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Enfermedad de Behcet: Trastorno inflamatorio sistmico caracterizado por lceras orales y/o genitales
recurrentes, lceras cutneas que empeoran con la provocacin fsica (patergia) y eritema nodoso. Puede
afectar el ojo (queratitis, uvetis, retinitis), el sistema nervioso central (vasculitis cerebral, neuropatas
craneales), entre otros. El tratamiento es con esteroides sistmicos, inmunosupresores, colchicina,
dapsona o talidomida.
Policondritis Recurrente: Enfermedad inflamatoria caracterizada por episodios agudos que afectan
cartlago de orejas, nariz, laringe y trquea que puede ser deformante. La condritis auricular es el signo
tpico, aunque puede presentar fiebre, artritis y uvetis. Puede ser primaria o secundaria a otros trastornos
autoinmunes
Anticuerpos Antinucleares
Presente en LES, Sndrome de Sjgren (SS) y esclerosis sistmica (ES), y tambin en 5% de personas
sanas, aunque en ttulos bajos (menor a 1:80). Existen patrones de tincin que se asocian a ciertas
entidades. El patrn perifrico es hallado en LES, mientras que el nucleolar se asocia a ES. El patrn
centrmerico es caracterstico del sndrome de CREST. Los patrones difuso y moteado son no especficos.
Anticuerpos Enfermedad asociada
ANA LES (95%), Escleroderma (90%),
polimiositis/dermatomiositis (90%), AR (50%),
Wegener (10%)
Anti ds DNA LES (60%), AR (5%)
Anti SM LES (20%)
Anti histona Lupus inducido por frmacos
Anti Ro SSA Lupus neonatal, SS (70%), RA (5%)
Anti La SSB Lupus neonatal, SS (70%), RA (5%)
Anti centrmero Sndrome de CREST
Anti RNP Enfermedad mixta de tejido conectivo (EMTC), AR
(5%), LES (30%), Escleroderma (25%)
Factor Reumatoide AR (75%), SS (75%), Escleroderma (25%),
Wegener (50%), LES (20%)
Definicin
La edad de presentacin usual es entre los 35 y 50 aos. El diagnstico es clnico y requieren cuatro de
los siguientes criterios:
Recientemente han sido actualizados los criterios (2010), requirindose un puntaje de seis o ms para el
diagnstico:
Serologa
Duracin
Las articulaciones interfalngicas distales y las articulaciones de la espalda no son usualmente afectadas.
Los hallazgos radiolgicos usuales son osteopenia periarticular, disminucin del espacio articular y
erosiones articulares.
Existen datos de afeccin sistmica inespecficos como prdida de peso, anorexia, debilidad en hasta 2/3
de pacientes. Las manifestaciones extrarticulares ms importantes son: dao a ligamentos y tendones
(desviacin radial de la mueca, desviacin ulnar de los dedos, deformidad en botonero y deformidad en
cuello de cisne) y ndulos reumatoides (causados por vasculitis focal en zonas de tensin mecnica como
el olecranon, tendn de Aquiles y occipucio. Presente en el 25% de pacientes con AR). Es necesario tomar
en cuenta el sndrome de Felty (AR, esplenomegalia y neutropenia) y el sndrome de Caplan (AR y
neumoconiosis).
Complicaciones y Tratamiento
Debido a que la inflamacin crnica produce destruccin tisular y remodelacin inadecuada, el tratamiento
antiinflamatorio es fundamental. El uso de antiinflamatorios no esteroides disminuye los sntomas y mejora
la calidad de vida, pero no altera el curso natural de la enfermedad. El tratamiento modificador de la
enfermedad mejora el pronstico y disminuye las complicaciones, por lo que se recomiendo su inicio antes
de los tres meses a partir del diagnstico. En este grupo estn la hidroxicloroquina (es necesario vigilar
aparicin de retinopata), derivados del oro, sulfasalazina, metotrexato (efectos adversos: hepatitis, fibrosis
heptica, pneumonitis) y los inhibidores del receptor de necrosis tumoral (En este grupo estn el infliximab,
adalimumab y etanercept. Requiere evaluacin y tratamiento de tuberculosis latente para evitar
reactivacin por inmunosupresin).
Pronstico
La presencia de altos niveles de factor reumatoideo, presencia de ndulos reumatoides, erosin articular
temprana, edad tarda de inicio, y algunos tipos de HLA-DR4 son factores de mal pronstico. Una
complicacin articular devastadora es la subluxacin atlantoaxial, pues puede dar lugar a sntomas
neurolgicos por lesin medular.
Definicin
- Rash malar
- Rash discoide
- Fotosensitividad cutnea
- lceras orales
- Artritis
- Serositis (pleuritis, pericarditis)
- Afeccin renal (proteinuria ms de 0.5g/d, dipstick +++ para protenas, cilindros celulares)
- Afeccin neurolgica (convulsiones, psicosis)
- Afeccin hematolgica (anemia hemoltica, leucopenia, linfopenia o trombocitopenia)
- Afeccin inmune (Anti ds DNA, Anti Sm, Antifosfolpidos)
- ANA +
La artritis del LES no es erosiva. Las manifestaciones cutneas se exacerban con la exposicin a luz UV-
B y no suele dejar cicatrices, a excepcin del lupus discoide. La presencia de ANA sugiere LES pero no
es diagnstico. Los niveles elevados de Anti ds DNA y el complemento bajo son indicadores de LES activo.
El lupus inducido por frmacos (causado por hidralazina, procainamida, isoniazida, metildopa, entre otros)
se diferencia del LES por la presencia de anticuerpos anti histona (95% en lupus inducido por frmacos vs
50% en LES), ausencia de Anti ds DNA, complemento normal,y ausencia de afeccin renal o neurolgica.
El lupus neonatal se caracteriza por rash fotosensible, bloqueo cardiaco completo, citopenia autoinmune
y hepatitis, causado por transferencia transplacentaria de anticuerpos maternos (Anti Ro y Anti La) hacia
el feto.
Complicaciones y Tratamiento
El tratamiento no farmacolgico incluye proteccin solar, evitar exposicin de rayos UV-B y prevencin de
infecciones o stress. En caso de afeccin cutnea se puede iniciar con antiinflamatorios no esteroideos,
esteroides tpicos, dosis baja de esteroides orales e hidroxicloroquina. Cuando se observa afeccin
hematolgica y serositis, se sugiere el uso de esteroides sistmicos, azatioprina, metotrexato, y
micofenolato mofetil. Si existe compromiso grave, que incluye afeccin renal, del sistema nervioso central
o vasculitis, se debe administrar esteroides a dosis elevadas (ms de 1 mg/kg/d), ciclofosfamida
intravenosa, azatioprina, rituximab, inmunoglobulina intravenosa (de eleccin para citopenias
autoinmunes) y plasmafresis.
Sndrome de Sjgren
Definicin
Enfermedad autoinmune causada por infiltracin linfoctica de glndulas exocrinas. Pued ser primario o
asociado a otras enfermedades autoinmunes.
Caracterizado por xerostoma (causa caries, disfagia, disgeusia), queratoconjuntivitis seca (ardor ocular,
fotofobia, menor produccin de lgrimas), aumento de tamao de glndula partida, sequedad de piel y
mucosa vaginal), raramente pancreatitis, pneumonitis o vasculitis. Se confirma por biopsia de glndulas
salivales que muestran infiltrado linfoctico y anticuerpos ANA, FR, Anti Ro y Anti La positivos.
Complicaciones y Tratamiento
Sintomtico con lgrimas artificiales, hidratacin adecuada, agonistas colinrgicos (pilocarpina) para
estimulacin de produccin de saliva. Dependiendo de la gravedad se puede administrar esteroides
sistmicos y otros inmunosupresores. Puede complicarse con trastornos mieloproliferativos.
Espondiloartropatas seronegativas
Definicin
Grupo de entidades que incluyen la espondilitis anquilosante, artritis psorisica, artritis asociadas a
enfermedad inflamatoria intestinal y artritis reactiva, caracterizadas por afeccin de las articulaciones
vertebrales, as como ANA y FR negativos. La presencia de HLA B27 vara dentro de cada enfermedad
(EA 90%, AEI 50%, AP 75%, Are 80%
Espondilitis anquilosante: Predominio masculino, de inicio temprano (menor de 35) caracterizado por
dolor lumbar bajo que empeora en la maana y con la inactividad. Presenta dolor progresivo y rigidez de
la columna. Al examen fsico destaca dolor a la palpacin de la articulacin sacroilaca, entesitis
(inflamacin en la zona de insercin del msculo en el hueso), disminucin del rango de movimiento del
cuello, menor lordosis lumbar y expansin torcica. El diagnstico es clnica apoyado por hallazgos
radiolgicos de afeccin vertebral (esclerosis de articulacin sacroilacas), cuerpos vertebrales en
cuadrado o en bamb (debido a fusin de cuerpos por calcificaciones del anillo fibroso de los discos
intervertebrales, tambin llamados sindesmofitos) y presencia de HLA B27 con aumento de reactantes de
fase aguda. Puede complicarse con neumonitis, regurgitacin artica y uvetis anterior.
Artritis Psorisica: Se caracteriza por dactilitis, artritis perifrica y entesitis. Presente en el 20% de los
pacientes con psoriasis. La artritis puede ser de predominio de articulaciones interfalangicas distales
(asociado a lesiones ungueales como onicolisis), oligoarticular (artritis erosiva y dedos en salchicha),
pseudoreumatoide (poliartritis de articulaciones pequeas), mutilante (deformante, dedos en telescopio),
y espondilitis (afeccin vertebral).
Artritis Reactiva: Predominio masculino, con oligoartritis asimtrica de articulaciones grandes y entesitis,
Se observa conjuntivitis, uretritis, cervicitis ulceraciones mucocutneas. Asociado al antecedente de
enfermedad infecciosa gastrointestinal (Salmonella, Shigella, Campylobacter, Tersinia) o genitourinaria
(Chlamydia).
Artritis asociada a Enfermedad Inflamatoria Intestinal (IBD): 20% de pacientes con IBD presentan
artritis, ms asociado a la enfermedad de Crohn que a la colitis ulcerativa. Se caracteriza por la presencia
de artritis perifrica asimtrica de articulaciones grandes, entesitis y dactilitis sumado a compromiso
vertebral (sacroilitis, espondilitis)
Complicaciones y Tratamiento
Gota
Definicin
Artritis metablica asociada a hiperuricemia por baja excrecin (ms del 90% de los casos) o
sobreproduccin (10% de los individuos). Puede presentarse con otras entidades como litiasis por cido
rico y nefropata por cido rico.
Predominio masculino (9 a 1), las mujeres afectadas son casi siempre postmenopusicas. Se presenta
como una artritis aguda monoarticular u oligoarticular recurrente que puede progresar a una artritis
deformante. Se caracteriza por tofos (depsitos de cristales de cido rico en articulaciones y tejido
blandos), resaltando la podagra (tofo en la primera articulacin metatarsofalngica proximal) por ser la
articulacin ms afectada. Otras articulaciones afectadas son las rodillas, tobillos, pies, codos y manos,
as como en las orejas. La puncin articular muestra un lquido sinovial de patrn inflamatorio, con cultivos
negativos y cristales con birrefringencia negativa. Pueden presentar fiebre de bajo grado. Los periodos
asintomticos entre los ataques pueden durar meses o aos. La hiperuricemia se halla en el 95% de los
casos, aunque no es diagnstica, ni sirve para pronstico o se asocia a la gravedad del cuadro.
Complicaciones y Tratamiento
Prevencin: Algunos pacientes no requieren tratamiento farmacolgico y se mantienen con dieta baja en
purina y nulo alcohol. Puede administrarse la colchicina, alopurinol (inhibidor de la xantina oxidasa, no
iniciar en ataque agudo), febuxostat (disminuye cido rico) y probenecid (induce uricosuria).
Definicin
Caracterizado por condrocalcinosis del cartlago de la rodilla, estrechamiento del espacio articular y
ataques agudos espordicos. Est asociado a depsitos de cristales de pirofosfato clcico causado por
defectos genticos, alteraciones metablicas o por envejecimiento.
Tratamiento
No existe tratamiento para la reduccin primaria de la produccin de cristales, por lo que se deber tratar
las causas secundarias si es posible. En casos agudos se ha observado mejora con la administracin de
antiinflamatorios no esteroides y esteroides intraarticulares. Se puede administrar colchicina como
preventivo.
Miopatas inflamatorias
Polimiositis
Presentacin Clnica y Diagnstico: Inicio entre los 30 y 50 aos, con predominio femenino,
caracterizado por debilidad muscular proximal sin afeccin cutnea. En ocasiones se asocia a disfagia.
Presenta CK elevada y se requiere biopsia para confirmar el diagnstico (infiltrado inflamatorio linfoctico
del endomisio). Puede complicarse con sndrome antisintetasa (asociado con enfermedad pulmonar
intersticial con Anticuerpos Anti Jo positivos),
Dermatomiositis
Tratamiento
Esclerodermia Sistmica
Tratamiento: Es sintomtico. Para el fenmeno de Raynaud, adems de mantener los dedos calientes,
se puede usar bloqueadores de canales de calcio. En caso de ulceras digitales se ha usado aspirina y
sildenafil. Se han usados frmacos antireflujo para las alteraciones esofgicas.
Forma Difusa: Alteraciones cutneas proximal a las manos, incluyendo rostro y pecho. Las
manifestaciones sistmicas son renales (crisis renales con hipertensin, falla renal y anemia hemoltica
microangioptica), pulmonares (enfermedad pulmonar intersticial, fibrosis), cardiacas (miocarditis, fibrosis,
alteraciones de la conduccin, derrames pericrdicos) y gastrointestinales (malabsorcin)
Poliarteritis nodosa: Arteritis necrosante de vasos pequeos y medianos. Asociado a infeccin por virus
de la Hepatitis B, la cual predispone a afeccin renal. Los sistemas lesionados incluyen nervioso perifrico
y central, gastrointestinal, articular, cardiaco, cutneo entre otros. Son caractersticos el dolor abdominal,
las neuropatas y dermatosis como el livedo reticularis o ulceraciones. Hay aumento de VSG, no se
observan anticuerpos ANCA, el complemento es normal.
Arteritis de Clulas gigantes: Arteritis granulomatosa de vasos grandes y medianos de las ramas
extracraniales de la arteria cartida. Se presenta en mayores de 50 aos, la arteria temporal se halla
clsicamente afectada (trayecto doloroso, consistencia nodular, ausencia de pulso) y puede causar
ceguera. Est muy asociado a la Polimialgia reumtica, un trastorno inflamatorio caracterizado por fiebre
y prdida de peso, dolor y rigidez matutina de articulaciones axiales y msculos proximales, sin aumento
de CK.
Crioglobulinemia: Vasculitis causada por complejos inmunes que se precipitan a menos de 4C. Se
asocia a infeccin por el virus de la Hepatitis C, otras infecciones crnicas, neoplasias u otras
enfermedades reumticas. Se caracteriza por glomerulonefritis, prpura y neuropata.
Tratamiento
Artritis Infecciosa
Dolor articular de inicio agudo, monoarticular, con datos de inflamacin superficial acompaado de fiebre
alta y escalofros. La articulacin ms afectada en la rodilla (50% de los casos), siendo la causa en un 65%
el S. aureus. Agentes menos comunes son la E. coli y P. aeruginosa. El anlisis del lquido sinovial se
caracteriza por leucocitosis con predominio neutroflico. Radiolgicamente, se observa dependiendo del
tiempo de evolucin, erosin sea, estrechamiento del espacio articular y reaccin peristica. El 70% de
los pacientes tienen cultivos positivos a partir del liquido sinovial, y se asla el agente infeccioso en un 50%
de los cultivos de sangre. Los factores de riesgo son la edad avanzada, diabetes mellitus, uso de drogas
intravenosas, antecedente de endocarditis, cirugas intraarticulares con y sin prtesis e infecciones de la
piel.
En el caso de la infeccin diseminada por Gonococo, la presentacin clnica usual es en una persona con
vida sexual activa, oligoartritis, y artralgias migratorias, acompaado de dermatosis papulopustular que
afecta a palmas y plantas. Se sugiere investigar coinfeccin por Clamidia.
La artritis de Lyme es causada por Borrelia burgdorferi. Se caracteriza por una fase temprana con artralgias
migratorias y mialgias asociadas al eritema migrans, y por una fase tarda, con monoartritis de la rodilla.
Usualmente los cultivos en liquido sinovial son negativos por lo que el diagnstico es clnico apoyado en
evidencia serolgica de infeccin por B. burgdorferi.
Complicaciones y Tratamiento
Fibromialgia
Definicin
Enfermedad crnica caracterizada por una respuesta aumentada al dolor y la presin de etiologa incierta.
Se basa en criterios clnicos: Dolor generalizado por ms de tres meses y dolor en ms de 11 de 18 puntos
puntos de presin repartidos por todo el cuerpo.
Tratamiento
Enfermedad de Behcet: Trastorno inflamatorio sistmico caracterizado por lceras orales y/o genitales
recurrentes, lceras cutneas que empeoran con la provocacin fsica (patergia) y eritema nodoso. Puede
afectar el ojo (queratitis, uvetis, retinitis), el sistema nervioso central (vasculitis cerebral, neuropatas
craneales), entre otros. El tratamiento es con esteroides sistmicos, inmunosupresores, colchicina,
dapsona o talidomida.
Policondritis Recurrente: Enfermedad inflamatoria caracterizada por episodios agudos que afectan
cartlago de orejas, nariz, laringe y trquea que puede ser deformante. La condritis auricular es el signo
tpico, aunque puede presentar fiebre, artritis y uvetis. Puede ser primaria o secundaria a otros trastornos
autoinmunes. El tratamiento con esteroides sistmicos e inmunosupresores.
Enfermedad de Still del Adulto: Enfermedad inflamatoria caracterizada por picos febriles diarios, artritis,
dermatosis evanescente macular en tronco y extremidades, ausencia de infeccin o autoinmunidad, con
niveles de ferritina mayores a 3000 ng/mL. Pueden presentar linfadenopatas, serositis y esplenomegalia.
El tratamiento es con antiinflamatorios no esteroides y esteroides sistmicos.