9-4-2016

SEMINARIO N° 4

DESARROLLO DEL SISTEMA OSTEO MUSCULAR

MALFORMACIONES

GRUPO DE SEMINARIO
 Rios Caballero Diego Joaquin
 Objetivos
 Aprender el origen del sistema ósteo muscular y de que manera se de
la osificación del hueso.
 Conocer el desarrollo del cráneo y sus diferentes anomalías.
 Conocer las características del estado de acondroplasia.
 Conocer el proceso del desarrollo de extremidades y desarrollo
molecular de las extremidades.
 Ampliar nuestros conocimientos acerca de las anomalías congénitas de
los miembros y sus características que le confiere.
 Definir Luxacion de Cadera congénita
 Aprender el desarrollo de las vertebras y Columna vertebral
 Conocer las diferentes malformaciones de la Columna Vertebral
 Conocer los diferentes componentes en el cual intervienen en los
procesos de desarrollo del tejido muscular esquelético, liso y cardiaco.
 Entender cuáles son algunas anomalías que se presentan en el tejido
muscular y cómo estos se manifiestan en nuestro cuerpo.
 INDICE

DESARROLLO DEL SISTEMA OSTEO

MUSCULAR MALFORMACIONES

1. Origen del Sistema Osteo muscular.

Mencionar el origen embriológico. El sistema esquelético se desarrolla
del
Mesodermo paraaxial, mesodermo lateral (hoja somática) y la cresta
neural.
2. Osificación intramembranosa y endocondral.
3. Desarrollo del Cráneo: Neurocráneo y Viscero cráneo. Cráneo del
recién nacido.
Principales anomalías:
Acromegalia, Microcefalia.
Craneoquisis.
Cráneo sinostosis.
Acrondoplasia
4. Desarrollo y crecimiento de los miembros. La cresta apical ectodérmica
(CAE).
Regulación molecular de las extremidades. Edad ósea.
5. Anomalías de los miembros: meromelia, amelia, braquidactilia,
sindactilia, polidactilia, ectrodactilia, mano y pie hendidos “pinza
de langosta”, pie zamboo equinovaro, luxación congénita de
cadera, bandas amnióticas.
6. Desarrollo de las vértebras y columna vertebral. Principales
malformaciones.
7. Desarrollo del Sistema Muscular: esquelético, liso, cardiaco.
Regulación molecular. Derivados de los precursores de las células
musculares: hipómero, epímero. Músculo cardiaco, músculo liso.
Anormalidades.
 1. Origen del Sistema Osteo muscular

La mayoría de las células mesenquimatosas, dan origen primero a moldes de

cartílago hialino, este se osifica. Osificación endocondral.

Se diferencia directamente en hueso. Osificación intramembranosa

El mesénquima de la dermis .Se diferencia en mesénquima, y participan en la

formación de hueso de la cara y el cráneo.

 Células de la cresta neural.

Aporta células mesodérmicas para construir la cintura escapular y pelviana los

huesos largos de las extremidades.

 Hoja somática del mesodermo de la pared del cuerpo.

No son los únicos originadores de hueso

Este, tiene la capacidad de migrar, y se diferencian en fibroblastos,

condroblastos, osteoblastos.

Al final de la cuarta semana el esclerotoma, se tornan polimorfas y sustituyen un

tejido laxo, el mesénquima.

Se diferencian en una porción entremediar, el esclerotoma y de un dorso lateral:

el dermiotoma.

 Somitas

El mesodermo paraxial, forma una serie segmentada de bloques de tejido a cada

lado del tubo neural, denominados semitomeras en la región cefálica y somitas,
desde la región occipital.
EL SISTEMA ESQUELÉTICO

Se desarrolla a partir del Mesodermo paraxial, de la lámina del mesodermo

lateral (hoja somática), y la cresta neural.

Se desarrolla a partir del mesodermo paraxial, lateral y la cresta neural

El mesodermo paraxial forma las somitas y las somitómeras

Las somitas se diferencian en esclerotoma y dermiotoma

El esclerotoma originará las vértebras y las costillas.

El dermiotoma originará los mioblastos (células musculares primitivas) a

partir de la región del miotomo, y la dermis a partir de la región del dermatomo.

Al finalizar la cuarta semana el esclerotoma forma el mesénquima o tejido

conectivo embrionario

Las células mesenquimáticas se convierten en:

 Fibroblasto
 Condroblastos
 Osteoblastos

Una porción de estas células provienen de la cresta neural, migran hacia los
arcos faríngeos y forman los huesos y tejidos de las estructuras craneofaciales.

 Esta migración es regulada por los genes homeocaja.

 Esqueleto axial
 Cráneo
 Esternón
 Costillas
 Columna vertebral
2. Osificación intramembranosa y endocondral.

Osificación

La osificación se refiere a la generación de tejido óseo. El hueso se puede

producir de dos formas: endocondral (a partir de un modelo de cartílago) o
intermembraoso (a partir de células mesénquimas).

Osificación intramembranosa

La osificación intramembranosa se produce a partir de células pluripotenciales

del mesénquima (tejido derivado del mesodermo). Estas células se agrupan y
proliferan en determinados sitios donde se va a llevar a cabo la osificación. Esta
aglomeración forma una “membrana”, de ahí el nombre de “osificación
intramembranosa”. Una vez que las células se diferencian en osteoprogenitoras,
comienza la secreción del factor Cbfa1 (RUNX2), lo que lleva al proceso de
aumento de tamaño de las células, a su madurez en osteocitos y a la secreción
de la matriz ósea (que contiene principalmente osteo calacina, sialo proteínas
óseas y colágenos). Con el tiempo, la matriz termina por calcificarse. De igual
manera, las células pluripotenciales siguen proliferando, para dar lugar al
crecimiento óseo por aposición. Las células también siguen sufriendo mitosis y
mantienen constante su cantidad, así como también secretar matriz ósea.

Osificación endocondral

Este tipo de osificación se presenta principalmente en los huesos largos y del

esqueleto axial. Se forma en base a un modelo de cartílago que sufre
calcificación y conversión de células. Mediante la osificación endocondral se
puede dar el crecimiento de dos formas, intersticial (a lo largo) y por aposición (a
lo ancho).

La osificación se da de la siguiente manera:

 Se forma un collarete óseo a partir de un modelo de cartílago en la zona

donde se va a llevar a cabo la osificación
  Los condrocitos de dicho collarete comienzan a sufrir un crecimiento
acelerado. De la misma manera comienzan a secretar matriz.
 La matriz se calcifica, lo que impide que los condrocitos puedan
nutrirse. Por lo tanto sufren apoptosis. Los remanentes de condrocitos
comienzan a sufrir cierto nivel de degradación.
 Las células osteoprogenitoras que se encuentran en la parte más
externa del collarete (periostio) migran hacia dentro de la cavidad
donde se encuentran las espículas residuales del tejido cartilaginoso.
Comienza a proliferación de vasos sanguíneos en el interior de la
cavidad.

Se forma un segundo centro de osificación que se localiza en las epífisis. Se

infiltran de nueva cuenta vasos sanguíneos que se encargan de nutrir a los
osteocitos.

Una vez formados los dos centros, queda una porción de cartílago epifisiario que
va a proliferar y calcificar durante el mecanismo de crecimiento óseo.

Una vez que termina la fase de crecimiento, el cartílago se desintegra y se

fusionan las epífisis con la diáfisis.

DESARROLLO CRANEOFACIAL

INICIO DE LA FORMACIÓN DE LA BASE DEL CRÁNEO (6ª SEMANA).

1. Aparecen de manera bilateral los diversos cartílagos (derivados del

esclerotomo de los somitos) que van a constituir la base del cráneo(neurocráneo
cartilaginoso ocondrocráneo) y son:

 Cartílagos paracordales o placa basal (situados alrededor del

extremo craneal de la notocorda) que van a formar la masa
cartilaginosa que rodea el extremo craneal de la médula espinal,
delimitando el foramemmagnum y constituirán la base del hueso
occipital.
 Cápsulas óticas (que se desarrollan alrededor del ala menor de las
vesículas óticas, primordios de los oídos internos) que se
convertirán en la porción petrosa y mastoidea el hueso temporal.
  Cartílagos hipofisarios, alrededor de la hipófisis en desarrollo, de
cuya fusión se va a formar el cuerpo del hueso esfenoides.
 Alas temporales, que darán lugar a las alas mayores del
esfenoides.
 Alas orbitarias (cartílago de cápsula óptica), que darán lugar a las
alas menores del esfenoides.
 Trabéculas craneales (cartílagos precordales) y cápsulas nasales,
participarán en la formación el hueso etmoides.

2. Se cierra del paladar primario mediante la unión de los procesos nasales

mediales entre sí y con el proceso maxilar.

3. Aparecen los procesos palatinos en las caras mediales de los procesos

maxilares.

4. Aparecen las primitivas coanas.

FUSIÓN DE LOS CARTÍLAGOS DE LA BASE DEL CRÁNEO (7ª SEMANA).

Durante la séptima semana de gestación:

1. Se fusionan algunos pares de cartílagos de la base del cráneo

(neurocráneo cartilaginoso o condrocráneo), de manera que se constituye un
cartílago occipital, un cartílago hipofisario y un cartílago de la unión de las
trabéculas craneales y las cápsulas nasales.

2. Los procesos palatinos crecen verticalmente y se sitúan a ambos lados de

la lengua.

3. Comienzan a esbozarse el conducto auditivo externo y el pabellón

auricular.

4. Los precursores cartilaginosos de los tres huesecillos del oído se

condensan en el mesénquima del 1er (martillo y yunque) y 2º arcos branquiales
(estribo y apófisis estiloides).

5. Se inicia la formación de tejido óseo en el cuerpo de la futura mandíbula

(osificación intramembranosa) en una zona anterior al cartílago de Meckel, por
debajo del nervio mentoniano.

6. Aparece el cartílago del tabique nasal.

BASE DEL CRÁNEO O CONDROCRÁNEO (12ª SEMANA).

Al final de la décimo segunda semana de gestación concluye la fusión de todos

los cartílagos que forman la base del cráneo dejando los orificios por los cuales
van a pasar los pares craneales. Al mismo tiempo:

1. Comienza la osificación del ala mayor del esfenoides.

2. Se inicia la osificación endocondral de la base del cráneo de la siguiente

manera:

3. Porción basal del hueso occipital (12ª semana).

4. Cuerpo del esfenoides (16ª semana).

5. Hueso etmoides (último trimestre)

6. Se produce la fusión de las dos partes que constituyen el hueso occipital,

el cartílago de la base con la escama del occipital.

7. Aparecen los 3 centros cartilaginosos secundarios de la mandíbula:

coronoideo, mentoniano y condíleo.

8. Comienza el crecimiento del maxilar.

ORIGEN DE LOS HUESOS DEL CRÁNEO.

El desarrollo del cráneo, neurocráneo y viscerocráneo, depende de dos tipos de

osificación, intramembranosa y endocondral.

La mayor parte del neurocráneo (bóveda craneal o calota) se desarrolla mediante

la osificación intramembranosa del mesénquima de la cabeza procedente de la
cresta neural (neurocráneo membranoso o desmocráneo). Sin embargo, la base
del cráneo que supone e l neurocráneo cartilaginoso o conrocráneo, esta
formada por la fusión de varios cartílagos y es por tanto hueso endocondral
derivado del esclerotomo de los somitos.

Con respecto al viscerocráneo, la mayoría de los huesos que lo constituyen se

desarrollan en el mesénquima de los arcos faríngeos correspondientes
(viscerocráneo membranoso). Sólo el hueso hioides, la apófisis estiloides del
hueso temporal y los huesecillos del oído son huesos endocondrales
(viscerocráneo cartilaginoso) que se desarrollan a partir del los cartílagos de los
arcos faríngeos.
Es importante destacar que huesos como el temporal, el esfenoides y el occipital
se desarrollan mediante ambos tipos de osificación. Asimismo, la mandíbula
presenta un tipo de osificación mixta. El cuerpo mandibular responde a un tipo
de osificación intramembranosa, mientras que la rama ascendente y del mentón
sufren un proceso de osificación endocondral para lo cual intervienen tres centros
cartilaginosos secundarios: coronoideo, mentoniano y condíleo. Los cartílagos
coronoideo y el condíleo desaparecen en el feto a término mientras que el
mentoniano o incisivo se mantiene hasta los dos años de edad.

OSIFICACIÓN DEL CRÁNEO DEL RECIÉN NACIDO.

Al nacimiento, la parte correspondiente al neurocráneo está más desarrollada

que la cara o viscerocráneo. El cráneo de un recién nacido presenta las
siguientes características: la bóveda está constituida por piezas óseas maleables
unidas por un tejido conectivo fibroso (suturas y fontanelas) que permiten su
posterior crecimiento. La base o condrocráneo está constituida por piezas óseas
unidas por restos de cartílagos, los cuales hacen posible su crecimiento que se
realiza a expensas de las sincondrosis occipital, esfenopetrosa y petrooccipital.

En el recién nacido los senos maxilares están poco desarrollados y los frontales
y esfenoidales aún no han comenzado su desarrollo. En conjunto de los senos
paranasales alcanzan sus verdaderas dimensiones en la pubertad y en especial
los senos maxilares, cuando han erupcionados todos los dientes permanentes.

Se debe a una hiperfunción adenohipofisiaria.

Acromegalia Producción excesiva del crecimiento.

 Se caracteriza por: Agrandamiento
desproporcionado de la cara.

El cerebro no logra crecer y el cráneo

no se expande.

Microcefalia

Niños con retraso grave.

Neuroporo craneal no logra

ANOMALÍAS cerrarse.
Craneoquisis
Los que presentan defectos
CRANEOFACIALES craneales relativamente
pequeños, forman hernias.

Cierre prematuro de una o más

estructuras.
Cráneo sinostosis
Forma del cráneo depende de las
suturas que se ha cerrado
prematuramente

Forma: displasia esquelética – Huesos largos

Acrondoplasia

Herencia autosómica dominante y mutaciones

Desarrollo y crecimiento de los miembros. La cresta apical ectodérmica (CAE).
Regulación molecular de las extremidades.

MUSCULOS DE LOS MIEMBROS

Los primeros indicios de la formación de los músculos de los miembros se

observan en la séptima semana del desarrollo como una condensación del
mesénquima que se encuentra próximo a la base de los esbozos. El mesénquima
deriva de las células dorsolaterales de los somitas que emigran hacia el primordio
de la extremidad para formar los músculos. Al igual que en otras regiones, el
tejido conectivo es el que gobierna el patrón de formación del musculo, y este
tejido, que deriva del mesodermo somático, da origen también a los huesos de
la extremidad.

Al alargarse los esbozos apendiculares, el tejido muscular se desdobla en

sus componentes flexos y extensor. Los músculos de las extremidades tienen al
comienzo un carácter segmentario, pero con el tiempo se fusionan y entonces
se componen del tejido que deriva de diversos segmentos. Los esbozos de los
miembros superiores se encuentran frente a los cinco segmentos cervicales
inferiores y a los dos torácicos superiores, y los miembros inferiores, frente a los
cuatro lumbares inferiores y a los dos sacros superiores. Los ramos primarios
ventrales provenientes de los niveles espinales que correspondan se introducen
en el mesénquima en cuanto se forman los esbozos de las extremidades. Al
principio cada ramo ventral entra con ramas dorsales y ventrales separadas, pero
prontamente estas se unen para formar los nervios dorsales y ventrales de mayor
calibre. De tal manera, el nervio radial, que inerva a los músculos extensores,
está formado por la combinación de las ramas segmentarias dorsales, mientras
que los nervios cubital y mediano, que inervan a los músculos flexores, se forman
por la combinación de las ramas ventrales.
 CRESTA APICAL ECTODERMICA

Cuando las células mesenquimales ingresan en la región de el miembro,

secretan factores que inducen al ectodermo que la recubre a formar la llamada
cresta apical ectodérmica (CAE). Esta estructura se ubica en el margen distal del
esbozo de miembro y se constituye en un centro productor de señales para el
desarrollo de ellas. La función de la CAE incluye:

1) Mantener el tejido mesenquimal ubicado bajo él en un estado de

proliferación continua que permite el crecimiento del miembro en la dirección
proximal distal.

2) Mantener la expresión de moléculas que permiten la formación del eje

antero posterior del miembro.

3) Interactuar con proteínas que especifican los ejes antero posterior y

dorso ventral de manera que cada célula reciba la información posicional
necesaria para diferenciarse. Como resultado de las funciones de la CAE, el
esbozo de el miembro crece debido a la proliferación de células mesenquimales
que se encuentran inmediatamente bajo la CAE.

El resultado neto de este proceso es el crecimiento progresivo de los

miembros de los vertebrados. El factor secretado por las células mesenquimales
que induce la formación de la CAE es FGF10. Esta proteína induce la formación
de la CAE en el ectodermo que se encuentra en el límite entre los lados dorsales
y ventrales del embrión.
Desarrollo de las vértebras y columna vertebral. Principales
malformaciones

Su formación se produce durante la cuarta semana, cuando los esclerotomos se

modifican, cambian sus posiciones y migran en tres direcciones:

1. Migración dorsal: hacia la línea media dorsal, alrededor de la médula

espinal.
2. Migración ventral: hacia y alrededor de la notocorda.
3. Migración lateroventral: hacia la pared lateral del cuerpo, para formar las
costillas.

Entre los esclerotomos se encuentran áreas menos densas de mesénquima que

se relacionan con las arterias intersegmentarias. Cada esclerotomo está dividido
en dos porciones: una cefálica, laxa y otra caudal condensada, entre estas, una
porción de esclerotomo, que no se modifica pero llena el espacio futuro entre dos
cuerpos vertebrales cartilaginosos (anillo fibroso), contribuyen a la formación de
los discos intervertebrales.

Para la formación del cuerpo vertebral, la porción condensada de cada

esclerotomo se une con la porción laxa del vecino, incorporando el mesénquima
de dos esclerotomos diferentes (intersegmentario) en las nuevas estructuras
(cuerpos vertebrales), que por formarse de dos esclerotomos o segmentos
contiguos, tienen un origen intersegmentario. El modelaje de las formas de los
diferentes tipos de vértebras está regulado por genes HOX.

Aunque la notocorda desaparece por completo, quedan restos en la región

central de los cuerpos vertebrales y en los núcleos pulposos de los discos
intervertebrales.

El reordenamiento de los esclerotomos, para formar los cuerpos vertebrales

definitivos con disposición intersegmentaria, es determinante para que los
miotomas que mantenían una disposición segmentaria, al lado de cada
esclerotomo, se extiendan ahora desde un cuerpo vertebral al otro. Este hecho
es muy importante, por cuanto posibilita que los músculos esqueléticos
(derivados de los miotomas) se extiendan de una vértebra a otra y permitan los
movimientos de la columna vertebral. Los cambios en la disposición de los
esclerotomos para formar los cuerpos vertebrales, influyen de forma similar en la
disposición final de las arterias intersegmentarias y de los nervios raquídeos.

En las porciones menos condensadas (caudales) de los cuerpos vertebrales

precartilaginosos aparecen, a cada lado y en sentido dorsal, una prolongación
laminar que crece y rodea lateralmente la médula espinal en desarrollo, luego se
fusionan en la línea media dorsal y crean los arcos neurales (migración dorsal),
que forman una cavidad, en cuyo interior se localiza la médula espinal. También
a cada lado de los cuerpos vertebrales precartilaginosos se originan unas
prolongaciones que crecen en sentido lateral y dan lugar a los procesos
transversos y a las costillas.
 Principales malformaciones

Patología neuromuscular

El mielomeningocele es la lesión neurológica que más alteraciones produce en

la columna vertebral, ya que es precisamente su falta de cierre posterior la que
lo provoca. Cuanto más alto es el grado de la parálisis, mayor es la afectación
de la columna, y las desviaciones que provoca pueden ser tanto escoliosis
como cifosis e hiperlordosis. Hay que vigilar el desarrollo de la columna durante
todo el crecimiento y, si es necesario, corregirlo con ortesis o, en algunos casos,
con intervenciones quirúrgicas. La práctica de la natación ayuda mucho a estos
niños para desarrollar una buena musculatura en el torso y los miembros
superiores.

La llamada espina bífida oculta es un grado mínimo de defecto de cierre del

arco posterior de L5 o de S1, que puede asociarse a lipomas, presencia de filum
terminale, nevus o zonas pilosas en la piel que lo cubre, o pequeñas
umbilicaciones.

La espina bífida se puede detectar con radiografía; en la mayoría de los casos

es asintomática y no precisa tratamiento. Sólo en ciertos casos y tras estudio
con resonancia magnética necesitan ser resecadas, especialmente cuando se
trata de lipomas intramedulares.

Capítulo especialmente importante es el de la parálisis cerebral, que supone

una afectación del raquis hasta en el 60-75% de los casos con tetraparesia
espástica3. Generalmente no se consiguen controlar bien con corsé y con
 frecuencia necesitan largas fijaciones quirúrgicas, que alcanzan incluso hasta
la pelvis.

Prácticamente todas las enfermedades neuromusculares pueden dar lugar a

deformidades del raquis, aunque la mayoría de ellas son muy poco frecuentes
(atrofia muscular espinal de Werdnig-Hoffman, distrofia muscular de Duchenne,
enfermedad de Charcot-Marie-Tooth).

Escoliosis idiopática

Es una alteración de la alineación de la columna vertebral con desviación lateral

del raquis, pero con un componente torsional que deforma la columna en los 3
planos del espacio (fig. 1). La escoliosis es un hallazgo relativamente frecuente
en las consultas del pediatra y en la mayoría de los casos es del tipo idiopático
del adolescente, es decir, sin causa conocida y que aparece en el momento del
desarrollo puberal, durante el que se produce una aceleración del crecimiento
del raquis. Hay también escoliosis infantil y juvenil, pero son minoritarias. La
prevalencia de la escoliosis en la población está en torno al 1%; la mayoría son
menores de 20º, y más del 90% de las mismas son escoliosis idiopáticas. Es
pues muy importante el cribado de esta patología, ya que se puede detectar
inicialmente con la exploración física y su tratamiento varía mucho según el
grado de deformidad alcanzado

Malformaciones de los miembros

Meromelia:

Deriva de las palabras mero; que significa parte y de melia que significa
extremidad. Con esto podemos decir que meromelia es la ausencia parcial de
uno o varios miembros. Algunos ejemplos bien pueden ser:

Ausencia de las manos y de la mayor parte del antebrazo

Ausencia de la mano

Ausencia del cuarto y quinto dedo de la mano y sindactilia del segundo y tercer
dedo

Ausencia del tercer dedo, que origina una mano hendida

Ausencia del segundo y tercer dedo de los pies y sindactilia del cuarto y quinto
dedo, lo que da por resultado un pie hendido.
Ectrodactilia:

Síndrome de Karsch-Neugebauer. Conocido como ectrodactilia, es una

deformidad de las extremidades en la que hay ausencia de partes o de dedos
completos, además de que puede encontrarse sindactilia. Consecuentemente
las manos o los pies asumen una forma como si fuesen pinzas de langosta. Este
síndrome se caracteriza por la presencia de la triada Ectrodactilia-Displasia
Ectodérmica-Hendidura (EEC). Esta asociación muchas veces es confundida
con otro tipo de identidades quedando así erróneamente diagnosticado el
paciente, por lo cual se plantean variados diagnósticos diferenciales del mismo.

Es un síndrome autonómico dominante, con penetración incompleta y

expresividad variable. Esta conjunción de signos y síntomas puede llevar a la
confusión con otro tipo de entidades clínicas, y ocasionar un diagnóstico erróneo
del paciente. La hendidura de labio y ausencia del conducto lagrimal no es una
combinación usual en otras condiciones. Se hace mención de las
manifestaciones clínicas reportadas en la literatura, y se enfatiza en las
manifestaciones maxilofaciales y dentales.

Amleia:

Es una malformación congénita que se caracteriza por la falta de uno o más

miembros, sean superiores o inferiores.

Es originada generalmente en la cuarta semana de gestación embrionaria.

Puede ser producida por agentes químicos como la talidomida

Polidactilia:

Es una afección en la cual una persona tiene más de cinco dedos en cada mano
o en cada pie.

Tener dedos adicionales en manos o pies (6 o más) puede ocurrir

espontáneamente. Puede que no haya ningún otro síntoma o enfermedad
presente. La polidactilia se puede transmitir de padres a hijos. Este rasgo
involucra únicamente un gen que puede causar algunas variaciones.

Las personas de raza negra, más que otros grupos étnicos, pueden heredar un
sexto dedo. En la mayoría de los casos, esto no es causado por una enfermedad
genética.
La polidactilia también se puede presentar con algunas enfermedades genéticas.

Los dedos adicionales pueden tener un desarrollo insuficiente y estar unidos por
un pequeño pedículo. Esto casi siempre ocurre en el lado de la mano donde se
encuentra ubicado el dedo meñique. Los dedos malformados generalmente se
extirpan. Simplemente atando una cuerda bien apretada alrededor del pedículo
puede provocar que se desprenda a su tiempo si no hay huesos en el dedo.

En algunos casos, los dedos adicionales pueden estar bien formados y pueden
incluso ser funcionales.

Los dedos más grandes pueden requerir cirugía para extirparlos.

Sindactilia:

Los dedos de manos y pies pueden fusionarse (sindactilia) o estar unidos entre
sí por membranas (membranas interdigitales) que se extienden hacia los mismos
dedos. La sindactilia a menudo se presenta entre el segundo y tercer dedos de
los pies y por lo general se asocia con algún síndrome.

Braquidactilia:

El gen implicado en la braquidactilia es dominante, lo que significa que sólo hace

falta herederar un gen para que se presente la condición. Una historia de
braquidactilia no necesariamente indica una predisposición, y si ambos padres
están libres de la enfermedad, el niño estará libre también.

En general, la braquidactilia se presenta sola, y no acompaña con otras

anormalidades físicas. Sin embargo, también puede presentarse como parte de
un síndrome, tales como enanismo.

En muchas afecciones congénitas como el síndrome de Down, síndrome de

Rubinstein-Taybi, etc., braquidactilia es una característica menor en
comparación con las otras anomalías o problemas que los comprenden.
7. Desarrollo del Sistema Muscular: esquelético, liso, cardiaco. Regulación
molecular. Derivados de los precursores de las células musculares:
hipómero, epímero. Músculo cardiaco, músculo liso. Anormalidades

Desarrollo del musculo esquelético

Los músculos de los miembros y los músculos axiales se desarrollan a partir de

la transformación epitelio-mesenquimatosa de las células miogenicas, las células
precursoras miogenicas tiene origen del mesodermo somático y del
dermatomiotoma ventral de los somitas, al inicio de la miogenesis se da el
alargamiento de los núcleos y los cuerpos celulares de las células
mesenquimales, luego estas células musculares primitivas se fusionan formando
miotubos alargados multinucleados y cilíndricos. Durante la fusión de los
mioblastos, en el citoplasma de los miotubos aparecen los miofilamentos,
también se da la formación de células musculares estriadas como las miofibrillas,
durante el desarrollo de los miotubos serán rodeados por una lámina externa que
procede del tejido conjuntivo adyacente, los fibroblastos producirán perimisio y
epismisio están forman la cubierta fibrosa del musculo, y el endomisio se forma
a partir de la lámina externa y de las fibras reticulares. La mayor parte de los
músculos esqueléticos se desarrollan antes del nacimiento, el aumento de
tamaño de un musculo a partir del primer año se debe al incremento en el
diámetro de las fibras a consecuencia de la formación de una cantidad mayor de
miofilamentos, aumentan de longitud y anchura para acomodarse al crecimiento
del esqueleto, el tamaño final depende de ejercicio físico.

Desarrollo del musculo liso

Las fibras del musculo liso se diferencian a partir del mesénquima esplacnico
que rodea al endodermo del intestino primitivo y sus derivados, el mesodermo
somático proporciona al musculo liso a las paredes de muchos vasos sanguíneos
y linfáticos. El musculo liso de las paredes del intestino y los derivados
intestinales proceden de la capa visceral del mesodermo de la placa lateral, y
solo los músculos esfínter y dilatador de la pupila y el tejido muscular de las
glándulas mamarias y sudoríparas derivan del ectodermo.

El primer signo de diferenciación del musculo liso es el alargamiento de los

núcleos y con configuración fusiforme en los mioblastos, se diferencian por las
células mesenquimales, no ocurre la fusión, se mantiene como células
mononucleadas, la división de los mioblastos existentes sustituye gradualmente
a la diferenciación de los mioblastos nuevos en la producción de tejido muscular
liso nuevo, en el citoplasma se observara la aparición de elementos contráctiles
filamentosos pero no sarcomericos y la superficie externa de cada célula
adquiere una lámina externa que la reviste. A medida que las fibras del musculo
liso se disponen en bandas o haces reciben la inervación por parte del sistema
nervioso autónomo, las células musculares y los fibroblastos sintetizan y
depositan fibras de colágeno, elásticas y reticulares.

Desarrollo del musculo cardiaco

Se desarrolla a partir del mesodermo placnico lateral, que da lugar al

mesénquima que rodea al tubo cardiaco en desarrollo. Los mioblastos cardiacos
se diferencian a partir del miocardio primitivo, no se llega a reconocer a la cuarta
semana según estudios la interacción de las proteínas Pbx con los factores de
transcripción Hand2 estimula la diferenciación del musculo cardiaco.

Las fibras musculares cardiacas se originan a partir de la diferenciación y el

crecimiento de células individuales, el crecimiento de las fibras se debe a la
formación de nuevos miofilamentos. Los mioblastos se unen entre si estas áreas
de adhesión entre las membranas dan lugar a los discos intercalados, más
adelante se la el desarrollo de haces especiales de células musculares que
poseen una escasa cantidad de miofibrillas con diámetro mayor a las fibras
musculares cardiacas típicas, estas células atípicas son las fibras de Purkinje,
forman el sistema de conducción del corazón.

Regulación molecular

La proteína morfogenica ósea 4 (BMP-4) y los factores de crecimiento de los

fibroblastos (FGF) del mesodermo de la pared lateral, junto a las proteínas WNT
del ectodermo adyacente, señalan las células del LVL del dermomiotoma para
que expresen al gen especifico del musculo MyoD. La BMP-4 secretada por las
células ectodérmicas induce al tubo neural dorsal a producir proteínas WNT,
mientras la concentraciones bajas de las proteínas Sonic hedgehog (SHH),
secretadas por la notocorda y la placa basal del tubo neural, alcanzan las células
del LMD del dermomiotoma, juntas estas proteínas inducen la expresión de
MYF5 y MyoD en estas células (el SHH no interviene en la especificación de las
células del LVL). El MyoD y MYF5 pertenece a la familia de factores de
transcripción llamados factores de regulación miogenos (FRM)y este grupo de
genes activan vías para el desarrollo de los músculos.

Derivados de los precursores de las células musculares: hipómero, epímero.

Hacia el final de la quinta semana, las futuras células musculares están
agrupadas en dos porciones: una pequeña porción dorsal, el epímero, formado
a partir de las células dorsomediales del somita que se han reorganizado como
miotomas, y una porción ventral más grande, el hipómero, formado por la
migración de las células dorsolaterales del somita. Los nervios que inervan a los
músculos segmentarios también se dividen en un ramo primario dorsal, el
epímero, formado a partir de las células dorsomeiales del somita que se han
reorganizado como miotomas, y una porción ventral más grande, el hipoméro,
formado por la migración de las células dorsolaterales del somita. Los nervios
que inervan a los músculos segmentarios también se dividen en un ramo primario
dorsal para el epímeros, y un ramo primario ventral para el hipómeros.

Los mioblastos de los epímeros forman los músculos extensores de la columna

vertebral, en tanto que los de los hipómeros da lugar a los músculos de las
extremidades y de la pared corporal. Los mioblastos de los hipómeros cervicales
forma los músculos escalenos, geniohiodeo y pre vertebrales. Los de los
segmentos torácicos se separan en tres hojas, representadas en el tórax por los
músculos intercostales externos, intercostales internos e intercostales mas
profundos del tórax. En la pared abdominal estas tres hojas musculares forman
los músculos oblicuo mayor o externo, oblicuo menor o interno y transverso del
abdomen. Los músculos de la pared del tórax conservan su carácter segmentario
debido a las costillas, mientras que en la pared abdominal los músculos de los
diversos segmentos se fusionan y forman grandes hojas de tejido muscular. Los
mioblastos del hipómero de los segmentos lumbares forman el musculo
cuadrado lumbar en tanto que los de las regiones sacro y coxígea forman el
diafragma pelviano y los músculos estriados del ano.

Anormalidades

La ausencia de uno o más músculos esqueléticos es más frecuente , son

ejemplos de ello los cuadros de ausencia de la cabeza esternocostal del musculo
pectoral mayor y los músculos palmar largo, trapecio, serrato anterior y cuadro
crural. Generalmente se produce la ausencia de un único musculo en un lado del
cuerpo, o bien solo falta parte de un musculo. En ocasiones pueden estar
ausentes los mismos músculos en las dos partes del cuerpo.

La ausencia del musculo pectoral mayor, a menudo de su parte esternal, se suele

asociar a sindactilia (fusión de los dedos). Estos defectos congénitos forman
parte del síndrome de Poland (ausencia de los músculos pectorales mayor y
menor, hipoplasia mamaria ipsolateral y ausencia de dos a cuatro costillas). La
ausencia del musculo pectoral mayor se asocia en ocasiones a la ausencia de la
glándula mamaria o hipoplasia del pezón.
Otros defectos congénitos como la ausencia congénita del diafragma pueden
causar dificultades respiratorias que se asocian habitualmente a la expansión
incompleta de los pulmones o de la parte de un pulmón (atelectasias pulmonares)
y a neumonía. La ausencia de los musculos de la pared abdominal anterior puede
asociarse a defectos gastrointestinales y genitourinarios graves, como la extrofia
vesical. El desarrollo muscular como la reparación depende de la expresión de
los genes reguladores musculares.

Artrogriposis

Cuadro de contracciones articulares congénitas multiples qie afectan a diversas

partes del cuerpo, se observa en 1 de cada 3.000 recien nacidos vivos dentro de
este encontramos mas de 300 trastornos heterogéneos. Las causas no son bien
definidas, el 30% están relacionados con factores genéticos. Trastornos
neurológicos y alteraciones del musculo y el tejido conjuntivo limitan los
movimientos intrauterinos y pueden dar lugar a acinesia fetal con contracturas
articulares.

Variaciones en los músculos

Todos los musculos están sometidos a una cierta variación, pero algunos lo están
mas que otros. hay varios musculos que tiene un cacarácterestigial desde el
punto de vista funcional (musculos rudimentarios), como los del pabellón
auricular y el cuero cabelludo. Algunos musculos presentes en otros primates
solo aparecen el algunas personas como el musculo esternal, una banda
muscular que en ocasiones discurre en paralelo al esternón. Las variaciones en
la forma, la posición y las inserciones son frecuentes y generalmente carecen de
significación funcional.

Torticolis congénito

Algunos casos se deben al desgarro de las fibras del musculo

esternocleidomastoideo (ECM) durante el parto. La hemorragia en el interior del
musculo afecta a una zona localizada con formación de un hematoma, luego se
desarrolla una masa solida debido a la necrosis de las fibras musculares y a la
fibrosis. A continuación se da el acortamiento del musculo que origina la
inclinación de la cabeza hacia el lado afectado y a un giro ligero de la propia
cabeza en dirección de alejamiento respecto al lado del musculo acortado, a
pesar de que el traumatismo del parto puede ser causa de torticolis congénito, el
hecho de que este trastorno se haya observado en lactantes que han nacido
mediante cesáreas, se sugiere que también existen otras causas incluyendo el
nacimiento intrauterino y la miopatía primaria del musculo ECM.

Deficiencia de la musculatura abdominal

La usencia congénita parcial o completa de los músculos abdominales (síndrome
del abdomen en ciruela pasa o síndrome de la triada) se debe a una laxitud
abdominal secundaria a la distención del abdomen por ascitis, la acumulación
del líquido seroso en el área peritoneal da lugar a la distensión del abdomen, con
atrofia de los músculos abdominales. Los recién nacidos de sexo masculino que
presentan este síndrome muestran como trastornos asociados criptorquidia y
megaureteres, generalmente la pared abdominal es tan fina que los órganos
como el intestino son visibles y se pueden palpar fácilmente.

Músculos accesorios

En ocasiones se desarrollan músculos accesorios por ejemplo en alrededor del

3% de las personas se observa un musculo soleo accesorio, en algunos casos
producen sintomatología clínicamente significativa.

CONCLUSIONES
 El desarrollo normal de sistema osteo-musculares es muy importante en
el embrión y por consiguiente para toda la vida del ser humano.
 Pudimos comprender el desarrollo del cráneo y las diferentes anomalías
 La condroplasia es un transtorno del crecimiento de los huesos, se
caracteriza por brazos y piernas cortas y por ende baja estatura.
 La posición de las extremidades a los costados del embrión a lo largo del
eje craneocaudal esta regulada por los genes HOX.
 Las anomalías de la extremidad que hemos estudiado son relativmente
frecuentes y en general pueden corregirse mediante cirugía, pero pueden
formar parte de un grupo definido de defectors congénitos.
 El desarrollo se da a partir de la formación de las partes del esclerotoma
de los somitas que derivan del mesodermo paraxial.
 La secuencia de Klippel Feil es la reducción de vertebras Cervicales.
 Cada tipo de tejido muscular se va a desarrollar de distinta manera, por lo
que el desarrollo de cada tipo va hacer específico para un lugar
determinado del cuerpo. Y cuando se presenta una alteración en estos,
puede que se presenten anomalías como las ya antes mencionadas.

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