Introduccin

Las Bronquiectasias constituyen una enfermedad respiratoria crnica caracterizada por la

inflamacin e infeccin persistentes de la va area y que se manifiesta por alteraciones funcionales
y clnicas, destacando la tos y la expectoracin mucopurulenta crnicas. El diagnstico se realiza
mediante una tomografa axial computarizada de alta resolucin de trax que muestra vas areas
dilatadas y de paredes engrosadas.

Clsicamente, esta condicin ha sido definida por criterios morfolgicos como las dilataciones
anormales y permanentes de bronquios de tamao mediano (etimolgicamente del griego:
bronkhos, tubo; ek, ms; tasis, dilatado), asociadas a varias condiciones, congnitas y adquiridas,
sistmicas y respiratorias, tratables o incurables. Sin embargo, la sola presencia de bronquiectasias
puede considerarse como una enfermedad, ya que, independiente de sus causas, se asocian a
inflamacin e infeccin crnicas, con un curso clnico caracterstico y habitualmente progresivo,
similar a otras enfermedades inflamatorias crnicas de la va area. No obstante, para otros, se trata
de un sndrome que se desarrolla en la progresin de verdaderas enfermedades que comparten el
dao de la estructura bronquial.

Independiente de esta disquisicin, se debe considerar a las bronquiectasias como una entidad
clnica con relevancia propia, crnica y progresiva, que causa deterioro de la calidad de vida de
quien la padece, asociarse a requerimientos de atencin de salud y menor sobrevida. Su
conocimiento adecuado debe permitir un diagnstico oportuno y un buen manejo que evite su
progresin.

Epidemiologa
Se desconoce la real incidencia de las bronquiectasias, por falta de registros confiables al respecto,
sin embargo, se la considera una entidad poco frecuente. La poblacin susceptible predominante es
aquella con un menor acceso a atencin de salud y un tratamiento tardo de las infecciones
respiratorias. Por esto, las bronquiectasias son infrecuentes en pases desarrollados y algo ms
frecuentes en pases en vas de desarrollo de Sudamrica, frica y Asia.

Se estima que la frecuencia de las bronquiectasias ha ido disminuyendo, sobre todo en los pases
desarrollados, gracias a la mejora de las condiciones nutricionales y sanitarias de la poblacin,
la disponibilidad de planes de inmunizacin, los programas de control de la tuberculosis y el
mejor manejo antibitico de las infecciones respiratorias. Sin embargo, en contraposicin, es de
notar que la disponibilidad de Tomografa Axial Computarizada de trax de alta resolucin ha
aumentado la sensibilidad diagnstica, pesquisndose pacientes que en dcadas pasadas no eran
diagnosticados.

Varios estudios poblacionales han mostrado que las bronquiectasias son ms frecuentes en edades
medias y avanzadas de la vida, as como en las mujeres respecto de los hombres.

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Etiologa
Hay muchas condiciones asociadas al desarrollo de bronquiectasias (ver Tabla 1). Sin embargo, los
estudios etiolgicos, incluso con amplia disponibilidad de recursos, no logran determinar su origen
en la mayora de los casos.

En general, se dice que las infecciones broncopulmonares son la causa ms frecuente de

bronquiectasias, lo que es particularmente evidente en pases en vas de desarrollo. En pases
desarrollados, destacan otras causas, como son la Fibrosis qustica y los trastornos inmunitarios,
entre otros.

Tabla 1: Condiciones asociadas con el desarrollo de bronquiectasias

Infecciones
Nios: sarampin, bronconeumonia por adenovirus, coqueluche (Bordetella
pertussis), virus respiratorio sincicial, tuberculosis.
Adulto: neumonia por Staphylococcus aureus, Haemophillus influenzae, Klebsiella
sp; hongos endmicos, aspiraciones recurrentes, tuberculosis.

Fibrosis qustica

Disfuncin ciliar
Discinesia ciliar primaria
Sndrome de Kartagener (situs inversus, sinusitis a repeticin y bronquiectasias)

Aspergilosis broncopulmonar alrgica

Inmunodeficiencias
Dficit de inmunoglobulinas (Hipogamaglobulinemias primarias y secundarias)
Dficit de complemento
Enfermedad granulomatosa crnica
Obstruccin focal
Cuerpo extrao
Tumores endobronquiales
Sndrome del lbulo medio

Deficiencia de alfa 1 anti tripsina

Reflujo gastroesofgico severo con aspiracin

Enfermedades autoinmunes
Artritis reumatoidea
Sndrome de Sjgren
Enfermedad pulmonar difusa
Sarcoidosis
Fibrosis pulmonar idioptica

Post-transplante
Corazn

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 Corazn-pulmn
Displasia broncopulmonar

Dao por inhalacin

Humo de tabaco, Dixido de nitrogeno, amonio
Paraquat, talco, silicatos

Miscelneas
Sndrome de Young (rinosinusitis, bronquiectasis y azoospermia obstructiva con
espermatognesis normal)
Sndrome de Swyer-James (pulmn hiperlcido unilateral)
Sndrome de Mounier-Kuhn (trqueo-broncomegalia )
Sndrome de Williams-Campbell (dficit de cartlago bronquial)
Sndrome de las uas amarillas (alteraciones ungueales, linfedema y enfermedad
sinusal y pleuropulmonar)
Secuestro pulmonar
Panbronquiolitis crnica

La Fibrosis Qustica es la enfermedad hereditaria letal ms frecuente en raza blanca. Se transmite

de manera autosmica recesiva y se produce por una mutacin en el gen que codifica la protena
reguladora de la conductancia transmembrana de la FQ (CFTR)1. El defecto de la protena provoca
un trastorno del transporte de cloro y sodio por las clulas de los epitelios, generndose un gran
espesamiento de las secreciones, que determina daos en los epitelios secretores, siendo los
principales rganos afectados pulmn, pncreas, hgado, piel y aparato reproductor masculino.

La expresin fenotpica de la enfermedad vara ampliamente, desde formas leves a severas. Las
caractersticas clnicas ms frecuentes derivan de la infeccin pulmonar persistente, la insuficiencia
pancretica exocrina y los niveles elevados del cloruro en el sudor (ver Tabla 2).

La fibrosis qustica se caracteriza por bronquiectasias severas y progresivas. La enfermedad

pulmonar como forma de presentacin primaria de la enfermedad ocurre en aproximadamente un
40% de los casos de Fibrosis Qustica. Los sntomas respiratorios de la enfermedad comienzan
habitualmente en etapas tempranas de la vida, aunque la mitad de los casos ocurre hasta la segunda
o tercera dcada de la vida.

El test del sudor con pilocarpina es el gold estndar para el diagnstico de Fibrosis Qustica,
siendo positivo cuando se encuentran valores superiores a 60 mEq/l de cloro en el sudor.

Tabla 2: Manifestaciones de Fibrosis qustica en adolescentes y adultos

Bronquiectasias
Hipocratismo digital
Dolor abdominal recurrente
Pancreatitis crnica
Sndrome de obstruccin intestinal distal
Cirrosis heptica e hipertensin portal

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 Retardo del crecimiento
Esterilidad masculina con azoospermia
Disminucin de la fertilidad en mujeres

La Disquinesia Ciliar Primaria es un trastorno congnito que se manifiesta por defectos en su

ultraestructura y que desencadena alteraciones en la funcin de barrido ciliar, con o sin situs inversus.
Es un trastorno infrecuente (incidencia en poblacin blanca de uno cada 20.000-40.000 individuos),
aparentemente con un patrn de herencia autosmico recesivo. La alteracin de la funcin ciliar
produce una alteracin del aclaramiento mucoso sinusal y bronquial que llevan a infeccin e
inflamacin crnicas con otitis y sinusitis a repeticin y bronquiectasias. Un 50% de los varones
afectados tiene, adems, esterilidad. La asociacin de dextrocardia o situs inversus completa el
cuadro descrito por Kartagener, lo que se observa en algo menos de la mitad de los pacientes con
discinesia ciliar. La gravedad de las manifestaciones clnicas en estos casos es variable, si bien la
mayora de los pacientes no muestra compromiso intenso, siendo de buen pronstico a largo plazo.

La Aspergilosis Broncopulmonar Alrgica (ABPA) es una enfermedad infrecuente, si bien es la

causa reconocida ms comn de micosis broncopulmonar alrgica. Se caracteriza por una respuesta
inmunolgica exagerada, predominantemente de hipersensibilidad inmediata o por formacin de
complejos inmunes, a la colonizacin de la va area por alguna especie de Aspergillus
(generalmente A. fumigatus).

Debe sospecharse ABPA en pacientes atpicos, asmticos o con fibrosis qustica y que se
presentan con cuadros de neumonia en los que la radiografa de trax muestra infiltrados
pulmonares en los lbulos superiores y el hemograma, eosinofilia.

Si bien no hay un examen diagnstico por s mismo, hay criterios bien definidos (clnicos, de
laboratorio e imagenolgicos) para establecer el diagnstico de ABPA (ver Tabla 3). La evolucin
natural de esta enfermedad se asocia a una disminucin acelerada de la funcin pulmonar. Las
bronquiectasias se consideran una complicacin de la evolucin progresiva y sin tratamiento de esta
enfermedad.

En general se suele diagnosticar en adultos jvenes, con antecedentes de atopia (rinitis, eccema,
sensibilizacin a alimentos, inhalantes). Los casos leves pueden confundirse con asma bronquial
extrnseco mientras que los crnicos pueden presentar sntomas ms compatibles con
bronquiectasias.

Dentro del tratamiento, los corticoesteroides sistmicos en altas dosis son el recurso principal y de
eleccin, si bien los beneficios a largo plazo no son claros y se asocian a numerosos efectos
secundarios.

Tabla 3: Elementos diagnsticos de Aspergilosis broncopulmonar alrgica

Primarios:
Obstruccin bronquial episdica (asma)
Eosinofilia en sangre perifrica
Reactividad cutnea inmediata frente a los antgenos de Aspergillus fumigatus
Precipitinas contra los antgenos de Aspergillus fumigatus

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 Aumento de la IgE srica total
Antecedentes de infiltrados radiolgicos pulmonares (generalmente bilaterales y
en lbulos superiores)
Bronquiectasias proximales (centrales)

Secundarios:
Aspergillus fumigatus en cultivo de expectoracin
Antecedentes de expectoracin de tapones mucosos
Reactividad cutnea tarda frente a los antgenos de Aspergillus fumigatus

Para hacer el diagnstico, se exige que el paciente presente al menos los primeros seis
signos primarios.

Patologa
Las bronquiectasias se han definido clsicamente como un concepto antomo-patolgico:
dilataciones anormales y permanentes de bronquios mayores a 2 mm a consecuencia de la
destruccin de sus capas elstica y muscular. As definidas, se pueden considerar como cicatrices
bronquiales con forma dilatada, siendo signos de otras enfermedades, de variada naturaleza, pero
con potencial destructivo bronquial. Generalmente son difusas, aunque hasta en un 30% de los
casos pueden ser localizadas.

El evento inicial en la patogenia de las bronquiectasias es la inflamacin de la pared bronquial. Las

alteraciones estructurales de las bronquiectasias facilitan la infeccin bronquial, con la consiguiente
progresin del dao tanto del bronquio como del parnquima pulmonar adyacente y perpetuacin del
proceso inflamatorio.

Una infeccin broncopulmonar aguda grave, intensa o prolongada, o por un patgeno agresivo,
puede ser el evento inicial del desarrollo de bronquiectasias. En presencia de un dficit de los
mecanismos defensivos, por disfuncin ciliar o hipogamaglobulinemia, o acumulacin de secreciones
por obstruccin al drenaje o aumento de la viscosidad de las mucosidades, se facilita el desarrollo de
infeccin e inflamacin bronquial.

Es particularmente notorio y llama la atencin el hecho que una minora de los pacientes que tienen
enfermedades que producen bronquiectasias, finalmente las desarrollan. Para explicar esto se ha
postulado una predisposicin o un dficit sub-clnico de los mecanismos de defensa que permiten la
persistencia de la infeccin y la perpetuacin del proceso inflamatorio.

Los mediadores inflamatorios liberados daan la pared bronquial, aumentan su produccin de mucus
y deterioran la funcin mucociliar.

Independiente de su origen, las bronquiectasias son colonizadas por bacterias, lo que genera un
crculo vicioso, al repetirse el ciclo infeccin-inflamacin.

Es as como la inflamacin crnica, generalmente acompaada de infeccin bacteriana, juega un rol

clave no slo en la patognesis sino tambin en la progresin de las bronquiectasias. Hay una gran

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migracin de neutrfilos en respuesta a pptidos quimiotticos, especialmente interleukina-8. Los
grnulos de los neutrfilos contienen elastasa que, adems de destruir las fibras elsticas del
parnquima pulmonar, fijan complemento e inmunoglobulinas, estimulando la inflamacin; y,
estimulan la produccin y secrecin de mucus. La capacidad antielastasa de las secreciones de las
vas areas (inhibidor de la secrecin de leucoproteasas y alfa1 antiproteasa) es superada
completamente.

Generalmente, un mayor grado de neutrfilos y de sus constituyentes granulares se correlaciona con

la progresin de la apariencia de las secreciones: mucosas, mucopurulentas, purulentas.

A la histopatologa se describe, caractersticamente, ectasia de la va area cartilaginosa proximal

con obliteracin de las perifricas, por un proceso inflamatorio peribronquiolar. Generalmente no se
observa bronquiolitis obliterativa ni destruccin de bronquiolos. Las vas areas comprometidas se
hacen tortuosas, parcialmente rellenas y obstruidas por secreciones viscosas y purulentas. Las vas
areas se dilatan a altas presiones transpulmonares y se estrechan durante la espiracin forzada y la
tos. A presiones transpulmonares normales, las vas areas proximales se dilatan por la prdida de
las estructuras elsticas, la que es en parches y no uniforme a lo largo de las paredes bronquiales.
Dado que las vas areas tienden al colapso, hay una gran cada de presin a lo largo de las vas
areas con paredes dbiles, con lo que las secreciones purulentas e infectadas tienden a permanecer
en la periferia, dilatando el lumen en forma de sacos.

Acompaando el desarrollo de las bronquiectasias hay alteraciones importantes de la circulacin

sangunea de las vas areas. Hay que tener presente que la circulacin bronquial es de origen
sistmico (aorta y arterias intercostales) y que, a diferencia de circulacin pulmonar, sus clulas
endoteliales conservan la posibilidad de angiognesis. Por esto, en asociacin a las bronquiectasias
hay una extensa angiognesis, con congestin y engrosamiento de las paredes bronquiales,
exudacin y edema, con un alto trfico de clulas, especialmente migracin de clulas inflamatorias.

El flujo sanguneo puede llegar a ser un porcentaje alto del gasto cardiaco (desde un valor normal de
menos del 1% hasta cerca del 35%). Este aumento del flujo suele retornar mayoritariamente a las
cavidades cardiacas izquierdas. El aumento de las presiones bronquiales puede mover a error: al
monitorizar la presin capilar pulmonar con un catter (falsa elevacin de la presin) o al realizar una
angiografa pulmonar (falsa imagen de embolia pulmonar).

Como consecuencia de las alteraciones patolgicas de la arquitectura bronquial, las pruebas de

funcin pulmonar revelan generalmente un aumento de la resistencia al flujo areo causado por el
estrechamiento perifrico de las vas areas y, en menor grado, las vas ms proximales,
distorsionadas, dilatadas y llenas de mucus.

Clasificacin
Hay varias clasificaciones de bronquiectasias (Moll 1932; Perry and King 1940; Reid 1950), basadas
en hallazgos anatmicos y radiolgicos. La utilidad de estas clasificaciones es bastante limitada en la
prctica clnica, porque los cambios patolgicos bronquiales correlacionan poco con los hechos
epidemiolgicos y clnicos.

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Las bronquiectasias se clasifican, segn Reid en:
a) Cilndricas: dilatacin uniforma hasta que el lumen adquiere su dimetro transversal normal
bruscamente
b) Qusticas o saculares: las dilataciones aumentan hacia la periferia, terminando en un fondo de
saco ciego. Las divisiones bronquiales se reducen hasta en un 25% de lo normal.
c) Varicosas: patrn de dilatacin irregular, con alternancia de estrecheces.

En un mismo paciente pueden coexistir estas tres formas. Las formas qusticas son las ms graves.

Cuadro clnico
Las manifestaciones clnicas de las bronquiectasias son atribuibles a ellas mismas, o bien, a sus
causas o complicaciones.

El cuadro clnico probablemente ms representativo y frecuente es de evolucin crnica y

generalmente progresiva, caracterizado por la tos y la expectoracin, con frecuentes
exacerbaciones que demandan de tratamiento antibitico y, a veces, hospitalizacin.

La progresin de este sndrome o enfermedad es prcticamente de regla: el mayor compromiso tanto

anatmico como funcional y clnico deriva en un deterioro de la calidad de vida, con desarrollo de
importantes limitaciones: disnea progresiva de esfuerzos, desnutricin, insuficiencia respiratoria y cor
pulmonale.

Entre los sntomas ms tpicos se incluyen: tos crnica con expectoracin purulenta, fiebre,
compromiso del estado general (astenia, adinamia, anorexia, fatigabilidad fcil) y baja de peso.
Cuando las bronquiectasias son avanzadas o se asocia enfisema puede haber disnea. La hemoptisis
es frecuente, generalmente leve o como expectoracin hemoptoica. Ocasionalmente, la hemoptisis
puede ser cuantiosa con riesgo vital (ver Tabla 4).

Se destaca el concepto clsico de broncorrea que es la expectoracin cuantiosa, eliminada en el

curso de un da (a diferencia de la vmica, que es la eliminacin de una sola vez). En contexto de
cuadro clnico crnico es sugerente de bronquiectasias. La broncorrea aguda es sugerente de
absceso pulmonar.

En ciertas causas, como son la fibrosis qustica, el dficit de inmunoglobulinas y las alteraciones
ciliares, hay, adems, frecuentemente, compromiso de las cavidades paranasales, lo que conlleva a
manifestaciones de congestin de la va area superior (rinorrea, descarga posterior, cefalea).

La asociacin de compromiso nasosinusal, en forma de rinosinusitis, y bronquial en forma de

bronquiectasias, se puede observar en la fibrosis qustica, la discinesia ciliar primaria, el dficit de
alfa-1-antitripsina y, en el infrecuente sndrome de Young.

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 Tabla 4: Manifestaciones clnicas de bronquiectasias
De las bronquiectasias propiamente tales

Tos crnica
Expectoracin o broncorrea crnicas
Compromiso del estado general
Baja de peso
Hemoptisis, expectoracin hemoptoica
Disnea de esfuerzo progresiva
Disnea de reposo
Fiebre
Dolor torcico: asociado al esfuerzo de la tos o dolor pleurtico
Hipocratismo digital: uas en vidrio de reloj y acropaquia
Alteraciones de la auscultacin pulmonar: crepitaciones, roncus y/o sibilancias,
estertores

De sus causas
Infecciones a repeticin
Manifestaciones de enfermedad rinosinusal o pancretica
Situs inversus, esterilidad

De sus complicaciones
Agudas:
Neumona, que puede ser recurrente
Neumotrax
Absceso pulmonar
Empiema pleural

Crnicas:
Anemia de enfermedad crnica
Desnutricin
Manifestaciones de insuficiencia respiratoria aguda o crnica
Poliglobulia
Cor pulmonale
Insuficiencia cardiaca o renal

La exacerbacin aguda de las bronquiectasias se puede presentar clnicamente como un cuadro

sugerente de neumona o de descompensacin de una enfermedad respiratoria crnica.
Eventualmente puede ser a travs de una hemoptisis con riesgo vital (ver Tabla 5).

Tabla 5: Manifestaciones de la exacerbacin aguda de las bronquiectasias

Clnicos:
Aumento de la tos
Aumento del volumen yo la purulencia de la expectoracin
Aparicin o aumento de disnea

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 Hemoptisis
Compromiso del estado general
Fiebre
Polipnea, taquicardia
Cambios en la auscultacin pulmonar: ruidos obstructivos, hmedos o secos
Manifestaciones de apremio respiratorio: uso de musculatura accesoria,
respiracin paradojal
Manifestaciones de insuficiencia respiratoria: cianosis, compromiso
neurolgico, cardiovascular, etc.

Exmenes complementarios:
Radiografa de trax con infiltrados pulmonares nuevos
Deterioro de la pruebas de funcin pulmonar: gases arteriales, espirometra

Diagnstico
La clave del diagnstico de bronquiectasias es una historia clnica completa y cuidadosa, con
nfasis en las manifestaciones clnicas sugerentes. Se debe pensar dirigidamente en
bronquiectasias en pacientes con neumonas de evolucin trpida o recurrente, cuando la
expectoracin sea particularmente viscosa y/o abundante (broncorrea) y en pacientes con limitacin
crnica del flujo areo de difcil manejo.

La asociacin de expectoracin purulenta abundante y crepitaciones, de evolucin prolongadas, sin

insuficiencia cardiaca ni enfermedad pulmonar intersticial difusa, es sugerente de bronquiectasias,
ms an si se asocia hipocratismo digital.

El hallazgo en cultivo de expectoracin de Haemophilus spp, Staphylococcus aureus, o un bacilo

gram negativo aerbico (especialmente Pseudomona aeruginosa), tambin debe hacer pensar en
bronquiectasias, si bien, pueden encontrarse en otras enfermedades con bronquitis crnica.

La radiografa de trax puede mostrar imgenes sugerentes de bronquiectasias y, menos

frecuentemente, alteraciones sugerentes de causas especficas (secuelas de TBC, situs inversus).

El diagnstico es clnico-imagenolgico, siendo la Tomografa axial computarizada de alta

resolucin (TACAR) de trax el examen gold estndar. Histricamente, la broncografa fue el
examen de eleccin para el diagnstico de bronquiectasias, pero la TACAR la ha desplazado
completamente, por su mayor sensibilidad, especificidad y menos riesgos. La TACAR permite
diagnosticar la presencia de bronquiectasias, evaluar su ubicacin y extensin, as como estimar su
progresin, complicaciones anatmicas y respuesta a tratamiento. Las bronquiectasias cilndricas se
observan como anillos de sello, riel de tranva; las qusticas como racimos; y, las varicosas, como
cuentas de rosario.

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La distribucin de las lesiones hace sospechas ciertas causas:

a) Lbulos superiores, lbulo medio y lngula: postinfecciosas

b) Predominantes de los lbulos superiores: tuberculosis, fibrosis qustica, ABPA.
c) Centrales (generalizadas y grandes): propio del compromiso de las vas areas proximales,
sugerente de aspergilosis broncopulmonar alrgica.
d) Localizadas: sugerente de alguna forma de obstruccin de la va area, especialmente si el
compromiso es del lbulo medio.

La espirometra suele ser inicialmente normal. Al progresar la enfermedad suele mostrar una
alteracin ventilatoria obstructiva que, eventualmente, puede llegar a ser severa y que, generalmente
no se modifica significativamente con aerosol broncodilatador.

En el estudio de gases arteriales, el gradiente alvolo arterial de oxgeno suele estar aumentado. En
las exacerbaciones agudas y con la progresin de la enfermedad se desarrolla hipoxemia.

Se recomienda que todo paciente con bronquiectasias se estudie con Baciloscopa, Cultivo de Koch
Tincin de Gram y cultivo corriente de expectoracin. En nuestro medio, las bacterias ms
frecuentemente aisladas son Haemophillus influenzae, Streptococcus pneumoniae y Psdeudomona
aeruginosa. Estos agentes son los responsables de las exacerbaciones frecuentes en pacientes con
bronquiectasias. La infeccin con Pseudomona aeruginosa se correlaciona con cambios bronquiales
ms severos al TACAR, peor funcionalidad espiromtrica y mayor deterioro de la calidad de vida.

La radiografa de cavidades paranasales puede mostrar engrosamiento mucoso, velamiento o niveles

hidroareos. Una mejor evaluacin de las cavidades paranasales se logra con Tomografa axial
computarizada.

Si bien no se logra determinar la causa de las bronquiectasias en un porcentaje importante de los

casos, se recomienda plantear siempre el estudio etiolgico:
a) En pacientes con bronqueictasias difusas de origen no post-infeccioso deben descartarse en
primer lugar fibrosis qustica, aspergilosis broncopulmonar alrgica y alteraciones ciliares.
b) De segunda lnea se deben explorar deficiencias de inmunoglobulinas.
c) En el caso de bronquiectasias focales es recomendable realizar una fibrobroncoscopa para
descartar una lesin obstructiva endobronquial.

Los exmenes a realizar dependen de la sospecha diagnstica: Test del sudor, Cuantificacin de Ig,
Niveles de alfa 1 antitripsina, Precipitinas anti Aspergillus, Cuantificacin de IgE, Factor Reumatodeo
(ver Tabla 6).

Tabla 6: Pruebas diagnsticas en pacientes con bronquiectasias

Nivel Tipos de exmenes
En sangre De imgenes Otros
Bsico Hemograma Radiografa de trax Espirometra
completo Tomografa axial Cultivo corriente,
computarizada de trax de baciloscopa y
alta resolucin cultivo de Koch de
expectoracin
Dirigido Cuantificacin de Tomografa axial Fibrobroncoscopa

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 inmunoglobulinas (Ig computarizada de y biopsia bronquial.
G, Ig A, Ig M) cavidades paranasales Test del sudor.
Factor reumatoideo
Niveles de Ig E
Precipitinas para
Aspergillus
Niveles de
subclases de IgG
Niveles de alfa1
antitripsina

Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial de bronquiectasias debe hacerse con otras enfermedades respiratorias,
crnicas o de evolucin prolongada, caracterizadas clnicamente por tos, expectoracin con o sin
disnea, tales como, Enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC), bronquitis crnica, asma
bronquial y Tuberculosis (TBC) pulmonar activa o sus secuelas sobreinfectadas.

Una buena historia clnica, un examen fsico completo, la ayuda de la radiografa de trax
convencional son tiles, la mayora de las veces, para una rpida orientacin entre estas patologas.
Se debe recordar que las bronquiectasias son menos frecuentes que las patologas mencionadas, por
lo que suelen ser omitidas en el proceso de diagnstico diferencial. Esto, sin embargo, plantea el
riesgo de subdiagnosticar las bronquiectasias.

El diagnstico diferencial con EPOC es uno de los ms importantes, dadas las similitudes entre
ambas patologas (ver Tabla 7). Hay que tener presente las diferencias entre ambas respecto de la
etiologa, la mayor probabilidad de broncorrea y hemoptisis en las bronquiectasias y la frecuente
infeccin bronquial con Pseudomona en sta ltima. La diferenciacin en etapas avanzadas puede
ser ms difcil dado que el cuadro clnico y las alteraciones funcionales (en espirometra y gases
arteriales) se deterioran de forma similar. La imagenologa de trax es til en el diagnstico
diferencial, especialmente la Tomografa axial computarizada de trax: si bien es posible observar
algunos signos de fibrosis y bronquiectasias en EPOC, los elementos predominantes son otros,
fundamentalmente enfisema.

Tabla 7: Comparacin entre bronquiectasias y

Enfermedad pulmonar obstructiva crnica
Variables Bronquiectasias Enfermedad pulmonar
obstructiva crnica
Causa Post infecciosa Tabaco
Fibrosis qustica Dficit de alfa1 antitripsina
Dficit inmune
Obstruccin bronquial
localizada
ABPA
Manifestaciones clnicas Tos y expectoracin Tos y expectoracin
crnicas. crnicas.
Broncorrea Disnea de esfuerzo

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 Hemoptisis
Disnea de esfuerzo
Caractersticas de la Mucopurulenta, purulenta Mucosa
expectoracin Hemoptoica, hemoptisis
Rol de la infeccin Causa Exacerbacin
Exacerbacin
Microorganismo Haemophillus influenzae, Streptococccus
predominatemente Streptococccus pneumoniae,
asociado (cultivo de pneumoniae, Haemophillus influenzae
esputo) Staphylococcus aureus,
Pseudomona aeruginosa
Obstruccin al flujo areo S S
Imgenes torcicas Dilatacin de vas areas, Hiperinsuflacin, dilatacin
(radiografa, tomografa engrosamiento de paredes de va area
axial computarizada) bronquiales

La bronquitis crnica tambin es un diagnstico diferencial a considerar. Ms frecuente y ms

indolente, frecuentemente asociada al hbito tabquico y, a veces, a EPOC, puede ser fcilmente
confundida con el cuadro clnico de un paciente con bronquiectasias localizadas o de poca extensin.
La forma de progresin, la broncorrea y la hemoptisis debe poner una seal de alerta a favor de stas
ltimas. En un paciente con bronquitis crnica que desarrolla disnea de esfuerzo se debe plantear el
diagnstico de EPOC y, considerar, ente otras opciones, la posibilidad de progresin en un paciente
con bronquiectasis. La presencia de alteraciones radiolgicas es importante en estos casos.

A veces se plantea el diagnstico diferencial con Asma bronquial en pacientes que se presentan con
tos crnica; crisis respiratorias agudas a repeticin (crisis asmticas versus exacerbaciones de
bronquiectasias); o bien, disnea de esfuerzo progresiva (asma bronquial con remodelacin de la va
area versus bronquiectasias extensas). La mayor frecuencia del asma y su variabilidad, la calidad de
la expectoracin en las bronquiectasias, los antecedentes de riesgo de uno y otro, permiten una
rpida orientacin diagnstica. La disnea asociada a signos bronquiales obstructivos es ms
probablemente debida a asma que a otras condiciones.

El paciente con TBC pulmonar activa se caracteriza por la tos y expectoracin de evolucin
prolongadas el compromiso del estado general y la baja de peso, asociada eventualmente a fiebre. El
estudio radiolgico y, especialmente, microbiolgico son fundamentales en el diagnstico. El paciente
con antecedentes de una TBC pulmonar antigua, curado con tratamiento o espontneamente, y
que se presenta con sntomas respiratorios, plantea un interesante diagnstico diferencial en el que
se debe considerar un nuevo episodio de TBC activa, una nueva infeccin, o bien, la presencia de
secuelas fibrticas que incluyan bronquiectasias y que ahora estn sobreinfectadas.

En el contexto del paciente que consulta por un cuadro agudo de tos y expectoracin, eventualmente
con fiebre, el diagnstico de Neumona debe ser la primera posibilidad. Debe, adems considerarse
la posibilidad de exacerbacin aguda de bronquiectasias si el paciente presenta un cuadro
prolongado (semanas), recurrente (varias neumonas en poco tiempo) o de evolucin trpida, a
pesar de tratamiento adecuado. Los antecedentes clnicos, las caractersticas de la expectoracin y
los hallazgos microbiolgicos y/o radiolgicos deben poner sobre la pista de bronquiectasias. Hay que
tener presente que en la neumona es posible observar dilataciones bronquiales agudas en la

13
tomografa axial computarizada. stas son de curso transitorio y no deben confundirse con las
bronquiectasias que, por definicin, son permanentes.

Adems, se debe considerar el diagnstico de bronquiectasias en todo paciente con hemoptisis,

obstruccin bronquial localizada, hipocratismo digital e insuficiencia respiratoria crnica. En
casos de supuracin crnica, las bronquiectasias pueden asociarse a desnutricin, anemia de
enfermedades crnicas (arregenerativa normoctica o microctica, normocrmica o hipocrmica), y
la infrecuente amiloidosis secundaria.

Manejo
Es particularmente importante prevenir el desarrollo de bronquiectasias mediante:
a) Programa efectivo de vacunacin en la infancia (sarampin, coqueluche, tuberculosis).
b) Diagnstico y tratamiento oportuno de las infecciones pulmonares.
c) Deteccin y tratamiento precoz de fibrosis qustica, inmunodeficiencias, discinesia ciliar y
aspergilosis broncopulmonar alrgica.

Dado que los fenmenos destructivos anatmicos son irreversibles, los objetivos del tratamiento de
bronquiectasias son controlar las exacerbaciones, disminuir los sntomas en la fase estable y reducir
la incidencia de complicaciones y la mortalidad. Hay varios trabajos que demuestran que si las
bronquiectasias se manejan en forma agresiva, se mejoran tanto la calidad de vida como la sobrevida
del paciente.

Tradicionalmente, los esquemas de manejo del paciente con bronquiectasias han incluido:
a) Medidas generales: evitar el hbito tabquico, prevenir y manejar el reflujo gastroesofgico,
prevenir infecciones respiratorias.
b) Tratamiento de la causa: esquemas especializados de manejo de la Fibrosis Qustica y las
deficiencias inmunitarias especficas. Corticoesteroides en ABPA. Resolucin de la obstruccin
bronquial localizada.
c) Manejo de las secreciones bronquiales: mejorar su eliminacin por medio de drenaje postural,
kinesiterapia respiratoria y broncodilatadores.
d) Control de la infeccin bronquial: disminuir y/o erradicar la carga bacteriana, fundamentalmente
con el uso de antibacterianos e, idealmente, en base a estudios microbiolgicos. Se han usado en
las exacerbaciones y en la fase estable, ya sea en forma continua o rotatoria. Se recomienda en
las exacerbaciones, el uso prolongado de antibiticos (10 a 14 das) que cubran los grmenes
aislados o ms frecuentemente involucrados en estos casos (generalmente son tiles
Aminopenicilinas, Aminopenicilinas con inhibidores de betalactamasas, quinolonas, cloramfenicol).
En el caso de infecciones con Pseudomona aeruginosa, se recomienda un tratamiento agresivo,
si bien, no hay claridad respecto del mejor esquema (asociacin de antibiticos, uso crnico de
macrlidos, aerosolterapia con tobramicina intermitente o mantenida, corticoesteroides
inhalatorios).
e) Manejo de la obstruccin bronquial: terapia broncodilatadora, especialmente si hay respuesta
clnica o espiromtrica objetivada.
f) Manejo de las complicaciones: antibioterapia en las neumonas, abscesos y empiema. Drenaje
en el absceso, empiema y neumotrax. Oxgenoterapia y ventilacin asistida en la insuficiencia
respiratoria. Embolizacin aretrial selectiva o ciruga en la hemoptisis con riesgo vital.
g) Evaluacin y apoyo nutricional

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h) Ciruga: reseccin pulmonar en pacientes con bronquiectasias localizadas o hemoptisis con
riesgo vital. Trasplante pulmonar en enfermedad terminal.

Los nuevos tratamientos buscan curar o disminuir la infeccin y la inflamacin. Las terapias
inhalatorias crnicas pueden ser efectivas en controlar los sntomas, disminuir las exacerbaciones y
mejorar la calidad de vida. En el futuro se espera disponer de inhibidores de la elastasa de los
neutrfilos, antibiticos inhalatorios y agentes protectores del epitelio bronquial.

Bibliografa
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Caso Clnico
Paciente varn de 58 aos, comerciante ambulante, dos hijos. Antecedentes de tuberculosis
pulmonar tratada hace 30 aos. Fumador activo, 20 paquete-ao. Presenta hace aos resfros
frecuentes, caracterizados por tos y expectoracin mucopurulenta, que lo obligan a quedarse en su
domicilio (por la intensidad de la tos y la cuanta de la expectoracin), de dos a tres semanas de
duracin y que ceden con el uso de antibiticos (amoxicilina, cloranfenicol, entre otros). En dos
oportunidades ha sido hospitalizado con el diagnstico de neumona en el ltimo ao. Consulta por
disnea de esfuerzo que le limita su actividad laboral. Tiene tos y expectoraciones habituales, que si
bien parecen intensas, al paciente no le preocupan mayormente. Al examen fsico destacan algunas
sibilancias bilaterales y crepitaciones extensas en el campo pulmonar derecho. Parece tener uas en
vidrio de reloj.

Con estos datos se puede plantear el diagnstico de:

a) Tuberculosis pulmonar reactivada

b) Bronquiectasias post tuberculosis

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c) Bronquiectasias en Aspergilosis broncopulmonar alrgica
d) Fibrosis qustica avanzada
e) Sndrome de discinesia ciliar.

Comentario: la historia clnica del pacientes sugerente de un proceso supurativo bronquial de

evolucin prolongada que no ha sido correctamente diagnosticado, por subvaloracin de sus
sntomas, tanto por parte de los mdicos como por el mismo paciente. La tos y expectoracin
crnicas, las neumonas repetidas, la signologa pulmonar y el hipocratismo digital son compatibles
con bronquiectasias. Dado el antecedente de tuberculosis pulmonar, es factible suponer que las
bronquiectasias sean parte de sus secuelas.

El examen diagnstico de eleccin en este caso debe ser:

a) Gram, cultivo corriente, Baciloscopa y cultivo de Koch de expectoracin

b) Broncografa
c) Test del sudor para Fibrosis qustica
d) Tomografa axial computarizada de alta resolucin trax
e) Fibrobroncoscopa con biopsia bronquial

Comentario: actualmente la Tomografa axial computarizada de alta resolucin trax es el gold

estndar en el diagnstico de bronquiectasias, desplazando a la broncografa, de menor rendimiento
y ms riesgos.

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