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Sexo y edad de aparicin, antecedentes personales cutnea y abdominal, complicaciones del proceso, alte-
de inters, clnica y localizacin de las lesiones cutne- raciones en la analtica sangunea, evolucin tras el tra-
as, estudio anatomopatolgico de las mismas, tras tin- tamiento.
cin con hematoxilina-eosina, diagnstico de la patolo- Todos estos parmetros se encuentran recogidos en
ga pancretica, correlacin temporal entre la clnica la tabla I.
Sexo Antecedentes Clnica Enferm edad Correlacin Com plicaciones Analtica Evolucin
Edad cutnea pancretica tem poral
V/45 Colecistectom a Ndulos erite- Pancreatitis 40-50 das tras Fiebre, artritis en Leucocitos Fallecim iento.
alcoholismo y ta- m atosos dolo- aguda. la clnica abdo- tobillos, ascitis, 21880.
baquismo. rosos en tobi- m inal. derrame pleural, Am ilasa 1462.
llos. trom bosis m e-
sentrica.
V/71 Hipertensin. Ndulos erite- Adenocarcino- Tres-cuatro m e- Artritis en tobi- Leucocitos Fallecim iento.
Diabetes. m atosos dolo- m a pancretico ses antes de la llos, rodillas y 8670.
Alcoholism o. rosos en pier- m etastsico. clnica abdom i- pie derecho. Am ilasa 143.
nas, m uslos y nal. Lipasa* * 12255.
abdom en.
M /75 Cirrosis hepti- Ndulos erite- Pancreatitis Un m es antes Ascitis. Leucocitos Fallecim iento.
ca. m atosos en aguda. de la clnica ab- 21640.
VHB. m iem bros infe- dom inal. Am ilasa 988.
Leucem ia linf- riores que dre- Lipasa* * 2437.
tica. nan m aterial
oleoso.
M /26 Sndrom e txi- Ndulos viol- Pancreatitis Uno-dos sem a- Ninguna. Leucocitos Resolucin tras
co. ceos dolorosos aguda por cole- nas tras la clni- 15300. tratam iento m -
en m uslos y litiasis. ca abdom inal. Am ilasa 2000. dico.
brazos. Lipasa* 5,1.
Am ilasuria
4950.
M /42 Sin inters. Ndulos dolo- Pancreatitis Tres das tras la Fiebre. Leucocitos Resolucin tras
rosos en m us- aguda por cole- clnica abdom i- 12600. tratam iento m -
los, brazos y an- litiasis. nal. Am ilasa 8850. dico.
tebrazos. Lipasa* * 266.
M /31 Lupus eritem a- Ndulos erite- Pancreatitis Tres das tras la Fiebre. Leucocitos Resolucin tras
toso sistm ico. m atosos dolo- aguda por cole- clnica abdom i- Artritis en tobi- 20650. tratam iento m -
rosos en pier- litiasis. nal. llos, rodillas y Am ilasa 17805. dico.
nas y m uslos. m uecas. Am ilasuria
39830.
M /40 Sin inters. Ndulos erite- Pancreatitis 15 das tras la Fiebre. Leucocitos Resolucin tras
m atosos dolo- aguda por cole- clnica abdom i- Artritis en tobi- 13420. tratam iento qui-
rosos en m us- litiasis. nal. llos y hom bros. Am ilasa 265. rrgico.
los y hom bros. Lipasa* 338.
M /41 Sin inters. Ndulos erite- Pancreatitis Un m es antes Ascitis. Am ilasa 2000. No respuesta a
matosos doloro- aguda por pseu- de la clnica ab- Am ilasuria la ciruga. Dete-
sos en tobillos. doquistes. dom inal. 78000. rioro.
V/55 Cirrosis hepti- Ndulos dolo- Pancreatitis cr- 15 das tras la Ninguna. Leucocitos Resolucin tras
ca. rosos en pier- nica asociada a clnica abdom i- 14300. Am ilasa tratam iento qui-
Alcoholism o. nas. colelitiasis. nal. 335. rrgico.
Diabetes. Lipasa* * 392.
Am ilasuria
1220.
M /76 Sin inters. Ndulos viol- Adenocarcino- Un m es antes Febrcula. Am ilasa 427. Fallecim iento.
ceos en pier- ma pancretico. de la clnica ab- Lipasa* 6, 8.
nas. dom inal.
M /71 Colecistectoma. Ndulos erite- Pancreatitis 10 a 15 das tras Fiebre. Leucocitos Resolucin tras
Hipertensin ar- m atosos dolo- aguda. la clnica abdo- 9400. tratam iento m -
terial. rosos en pier- m inal. Am ilasa 4385. dico.
nas, m uslos y
brazos.
M /72 Asma corticode- Ndulos erite- Pancreatitis Cinco das tras Ninguna. Leucocitos Resolucin tras
pendiente e in- m atosos dolo- aguda por cole- la clnica abdo- 9240. tratam iento m -
suficiencia su- rosos en pier- litiasis. m inal. Am ilasa 3131. dico.
prarrenal 2.. nas.
Valores norm ales: Am ilasa < 200; Lipasa* < 2; Lipasa* * < 200; Am ilasuria < 900.
RESULTADOS
A B
FIG. 3A.Biopsia cutnea. Se observa el infiltrado inflam atorio centrado en el lobulillo del panculo, con zonas de necrosis y depsitos
basfilos (saponificacin del tejido graso). B. Detalle en el que se observa a m s aum ento el foco de necrosis grasa.
ataque agudo se desencaden por la presencia de pseu- Con frecuencia y sobre todo en los casos ms gra-
doquistes. En el ltimo caso aunque la causa directa ves, la aparicin de la cln ica cutn ea va asociada a
fue la colelitiasis, es posible que el tratamien to pro- afectacin de otras estructuras a distancia. Es frecuente
longado con corticoides orales para el asma, partici- que exista fiebre acompaando a la clnica abdominal
pase en el desencadenamiento del cuadro. Los casos como en cinco de nuestros pacientes. Adems duran-
diagnosticados de carcinoma de pncreas fueron dos te la evolucin pueden presentarse artralgias/ artritis
( 16%) . y poliserositis, por extensin de la necrosis enzimti-
La mayora de los casos clnicos publicados en la li- ca a estas localizaciones.
teratura aparecen en in dividuos de edades compren - La afectacin articular ( 54-88% de los casos) pue-
didas entre la 4. y 6. dcada de la vida ( 1, 8, 9) , de de ser simtrica o asimtrica ( 20, 21) . En la serie de
manera que los asociados con carcinoma de pncreas pacientes que estudiamos, el 33% presentaron signos
correspon de a los in dividuos de mayor edad, datos y sntomas de artritis. Las articulaciones del miembro
concordantes con los que hemos observado. En cuan- inferior son las ms afectadas y de ellas sobre todo los
to al sexo, parece existir un ligero predominio en va- tobillos, seguidos en orden de frecuencia por las ro-
rones, excepto en nuestra serie donde la proporcin dillas, articulaciones pequeas de manos y pies y los
a favor del sexo femenino fue de 3:1. codos: cuatro de nuestros pacientes presentaron alte-
raciones en tobilllos, dos en rodillas, uno en pie, otro
Cln icamen te, el cuadro cutn eo de todos los pa-
en mu eca y otro en h ombro. La artropata se pro-
cientes referidos consista en mltiples ndulos sub-
duce como consecuencia de la necrosis grasa periar-
cutneos eritematosos o eritematoviolceos de 0,5 a 5
ticular, de manera que el aspecto del lquido obteni-
cm de dimetro, localizados generalmente en piernas
do tras puncin es semejante al que drenan los ndulos
y/ o muslos y que en algunos de los casos se extendie-
subcutneos.
ron a miembros superiores y pared abdominal. En otras
series se ha descrito su aparicin en trax e incluso en La afectacin de las membranas serosas ( 25% de las
cuero cabelludo ( 19) . Los ndulos suelen ser doloro- pan iculitis pan creticas) puede presen tarse cln ica-
sos (espontneamente o ante mnimos roces) como en mente con signos y sntomas de derrame pleural, pe-
10 de nuestros casos, aunque en algunos no producen ricrdico o ascitis abdomin al ( 19) , sien do ms fre -
ningn sntoma. En los casos ms graves ( 13% de las cuentes en casos de pancreatitis asociados a necrosis
pan creatitis y 41% de los carcin omas) pueden ulce- grasa enzimtica que en los casos de pancreatitis ais-
rarse espontneamente, drenando un material estril lada: tres de nuestros casos presentaron ascitis con ci-
de consistencia cremosa u oleosa, hecho que se obser- fras de amilasa elevadas en el lquido abdominal, y uno
v en la paciente nmero 3, una mujer de edad avan- de ellos desarroll adems derrame pleural.
zada con un proceso de base debilitante que debut La necrosis puede destruir adems el tejido graso
con una pancreatitis aguda fulminante. El anlisis de intramedular del hueso ( 22, 23) originando lesiones
este lquido muestra concentraciones elevadas de ami- osteolticas dolorosas, as como la grasa intraheptica,
lasa, lipasa y cidos grasos. Con la resolucin del pro- grasa intestinal ( 24, 25) e incluso la del sistema ner-
ceso, los ndulos son sustituidos por una mcula pig- vioso central , apareciendo focos de desmielinizacin
mentada residual, a veces de super ficie atrfica. de predominio perivascular.
En cuanto a la correlacin temporal entre la clni- En algunos casos en los que se presenta esta necro-
ca cutnea y la en fermedad pancretica, los resulta- sis grasa multifocal, se han observado fenmenos trom-
dos recogidos de las revision es, con sideran a los n - boemblicos a distancia ( 26) . Este proceso se cree de-
dulos como signo de presentacin en un 30-40% de bido a la liberacin de cidos grasos producidos por la
los casos, porcentaje que se eleva a un 68% en los ca- lipolisis, a la circulacin general, y a su accin procoa-
sos asociados a carcinoma de pncreas, de manera que gulante. Un paciente de nuestra revisin, diagnostica-
este hecho podra significar la presencia de enferme- do de pancreatitis aguda grave, desarroll al final de
dad tumoral avanzada, con una supervivencia aproxi- su evolucin un cuadro de trombosis mesentrica, co-
mada de 2 a 12 meses desde la aparicin de las lesio- rroborado despus con el informe de la autopsia.
nes cutneas. En cuatro de nuestros casos, las lesiones La patogenia de esta enfermedad sigue siendo una
cutneas precedieron a la clnica abdominal ( 33%) y incgnita. La mayora de las publicaciones aceptan la
su evolucin a pesar del tratamiento fue psima, con teora de que los focos de necrosis grasa se deberan
rpido deterioro y fallecimiento en pocos das. Entre a la actuacin de enzimas como la lipasa, amilasa, trip-
ellos se encontraron los dos pacientes con carcinoma sina, quimotripsina, elastasa,... liberadas tras la lesin
pancretico de base. del parnquima pancretico ( 27) . Este grupo de en-
zimas pasaran al torrente circulatorio linftico y san- de un material basfilo h omogn eo, a veces de dis-
guneo, para depositarse secundariamente en la gra- posicin lamin ar, expresin de la sapon ificacin de
sa del tejido celular subcutneo, as como en la de lo- los lpidos por las sales de calcio. En la fase de resolu-
calizacin periarticular, intramedular, serosas, etc. Los cin del proceso inflamatorio la caracterstica predo-
productos resultantes de la hidrlisis de la grasa ( ci- min an te son los focos de fibrosis as como la forma-
dos grasos y glicerol) iniciaran la cadena de acon te- cin de nueva vascularizacin, signos que semejan la
cimientos que daran lugar a los cambios histopatol- estructura del tejido de granulacin. Esta fase es co-
gicos tpicos ( 28) . Diversas observaciones apoyan esta mn en casi todas las formas de paniculitis ( 33, 35) .
teora: entre ellas el que en muchos pacientes el pico En cuanto al resto de pruebas diagnsticas, la ana-
de amilasa y/ o lipasa ocurre cercano a la aparicin de ltica sangunea aparece con alteraciones en prctica-
las lesiones cutneas; por otro lado existen trabajos en mente todos los casos: la mayora presentan leucoci-
los que la amilasa y lipasa se han podido detectar en tosis ( 36) , y niveles aumentados de amilasa y/ o lipasa,
el interior de los ndulos, incluso se han utilizado tc- indicadores del dao del pncreas. En muchos casos
n icas in mun olgicas con an ticuerpos mon oclon ales slo aumenta el valor de una de ellas mientras que el
anti-lipasa humana que han demostrado la presencia de la otra permanece dentro de los lmites normales.
de dicho enzima en los adipocitos afectados ( 30) . De Todos los pacientes que estudiamos mostraron leuco-
nuestra serie, la paciente nmero 4 mostr dos brotes citosis en el hemograma, coincidiendo los valores ms
consecutivos en una semana, de lesiones subcutneas elevados con aquellos casos de evolucin ms com-
que aparecieron 24-48 horas tras los picos de amilasa. plicada. Las cifras de amilasa se elevaron tambin en
Datos que se oponen a esta teora seran: la baja fre- todos ellos excepto en uno; sin embargo, en este en-
cuencia con que aparece la necrosis grasa en los pa- fermo los niveles de lipasa fueron muy altos. La lipa-
cientes afectos de pancreatitis, el hecho de que no se sa se midi en siete del total de los enfermos y todos
hayan podido reproducir las lesiones inyectando en el los resultados mostraron cifras por encima de las nor-
tejido altas concentraciones de enzimas pancreticas males. Se ha descrito eosinofilia ms frecuentemente
o incluso suero de pacientes con este tipo de panicu- en los casos asociados a carcinoma de pncreas, aun -
litis as como la observacin de que existen casos de que en ninguno de nuestros casos pudo demostrarse.
necrosis grasa subcutnea con niveles de lipasa den- En los casos de amilasa srica normal o de valor du-
tro de la normalidad ( 29) . Para terminar, las ltimas doso se recurre a la medicin de los niveles del enzi-
hiptesis implican a las enzimas intracelulares tipo li- ma en orina o al aclaramiento de amilasa/ creatinina.
pasa, presen tes en el adipocito, que seran activadas En nuestra revisin, la amilasuria se midi en cuatro
tras el dao de la membrana celular provocado por la pacientes, y en todos ellos mostr cifras muy elevadas.
liberacin de sustancias (insulina, norepinefrina) y en - El pronstico de la paniculitis pancretica depende
zimas (fosfolipasa, lipoproteinlipasa...) a la circulacin de la enfermedad de base y en ltimo trmino de la
general tras el dao pancretico ( 30, 31) . extensin de la necrosis grasa a otras estructuras ( 37) :
Esta diversidad de opiniones, hace que la patoge- articulaciones, hueso, pleura... ya que la mayora de los
nia de esta enfermedad sea todava un tema contro- casos en los que la liplisis se disemina corresponden
vertido y pendiente de nuevos estudios que aclaren la a los casos diagn osticados de n eoplasia pan cretica.
puesta en marcha del proceso. En general, los ndulos se resuelven paralelamen-
En cuanto al diagnstico de la paniculitis pancre- te a la remisin de la enfermedad pancretica, por lo
tica, la clave se encuentra en los hallazgos histopato- que el tratamiento deber ir dirigido hacia ella ( 34) .
lgicos ( 32) . En todas las biopsias que revisamos, en- En la mayora de nuestros pacientes diagnosticados de
contramos una secuencia de acontecimientos similares. pan creatitis aguda ( cin co casos) , el tratamien to m-
Los focos inflamatorios se localizaban en el tejido ce- dico basado en dieta absoluta, medidas de soporte,
lular subcutneo e inicialmente estaban constituidos analgsicos/ espasmolticos y reposo con piernas ele-
por un infiltrado neutroflico en el lobulillo graso. Pos- vadas, ayudaron a resolver el proceso en un os 10-15
teriormente aparecan zonas de degeneracin de los das. En tres de ellos se precis recurrir a la ciruga co-
adipocitos, licuefaccin, focos de hemorragia, forma- mo segunda opcin: dos curaron tras la colecistecto-
cin de microquistes y en ocasiones un infiltrado de ma, mientras que en el tercero la ciruga de los pseu-
clulas mononucleares, eosinfilos y clulas gigantes doquistes fue ineficaz y la paciente sufri un deterioro
de distribucin septal. Los adipocitos al degenerar apa- progresivo. Los cuatro pacientes restantes de la serie
recan como clulas anucleadas, de gruesa membra- que hemos presentado cursaron con una forma grave
na constituyendo las llamadas clulas fantasmas. Ade- y rpidamente progresiva de la enfermedad, falleciendo
ms en los focos de necrosis solan aparecer depsitos en dos-tres semanas.
En conclusin, hemos estudiado los datos de 12 pa- ta ahora. En la mayora de los enfermos de pancreati-
cien tes diagn osticados de pan iculitis pan cretica en tis el pronstico fue bueno y el cuadro se resolvi con
nuestro rea. Nuestra recopilacin supone una de las tratamiento de soporte o en algn caso quirrgico. Los
ms extensas aparecidas hasta la actualidad y por eso pacientes con peor evolucin fueron lgicamente los
consideramos de utilidad comparar los resultados ob- diagnosticados de carcinoma de pncreas o los que pre-
ten idos con los caracteres que defin en actualmen te sentaban algn proceso debilitante.
esta enfermedad.
Abstract.Subcutaneous fat necrosis or pancreatic
1. Resultados epidemiolgicos: en nuestro estudio
panniculitis is a rare complication of the pancreatic
la proporcin de sexos apareci invertida en relacin
diseases. Its major clinical feature, like in most
con lo descrito en la literatura, ya que el cociente mu-
panniculitides, is the presence of painful
jeres: varones fue 3:1. En cuanto a la edad de presen-
subcutaneous nodules involving the legs. The
tacin de la enfermedad, nuestros casos se sitan en
histopathologic changes are characteristic and
un in tervalo den tro del que se con sidera ms tpico
constitute the basis of the diagnosis.
para esta enfermedad: 4. a 6. dcada de la vida.
2. Asociacin con patologa pancretica: la mayora We have reviewed the epidemiologic, clinical and
de los casos que revisamos se desencadenaron tras un histopathologic features of 12 cases of pancreatic
episodio de pancreatitis aguda, hecho que coincide con panniculitis. They were 9 women and 3 men, aged
las descripciones clsicas. Con relacin a las causas del from 40 to 70 years, whose cutaneous changes
ataque agudo, en nuestros pacientes predomin la li- associated to acute pancreatitis ( 9 cases) ,
tiasis biliar en lugar del alcoholismo crnico que des- adenocarcinoma of the pancreas ( 2 cases) and
cribe la literatura. Esta diferencia en la etiologa posi- chronic pancreatitis ( 1 case) . The main causes of
acute pancreatitis were biliar lithiasis ( 6 cases) and
blemente se deba a la predominancia del sexo femenino
chronic alcoholism ( 2 cases) . Subcutaneous nodules,
en nuestra serie y consecuentemente de la colelitiasis.
namely on the lower extremities, were the first sign
3. Resultados clnicos: Nuestros pacientes presenta- of disease in 4 cases. Six of the patients had fever,
ron una clnica cutnea consistente en ndulos erite- four had arthritis and three had serositis. In all the
matosos, predominantemente localizados en la extre- cases, leukocytosis and high levels of animalase and
midad in ferior. En algn caso los n dulos dren aron or lipase were found. The specific histopathologic
espontneamente un material cremoso oleoso. Estas findings were always the diagnosis key. Cutaneous
manifestaciones coinciden completamente con lo des- sympthoms paralleled usually pancreatic disease.
crito hasta ahora. Los ndulos subcutneos fueron el
signo de presentacin en un 33% de nuestros casos, re- Our cases reproduce, in general, the typical picture
sultados que coinciden con los de la literatura. Las com- of this condition although both femal
plicaciones de la necrosis grasa aparecidas en nuestra predominance and biliar lithiasis as the main cause
serie coinciden con lo hasta ahora descrito: la ms fre- of acute pancreatitis are to be emphasized; the later
cuente fue la fiebre (50% de los casos), seguida por las being probably a consequence of the fomer.
artritis (33%) y serositis (25%). Uno de los enfermos Segurado Rodrguez A, Guerra Tapia A, Jan Olasolo P, Cuevas
desarroll una trombosis mesentrica al final de su evo- Santos J. Pancreatic panniculitis: epidemiologic, clinical and histo-
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4. Resultados histopatolgicos: Son tpicos en todos Key words: Panniculitis. Pancreatic. Fat necrosis.
n uestros casos y comun es en todos los artculos que
hemos revisado, por lo que se consideran la clave del
diagnstico. BIBLIOGRAFA
5. Resultados an alticos: todos n uestros pacien tes
presentaron cifras de leucocitos elevadas, al igual que 1. Hugh es SH y cols. Subcutan eous fat n ecrosis associated
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