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RESUMEN
Objetivo: Elaborar una gua para el tratamiento con toxina botulnica de las distonas focales, el espasmo hemifacial y la
espasticidad en la consulta especializada de los trastornos del movimiento.
Desarrollo: La toxina botulnica es un conjunto de protenas neurotxicas (7 serotipos) sintetizadas por el Clostridium
botulinum. Por su modo de accin de bloquear la transmisin de los impulsos nerviosos desde las neuronas colinrgicas a
las sinapsis neuromusculares, se han realizado estudios para su uso en diferentes enfermedades neurolgicas. Se exponen
algunas consideraciones generales para el uso de la toxina botulnica, sus contraindicaciones, efectos adversos, los sitios y
dosis de administracin en las distonas cervicales segn su tipo, distona oromandibular, blefaroespasmo, el espasmo
hemifacial y en la espasticidad.
Conclusiones: La toxina botulnica se ha convertido en una opcin para el manejo de muchas entidades neurolgicas.
Cada vez tiene mayores indicaciones y en muchas entidades como las distonas focales del adulto es hoy en da la
medicacin de primera eleccin.
Palabras clave. Blefaroespasmo. Distona cervical. Espasmo hemifacial. Toxina botulnica.
de estudios clnicos para valorar su papel como inyectar msculos faciales, o 1 ml (100 U por ml)
agentes teraputicos. Los primeros dos preparados cuando se va a inyectar en msculos cervicales o
comerciales de TXBA, Botox (Allergan, Irvine, EE de las extremidades.
UU) y Dysport (IpsenPharma, Reino Unido),
Al reconstituir la TXB liofilizada, el frasco debe
cuentan con una experiencia clnica larga en el
succionar la solucin salina. Si no hay vaco, se
primero y menor en el segundo. El tercer preparado
debe descartar la medicacin y se puede reclamar
comercial, NeuroBlock /Myoblock (Elan Pharma,
al laboratorio que reponga el medicamento. No se
EE UU), es un preparado de TXBB aprobado para
debe agitar el frasco bruscamente para disolver la
su uso en distona cervical con una experiencia
toxina ya que esto la puede desnaturalizar. Una vez
acumulada ms reducida (15). Una nueva BTXA
reconstituida la toxina se debe utilizar
ha sido recientemente introducida en China:
inmediatamente y en ningn caso se debe aplicar
Prosigne (Lanzhou Institute of Biological Products,
toxina despus de 24 horas de realizada la dilucin.
Shanghai, China). Actualmente en el Hospital
Universitario Manuel Ascunce Domenech se
dispone de la TXB tipo A: Xeomeen (Merz
Dosis
Pharmaceuticals GmbH, Frankfurt, Alemania) en Antes de cada sesin se debe hacer una
bulbo liofilizado de 100 U. evaluacin completa del esquema de aplicacin ya
En relacin con la praxis mdica, el tratamiento con que puede variar en dosis por msculo, y msculos
a inyectar.
TXB en los pacientes que sufren distonas es muy
heterogneo. En nuestro pais existen dificultades La dosis mxima de TXB por sesin es de 400 U en
en cuanto a los recursos, especialmente en el adultos. Las dosis mayores (por ej.: 500 U)
equipamiento (posibilidad de realizar favorecen la produccin de anticuerpos
electromiografa) y el alto costo del medicamento. neutralizantes y la resistencia al tratamiento. La
Adems, no se cuenta con Unidades de Trastornos dosis mxima recomendada por sitio de inyeccin
del Movimiento con los requerimientos necesarios y es de 50 U y el mximo volumen por sitio es de 0,5
el personal que ofrece atencin a estos pacientes ml, salvo algunas situaciones especiales. En
en ocasiones no esta adecuadamente adiestrado. general para la inyeccin de 100 U en un msculo
Teniendo en cuenta dichos aspectos realizamos como el esternocleidomastoideo, se acostumbra a
una revisin del tema con el objetivo de elaborar repartir la dosis en 5 puntos como mnimo. En
una gua para el empleo de TXB en pacientes con msculos profundos como el esplenio se pueden
diferentes enfermedades neurolgicas que acuden aplicar las 50 U en un solo punto.
a la Consulta Especializada de los Trastornos del
Movimiento en Camaguey. El tiempo mnimo entre dos aplicaciones debe ser
de tres a cuatro meses. Los intervalos menores a
este tiempo se ha demostrado que son un factor de
GUAS GENERALES PARA EL USO DE LA TXB
riesgo para desarrollar la resistencia a la accin de
Todo paciente candidato a iniciar tratamiento con la TXB. Se aplicar con un intervalo de 4 meses en
TXB, se le realizara una Historia Clnica completa y los 2 primeros aos y posteriormente cada 6 meses
se evaluaran las contraindicaciones. Si procede el para evitar el desarrollo de anticuerpos antitoxinas.
tratamiento se brindar el Consentimiento
Informado (Tabla 1) y el llenado completo de la Contraindicaciones
Tarjeta de Control (Tabla 2).
Hipersensibilidad.
A todos los pacientes se realizar una evaluacin
de la capacidad funcional segn escala para la Presencia de infeccin en los puntos donde se
evaluacin de las distonas (AIMS) (6) previo inyecta.
consentimiento de los pacientes, la cual se Enfermedades de la unin neuromuscular
emplear a los 14, 30 das de aplicada la primera (Miastenia grave y el sndrome de Eaton
dosis de TXB y cada cuatro meses durante el Lambert).
tiempo que transcurra el tratamiento.
Enfermedad de la neurona motora.
Conservacin y preparacin Embarazo y la lactancia (no recomendado).
La TXB se debe mantener refrigerada a Uso concurrente de antibiticos aminoglucsidos
temperatura 4 C y su transporte se debe hacer (precaucin).
bajo estas condiciones (con hielo seco
acompaante). Para su preparacin la TXB se debe No se ha establecido la seguridad y eficacia en
disolver en 4 ml de solucin salina 0,9% estril (25 menores de 12 aos para el estrabismo y
U por ml) o 2 ml (50 U por ml) cuando se van a blefarospasmo, y para menores de 16 aos en la
distona cervical.
Diagnstico:
Distonas focales: distona cervical, distona con el esplenio y en ocasiones el msculo trapecio
oromandibularfaciolingual, y blefaroespasmo. ipsilateral (2).
Espasticidad. Se recomienda inyectar el msculo ECM
contralateral y el esplenio ipsilateral. En el msculo
Hemiespasmo facial. ECM se debe repartir la dosis entre 4 a 6 sitios de
Existe variabilidad de las tcnicas propuestas, las aplicacin usando 50 U de TXB y el msculo
dosis utilizadas y los puntos de aplicacin por cada esplenio por ser profundo se aplica una dosis nica
msculo (Tabla 3). con aguja larga, la que se inserta en el vrtice
superior del tringulo posterior del cuello a una
Distona cervical profundidad promedio de 2 cm y se aplica la dosis
de 2550 U (2,6).
El mtodo de inyeccin depende del tipo de
distona cervical, que se clasifica por el tipo de En posteriores aplicaciones se tendr en cuenta la
movimiento en rotacional, laterocolis, retrocolis y calidad de la respuesta y el posible cambio del
anterocolis. En casos difciles se puede usar gua patrn de movimiento para definir un nuevo
electromiogrfica para la aplicacin. esquema y su dosificacin. Si se aplica al msculo
trapecio ipsilateral se debe usar la dosis de 75 U en
Distona rotacional cervical 8 sitios de inyeccin (3,7).
Se caracteriza por el movimiento ceflico en Distona cervical en laterocolis
rotacin hacia un lado. Los msculos activos son
generalmente el esternocleidomastoideo (ECM) Se caracteriza por la desviacin del cuello
contralateral a la direccin del movimiento, junto lateralmente. Estn activos los msculos escalenos,
Se recomienda inyectar los msculos pterigoideos La dosis habitual es de 2,55 U por punto de
externos, que se pueden acceder intraoralmente inyeccin. La eficacia es transitoria, con una
con 6 a 15 U de toxina. Tambin se puede inyectar duracin media de 34 meses. Para el tratamiento
el vientre anterior del msculo digstrico, con una inicial se deben utilizar 12,5 U por ojo, aplicado en 3
tcnica similar a la anterior. Este procedimiento se puntos (Figura 1A).
debe realizar por un profesional con experiencia en
Se debe observar claramente antes de la aplicacin
esta rea e idealmente con gua electromiogrfica
(15).
si la parte septal o palpebral del msculo orbicular
es la que ms hace contraccin para definir el sitio
ideal del msculo a recibir la medicacin. Hay que
Distona con protrusin de lengua tener en cuenta que la causa ms comn de falla
Se puede infiltrar el msculo hiogloso y el del tratamiento es la dosis insuficiente, que se debe
geniogloso, pero slo se debe hacer cuando la reevaluar en cada aplicacin. Para aplicaciones que
discapacidad es tan molesta que supera al riesgo requieran de dosis mayores, se puede aplicar la
de efectos colaterales (16). TXB en puntos adicionales, con mximo 10 U por
punto (Figura 1B).
Efectos adversos
Las causas por las que algunos pacientes son
Las principales complicaciones que ocurren son la refractarios a este tratamiento son diversas. La ms
dificultad para la masticacin y la disfagia que frecuente es la existencia de un blefaroespasmo
puede llegar a ser severa, incluso con pretarsal, consecuencia de una preferente
broncoaspiracin. activacin de la porcin pretarsal del msculo
La tasa de xito con TXB en esta distona no es tan orbicular de los prpados. Clnicamente, se
buena como en otras, con evidencia en estudios caracteriza por la presencia de un excesivo
doble ciego de mejora en 60 % de los pacientes parpadeo asociado a los espasmos de oclusin
(1217). palpebral y en ocasiones por una dificultad en la
apertura de los prpados. El tratamiento en estos
Blefaroespasmo casos consiste en la aplicacin selectiva de TXB en
la porcin pretarsal (18,19).
Es una distona focal caracterizada por espasmos
de los msculos orbiculares de los prpados, que Efectos adversos
produce oclusin palpebral, interfiriendo con la
visin y llegando a producir en casos extremos una Dentro de los efectos secundarios ms comunes
situacin de ceguera funcional. Esta distona es estn la ptosis palpebral y la diplopa que son
ms frecuente en mujeres. Suele aparecer en la transitorios y se pueden evitar usando una tcnica
sexta dcada y, a menudo, se asocia a la distona de aplicacin adecuada. Si se presentan, se deben
oromandibular. replantear los puntos de inyeccin o cambiar la
dilucin de toxina a una de mayor concentracin.
Diferentes investigaciones, incluidos varios estudios
doble ciego, informan una tasa de efectividad de la Otras complicaciones son la presencia de
TXB en 69100 %. Es til en todos los tipos de equimosis en los sitios de aplicacin, aumento del
blefaroespasmo (idioptico, por exposicin a lagrimeo y ojo seco, todos de carcter transitorio
bloqueadores dopa, el inducido por levodopa en (1821).
pacientes con enfermedad de Parkinson y como
componente focal de una distona generalizada). En Espasmo hemifacial
la actualidad, es el tratamiento de eleccin de esta
La TXB es la primera eleccin para el tratamiento
distona focal (18). de esta entidad, independientemente de si el
hemiespasmo surge por comprensin (asa
Figura 1. Esquema para inyectar la TXB en el blefaroespasmo. A. Puntos habituales de inyeccin. B. Puntos iniciales de
inyeccin.
Figura 2. Esquema para inyectar la TXB en el espasmo hemifacial. A. Puntos de inyeccin iniciales. B. Puntos de inyeccin
habituales.
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A guide for botulinum toxin treatment of focal dystonia, hemifacial spasm and spasticity
ABSTRACT
Objective: To elaborate a guide for the use of botulinum toxin in patients with cervical dystonia, oromandibular dystonia,
blepharospasm, and hemifacial spasm assisted in specialized consultation of movement disorders.
Development: Botulinum toxin is a neurotoxic protein assembly (7 serotypes) synthesized by Clostridium botulinum. Studies
have been made for use in various neurological diseases, due to its mode of action, by blocking the transmission of nerve
impulses, from cholinergic neurons in neuromuscular synapses. This guide present some general considerations for the use
of botulinum toxin, contraindications, adverse effects, dosages, and administration sites in cervical dystonia by type,
oromandibular dystonia, blepharospasm, hemifacial spasm and spasticity.
Conclusions: Botulinum toxin has become an option for the management of many neurological entities. Nowadays is one
medication for many diseases as the adult focal dystonia, and in some cases is the first choice medication.
Key words. Blepharospasm. Botulinum toxin. Cervical dystonia. Hemifacial spasm. Oromandibular dystonia.