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El cuerpo tiene dos glndulas suprarrenales, en el extremo de cada rin. La parte interna
(mdula) de las glndulas suprarrenales secreta hormonas como la adrenalina, que afecta a la
presin arterial, la frecuencia cardaca, la sudacin y otras actividades reguladas por el sistema
nervioso simptico. La parte externa (corteza) secreta muchas hormonas diferentes, incluyendo
los corticosteroides (hormonas con caractersticas similares a la cortisona), andrgenos
(hormonas masculinas) y los mineralocorticoides, que controlan la presin arterial y los valores
de sal y potasio del organismo.
Las glndulas suprarrenales forman parte de un sistema complejo que produce hormonas
interactuantes. El hipotlamo secreta una hormona liberadora de corticotropina, que hace que la
hipfisis secrete corticotropina, que es, a su vez, la encargada de regular la produccin de
corticosteroides. Estas glndulas pueden dejar de funcionar cuando la hipfisis o el hipotlamo
no son capaces de producir las cantidades requeridas de las hormonas. La produccin deficiente
o excesiva de cualquier hormona suprarrenal puede causar enfermedades graves.
Diagnstico
Debido a que los sntomas se inician lentamente y son sutiles, y dado que ningn anlisis de
laboratorio es definitivo, es frecuente que la enfermedad de Addison pase desapercibida. A
veces, un estado de estrs intenso debido a sucesos como un accidente, una operacin o una
enfermedad grave, hace ms evidentes los sntomas y desencadena una crisis.
Los anlisis de sangre pueden mostrar una carencia de corticosteroides, especialmente de
cortisol, as como un valor bajo de sodio y uno alto de potasio. Las medidas de la funcin renal
como la determinacin de urea y creatinina en sangre, generalmente indican que los riones no
estn trabajando correctamente. Los valores de corticosteroides, controlados despus de una
inyeccin de adrenocorticotropina (una prueba de estimulacin), son tiles para distinguir la
insuficiencia suprarrenal de la insuficiencia hipofisaria. Como ltima opcin, una inyeccin de
hormona que libera adrenocorticotropina revela si la causa del problema es la insuficiencia del
hipotlamo.
Tratamiento
Independientemente de la causa, la enfermedad de Addison puede ser mortal y debe ser tratada,
en primer lugar, con prednisona oral. Sin embargo, en casos muy graves se administra desde el
principio cortisol por va intravenosa y a continuacin comprimidos de prednisona. La mayora de
los pacientes que sufre la enfermedad de Addison tambin necesitan tomar 1 o 2 comprimidos
diarios de fludrocortisona, con el fin de normalizar la excrecin de sodio y potasio. La
administracin de la fludrocortisona puede finalmente reducirse o suspenderse en algunas
personas. Sin embargo, necesitarn tomar prednisona a diario durante el resto de la vida.
Pueden necesitarse dosis mayores cuando el cuerpo est sometido a estrs como consecuencia
de una enfermedad. Aunque el tratamiento deba continuar de por vida, las perspectivas de una
duracin media de la vida normal son excelentes.
Sntomas
Las seales de virilizacin incluyen vellosidad en la cara y el cuerpo, calvicie, acn, voz grave y
aumento de la musculatura. En las mujeres, el tero se contrae, el cltoris se agranda, las
mamas se reducen de tamao y se interrumpe la menstruacin normal. A veces, varones y
mujeres experimentan un incremento del deseo sexual.
Diagnstico
La combinacin de las alteraciones del cuerpo hace que sea relativamente fcil reconocer la
virilizacin. Con una prueba se puede determinar la cantidad de esteroides andrognicos
presentes en la orina. Si el valor es elevado, la prueba de supresin con dexametasona es til
para detectar si el problema es un cncer, un tumor no cancergeno (adenoma) o una dilatacin
de las porciones de la corteza suprarrenal que producen hormonas (hiperplasia suprarrenal). En
esta prueba, el corticosteroide dexametasona se administra por va oral. Si el problema es la
hiperplasia adrenal, la dexametasona impide que las glndulas suprarrenales produzcan
esteroides andrognicos. Si es un adenoma o un cncer de las glndulas suprarrenales, la
dexametasona reduce la produccin de esteroide andrognico slo parcialmente o no la reduce
en absoluto. El mdico puede tambin solicitar una tomografa computadorizada (TC) o una
resonancia magntica (RM) para obtener una imagen de las glndulas suprarrenales.
Tratamiento
Los adenomas y las formas de cncer suprarrenal que producen andrgenos se tratan mediante
la extirpacin quirrgica de la glndula suprarrenal. Para la hiperplasia suprarrenal, las
pequeas cantidades de corticosteroides, como la dexametasona, reducen la produccin de
esteroides andrognicos, aunque estos frmacos tambin pueden causar los sntomas del
sndrome de Cushing cuando se suministra una dosis demasiado elevada.
Hiperproduccin de corticosteroides
La sobrexposicin a los corticosteroides (ya sea por la hiperproduccin de las glndulas
suprarrenales como por su administracin en cantidades excesivas) da como resultado el
sndrome de Cushing.
Una anomala en la hipfisis, como un tumor, puede hacer que sta produzca grandes cantidades
de adrenocorticotropina, la hormona que controla las glndulas suprarrenales. Los tumores
hipofisarios que producen demasiada adrenocorticotropina aparecen en 6 personas de cada
milln. Un carcinoma de clulas pequeas en el pulmn y algunos otros tumores fuera de la
hipfisis tambin pueden secretar adrenocorticotropina (una situacin denominada sndrome de
produccin ectpica de adrenocorticotropina). sta es la causa ms frecuente de un
funcionamiento adrenocortical excesivo y se observa en el 10 por ciento de las personas con
carcinoma de clulas pequeas de pulmn, un tipo frecuente de tumor.
A veces la glndula suprarrenal produce un exceso de corticosteroides, aun cuando los valores
de adrenocorticotropina sean bajos; en general, ello sucede cuando un tumor benigno (adenoma)
se desarrolla en la glndula suprarrenal. Los tumores benignos de la corteza suprarrenal son
muy comunes, afectando al 50 por ciento de las personas hacia los 70 aos de edad. Slo una
pequea fraccin de estos tumores benignos es activa y la incidencia de los adenomas
causantes de la enfermedad es de 2 casos por cada milln de personas. Los tumores cancerosos
de la corteza suprarrenal son tambin frecuentes, pero son muy raras las formas de cncer que
causan enfermedades endocrinas.
Sntomas
Debido a que los corticosteroides alteran la cantidad y la distribucin de la grasa del cuerpo, un
paciente con el sndrome de Cushing tiene la cara grande y redonda (cara de luna llena) y
excesiva grasa en el torso y especialmente en la espalda (joroba de bfalo); los dedos, las
manos y los pies son delgados en proporcin al tronco engrosado. Los msculos pierden su
volumen y se produce una notable debilidad; la piel es fina, se magulla con facilidad y tarda en
sanar tras una herida o una contusin. Por ltimo, se observan sobre el abdomen estras de
color prpura que parecen marcas de elsticos.
Los valores altos de corticosteroides elevan la presin arterial, debilitan los huesos
(osteoporosis) y disminuyen la resistencia a las infecciones. As mismo, aumentan el riesgo de
que se desarrollen clculos renales y diabetes; adems, se manifiestan trastornos mentales
como depresin y alucinaciones. Las mujeres con el sndrome de Cushing tienen por lo general
ciclos menstruales irregulares. Los nios que sufren esta dolencia crecen con lentitud y alcanzan
escasa estatura. En algunos casos, las glndulas suprarrenales tambin producen grandes
cantidades de esteroides andrognicos, lo cual incrementa el vello facial y corporal, provoca
calvicie y aumenta el deseo sexual.
Diagnstico
Cuando el mdico sospecha el sndrome de Cushing despus de observar los sntomas, requiere
la medicin del valor sanguneo de cortisol, la principal hormona corticosteroide. Normalmente,
los valores de cortisol son elevados por la maana y disminuyen durante el da. Las personas
con sndrome de Cushing tienen concentraciones de cortisol muy altas por la maana, que
disminuyen durante el da como cabra esperar. Es de utilidad medir el cortisol en la orina porque
los anlisis realizados con intervalos de pocas horas indican la cantidad que se ha producido
durante ese intervalo.
Si los valores de cortisol son altos, es recomendable practicar una prueba de supresin con
dexametasona, que se basa en su capacidad de inhibir la secrecin de la hipfisis, y, por tanto,
de reducir la estimulacin de la glndula suprarrenal. Primero se determina el cortisol en orina; a
continuacin se administra la dexametasona y se miden las concentraciones de cortisol en una
nueva muestra de orina. Si el sndrome de Cushing es causado por estimulacin de la hipfisis,
el valor de cortisol desciende; si el origen del trastorno es una estimulacin por
adrenocorticotropina de un origen distinto a la hipfisis, o bien un tumor adrenal, el valor urinario
de cortisol seguir siendo elevado.
Los resultados de una prueba de supresin con dexametasona no son muy precisos. Por tanto,
se requieren otras pruebas de laboratorio para determinar la causa precisa del sndrome. Dichas
pruebas incluyen tomografa computadorizada (TC) o una resonancia magntica (RM) de la
hipfisis o de las glndulas suprarrenales, as como una radiografa del trax o una TC de los
pulmones.
Tratamiento
El tratamiento est dirigido a la hipfisis o las glndulas suprarrenales, segn cul sea la causa
del trastorno. Se emplea ciruga o radioterapia para extirpar o destruir el tumor hipofisario. Los
adenomas de la glndula suprarrenal con frecuencia se extirpan quirrgicamente. Si estos
tratamientos no son eficaces o si no se halla ningn tumor, a veces deben extraerse ambas
glndulas suprarrenales. Cuando se extirpan ambas glndulas suprarrenales, o en algunos
pacientes con extirpacin parcial de dichas glndulas, deben administrarse corticosteroides
durante toda la vida.
El sndrome de Nelson se desarrolla en un 5 a 10 por ciento de los casos en los que se extirpan
las glndulas suprarrenales. En este trastorno la hipfisis se agranda, produce grandes
cantidades de adrenocorticotropina y otras hormonas como la melanoctica beta (hormona
estimuladora, que oscurece la piel). Si fuera necesario, el sndrome de Nelson se trata con
irradiacin o extirpacin quirrgica de la hipfisis.
Hiperproduccin de aldosterona
La hiperproduccin de aldosterona (hiperaldosteronismo) por parte de las glndulas
suprarrenales es una enfermedad que modifica la concentracin sangunea de sodio, potasio,
bicarbonato y cloro y, en consecuencia, produce hipertensin, causa debilidad y, en raras
ocasiones, perodos de parlisis.
La aldosterona, una hormona producida y secretada por las glndulas suprarrenales, transmite
informacin al rin para que excrete menos sodio y ms potasio. Su secrecin se halla
regulada, en parte por la adrenocorticotropina de la hipfisis y en parte por un mecanismo de
control en los riones (el sistema renina-angiotensina-aldosterona). La renina es una enzima
producida en los riones que controla la activacin de la hormona angiotensina, que estimula a
su vez las glndulas suprarrenales para producir aldosterona.
La causa del hiperaldosteronismo puede ser un tumor (por lo general no canceroso) en la
glndula suprarrenal (el denominado sndrome de Conn), o bien otras enfermedades. Por
ejemplo, las glndulas suprarrenales secretan grandes cantidades de aldosterona si la presin
arterial es muy elevada o si se obstruye la arteria que transporta la sangre a los riones.
Sntomas
Diagnstico y tratamiento
Si el mdico sospecha que tanto la hipertensin como los sntomas relacionados estn causados
por el hiperaldosteronismo, puede medir los valores sanguneos de sodio, potasio y aldosterona.
Si estos ltimos son elevados, puede prescribir espironolactona, un frmaco que bloquea la
accin de la aldosterona, con el objeto de que se recuperen los valores normales. Por lo general,
no se necesitarn pruebas complementarias.
Cuando la produccin de aldosterona es elevada, se examinan las glndulas suprarrenales para
detectar un posible adenoma o un cncer. As mismo, son tiles la tomografa computadorizada
(TC) o la resonancia magntica (RM), pero con frecuencia se debe practicar una ciruga
exploratoria. Si se localiza un tumor, debe ser extirpado. Despus de la extirpacin de un
adenoma simple, la presin arterial se estabiliza y en un 70 por ciento de los casos desaparecen
los dems sntomas. Si no se encuentra ningn tumor y si la glndula entera es hiperactiva, no
se logra controlar la hipertensin con la extirpacin parcial de las glndulas suprarrenales,
mientras que la extirpacin completa lleva a una insuficiencia adrenal, lo que implica tratar al
paciente durante el resto de la vida. Sin embargo, la espironolactona habitualmente controla los
sntomas y existen frmacos para regular la hipertensin. En raras ocasiones, deben extirparse
ambas glndulas suprarrenales.
Cuidados de enfermera en el hiperaldosteronismo
Se explorarn con regularidad los signos vitales, la ingesta y la excrecin, el
peso diario y los ruidos cardiacos y pulmonares. Se mantendr una dieta rica en potasio
y pobre en sodio.
Feocromocitoma
Un feocromocitoma es un tumor que se origina en las clulas cromafines de la glndula
suprarrenal y causa una secrecin excesiva de catecolaminas, hormonas poderosas que
provocan hipertensin y otros sntomas.
En aproximadamente el 20 por ciento de los casos de feocromocitomas las clulas cromafines
crecen fuera de su ubicacin normal en las glndulas suprarrenales. Slo el 5 por ciento de los
que crecen dentro de las glndulas suprarrenales son cancergenos, pero, en los que crecen
fuera, son cancergenos el 30 por ciento. Los feocromocitomas se presentan en menos de 1 de
cada 1 000 personas. Se manifiestan en varones o mujeres de cualquier edad, pero son ms
frecuentes entre los 30 y los 60 aos.
Los feocromocitomas son muy pequeos. En raras ocasiones causan sntomas por compresin u
obstruccin y, por lo general, no se detectan en el examen fsico.
Sin embargo, incluso un pequeo feocromocitoma puede producir una cantidad sustancial de
catecolaminas, y sntomas consiguientes. Las catecolaminas incluyen hormonas como la
adrenalina, la noradrenalina, la dopamina, y la dopa, que aumentan la presin arterial. Tambin
desencadenan otros sntomas asociados con situaciones de riesgo que provocan ataques de
pnico.
Algunas personas con feocromocitoma padecen una afeccin hereditaria rara, la neoplasia
endocrina mltiple, que las predispone a desarrollar tumores en varias glndulas endocrinas,
como el tiroides, las paratiroides y las glndulas suprarrenales.
Los feocromocitomas tambin aparecen en los pacientes que sufren la enfermedad de von
Hippel-Lindau, en la que los vasos sanguneos crecen anmalamente y forman tumores benignos
(hemangiomas), y en los que padecen neurofibromatosis (enfermedad de Von Recklinghausen),
que se caracteriza por el crecimiento de tumores carnosos sobre los nervios.
Sntomas
El sntoma principal del feocromocitoma es la hipertensin, que puede ser muy importante. La
hipertensin es persistente en casi el 50 por ciento de los casos con esta afeccin. En el resto,
sta y los dems sntomas van y vienen, algunas veces desencadenados por la presin sobre el
tumor, los masajes, los frmacos (como anestsicos y bloqueadores beta), los traumas
emocionales y, en raras ocasiones, por la miccin.
Otros sntomas comprenden uno o ms de los siguientes: frecuencia cardaca acelerada y
palpitaciones, sudacin excesiva, ligeros mareos al levantarse, respiracin rpida,
acaloramiento, piel fra y hmeda, dolores de cabeza intensos, dolor de pecho y estmago,
nuseas, vmitos, trastornos visuales, hormigueo en los dedos, estreimiento y una sensacin
extraa de desastre inminente. Cuando estos sntomas aparecen de repente e intensamente, las
personas experimentan un ataque de pnico.
Diagnstico
Es difcil de confirmar porque casi la mitad de los pacientes no muestran ms sntomas que una
hipertensin persistente. Sin embargo, cuando la hipertensin se manifiesta en un paciente
joven, es intermitente o se asocia a otros sntomas de feocromocitoma, se deben efectuar ciertas
pruebas de laboratorio. Por ejemplo, el valor de ciertas catecolaminas se puede medir en las
muestras de orina.
Las pruebas como la tomografa computadorizada (TC) o la resonancia magntica (RM) facilitan
la localizacin del feocromocitoma. Tambin puede ser de utilidad la gammagrafa, tcnica que
utiliza la inyeccin de sustancias qumicas radiactivas que se acumulan en los feocromocitomas;
la localizacin de dichas sustancias radiactivas se realiza gracias a una cmara especial.
Tratamiento
Por lo general, el mejor tratamiento es la extirpacin del feocromocitoma. Sin embargo, la ciruga
con frecuencia se pospone hasta que el mdico pueda controlar, con frmacos, la secrecin
tumoral de catecolaminas, dado que sus valores elevados pueden ser peligrosos durante la
intervencin quirrgica. La fenoxibenzamina y el propranolol se administran juntos, siendo
adems frecuentemente necesarios la metirosina u otros frmacos adicionales para controlar la
presin arterial.
Si el feocromocitoma es un cncer que se ha extendido, puede retrasar su crecimiento la
quimioterapia con ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina. Los efectos peligrosos del exceso de
catecolaminas secretadas por el tumor se frenarn con la administracin continuada de
fenoxibenzamina y propranolol.