SNDROME DE GUILLAIN- BARR.

Introduccin:

Desde la eliminacin de la poliomielitis el sndrome de Guillain-Barr es la

causa ms frecuente de parlisis aguda arreflctica en los pases desarrollados
(1).

La mortalidad sigue siendo de un 5% y hasta un 16% quedan con algn grado

de discapacidad.

Fue descrito en 1916 por Guillain y cols. con sus caractersticas de debilidad
muscular, arreflexia, y disociacin albumino-citolgica.

En 1969 Asbury et al. describieron una desmielinizacin multifocal inflamatoria

de las races espinales y los nervios perifricos.
La confirmacin electrofisiolgica de la desmielinizacin la obtuvo Comblath en
1990.

Epidemiologa:

El sndrome de Guilliain- Barr (SGB) afecta a individuos de todas las edades.

Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000 habitantes/ao. La
incidencia vara con la edad, siendo menor en pacientes jvenes.

Como antecedente, los pacientes refieren 1 a 4 semanas antes de lo sntomas

neurolgicos:

1. Infeccin respiratoria aguda.

2. Enfermedades gastrointestinales.

Se han identificado varios agentes infecciosos que pudieran estar ligados a la

enfermedad(3,4):
1. C. Jejuni. 5. HBV.
2. CMV 6. HIV.
3. V. Varicela Zoster. 7. Micoplasma.
4. HAV. 8. EBV.

Fisiopatologa:

Caractersticamente se ha demostrado una inflamacin linfocitaria multifocal

de extensin variable asociada con desmielinizacin.

La degeneracin axonal puede ocurrir como un fenmeno secundario.

Se han encontrado niveles sricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la

presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).

1
a.- Se reconoce un antgeno
b.- Se activan linfocitos T que cruzan la barrera hemato neural. Esto es
mediado por quimioquinas, molculas de adhesin celular y metaloproteinasas
c.- Dentro del sistema nervioso perifrico los linfocitos T activan macrfagos
que aumentan la produccin de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenmeno
aumenta la permeabilidad de la barrera y as pasan los anticuerpos antimielina.
La terminacion de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y
TGF beta. (2)

Tanto en la microscopia electronica como en la inmunohistoqumica se aprecia

la intensa desmielinizacion de las fibras

2
Cuadro Clnico

Caractersticamente comienza con parestesias en los pies o manos,

seguida de debilidad muscular.
Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede ocurrir hasta en un
80%(5).

Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un 50%.

Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos.

La disfuncin autonmica ocurre en 65% de los casos. Pudiendo

presentar hipotensin, arritmias, retencin urinaria.

La mayora de los pacientes alcanza el dficit mximo antes de las 3

semanas.

Diagnstico

Caractersticas principales para el dg del cuadro clsico :

Debilidad motora progresiva en brazos y piernas.

Arreflexia.

Caractersticas clnicas que fuertemente sugieren el diagnstico:

Progresin en 4 semanas.
Relativa simetra de los signos.
Compromiso de los nervios craneanos.
Signos o sntomas sensitivos leves.
Disfuncin autonmica.
Comienzo de la recuperacin 2-4 semanas despus de que la
progresin cesa.
Ausencia de fiebre al inicio.

Caractersticas de laboratorio
Aumento de las protenas en el LCR, con menos de 4 cel/ml. despus de
una semana del inicio.

Caractersticas electrodiagnsticas de desmielinizacin.

Exclusin de otras enfermedades causantes de parlisis flccida aguda.

3
Diagnstico Diferencial

Existe una gama de enfermedades que puden presentarse como una parlisis
flcida aguda:
1.-Neuropatas agudas:

Porfirias
Neuropata del paciente crtico
Difteria
Toxinas
Vasculitis
Enfermedad de Lyme

2.- Enfermedades de la placa neuromuscular:

Botulismo
Miastenia Gravis

3.- Enfermedades musculares:

Hipokalemia e hipofosfatemia.
Polimiositis
Rabdomiolisis

4.- Enfermedades del sistema nervioso central

Poliomielitis, rabia
Mielitis transversa
Trombosis de la Arteria Basilar

Diagnstico

El examen del lquido cefalorraqudeo muestra aumento de los niveles

de protenas con recuento celular normal (excepto aquellos con infeccin
por HIV, enfermedad de Lyme y linfoma).

Aproximadamente en un 10% el lquido permanece normal.

La electromiografa muestra anormalidad de la conduccin nerviosa

aproximadamente en un 90% de los casos y son un reflejo de la
desmielinizacin multifocal asociado con degeneracin axonal
secundaria.

Las caractersticas mayores incluyen latencia de onda F, ausencia de

onda F, reduccin en el componente de potencial de accin muscular

4
 evocado, con enlentecimiento de las velocidades de conduccin
nerviosa(6,7).

Variantes del SGB.

Neuropata axonal sensitivo motora aguda.

Neuropata axonal motora aguda.

Sndrome de Miller-Fisher.

Pandisautonoma aguda.

Neuropata axonal sensitivo motora aguda:

Fue descrita por Feasby y cols.

Es una variedad asociada a mal pronstico, con inicio de la VM antes de
los 7 dias con tetraparesia profunda y VM prolongada.
A veces es indistinguble de la variedad clsica y solo es un hallazgo en
la autopsia.

Neuropata axonal motora aguda.

Se ha asociado hasta en un 80% a infeccion previa por C. jejuni.

Se asocia a titulos elevados de Ac anti GM1 y GD1a.

Sndrome de Miller-Fisher:

Se presenta con una triada caracterstica de: ataxia, oftalmoplegia y

arreflexia.
Representa el 5% de los casos
Estudios electrofisiolgicas sofisticados demuestran una conduccin
anormal de las fibras espinocerebelosas
En general es de buen pronstico.

Tratamiento

1.- Tratamiento de soporte:

Hospitalizacin.
Monitorizacin.
Medicin de PIM.
Ventilacin mecnica.
Traqueostoma despus de 2 semanas.
Analgesia.
Soporte nutricional intensivo.

5
Ventilacin mecnica:

La decisin de intubar y ventilar a un paciente con SGB debe ser precoz.

La intubacin de pacientes con SGB es habitualmente ms difcil, ya que

se puede presentar una hiperkalemia letal cuando se utiliza
succinilcolina.

La disautonoma habitualmente exagera la respuesta hipotensora

inducida por drogas y se pueden presentar bradiarritmias durante la
manipulacin de la va area.

Criterios de conexin a VM:

Imposibilidad de extender el cuello

CVF menor a 20 ml/Kg
PIM menor a 20
No se debe esperar la desaturacin o los GSA para la toma de decisin

Predictores de conexin a VM al ingreso (8)

Tiempo de inicio de plasmaferesis menor a una semana desde el

ingreso
Incapacidad para ponerse de pie
Incapacidad para levantar el codo de la cama
Incapacidad para levantar la cabeza arriba de la cama
Elevacin de la bioqumica hepatica

Analgesia

El dolor es un sntoma comn y se presenta en alrededor de un 50%.

El tipo ms comn es un dolor muscular profundo, que puede ser

manejado habitualmente con Paracetemol, AINEs y narcticos.

El dolor neuropatico es tambin frecuente y se pude manejar con

Nortriptilina, en dosis de 10 a 50 mg. al da.

Otras opciones teraputicas incluyen: Carbamazepina, Ac. Valproico y

Gabapentina.

Soporte nutricional intensivo

SGB es un estado hipercatablico comparable al trauma severo o a la

sepsis.

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 Si no hay evidencias de compromiso gastrointestinal se debera iniciar
alimentacin enteral con 40 a 45 kcal/kg. de caloras no proteicas y 2 a
2,5 gr/kg. de protenas al da.

En caso de ileo se debera usar nutricin parenteral.

Tratamiento Especfico

1.- Plasmaferesis (PF).

2.- Inmunoglobulina Endovenosa.

3.- Corticoides.

4.- Filtracin de LCR

Terapia Inmunomoduladora.

1. Plasmafresis.

Tres grandes trials con ms de 500 pacientes probaron el beneficio de

PF, acortando el perodo de recuperacin.

El North American GBS study group (9) mostr beneficios significativos

en el grupo PF en:

Mejora ms rpida a las 4 semanas.

Mejores outcomes a los 6 meses.
Weaning precoz.
Deambulacin independiente un mes antes.

PF se recomienda en pacientes con compromiso severo, es decir,

aquellos que no pueden caminar sin apoyo.

La eficacia aumenta si se inicia antes de 2 semanas del inicio de los

sntomas.

La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50 ml/kg).

Complicaciones:

Hipotensin
Reacciones al citrato
Hematoma del sitio de puncin
Neumotrax
Sepsis relacionada a catter

2. Inmunoglobulina Endovenosa.

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 El estudio Holands mostr el beneficio de 5 infusiones diarias de IG
(0,4 g/kg/da) administradas las primeras 2 semanas desde el inicio de la
enfermedad. (10)
Se compar PF con IG y ambas modalidades fueron igualmente
efectivas y la asociacin no fue mejor.

En el subgrupo de pacientes con ttulos positivos de anticuerpos

antiGM1 respondi mejor a Ig que a PF.

Ig tiene algunas ventajas con respecto a PF:

No produce inestabilidad hemodinmica.

Es de fcil administracin.
No requiere de accesos venosos especiales.

Complicaciones:
Anafilaxia por dficit de Ig A
Falla renal aguda
EPA
Meningitis asptica
Complicaciones trombticas por hipercoagulabilidad transitoria.

3.- Corticoides
No hay diferencia significativa en los outcomes primarios entre los
grupos.

Por lo tanto, los corticoides no deberan ser usados en forma rutinaria en

SGB. (11)

Referencias:

1.-Govoni V, Granieri E. Epidemiology of the Guillain-Barre syndrome. Current

Opinion in Neurology 2001, 14:605-613
2.-Hans-Peter H. Acute immunoinflammatory neuropathy: update on Guillain-
Barr sndrome. Current opinion in neurology 2002 15: 571-577
3. - Jacobs, BC, Rothbart, PH, van der Meche, FG, et al. The spectrum of
antecedent infections in Guillain-Barr syndrome: A Case-control study.
Neurology 1998; 51:1110.
4. - McCarthy, N, Giesecke, J. Incidence of Guillain-Barre syndrome following
infection with Campylobacter jejuni. Am J Epidemiol 2001; 153:610.
5. - Ropper, AH, Shahani, BT. Pain in Guillain-Barr syndrome. Arch Neurol
1984; 41:511.
6. - Asbury, AK, Cornblath, DR. Assessment of current diagnostic criteria for
Guillain-Barre syndrome. Ann Neurol 1990; 27 Suppl:S21

8
7. - Ropper, AH, Wijdicks, EFM, Shahani, BT. Electrodiagnostic abnormalities in
113 patients with Guillain-Barr syndrome. Arch Neurol 1990; 47:881.
8. - Sharshar, T, Chevret, S, Bourdain, F, Raphael, JC. Critical Care Medicine.
31(1):278-283, January 2003.
9. - Plasmapheresis and acute Guillain-Barr syndrome. The Guillain-Barre
Syndrome Study Group. Neurology 1984; 35:1096.
10. - Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and
combined treatments in Guillain-Barre syndrome. Plasma
Exchange/Sandoglobulin Guillain-Barre Syndrome Trial Group. Lancet 1997;
349:225.
11. - Hughes, RAC. Ineffectiveness of high-dose intravenous
methylprednisolone in Guillain-Barr syndrome. Lancet 1991; 338:1142.