Tumores Cerebrales

Dr. Julin Nio de Guzmn Mndez

Dr. Csar Barrientos Pelaez

1. INTRODUCCIN

El objetivo del presente trabajo es poner al alcance del alumno de pregrado una
revisin del tema de neoplasias que afectan el cerebro, tratando de que sea una ayuda
para el diagnstico y tratamiento actual; principalmente con los recursos y limitaciones
que tenemos en nuestro medio. Para estos fines debe existir una mayor comunicacin
entre mdicos generales, neurlogos, neurocirujanos onclogos y radioterapeutas,
considerando que principalmente los gliomas malignos tienen un pobre pronstico y el
fin principal del tratamiento es brindar la mejor calidad de vida en la supervivencia de
estos pacientes.

Asimismo cabe recalcar en el uso racional de los recursos tanto de profesionales, como
medios de diagnstico modernos, o posibilidades de tratamiento a fin de que pueda
llegar a la mayor poblacin posible.

En los ltimos aos el progreso de la medicina en el tratamiento del cncer ha sido

notable pero no podemos afirmar este concepto en relacin a los gliomas malignos
cuya evolucin y pronstico no ha variado mucho y contina siendo sombro e
invariablemente mortal, a diferencia de los otros tumores del SNC que reciben el
beneficio de los recientes y espectaculares progresos experimentados por las tcnicas
de imgenes, procedimientos neuroquirrgicos o tratamiento coadyuvante.

Es importante reconocer que los tumores del SNC merecen consideraciones

teraputicas especiales que tanto en el concepto como en la prctica se diferencian
mucho de los aspectos oncolgicos propios de los tumores de otra localizacin, los
conceptos de "benigno" y "maligno", que son absolutos para los tumores de otros
sistemas orgnicos, son slo relativos cuando se aplican al SNC, cuando est situado
en el interior de alguna de las localizaciones elocuentes del SNC, la recidiva local de un
tumor histolgicamente benigno; pero, imposible de erradicar acaba por ser tan mortal
como un tumor histolgicamente maligno de la misma localizacin.

El enfoque pronstico de estos tumores depende de algunas variables importantes: la

histopatologa del tumor, localizacin anatmica, edad del paciente y estado
neurolgico del mismo.

2. Epidemiologa de los tumores cerebrales

Los tumores cerebrales primarios contribuyen de manera significativa a la

morbimortalidad de todos los grupos de edad.
En los lactantes y nios pequeos los tumores cerebrales son la segunda forma ms
comn de cncer, despus de la leucemia En los adultos los tumores cerebrales
primarios ocupan el 13 lugar en frecuencia de todos los cnceres; dependiendo de la
edad de la poblacin estudiada, la incidencia anual de estas neoplasias oscila entre 4,8
y 10,6 por 100 mil habitantes; en los Estados Unidos estas cifras pueden variar en
relacin a diferentes regiones geogrficas. La distribucin por sexos muestra un
discreto predominio de los tumores benignos en mujeres, mientras que los malignos y
las cifras globales son mayores en varones. Las tasas de mortalidad de algunas
estadsticas con tendencia ascendente ser de 6,5 por 100 mil habitantes/ao para
varones y 4,5 para mujeres.

La incidencia de tumores cerebrales por edad aumenta en forma dramtica con la edad
del paciente principalmente entre los 75 y 85 aos de edad en ambos sexos, y el tipo
ms frecuente en los ancianos es el glioblastoma multiforme y el astrocitoma.

Por fortuna slo el 1,5% de todos los cnceres se observa en nios, pero con una alta
incidencia de neoplasias del SNC siendo la 2a. causa ms importante de cncer. El
meduloblastoma es el tumor ms frecuente en nios y conjuntamente con las
astrocitomas cerebelosos constituyen los tumores propios de la infancia.

3. EPIDEMIOLOGA ANALTICA

3.1. Factores Gentico-Hereditarios

En enfermedades como la neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinhausen se

han observado neurinomas del acstico y una gran variedad de gliomas. El glioma del
nervio ptico es frecuente.

La esclerosis tuberosa, la enfermedad de Von Hipel-Lindau y el Sndrome de Sturge-

Weber son enfermedades asociadas con la presencia de tumores del SNC.
Aproximadamente el 16% de los pacientes con tumor cerebral tienen historia familiar
de cncer.

3.2. Factores Ambientales

Se han relacionado con la presencia de tumores del SNC; las radiaciones, los
traumatismos, los factores ocupacionales y factores infecciosos.

3.3. Radiaciones

Se ha descrito una asociacin entre el riesgo de glioma y meningioma y el antecedente

de exposiciones radiolgicas repetidas.

3.4. Traumatismos

Se ha descrito una incidencia mayor de meningioma en pacientes que relataban

traumatismos encefalocraneanos graves varios aos antes de diagnstico.

3.5. Factores Hormonales

La prevalencia de meningiomas en mujeres, o su crecimiento durante el embarazo,
sugieren un factor hormonal.

3.6. Inmunosupresin

Los pacientes portadores de SIDA e inmunosuprimidos mdicamente tienen mayor

riesgo a desarrollar linfoma cerebral primario.

Sin embargo, poco se conoce sobre la etiologa de los tumores del SNC y no es posible
an tomar medidas preventivas oportunas.

4. ANATOMA PATOLGICA

En el Sistema Nervioso Central pueden surgir procesos neoformativos muy diversos; su

frecuencia es bastante desigual, siendo la gran mayora de los casos: atribuible a un
escaso nmero de tipos.

As por ejemplo el glioblastoma multiforme por s solo es responsable del 20% de los
procesos neoformativos intracraneales primarios en algunas series.

Los tumores del Sistema Nervioso Central se dividen en dos grupos principales: Tejidos
de este rgano (Primario) y aquellos que provienen de otro rgano (secundarios).

Los tumores secundarios pueden ser consecuencia de la diseminacin hematgena de

una neoplasia que se origina en un lugar distante (metstasis) o de la extensin
directa de una lesin en tejidos adyacentes.

La frecuencia de las neoplasias secundarias en el sistema nervioso central vara

ampliamente entre los distintos centros hospitalarios y segn las series sean
quirrgicas o autopsias.

Las metstasis cerebrales son una de las causas principales de morbilidad en aquellos
pacientes oncolgicos; del 15 al 20% de estos pacientes presenta metstasis
intracraneales en el examen de necropsia.

La frecuencia de los tumores secundarios es muy baja en la infancia y aumenta a partir

de la quinta dcada de la vida.

Los lugares primarios ms frecuentes son:

El pulmn (adenocarcinoma), la mama (adenocarcinoma) la piel (melanoma) y el rin

(adenocarcinoma); macroscpicamente se ven como mltiples masas redondeadas y
bien delimitadas que afectan los hemisferios cerebrales, en especial a la corteza
cerebral.

Asimismo, aquellas metstasis que proceden de los tumores con poca afinidad por el
sistema nervioso por ejemplo, el caso del tubo gastrointestinal, son casi siempre
solitarios y generalmente asientan en la fosa posterior (cerebelo).

Las metstasis siguen el patrn histolgico del proceso tumoral de origen y en la

mayora de casos son fciles de distinguir de los tumores primarios.
La carcinomatosis menngea es una forma especial de diseminacin metastsica;
consiste en que el proceso metastsico se extiende en forma difusa por las
leptomeninges e imita de manera anatmica y clnica a las meningitis; as el carcinoma
de mama, las leucemias, los linfomas, el carcinoma pulmonar y el melanoma son
tumores que tienden a producir carcinomatosis menngea.

4.1. Tumores Primarios

Son ms frecuentes a nivel intracraneal que intrarraqudeos. En adultos el 70% es

supratentorial (cerebro); en cambio en los nios, el 70% es infratentorial (cerebelo o
tronco enceflico).

Son ms frecuentes en los adultos que en los nios.

Los diferentes tipos tumorales muestran una predileccin de acuerdo a la edad; as el

meduloblastoma, el astrocitoma qustico del cerebelo y el glioma del tronco enceflico;
todos estos infratentoriales son los tumores ms frecuentes durante la infancia en el
sistema nervioso central.

Los tumores primarios pueden ser benignos o malignos, pero sabemos que toda masa
intracraneal que produce un aumento de la presin dentro del crneo puede ocasionar
herniaciones siendo la ms grave aquella que se produce por protrusin de las
amgdalas cerebelosas por el agujero occipital, causando la muerte por la compresin
del centro respiratorio del bulbo raqudeo. Es pues el comn denominador de los
tumores cerebrales causar hipertensin endocraneana por su crecimiento.

El parnquima cerebral est integrado por neuronas y sus clulas de apoyo, la

neuroglia, es el origen de ms de la mitad de los tumores primarios.

El potencial tumorgeno de la neuroglia es mucho mayor que el de las neuronas, de tal

manera que la mayor parte de las neoplasias que se originan del parnquima cerebral
(tumores neuroepiteliales) son de estirpe glial (gliomas) y slo un pequeo porcentaje
es de origen neuronal o proviene de las clulas primitivas.

Tambin entre los tumores neuroepiteliales se incluyen las neoplasias del plexo
coroideo y el quiste coloideo del III ventrculo.

Los meningiomas se originan de la meninges que cubren el parnquima cerebral.

Los Schwannomas se originan de las vainas de los nervios que surgen del parnquima.

El sistema nervioso central puede ser asiento de linfomas y procesos neoformativos

originados en los elementos mesen-quimales como el endotelio, los pericitos, el hueso,
el cartlago, los fibroblastos, los adipocitos o el msculo.

Tambin hay tumores que proceden de las clulas ectpicas como el craneofaringioma
y los tumores de las clulas germinales que son resultado de una migracin anormal
durante la embriognesis o persistencia de estructuras que generalmente involucionan.

Por ltimo hay que mencionar a los tumores de la hipfisis.

Figura: Distribucin topogrfica y localizaciones preferentes de los tumores primarios
del SNC. Modificada de Burger et al.

Figura: Distibucin tipogrfica y

localizaciones preferentes de los
tumores primarios del SNC.
modifivcada de Burger et al

Clasificacin histolgica abreviada de los tumores del SNC segn LA OMS

1. Tumores de tejido neuroepitelial

A. Tumores astrocitarios: Astrocitomas de bajo grado, Piloctico, Proto-plsmico,

Gemistoctico, Astroci-toma anaplsico

B. Tumores oligodendrogliales: Oligodendroglioma de bajo grado, Oligo-dendroglioma

mixto, Oligodendro- glioma anaplsico

C. Tumores ependimarios: Ependimoma de bajo grado, Ependimoma anaplsico

D. Tumores de las plexos coroideos:

Papiloma de los plexos coroideos, Carcinoma de los plexos coroideos

E. Tumores de clulas pineales: Pineocitoma, Pineoblastoma

F. Tumores embrionarios poco diferenciados Clioblastoma, Meduloblas-toma

2. Tumores de las clulas de la vainas nerviosas

Schwannoma

Neurofibroma

3. Tumores de las meninges y tejidos afines

A. Meningioma benigno

Meningotelial

Fibroso

Transicional

B. Meningioma maligno

Hemangiopericitoma

C. Sarcomas menngeos

4. Linfoma primario del SNC

5. Tumores de clulas germinales

Germinoma

Carcinoma embrionario

Tumor del seno endodrmico

Coriocarcinoma

Teratoma

Maduro

Inmaduro

6. Otros tumores de embriognesis desordenada

Craneofaringioma

Tumor epidermoide

Tumor dermoide

Quiste coloide del tercer ventrculo

7. Tumores hipofisarios

Lbulo anterior
Adenoma

Carcinoma

Lbulo posterior

Caristoma

8. Extensin local de tumores regionales

Cordoma

Tumor del glomus yugular

5. MANIFESTACIONES CLNICAS

A pesar de su diversidad anatomopatolgica, los efectos clnicos de los tumores

cerebrales dependen de un nmero de mecanismos fisiopatolgicos relativamente
escasos. Uno de los conceptos ms importantes en cuanto a la fisiopatologa de los
tumores cerebrales es que crecen en el interior de los lmites rgidos e inflexibles del
crneo. Como el volumen de la cavidad craneal es constante, cualquier proceso
expansivo producir necesariamente una elevacin proporcional de la presin
intracraneal (PIC). Cuando se superan los mecanismos de compensacin, el
crecimiento continuado se har a expensas de las necesidades volumtricas del
encfalo, una circunstancia crtica que se traduce en distorsin y herniacin del
encfalo y en ltimo trmino en la muerte. Inicialmente el encfalo muestra una
tolerancia sorprendente a los efectos comprensivos e infiltrantes de los tumores
cerebrales, por lo que los sntomas precoces pueden ser escasos. Con el tiempo, todos
los tumores cerebrales causan sntomas a travs de uno o varios de los mecanismos
siguientes 1) Aumento de la PIC provocada por la masa del tumor, el edema
cerebral o la obstruccin del flujo del lquido cefalorraqudeo (LCR);
2) destruccin, compresin o distorsin local del tejido cerebral, que da lugar a
deficiencias neurolgicas especficas; 3) compresin o distorsin de los nervios
craneales, que se traducen en parlisis caractersticas de stos; y 4) inestabilidad
electroqumica local con aparicin de convulsiones.

Los sntomas de los tumores cerebrales son de dos tipos bsicos: no focales,
relacionados con el efecto general del aumento de la PIC, y focales, especficos de
cada localizacin y atribuibles a alteraciones funcionales de la zona de tejido cerebral
afectada. Las elevaciones de la PIC son responsables de muchos de los sntomas
inespecficos producidos por los tumores cerebrales. La cefalea es uno de los
sntomas que con mayor frecuencia acompaa a los tumores cerebrales. Cuando se
debe a una neoplasia, tiende a mostrar ciertas caractersticas especiales. As, suele ser
una cefalea de tipo "presin" de intensidad moderada, tpicamente generalizada o
retroorbitaria, ms intensa por la maana temprano; estas cefaleas tienden a
empeorar con la tos, el esfuerzo, la inclinacin hacia adelante o cualquier otra
maniobra de tipo Valsalva, se debe a la irritacin de las estructuras sensibles al dolor
(duramadre o vasos sanguneos), a menudo va acompaada de nuseas y vmitos,
estos ltimos descritos a veces como en "escopetazo", sobre todo en los nios. Los
efectos de la elevacin de la PIC en el nervio ptico producen visin borrosa,
expansin de la mancha ciega y edema de papila. El sexto par craneal, debido a su
largo trayecto intracraneal, es muy sensible a las elevaciones de la PIC y su alteracin
funcional se traduce en debilidad del recto externo y diplopia. Por ltimo, en los nios
pequeos, los incrementos de la PIC pueden dar lugar a diastasis de las suturas
craneales, con crecimiento del permetro ceflico.

Los sntomas focales especficos de cada localizacin son variables, ya que dependen
de las estructuras neuroanatmicas afectadas, y se caracterizan por la prdida gradual
y progresiva de funciones neurolgicas. Las lesiones que afectan a la corteza motora
producen una hemiparesia contralateral. La afectacin de la corteza sensitiva altera
una o varias funciones sensoriales. La afectacin de la memoria, el juicio y la
personalidad es tpica de la lesiones de los lbulos frontal y temporal. Las lesiones de
los hemisferios frontal y temporal dominantes pueden producir distintas deficiencias
del lenguaje. Las lesiones occipitales producen defectos visuales hemianopsia
contralateral homnima. Los tumores de la fosa posterior suelen dar alteraciones de
funciones del cerebelo, con prdida de la coordinacin homolateral (hemisferio
cerebeloso) y ataxia (vermis cerebeloso). Los tumores de la regin del hipotlamo y la
hipfisis pueden producir una amplia variedad de alteraciones endocrinas sistmicas.

Cuando los tumores cerebrales afectan los pares craneales, dan lugar a una amplia
variedad de sntomas que tienen gran valor en el estudio de la localizacin: las lesiones
de la base de la fosa anterior causan anosmia (par craneal I). Las neoplasias
paraselares que afectan al nervio y al quiasma pticos producen patrones
caractersticos de prdida de visin. La compresin del nervio ptico suele provocar
una prdida monoocular de la visin, mientras que la compresin del quiasma se
asocia a una hemianopsia bitemporal. Las lesiones que afectan al seno cavernoso
producen parlisis de los pares craneales que pasan a travs de l (III, IV, V y Vl). Los
tumores de la fosa posterior pueden dar lugar a anestesia facial (par V), debilidad
facial (par Vll), alteraciones auditivas (par VIII) y dificultades para la deglucin (pares
IX, X).

Por ltimo, los tumores cerebrales pueden producir una actividad convulsiva parcial
o generalizada. De hecho, la aparicin de convulsiones recientes en un adulto debe ser
considerada como secundaria a una lesin ocupante de espacio mientras no se
demuestre lo contrario. Aunque la actividad convulsiva puede aparecer en el contexto
de cualquier anomala estructural supratentorial (neoplsica o no), su asociacin con
los tumores cerebrales suele ser consecuencia de la compresin o irritacin
prolongadas del tejido cerebral inmediatamente adyacente a la neoplasia. Como la
capacidad epileptognica del encfalo comprimido o infiltrado es un fenmeno que se
desarrolla con el tiempo, las convulsiones de larga evolucin suelen indicar la evolucin
biolgica del tumor.

6. TUMORES DEL LBULO FRONTAL

6.1. Tumores Prefrontales

Estos tumores se encuentran ubicados en el lbulo frontal, por delante de la
circunvolucin precentral, la cefalea es uno de los sntomas ms frecuentes, pero los
trastornos en la esfera mental caracterizan esta localizacin mucho antes que los
sntomas de hipertensin endocraneana, aun cuando estos tumores hayan alcanzado
grandes dimensiones; ocurren alteraciones de la personalidad con desrdenes de tipo
psiquitrico, rpidamente el paciente entra en un estado de depresin, o puede
presentar sntomas de demencia progresiva que en los ancianos puede catalogarse
como una demencia senil evolutiva de otra causa. La capacidad intelectual suele ser la
ms afectada, se pierde la capacidad de autocrtica y la moria (tendencia al chiste) es
frecuente, estos trastornos son generalmente de progresin rpida, y la anamnesis
tiene gran importancia para el diagnstico clnico.

Las convulsiones pueden presentarse hasta en un 50% de los casos con trastorno del
lenguaje que se traduce en sentir deseos de hablar sin poder hacerlo.

La afasia de expresin ocurre cuando el tumor afecta la parte posterior de la

circunvolucin frontal anterior.

La compresin de las fibras piramidales puede producir hemiparesia contralateral,

preferentemente a predominio facio- braquial.

La compresin del nervio olfatorio produce anosmia del lado del tumor: si comprime el
nervio ptico de un lado produce atrofia ptica en ste y edema papilar en el otro lado
(sndrome de Foster-Kennedy), el paciente tambin puede presentar ataxia de tipo
frontal.

Estos tumores, por su localizacin, permiten realizar la ciruga con resecciones amplias
o algunas veces completas si el tumor es benigno.

(1)
(2)

(3)
 (4)

(1) Varn de 70 aos de edad y 20 aos de enfermedad. (2)

Angiografa que evidencia irrigacin de la tumoracin por ramas de la
arteria cartida externa. Hiperostosis frontal. (3) TAC crebral que
muestra una tumoracin extraaxial frontal izquierda que atraviesa la
lnea media hacia el lado opuesto. (4) Tumor expuesto luego de la
remosin de la plaqueta sea. el estudio AP fue informado como
meningioma angioblstico

6.2. Tumores Precentrales

Estos tumores son los que usualmente dan manifestaciones clnicas ms tempranas por
el compromiso de la corteza cerebral y de las fibras piramidales.

Las crisis convulsivas se presentan con carcter focal (acceso Jacksoniano), la

convulsin empieza con movimientos clnicos en una zona limitada del hemicuerpo
opuesto, la convulsin puede extenderse a todo el hemicuerpo, siguiendo el orden en
que se hallan representadas en la circunvolucin precentral, o pueden presentarse a
largos intervalos o con gran frecuencia y generalizarse.

Los trastornos de la funcin motora se producen por la compresin de las fibras

piramidales por el tumor o el edema circundante debido a la gran extensin de las
clulas piramidales en la superficie cortical, puede un gran tumor producir solamente
una paresia o una monoplejia acompaadas tempranamente de signos piramidales. Un
tumor de la hoz de cerebro en la regin paracentral puede producir paraparesia as
como retencin urinaria por compresin del centro detrusor de la vejiga.

6.3. Tumores del Lbulo Temporal

Los tumores de esta localizacin producen manifestaciones caractersticas relacionadas

con el gusto y olfato, los tumores del uncus producen los llamados accesos uncinados,
que se caracterizan por: 1) aura olfativa o gustativa, 2) fenmenos motores
concomitantes, 3) un estado anormal de la conciencia, aturdimiento, somnolencia,
habitualmente el paciente interrumpe lo que est haciendo sin llegar a caer, puede
presentar estados de ausencia, ilusiones o alucinaciones, algunas veces trastornos en
la esfera psicosexual que pueden llevar al paciente a conductas totalmente reidas con
la moral o las costumbres, tambin puede presentar cuadro de agresividad intratable
mdicamente.

Los defectos del campo visual tienen una alteracin caracterstica, una cuadrantopsia
superior cruzada generalmente ms extensa en el campo ipsilateral. Los tumores del
lbulo temporal izquierdo causan trastornos del lenguaje en ms del 50% de los casos.

6.4. Tumores del Lbulo Parietal

El lbulo parietal es el rea principal sensitiva de la corteza por lo que los trastornos
sensitivos son las manifestaciones ms notorias de esta localizacin.

La circunvolucin postcentral es la ms relacionada a la sensibilidad, y las distintas

partes del cuerpo se hallan representadas en forma similar a la representacin motora
en la circunvolucin precentral.

La irritacin de la circunvolucin postcentral produce crisis Jacksonianas sensitivas

correspondientes al foco de la irritacin.

Los trastornos sensoriales corticales son principalmente de reconocimiento (gnosia) de

aspectos espaciales discriminativos de la sensibilidad, como la incapacidad de
reconocer objetos con las manos (asterognosia), las lesiones postcentrales tambin
producen hipotona y atrofia de las reas afectadas as como ataxia esttica y cintica.

Las lesiones del pliegue curvo izquierdo producen alexia y agrafia y puede asociarse
agnosia digital y acalculia.

La ciruga de estos tumores permite resecciones principalmente en el lado no

dominante, con las limitaciones de afectar importantes reas funcionales.

6.5. Tumores del Lbulo Occipital

Esta localizacin no es tan frecuente estadsticamente en relacin a otros lbulos, se

describe a la cefalea como sntoma temprano, los de hipertensin endocraneana estn
presentes hasta en un 50% en algunas series.

El signo focal caracterstico puede consistir en una heminopsia homnima cruzada o

una cuadrantopsia cruzada.

6.6. Tumores en la Lnea Media

Cuerpo Calloso

Son poco frecuentes, generalmente se manifiestan por sntomas mentales, con apata,
somnolencia y principalmente trastornos de la memoria reciente, los trastornos
mentales pueden confundir con otras localizaciones; su extensin lateral hacia la
sustancia blanca central compromete tempranamente la va piramidal y los signos de
hipertensin endocraneana son tardos.

Tercer Ventrculo

Esta cavidad puede ser asiento de una serie de lesiones, el ms frecuente es el quiste
coloide, o pueden ser invadidos por tumores de la vecindad, por arriba, abajo o
lateralmente, y dan manifestaciones de invasin del tercer ventrculo, con signos de
hidrocfalo, que puede ser agudo, subagudo o crnico, y algunas veces intermitente.
La cefalea y el edema papilar pueden ser los nicos sntomas, pueden producirse
bruscamente, o dar sntomas de tipo dienceflico.

La ciruga de esta regin ha progresado con el uso del microscopio y la va de abordaje

transcallosa que permite llegar con ms facilidad al tercer ventrculo sin lesionar la
corteza cerebral.

Regin Pineal

Los tumores de la glndula pineal (pinealomas) producen generalmente signos de

hipertensin endocraneana e hidrocefalia cuando comprimen el acueducto de Silvio y la
lmina cuadrigmina, ms raramente producen signos glandulares relacionados a
crecimiento y desarrollo, en la regin pineal pueden asentarse gliomas, tumores
dermoides, que precozmente dan sntomas caractersticos y signos como la prdida de
la desviacin conjugada de los ojos hacia arriba (signo de Parineau), con el avance del
diagnstico preciso con la tomografa, la resonancia magntica y las tcnicas de
abordaje como la va supracerebelosa infratentorial es posible la reseccin completa de
algunos tumores, as como el uso de los rayos Gamma y la quimioterapia ha mejorado
considerablemente el pronstico de estas lesiones que antes eran inoperables, y
solamente se trataba la hidrocefalia, de manera que debe individualizarse el
tratamiento para cada tipo de tumor.

Tumores Hipofisiarios

Los tumores hipofisiarios, cuando no sobrepasan la silla turca, producen trastornos de

tipo endocrinolgico dando manifesta

ciones caractersticas como la galactorrea con cifras elevadas de prolactina en sangre

en los prolactinomas, o signos de alteracin en la produccin de la hormona de
crecimiento durante el desarrollo (gigantismo) y en el adulto la acromegalia con las
caractersticas manifestaciones en la cara y en las manos que presentan estos
pacientes, otras veces puede estar perturbado todo el sistema endocrino que controla
la hipfisis.

Cuando el tumor contina su crecimiento y sobrepasa los lmites de la silla turca hacia
arriba, estamos en presencia de un tumor suprasellar, que por su cercana produce
compresin del quiasma ptico dando sntomas caractersticos con hemianopsia que
puede llegar hasta la visin tubular, tambin pueden producirse trastornos de tipo
dienceflico o del tronco de acuerdo al crecimiento del tumor que algunas veces
alcanza dimensiones verdaderamente increbles.
En el tratamiento quirrgicos de estas lesiones tambin se ha progresado grandemente
por la va transesfenoidal, y las nuevas tcnicas de ciruga de base de crneo.

7. TUMORES INFRATENTORIALES O DE LA FOSA POSTERIOR

7.1. Cerebelo

Es una ubicacin muy frecuente de los tumores, muy especialmente en la niez el

meduloblastoma, tambin encontramos astrocitomas, ms raramente el
hemangioblastoma dentro de los tumores primarios. Los tumores cerebelosos de la
lnea media habitualmente tienen una historia breve, usualmente de pocas semanas y
los sntomas de hipertensin endocraneana son precoces con cefalea, nuseas y
edema papilar.

Los trastornos cerebelosos son ms notorios en la posicin de pie o durante la marcha

donde se aprecia la ataxia, la hipotona y la hiporreflexia que pueden ser de distinto
grado.

Los tumores del lbulo lateral tambin dan hipertensin endocraneana precoz, el
nistagmo est casi siempre presente y los trastornos cerebelosos se hallan hacia un
lado de la lesin, la hipotona es marcada y la ataxia en el lado afectado es ms
evidente (prueba ndice-nariz y ampliacin de la base de sustentacin).

La ciruga del cerebelo actualmente permite resecciones amplias y algunas veces

completas, que sumadas a la radio y quimioterapia pueden llevar algunas veces a la
curacin, principalmente en nios, dependiendo del tipo histolgico del tumor.

7.2. ngulo Pontocerebeloso

Es importante referir la presencia de tumores que comprometen al nervio acstico,

este par principalmente en la regin del ngulo pontocerebeloso por su frecuencia y
sus caractersticas especiales. El neurinoma del acstico es frecuente, de crecimiento
lento y los primeros sntomas pueden estar relacionados a la audicin, puede sumarse
al compromiso progresivo del V y Vll pares, as como los trastornos vestibulares y
cerebelosos. El tratamiento es quirrgico, el diagnstico con TAC y RM y la
microciruga permiten un xito quirrgico sin dejar lesin en otros pares cuando el
diagnstico es oportuno.

7.3. Protuberancia y Bulbo

Los tumores ms frecuentes son los astrocitomas, que por su localizacin y malignidad
son generalmente inoperables, usualmente dan compromiso de pares craneanos,
posteriormente signos de tronco enceflico y signos de hipertensin endocraneana, el
tratamiento puede intentarse con radio y quimioterapia.

7.4. Cuarto Ventrculo

Los tumores primarios son generalmente los ependimomas y los tumores de plexos
coroideos, producen signos y sntomas de hipertensin endocraneana obstructiva
generalmente con hidrocefalia secundaria, que algunas veces puede tener curso
intermitente a vlvula. El tumor en su desarrollo puede comprimir centros vitales
dando trastornos cardiovasculares y respiratorios: de acuerdo a la estirpe tumoral
puede propagarse fuera del IV ventrculo hacia el agujero occipital o canal medular.

8. TRATAMIENTO

8.1. Ciruga

La extirpacin quirrgica es el mtodo teraputico inicial ms importante en

prcticamente todos los tumores cerebrales primarios. Cumple tres objetivos esenciales
e inmediatos: 1) Establece el diagnstico histolgico, 2) alivia rpidamente la presin
intracraneal y el efecto de masa, mejorando de esta formas las funciones neurolgicas
y 3) logra una citorreduccin oncolgica que puede prolongar la vida, mejorar la
eficacia y seguridad de los tratamientos coadyuvantes como la radioterapia, o ambas
cosas.

Los adelantos tecnolgicos y conceptuales de la neurociruga son continuos y han

permitido disear formas ms seguras y efectivas de tratamiento. Tumores antes
considerados inaccesibles, como los situados en regiones profundas pueden abordarse
con seguridad con ayuda de un microscopio quirrgico, microinstrumentacin y
microciruga. Son pocos los tumores intracraneales que escapan al acceso quirrgico
directo logrado por la actual tecnologa neuroquirrgica, con lser, aspiradores
ultrasnicos, ecografa intraoperatoria, procedimientos de ciruga estereotxica y
neuronavegacin. En conjunto, estas innovaciones han aadido una dimensin
importante de estrategias quirrgicas disponibles para los pacientes con tumores
cerebrales.

En la mayor parte de las lesiones extraaxiales benignas (meningiomas y neurinomas

del acstico), el objetivo de la ciruga consiste en la extirpacin total con curacin
potencial. En estos casos, el desafo radica en eliminar el tumor de la forma ms
complete posible, reduciendo a la vez el trauma operatorio de las estructuras nerviosas
adyacentes. Ello puede lograrse, sobre todo, con el uso de tcnicas de monitorizacin
electrofisiolgica intraoperatoria, que pueden alertar al cirujano acerca del riesgo que
corren las estructuras nerviosas vulnerables durante la extirpacin del tumor.

En los tumores malignos infiltrantes intraaxiales, de origen glial en su mayora, la

ciruga permite llegar al diagnstico histolgico y constituye una medida de control
temporal, pues reduce el efecto de masa y la PIC. Debido a su naturaleza localmente
agresiva, los tumores cerebrales malignos no son susceptibles de curacin en la
actualidad y su control requiere acudir a estrategias multimodales. Aunque existe cierta
discusin sobre cul debe ser la misin de la ciruga agresiva en el tratamiento de
estas lesiones, la mayor parte de los neuro-onclogos coinciden en que la
"citorreduccin" y la eliminacin de masa tumoral son objetivos quirrgicos razonables,
siempre que se consigan sin provocar deficiencias neurolgicas.

La morbilidad y la mortalidad de las operaciones craneales han disminuido en forma

considerable en los ltimos decenios. Las tasas de mortalidad a los 30 das tras las
extirpaciones de tumores cerebrales son en general inferiores al 3% en las ltimas
series publicadas. La tasa de complicaciones operatorias depende de la naturaleza del
tumor y de su localizacin. Las complicaciones graves (hemorragia en el lugar de la
intervencin, infeccin y lesiones neurolgicas permanentes) en conjunto, afectan a <
10% de los pacientes.

8.2. Corticosteroides y edema cerebral

Por mecanismos an no aclarados, es frecuente que los tumores cerebrales, tanto

benignos como malignos, provoquen un edema vasognico en el tejido enceflico
peritumoral. A veces, la tumefaccin cerebral puede ser masiva, lo que contribuye en
forma significativa al efecto global de masa y acelera clnicamente todas las
deficiencias neurolgicas provocadas por el tumor propiamente dicho. Por estas
razones, los corticosteroides han adquirido un importante papel teraputico como
agentes antiiflamatorios capaces de lograr una rpida y efectiva reduccin del edema
peritumoral. El hecho de que estos agentes puedan producir a menudo, por s solos,
una mejora inmediata y espectacular del estado clnico y de la funcin neurolgica,
enmarca la contribucin fisiopatolgica del edema cerebral al deterioro global
secundario a la neoplasia. En general, los esteroides se administran en el perodo
perioperatorio y sus dosis se van reduciendo de manera gradual despus de la
extirpacin del tumor. Tambin cumplen una funcin paliativa en los pacientes con
tumores malignos progresivos y recidivantes, en los que pueden potenciar la funcin
neurolgica residual, al menos en forma temporal.

8.3. Radioterapia

Se ha demostrado la eficacia de la radioterapia en la mayor parte de los tumores

cerebrales malignos. Una vez establecido el diagnstico anatomopatolgico de
neoplasia maligna enceflica y realizada la mxima extirpacin quirrgica, lo habitual
es que la radioterapia est indicada. Aunque las distintas entidades histolgicas
muestran diferencias individuales en cuanto a su sensibilidad a la radiacin, la mejora
de la supervivencia a corto plazo (1-5 aos) que se consigue con ella hace
incuestionable su uso en la mayora de los tumores del SNC. El principal factor
limitante de sus efectos a largo plazo es el nivel de las dosis de radiacin tumoricida,
que suele superar los umbrales de tolerancia del SNC. Incluso cuando se prescriben
dosis de radiacin situadas dentro de los niveles de tolerancia establecidos (40-60 Gy),
el encfalo es vulnerable a distintos efectos txicos. Las reacciones agudas que se
producen durante o inmediatamente despus de la radiacin, son consecuencia de la
tumefaccin enceflica aguda y se manifiesta por aumento de las deficiencias
neurolgicas. Por fortuna, estas reacciones responden bien a los esteroides y, en
general, son reversibles; de 1 a 3 meses despus de la radiacin suele aparecer un
sndrome similar pero tardo, tambin reversible con esteroides. La reaccin enceflica
menos frecuente, pero ms grave e irreversible, es la conocida como necrosis por
radiacin, que puede aparecer meses o aos despus de la radioterapia. Se trata de
una reaccin enceflica progresiva que presumiblemente se debe a una toxicidad
directa para el encfalo y su microvascularizacin. Los pacientes afectados sufren un
deterioro insidioso y progresivo, signos neurolgicos focales y demencia. La necrosis
por radiacin puede ser difcil de distinguir de una recidiva tumoral, ya que ambas
muestran caractersticas clnicas y de imagen similares. En estas circunstancias, el
tratamiento puede incluir esteroides o una intervencin descompresiva de salvamento.
Sin embargo, muchos pacientes afectados se encuentran a menudo en estadios
terminales de su enfermedad, por lo que el tratamiento ms adecuado es, en la
mayora de los casos, conservador y paliativo.

A medida que la supervivencia de los pacientes con tumores del SNC se prolonga,
aparecen diversas complicaciones adicionales de la radiacin a largo plazo que
despiertan creciente preocupacin. Entre ellas se encuentran el hipopituitarismo, la
enfermedad oclusiva de los vasos arteriales y la oncognesis inducida por la radiacin.
Los tumores asociados a la radiacin (meningiomas, sarcomas y gliomas) son una
complicacin rara y tarda que suele aparecer dcadas despus de la radiacin craneal.
Ms preocupantes son los riesgos de la radiacin en los nios pequeos, tales como las
alteraciones del aprendizaje, la insuficiencia hipofisaria, las mielopatas y las
deformidades de la columna vertebral, que se suman a los efectos adversos antes
mencionados. Como la mielinizacin del SNC suele completarse hacia los 2 a 3 aos de
edad, la administracin de radioterapia antes de esas fechas resulta especialmente
peligrosa y en general debe ser evitada.

8.4. Quimioterapia

Pese a ser causa de episodios peridicos de optimismo de corta duracin, la

quimioterapia no ha producido an impacto importante en el tratamiento de los
tumores cerebrales malignos. Prcticamente todos los agentes antitumorales
disponibles para el tratamiento de las neoplasias malignas hematolgicas o sistmicas
han sido estudiados tambin en los tumores cerebrales. Salvo algunos xitos recientes
en determinados tumores infantiles como el germinoma y el meduloblastoma, esta
modalidad teraputica no ha aportado beneficios constantes a la mayora de los
pacientes. En trminos puramente oncolgicos, los tumores cerebrales, con su posicin
altamente localizada, su masa tumoral relativamente pequeas y su naturaleza no
metastatizante, deberan responder bien a la quimioterapia; sin embargo, estos
factores son contrarrestados por la complejidad peculiar del SNC, en el que la barrera
hamatoenceflica limita gravemente el acceso a la mayora de los agentes
antitumorales. Aunque la integridad de esta barrera farmacolofisiolgica est alterada
en mayor o menor grado segn los distintos tumores cerebrales, la penetracin de la
mayora de los agentes quimioteraputicos sigue siendo limitada. No obstante, existe
un pequeo nmero de compuestos liposolubles no polares y de bajo peso molecular
capaces de atravesar libremente la barrera hematoenceflica intacta. Entre ellos se
encuentran las nitrosoreas, las hidroxiureas y la diazoquinona (AZQ). El acceso de
otros agentes menos permeables (metotrexato, vincristina, cisplatino) puede facilitarse
a veces mediante la ruptura de la barrera hematoenceflica osmtica, o mediante la
administracin intratecal e intrarterial. De estos seis agentes, las nitrosoreas y las
hidroxiureas son las mejor estudiadas. En un reciente anlisis de los estudios
prospectivos aleatorios llevados a cabo en el ltimo decenio, se ha demostrado que la
quimioterapia administrada despus de la ciruga y la radiacin por gliomas malignos,
proporciona un modesto incremento de la supervivencia. La tasa de supervivencia
media a los 24 meses fue del 23,4% en el grupo que recibi quimioterapia y del 15,9%
en los tratados con ciruga y radioterapia. Sin embargo, esta ganancia, pequea pero
estadsticamente significativa, puede quedar enmascarada a menudo por otras
variables, tales como la edad y el estado funcional en el momento en que se manifiesta
el tumor.

8.5. Otros tratamientos coadyuvantes

Casi sin excepcin, prcticamente la totalidad de los pacientes con tumores cerebrales
malignos terminan por desarrollar recidivas locales, aunque el tratamiento haya sido
agresivo y multimodal (ciruga, radioterapia y quimioterapia). En el ltimo decenio se
han definido considerablemente las estrategias coadyuvantes destinadas a controlar el
crecimiento local del tumor entre las que se encuentran mtodos alternativos de
administracin de la radiacin y la inmunoterapia. De ellas, la braquiterapia intersticial
y la radiociruga estereotxica estn ganando una aceptacin progresiva, si bien la
inmunoterapia tambin consigue algunos resultados menores en determinados
pacientes. Todas estas modalidades son opciones que se puede ofrecer.