sclerosis sistmica progresiva (ESP) (Esclerodermia)

Enfermedad generalizada, multisistmica del tejido conjuntivo.

Caracterizada por cambios inflamatorios, degenerativo-atrficos y fibrticos de la piel

(esclerodermia), cambios degenerativos en la sinovial, arterias digitales y determinados rganos
internos,

principalmente esfago, tracto intestinal, pulmones, corazn y riones. Siendo lo ms

caracterstico de la enfermedad las alteraciones vasculares (microcirculacin y pequeos vasos).

La induracin cutnea es el denominador comn de los estados esclerodrmicos, pudindose

manifestar como:

Afeccin cutnea generalizada con acelerada afectacin visceral oesclerosis sistmica

progresiva con esclerodermia difusa.

Alteraciones cutneas limitadas (dedos y cara) y desarrollo de alteraciones viscerales a lo

largo del tiempo osndrome de CREST.

Epidemiologa

Enfermedad de rara presentacin. Afecta con mayor frecuencia al sexo femenino. Se manifiesta

en todas las razas, presentando predileccin por la raza negra.

Etiologa

Enfermedad de etiologa desconocida, aunque se piensa puede deberse a: alteraciones

microvasculares o de la sntesis de colgeno o inmunolgicas.

Clnica

Manifestaciones cutneas:

Engrosamiento e induracin cutnea (piel dura).

La afectacin cutnea tiene varias fases:

* Fase edematosa: edema indoloro bilateral y simtrico localizado en manos y dedos (dedos en
salchicha).

* Fase indurativa: al avanzar la enfermedad, el edema se va reemplazando por una induracin

cutnea y tirantez con localizacin preferente en dedos (esclerodactilia), dorso de

la mano, antebrazo, cara y extremos distales de miembros inferiores.

Las lesiones de la cara cursan con inmovilidad y falta de expresividad facial particular, dificultad
en la apertura bucal y aparicin de surcos radiales alrededor de los labios.

Trastornos en la pigmentacin y teleangiectasias.

 Los pacientes con ESP y principalmente los que presentan el sndrome de CREST, desarrollan
calcificaciones subcutneas en: falanges distales de los dedos, articulacin metacarpofalngica del
primer dedo, antebrazo, olcranon, y regin prepatelar.

Fenmeno de Raynaud:

Presente en el 70-90% de los casos. Puede manifestarse conjuntamente con las alteraciones

cutneas y/o musculoesquelticas, o puede preceder a la anterior sintomatologa durante meses

o aos.

Manifestaciones musculoesquelticas:

Artralgias y rigidez en dedos y rodillas. Generalmente las pequeas articulaciones son las ms

afectadas.

Presencia de crepitacin patelar en los movimientos de flexin de rodilla.

Sndrome del tnel carpiano.

Radiolgicamente puede evidenciarse reabsorcin (erosin sea) de las falanges distales.

A nivel muscular no existe una sintomatologa especfica, se desarrolla una miopata caracterizada
por debilidad moderada de la musculatura proximal.

Otras manifestaciones:

Disfagia a slidos, disnea de esfuerzo, insuficiencia cardiaca, pericarditis, proteinuria, hipertensin,

uremia, nefropata, alteraciones hepticas...