(Rev. Esp. Anestesiol. Reanim.
2006; 53: 575-579) CASO CLNICO
Anestesia en un paciente con dficit del complejo III de la cadena
respiratoria mitocondrial
J. R. Ortiz-Gmez1*, J. M. Souto-Ferro2*
1
Servicio de Anestesiologa y Reanimacin. Hospital Garca Orcoyen. Estella. 2Servicio de Anestesiologa. Clnica Teknon. Barcelona.
Resumen
Las miopatas mitocondriales son un grupo infre-
cuente de enfermedades de inicio en la infancia o ado-
lescencia con afectacin variable muscular y del sistema
nervioso central. La deficiencia del complejo III de la
cadena respiratoria mitocondrial (coenzima Q-citocro-
mo C reductasa) puede manifestarse como intolerancia
al ejercicio, miopata, encefalopata y miocardiopata.
Se han descrito aproximadamente 38 pacientes con dfi-
cit del complejo III desde 1966, y slo una experiencia
anestsica previa (una epidural para una cesrea). Des-
cribimos un nio de 11 aos con deficiencia del comple-
jo III de la cadena respiratoria mitocondrial con mio-
pata severa y encefalopata moderada, intervenido
quirrgicamente por espasticidad muscular isquiotibial
en el miembro inferior derecho. Se monitoriz con
ECG, presin arterial no invasiva, SpO2, EtCO2, tempe-
ratura esofgica, espirometra y bloqueo neuromuscular
(Relaxograph Datex). Se realiz la induccin con mida-
zolam, fentanilo y propofol, intubndose con mivacurio.
El mantenimiento anestsico se efectu con propofol en
infusin continua, mezcla gaseosa de oxgeno aire y
dosis fraccionadas a demanda de fentanilo y mivacurio.
El paciente mostr una respuesta anormal al mivacurio,
pero a pesar de ello, se extub en quirfano con un
TOF-ratio del 75%, sin necesidad de revertir el bloqueo
neuromuscular. No se apreciaron otros problemas anes-
tsicos. Esta tcnica podra ser de utilidad en futuros
pacientes con esta mitocondriopata, siempre individua-
lizando en cada caso en concreto debido a la escasa
experiencia existente.
Palabras clave:
Anestesia. Complejo III (ubiquinol citocromo-C reductasa).
Miopatas mitocondriales. Encefalomiopatas mitocondriales.
Relajantes musculares. Bloqueantes neuromusculares no
despolarizantes. Mivacurio.
*Mdico Adjunto.
Correspondencia:
Dr. Jos Ramn Ortiz Gmez
Servicio de Anestesiologa y Reanimacin.
Hospital Garcia Orcoyen.
C/ Santa Soria, 22
31200 Estella (Navarra)
E-mail: jortizgo@cfnavarra.es
Aceptado para su publicacin en junio de 2006
53
Anesthesia for a patient with mitochondrial
respiratory chain complex III deficiency
Summary
Mitochondrial myopathies make up a group of rare
disorders whose onset is in childhood or adolescence.
Muscle and central nervous system involvement is variable.
Mitochondrial respiratory chain complex III deficiency
(coenzyme Q cytochrome C reductase) can manifest as
exercise intolerance, myopathy, encephalopathy, and
myocardial disease. Approximately 38 patients with
complex III deficiency have been described since 1966, yet
only a single anesthetic experience (epidural analgesia for
cesarean delivery) has been reported. We describe the
case of an 11-year-old boy with mitochondrial respira-
tory chain complex III deficiency, severe myopathy, and
moderate encephalopathy who underwent surgery to
improve right ischiotibial muscle spasticity. Monitoring
included electrocardiography, noninvasive blood pressu-
re, oxygen saturation by pulse oximetry, end-tidal carbon
dioxide pressure, esophageal temperature, spirometry,
and neuromuscular block (Relaxograph Datex). Midazo-
lam, fentanyl, and propofol were used for anesthetic
induction; mivacurium was used during intubation.
Anesthetic maintenance was with propofol in continuous
infusion and fractionated doses of fentanyl and mivacu-
rium on demand in a mixture of oxygen and air. The
boy's response to mivacurium was abnormal but he could
nevertheless be extubated in the operating room at a
train-of-four ratio of 75% and with no need to reverse
the neuromuscular blockade. There were no problems
during the anesthetic procedure, so it could be a good
technique for these patients, despite of considering
individually every case and extension of syntomatology,
due to the little experience in anesthesia with deficiency
of Complex III.
Key words:
Anesthesia. Complex III (ubiquinol cytochrome C reductase).
Mitochondrial myopathies. Mitochondrial encephalopathies.
Muscle relaxants. Nondepolarizing neuromuscular blockers.
Mivacurium.
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Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. Vol. 53, Nm. 9, 2006
Introduccin
Las miopatas mitocondriales son un grupo raro de
enfermedades, caracterizadas por afectacin multisistmi-
ca variable, especialmente del msculo esqueltico, retina,
corazn y sistema nervioso central. Suelen aparecer en la
niez o en la edad adulta, pero son una causa infrecuente
de hipotona muscular en la infancia o en la lactancia1.
Los estudios in vitro del metabolismo mitocondrial,
han identificado una serie de alteraciones funcionales en
la cadena respiratoria, que podran estar causados por
mutaciones del DNA mitocondrial2, ya sea por un
defecto molecular del genoma mitocondrial (transmi-
sin hereditaria va materna) o del genoma nuclear
(herencia tipo mendeliana). Conforme a la alteracin
enzimtica se han descrito varios grupos de mitocon-
driopatas (Tabla 1): El primer grupo corresponde al sn-
drome de Kearns Sayre, caracterizado por debilidad
muscular lentamente progresiva, disfagia, retinitis pig-
mentosa, oftalmoplejia crnica progresiva y alteraciones
de la conduccin cardiaca. Puede asociarse a degenera-
cin del sistema nervioso central. Cuando se da conjun-
tamente la existencia de encefalopata mitocondrial, aci-
dosis lctica y episodios sintomticos semejantes a
accidentes cerebrovasculares el cuadro clnico se cono-
ce como MELAS (del acrnimo mitochondrial myo-
pathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes). Los
problemas anestsicos en este tipo de pacientes son: el
desarrollo sbito de un bloqueo auriculoventricular de
3 grado3, hipotona muscular postoperatoria o la posi-
ble susceptibilidad a la hipertermia maligna4.
El segundo grupo de miopatas mitocondriales pre-
senta defectos de la fosforilacin oxidativa, que pue-
den deberse a una prdida del acoplamiento entre oxi-
dacin y fosforilacin (sndrome de Luft) o a
deficiencias nicas o asociadas de los complejos enzi-
mticos de la cadena respiratoria. Puede existir cual-
quier combinacin de estos sndromes, generando cua-
dros clnicos sintomticos totalmente heterogneos.
TABLA 1
Clasificacin bioqumica de las miopatas mitocondriales (Modificado de Harding et al2)
Tipo de enfermedad
Sndrome de Kearns-Sayre
Prdida del acoplamiento entre oxidacin y fosforilacin
Defectos en la fosforilacin Deficiencias nicas o asociadas de los complejos
enzimticos de la cadena respiratoria mitocondrial
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De la enfermedad de Luft hay 3 casos descritos5-8; cur-
sa con clnica muy grave de hipermetabolismo extre-
mo. Se ha usado anestesia local (procana) o general
(pretratamiento con dantroleno y anestesia con etomi-
dato, propofol, fentanilo, alfentanilo, xido nitroso,
vecuronio y atracurio)8. En cuanto a la deficiencia del
complejo I de la cadena respiratoria mitocondrial
(nicotinamida adenina dinucleotido dehidrogenasa-
ubiquinona oxidoreductasa): puede presentarse como
una miopata o evolucionar precozmente a la muerte
por alteraciones sistmicas y del sistema nervioso cen-
tral. A veces responde al tratamiento con riboflavina9,10.
La administracin de menadiona, tiamina, prednisona
y azul de metileno podran ser de utilidad11. En tercer
lugar la deficiencia del complejo II de la cadena respi-
ratoria mitocondrial (succinato dehidrogenasa y la suc-
cinato coenzima Q oxidoreductasa); que cursa como
miocardiopata infantil precoz, miocardiopata asim-
trica hipertrfica12, mioglobinuria paroxstica13 o ence-
falopata14. La terapia con riboflavina15 y elevadas dosis
de vitaminas C y K podran mejorar la fuerza muscu-
lar16. De la Deficiencia del complejo III de la cadena
respiratoria (coenzima Q-citocromo C reductasa) se
han descrito 38 pacientes, con clnica que vara desde
intolerancia al ejercicio17 a miopatas sin afectacin
ocular, oftalmoplejia, encefalopatas, neuromiopatas
con epilepsia mioclonal y miocardiopatas31. El trata-
miento con vitaminas K3 y C muestra ocasionalmente
mejora clnica18. Hay nicamente referencias anestsi-
cas en una parturienta donde se emple una epidural
(lidocana) para una cesrea sin problemas19. El quinto
subgrupo corresponde a la deficiencia del complejo IV
de la cadena respiratoria (citocromo oxidasa); parece
transmitirse a travs de un patrn autosmico recesi-
vo20, causando una miopata infantil severa que nor-
malmente conduce a la muerte en el primer ao de
vida. Cursa con clnica variada6, como hipoacusia,
encefalopata (sndrome de Leigh), acidosis lctica,
hipotona muscular progresiva, atrofia muscular, oftal-
Subtipos especiales
Sndrome MELAS
Enfermedad de Luft
Deficiencia del complejo I Sndrome de Leigh
Deficiencia del complejo II
Deficiencia del complejo III
Deficiencia del complejo IV Sndrome de Leigh
Sndrome MNGIE
Sndrome NARP
Deficiencia del complejo V Sndrome de Leigh
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 J.R. ORTIZ-GMEZ ET AL Anestesia en un paciente con dficit del complejo III de la cadena respiratoria mitocondrial

moplejia, miocardiopata, microangiopata, malabsor-

cin, y polineuropata (mio-, neuro-, gastrointestinal
encefalopata o sndrome MNGIE)21. Por ltimo, de la
deficiencia del complejo V de la cadena respiratoria
(ATPasa mitocondrial) se han descrito hasta la fecha 2
pacientes, ambos con miopata y encefalomiopata
progresivas de lenta instauracin6.

Caso clnico
Tras la lectura de la introduccin, verificando la ausencia
de pautas anestsicas de conducta claras (y sobre todo segu-
ras, en estos pacientes), se puede comprender la absoluta
sensacin de desamparo que padecimos los autores al pre-
parar la anestesia de un varn de 11 aos, 31 kg y 128 cm,
programado para ciruga ortopdica por espasticidad mus-
cular (adductores e isquiotibiales).
Este nio fue diagnosticado de sndrome paraparsico
espstico de inicio lentamente progresivo (a lo largo de 4
aos), debido al dficit del complejo III de la cadena respi-
ratoria mitocondrial (NADH citocromo C reductasa y succi-
nato citocromo C reductasa con actividad enzimtica infe-
rior al 50% de los valores normales).
Para determinar el grado de repercusin sistmica, se rea-
lizaron las siguientes pruebas, todas ellas con resultados
normales: radiografa de trax, electrocardiograma, analtica
sangunea (hemograma, bioqumica bsica y coagulacin),
examen del fondo ocular, velocidades de conduccin ner-
viosa (nervios mediano y tibial posterior), potenciales evo-
cados auditivos, somatosensoriales y visuales, aminoacide-
mia, electroencefalogramas, ecocardiografas, tomografas y
resonancias magnticas cervicales y craneales, arilsulfatasa
y ritmos circadianos de ACTH y cortisol. La polisomno-
grafa revel una hipopnea leve sin repercusin en la pul-
sioximetra y los test de inteligencia mostraron un retraso
mental moderado.
El paciente tena un nico antecedente quirrgico: una
biopsia muscular realizada 5 aos antes con tiopental, fen-
tanilo, O2-N2O-isoflurano en ventilacin espontnea, sin la
administracin de relajantes musculares.
Se monitoriz con electrocardiografa, presin arterial
invasiva, pulsioximetra, capnografa, presiones de va
area, temperatura esofgica, diuresis, presin venosa cen-
tral y registro electromiogrfico del bloqueo neuromuscular
en el msculo adductor pollicis (Relaxograph Datex).
Se realiz una induccin intravenosa con midazolam (1,5
mg), fentanilo (0,1 mg) y propofol (60 mg) y la intubacin
(6,0 con neumotaponamiento) se facilit con mivacurio (3
mg). El mantenimiento anestsico se efectu con propofol
en infusin continua, fentanilo y mivacurio segn necesida-
des y oxgeno-aire con una FiO2 del 40%. La fluidoterapia
se mantuvo con salino fisiolgico al 0,9% y glusosalino al
0,33%.
La dosis inicial de mivacurio (2 ED95), obtuvo un blo-
queo mximo del 90% en 4 minutos, con una recuperacin
espontnea muy rpida (Figura 1) con duracin de accin
del 25% de 6 minutos, TOF-ratio del 75% en 11 min y TOF-
ratio del 90% a los 13,5 min.
Fig. 1. Registro electromiogrfico (Datex Relaxograph) del bloqueo neu-
romuscular por mivacurio (2 x ED95) en un paciente con deficiencia del
complejo III de la cadena respiratoria mitocondrial. 1 = administracin
del mivacurio ; 2 = inicio de accin del 25%.; 3 = inicio de accin del
50%; 4 = inicio de accin del 75%; 5 = inicio de accin del 90% (blo-
queo mximo); 6 = duracin de accin del 25%; 7 = duracin de accin
del 50%; 8 = recuperacin clnica (TOF-ratio = 75%).
La repeticin de dosis de mantenimiento de 3 mg al obte-
ner de nuevo un TOF-ratio del 90%, mostr unas duraciones
irregulares (Figura 2) de 21 min, 95 min, 23 min. La ampli-
tud del T1 permaneci ms baja de lo habitual durante la ciru-
ga, aspecto que tambin puede contemplarse en personas
normales. Sin embargo, coincidiendo con el despertar del
nio, se apreciaron incrementos variables del T1 hasta el 75%
(Figura 3), algo no habitual en pacientes sanos (Figura 3).
La ciruga dur 4 horas. El paciente permaneci hemodi-
nmicamente estable durante el periodo anestsico, con bue-
na diuresis, y valores de SpO2 del 100% y EtCO2 entre 31-
35%. La temperatura oscil entre 36,0 y 36,4C. No se
observaron arritmias cardiacas. El paciente se extub al
finalizar la ciruga.
Discusin
El plan anestsico se prepar conforme a varios
puntos, informando detalladamente a los padres del
nio:
Preparacin perioperatoria: evitando condiciones de
estrs y los factores que conduzcan a la acidosis,
Fig. 2. Registro electromiogrfico (Datex Relaxograph) del bloqueo neu-
romuscular por mivacurio (dosis de mantenimiento) en un paciente con
deficiencia del complejo III de la cadena respiratoria mitocondrial.
9 = dosis de mantenimiento de mivacurio (TOF-ratio = 90% con T1 =
46%); 10 = duracin de accin del 5%; 11 = duracin de accin del
10%; 12 = duracin de accin del 25%; 13 = recuperacin clnica
(TOF-ratio = 75%); 14 = TOF-ratio = 90% con T1 = 34%; 15 = TOF-
ratio = 90% con T1 = 46%.

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Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. Vol. 53, Nm. 9, 2006
Fig. 3. Registro electromiogrfico (Datex Relaxograph) de la recupera-
cin del bloqueo neuromuscular por mivacurio en un paciente con defi-
ciencia del complejo III de la cadena respiratoria mitocondrial.
25 = TR = 100% con T1 aproximadamente del 50% en un registro esta-
ble.; 26 = Incremento del T1 al 75% (aunque con oscilaciones variables)
al despertar al paciente.
como la hipoxia, hipotensin arterial o estados con cir-
culacin tisular inadecuada (isquemia quirrgica)22. Se
desestim la anestesia espinal por varios motivos,
como son la duracin prolongada de la ciruga, la
escasa colaboracin del nio y la dificultad fsica de
realizar estas tcnicas por la presencia de una escayo-
la pelvipdica.
Premedicacin: un cierto grado de sedacin puede
reducir la posibilidad de aparicin de un cuadro hiper-
metablico debido al estrs. El midazolam se ha utili-
zado con xito en estos pacientes22.
Monitorizacin: adems de la habitual, se reco-
mienda la temperatura esofgica y la capnografa para
poder detectar de forma precoz la aparicin de hiper-
termia maligna o de sndromes hipermetablicos. Se
debe disponer de un marcapasos (externo e interno)
por el riesgo de bloqueo auriculoventricular de 3er gra-
do. El bloqueo neuromuscular debe monitorizarse tam-
bin de forma avanzada.
En cuanto a los criterios de seleccin farmacolgi-
ca, tericamente, deberan estar contraindicados todos
los frmacos que pueden afectar la unin neuromuscu-
lar (como los aminoglucsidos), las quinidinas (produ-
cen una inhibicin muscarnica y efectos arritmogni-
cos con prolongacin del intervalo QT) y el
nitroprusiato (sus metabolitos interfieren el citocromo
mitocondrial). Aunque la asociacin entre la hiperter-
mia maligna y estas enfermedades no ha podido ser
probada, parece prudente considerar a estos pacientes
como susceptibles18. Se aconseja por ello aplicar los
protocolos de anestesia para hipertermia maligna.
Se utiliz el propofol como inductor y durante el
mantenimiento anestsico22,23. El tiopental, el etomida-
to y la ketamina podran haber sido de utilidad para la
induccin, pero no para el mantenimiento.
El tipo de ciruga necesitaba relajacin muscular
para poder obtener resultados ortopdicos satisfacto-
rios. El vecuronio13 y el atracurio8,22 se haban emplea-
do previamente sin complicaciones en pacientes con
mitocondriopatas. Slo haba un caso descrito con
578
mivacurio, en un paciente con miastenia gravis y diag-
nstico de sospecha de miopata mitocondrial que pre-
sent una duracin del bloqueo algo mayor de lo habi-
tual23. A pesar de esto, utilizamos el mivacurio por ser
actualmente el bloqueante neuromuscular no despola-
rizante de menor duracin de accin y por tanto, con
mayor margen de maniobra en caso de respuesta anor-
mal (adems, contbamos con la ventaja de una ciru-
ga de duracin prolongada).
Se dispuso de todas las medidas necesarias para el
diagnstico precoz y tratamiento si era preciso de las
complicaciones susceptibles de aparecer, como la
hipertermia maligna (dantroleno), bloqueo cardaco
(marcapasos), acidosis (determinaciones seriadas de
gasometras arteriales), debilidad muscular o depre-
sin respiratoria (soporte ventilatorio).
Debido a la posibilidad de apnea o insuficiencia res-
piratoria (y por tanto hipoxia y acidosis metablica) es
conveniente el control postoperatorio en Reanimacin.
Los pacientes con mitocondriopatas tienen alterado
el control respiratorio a nivel central, con reduccin
del estmulo ventilatorio, independientemente de la
afectacin muscular existente24. Este hecho, podra
explicar la brusca diferencia en la amplitud del T1
observada durante el despertar del paciente.
En conclusin, aunque la tcnica anestsica seleccio-
nada result satisfactoria en este caso, debido a la rareza
de estas enfermedades, no hay series suficientes para
poder afirmar cul es la tcnica de eleccin, y lo nico
que podemos hacer es elaborar un plan anestsico que
contemple las posibles complicaciones que puedan surgir.
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