Contenido

1. INTRODUCCION ...................................................................................................................... 2
2. HISTORIA .................................................................................................................................. 3
3. EPIDEMIOLOGIA ..................................................................................................................... 4
5. FACTORES DE RIESGO ........................................................................................................... 5
6. MANIFESTACIONES CLINICAS ............................................................................................ 5
8. OBJETIVO GENERAL: ............................................................................................................. 7
9. OBJETIVOS ESPECIFICOS: ..................................................................................................... 7

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 SINDROME DE DANDY WALKER

1. INTRODUCCION

El Sndrome de Dandy Walker (SDW) es una anomala congnita del cerebelo y del cuarto
ventrculo que aparece normalmente en la infancia y recibe mltiples nominaciones
(Garca, 2012). Surge a consecuencia de un trastorno en el desarrollo embriolgico del
cerebro medio que ocurre durante el primer trimestre del embarazo

Esta poco frecuente malformacin congnita ha recibido numerosas denominaciones a lo

largo de la historia: Sndrome o Malformacin de Dandy Walker, quiste de Dandy Walker,
deformidad de Dandy Walker, variante de Dandy Walker, atresia de los agujeros de
Luschka y Magendie, dilatacin del IV ventrculo, anomala de la porcin rostral del
vermis, malformacin de Luschka y Magendie (Goyenechea y Hodeln, 2011).

Todos ellos conciernen un grupo de malformaciones congnitas del sistema nervioso

central de amplia variabilidad que incluyen anormalidades en la fosa posterior, tales como:
dilatacin qustica del cuarto ventrculo asociada a diversos grados de alteracin en vermix
cerebeloso e hidrocefalia supratentorial (Figueroa y cols, 2013).

Para Goyenechea Gutirrez y Tablada, lo ms apropiado es denominar la patologa como

Sndrome de Dandy Walker, debido a que se trata de un conjunto de sntomas y signos
secundarios a una disembriogenesis del cerebro medio y por tanto las alteraciones
anatmicas que aparecen depende de la severidad del trastorno mal formativo.

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El SDW se caracteriza por la presencia de hidrocefalia, alteraciones en reas del cerebelo
y dilatacin qustica del cuarto ventrculo, lo que produce un ensanchamiento de la fosa
posterior (Rodrguez y Cabal, 2010).

Se denomina variante de Dandy Walker cuando la fosa posterior no se ampla y la

hipoplasia del vermix cerebeloso es menos pronunciada (Figueroa y cols, 2013).

2. HISTORIA

En 1887 J. Bland Sutton describe un quiste de fosa posterior con hipoplasia del cerebelo en
el estudio pos mortem de un individuo de 6 semanas de vida, al que originalmente se le
haba diagnosticado meningocele occipital, comprobado mediante anlisis histolgico que
en el quiste comparta caractersticas epiteliales con el IV ventrculo, finalmente el autor
deduce que el ventrculo meningocele pudo surgir de la obstruccin del acueducto de Silvio
durante la etapa embrionaria.

Hacia 1914 Walter Dandy y K.D. Blackfan mencionan la triada clsica al reportar un caso
de hidrocefalia en un paciente peditrico de 13 meses de edad, con ensanchamiento qustico
de la fosa posterior, agenesia del vermix cerebeloso, acompaada de hemisferios
cerebelosos hipoplsicos. Al descubrir estos hallazgos, llegaron a la conclusin de que se
trataba de una dilatacin del IV ventrculo.

Targgart y Walker (1942) al estudiar esta condicin en 6 pacientes incluidos en el

documentado por Dandy y Blackfan, as como diversos casos estudiados por ellos mismos,
plantean la hiptesis de atresia congnita de los formenes de Luschka y Magendie, lo que
trae como consecuencia hidrocefalia y otras anormalidades vistas en este sndrome.

El trmino Dandy-Walker fue introducido por Benda (1954) quien concluye posterior al
estudio de 6 casos, que la causa de la triada sera consecuencia de un defecto del desarrollo
de los procesos cerebelosos, entre la cuarta y octava semana de gestacin no siempre
debido a la atresia de los formenes.

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Gardner, et al (1957) crean que la malformacin de Dandy-Walker y el Sndrome de
Arnold-Chiari eran distintas manifestaciones de un mismo defecto embriolgico.

En 1963 DAgostino, et al 12 definieron la triada caracterstica de este sndrome,

consistente en agenesia parcial o total del vermis, dilatacin qustica del cuarto ventrculo y
ampliacin de la fosa posterior con desplazamiento del seno lateral, tentorio y de la torcula
(punto de confluencia del seno venos longitudinal, seno recto y seno lateral del encfalo).

3. EPIDEMIOLOGIA

La literatura anglosajona reporta una incidencia de 1 en 25 a 35,000 recin nacidos vivos,

con predominio en mujeres, con una mortalidad aproximada del 5 al 20%, este sndrome
engloba el 10% de todos los casos de hidrocefalia

La incidencia de malformaciones asociadas intracraneales (agenesia del cuerpo calloso,

holoprosencefalia, encefalocele occipital, anormalidades oculares) y extracraneales
(leucemia mieloide, rin poliqustico, defectos cardiovasculares, polidactilia y paladar
hendido) se reportan en un 5 a 70 % (Figueroa y cols, 2013; Virgil y Cabal, 2009).

4. ETIOLOGIA

La naturaleza y causa son desconocidas, la teora ms aceptada es la disembriognesis que

compromete la fosa posterior.

El desencadenante que lleva a la alteracin en la fosa posterior, es la persistencia de un rea

membranosa anterior que se extiende y hace una herniacin hacia la posterior e impide la
fusin del cerebelo en la lnea media durante la sexta y sptima semana de gestacin
(Hernn y cols, 2009)

Aunque la etiologa permanece incierta, a travs de algunas investigaciones, se ha sugerido

predisposicin gentica asociado a patrones de herencia mendeliana, anomalas

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cromosmicas (trisoma 13, trisoma 18, trisoma 21, delecin 13q, trisoma 3q, tetrasoma
9p), procesos infecciosos prenatales como torch y exposicin a ciertos agentes qumicos
como alcohol y warfarina.

De la misma manera se le ha relacionado a diversas malformaciones en toda la economa ya

sea aisladas o en el contexto de un sndrome especfico.

Recin se ha encontrado que la supresin heterocigota de los genes Zic 1 y Zic 4 situados
en el cromosoma 3 que estn implicados en la formacin del cerebelo, juegan un papel
importante en el desarrollo de este sndrome ya que funcionaran como autoantgenos en la
respuesta inmune asociada con degeneracin cerebelar subaguda.

5. FACTORES DE RIESGO

El sndrome de Dandy Walker puede ser heredado, de modo que si uno de los padres tiene
sndrome de Dandy Walker puede aumentar el riesgo de que los hijos lo sufran.

Aparte de la asociacin con algunas condiciones genticas heredadas, no se conocen

factores de riesgo.

Los siguientes factores estn asociados con el sndrome Dandy Walker, pero no
incrementan el riesgo de su acontecimiento:

Ausencia de corpus callosum, que conecta los hemisferios del cerebro

Malformaciones del corazn, rostro, miembros, dedos de las manos, y dedos de los
pies

6. MANIFESTACIONES CLINICAS

En el caso de los lactantes las manifestaciones que se presentan son:

Lentitud del desarrollo motor

Aumento progresivo del permetro ceflico

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 Fontanela tensa por el aumento de la presin intracraneal.

En la etapa preescolar, escolar y adolescente aparecen tambin los siguientes sntomas

Sntomas de crneo hipertensivo,
Signos de disfuncin cerebelosa: inestabilidad postural,
Falta de coordinacin muscular
Nistagmos;

Asimismo, se puede comprometer la funcin de algunos pares craneales.

En cualquier etapa se pueden presentar vmitos, irritabilidad debida de la cefalea,

convulsiones y edema de papila asociado (Trevio, 2014).

La presencia de signos cerebelosos, como la ataxia o el nistagmo son frecuentes, as como

la espasticidad, la hipotona o las convulsiones (Virgil y Cabal, 2009).

De acuerdo a Garca, 2012; la caracterstica ms relevante es la hidrocefalia, dilatacin

anormal de los ventrculos del encfalo por acumulacin de lquido cefalorraqudeo, en este
caso provocada por la expansin qustica del cuarto ventrculo.

Otros autores (Greenberg y cols) manifiestan que para que se produzca el SDW son
necesarias tres caractersticas:

Tener el IV ventrculo qustico,

Una fosa posterior agrandada
La presencia de una aplasia o hipoplasia cerebelosa.

Algunos infantes pueden tener Dandy Walker asociado con otros sndromes dando por
resultado complicaciones muy severas.

El 80% de los casos se diagnostica dentro del primer ao de vida.

Los sntomas pueden incluir:

Desarrollo daado del habla y lenguaje normal

Desarrollo motriz lento
Irritabilidad

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 Vmitos
Convulsiones
Inestabilidad
Falta de coordinacin muscular
Circunferencia incrementada de la cabeza
Pliegues en la parte posterior del crneo
Problemas con los nervios que controlan los ojos, rostro, y cuello
Respiracin anormal

7. OBJETIVO GENERAL:
Adquirir grado de autonoma

8. OBJETIVOS ESPECIFICOS:
Mejorar equilibrio
Estimular las fases de la marcha
Mejorar la fuerza muscular de tronco
Mejorar reacciones de defensa
Disminuir posturas anormales

La terapia con cada paciente tena una duracin de 50 minutos los das martes y jueves

TRATAMIENTO EMPLEADO PRIMER CASO

TRATAMIENTO OBJETIVOS
Favorecer la circulacin, aumentar la
Movilizaciones activas de miembro superior amplitud de movimiento articular as como
e inferior. tambin mejorar la coordinacin de
movimientos.

Estiramiento a glteos e isquiotibiales. Disminuir hiperlordosis

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Fortalecimiento muscular a glteos, e Evitar el incremento de la hiperlordosis
isquiotibiales.

Fortalecimiento muscular a nivel de tronco Para favorecer control de tronco y obtener

una mejor postura.
con abdominales con una flexin del tronco
sobre los muslos de 45 de flexin para
evitar el efecto lordosante de los primeros
grados de flexin.
Masoterapia. Descontracturar los msculos
paravertebrales y lumbares que se ven
afectados.
Ejercicios de equilibrio. Disminuir torpeza motora
Adquirir movimientos naturales.
Reeducacin de marcha. Reconocer las fases de la marcha
Lograr marcha estable

TRATAMIENTO SEGUNDO CASO

TRATAMIENTO OBJETIVOS
Movilizaciones activas de miembro superior Mantener rangos de movimiento articular.
e inferior.

Disociacin de cintura escapular y plvica Mejorar la coordinacin de movimientos

Ejercicios de frenkel
Realizar movimientos alternos
Realizar FNP
Realizar movimientos de balanceo
Estimular el reconocimiento de las fases de
la marcha.
Adquirir reconocimiento corporal
Mejorar propiocepcin

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Sentado en el rodillo, utilizar objetos que Mejorar equilibrio
capten su atencin para que el paciente
pueda alcanzarlos con su mano.
Realizar abdominales Fortalecimiento muscular de tronco
Realizar movilizaciones activas de flexo Mejorar control ceflico
extensin, inclinacin y movimientos
laterales de cabeza
Realizar ejercicios isomtricos con ayuda de Aumentar fuerza muscular
un baln.
Utilizar ligas iniciando con la ms ligera
para fortalecer miembro superior e inferior
Reeducacin de marcha Mejorar control de movimientos y
coordinacin.

Ejercicios de coordinacin ojo-mano.

Mejorar motricidad fina abrir, cerrar y mover los ojos, mover la
lengua, sonrer, soplar, hacer nudos en los
cordones, agarrar un objeto,

En sedente se toma al paciente por la

Mejorar reacciones de defensa
mueca de un brazo y el otro queda en
extensin para darle un empujn en sentido
lateral para que apoye la palma de la mano,
con el codo en flexin para que finalmente
apoye el dorso de la mano contraria.

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TRATAMIENTO TERCER CASO

TRATAMIENTO OBJETIVOS
Movilizaciones activas de miembro superior Mantener rangos de movimiento articular.
e inferior.

Estiramientos a miembros superiores e Aumentar flexibilidad

inferiores. Disminuir retracciones en isquiotibiales

Ejercicios de frenkel Mejorar la coordinacin de movimientos

Estimular el reconocimiento de las fases de
la marcha.
En sed estacin sobre el baln teraputico Mejorar propiocepcin
se le sostiene a nivel de cadera deslizndola Mejorar equilibrio
de adelante hacia atrs.
Realizar abdominales Fortalecimiento muscular de tronco
Realizar movilizaciones activas de flexo Mejorar control ceflico
extensin, inclinacin y movimientos
laterales de cabeza
Utilizar ligas iniciando con la ms ligera Aumentar fuerza muscular
para fortalecer miembro superior e inferior

Reeducacin de marcha Mejorar control de movimientos y

coordinacin.
Ejercicios de coordinacin ojo-mano. Mejorar motricidad fina
abrir, cerrar y mover los ojos, mover la
lengua, sonrer, soplar, hacer nudos en los
cordones, agarrar un objeto,

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BIBLIOGRAFIA

Medicine, U (2015). Dandy-Walker malformation. Obtenido de Genetic Recuperado de:

https://ghr.nlm.nih.gov/

Garcia C, I. M. (2012). El sndrome de Dandy Walker y si intervencin en la infancia. RElD 1, 52-

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Gilibert N (Sf) Sndrome de Dandy Walker, sntomas, causas y tratamiento. Recuperado de:
http//www. lifeder.com

Virgili R, Cabal A (2009) Sndrome de Dandy Walker

Vladimir A, Reyes I (2013) Sindrome de Dandy Walker. Archivo Neurocien Vol. 18; No 2: 92-98

Trevino G, Gonzalez (2013) Dandy Walker malformation. Divisin de ciencias de la salud.

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