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8. Encefalitis. Enfermedades por priones.

EncefalitisInflamacion del parénquima cerebral

Encefalitis aguda ≈ Meningitis Viral

 Etiologia
o Virus:
 VHS 1, VHZ, VEB
 Otros: Rabia, WNV
o Bacterias
 Listeria.. Tronco
 Mycoplasma.. Tronco
o Hongos
o Parásitos
 Tripanosomiasis (Enf. del Sueño), Cisticercosis,..
 Clinica
o Fiebre
o Conciencia anomala
o Comportamiento anómalo cuadros psicóticos
 Dx
o Clinica
o RM/ TC
o LCR
 VHS
oRM
oAfección Hiperintensa en T2
oEspecial (pero NO exclusiva) Afectación en Sistema Límbico:
 Lóbulos Temporales
 Hipocampo
 LCR Dx etiologicp
o VHS:
 PCR en LCREspecífica
 S “Moderada”: Falsos Negativos Precoces <3d y tardíos >14d
 Repetir si la Clínica es Sugestiva
 Bx Cerebral
o Otros Virus:
 PCR: VHZ, .. ..
 IgM Intratecal: WNV, VHZ, .. ..
 TTO
o Sintomatico
o VHS1 Aciclovir IV . ANTE LA SOSPEHCA  ACICLOVIR IV
o CMV Ganciclovir
o Secuelas: Relacionadas con el Nivel de Conciencia Previo al TTO

Patógena  Prion Normal: PrPc Celular o Proteína Celular No Patógena o Conformación α-helicoidal ⌐PrPc  Prion Patógeno: PrPSc Scrapie => Isómero de PrPc o Proteína Nativa (PrPc) que sufre un cambio de CONFORMACIÓN o Conformación plegado-β ⌐PpPSc . Encefalitis crónica Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva (LMP)  Virus JC  ID VIH. Natalizumab. Nativa  PrSc Scrapie. PCR en LCR Enf p/ priones  PRoteinaceous Infectious particles͜ ON  Prion Protein  PrPc Celular.  Lesiones Desmielinizantes  Dx: PCR Virus JC en LCR Panencefalitis Esclerosante Subaguda  Infec Crónica Virus Sarampión* o (cuya incidencia ha ↓ x vacunas)  Latencia de años hasta que se inicia la clínica o Cambios personalidad Mioclonias Demencia Signos Motores  Lesiones Desmielinizantes  RM: o Lesiones Focales subcorticales T2 Hiperintensas o Evolución hacia Atrofia Cerebral  TC o Atrofia  EEG o Anomalías “características” con brotes de ondas lentas de alto voltaje  Dx: o Acs Anti Sarampión en LCR.

. . . . . . B.  PrPSc tiene solo dos α-hélices (ha perdido hélice A) y más zonas con β-plegado.... ... B. . .  “Perversidad” de PrPSc .. ... o Resistente a Proteasas  No se degrada . de Gerstmann-Straüssler-Scheinker o Insomnio Familiar Fatal  Hallazgos “comunes” o Pérdida Neuronal.  PrPc tiene tres α-hélices (A. MÁS …. Se Acumula  Forma Fibrillas  Forma Amiloide [PAS +] o Es Neurotóxica  Pérdida Neuronal y Síntomas o Resistente al Calor  Difícil de eliminar de material médico . es el Fundamento de las Enfermedades Priónicas. o Kuru o Creutzfeldt-Jakob (CJD) o Variante de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) o Nueva Variante de CJD o S.. .. . ... .Enf p/ priones  Acumulación de PrPSc  CINCO Variedades . nativa) y la Transforma en ...... .. Plegado-β  PrPSc. . C) y dos cortos β-plegados... o ¿De Donde Proceden las PrPSc?  Forma Hereditarias: MUTACIÓN de un aminoácido  Formas Infecciosas e Iatrogénicas: PrPSc EXÓGENO:  Ingesta Alimentos con PrPSc  Material / Productos Médicos  Formas Esporádicas: ¿Contacto “accidental” inadvertido? o ¿Qué “maldad” poseen la PrPSc?  Induce Cambio Conformacinal en la PrPc (α-hélices.. . .. C) =>morado  Dos cortos β-plegados: aa 129 a 134 [6 aa] y aa 138 a 144 [7 aa] o Isoformas de Proteína Priónica (PrP). Demencia. .. . .. ...] o Ausencia de Inflamación o Histología:  Vacuolas en Neuronas => Aspecto Espongiforme  .  ..  Este Cambio de Conformación Terciaria: de hélice α a plegado β.. . y . .. [Cerebelo... . √Encefalopatías Espongiformes  Depósitos PAS +  Perguntas elementales o ¿Cuál es la Función de PrPc?  Desconocida . .. . .. .. .. . Patógena o PrPc  253 aa  Tres α-hélices (A... Síntomas .. 253 aa. ... .

Biopsia Cerebral [Placas PAS]  Familiar  Iatrogénica o Latencia ≈ 10 años o Tx. Alteraciones Visuales o Curso Rápido. Núcleo Dorsomedial]  Evolución a Demencia y Cuadro Cerebeloso  Dx: Biopsia Cerebral.  No se destruye al cocinar alimentos   ¡¡Muy “Infecciosas”!! Kuru  Papúa Nueva Guinea  Canibalismo  Cuadro Cerebeloso: o Temblor o Ataxia  Mioclonias  Demencia  Muerte en 1-2 años Creutzfeldt-Jakob Enf. Material Neuroqx  Nueva Variante [vCJD] Nueva Variante de CJ ╟ vCJD  Transmisión a Humanos de la Encefalopatía Bovina Espongiforme  Pacientes más jóvenes  Presentación con: o Anomalías Comportamiento o Cuadros Psiquiátricos o Síntomas Neurológicos: Parestesia. Disestesias o EEG SIN Complejos Peródicos de Ondas Agudas o RM: Signo del “Palo de Hockey” [Afectación Pulvinar. Muerte ≈ 6-12 meses o RM: Afectación preferente de Caudado y Putamen [Hiperintensa T2_FLAIR] o EEG “característico”: Complejos Peródicos de Ondas Agudas o Proteína 14-3-3 en LCR: Específica. Biopsia de Amígdala [demostración PrPSc]  Curso “menos” rápido que la forma esporádica: Muerte ≈ 18-24 meses . Mioclonias. Priónica más frecuente Variantes:  Esporádica ≈ 90% o Demencia. Signos Cerebelosos. pero Baja Sensibilidad o Dx: Clínica / RM /EEG / LCR. +/.

Sd de Gerstmann-Straüssler-Scheinker  Herencia autosómica dominante  Cuadro Cerebeloso: o Temblor o Ataxia  Demencia  Muerte en unos 5 años  Mioclonias AUSENTES  Diagnóstico: Demostración de Mutación Insomnio Familiar Fatal  Herencia AD  Insomnio Progresivo con: o Falta de atención o Pérdida de memoria o Ataxia o Demencia o Muerte en unos 5 años  tts Endocrinos: o Hipercortisolismo.…  Dx: Demostración de Mutación . Hipertermia...  Disautonomía: Hiperhidrosis. . . HTA.

. B. Zona en el que PrPSc se une a PrP. de hélice α a plegado β. pintados en azul.  B.  PrPSc tiene solo dos α-hélices (ha perdido hélice A) y más zonas con β-plegado.Posible estructura terciaria de PrPSc.. Este cambio de conformación terciaria. . y los aa 159 a 165 en cadena S2.α-hélice PrPc. a-hélice B (aa 178 a 191) y C (aa 202 a 218) están en morado. S1 β-plegado (aa 108 a 113 y 116 a 122) y S2 β-plegado (aa 128 a 135 y 138 a 144) pintados en azul. Prion Protein (PrP) Isoformas de proteína Priónica. C) y dos cortos β-plegados. B (aa 172 a 193) y C (aa 200 a 227) pintadas en morado. es el hecho básico de las enfermedades priónicas. con bucles pintados en amarillo.  A. a-hélice A (aa 144 a 157). con bucles amarillos. los aa 129 a 134 en cadena S1.  PrPc tiene tres α-hélices (A.