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ACTUALIZACIN EN EL DIAGNSTICO Y
TRATAMIENTO DE LOS HEMANGIOMAS
UPDATE ON DIAGNOSIS AND TREATMENT
OF HEMANGIOMAS
S HERING*, F G R SARMIENTO** y L E VALLE***

SUMMARY: Emphasis on correct classification is still a high priority in the literature and
yet there remains a great deal of misinformation. Many new developments in the basic
science of these lesions are allowing better understanding of why these lesions occur
while improving our management in these patients. Advances in early diagnosis and
therapeutic experience have improved our ability to treat extensive lesions and also improve
patients quality of life.

KEYWORDS: hemangioma; diagnosis; treatment.

Rev Argent Dermatol 2006; 87: 54-66.

DEFINICIN EPIDEMIOLOGA

El hemangioma es el tumor de partes blan- Su frecuencia se estima entre un 5-10 %

das ms frecuente en la infancia1. Es una neo-
plasia compuesta de endotelio vascular
hiperplsico y proliferativo. Constituye lesio-
nes dinmicas que tienen un rpido creci-
miento postnatal, conocida como fase proli-
ferativa, hasta los 6-12 meses de edad; una
fase de cese crecimiento, o meseta, hasta los
18 meses; y por ltimo una fase de involu-
cin, que ocurre entre los 2 y 9 aos de edad2.
3 Premio FORUM 2005.
*
Especialista en Medicina Interna.
Mdica del Curso Superior de Especialista en
Dermatologa
Colegio Mdico Distrito III. Prov. de Bs.As.
**
Especialista en Pediatra.
Mdico del Curso Superior de Especialista en
Dermatologa
Colegio Mdico Distrito III. Prov. de Bs.As.
***
Jefa de Unidad Dermatologa Peditrica.
Profesora Universitaria en Medicina (UCS).
Dermatloga Universitaria.
Docente Adscripta en Dermatologa (UBA).
Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
Servicio de Dermatologa Peditrica.
Av. Montes de Oca 40 (1270)
Ciudad Autnoma de Buenos Aires
E-mail: lidiavallle@hotmail.com
Fecha de recepcin: 29.06.05
Fecha de aceptacin: 30.12.05
de la poblacin menor a 1 ao de vida1,2. Afec-
ta mayoritariamente al sexo femenino en una
proporcin 4:1; la poblacin de raza blanca;
neonatos prematuros, siendo proporcional al
bajo peso del neonato2,3,4. Existe un patrn de
herencia autosmico dominante descripto, de
moderada a alta penetrancia5.
El 50% de los hemangiomas estn presen-
tes al momento del nacimiento y el resto apa-
rece durante el primer mes de vida2. Inicial-
mente aparecen como placas hipopigmenta-
das o azuladas. El 50% de los hemangiomas
no dejan alteraciones cutneas residuales,
pero la involucin del otro 50% puede dejar
cambios permanentes como atrofia, telangiec-
tasias, hipopigmentacin, tejido redundante,
restos de tejido fibroadiposo.
El 80% de los hemangiomas son solitarios,
de pequeo tamao y presentan una involu-
cin espontnea. Sin embargo, hay un 20%
de hemangiomas llamados complicados, con
posibilidad de provocar peligro de vida para
el nio, de alterar permanentemente el fun-
cionamiento de alguno o varios rganos, o
dejar lesiones cutneas secuelares, de impor-
tante repercusin esttica y psquica en el
paciente y su familia.
ISSN 0325-2787
ACTUALIZACIN EN EL DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE LOS HEMANGIOMAS
ETIOPATOGENIA
Durante la fase proliferativa inicial los
hemangiomas se caracterizan por una infil-
tracin drmica lobular de clulas endotelia-
les, pericitos y clulas de msculo liso con
lmenes capilares minsculos. Tambin
abundan en esta etapa los mastocitos, lo que
no ocurre en la etapa de involucin clnica.
A pesar que el mecanismo exacto por me-
dio del cual se origina el hemangioma per-
manece an desconocido, se describen facto-
res de crecimiento tisular en el rol de su g-
nesis.
Estudios inmunohistoqumicos documen-
taron la expresin aumentada del factor de
crecimiento fibroblstico (FCF), factor de cre-
cimiento vascular endotelial, el antgeno ce-
lular de proliferacin nuclear y la colagenasa
tipo IV. In vitro, el FCF mostr inducir la hi-
perplasia de clulas endoteliales, como as la
proliferacin y migracin de clulas de ms- transforma en una mancha en expansin.
culo liso y fibroblastos. In vivo, el FCF esti-
mula la angiognesis. An ms, se detect el hemangioma es resultado de su localizacin
incremento del dosaje del FCF en la orina de
los pacientes con hemangiomas durante su
fase proliferativa, y su disminucin durante
la fase involutiva3. Por lo que resulta intere-
sante el planteo en un futuro, del monitoreo
de la eficacia de la respuesta al tratamiento
de los hemangiomas, mediante el dosaje uri-
nario de FCF.
CLASIFICACIN
Es de alta prioridad una clasificacin co-
rrecta de los hemangiomas para su adecua-
do diagnstico y tratamiento oportunos, exis-
tiendo an hoy, importante desinformacin
al respecto6. La clasificacin ms aceptada
hasta el presente, vigente desde su descrip-
cin en 1982, es la de Mulliken y Glowaki7
(ver Tabla I).
La misma permite discriminar entre he-
mangiomas y malformaciones vasculares
(MV), las que presentan un comportamiento
evolutivo diferente. Si bien las MV estn pre-
sentes desde el nacimiento y los hemangio-
mas pueden no ser evidentes clnicamente en
dicho momento, la involucin espontnea de
las MV no se ha reportado hasta el momento8.
REV ARGENT DERMATOL 2006; 87: 54-66.
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PRESENTACION CLINICA
Los hemangiomas pueden describirse se-
gn su localizacin en tres tipos:
1. Superficiales: se encuentran en la der-
mis papilar.
2. Profundos: se encuentran en la dermis
reticular, tejido adiposo, msculo, parnqui-
ma de aparato o sistema.
3. Mixtos: presentan componentes super-
ficiales y profundos.
La mayora de los hemangiomas aparecen
durante el primer mes de vida bajo la forma
de parche macular eritematoso, una zona
blanqueada a la que suele llamarse mancha
precursora, o una mcula azulada localiza-
da, rodeada de un halo plido. Se piensa que
las zonas plidas son secuestros vasculares
subirrigados o no irrigados.
Al avanzar la vascularizacin aumenta el
flujo sanguneo y la mancha precursora se
En esta etapa proliferativa el color del
cutnea, siendo los superficiales rojos y los
profundos azulados o de color normal.
Como ya se describi, evolucionan presen-
tando sucesivamente una etapa de crecimien-
to proliferativo, otra de cese del mismo o
meseta e involucin.
La involucin est precedida de una pali-
dez central y un viraje del rojo brillante al gris-
azulado. La textura granulada de la piel re-
trocede y la masa se ablanda y se encoge.
La mayora de los estudios clnicos de-
muestran que el 50% de los hemangiomas
involucionan a los 5 aos de edad; el 70% a
los 7 aos y el 90 % a los 9 aos de edad2.
Generalmente la involucin es completa,
slo algunos lo hacen en forma parcial y otros
se mantienen sin cambio. Las lesiones
residuales pueden ser: palidez, hiperpigmen-
tacin, atrofia, redundancia cutnea2,9,10. Ge-
neralmente no hay cicatrz si no ha habido
antecedentes de ulceracin.
COMPLICACIONES
Debemos tener en cuenta que ms del 90%
de los hemangiomas resuelven espontnea-
mente sin presentar complicaciones o defor-
56 REV ARGENT DERMATOL 2006; 87: 54-66.

TABLA I

Mulliken JB, Glowaki J. (1982)

HEMANGIOMAS Y MALFORMACIONES VASCULARES

TERMINOLOGA ANTIGUA TERMINOLOGA NUEVA

Hemangioma inmaduro
Angioma inmaduro
HEMANGIOMAS Marca de nacimiento Hemangioma
Hemangioma capilar
Angioma cavernoso capilar

TERMINOLOGA ANTIGUA TERMINOLOGA NUEVA

Mancha de vino oporto

Hemangioma cavernoso Malformaciones capilares
Nevo flamgero
Telangiectasias

Cavernomas
Hemangioma cavernoso
Angioma cavernoso Malformaciones venosas
Angioma venoso
Flebectasia
MALFORMACIONES
VASCULARES Angioma arteriovenoso
Fstula arteriovenosa
Derivacin arteriovenosa Malformaciones
Aneurisma arteriovenoso arteriovenosas
Aneurisma crisoide
Angioma racemoso
Aneurisma serpentnico

Linfangioma,Higroma
cstico, Linfangiectasia Malformaciones linfticas

Fig 1: Hemangioma periorbitario. Fig 2: Hemangioma facial extenso.

ACTUALIZACIN EN EL DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE LOS HEMANGIOMAS 57

maciones estticas de importancia. Las com-

plicaciones habitualmente se producen en
hemangiomas no tratados y durante la fase
proliferativa.
Las complicaciones ms frecuentes son: las
ulceraciones, las infecciones y el sangrado.
La ulceracin es la complicacin ms co-
mn, aunque solamente se presenta en un 5%
de los casos2. Tiene un alto riesgo de infec-
cin. En general se produce en lesiones so-
metidas a tensin y sobre superficies cutneas
y mucosas, que sufren abrasin como en el
rea del paal, labios, pliegues y perineo.
Provoca intensas crisis de dolor pudien-
do afectar el reflejo de succin, la alimenta-
cin del nio, defecacin, miccin, provocar
alteraciones del comportamiento, como irri-
tabilidad y trastornos del sueo. Fig 3: Hemangioma nasal (en Cyrano).
La infeccin frecuentemente es consecuen-
cia de la ulceracin, tambin se observa en
reas anatmicas difciles de cuidar como
boca y regin perianal. La ulceracin e infec-
cin del hemangioma tiene alto riesgo de oca-
sionar cicatrz residual, especialmente en
aquellos casos de consulta tarda, subtratados
o sin seguimiento adecuado.
El sangrado en raras ocasiones ocurre,
siendo ms probable que tenga lugar en un
hemangioma ulcerado, ya sea espontnea-
mente o ante el menor trauma. Generalmen-
te es poco profuso y puede ser controlado con
la simple compresin local3. Sin embargo pro-
voca gran ansiedad y preocupacin en los Fig 4: Hemangioma frontal.
padres, a los que debe alertarse de esta posi-
bilidad, y educarlos para enfrentarse adecua-
damente a la misma.
En el caso de sangrado intrabdominal de
un hemangioma grande, asociado con un
aumento de su tamao, debemos considerar
coagulopata sistmica o malformacin arte-
riovenosa errneamente diagnosticada.

COMPLICACIONES MENOS
FRECUENTES Y DE GRAVEDAD

Debe alertar sobre las enfermedades que

se asocian con menos frecuencia a los heman-
giomas, pero que por su gravedad pueden
poner en riesgo la vida del infante los siguien-
tes factores de riesgo: edad del nio, la loca-
lizacin del hemangioma en cuanto a profun- Fig 5: Hemangioma en pierna con signos de involucin.

REV ARGENT DERMATOL 2006; 87: 54-66.

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didad, el nmero total de lesiones presentes,
y la extensin, especialmente en el rea del
rostro11,12.
A.Segn su ubicacin:
Hemangioma subgltico
Existe una fuerte asociacin entre heman-
giomas cervicofaciales y de la va ara supe-
rior. El riesgo parece estar en relacin con la
extensin de la afectacin cutnea especial-
mente con el compromiso de las siguientes
reas: regin preauricular, mejilla (Fig 2), cara
anterior de cuello, y/o labio inferior3.
Son potencialmente fatales, presentan has-
ta el 50% de mortalidad. Los sntomas suelen
aparecer en el infante en las primeras 6 a 12
semanas de vida, con empeoramiento progre-
sivo. Esto se manifiesta por medio de la apa-
ricin de estridor bifsico, especialmente
cuando se alimenta o llora. Tambin son sig-
nos de alarma la dificultad respiratoria, tos y
cianosis. El 40% de los afectados requiere
traqueostoma. Su diagnstico se realiza por
medio de la va endoscpica1,3,13.
Hemangiomas periorbitales
Son importantes y requieren de tratamien-
to intensivo. El 80% de estas lesiones presen-
tan complicaciones como ambliopa; errores
de refraccin, estrabismo, proptosis y atrofia
ptica. Puede haber extensin hacia la rbita
en estudios complementarios como tomogra-
fa axial computada (TAC) o resonancia mag-
ntica nuclear (RMN). Se indican exmenes
oftalmolgicos frecuentes durante la fase pro-
liferativa e involutiva (Figs 1 y 2).
Hemangiomas lumbosacros
Pueden asociarse a disrafias de mdula
espinal. En ellos est indicada la RMN para
investigarlos tempranamente y evitar el d-
ficit neurolgico permanente.
B. Los hemangiomas como
componentes de sndromes:
Sndrome de Dandy - Walker
Los hemangiomas grandes y agresivos en
el rostro pueden asociarse con el sndrome
de Dandy-Walker o alteraciones de fosa pos-
terior. Se debe realizar radiografa de crneo
en hemangiomas faciales extensos, especial-
REV ARGENT DERMATOL 2006; 87: 54-66.
mente si es de tipo placa o es ulcerada o si
hay alteraciones oculares.
Fenmeno de Kasabach - Merritt
Se caracteriza por agrandamiento brusco
de un hemangioma, trombocitopenia inten-
sa y anemia microangioptica. Puede encon-
trarse coagulopata por consumo, especial-
mente si hay infeccin. El fenmeno se debe
al secuestro de plaquetas en el hemangioma;
aparece en etapas tempranas de la vida
posnatal, promedio 5 semanas2,3.
Es necesario y vital la evaluacin hema-
tolgica en nios con hemangioma grande,
solitario y en crecimiento, o acompaado de
hemangiomas o lesiones vasculares, que pre-
sentan palidez, petequias y/o hematomas
espontneos, sangrado umbilical u otros sig-
nos de sangrados internos. La tasa de morta-
lidad es del 20 al 30%3.
Hemangiomatosis neonatal diseminada
Es rara y est caracterizada por mltiples
hemangiomas de color rojo rutilante de 0.2 a
2 cm, redondos y visibles. Esta presentacin
se asocia a hemangiomas viscerales. Cual-
quier rgano interno puede estar afectado, lo
ms comn es el sistema nervioso central,
tracto gastrointestinal, pulmones, ojos, cavi-
dad oral, bazo y riones2. La causa ms fre-
cuente de mortalidad es la insuficiencia car-
daca congestiva con alto volumen minuto
(especialmente hemangiomas hepticos). El
ndice de mortalidad es del 95% en pacientes
no tratados.
Sndrome PHACES
Es la asociacin entre malformaciones ce-
rebrales de la fosa Posterior, Hemangiomas,
Anormalidades arteriales, coartacin de la
aorta y defectos Cardacos, anormalidades
del ojo (Eye) y hendidura esternal o rafe Su-
praumbilical3,14.
Los hemangiomas suelen ubicarse en la
cara y ser grandes. El pediatra y el dermat-
logo no deben olvidar la frecuencia con la que
los hemangiomas se asocian a malformacio-
nes cerebrales y cardacas, que son causa de
complicaciones graves y determinantes de la
evolucin del paciente.
As, todo hemangioma facial en un nio
debe ser una seal de alarma que conduzca a
ACTUALIZACIN EN EL DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE LOS HEMANGIOMAS
la realizacin de pruebas diagnsticas y al se-
guimiento del paciente para descartar mal-
formaciones no detectables al examen
semiolgico (Fig 2).
Este sndrome, que asocia un hemangioma
facial con alteraciones vasculares e hipoatro-
fia cerebelosa14,15. Se presenta mayoritaria-
mente, aunque no de forma exclusiva en ni-
as.
Inicialmente el signo ms llamativo es el
hemangioma, que suele aparecer entre la ter-
cera y quinta semanas de vida y que afecta
sobre todo a la zona correspondiente a las
ramas sensitivas del trigmino. Ocasional-
mente se extiende por cabeza, cuello y otras
localizaciones, como extremidades o regin
genital.
Las lesiones, aunque inicialmente aumen-
tan de tamao y pueden llegar a deformar
prpados, nariz y labios, tienden a regresar
hacia el segundo ao de vida y raramente
requieren tratamiento quirrgico.
An cuando el hemangioma suele tener
una evolucin benigna ,se han descrito casos
en los que se extiende a laringe y parte supe-
rior de la trquea, produciendo cuadros de
obstruccin de vas respiratorias altas5.
Por lo tanto, es preciso vigilar la aparicin
de estridor, cianosis o signos de dificultad
respiratoria que pudieran comprometer la
vida del paciente.
Las malformaciones vasculares observa-
das son variables. Las ms caractersticas son
la hipoplasia de troncos supraarticos (habi-
tualmente de cartida o vertebral ipsilateral
al hemangioma) y la persistencia de arterias
embrionarias intracraneales o extracraneales
(arteria trigeminal) o la coartacin de aorta.
La presencia de cardiopata congnita, aun-
que menos frecuente, tambin forma parte de
las alteraciones consustanciales del sndro-
me15,16,17.
Las pacientes tienen adems un retraso
psicomotor leve-moderado. El grado de
hipoplasia cerebelosa es variable, desde de-
fectos parciales a una agenesia global asocia-
da a una malformacin tipo Dandy-Walker.
Hasta el momento no se conoce la etiolo-
ga de esta entidad. Se plantean hiptesis
genticas, posiblemente ligadas al cromoso-
ma X con mortalidad en varones y predomi-
nio en mujeres. Tambin se propone la accin
REV ARGENT DERMATOL 2006; 87: 54-66.
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de un patgeno no identificado, entre la cuar-
ta y sexta semanas de edad gestacional3, mo-
mento en el que se desarrollan las arterias
cerebrales y tambin tienen lugar las altera-
ciones embrionarias que producen el sndro-
me de Dandy-Walker y a las malformaciones
cardacas2,16.
La ms comn malformacin cerebral de
la fosa posterior encontrada es la malforma-
cin de DandyWalker caracterizada por au-
sencia o hipoplasia del vermis cerebeloso, y
una comunicacin del cuarto ventrculo con
la fosa posterior14.
Pascual Castroviejo en 1978 describi la
asociacin de los hemangiomas con anoma-
las arteriales14, posteriormente otros autores
describieron las dems asociaciones. As es
como el sndrome PHACES es conocido en
la literatura espaola como sndrome de
Pascual Catroviejo II o sndrome crneoce-
rebelo cardaco (o de las 3 C)15,16,17.
Por ltimo, no debe confundirse esta enti-
dad con el sndrome de Sturge-Weber (SSW).
En el SSW se encuentra una malformacin ca-
pilar en vez de un hemangioma y la principal
anormalidad del sistema nervioso central es la
malformacin vascular de la leptomeninges14.
No obstante, en el SSW puede haber anorma-
lidades oculares como glaucoma o aumento de
la vasculatura de la retina14.
HEMANGIOMAS DE
EVOLUCIN PARTICULAR
1. Hemangioma capilar progresivo o
angioblastoma de Nakagawa (Tuffted
Angioma).
Es raro y fue descripto por primera vez
en 1949. Se distingue por tener una tasa baja
de crecimiento, localizacin en el tronco y
falta de tendencia a la involucin espont-
nea3. Puede complicarse generando un sn-
drome de KasabachMerritt o menos
comnmente un hemangioendotelioma
kaposiforme.
Su ubicacin ms frecuente es en el trax.
Puede encontrarse tambin en el cuello, hom-
bros y miembros superiores. Se manifiesta
como una placa o ndulo a menudo anular,
cuya forma recuerda un buuelo (o dough-
nut).
60
Fig 6: Hemangiomas mltiples.
2. Hemangioendotelioma kaposiforme
Es un tumor vascular poco frecuente y
agresivo. Aunque histolgicamente benigno,
esta entidad tiene un alto riesgo de mortali-
dad si permanece sin tratarse.
Tempranamente puede asemejar un
hemangioma comn. Si embargo las lesiones
maduras tienen un distintivo color violceo,
con un patrn de crecimiento nodular e
infiltrativo que asemeja al de un tumor ma-
ligno3.
DIAGNSTICO
El diagnstico de los hemangiomas es fun-
damentalmente clnico, es decir, depende de
la inspeccin crtica del tegumento. No obs-
tante el uso de exmenes complementarios
diagnsticos no debe realizarse con el nico
afn de certificar la presencia del hemangio-
ma, sino con el fin de analizar la posibilidad
cierta de que ste presente mala evolucin por
su crecimiento, ubicacin y presencia de com-
plicaciones, y de descubrir evidencias de
disfuncin orgnica concomitante.
El rol protagnico del dermatlogo en
esta enfermedad, debe consistir en ejercer el
liderazgo del equipo interdisciplinario que
debe atender a estos pacientes (conformado
por pediatras, neurlogos, neurocirujanos,
cardilogos, especialistas en diagnstico por
imgenes y psicoterapeutas) en la orientacin
diagnstica, teraputica y contencin psico-
lgica del paciente y sus padres.
Se recomiendan las siguientes conductas
para los casos que se mencionan a continua-
cin:
REV ARGENT DERMATOL 2006; 87: 54-66.
Fig 7: Lesin secuelar a la involucin
de un hemangioma.
A) Hemangiomas cervico-faciales: reali-
zar laringoscopa. En especial y de manera
urgente si el paciente es recin nacido y pre-
senta signos y sntomas de obstruccin de va
area superior 2,3,13.
B) Hemangiomas diseminados en el pe-
rodo neonatal: realizar estudios complemen-
tarios por imgenes para descartar compro-
miso orgnico2,3.
C) Hemangioma periorbital: realizar
tomografa computada, resonancia magnti-
ca nuclear y evaluacin oftalmolgica en los
estados de proliferacin e involucin2,3,14,18
(Fig 1).
D) Hemangiomas faciales extensos: des-
cartar sndrome PHACES mediante imge-
nes del sistema nervioso central, ecocardio-
grama, angiografa y eventual angiorresonan-
cia, examen oftalmolgico2,3,14. (Fig 2).
E) Hemangiomas lumbosacros: realizar
resonancia magntica nuclear en busca de
disrafias. Observar retracciones de la piel, en
especial de la regin gltea3.
F) Hemangiomas que presentan creci-
miento rpido: realizar laboratorio para des-
cartar anemia, trombocitopenia, coagulopa-
ta, pensando en un posible fenmeno de
KasabachMerritt2,3.
DIAGNSTICO EN
SITUACIONES ESPECIALES
Sndrome PHACES:
El diagnstico precoz permite disminuir
la morbimortalidad, orientar a la familia so-
bre el pronstico del paciente y establecer un
consejo gentico adecuado16. El estudio de
ACTUALIZACIN EN EL DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE LOS HEMANGIOMAS
estos pacientes es interdisciplinario y requie-
re preferentemente de un equipo conforma-
do por especialistas entrenados en el estudio
de este sndrome. Ante la presencia de un
hemangioma facial extenso, el dermatlogo
debe recomendar el seguimiento estrecho cl-
nico evolutivo de estos pacientes por el pe-
diatra, la realizacin de interconsulta y eva-
luacin oftalmolgica, cardiolgica (incluyen-
do ecocardiograma) y neurolgica (incluyen-
do RMN cerebral, angiografa convencional
o eventualmente angiorresonancia)14,15,16,17,18.
Como en todo hemangioma de localizacin
cervicofacial o facial extenso, debe tenerse en
cuenta siempre la asociacin de un heman-
gioma subgltico y eventualmente el reque-
rimiento de laringoscopa para su diagnsti-
co oportuno13.
DIAGNSTICO PRECOZ DE
HEMANGIOMA CUTNEO FETAL
A pesar de que los hemangiomas cutneos
son una de las anomalas congnitas ms fre-
cuentes en el recin nacido, los hallazgos
descriptos en la bibliografa son pocos19.
Posiblemente sean los de mayor tamao
los que ms inters susciten, dado que por su
localizacin ms frecuente (crneo, cuello,
muslo y abdomen) nos obligan a hacer un
diagnstico diferencial con otras entidades
ms importantes, desde el punto de vista
neonatolgico. As, es fcil que estos heman-
giomas sean confundidos con encefaloceles
en el caso de los de localizacin craneal o con
onfaloceles en los de localizacin abdominal.
El estudio ultrasonogrfico prenatal de
estas lesiones, pone de manifiesto por lo ge-
neral una masa de textura homognea, bien
delimitada, de tamao variable, que en oca-
siones puede tener una morfologa ecomixta
por contener reas qusticas hipoecognicas
y zonas hiperrefringentes correspondientes a
calcificaciones19.
Es frecuente observar en el estudio
doppler de los hemangiomas, la existencia de
vasos de baja resistencia con fenmenos de
shunt arteriovenoso. En algunos casos pue-
den apreciarse vasos en la base de la lesin e
incluso hay descriptos hemangiomas de lo-
calizacin orbicular con un patrn fundamen-
REV ARGENT DERMATOL 2006; 87: 54-66.
61
talmente avascular. A pesar de que se ha que-
rido ver en el doppler un instrumento que
permita diferenciar distintos tipos de patro-
nes de lesiones cutneas, no hay consenso
sobre si este patrn es especfico de los he-
mangiomas19.
Estas caractersticas morfolgicas y
vasculares permitirn diferenciar el heman-
gioma de otro tipo de lesiones, como teratoma
(patrn heterogneo con reas slidas y de-
psitos clcicos), linfangioma (mayor tama-
o y predominio de reas qusticas) y sarco-
ma mesenquimal.
El diagnstico de los mismos suele ser en
el tercer trimestre; la edad gestacional media
en la que se diagnostican son las 31 semanas
(con una media entre las 23-38 semanas)19.
Habitualmente la evolucin es favorable y no
suele haber anomalas morfolgicas fetales
asociadas. nicamente se ha descripto un
caso de muerte intrauterina de causa desco-
nocida, en un feto con un hemangioma de lo-
calizacin facial19.
El diagnstico prenatal mediante ultraso-
nografa es importante para prever la va del
parto, evitando as posibles distocias especial-
mente en hemangiomas gigantes, as como
establecer la necesidad de que sta tenga lu-
gar en un centro adecuado para el manejo de
potenciales complicaciones asociadas, como
son el fenmeno de Kasabach-Merritt y la
insuficiencia cardaca.
TRATAMIENTO
Objetivos del tratamiento
de los hemangiomas
Pueden resumirse en los siguientes:
1. Prevenir o revertir cualquier complicacin
de riesgo vital.
2. Prevenir desfiguraciones permanentes
debido a los cambios cutneos produci-
dos en la involucin del hemangioma.
3. Minimizar el estrs psicosocial provoca-
do por el hemangioma tanto en el pacien-
te como en la familia.
4. Evitar el tratamiento agresivo y con posi-
bilidad de secuelas o reacciones adversas,
en los hemangiomas que tienen un buen
pronstico sin tratamiento.
62
5. Prevenir o tratar adecuadamente los he-
mangiomas ulcerados para minimizar el
dolor, la infeccin y las cicatrices20.
El abordaje de estos hemangiomas ser
ms o menos conservador, dependiendo de
cada caso y ser tanto mdico como quirr-
gico. Elegir el tratamiento adecuado no es
fcil y la colaboracin interdisplinaria ser
fundamental.
Los tratamientos mdicos los podemos
dividir en locales, sistmicos y psicolgicos.
Tratamiento local:
Est destinado al cuidado de las compli-
caciones por la ulceracin, el sangrado, la in-
feccin y el dolor.
Indicaciones:
Ulceracin
La ulceracin es la complicacin local ms
frecuente ocurriendo aproximadamente en el
5% al 10% de los casos y aparece especial-
mente en la fase proliferativa del hemangio-
ma. Especial inters tiene el tratamiento de
los hemangiomas ulcerados localizados en el
rea del paal, labios y pliegues, donde el
riesgo de infeccin es alto, dolor y evolucin
con curacin con cicatriz residual. En estos
casos existen dos posibilidades de tratamien-
to: el conservador local y el tratamiento con
lser de colorante pulsado. En ocasiones es
necesario el empleo de corticoides sistmicos.
Tratamiento conservador:
Distinguimos los siguientes:
Lavado con solucin de povidona iodada
10% durante 5-10 minutos1. Tambin se
puede emplear otros antispticos que no
interfieran con la cicatrizacin como
gluconato de clorhexidina, solucin de
Burow y permanganato potsico al 0,01%
o sulfato de cobre al 0,1%, ambos en solu-
cin acuosa2. Despus del lavado se han
empleado diferentes cremas.
Cremas barrera con xido de cinc en capa
gruesa y cubrindola con vaselina en cada
cambio de paal. La retirada de la pasta
se aconseja realizarla con gasas impreg-
nadas de aceite2.
Pomadas o ungentos antibiticos. La
mupirocina al 4%10 o el cido fusdico21 son
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buenas alternativas. Algunos autores
aconsejan el empleo de gel de metronida-
zol, en reas intertriginosas o hmedas
donde pueden infectarse por anaerobios3.
El empleo de apsitos hidrocoloides no
adhesivos encima de las pomadas duran-
te 2-3 das, se ha considerado clsicamen-
te como la mejor medida teraputica para
aliviar el dolor y favorecer la cicatrizacin
de la lcera, evitando tambin el contacto
con las heces y la orina1,3,21. En una serie
reciente, se emple en lugar del apsito
hidrocoloide, apsito de poliuretano22,
mostrando un alivio ms rpido del do-
lor y acortamiento del tiempo de cicatri-
zacin e incluso de regresin del heman-
gioma. Entre sus propiedades destacan
una mayor dispersin del exudado, resis-
tencia al agua y disminucin del riesgo de
maceracin22,23. En las zonas donde no se
pueda aplicar el apsito, se aplicara una
capa gruesa de la crema barrera y/o el an-
tibitico23.
Sangrado
En muy raras ocasiones el sangrado oca-
siona problemas graves; suele provocar gran
inquietud a los padres. Algunos autores em-
plean gasas impregnadas de alginato clcico
con buen resultado, as como el vendaje com-
presivo23. El vendaje compresivo tambin se
ha empleado para reducir el tamao de he-
mangiomas localizados en piernas para fa-
vorecer la movilidad y evitar traumatismos.
El lser de colorante pulsado se emplea de la
misma forma que en la ulceracin.
Dolor
El dolor suele estar asociado a la
ulceracin, por lo que la curacin de la lce-
ra se acompaar de una disminucin simul-
tnea del dolor. Especialmente se produce
este dolor en el rea del paal y el labio, lo
que provoca dificultades tanto para comer
como para defecar u orinar. Este dolor se tra-
duce en el nio en un aumento de la irritabi-
lidad y en alteraciones del sueo3, 23. Los tra-
tamientos que se han propuesto son:
Paracetamol3, va oral.
Anestsicos locales. El ungento de clor-
hidrato de lidocana al 2,5% se ha emplea-
do sin problemas23.
ACTUALIZACIN EN EL DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE LOS HEMANGIOMAS
Lser de colorante pulsado. Es capaz de
aliviar el dolor de forma ms precoz que
los tratamientos conservadores en el tra-
tamiento de la ulceracin. Tan slo tras la
aplicacin de la primera sesin, a las 24-
48 hs. ya se evidencia la disminucin del
dolor2.
Lser de colorante pulsado
El empleo del lser en hemangiomas no
ulcerados est en continua controversia. La
eficacia del lser de colorante pulsado est li-
mitada por la profundidad que alcanza, aproxi-
madamente 1,2 mm10,24, por lo que slo ser
efectivo en los hemangiomas superficiales.
En los hemangiomas con componente
superficial y profundo, el componente pro-
fundo no se modifica con la actuacin so-
bre la superficie, es decir, no se ha visto que
acelere la regresin del componente pro-
fundo. Adems, como el hemangioma in-
voluciona de forma natural, tampoco se
sabe con certeza cmo modifica el lser el
resultado final.
No obstante, en los casos con riesgo sobre
funciones vitales o desfigurantes, el empleo
del lser es secundario, debindose dar prio-
ridad a tratamientos sistmicos con corticoi-
des o interfern alfa1.
Se ha empleado con buenos resultados
para el tratamiento de las telangiectasias
residuales una vez involucionado el heman-
gioma.
Las indicaciones del lser de colorante
pulsado las podemos resumir en tres: los he-
mangiomas ulcerados, los superficiales y las
telangiectasias residuales.
El lser CO2 puede ser til en el tratamien-
to de hemangiomas subglticos, aunque pue-
de provocar cicatrices con estenosis larngea
en caso de hemangiomas grandes circunfe-
renciales1.
Corticoides intralesionales
La indicacin de los corticoides intralesio-
nales es limitada. Puede ser beneficiosa en
hemangiomas de pequeo tamao (menores
de 2-3 cm) bien delimitados y con componen-
te profundo predominante. Generalmente, se
necesitan de una a cinco inyecciones separa-
das en intervalos de 6 semanas. La respuesta
al tratamiento aparece en la primera o segun-
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da semana tras la primera infiltracin con una
disminucin del tamao del hemangioma25.
Debe emplearse con precaucin en he-
mangiomas perioculares, ya que, aunque en
raras ocasiones, se han producido efectos se-
cundarios graves como la necrosis del pr-
pado, hematoma, atrofia de la grasa local,
calcificacin distrfica localizada, parlisis de
algn oculomotor, supresin de la glndula
suprarrenal y la ms temida pero infrecuen-
te oclusin por embolismo de la arteria cen-
tral de la retina3,18,25.
Para evitar estos efectos los autores que
emplean esta tcnica recomiendan la triam-
cinolona (20-40 mg/ml) inyectada lentamente
a baja presin, empleando jeringa de 3 ml y
aguja del calibre 25 26, sin sobrepasar los 3
a 5 mg/kg/sesin25.
Corticoides tpicos
El propionato de clobetasol al 0,05% se ha
empleado como alternativa a los corticoides
intralesionales en los hemangiomas palpebra-
les que provocan alteraciones en el desarro-
llo de la visin. Lo aplican dos veces al da
durante dos semanas descansando una sema-
na, siendo necesarios varios ciclos. Esta pau-
ta de descansar una semana tiene como fina-
lidad evitar la supresin de la glndula
suprarrenal.
La respuesta es ms lenta que con los cor-
ticoides intralesionales, observndose res-
puestas despus de dos semanas de trata-
miento. Por este motivo, no debe emplearse
en los casos de afectacin grave y temprana
del eje ocular26.
Crioterapia
Los hemangiomas tratados con criote-
rapia son los hemangiomas superficiales de
pequeo tamao localizados en el labio y
en el interior de la cavidad oral. Los prin-
cipales problemas encontrados con esta
opcin son el alto riesgo de provocar cica-
trices y el intenso dolor que produce2,20,21,23.
TRATAMIENTO SISTMICO
Corticoides sistmicos
Empleados de forma sistmica constitu-
yen el tratamiento de eleccin de los heman-
64
giomas, que suponen un riesgo vital o afec-
cin de alguna de las funciones que se consi-
deran vitales: respiracin, visin, deglucin,
audicin, defecacin o miccin1,3,9,21,23.
El mecanismo por el que los corticoides
tienen poder antiangiognico todava no est
claro. Parte de este efecto, se cree que es de-
bido a la inhibicin de la actividad proteol-
tica endotelial, a la inhibicin de la expresin
del factor de crecimiento del endotelio y la
influencia que ejerce sobre el tono vascular
capilar.
La respuesta es variable, variando desde
un 30 a un 90%3,27. La dosis inicial que em-
plea la mayora de los autores es de 2 a 3 mg/
kg/da en una sola toma matutina o dividi-
da en 2/3 por la maana y 1/3 por la noche,
para no romper el ciclo circadiano fisiolgi-
co. Si la retirada se precipita y el hemangio-
ma est todava en fase proliferativa, a me-
nudo hay un rebote de crecimiento del he-
mangioma1,3.
Los efectos adversos que con ms frecuen-
cia aparecen son la facies cushingoide, que
suele iniciarse en el primer o el segundo mes
del tratamiento. El retraso del crecimento
aparece especialmente en los nios menores de
3 meses de edad y a partir de los 6 meses de
tratamiento. Las molestias gstricas aparecen
en un 21% de los casos y se controlan con
anticidos sin evidenciarse casos de sangrado.
Los efectos adversos que no han apareci-
do durante el tratamiento de los hemangio-
mas son la necrosis asptica de la cabeza del
fmur, cataratas u osteporosis, que s se han
descrito en pautas largas a altas dosis27.
Interfern alfa
En busca de alternativas en caso de resis-
tencia al tratamiento con corticoides o de mala
tolerancia, basndose en el buen resultado del
interfern en hemangiomatosis pulmonar y
en coagulopatas trombocitopnicas, se em-
ple con xito en hemangiomas complicados
con riesgo vital (hemangiomatosis difusa con
afectacin pulmonar, heptica, insuficiencia
cardaca por alto gasto, coagulacin intravas-
cular con consumo de plaquetas, obstruccin
de vas areas, etc.)28. Se han empleado el
interfern tanto alfa 2a como 2b28,29,30.
Los interferones son protenas recombi-
nantes realizadas mediante ingeniera
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gentica a partir de la bacteria Escherichia coli.
Las dos clases de interferones se diferencian
en un slo aminocido. El poder antiangio-
gnico proviene de la inhibicin directa so-
bre la proliferacin endotelial o de forma in-
directa sobre factores involucrados en la pro-
liferacin endotelial3,30.
La dosis empleada con ms frecuencia es
de 3 millones de U/m2 diarias de forma sub-
cutnea.
El tratamiento se debe mantener durante
largo tiempo, de 6 a 14 meses, ya que la res-
puesta suele aparecer despus de varias se-
manas de tratamiento o incluso despus de
varios meses y de forma progresiva. De este
modo d una respuesta favorable en el 75-
80% de los casos28. Se recomienda la realiza-
cin de analsis mensuales para su control3.
La comunicacin de casos de diplejia
espstica relacionada con el tratamiento con
interfern alfa, tanto el 2a como el 2b, es la
reaccin adversa que actualmente ms pre-
ocupa. Se recomienda un control clnico
neurolgico cuidadoso en los nios en trata-
miento con interfern y ante la aparicin de
clnica, realizar una resonancia magntica30.
Finalmente, es importante sealar que en
los casos en que se ha empleado de forma
conjunta el interfern y los corticoides, no se
ha demostrado que se potencie la accin
antiangiognica de su uso combinado3,28,31.
Ciruga
Las indicaciones quirrgicas son las si-
guientes 32.
1. Obstruccin visual, area o digestiva.
2. Sangrado recurrente.
3. Ulceracin que no responde a esteroides
o lser.
4. Compresin, ya sea sobre el globo ocular
u otra estructura deformable.
5. Cicatrizacin inaceptable desde el punto
de vista esttico.
6. Residuo fibroadiposo tumoral.
7. Piel expandida que no ha recuperado su
elasticidad.
8. Extirpacin muy sencilla en zona anat-
mica sin secuelas.
9. Necesidad de procedimientos mltiples.
10. Sospecha que la lesin sea un angioma no
involutivo.
ACTUALIZACIN EN EL DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE LOS HEMANGIOMAS
TRATAMIENTO Y
APOYO PSICOLGICO
A pesar de la tendencia natural a la invo-
lucin, la existencia de un hemangioma en
zonas expuestas, especialmente en la cara,
genera gran ansiedad en los padres, tanto por
el tratamiento como por las secuelas fsicas
y/o psquicas que pueda ocasionar (Figs 3 y
4). Es necesario, especialmente en los casos
en los que el tratamiento es no tratar, no in-
fravalorar esta angustia y explicar bien el pro-
ceso de evolucin y pautas a seguir.
En una encuesta realizada a padres con
un hijo con un hemangioma facial, se objetiv
un descontento mayoritario tanto por la con-
ducta insensible por parte de algunos mdi-
cos, como por la imprecisin en el plan tera-
putico32.
En un hemangioma no complicado si bien
la opcin ms prudente es su observacin,
durante este perodo el paciente debe contro-
larse para ver que la evolucin del heman-
gioma es la esperada, y dejar siempre la op-
cin de un cambio de opinin en la siguiente
visita, ya que predecir el tamao, la duracin
de crecimiento y el momento de la involu-
cin no es posible actualmente (Figs 5 y 6).
Es importante explicar lo que significa la
involucin, regresin o curacin del heman-
gioma, ya que el resultado final en un 50%
de los casos no ser la piel normal. Puede
quedar piel atrfica, hipopigmentada y
anetodrmica, cicatrices, hiperpigmentacin
o restos de tejido fibroadiposo (Fig 7).
RESUMEN
Enfatizar en la correcta clasificacin es an
una alta prioridad en la literatura ya persiste
una gran desinformacin al respecto. Nuevos
progresos en la ciencia han permitido una
mejor comprensin de estas lesiones. El avan-
ce en el diagnstico precoz y la experiencia
teraputica han mejorado nuestra habilidad
para tratar lesiones extensas y mejorar la ca-
lidad de vida de los pacientes.
PALABRAS CLAVE
Hemangioma; dignstico; tratamiento.
REV ARGENT DERMATOL 2006; 87: 54-66.
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