21/4/2016 EducacinaDistanciaULSA

Mdulo3Subespecialidades Vervideo

Elobjetivogeneralenelbloquedemedicinahospitalarias(subespecialidadesoespecialidades)esqueel
alumnospodrcomprenderyestablecerlamedidasteraputicasdediagnosticoyprevencinalriesgoen
circunstanciasdiferentesdelapatologaespecializadamscomnenlapoblacinmexicanaypodr
iniciarconeldesarrollodecompetenciasqueseajustenasuentorno.
INICIOHEMATOLOGADr.JorgeEnriqueTrejoGomoraCoagulacin Vervideo
Objetivo:.

Hemostasiaycoagulacin
1.Fisiologadelacoagulacin

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Teoraactualdecoagulacin:modelocelular(iniciacin,amplificacin,propagacin)FactoresK
dependientes:II,VII,IX,X,PC,PS(inhibidosporacenocumarina).

Hemostasia,contempladosfases:

*Primaria:plaquetas,endotelio(factordevonwillebrand)

*Secundaria:Factoresdecoagulacin

Hemostasiaprimaria

1.Trombocitopeniainmuneprimaria(TIP)
Antesllamadaprpuratrombocitopnicaidioptica(PTI)

Nios:etiologaviral(lomscomn)

Adultos:etiologaautoinmune/idioptica

Clnica
Sangrado mucocutneo (petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia, hematuria) 1%
sangradodesistemanerviosocentral

Tratamiento
Esteroideintravenosouoral/inmunoglobulina/esplenectomaparacasosrefractarios

Cursoclnico
Niosfrecuentementebuenoyautolimitanteadultosensumayorahayrevividasyterminan
enesplenectoma

2.Purpuratrombocitopnicatrombtica(PTT)

Etiologa
HiperactividadplaquetariapordficitdeADAMTS13(metaloproteinasaquedegradaalfactor
deVonWillebrand),elfactordeVonWillebrandgeneralaadhesinplaquetariaalendotelio,
porendehaysecuestroplaquetario,trombosis,isquemiayanemiahemolticamecnica.
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porendehaysecuestroplaquetario,trombosis,isquemiayanemiahemolticamecnica.

Clnica
Dao renal agudo (oliguria anuria, aumento de creatinina y urea), alteraciones mentales
(alteracin ciclo vigilia sueo convulsin a coma), anemia hemoltica mecnica ( anemia,
aumentodeDHL,Bilirrubinaindirectayesquistocitos).Frecuenteenadultosydecursoclnico
90%letal

Tratamiento
Infusindeplasma(20mL/kgpeso)plasmafresis(recambioplasmtico)

Dx diferencial: Sndrome urmico hemoltico (suele presentarse posterior a infeccin

gastrointestinal por bacterias productoras de shiga toxina), cuadro clnico en donde no es
frecuente la alteracin mental, resuelve con terapia nefroprortectora o tratamiento sustitutivo
delafuncinrenal(dilisisohemodilisis)Esmsfrecuenteennios,cursodeletalidadbaja
antebuenaatencin.

Casoclnico

Mujer de 81 aos de edad, con remplazo total de articulacin coxofemoral derecha hace 7
das,ingresaaterapiaintensivaportromboemboliapulmonarhacedosdasycomplicadacon
neumona de focos mltiples.Ahora clnicamente con ventilacin mecnica asistida, plida,
con equimosis y sangrado activo en sitios de puncin, la canela orotraqueal con restos de
sangre,presentahemoglobina10gramos,VCM90fL,plaquetas12mil/mm3,TP,TTPayTT
nocoagulan.

Pregunta1

Pregunta2

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Pregunta3

Pregunta4

Pregunta5

ACTIVIDAD166:Video Vervideo

En el siguiente vdeo observa la resolucin del caso clnico. Recuerda que estamos en
contactoatravsdelosforos,chatowebinarencasodequesurjaalgunaduda.

ACTIVIDAD167:Foro

Si tienes alguna duda o comentario del subtema: Hemostasia y Coagulacin, por favor
participaenelforo.

Paraingresaralforo,declicenHerramientasclicenforo.

ACTIVIDAD168:Ficha

Una vez revisado el contenido (lectura) y el caso clnico, elabora una ficha tcnica del
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Una vez revisado el contenido (lectura) EducacinaDistanciaULSA
y el caso clnico, elabora una ficha tcnica del
subtema.

Las fichas tcnicas debers conservarlas para ir creando un historial de los temas vistos en
estecurso,noesnecesarioquelasenvesaltutor.

Trombocitopatas
1.EnfermedaddeGlanzmann

Deficiencia de glicoprotena IIb/IIIa, por ende no se presenta agregacin planetaria con

fibringeno

Cuadroclnico
Sangradomucocutneo:equimosis,petequias,epistaxis,gingivorragia

Tratamiento
Infusin de plaquetas ante eventos que aumenten riesgo de sangrado: infecciones, cirugas,
traumas

2.EnfermedaddeBernardSoulier
DeficienciadeglicoprotenaIb/V/IXa,porendenosepresentaadhesinplanetariaconFactor
de Von willebrand. Las plaquetas tienen una morfologa grande (5 micas de dimetro), suele
encontrarsetrombocitopenia

Cuadroclnico
Sangradomucocutneo:equimosis,petequias,epistaxis,gingivorragia

Tratamiento
Infusin de plaquetas ante eventos que aumenten riesgo de sangrado: infecciones, cirugas,
traumas

3.EnfermedaddeVonWillebrand
Enfermedadcongnita,poralteracincuantitativaocualitativadelfactordeVonWillebrand

Clnica

Epsutaxis, gingivorragia, en mujeres metrorragia, ciclos menstruales anormales es frecuente

por los sangrados la presentacin de anemia. Cursa siempre con tiempo de sangrado (TS)
prolongado,plaquetasnormales(excepto2B)

Clasificacin

TipoI.Trastornocuantitativoparcial.Cursobenigno,sangradomucocutneofrecuente.
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Tipo II. Trastorno cualitativo, cuatro subtipos A, B, M, N, tipo B cursa con

trombocitopenia,TipoNsuelecursarconvalorVIIIbajo,porendeesdiagnsticodiferencialde
hemofiliaASevera.

TipoIII.Trastornocuantitativototal.AusenciatotaldefactordeVonWillebrand,cursoletal.

Tratamiento
Desmopresina(previaoacirugaoeventosderiesgodesangrado,estefrmaco,laaplicacin
intranasalointravenosa,noseaconsejamsdetresadministraciones,puestoquesecausa
resistencia.LadesmopresinaunanlogodevasopresinaqueliberafactordeVonWillebrand
delentoriloaniveldecuerposdeweibelpalade).

Casoclnico

Mujerde18aosdeedadquieningresaatococirugaparalegradointrauterinainstrumentado
porhemorragiatransvaginalde15dasdeevolucin.Antecedentedeepistaxisderepeticin
desde los 3 aos de edad aproximadamente. Clnicamenteplida, postrada en cama,
taquicardiaehipotensin.Hemoglobina5g/dL,VCM61fL,ADE23%,Plaquetas500,000/mm3,
TP12seg(1014seg)TTPa83seg(2933seg)TSnocoagula.FVIII1%.

Pregunta1

Pregunta2

Pregunta3
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Pregunta3

ACTIVIDAD169:Video Vervideo

En el siguiente vdeo observa la resolucin del caso clnico. Recuerda que estamos en
contactoatravsdelosforos,chatowebinarencasodequesurjaalgunaduda.

ACTIVIDAD170:Foro

Sitienesalgunadudaocomentariodelsubtema:Trombocitopatias,porfavorparticipaenel
foro.

Paraingresaralforo,declicenHerramientasclicenforo.

ACTIVIDAD171:Ficha

Unavezrevisadoelcontenido(lectura)yelcasoclnico,elaboraunafichatcnicadel
subtema.

Lasfichastcnicasdebersconservarlasparaircreandounhistorialdelostemasvistosen
estecurso,noesnecesarioquelasenvesaltutor.

HemostasiaSecundaria
1.HemofiliaA

Trastorno hereditario ligado al cromosoma X, de presentacin clnica variable, hombres

desdeunespectro:sanoportadorsintomticoymujeresconespectrodepresentacin:sano
portador.DeficienciadefactorVIIIdecoagulacin,demostradoporsangradosfrecuentes:

Hematomas, hemartrosis, hematomas retroperitoneales, hematomas musculares, sangrado

SNC(noesfrecuentelapresentacindepetequias)SereflejaenprolongacindePTTa.

Clasificacin
Leve (ms de 5% de factor VIII), moderada (15% de factor VIII), severa(Menos de 1% de
factor). Presencia de inhibidos de factor VIII (anticuerpos Vs factor VIII) La vida media del
factorVIIIesde812hrs,unaunidaddefactorVIII,aumentalaactividadinvivodelmismo2
veces(2:1)

Tratamiento
Factor VIII, la dosis y tiempo de aplicacin debera ser considerada a partir del sitio de
sangrado o del evento para prevenir sangrado y concentracin de factor VIII in vivo.
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Crioprecipitado,factorVIII,plasmanoenvejecido

2.HemofiliaB
TrastornohereditarioligadoalcromosomaX,depresentacinclnicavariable,hombresdesde
un espectro: sano portador sintomtico y mujeres con espectro de presentacin: sano
portador.

Deficiencia de factor IX de coagulacin, demostrado por sangrados frecuentes: hematomas,

hemartrosis, hematomas retroperitoneales, hematomas musculares, sangrado SNC ( no es
frecuente la presentacin de petequias) Se refleja en prolongacin de PTTa . Curso menos
severoquelahemofiliaA.LavidamediadelfactorVIIIesde1620hrs,unaunidaddefactor
IX,aumentalaactividadinvivodelmismo1vez(1:1)

Tratamiento
Factor IX, la dosis y tiempo de aplicacin debera ser considerada a partir del sitio de
sangradoodelevento paraprevenirsangradoyconcentracindefactorIXIinvivo.Plasma
frescocongelado,concentradosdefactorIX

3.Coagulacinintravasculardiseminada.(CID)

Estado patolgico caracterizado por hiperfibrinolisis., obedece a mltiples etiologas, lo mas

frecuente es la SEPSIS. Clnicamente con eventos de sangrado cutneos, en sitios de
puncin,sangradosinternos,externosytrombosis.Condicindegravedadconmortalidaddel
70%

*Plaquetasbajas(menorde20,000/mm3)

*TP,TTpa,TTprolongados

*DimeroD(DD)aumentado,productosdedegradacindefibrina(PDF)aumentados

*Factoresdecoagulacindepletados(exceptoV,VIII),Trombinayplasminabajos

*Anemiahemolitcamicroangioptica:DHLelevada,Bilirrubinaindirectaelevada,haptoglobina
baja,esquistocitos.

Tratamiento

Soportetransfusionalycontroldecausaqueoriginala(CID).

Casoclnico

Hombrede28aosdeedadconantecedentedehemartrosisderepeticindesdelos6aos
deedad,acudeahoraconhematomaaniveldecudricepsderechode3horasdeevolucin
de aparicin, movimientos limitados de la seccin involucrada, o hay datos de sangrado otro
nivel. Cuenta con dos hermanos varones, uno de los cuales muri en nacimiento por11/13
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nivel. Cuenta con dos hermanos varones, uno de los cuales muri en nacimiento por
hemorragiadesistemanerviosocentral.

Pregunta1

Pregunta2

Pregunta3

ACTIVIDAD172:Video Vervideo

En el siguiente vdeo observa la resolucin del caso clnico. Recuerda que estamos en
contactoatravsdelosforos,chatowebinarencasodequesurjaalgunaduda.

ACTIVIDAD173:Foro

Sitienesalgunadudaocomentariodelsubtema:HemofiliayTrastornoshereditarios,por
favorparticipaenelforo.

Paraingresaralforo,declicenHerramientasclicenforo.

ACTIVIDAD174:Ficha
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ACTIVIDAD174:Ficha

Unavezrevisadoelcontenido(lectura)yelcasoclnico,elaboraunafichatcnicadel
subtema.

Lasfichastcnicasdebersconservarlasparaircreandounhistorialdelostemasvistosen
estecurso,noesnecesarioquelasenvesaltutor.

WEBINARDr.JavierMerayoGrupo6y7:16:00hrs.Grupo8y9:17:00hrs.

Webinardajueves21deabril

Enestasesindewebinarabordaremoslasdudasquesurjansobreelcursoylostemas
estudiados.

LasesindewebinarsellevaracaboatravsdeSkypeenlossiguienteshorarios:

Grupo6y7de16:00a17:00Horas.(GMT06:00horadelcentrodeMxico).

Grupo8y9de17:00a18:00Horas.(GMT06:00horadelcentrodeMxico).

Paraingresaralawebinardarclickenherramientas_webinar_iniciarsesin

Contctanos
Email:educacionadistancia@ulsaneza.edu.mx
Tels:22281888/22281889
Ubicacin:Av.BordodeXochiaca
esquinaconAv.AdolfoLpezMateos
Col.TamaulipasC.P.57300
Nezahualcyotl,EstadodeMxico
Cursos
Especialidades
Diplomados
2013UniversidadLaSalleNezahualcyotl
AvisodePrivacidad
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