Diagnóstico y Tratamiento de Las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas

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NORMATIVA SEPAR
88.518
Diagnstico y tratamiento de las enfermedades

pulmonares intersticiales difusas
A. Xaubeta, J. Ancocheab, R. Blanquerc, C. Monterod, F. Morelle, E. Rodrguez Becerraf,
A. Sueirog y V. Villenah. Grupo de Investigacin en Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas.
rea de Tcnicas y Trasplante. SEPAR
a
Servicio de Neumologa. Hospital Clnic. Barcelona. Espaa.
b
Servicio de Neumologa. Hospital de La Princesa. Madrid. Espaa.
c
Servicio de Neumologa. Hospital Dr. Peset. Valencia. Espaa.
d
Servicio de Neumologa. Hospital Juan Canalejo. A Corua. Espaa.
e
Servicio de Neumologa. Hospital Vall dHebron. Barcelona. Espaa.
f
Servicio de Neumologa. Hospital Virgen del Roco. Sevilla. Espaa.
g
Servicio de Neumologa. Hospital Ramn y Cajal. Madrid. Espaa.
h
Servicio de Neumologa. Hospital 12 de Octubre. Madrid. Espaa.
Definicin das por frmacos, polvos orgnicos (alveolitis alrgicas

extrnsecas), polvos inorgnicos (neumoconiosis) y las
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas
asociadas a enfermedades hereditarias. El tercer grupo
(EPID) constituyen un grupo de afecciones con mani-
est formado por un conjunto de entidades que, aunque
festaciones clnicas, radiolgicas y funcionales respira-
son idiopticas, presentan una clnica e histologa bien
torias similares, en las que las principales alteraciones
definidas.
anatomopatolgicas afectan las estructuras alveoloin-
tersticiales. El trmino EPID no describe en realidad el
sustrato anatomopatolgico de dichas entidades clni- Epidemiologa
cas, puesto que stas afectan no slo las estructuras al-
Existen pocos datos sobre la epidemiologa de las
veolointersticiales, sino tambin, en muchas ocasiones,
EPID. En los estudios realizados se observa que su inci-
las pequeas vas respiratorias, as como la vasculatura
dencia y prevalencia son muy variables, ya que los m-
pulmonar1,2.
TABLA I
Etiologa y clasificacin Clasificacin de las enfermedades pulmonares intersticiales
La etiologa de las EPID es muy variada. En la actua- difusas (EPID)
lidad se conocen ms de 150 causas diferentes, aunque Neumonas intersticiales idiopticas
slo en aproximadamente el 35% de ellas es posible Fibrosis pulmonar idioptica
identificar el agente causal. Su clasificacin se ha modi- Neumona intersticial aguda
ficado recientemente tras el consenso elaborado por la Neumona intersticial no especfica
Bronquilitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial
American Thoracic Society (ATS) y la European Respi- (bronquiolitis respiratoria/EPID)
ratory Society (ERS) (tabla I)3,4. Se distinguen tres gru- Neumona intersticial descamativa
pos de EPID. El primer grupo (neumonas intersticiales Neumona organizada criptogentica
idiopticas) est constituido por entidades clinicopato- Neumona intersticial linfoctica
lgicas cuya definicin histolgica ha suscitado gran De causa conocida o asociadas
atencin en los ltimos aos. En el segundo grupo figu- Asociadas a enfermedades del colgeno
Causadas por polvos inorgnicos (neumoconiosis)
ran las EPID de causa conocida o asociadas a otras enti- Inducidas por frmacos y radioterapia
dades clnicas bien definidas. En l se incluyen las ma- Causadas por polvos orgnicos (alveolitis alrgicas extrnsecas)
nifestaciones pulmonares de las enfermedades del Asociadas a enfermedades herediatarias (enfermedad
colgeno, que con frecuencia tienen una histologa in- de Hermansky-Pudlak, etc.)
distinguible de las neumonas intersticiales idiopticas. Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos
Sarcoidosis
En este grupo tambin se incluyen las EPID ocasiona- Proteinosis alveolar
Microlitiasis alveolar
Linfangioleiomiomatosis
Eosinofilias pulmonares
Correspondencia: Dr. A. Xaubet. Servei de Pneumologia. Hospital Clnic. Histiocitosis X (granulomatosis de clulas de Langerhans)
Villarroel, 170. 08036 Barcelona. Espaa.
Correo electrnico: axaubet@clinic.ub.es Amiloidosis
Otras EPID
Recibido: 18-3-2003; aceptado para su publicacin: 18-3-2003.
580 Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600 62

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XAUBET A, ET AL. DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES
todos epidemiolgicos utilizados difieren de un estudio Manifestaciones clnicas

a otro. Adems, los cambios recientes en la clasifica-
Los sntomas ms frecuentes son disnea de esfuerzo
cin de las EPID impiden conocer con certeza la inci-
y tos. El sntoma cardinal es la disnea de esfuerzo pro-
dencia y prevalencia de nuevas entidades clnicas, como
gresiva, que suele asociarse a alteraciones en la radio-
la neumona intersticial no especfica. Por otra parte, la
grafa de trax. No obstante, los pacientes pueden pre-
mayora de los registros de EPID se han elaborado me-
sentar disnea con radiografa de trax normal, o bien
diante encuestas dirigidas a servicios de neumologa
estar asintomticos y descubrirse la enfermedad por un
exclusivamente, por lo que no se tienen en cuenta las en-
estudio radiolgico realizado por otro motivo. En gene-
fermedades diagnosticadas por otros centros. No obstan-
ral, la disnea es lentamente progresiva y durante un
te, existe acuerdo general en que las EPID ms frecuen-
tiempo puede ser el nico sntoma. Esto tiene como
tes son la fibrosis pulmonar idioptica y la sarcoidosis,
consecuencia que el enfermo suela acudir al mdico
seguidas por las alveolitis alrgicas extrnsecas y las
despus de semanas o meses de iniciada la enfermedad,
asociadas a las enfermedades del colgeno5.
lo cual retrasa el diagnstico y el tratamiento. La mayo-
ra de los pacientes presenta tos seca. La hemoptisis es
Mtodos diagnsticos rara, pero puede observarse en pacientes con linfangio-
leiomiomatosis. Los pacientes con neumoconiosis del
Anamnesis
minero de carbn pueden presentar melanoptisis. Algu-
Con una correcta anamnesis se puede orientar el nas enfermedades pueden cursar con sntomas respira-
diagnstico en la tercera parte de las EPID6,7. torios de aparicin subaguda o aguda, en ocasiones aso-
ciados con fiebre y otros sntomas sistmicos: neumona
Edad y sexo. Entre los 20 y 40 aos son ms fre-
intersticial no especfica, neumona intersticial aguda
cuentes la sarcoidosis, la histiocitosis X, las EPID aso-
(NIA), alveolitis alrgicas extrnsecas, neumonitis por
ciadas a enfermedades del colgeno y la linfangioleio-
frmacos, neumona organizada criptogentica (NOC) y
miomatosis. La fibrosis pulmonar idioptica (FPI) suele
eosinofilias pulmonares. El dolor torcico, subesternal o
diagnosticarse en sujetos mayores de 50 aos. La lin-
pleurtico, es infrecuente. El dolor pleurtico agudo,
fangioleiomiomatosis es propia del sexo femenino. Asi-
ocasionado por un neumotrax, puede ser la forma de
mismo, las EPID asociadas a enfermedades del colge-
presentacin de la histiocitosis X o de la linfangioleio-
no son ms frecuentes en las mujeres.
miomatosis1,2,7.
Antecedentes familiares. Puede proporcionar infor-
TABLA II
macin muy til. Los pacientes con FPI pueden tener Afectacin sistmica en las enfermedades pulmonares
algn otro miembro de la familia afectado (fibrosis pul- intersticiales difusas
monar familiar). La microlitiasis alveolar, la esclerosis
tuberosa, la neurofibromatosis y la sarcoidosis son otros Afectacin drmica
ejemplos de entidades clnicas con historia hereditaria y Eritema nudoso: sarcoidosis, enfermedades del colgeno
Neurofibromas y manchas caf con leche: neurofibromatosis
EPID asociada. Ndulos subcutneos: artritis reumatoidea, neurofibromatosis,
Hbito tabquico. Algunas EPID (neumona intersti- sarcoidosis
Exantema heliotropo: dermatomiositis
cial descamativa [NID], bronquiolitis respiratoria/EPID, Albinismo: sndrome de Hermansky-Pudlak
histiocitosis X) son propias de fumadores. Ocurre lo Afectacin ocular
contrario en la sarcoidosis y las alveolitis alrgicas ex- Escleritis: lupus, esclerodermia, sarcoidosis
trnsecas. Queratoconjuntivitis seca: sndrome de Sjgren
Uvetis: sarcoidosis
Historia ocupacional y laboral. La exposicin a Aumento de la glndula lacrimal: sarcoidosis
agentes orgnicos es causa de alveolitis alrgica extrn- Afectacin musculosqueltica
seca, y la exposicin a polvos inorgnicos, de neumoco- Miositis: enfermedades del colgeno
niosis. La anamnesis laboral debe ser extensa e incluir Artritis: sarcoidosis, enfermedades del colgeno
Afectacin sea: histiocitosis X, sarcoidosis
las actividades laborales, y respecto a ellas, en especial, Afectacin neurolgica
la presencia de polvo inorgnico, as como la fecha en Sarcoidosis, neurofibromatosis, esclerosis tuberosa,
que tuvo lugar la exposicin y la duracin de sta. De- enfermedades del colgeno
ben consignarse todas las actividades laborales en orden Afectacin renal
cronolgico. Angiolipomas: linfangioleiomiomatosis
Sndrome nefrtico: amiloidosis, lupus
Utilizacin de frmacos. Los frmacos son causa Glomerulonefritis: enfermedades del colgeno
no infrecuente de EPID. Deben, por tanto, anotarse to- Afectacin digestiva
dos los frmacos que toma o ha tomado el paciente, la Hepatosplenomegalia: sarcoidosis, histiocitosis X, enfermedades
del colgeno, amiloidosis
dosis y la duracin del tratamiento. Diarrea crnica: enfermedad inflamatoria intestinal
Radioterapia. El antecedente de radioterapia torci- Disfagia: esclerosis sistmica, dermatomiositis/polimiositis
ca puede ser causa de EPID. Afectacin cardaca
Miocardio: sarcoidosis
Enfermedades sistmicas. Indagar sobre sntomas Pericardio: enfermedades del colgeno
de enfermedades sistmicas (colagenosis, sarcoidosis) Afectacin endocrina
Diabetes inspida: sarcoidosis, histiocitosis X
que pueden asociarse a EPID.
Los datos ms relevantes de la exploracin fsica son TABLA III

los estertores crepitantes y la acropaqua, aunque no es- Anlisis sanguneos en las enfermedades pulmonares
tn presentes en todas las EPID. Puede haber sibilancias intersticiales difusas (EPID)
en las alveolitis alrgicas extrnsecas y las eosinofilias Alteracin analtica Enfermedad
pulmonares. Aparte de estas caractersticas generales,
cada tipo de EPID posee peculiaridades clnicas propias Eosinofilia Eosinofilias pulmonares
Aumento de la Proteinosis alveolar y otras
(vanse las caractersticas especficas de los diferentes lactatodeshidrogenasa EPID
tipos de EPID). Hipercalciuria, hipercalcemia Sarcoidosis
A medida que la EPID progresa puede aparecer hi- Enzimas musculares Dermatomiositis/
pertensin pulmonar que ocasiona cor pulmonale crni- (creatinfosfocinasa, aldolasa) polimiositis
co (edemas, hepatomegalia, ingurgitacin yugular). Anticuerpo anti-Jo-1 Dermatomiositis/polimiositis
Un aspecto esencial es la presencia de sntomas y Factor reumatoide Artritis reumatoide
Anticuerpos antitisulares Lupus eritematoso sistmico
signos extrapulmonares, que pueden estar presentes en Anticuerpos anti-ENA, Esclerosis sistmica
diversas enfermedades aociadas a las EPID (tabla II). Scl-70, anticentrmero
Precipitinas sricas Alveolitis alrgicas extrnsecas
Anlisis sanguneos ENA: antgeno extrable del ncleo.
Los hallazgos en los anlisis sanguneos tienen inte-
rs en el diagnstico de algunas EPID (tabla III)1,2,7.
acompaadas de imgenes reticulares, pueden represen-
La enzima de conversin de la angiotensina est oca-
tar conglomerados de fibrosis, y no inflamacin. En la
sionalmente elevada en la sarcoidosis. Su determinacin
FPI, histiocitosis X, asbestosis y linfangioleiomiomato-
se ha utilizado para valorar la actividad de la enferme-
sis, los hallazgos de la TACAR se consideran criterio
dad, con resultados controvertidos8. Esta circunstancia,
diagnstico. En otras entidades clnicas (NOC, alveoli-
junto al hecho de que la enzima de conversin de la an-
tis alrgicas extrnsecas, sarcoidosis, proteinosis alveo-
giotensina puede estar elevada en otras EPID, ha moti-
vado que actualmente deba valorarse con cautela en el TABLA IV
diagnstico de las EPID. Alteraciones de la radiografa de trax en las enfermedades
pulmonares intersticiales difusas (EPID)
Radiologa
Afectacin predominante de los campos pulmonares inferiores
La radiografa de trax sigue siendo un mtodo in- Fibrosis pulmonar idioptica
sustituible en la evaluacin radiolgica inicial y el se- EPID asociadas a enfermedades del colgeno
guimiento de los pacientes con EPID por varios moti- Neumona intersticial no especfica
Asbestosis
vos: a) el 90% de los pacientes con EPID presentan Afectacin predominante de los campos pulmonares superiores
alteraciones radiogrficas en el momento del diagnsti- Silicosis
co; b) la localizacin del patrn intersticial y las imge- Alveolitis alrgicas extrnsecas
nes asociadas tienen valor en la orientacin diagnstica, Sarcoidosis
y c) la comparacin de radiografas seriadas es til para Histiocitosis X
el seguimiento de la enfermedad. Los patrones radio- Neumona eosinfila
Adenopatas hiliares o mediastnicas
grficos relacionados con las EPID son: vidrio deslus- Frecuentes: sarcoidosis
trado, nodulillar, reticular, reticulonodulillar y pulmn Infrecuentes: neumona intersticial linfoctica, amiloidosis
en panal de abeja, que suelen afectar de forma difusa Calcificadas en cscara de huevo: silicosis, sarcoidosis
ambos hemitrax y acompaarse de disminucin del ta- Derrame y/o engrosamiento pleural
mao de los campos pulmonares. Algunas EPID pueden Linfangioleiomiomatosis
Neumonitis por frmacos (nitrofurantona)
cursar con un patrn alveolar: neumona intersticial Sarcoidosis
aguda, neumona intersticial no especfica, NID, NOC, Neumonitis por radioterapia
neumona intersticial linfoctica, proteinosis alveolar, Enfermedades del colgeno (excluyendo la dermatomiositis)
alveolitis alrgicas extrnsecas y eosinofilias pulmona- Asbestosis (engrosamientos y placas pleurales, derrame
res. La distribucin de las opacidades pulmonares y la pleural)
presencia de otras alteraciones radiogrficas pueden Tamao de los campos pulmonares normal o aumentado
Histiocitosis X
orientar hacia un diagnstico determinado6 (tabla IV). Linfangioleiomiomatosis
La tomografa axial computarizada (TAC) torcica es Enfisema pulmonar asociado
ms sensible que la radiografa de trax para el estudio Sarcoidosis
de las alteraciones del intersticio pulmonar. En el estu- Alveolitis alrgicas extrnsecas
dio de las EPID debe realizarse siempre la TAC de alta Neurofibromatosis
resolucin (TACAR). Esta tcnica permite la deteccin Lneas B de Kerley
de la enfermedad en los casos con radiografa de trax Neumotrax
normal. Adems, resulta til para valorar la extensin Histiocitosis X
de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza, ya que Linfangioleiomiomatosis
las imgenes reticulares son indicativas de fibrosis, y las Calcinosis subcutnea
imgenes en vidrio deslustrado, de inflamacin. No Esclerosis sistmica
Dermatomiositis
obstante, cuando las imgenes en vidrio deslustrado van
lar), los hallazgos de la TACAR son tiles para la orien- normales7. Aunque existe poca experiencia, la prueba de
tacin diagnstica. La TAC permite seleccionar el lugar la marcha de los 6 min se ha mostrado til para valorar
adecuado para la prctica del lavado broncoalveolar la evolucin de la enfermedad1,2,9,10.
(LBA) y de las biopsias transbronquial y quirrgica. Una
TACAR normal no excluye el diagnstico de EPID1,2,7. Lavado broncoalveolar
El valor clnico de la resonancia nuclear magntica, a
El anlisis celular e inmunocitoqumico del lavado
pesar de las posibilidades que ofrece en el estudio del
broncoalveolar (LBA) es de gran inters en la valora-
trax, no pasa de ser puramente especulativo. Las radio-
cin diagnstica de las EPID. El anlisis bioqumico y
grafas seas pueden ser de inters para la valoracin
la determinacin de inmunoglobulinas no aporta datos
diagnstica de las enfermedades del colgeno, la sarcoi-
de inters. Por el contrario, el anlisis mineralgico es
dosis y la histiocitosis X.
til para el diagnstico de las neumoconiosis. No se ha
La gammagrafa pulmonar con 67Ga no debe utilizar-
demostrado que la prctica seriada del LBA tenga inte-
se en el estudio de las EPID por su falta de especifici-
rs en la valoracin del pronstico o de la respuesta al
dad y sensibilidad. El rastreo corporal con 67Ga es til
tratamiento. El LBA puede evitar la necesidad de prac-
en algunos casos, muy poco frecuentes, de sarcoidosis
ticar una biopsia pulmonar en algunas EPID. A pesar de
de diagnstico difcil, ya que muestra estas dos imge-
ello, en la mayora de los casos el valor diagnstico del
nes, tpicas de la enfermedad: a) lambda (captacin
LBA va a ser orientativo, permitiendo apoyar un diag-
de adenopatas hiliares y paratraqueles derechas), y b)
nstico provisional o sugerir una alternativa11. El valor
oso panda (captacin de glndulas lagrimales y sali-
del LBA en las EPID est representado en la tabla V.
vares). Aunque algunos estudios han sealado la utili-
dad de la gammagrafa con 99Tc-DTPA (dietilaminopen-
Biopsia pulmonar
tacetato) para valorar la permeabilidad epitelial y la
evolucin de las EPID, no existen datos suficientes para El diagnstico definitivo y especfico de las EPID re-
recomendar su utilizacin. quiere en muchos casos el anlisis histolgico del pa-
rnquima pulmonar1,2,6,7.
La biopsia transbronquial realizada mediante fibro-
Exploracin funcional respiratoria
broncoscopia puede permitir el diagnstico de varias
Constituye un elemento bsico para establecer el EPID: sarcoidosis, alveolitis alrgicas extrnsecas, his-
diagnstico, orientar el pronstico, controlar la evolu- tiocitosis X, amiloidosis, linfangioleiomiomatosis, pro-
cin de la enfermedad y monitorizar la respuesta al tra- teinosis alveolar, NOC, eosinofilia pulmonar y algunas
tamiento. En el 15% de los casos la alteracin de la fun-
cin pulmonar puede ser la primera manifestacin de
TABLA V
las EPID. No obstante, una exploracin funcional respi- Valor clnico del lavado broncoalveolar en las enfermedades
ratoria normal no excluye el diagnstico de EPID. Las pulmonares intersticiales difusas (EPID)
alteraciones funcionales se correlacionan con el grado
de desestructuracin del parnquima pulmonar, aunque Enfermedades en las que posee un valor diagnstico
no permite distinguir las alteraciones ocasionadas por la Proteinosis alveolar
Material proteinceo PAS positivo y alcin blue negativo;
alveolitis o la fibrosis. En la espirometra forzada, el pa- cuerpos lamelares en microscopia electrnica
trn funcional se caracteriza por un trastorno restrictivo. Histiocitosis X
Algunas EPID pueden cursar con alteracin ventilatoria Clulas CD1 [+] > 5%, grnulos de Birbeck en microscopia
obstructiva: alveolitis alrgicas extrnsecas, sarcoidosis, electrnica
histiocitosis X, neumona eosinfila, y linfangioleio- Eosinofilias pulmonares
miomatosis. La capacidad pulmonar total y las diferen- Eosinofilia
Enfermedades en las que posee un valor orientativo
tes subdivisiones de los volmenes pulmonares estn Sarcoidosis
disminuidas. En las EPID asociadas a enfisema pulmo- Linfocitosis, cociente linfocitos T CD4+/CD8+ > 3,5
nar, la capacidad vital forzada (FVC) y los volmenes Alveolitis alrgicas extrnsecas
pulmonares son normales. La capacidad de transferen- Linfocitosis, mastocitosis, inversin del cociente linfocitos T
cia pulmonar del CO (DLCO) est disminuida y es uno CD4+/CD8+
Linfocitos con fenotipo CD3 [+]/CD8 [+]/CD56 [+]/CD57
de los indicadores ms sensibles de las EPID y la Kco [+]/CD16 [])
(cociente DLCO/volumen alveolar) suele ser normal o Fibrosis pulmonar idioptica
moderadamente baja.. La gasometra arterial muestra Neutrofilia con o sin eosinofilia
aumento del (A-a)O2 (gradiente alveoloarterial de O2) Asbestosis
con moderada hipocapnia. La hipoxemia arterial slo Neutrofilia con o sin eosinofilia, cuerpos de asbesto
aparece de forma evidente en las fases avanzadas de la Neumonitis inducida por frmacos
Frmula variable, inversin del cociente linfocitos T
enfermedad, y la hipercapnia, en las fases finales. En CD4+/CD8+
las pruebas de esfuerzo es caracterstica la limitacin de Neumona organizada criptogentica
la tolerancia al esfuerzo por disnea asociada a hipoxe- Linfocitosis con moderada neutrofilia/eosinofilia
mia desencadenada por el ejercicio. El valor diagnsti- Inversin del cociente linfocitos T CD4+/CD8+
co de las pruebas de esfuerzo en las EPID se limita a la Neumona intersticial descamativa, bronquiolitis
deteccin de la enfermedad en pacientes con disnea y respiratoria/EPID
Macrfagos pigmentados
exploraciones radiolgicas y funcionales respiratorias
pirometra, volmenes, capacidad de transferencia del

CO, gasometra arterial). Las pruebas de esfuerzo o la
Anamnesis prueba de la marcha de los 6 min no deben realizarse en
Exploracin fsica todos los casos de EPID. Como pauta orientativa, estar-
an indicadas en la FPI y en las EPID de evolucin cr-
nica que no respondan al tratamiento inicial. La prctica
Radiografa de trax
de otras exploraciones (examen ocular, electrocardio-
Anlisis sanguneos Otras exploraciones
grama, entre otras) depender de las manifestaciones
PFR clnicas y de los hallazgos de la radiografa de trax y
de los anlisis sanguneos. La TACAR debe realizarse
siempre que sea posible antes de la fibrobroncoscopia.
En los casos en que no se haya establecido el diagnsti-
TACAR
co, debe practicarse siempre que sea posible la biopsia
pulmonar abierta.
Fibrobroncoscopia
Diagnstico diferencial
Debe realizarse con entidades clnicas que pueden
Diagnstico Sin diagnstico cursar con manifestaciones clnicas y radiolgicas pul-
monares similares1,2.
Biopsia pulmonar Insuficiencia cardaca. El edema pulmonar puede
ocasionar un patrn intersticial bilateral. Debe sospe-
charse en pacientes con el antecedente de enfermedad
Fig. 1. Pauta diagnstica de las enfermedades pulmonares intersticiales cardaca, si se observa cardiomegalia, lneas B de Ker-
difusas. TACAR: tomografa axial computarizada de alta resolucin; ley, derrame pleural e infiltrados de predominio perihi-
PFR: pruebas funcionales respiratorias. liar en la radiografa de trax.
Bronquiectasias. Aunque las bronquiectaias pueden
cursar con un patrn intersticial en la radiografa de t-
neumoconiosis. En cambio, no es rentable para el diag-
rax, las manifestaciones clnicas y los hallazgos de la
nstico de las neumonas intersticiales idiopticas (ex-
TACAR las diferencian de las EPID.
cepto la NOC). El hallazgo de parnquima pulmonar
normal no descarta la presencia de EPID. Neumonas. El cuadro clnico y las manifestaciones
La biopsia pulmonar abierta por minitoracotoma o radiogrficas de las neumonas pueden confundirse con
por videotoracoscopia est indicada en todos los casos la forma aguda de las alveolitis alrgicas extrnsecas.
en que no se ha obtenido un diagnstico especfico de
Linfangitis carcinomatosa. La radiografa de trax
EPID con las exploraciones comentadas en los aparta-
muestra un patrn intersticial bilateral con lneas B de
dos anteriores. La videotoracoscopia supone un menor
Kerley. El diagnstico se establece por los hallazgos del
tiempo operatorio, menos incidencia de complicaciones
LBA y de la biopsia transbronquial.
postoperatorias y reduccin de la estancia hospitalaria.
Su indicacin debe valorarse en cada caso en particular, Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodepri-
ya que depender del estado clnico del paciente y de midos. Los infiltrados pulmonares en pacientes inmuno-
las ventajas que pueda implicar desde el punto de vista deprimidos, principalmente los ocasionados por grme-
diagnstico y teraputico. Las reas a biopsiar deben nes oportunistas, cursan con imgenes intersticiales en
ser predeterminadas por los hallazgos de la TACAR. la radiografa de trax. El antecedente de inmunodepre-
Deben tomarse muestras de al menos dos reas diferen- sin y el anlisis microbiolgico del LBA suelen esta-
tes, una con aspecto macroscpico patolgico, y otra blecer el diagnstico
con aspecto macroscpico normal.
Hemorragias pulmonares difusas. Ocasionan im-
La biopsia pulmonar transparietal con aguja no debe
genes alveolares o alveolointersticiales difusas en la ra-
utilizarse, debido al pequeo tamao de las muestras
diografa de trax. Las manifestaciones clnicas (ane-
obtenidas y a la gran incidencia de neumotrax secun-
mia, hemoptisis), los hallazgos del LBA (obtencin de
dario.
lquido hemorrgico, presencia de hemosiderfagos) y
la presencia de alteraciones inmunolgicas (anticuerpos
Pauta diagnstica anticitoplasma de neutrfilos, anticuerpos antinucleares,
anticuerpos antimembrana basal) suelen ser suficientes
El enfoque secuencial del diagnstico de las EPID
para diferenciarlas de las EPID.
est representado en la figura 1. La orientacin diagns-
tica de EPID se establece despus de la anamnesis, la Neumona lipoidea. En raras ocasiones la neumona
exploracin fsica y de realizar la radiografa de trax. lipoidea ocasiona infiltrados intersticiales bilaterales. El
Los anlisis sanguneos que deben efectuarse depende- diagnstico suele establecerse por los hallazgos del LBA
rn de la orientacin diagnstica. La siguiente explora- (tincin de vacuolas de grasa en los macrfagos alveola-
cin a practicar es el estudio funcional respiratorio (es- res) y de la biopsia pulmonar transbronquial o quirrgica.
Tuberculosis miliar y enfermedad miliar por el ba- Neumotrax. Es poco frecuente (3,6% de los ca-
cilo de Calmette-Gurin. El patrn radiogrfico de tipo sos). Se acompaa de rpido deterioro clnico e insufi-
miliar puede observarse en el 6% de los pacientes con ciencia respiratoria. Generalmente no se resuelve con
tuberculosis. La diseminacin hematgena del bacilo de drenaje torcico, por la rigidez del parnquima pulmo-
Calmette-Gurin puede observarse en pacientes con nar, que impide la reexpansin del pulmn.
carcinoma de vejiga urinaria que reciben tratamientos
Micetoma. Es una complicacin que puede apare-
tpicos con el bacilo de Calmette-Gurin, y cursa con
cer en pacientes con sarcoidosis con lesiones pulmona-
un patrn miliar en la radiografa de trax.
res destructivas de tipo fibrtico.
Complicaciones
Tratamiento
Las complicaciones son ms frecuentes en los pa-
Los objetivos fundamentales del tratamiento consis-
cientes tratados durante perodos prolongados con glu-
ten en evitar la exposicin al agente causal, suprimir el
cocorticoides y/o inmunodepresores, y en los pacientes
componente inflamatorio de la enfermedad (alveolitis)
con FPI o con otras formas de EPID que evolucionan a
y tratar las complicaciones. El primer objetivo slo es
la fibrosis pulmonar12.
posible en las enfermedades de etiologa conocida. La
Insuficiencia respiratoria. Es la causa de muerte en supresin de la alveolitis es el nico medio teraputico
el 40% de los casos. En las fases avanzadas de la enfer- en las EPID de casusa desconocida, ya que no se dispo-
medad, un gran nmero de pacientes presenta insufi- ne en la actualidad de frmacos antifibrticos con pro-
ciencia respiratoria crnica. Los pacientes con FPI o bada eficacia. Los frmacos que se utilizan son gluco-
con otras formas de EPID que han evolucionado a la fi- corticoides e inmunodepresores. Las indicaciones y la
brosis pulmonar pueden presentar un cuadro clnico ca- duracin del tratamiento varan segn el tipo de EPID
racterizado por disnea, fiebre e insuficiencia respiratoria (vase el apartado Caractersticas especficas de los di-
aguda, rpidamente progresiva. La radiografa de trax ferentes tipos de enfermedades pulmonares intersticia-
muestra imgenes alveolares, y la TACAR, opacidades les difusas). Los pacientes con hipertensin pulmonar
extensas en vidrio deslustrado. En el 30-40% de los ca- secundaria pueden beneficiarse de la oxigenoterapia y de
sos la exacerbacin de la enfermedad est producida los vasodilatadores. El iloprost (anlogo de la prostaglan-
por infecciones respiratorias. No obstante, en la mayo- dina I2) podra ser un frmaco eficaz. Un estudio reciente
ra de los casos no es posible identificar ninguna causa ha demostrado que el sildenafilo ocasiona vasodilatacin
desencadenante y cabe atribuir la insuficiencia respira- pulmonar y mejora del intercambio gaseoso. Sin embar-
toria aguda a la progresin fulminante de la enferme- go, no existe ninguna estrategia recomendada1,2,7,14.
dad. El examen de la biopsia pulmonar objetiva dao al-
veolar difuso o neumona organizada, adems de las Trasplante pulmonar
alteraciones propias de la enfermedad de base. El 90%
El trasplante pulmonar es la ltima opcin teraputi-
de los pacientes fallecen y no se ha demostrado ningn
ca para las EPID que progresan a fibrosis y causan insu-
efecto beneficioso de la ventilacin mecnica ni del tra-
ficiencia respiratoria. Los candidatos a trasplante deben
tamiento con glucocorticoides a dosis altas13.
cumplir los requisitos generales de cualquier candidato
Infecciones respiratorias. Las bronquiectasias de a trasplante pulmonar y no presentar contraindicaciones
traccin, la disminucin del aclaramiento ciliar y el tra- (tablas VI y VII)15,16.
tamiento con glucocorticoides e inmunodepresores pre- Existen ms de 120 causas de EPID que evolucionan a
disponen a las infecciones respiratorias, tanto por gr- fibrosis y por ello es muy difcil identificar la ventana del
menes habituales como oportunistas. Mencin especial trasplante (momento idneo para el trasplante en cada pa-
merece el aumento de la incidencia de tuberculosis pul- ciente, sin ser demasiado precoz ni tan tarde que compro-
monar en la FPI y en la silicosis. meta la viabilidad del trasplante). No existen protocolos
sobre la indicacin de trasplante para este grupo tan hete-
Hipertensin pulmonar. En las fases avanzadas de la
rogneo de enfermedades que evolucionan a fibrosis17. En
FPI y otras EPID que evolucionan a fibrosis, la hiperten-
pacientes con FPI se acepta como indicacin para valorar
sin pulmonar y el cor pulmonale aparecen en el 70% de
el trasplante la existencia de disnea progresiva a pesar de
los pacientes y es la causa de la muerte en el 30% de los
tratamiento inmunodepresor adecuado e hipoxemia per-
casos.
sistente en reposo o al esfuerzo, que generalmente se
Cncer de pulmn. Existe una elevada incidencia acompaa de una FVC menor del 60-70% de los valores
de cncer de pulmn en la FPI y en la asbestosis. Las de referencia y una DLCO menor del 50-60%18. Sin em-
caractersticas y la frecuencia de tipos histolgicos del
cncer asociado a estas EPID son similares a las de la TABLA VI
poblacin general. Indicaciones del trasplante pulmonar en las enfermedades
pulmonares intersticiales difusas
Tromboembolia pulmonar. Es la responsable de la
muerte del 3-7% de los pacientes. Los factores predispo- Edad inferior a 65 aos
nentes son la inactividad debida a la disnea, la insufi- Enfermedad pulmonar avanzada en clase funcional III-IV
ciencia cardaca derecha y la presencia de cncer de pul- Esperanza de vida menor de 1,5-2 aos
Ausencia de contraindicaciones
mn asociado.
bargo, estos criterios podran no ser aplicables a otras cau- coidosis. La experiencia sobre la recidiva de estas enfer-
sas de fibrosis pulmonar porque no se dispone de modelos medades y su repercusin clnica es escasa. En la sar-
pronsticos tericos fiables ni de grupos amplios de pa- coidosis, la recidiva de la enfermedad no aumenta el
cientes que permitan demostrar que el trasplante aumente riesgo de rechazo y tiene poca repercusin clnica20.
la supervivencia, como se ha demostrado en la FPI19. El tipo de trasplante en pacientes con EPID ha de ser
Un aspecto que debe contemplarse en las EPID es la preferentemente unipulmonar, y debe reservarse el tras-
posibilidad de recurrencia de la enfermedad despus del plante bipulmonar para pacientes en los que existan du-
trasplante. Se ha descrito recidiva de la enfermedad en das sobre el comportamiento del pulmn residual. El
la NID, proteinosis alveolar, linfangioleiomatosis y sar- trasplante cardiopulmonar slo estara indicado en pa-
cientes jvenes con insuficiencia cardaca derecha re-
TABLA VII fractaria, situacin que es muy infrecuente.
Contraindicaciones del trasplante pulmonar
en las enfermedades pulmonares intersticiales difusas
Valoracin de la evolucin y de la respuesta
Contraindicaciones absolutas al tratamiento
Fumador activo o abuso de drogas
Inestabilidad psicolgica A fin de valorar la evolucin de las EPID y la res-
Enfermedad maligna activa durante los dos ltimos aos puesta al tratamiento, la ERS y la ATS han elaborado
(excepto cncer de piel) criterios de consenso para la sarcoidosis y la FPI, que,
Disfuncin irreversible en otro rgano vital de forma general, pueden utilizarse para las otras EPID.
Infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana A ttulo orientativo, es recomendable realizar las si-
Antgeno de la hepatitis B positivo
Hepatitis C con alteraciones en la biopsia heptica guientes exploraciones (tabla VIII):
Contraindicaciones relativas
Insuficiencia ventricular derecha 1. Control trimestral:
Ventilacin mecnica Valoracin de la sintomatologa (en especial la dis-
Osteoporosis sintomtica nea, utilizando escalas validadas). Los cuestionarios sobre
Enfermedad musculosqueltica grave
Malnutricin
calidad de vida han merecido poca atencin en las EPID.
Infecciones por microorganismos multirresistentes Estudios preliminares han apuntado que los ms tiles son
Paquipleuritis o enfermedad de la pared torcica el WHOQOL-100 (World Health Organization Quality of
Life ) y el SF-36 (36-Item Short-Form Questionnaire)21.
Radiografa de trax.
TABLA VIII Exploracin funcional respiratoria (espirometra
Valoracin de la respuesta al tratamiento y de la evolucin forzada, volmenes pulmonares, DLCO y gasometra
de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas* arterial en reposo).
Mejora
La evolucin favorable y/o la buena respuesta al tratamiento
2. Control anual:
se definir por dos o ms de los siguientes criterios: TACAR.
Disminucin del grado de disnea o de la tos Pruebas de esfuerzo. Aunque aportan informacin
Disminucin de las alteraciones en la radiografa de muy valorable, las pruebas de esfuerzo no se suelen utili-
trax y/o TACAR zar de forma habitual para valorar la respuesta al trata-
Mejora de las alteraciones funcionales, definida por uno miento. Es una exploracin que, segn la experiencia de
de estos criterios:
Aumento 10% FVC varios autores, slo se puede practicar en el 30-40% de los
Aumento 15% DLCO casos22. El consenso ATS/ERS considera que un aumento
Disminucin (A-a)O2 10 mmHg de la presin arterial de oxgeno mayor de 4 mmHg en las
Estabilizacin pruebas de esfuerzo es indicativo de mejora, y que un au-
Definida por dos o ms de los siguientes criterios: mento de (A-a)O2 superior a 4 mmHg es indicativo de em-
Cambios FVC < 10% peoramiento3. Tal como se ha comentado anteriormente,
Cambios DLCO < 15%
Cambios (A-a)O2 < 10 mmHg existe poca experiencia con la prueba de la marcha de los 6
Empeoramiento min, aunque debera recomendarse su utilizacin9,10.
La evolucin desfavorable se definir por dos o ms El deterioro clnico, radiolgico o funcional respira-
de los siguientes criterios: torio en los pacientes con EPID significa progresin de
Incremento del grado de disnea o de la tos la enfermedad o falta de respuesta al tratamiento, aun-
Aumento de las alteraciones en la radiografa de trax
y/o TACAR, especialmente la aparicin de imgenes
que tambin puede deberse a complicaciones (vase el
en panal de abeja o signos de hipertensin pulmonar apartado Complicaciones).
Deterioro de las alteraciones funcionales, definida por uno
de estos criterios: Caractersticas especficas de los diferentes tipos
Disminucin 10% FVC de enfermedades pulmonares intersticiales difusas
Disminucin 15% DLCO
Aumento (A-a)O2 10 mmHg Fibrosis pulmonar idioptica
*No existen en la actualidad recomendaciones sobre la prueba de la marcha de los 6 La FPI es un tipo de EPID caracterizada por la presen-
min. Modificada de referencia 3. TACAR: tomografa axial computarizada de alta
resolucin; FVC: capacidad vital forzada; DLCO: capacidad de difusin del CO; cia de neumona intersticial usual (NIU) en el examen
(A-a) O2: gradiente alveoloarterial de O2. histolgico del parnquima pulmonar. Se estima que la
TABLA IX
Criterios diagnsticos de la fibrosis pulmonar idioptica
En pacientes con la presencia de neumona intersticial usual en la biopsia pulmonar, deben cumplirse los siguientes criterios:
Exclusin de otras causas conocidas de EPID
Alteraciones en la exploracin funcional respiratoria: alteracin ventilatoria restrictiva y/o alteracin del intercambio de gases; aumento
de (A-a)O2 en reposo o en las pruebas de esfuerzo o disminucin de la DLCO
Alteraciones tpicas de la enfermedad en la radiografa de trax o TACAR
En los pacientes sin biopsia pulmonar, deben cumplirse los siguientes 4 criterios mayores y 3 de los menores:
Criterios mayores
Exclusin de otras causas conocidas de EPID
Alteraciones en la exploracin funcional respiratoria: alteracin ventilatoria restrictiva y alteracin del intercambio de gases; aumento
de (A-a)O2 en reposo o en las pruebas de esfuerzo o disminucin de la DLCO
Alteraciones tpicas de la enfermedad en la TACAR
Ausencia de alteraciones en la biopsia transbronquial o en el lavado broncoalveolar que indiquen un diagnstico alternativo
Criterios menores
Edad superior a los 50 aos
Disnea de esfuerzo de comienzo insidioso, no explicada por otra causa
Duracin de los sntomas superior a 3 meses
Estertores crepitantes bibasales, inspiratorios y persistentes
EPID: enfermedades pulmonares intersticiales difusas; (A-a)O2: gradiente alveoloarterial de O2; DLCO: capacidad de transferencia pulmonar de CO; TACAR: tomografa
axial computarizada de alta resolucin.
prevalencia de la enfermedad es de 20/100.000 habitantes TABLA X

en varones, y de 13/100.000 en mujeres, y es la EPID Entidades clnicas que se asocian con el cuadro histolgico
ms frecuente. No se conoce su etiologa, aunque es pro- de neumona intersticial usual
bable que sea consecuencia de la accin de agentes exter- Fibrosis pulmonar idioptica
nos en individuos con predisposicin gentica23,24. Enfermedades del colgeno
Enfermedad pulmonar intersticial por frmacos
Caractersticas clnicas. La edad de presentacin de Alveolitis alrgica extrnseca crnica
la enfermedad es generalmente superior a los 50 aos, y Asbestosis
su inico es insidioso, en forma de disnea progresiva y tos Sndrome de Hermansky-Pudlak
seca. La presencia de sntomas sistmicos debe hacer
sospechar un diagnstico alternativo. En la exploracin
una caracterstica de la FPI. Cuando el porcentaje de
fsica se aprecian estertores crepitantes en el 90% de los
linfocitos es superior al 15% o el de eosinfilos mayor
casos y acropaqua en el 20-50%. Los anlisis sangune-
del 20%, deben descartarse otros diagnsticos4.
os pueden evidenciar alteraciones de los marcadores de
inflamacin (protena C reactiva, velocidad de sedimen- Diagnstico. El diagnstico definitivo de FPI requie-
tacin globular, gammaglobulinas). Los anticuerpos an- re la presencia del cuadro histolgico de NIU. En caso
tinucleares y el factor reumatoideo son positivos en el de no disponer de muestras de biopsia pulmonar, se han
10-20% de los casos, aunque los ttulos son bajos. La fi- establecido unos criterios que permiten el diagnstico
brosis pulmonar familiar es una forma de fibrosis pul- con una sensibilidad superior al 90% (tabla IX)3,4. El
monar que afecta a dos o ms miembros de una misma diagnstico de FPI es clinicopatolgico. Hay que pun-
familia. Las caractersticas de la enfermedad son simila- tualizar que el simple hallazgo de NIU en el examen
res a las de la forma no familiar, aunque la enfermedad histolgico del parnquima pulmonar no es sinnimo de
suele diagnosticarse en edades ms tempranas25. FPI. Otras enfermedades pueden asociarse a este cuadro
La radiografa de trax muestra opacidades reticula- histolgico (tabla X).
res asociadas o no a imgenes en panal de abeja, de dis-
Pronstico. Es una enfermedad con mal pronstico.
tribucin basal y bilateral. Las imgenes alveolares son
El 50% de los pacientes fallecen a los 3-5 aos del diag-
raras y su presencia debe plantear la posibilidad de un
nstico26.
diagnstico alternativo. La TACAR muestra alteracio-
nes caractersticas, que se consideran criterio diagnsti- Tratamiento. No existe ningn tratamiento que modi-
co. Su sensibilidad diagnstica se ha estimado en un fique el pronstico de la enfermedad. De las estrategias
90%. Consisten en imgenes reticulares, engrosamien- teraputicas utilizadas, la nica que se ha demostrado
tos septales irregulares, bronquiectasias de traccin e til para aumentar ligeramente la supervivencia es la
imgenes en panal de abeja, bibasales, subpleurales y asociacin de glucocorticoides con azatioprina. La ATS
simtricas. Para considerar la TACAR como criterio y la ERS han establecido unas recomendaciones sobre
diagnstico, no deben observarse microndulos paren- las pautas teraputicas a utilizar (tabla XI)3, que consis-
quimatosos, nodulillos broncovasculares ni reas exten- ten en la administracin de glucocorticoides asociados a
sas en vidrio deslustrado. Las alteraciones de la TACAR ciclofosfamida o azatioprina. Este ltimo frmaco es
se correlacionan con las alteraciones funcionales22. Las ms utilizado que la ciclofosfamida debido a que tiene
alteraciones del LBA suelen consistir en neutrofilia aso- menos efectos secundarios. En caso de contraindicacio-
ciada o no a moderada eosinofilia. La linfocitosis no es nes a la administracin de glucocorticoides, se puede
iniciar el tratamiento con azatioprina o ciclofosfamida. administracin de frmacos y antecedente de sndrome

La colchicina, frmaco con propiedades antifibrticas, de distrs respiratorio agudo. La radiografa de trax y
puede representar una alternativa en los pacientes con la TACAR muestran caractersticas inespecficas, no
mala tolerancia a glucocorticoides e inmunodepresores. diagnsticas. Consisten en opacidades en vidrio deslus-
La dosis recomendada es 0,6-1,2 mg/da. La duracin trado, asociadas o no a imgenes reticulares, de distri-
del tratamiento depende de la evolucin de la enferme- bucin simtrica y basal. Es rara la presencia de imge-
dad, pero se recomienda continuar con la pauta inicial nes en panal de abeja. En ocasiones los hallazgos de la
al menos durante 6 meses. Si se observa mejora o esta- TACAR pueder ser idnticos a los de la FPI. Los hallaz-
bilizacin de la enfermedad, se debe continuar con la gos del LBA son variables y no son diagnsticos. En al-
misma pauta. Cuando despus de 6-12 meses de trata- gunos casos se han observado lesiones de NIU y de
miento se observa un deterioro progresivo de la enfer- NINE en el mismo paciente, lo que ha llevado a algunos
medad, debe plantearse la posibilidad del trasplante pul- autores a considerar la NINE una precursora de la NIU.
monar. Algunos pacientes permanecen estables durante Se distinguen dos tipos de NINE segn los hallazgos
largos perodos de tiempo sin tratamiento. Se trata de anatomopatolgicos: I, con predominio de inflamacin
pacientes con poca sintomatologa y alteraciones fun- y II, con predominio de fibrosis23.
cionales respiratorias de carcter leve. En estos casos, y
Diagnstico. Debe establecerse por biopsia pulmonar
hasta que se disponga de frmacos antifibrticos efica-
abierta.
ces, puede optarse por no iniciar el tratamiento hasta
que se observen cambios clnicos y funcionales indicati- Pronstico. Depende del grado de inflamacin en las
vos de progresin de la enfermedad27. Un estudio re- muestras bipsicas. En cualquier caso, el pronstico es
ciente ha demostrado una mejora significativa en las mejor que el de la FPI29.
pruebas funcionales respiratorias con el tratamiento con
Tratamiento. Glucocorticoides (prednisona o equiva-
interfern -1b en un grupo reducido de pacientes28. En
lente), por va oral a la dosis de 1 mg/kg de peso (mxi-
la actualidad se estn desarrollado estudios para confir-
mo 80 mg), durante un mes, que se disminuye a razn de
mar la eficacia de este frmaco y los resultados prelimi-
10 mg cada 15 das, hasta 20 mg/da. Esta dosis se man-
nares han demostrado un aumento de la supervivencia.
tendr dos semanas y posteriormente se disminuir de
forma progresiva hasta 5-10 mg en das alternos, dosis
Neumona intersticial no especfica que se mantendr hasta la resolucin clnica y la estabili-
zacin de las pruebas funcionales. En casos de ausencia
Es una entidad clinicopatolgica descrita en 1994 y
de respuesta a los glucocorticoides, se aadir azatiopri-
que engloba a EPID que presentan alteraciones anatomo-
na, a las mismas dosis que las utilizadas en la FPI3.
patolgicas que no son caractersticas de otros tipos de
neumonas intersticiales idiopticas. Hasta hace unos po-
cos aos, la neumona intersticial no especfica (NINE) Neumona organizada criptogentica
se englobaba bajo el trmino genrico de FPI, aunque
De acuerdo con las recomendaciones del consenso
actualmente se sabe que la NINE es una entidad total-
ERS/ATS, es preferible usar el trmino NOC que los
mente diferenciada4,29.
clsicos de bronquiolitis obliterante con neumona orga-
Caractersticas clnicas. La presentacin de la enfer- nizada (BOOP o BONO), debido a que la neumona or-
medad es insidiosa o subaguda, con tos y disnea de es- ganizada es la principal caracterstica anatomopatolgi-
fuerzo. El 50% de los pacientes presentan sntomas sis- ca de la enfermedad, y a que en algunos casos la
tmicos, y el 30%, acropaqua. La NINE puede ser bronquiolitis obliterante est ausente. Adems, el trmi-
idioptica (60% de los casos) o estar asociada a enfer- no NOC evita confusiones con enfermedades de las vas
medades del colgeno, alveolitis alrgicas extrnsecas, areas (bronquiolitis obliterante)4.
TABLA XI Caractersticas clnicas. El inicio de la enfermedad
Tratamiento de la fibrosis pulmonar idioptica es subagudo, con tos y disnea progresiva, a menudo con
fiebre, que motiva su confusin con infecciones respira-
Glucocorticoides (prednisona o equivalente) torias, astenia y moderada prdida de peso. En algunos
0,5 mg/kg de peso/da, va oral, 4 semanas casos el inicio es agudo con insuficiencia respiratoria
0,25 mg/kg de peso/da, 8 semanas
Disminuir la dosis hasta 0,125 mg/kg de peso/da o 0,25 mg/kg grave. La neumona organizada puede ser idioptica o
de peso/das alternos asociada a colagenosis, infecciones, administracin de
Asociar azatioprina o ciclofosfamida frmacos y radioterapia. La radiografa de trax mues-
Azatioprina tra imgenes de consolidacin unilaterales o bilaterales,
2-3 mg/kg de peso/da en ocasiones migratorias y recidivantes, aunque en algu-
Dosis mxima: 150 mg/da nos casos las imgenes son nodulares o reticulonodulilla-
Dosis inicial: 25-50 mg/da
Incrementar la dosis 25-50 mg cada 1-2 semanas res. Los hallazgos de la TACAR (reas de consolidacin
Ciclofosfamida de distribucin subpleural o peribronquiolar) orientan al
2 mg/kg de peso/da diagnstico. El LBA evidencia linfocitosis marcada, a
Dosis mxima: 150 mg/da menudo asociada con moderada neutrofilia y/o eosinofi-
Dosis inicial: 25-50 mg/da lia, junto con un cociente linfocitos T CD4+/CD8+ dis-
Incrementar la dosis 25-50 mg cada 1-2 semanas
minuido4.
Diagnstico. El diagnsico requiere un cuadro cli- travenosa) se ha mostrado efectivo en la fase exudativa
nicorradiolgico compatible y la demostracin histo- de la enfermedad31.
lgica de neumona organizada en las muestras de biop-
sia transbronquial o quirrgica. En este contexto, las
Bronquiolitis respiratoria asociada con enfermedad
alteraciones del LBA ayudan a establecer el diagnstico4.
pulmonar intersticial difusa
Pronstico. La evolucin de la enfermedad es buena,
Es una entidad clinicopatolgica muy poco frecuente,
ya que suele mejorar con el tratamiento con glucocorti-
que se caracteriza, como indica su nombre, por bron-
coides. No obstante, algunos casos pueden evolucionar
quiolitis respiratoria asociada a EPID. La bronquiolitis
a fibrosis.
respiratoria es una lesin causada por el tabaco y con-
Tratamiento. Glucocorticoides, por va oral a la mis- siste en la acumulacin de macrfagos pigmentados en
ma dosis que las utilizadas en la NINE. EL 50-60% de los bronquiolos. En algunos casos las lesiones se extien-
los pacientes presentan recidivas de la enfermedad, habi- den a los alveolos dando lugar a la bronquiolitis respira-
tualmente 6-12 meses despus del inicio del tratamiento, toria/EPID. Afecta a fumadores de 30 paquetes/ao o
cuando la dosis de glucocorticoides suele ser de 10 mg o ms. La bronquiolitis respiratoria/EPID puede represen-
menor. En estos casos, se aumentar la dosis a 20-30 tar la fase inicial de la NID (vase Neumona intersti-
mg/da. Las recadas no suelen modificar el pronstico a cial descamativa)4.
largo plazo30. En caso de ausencia de respuesta al trata-
Caractersticas clnicas. La clnica es la propia de las
miento o necesidad de tratamiento prolongado con glu-
EPID, aunque los sntomas son poco llamativos. La ra-
cocorticoides, podra aadirse azatioprina, a las mismas
diografa de trax y la TACAR muestran engrosamiento
dosis que las utilizadas en la FPI. No obstante, no existe
de las paredes bronquiales e imgenes en vidrio deslus-
experiencia sobre el efecto de este frmaco en la NOC.
trado o reticulonodulillares. El LBA evidencia la pre-
Neumona intersticial aguda sencia de macrfagos hiperpigmentados.
La neumona intersticial aguda (NIA) es una entidad Diagnstico. Debe realizarse mediante biopsia pul-
clinicopatolgica caracterizada por la presencia de dao monar abierta.
alveolar difuso en el parnquima pulmonar. El dao alve-
Pronstico. La evolucin de la enfermedad es favora-
olar difuso es la caracterstica anatomopatolgica del sn-
ble, sin secuelas.
drome de distrs respiratorio agudo y puede estar ocasio-
nada por infecciones, inhalacin de productos txicos, Tratamiento. El abandono o la reduccin del hbito
frmacos, radioterapia y enfermedades del colgeno. El tabquico se acompaa de la curacin de la enferme-
termino NIA debe utilizarse exclusivamente en los casos dad. En caso de persistencia de sntomas y/o alteracio-
de sndrome de distrs respiratorio agudo idioptico. Pro- nes radiogrficas o funcionales respiratorias, deben ad-
bablemente los casos descritos como enfermedad de ministrarse glucocorticoides, a las mismas dosis que las
Hamman-Rich fueran en realidad NIA. No debe emplear- utilizadas en la NINE4.
se el trmino NIA en los casos de dao alveolar difuso
que se asocian a las agudizaciones de la FPI4,31. Neumona intersticial descamativa
Caractersticas clnicas. El inicio de la enfermedad Es una entidad caracterizada por la acumulacin in-
es agudo, en ocasiones con sndrome seudogripal, el traalveolar de macrfagos. Se la considera como la fase
cual evoluciona a insuficencia respiratoria aguda grave avanzada de la bronquiolitis respiratoria/EPID, debido a
que precisa ventilacin mecnica. La radiografa de t- la similitud de los hallazgos anatomopatolgicos y su
rax muestra infiltrados alveolares bilaterales. La TA- asociacin con el hbito tabquico. Hasta hace unos
CAR ofrece imgenes en vidrio deslustrado y consoli- aos la neumona intersticial descamativa (NID) se con-
dacin, que se han relacionado con la fases exudativas sideraba como la fase inflamatoria de la FPI, pero se ha
del dao alveolar difuso. En las fases proliferativa y fi- demostrado que no existe ninguna relacin entre las dos
brtica aparecen bronquiectasias de traccin e imgenes enfermedades4,23.
en panal de abeja32.
Caractersticas clnicas. El inicio de la enfermedad es
Pronstico. Es una enfermedad con mal pronstico. insidioso o subagudo, con tos y disnea de esfuerzo, sin
La supervivencia de los pacientes es del 50% a los dos sntomas sistmicos. En algunos casos puede evolucionar
meses del diagnstico. Se ha postulado que los casos en a insuficiencia respiratoria grave. El 50% de los pacientes
la fase exudativa de la enfermedad tienen mejor prons- presentan acropaqua. Es rara la asociacin de la NID
tico. Los pacientes que sobreviven pueden presentar la con otras enfermedades. Se han descrito casos asociados a
curacin completa, recidivas o desarrollar una EPID enfermedades del colgeno, aunque todos eran fumadores
crnica31,33. y existe la posibilidad de que el tabaco, y no la colageno-
pata, fuera la causa de la NID. La radiogafa de trax y
Diagnstico. Debe establecerse por biopsia pulmonar
la TACAR no son diagnsticas, y muestran imgenes di-
abierta.
fusas en vidrio deslustrado, en ocasiones con lneas reti-
Tratamiento. Aunque no se han realizado estudios culares. El LBA evidencia, al igual que en la bronquioli-
controlados, el tratamiento con glucocorticoides a dosis tis respiratoria/EPID, macrfagos hiperpigmentados, con
altas (100-250 mg/da de metilprednisolona por va in- alteraciones variables de la frmula celular.
Diagnstico. Se establece mediante biopsia pulmonar po de la sarcoidosis aguda es el sndrome de Lfgren,

abierta. que consiste en fiebre, artralgias principalmente en los
tobillos, eritema nudoso y adenopatas hiliares bilatera-
Pronstico. El pronstico es bueno, con mejora y/o
les simtricas con o sin adenopatas paratraqueales de-
curacin de la enfermedad despus del abandono del ta-
rechas. Otra forma de presentacin aguda, menos fre-
baco y el tratamiento con glucocorticoides4.
cuente, es el sndrome de Heerfordt (uvetis anterior,
Tratamiento. Consiste en el abandono del hbito ta- parotiditis, parlisis facial, fiebre). La sarcoidosis crni-
bquico y la administracin de glucocorticoides, a las ca, con frecuencia recidivante, se caracteriza por snto-
mismas dosis que las utilizadas en la NINE. mas relacionados con los rganos afectados, sobre todo
respiratorios34,35. Las manifestaciones clnicas y su fre-
Neumona intersticial linfoctica cuencia estn representadas en la tabla XII.
Los dos hallazgos ms caractersticos de la radiogra-
Es una entidad caracterizada por infiltrados linfocita-
fa de trax (adenopatas hiliares e infiltrados pulmona-
rios intersticiales en el parnquima pulmonar. Antes se
res) sirven de base para la estadificacin de la enferme-
consideraba una enfermedad linfoproliferativa pulmo-
dad (tabla XIII)37.
nar, precursora de linfomas pulmonares. No obstante, se
La TACAR es orientativa para el diagnstico ya que
ha demostrado que es excepcional que la neumona in-
confirma la presencia de las adenopatas, y cuando hay
tersticial linfoctica (NIL) se asocie con linfomas4,23.
infiltrados pulmonares, son caractersticos los patrones
Caractersticas clnicas. El inicio de la enfermedad nodulillar y reticulonodulillar de distribucin subpleural
es subagudo, con tos, disnea de esfuerzo y sntomas sis- y broncovascular. El LBA objetiva linfocitosis con au-
tmicos asociados (artralgias, fiebre, prdida de peso). mento del cociente linfocitos T CD4+/CD8+. Un co-
En los anlisis sanguneos es frecuente la anemia y la ciente CD4+/CD8+ superior a 3,5 es muy caracterstico
hipergammaglobulinemia. La NIL suele asociarse a de la sarcoidosis, con una especificidad del 94%37. La
otras enfermedades: enfermedades del colgeno, enfer- gammagrafa pulmonar con 67Ga no tiene inters para la
medades autoinmunes (tiroiditis de Hashimoto, miaste- evaluacin de la enfermedad. El rastreo corporal puede
nia gravis, anemia perniciosa, cirrosis biliar prima- ser de inters en algunos casos muy seleccionados con
ria) e inmunodeficiencias (agammaglobulinemia). La diagnstico difcil.
radiografa de trax y la TACAR no son diagnsticas y
muestran imgenes en vidrio deslustrado, aunque pue-
TABLA XII
den observarse imgenes reticulares y nodulares. El Manifestaciones clnicas de la sarcoidosis
LBA no es diagnstico y evidencia linfocitosis.
rgano Frecuencia (%) Manifestaciones clnicas
Diagnstico. Se establece mediante biopsia pulmonar
abierta. Pulmn > 90 Asintomticos, sntomas de
EPID
Pronstico. El 70% de los pacientes responden al tra- Hiperreactividad bronquial
tamiento con glucocorticoides. En el 20-30% de los ca- (20%)
sos la enfermedad evoluciona a la fibrosis pulmonar4. Nariz y senos 2-18 Obstruccin nasal,
destruccin palatina
Tratamiento. Consiste en la administracin de glucocor- Sistema linftico 30 Adenopatas generalizadas
ticoides, a las mismas dosis que las utilizadas en la NINE. o localizadas
Hgado < 10 Sin sntomas, hepatomegalia
(< 20%)
Sarcoidosis Alteraciones de la funcin
heptica (colestasis)
Es una enfermedad granulomatosa sistmica de etio- Bazo Raro Esplenomegalia (< 5%), sin
loga desconocida, que afecta fundamentalmente al pul- sntomas
mn y ganglios linfticos del trax, con menor frecuen- Corazn 5-10 Arritmias, alteraciones de la
cia a ojos y piel, y en ocasiones a otros rganos34,35. Es conduccin
Miocardiopata,
probable que la sarcoidosis sea consecuencia de la ex- insuficiencia cardaca
posicin de individuos genticamente predispuestos a Ojos 20-35 Uvetis anterior (aguda)
factores ambientales que desencadenan una respuesta Uvetis posterior (crnica)
inmunolgica. Su incidencia es difcil de valorar, ya que Piel 25 Eritema nudoso (agudo)
en muchos casos la enfermedad es asintomtica y de- Lupus pernio (crnico)
pende del rea geogrfica y del grupo tnico. En Espaa Sistema nervioso < 10 Parlisis facial (sndrome
de Heerfordt)
se estima que la incidencia es de 1,36/100.000 habitan- Diabetes inspida
tes36. Mononeuritis mltiple
Rin y 2-10 Hipercalcemia, hipercalciuria
Caractersticas clnicas. Predomina en sujetos meno- metabolismo Litiasis, nefrocalcinosos
res de 40 aos. La forma de presentacin de la enferme- Glndulas 6 Parotiditis (sndrome
dad es muy variable y puede ser aguda, subaguda o cr- salivares de Heerfordt)
nica. Los pacientes pueden estar asintomticos (30% de Osteoarticular <5 Artralgias, lesiones qusticas
los casos) o presentar manifestaciones clnicas sistmi- seas
cas y/o relacionadas con el rgano afectado. El prototi- EPID: enfermedades pulmonares intersticiales difusas.

Diagnstico. El diagnstico de sarcoidosis es de ex- TABLA XIII

clusin. Requiere siempre: a) manifestaciones clinico- Estadios de la sarcoidosis pulmonar
rradiolgicas compatibles; b) demostracin de granulo- Estadio Alteraciones radiogrficas Frecuencia (%)
mas sarcoideos en muestras histolgicas, y c) exclusin
de otras causas que puedan ocasionar un cuadro clni- 0 Normal 5-10
co/histolgico similar, en particular enfermedades gra- I Adenopatas hiliares bilaterales 50
con o sin adenopatas paratraqueales
nulomatosas (tabla XIV)37. La biopsia transbronquial es derechas
la ms til para la demostracin de los granulomas, por II Estadio I ms infiltrados pulmonares 25
su alta sensibilidad (80-90%). La eleccin de otros r- III Infiltrados pulmonares sin afectacin 15
ganos para la prctica de biopsias depender de su afec- ganglionar
tacin. En caso de no disponer de diagnstico histolgi- IV Fibrosis (panal de abeja) 5-10
co, se acepta un diagnstico de alta probabilidad en las Retraccin hiliar, bullas, quistes
siguientes situaciones: a) sndrome de Lfgren, y b)
cuadro clinicorradiolgico compatible con un cociente TABLA XIV
CD4/CD8 de 3,5 o mayor en el LBA. Etiologa de otras enfermedades granulomatosas
La prueba de Kwein ha perdido valor por la dificul-
Agente Enfermedad
tad de obtener antgeno homologado, por una estandari-
zacin deficiente y por ser potencial transmisor de en- Infecciones
fermedades. La respuesta a las pruebas cutneas de Micobacterias Tuberculosis, micobacterias
hipersensibilidad retardada est disminuida durante los ambientales
perodos de actividad de la enfermedad. Estas pruebas Hongos Histoplasmosis, coccidioidomicosis
Bacterias Brucelosis, Chlamydia, tularemia
podran constituir un mtodo no invasivo para valorar la Espiroquetas Treponema
evolucin8. Parsitos Leishmaniasis, toxoplasmosis
Pronstico. Es variable, ya que la enfermedad puede Exposicin ambiental u ocupacional
Agentes orgnicos Alveolitis alrgicas extrnsecas
remitir espontneamente o como resultado del trata- Agentes inorgnicos Beriliosis crnica
miento. En el sndrome de Lfgren, la remisin espon- Metales pesados
tnea de la enfermedad se observa en el 85% de los ca- Talcosis
sos. En la sarcoidosis pulmonar el pronstico depende Otros
del estadio radiogrfico (estadio I: remisin en el 85% Frmacos Neumonitis por metotrexato
Neoplasias Linfoma, granulomas asociados
de los casos en los dos aos siguientes al diagnstico; a tumores
estadio II: en el 40-70%; estadio III: en el 10-20%; esta- Autoinmunes Enfermedad de Wegener, cirrosis
dio IV: en el 0%). Tienen peor pronstico las sarcoido- biliar primaria
sis en mayores de 40 aos, en pacientes de raza negra, Enfermedad de Churg-Strauss
las sintomticas durante ms de 6 meses, las que afec- Modificada de Newman et al35.
tan a ms de tres rganos y las que se acompaan de lu-
pus pernio. En las manifestaciones extrapulmonares el
pronstico depende del grado de afectacin y de la res-
tomatologa y/o alteraciones funcionales respiratorias;
puesta al tratamiento. Se aconseja seguir la evolucin
cuando no hay sintomatologa o alteraciones funcio-
de los pacientes hasta tres aos despus de la remisin
nales, el tratamiento debe iniciarse a los 6 meses del
de la enfermedad o de la finalizacin del tratamiento, ya
diagnstico si persisten los infiltrados intersticiales o
que se observan recidivas en el 10% de los casos37,38.
cuando existan signos de progresin de la enfermedad.
Tratamiento. El tratamiento de la sarcoidosis es con- En el estadio IV, deben tratarse todos los pacientes.
trovertido, debido a que la enfermedad puede remitir es- La dosis inicial es de 40 mg/da de prednisona, o do-
pontneamente, y a la variabilidad de las manifestacio- sis equivalente de otro glucocorticoide por va oral du-
nes clnicas iniciales, su gravedad y evolucin. rante un mes, que se disminuye de forma paulatina (v-
El tratamiento inicial consiste en la administracin ase tratamiento de la NINE). Es recomendable que la
de glucocorticoides. No existe consenso respecto al ini- duracin del tratamiento sea de al menos 12 meses. En
cio, duracin, dosis e indicaciones. No obstante, como el estadio IV, la dosis inical recomendada es de 1
resultado de estudios controlados y de otros estudios mg/kg. Las recadas obligan a modificar o reiniciar la
abiertos, se deducen pautas ms o menos uniformes39-41. pauta y mantener la dosis efectiva. Algunos pacientes
Su indicacin est bien definida en la sarcoidosis extra- precisan corticoides durante aos a dosis de manteni-
pulmonar grave, principalmente en las afecciones card- miento ( 10-15 mg/da o doble dosis a das alternos).
aca, neurolgica, ocular, heptica, muscular y cutnea, Si precisan 20 mg/da o ms, debe considerarse la utili-
y en la hipercalcemia. zacin de frmacos alternativos42-45.
En la sarcodosis pulmonar, los glucocorticoides son Los glucocorticoides inhalados no han demostrado
eficaces a corto y a medio plazo, pero no est demostra- capacidad para sustituir a los orales. Estn indicados en
do que modifiquen el curso de la enfermedad39. En los casos con hiperreactividad bronquial y como trata-
el estadio I no est indicado el tratamiento debido a la miento de mantenimiento en pacientes con sarcoidosis
elevada frecuencia de resolucin espontnea. En los pulmonar leve tratados inicialmente con corticoides ora-
estadios II y III, se instaurar tratamiento si existe sin- les39.
TABLA XV
Tratamiento de la sarcoidosis. Frmacos alternativos a los glucocorticoides
Frmaco Dosis Indicaciones
Antipaldicos
Cloroquina 250-750 mg/da (2 meses) y luego 250 mg/da ( 4 meses) Sarcoidosis cutnea grave
Hidroxicloroquina 200-400 mg/da( 9 meses) Neurosarcoidosis
Sarcoidosis pulmonar
Inmunodepresores
Metotrexato 10-25 mg/semana Reduccin de la dosis de glucocorticoides
Azatioprina 50150 mg/da (mximo 3 mg/kg) Sarcoidosis crnicas refractarias a
Ciclofosfamida 50-150 mg/da (mximo 3 mg/kg) glucocorticoides
TABLA XVI
Enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) en las enfermedades del colgeno
Artritis reumatoidea Lupus Esclerosis sistmica PM-DM Sndrome de Sjgren EMTC
Precede a la colagenosis 10-25% Rara Rara 30% No No

Tipo de EPID
NIU ++ +/ + + +/ ++
NINE +(?) +(?) ++ +(?) +(?) +(?)
NIL + +/ ++
NOC ++ +/ +/ ++ +/ +/
DAD + + +/ +/
NID +(?) +(?)
++: frecuente; +: poco frecuente; +/: rara; (?): incidencia incierta. PM-DM: polimiositis/dermatomiosis; EMTC: enfermedad mixta del tejido conectivo; NIU: neumona
intersticial usual; NINE: neumona intersticial no especfica; NIL: neumona intersticial linfoctica; NOC: neumona organizada criptogentica; DAD: dao alveolar difu-
so; NID: neumona intersticial descamativa.
En la sarcoidosis pulmonar crnica y en la extrapul- pronstico es incierto. En pacientes con dermatomiosi-

monar grave se han utilizado otros frmacos, como anti- tis/polimiositis, lupus o esclerosis sistmica, es relati-
paldicos de primera lnea en las sarcoidosis cutnea y vamente frecuente la afeccin concomitante de los
nasal graves e hipercalcemia e inmunodepresores, so- msculos respiratorios. Mencin especial merece el sn-
bre todo metotrexato y azatioprina, aunque la experien- drome antisintetasa o sndrome Jo-1. Se caracteriza por
cia acumulada es muy escasa. Los inmunodepresores se la presencia de anticuerpos anti-Jo-1 en pacientes con
han usado aislados en la sarcoidosis crnica resistente a polimiositis/dermatomiositis. Se estima que el 30% de
corticoides, pero habitualmente se utilizan en combina- los pacientes con dermatomiositis presenta anticuerpos
cin con ellos para reducir su dosis. Es aconsejable uti- anti-Jo-1. La presencia de este anticuerpo se ha asocia-
lizar la azatioprina como primera eleccin, y como se- do a mejor respuesta al tratamiento51. Los pacientes
gunda eleccin, el metotrexato. Otros frmacos que se con esclerosis sistmica suelen presentar el anticuerpo
han utilizado de forma espordica son la talidomina y Scl-70 positivo46.
los anticuerpos antifactor de necrosis tumoral alfa42-45.
Diagnstico. Los criterios diagnsticos son los mis-
En la tabla XV se especifican las dosis recomendadas
mos que los de las neumopatas intersticiales idiopti-
de estos frmacos.
cas sin colagenosis asociada4,23.
Pronstico. Histricamente se ha considerado que las
Enfermedades del colgeno
EPID asociadas a enfermedades del colgeno tenan
Algunos pacientes con enfermedades del colgeno mejor pronstico que las que cursaban sin colagenosis.
(artritis reumatoidea, esclerosis sistmica, dermatomio- No obstante, a raz de la nueva clasificacin de las neu-
sitis/polimiositis, lupus eritematoso sistmico, sndrome monas intersticiales idiopticas, varios centros han ana-
de Sjgren, enfermedad del tejido conectivo) pueden lizado las caractersticas anatomopatolgicas de las
presentar EPID a lo largo de su evolucin. Las EPID EPID asociadas a colagenosis y se ha observado que
que se asocian a las enfermedades del colgeno son las muchos casos catalogados como NIU eran en realidad
neumonas intersticiales idiopticas, principalmente NIU NINE, lo cual podra explicar el mejor pronstico de la
y NINE46-50 (tabla XVI). enfermedad. Esto es relevante en la esclerosis sistmica,
en la que se ha demostrado que el 80% de las EPID aso-
Caractersticas clnicas. Las manifestaciones clni-
ciadas corresponden a NINE52.
cas, radiolgicas y funcionales respiratorias y los ha-
llazgos del LBA son similares a los de las neumopatas Tratamiento. El tratamiento es el mismo que el de las
intersticiales idiopticas sin colagenosis asociada. neumopatas intersticiales idiopticas no asociadas a co-
Aunque es relativamente frecuente encontrar una alve- lagenosis, excepto en la dermatomiositis y la esclerosis
olitis subclnica en el LBA, su significado clnico y sistmica. En la dermatomiositis, se ha mostrado efecti-
va la adicin de la ciclosporina en los casos que no res- TABLA XVII

ponden a los glucocorticoides e inmunodepresores, prin- Criterios diagnsticos en la prueba de provocacin bronquial
cipalmente cuando los anticuerpos anti-Jo-1 son positi- 1. Disminucin > 15% de la FVC o > 20% de la DLCO
vos53. En la esclerosis sistmica con alveolitis (segn los 2. Disminucin entre el 10-15% de la FVC y adems uno de los
hallazgos de la TACAR) se ha mostrado eficaz la admi- siguientes criterios:
nistracin de ciclofosfamida junto a glucocorticoides. Aumento 20% de neutrfilos en sangre perifrica
Los glucocorticoides se administran por va oral (vase Cambios radiogrficos evidentes
Disminucin de la SaO2 > 3 mmHg
tratamiento de la NINE), y la ciclofosfamida, en forma Sntomas clnicos (temperatura corporal > 0,5 C respecto
de bolo, a la dosis de 750 mg/m2/mes durante 6 meses y a la basal, tos, disnea, artromialgias, opresin pretorcica,
posteriormente de forma trimestral durante un ao. Si se crepitantes)
ha producido mejora o persiste la alveolitis, es reco- 3. Disminucin de la FVC aunque sea menor del 10% si va
mendable continuar el tratamiento durante otro ao54. acompaada de al menos tres de los criterios enumerados en
el apartado 2
FVC: capacidad vital forzada; DLCO: capacidad de transferencia pulmonar de
Alveolitis alrgicas extrnsecas CO; SaO2: saturacin basal de oxgeno.
Tambin denominadas neumonitis por hipersensibili-

dad, las alveolitis alrgicas extrnsecas (AAE) son EPID TABLA XVIII
ocasionadas por la inhalacin de productos orgnicos, Criterios diagnsticos de las alveolitis alrgicas extrnsecas
(AAE)
aunque tambin pueden provocarlas sustancias inorgni-
cas (isocianatos). Dada la gran cantidad de productos or- Criterios mayores
gnicos que el ser humano puede inhalar, las causas de Sntomas compatibles con AAE
AAE son cada da ms numerosas. Las ms frecuentes Evidencia de exposicin al antgeno sospechoso o deteccin
de anticuerpos en suero o LBA frente a este antgeno
son el pulmn del cuidador de aves y el pulmn del gran- Hallazgos compatibles en la radiografa de de trax
jero. Otros tipos diagnosticados en nuestro pas son: es- o TACAR
partosis, pulmn del ncar, alveolitis por acondicionador LBA con linfocitosis
de aire, pulmn del humidificador ultrasnico, pulmn de Histologa compatible con AAE
los limpiadores de embutidos, suberosis, pulmn de iso- Prueba de provocacin bronquial positiva
cianato, pulmn de la soja y pulmn de la cndida55-57. Criterios menores
Crepitantes bibasales
Caractersticas clnicas. La forma aguda suele acae- DLCO disminuida
cer entre las 2 y 8 h del contacto con la fuente antigni- Hipoxemia en reposo o en las pruebas de esfuerzo
ca y cursa con disnea, tos, fiebre, astenia, tirantez tor- LBA: lavado broncoalveolar; TACAR: tomografa axial computarizada de alta
resolucin; DLCO: capacidad de transferencia pulmonar de CO.
cica presternal, artromialgias, escalofros y sudacin.
La radiografa de trax muestra un patrn miliar fino o
imgenes alveolares, y la TACAR, imgenes en vidrio (15 min) pueden servir como nocin de contacto con el
deslustrado con zonas de hiperclaridad parcheadas y pa- antgeno y como prueba con cierto poder discriminante
trn micronodulillar. Los sntomas ceden espontnea- entre mero contacto y enfermedad58. Las pruebas de
mente al evitar el contacto con el antgeno. La forma provocacin bronquial estn indicadas en los casos con
subaguda ocurre tras inhalaciones continuadas, pero no diagnstico difcil y se consideran el patrn de oro en
masivas, del agente causal. El cuadro clnico se caracte- el diagnstico de las AAE. La prueba de provocacin
riza, aparte de los sntomas respiratorios, por astenia, bronquial presupone la preparacin previa del extracto
prdida de peso, mal estado general y febrcula. La ra- antignico y que las pruebas funcionales respiratorias
diografa de trax y la TACAR muestran imgenes si- muestren cifras de FVC y DLCO mayores del 60% de
milares a las de la forma aguda. El cuadro clnico de la los valores de referencia. La prueba se considera positi-
forma crnica es similar al de la FPI o bien consiste en va si se constata cualquiera de los criterios expuestos en
tos y expectoracin (clnica similar a la de la enferme- la tabla XVII59.
dad pulmonar obstructiva crnica). Los hallazgos del Si la prueba es negativa se repite al da siguiente con
LBA consisten en linfocitosis muy marcada, mastocito- una concentracin mayor. Si persiste la negatividad, se
sis y cociente linfocitos T CD4+/CD8+ disminuido, puede repetir la prueba durante 2 das. Tambin puede
aunque tras una exposicin inmediata pueden predomi- realizarse la exposicin directa a la fuente antignica
nar los neutrfilos y los linfocitos CD4. La biopsia durante 5 das seguidos.
transbronquial puede mostrar cambios histolgicos con- En un intento de estandarizar al mximo el diagnsti-
sistentes con la enfermedad55,56. co de AAE se han propuesto unos criterios (tabla
XVIII)60. El diagnstico se confirma si se cumplen 4
Diagnstico. En los casos con manifestaciones clni-
criterios mayores y al menos 2 de los menores.
cas caractersticas y un contacto temporal con una fuen-
te antignica sospechosa, el diagnstico puede estable- Pronstico. Cuando el diagntico es temprano y se
cerse con cierta seguridad. La mejora espontnea al evita el contacto con el antgeno, el pronstico es bue-
evitar el contacto con el antgeno causal y la positividad no, con la curacin de la enfermedad en la mayora de
de las IgG especficas (precipitinas o enzimoinmuno- los casos. En el 10-20% de los casos la enfermedad
anlisis) apoyar el diagnstico. Las pruebas intradr- evoluciona hacia la fibrosis pulmonar o hacia la obs-
micas con el extracto especfico y su lectura inmediata truccin crnica al flujo areo (formas crnicas).
Tratamiento. Consiste en evitar el contacto con el an- el objetivo de esta Normativa la elaboracin de una lista
tgeno. Cuando persisten las manifestaciones clnicas y exhaustiva de ellos, por lo que referimos al lector inte-
las alteraciones radiolgicas o funcionales respiratorias, resado a la direccin de Internet http://www.pneumo-
se suelen administrar glucocorticoides (vanse las dosis tox.com. La mayora de las publicaciones existentes co-
utilizadas en el tratamiento de la NINE), aunque no rresponden a casos clnicos aislados o pequeas series
existe evidencia de que su administracin modifique el de casos, por lo que la epidemiologa no est bien ca-
pronstico a largo plazo de la enfermedad. racterizada. Adems, no existen unos criterios bien defi-
nidos para establecer si un determinado cuadro clinico-
Radioterapia patolgico est desencadenado por un frmaco. Para la
mayora de los frmacos no se han identificado factores
El parnquima pulmonar reacciona a la radiacin en
que predispongan a su toxicidad pulmonar, representan-
todos los casos en que la recibe, pero slo el 5-15% de
do reacciones idiosincrsicas. En otros, una mayor do-
los pacientes presentan sntomas. La aparicin de EPID
sis acumulada, el tipo de enfermedad tratada o los trata-
depende de varios factores: idiosincrasia, extensin del
mientos concomitantes, como agentes quimioterpicos,
parnquima irradiado, dosis de radiacin utilizada, en-
radioterapia o elevadas concentraciones de oxgeno,
fermedades pulmonares previas y tratamiento conjunto
pueden favorecerla62.
con determinados citostticos61.
Caractersticas clnicas. Se distinguen tres formas cl- Caractersticas clnicas. Los frmacos pueden oca-
nicas: neumonitis, fibrosis y neumona organizada. La sionar varios tipos de EPID: NIU, dao alveolar difuso,
neumonitis por radiacin suele aparecer desde las tres neumona organizada, NIL, NID, NINE, eosinofilia pul-
semanas a los 6 meses de la misma, con un mximo de monar y neumonitis por hipersensibilidad aguda. Las
intensidad habitualmente a las 4-6 semanas, y anatomo- manifestaciones clnicas y radiolgicas son similares a
patolgicamente se caracteriza por la presencia de dao las del tipo de EPID que ocasionan. En el LBA, la fr-
alveolar difuso. La radiografa de trax muestra imge- mula celular es variable y el cociente linfocitos T
nes alveolares parcheadas o confluentes, que suelen CD4+/CD8+ suele estar disminuido.
coincidir con la zona irradiada, pero puede ser ms am-
Diagnstico. El diagnstico se establece mediante el
plia, incluso contralateral. Aparte de los sntomas respi-
antecedente de utilizacin del frmaco y un cuadro cli-
ratorios, los pacientes pueden presentar febrcula y dolor
nicorradiolgico compatible con EPID. En ocasiones el
torcico. La fibrosis por radioterapia suele aparecer a los
diagnstico puede sospecharse por la desaparicin del
6-12 meses de la radioterapia. La radiografa de trax y
cuadro clnico al suprimir el frmaco y su reaparicin al
la TACAR muestran un patrn reticular o en panal de
iniciar de nuevo su administracin.
abeja, en ocasiones con bronquiectasias de traccin. Se
han descrito casos de neumona organizada tras la radia- Pronstico. Depende del tipo de EPID que ocasione
cin pulmonar, principalmente para el tratamiento del el frmaco.
carcinoma de mama, que puede afectar al pulmn con-
Tratamiento. Consiste en la interrupcin de la admi-
tralateral de la irradiacin61.
nistracin del frmaco sospechoso, y en los casos en
Diagnstico. El diagnstico de la neumonitis y fibro- que persisten alteraciones clnicas, radiolgicas y/o fun-
sis por radiacin se establece por el antecedente de ra- cionales respiratorias, estn indicados los glucocorticoi-
dioterapia y un cuadro clinicorradiolgico compatible. des (vase Tratamiento de la NINE).
Los criterios diagnsticos de la neumona organizada
son los mismos que los de la forma idioptica.
Pronstico. En la neumonitis con buena respuesta al tra-
La linfagioleiomiomatosis es una enfermedad multi-
tamiento, el pronstico es bueno. La fibrosis tiene un pro-
sistmica poco frecuente y de causa desconocida, casi
nstico variable. Aunque la mayora de los pacientes tie-
exclusiva de mujeres en edad frtil, por lo que es proba-
nen una afectacin leve o moderada, en ocasiones puede
ble que intervengan factores hormonales en su patoge-
evolucionar a insuficiencia respiratoria. El pronstico de la
nia. Se caracteriza por la proliferacin anormal de clu-
neumona organizada es el mismo que el de la NOC.
las musculares lisas y puede afectar, adems de a los
Tratamiento. En la neumonitis estn indicados los pulmones (msculo liso peribronquiolar, perivascular y
glucocorticoides a las mismas dosis que las utilizadas perilinftico), a otros rganos: riones, linfticos perito-
en la NINE (vase tratamiento de la NINE). En cambio, neales, hgado, tero y pncreas63-66.
en la fibrosis el tratamiento con corticoides no se ha
Caractersticas clnicas. Aparte de los sntomas pro-
mostrado eficaz. El tratamiento de la neumona organi-
pios de las EPID, otras caractersticas de la enfermedad
zada es el mismo que el de la NOC61.
son: neumotrax recidivante (69%), quilotrax (23%),
hemoptisis (20%) y, con menos frecuencia, ascitis, de-
Frmacos
rrame pleuropericrdico, quiloptisis y quiluria. Existe
Los frmacos que potencialmente pueden ocasionar una frecuente asociacin (60% de los casos) con angio-
EPID son numerosos. Incluyen, entre otros, agentes lipomas renales. En el 25% de los casos la linfagioleio-
quimioterpicos, antiarrtmicos, antibiticos, anticon- miomatosis se asocia con la esclerosis tuberosa, enfer-
vulsionantes, antiinflamatorios o drogas ilcitas. No es medad hereditaria caracterizada por hamartomatosis
multiorgnica67,68. La radiografa de trax y la TACAR cientes han demostrado que la escintigrafa de recepto-
muestran opacidades micronodulares seudomiliares y res de somatostatina puede ser una tcnica altamente
lneas B de Kerley en las fases inciales. En las fases sensible en la deteccin de la actividad de la enfermedad
ms evolucionadas de la enfermedad aparecen imgenes y de la respuesta teraputica72.
qusticas de pared fina, principalmente en las zonas ba-
Diagnstico. Se establece por los hallazgos de la TA-
sales. En un contexto clnico apropiado, las imgenes
CAR, la biopsia transbronquial y el LBA (clulas CD1+
de la TACAR son muy indicativas del diagnstico.
> 5% de las clulas de estirpe macrofgica). En caso de
Diagnstico. Se establece mediante biopsia trans- duda, debe recurrirse a la biopsia pulmonar abierta. La
bronquial o biopsia pulmonar abierta. El anticuerpo mo- presencia de grnulos de Birbeck por microscopia elec-
noclonal HMB-45 tie de forma selectiva la prolifera- trnica es diagnstica en el LBA y en la biopsia trans-
cin muscular de la linfagioleiomiomatosis, incluso en bronquial. El anticuerpo S-100 tambin se ha utilizado
las muestras de biopsia transbronquial63. para el diagnstico en muestras de biopsia pulmonar69,70.
Pronstico. La mayora de los casos evolucionan ha- Pronstico. El pronstico es variable, ya que la en-
cia la destruccin microqustica difusa de los pulmones fermedad puede resolverse espontneamente, perma-
que conduce a la insuficiencia respiratoria grave. En al- necer estable o evolucionar a la fibrosis pulmonar. La
gunos casos se ha observado mejora o estabilizacin de sintomatologa y las alteraciones funcionales y radio-
la enfermedad con tratamientos hormonales63. grficas pueden mejorar con el abandono del hbito ta-
bquico69,70,73.
Tratamiento. Se han utilizados varios tipos de trata-
mientos hormonales con resultados variables, pero en Tratamiento. Consiste en el abandono del hbito ta-
ningn caso conducen a la curacin de la enfermedad. bquico. Los glucocorticodes, en las dosis recomenda-
Los mejores resultados se han obtenido con la adminis- das para otras EPID (vase Tratamiento de la NINE),
tracin de acetato de medroxiprogesterona, a la dosis de pueden ser eficaces en las fases iniciales de la enferme-
400-800 mg/mes por va intramuscular durante un ao. dad. No existen estudios controlados sobre la eficacia
Si no se observa mejora, se recomienda la ovariectoma de otros frmacos70,72.
bilateral. No es aconsejable el tratamiento con tamoxi-
feno, ya que se ha relacionado con el agravamiento de
Proteinosis alveolar
la enfermedad63.
Es una entidad clnica rara. Su incidencia se estima
en un caso por 2.000.000 de habitantes. Se caracteri-
Histiocitosis X
za por la ocupacin alveolar por componentes del sur-
La histiocitosis de clulas de Langerhans es una enti- factante. Se distinguen tres formas clnicas: congni-
dad patolgica multisistmica, con diversos perfiles cl- ta, primaria o idioptica y secundaria. La patogenia es
nicos segn la edad y el grado de extensin de prolife- des-conocida, aunque estudios recientes han sealado
racin de clulas de Langerhans, caracterstica de la alteraciones en la homeostasis del surfactante como
enfermedad. La histiocitosis de clulas de Langerhans consecuencia de la inhibicin de la accin del factor es-
engloba una forma aguda diseminada en lactantes (en- timulador de colonias de granulocitos-macrfagos (GM-
fermedad de Letterer-Siwe), el granuloma eosinfilo CSF) en la forma primaria, y mutaciones genticas en la
multifocal infantil (enfermedad de Hand-Schller- congnita74.
Christian) y la histiocitosis X (tambin denominada
Caractersticas clnicas. El diagnstico se suele esta-
granuloma eosinfilo o granulomatosis de clulas de
blecer entre los 20 y 50 aos, aunque se han descrito ca-
Langerhans) de localizacin preferente pulmonar como
sos en neonatos y ancianos. La proteinosis alveolar pri-
forma tarda del adulto. En la patogenia de la histiocito-
maria es la ms frecuente (90% de los casos). La
sis X se ha implicado el tabaquismo, debido a que la en-
proteinosis alveolar secundaria se asocia a enfermeda-
fermedad es rara en no fumadores y a que el pulmn de
des hematolgicas (leucemia mieloide, linfoma, anemia
los fumadores contiene ms clulas de Langerhans que
de Fanconi, gammapata monoclonal por IgG), exposi-
el de los no fumadores69,70.
cin a polvos inorgnicos (slice, aluminio y titanio),
Caractersticas clnicas. La enfermedad afecta a adul- frmacos (busulfn, clorambucil) e infeccin por el vi-
tos jvenes, fumadores, y se presenta en forma de tos y rus de la inmunodeficiencia humana. La asociacin con
disnea de esfuerzo progresiva. La mitad de los pacientes infecciones (Nocardia asteroides, Mycobacterium tu-
estn asintomticos en las fases iniciales. Es frecuente el berculosis y otros grmenes oportunistas) puede ser
neumotrax (25% de los casos) y puede ser la forma de causa o consecuencia de la enfermedad. La clnica de
presentacin de la enfermedad. En ocasiones se asocian inicio consiste en tos y disnea de esfuerzo. El 30% de
lesiones qusticas seas en el crneo, huesos largos, cos- los pacientes estn asintomticos. La fiebre indica so-
tillas y pelvis, generalmente asintomticas, y diabetes in- breinfeccin, aunque la febrcula prolongada puede ser
spida (28% de los casos). La radiografa de trax mues- expresin de la enfermedad. El 30% de los pacien-
tra infiltrados intersticiales con pequeos quistes areos tes presenta acropaqua. La concentracin srica de lac-
de predominio apical. En la TACAR se observan con tatodeshidrogenasa est frecuentemente aumentada. La
claridad los quistes areos, con paredes bien definidas, y radiografa de trax muestra infiltrados alveolares bi-
sus hallazgos orientan al diagnstico69-71. Estudios re- laterales y simtricos ms marcados en las regiones
perihiliares (en alas de mariposa), pero pueden ser de costal (signo de la pleura negra), se considera caracte-
predominio perifrico o basal y en algunos casos consti- rstica de esta enfermedad80.
tuyen el nico hallazgo en pacientes asintomticos. La
Diagnstico. Se establece mediante los hallazgos ra-
TACAR muestra imgenes en vidrio deslustrado y con-
diolgicos y la biopsia transbronquial o biopsia pulmo-
solidacin del espacio areo y engrosamiento de los
nar abierta79.
septos interlobulares (imagen en empedrado)74.
Pronstico. La evolucin es variable, ya que se han
Diagnstico. El diagnstico puede establecerse por
descrito tanto casos con evolucin superior a los 30
los hallazgos del LBA y de la biopsia transbronquial. El
aos, sin deterioro clnico, como casos con evolucin a
lquido obtenido con el LBA tiene un aspecto lechoso y
fibrosis pulmonar e insuficiencia respiratoria78,79.
su anlisis muestra material PAS positivo y alcin blue
negativo, concentracin elevada de fosfolpidos totales Tratamiento. No existe tratamiento especfico frente
(fosfatidilglicerol) y presencia de cuerpos lamelares en a esta enfermedad.
la microscopia electrnica. La deteccin de autoanti-
cuerpos sricos frente al GM-CSF facilita el diagnstico Eosinofilias pulmonares
serolgico de la proteinosis alveolar idioptica por su
Sndrome clnico que engloba diversos procesos que
alta sensibilidad y especificidad74.
cursan con eosinofilia perifrica e infiltrados pulmona-
Pronstico. Es variable. En el 25% de los casos la res eosinfilos81. En la tabla XIX se indican las causas
enfermedad remite de forma espontnea, aunque puede de eosinofilia pulmonar. La causa ms frecuente es la
progresar hacia la insuficiencia respiratoria. El principal neumona eosinfila crnica.
factor que define su curso son las infecciones pulmona- Los parsitos que con ms frecuencia se asocian a
res por grmenes oportunistas74. eosinofilia pulmonar son Toxocara y Ascaris. Existen
varios frmacos que ocasionan eosinofilia pulmonar y
Tratamiento. Consiste en el LBA teraputico seriado,
remitimos al lector a la direccin de Internet http://
el cual est indicado en casos de enfermedad progresi-
www.pneumotox.com, en la que se actualizan de forma
va75,76. Recientemente se han publicado casos tratados
peridica las manifestaciones pulmonares ocasionadas
con GM-CSF con buenos resultados77.
por frmacos. Aparte de estas causas, algunas entidades
clnicas pueden asociarse a eosinofilia pulmonar, aun-
Microlitiasis alveolar
que de forma infrecuente y sin ser una de las caracters-
La microlitiasis alveolar es una enfermedad rara de ticas predominantes del cuadro clnico. Entre ellas cabe
etiologa desconocida, que se caracteriza por la presen- mencionar las enfermedades infecciosas (histoplasmo-
cia de cuerpos calcificados (microlitos) en el interior sis, cocciodiomicosis) y neoplasias (enfermedad de
de los espacios alveolares. Los alrededor de 300 casos Hodgkin).
descritos en la bibliografa indican su escasa prevalen-
Caractersticas clnicas. El cuadro clnico de las eo-
cia. Alrededor del 60% de los casos presenta una mar-
sinofilias pulmonares se caracteriza por los sntomas t-
cada relacin familiar, sobre todo en hermanos gemelos,
picos de las EPID, fiebre, astenia, prdida de peso y su-
lo que apunta a una transmisin autosmica recesiva78,79.
dacin nocturna, lo que motiva su confusin con una
Caractersticas clnicas. Su presentacin es ms fre- infeccin pulmonar. La radiografa de trax muestra ha-
cuente entre la tercera y quinta dcadas de la vida, aun- llazgos caractersticos, que consisten en infiltrados alve-
que se ha descrito en la infancia y en ancianos. El 70% olares perifricos, de predominio en los campos supe-
de los pacientes estn asintomticos en el momento del riores, cambiantes y recidivantes. La TACAR puede
diagnstico. Los hallazgos de la radiografa de trax y ayudar al diagnstico en los casos con radiografa de t-
de la TACAR son caractersticos y consisten en micro- rax atpica. La eosinofilia perifrica est presente en el
ndulos (1-5 mm) difusos, bilaterales. La obliteracin 85% de los casos. En la enfermedad activa existe siem-
de borde cardaco y diafragmtico, con aumento de pre eosinofilia en el LBA, generalmente por encima del
translucencia lineal entre el parnquima y la parrilla 40% del total de las clulas. La neumona eosinfila
aguda cursa como una enfermedad febril aguda de corta
TABLA XIX duracin, con insuficiencia respiratoria que suele reque-
Etiologa de las eosinofilias pulmonares rir ventilacin mecnica. La radiografa de trax mues-
tra infiltrados alveolares bilaterales81.
Idiopticas
Neumona eosinfila crnica Diagnstico. El diagnstico de eosinofilia pulmonar
Neumona eosinfila aguda se establece mediante el cuadro clinicorradiogrfico
Sndrome hipereosinoflico compatible, la eosinofilia en sangre perifrica y LBA, o
Etiologa conocida bien por biopsia transbronquial. Siempre debe descar-
Aspergilosis broncopulmonar alrgica
Helmintos tarse la aspergilosis broncopulmonar alrgica, la admi-
Frmacos nistracin de frmacos, las vasculitis y las parasitosis.
Asociada a vasculitis sistmica Los criterios diagnsticos de la aspergilosis broncopul-
Sndrome de Churg-Strauss monar alrgica son diferentes en Gran Bretaa y
Granulomatosis de Wegener EE.UU. Los que se suelen utilizar son los expuestos en
Panarteritis nudosa
la tabla XX y los de Rosenberg et al82,83. Los criterios de
TABLA XX de partculas de hierro en la siderosis. En muchas oca-

Criterios diagnsticos de la aspergilosis broncopulmonar siones el sujeto expuesto inhala polvo con variables
alrgica proporciones de dixido de silicio y silicatos o con una
Criterios mayores cierta contaminacin con fibras de asbesto, hecho que
Asma bronquial explica la variabilidad de formas mixtas tanto en lo que
Infiltrados pulmonares respecta a la afectacin histolgica como a las manifes-
Eosinofilia sangunea taciones clnicas y radiolgicas.
Prueba cutnea inmediata positiva frente a Aspergillus
Criterios menores Caractersticas clnicas. El cuadro clnico no difiere
Precipitinas positivas frente a Aspergillus del de otros tipos de EPID. La radiografa de trax es la
IgE srica elevada tcnica recomendada para detectar la presencia de neu-
Aspergillus en esputo
Bronquiestasias proximales
moconiosis. Se ha utilizado como mtodo de cribado en
las revisiones laborales, en especial en los mineros.
Existe un acuerdo para la lectura de las alteraciones ra-
diogrficas del pulmn y su clasificacin. La Internatio-
Rosenberg et al83 incluyen la positividad de las precipi-
nal Labour Office (ILO) public en 1980 su ltima nor-
tinas frente a Aspergillus, las bronquiectasias proxima-
mativa de lectura, que incluye la deteccin de lesiones
les y la elevacin de la IgE srica entre los criterios ma-
nodulares e intersticiales del pulmn, as como una ex-
yores. Para descartar la infestacin por parsitos, deben
tensin para las lesiones pleurales. La lectura radiogr-
realizarse tres determinaciones de parsitos en heces,
fica de acuerdo con la clasificacin de la ILO requiere
una cada 15 das para cubrir el paso por el intestino du-
un entrenamiento previo por parte de los radilogos o
rante el ciclo del parsito.
neumlogos que la lleven a cabo. No obstante, la apari-
Pronstico. Depende de la etiologa. Las eosinofilias cin de la TACAR ha motivado que esta clasificacin se
pulmonares ocasionadas por frmacos y helmintos evo- utilice con menos frecuencia87.
lucionan a la curacin una vez suprimido el agente cau- La TACAR de trax permite una mejor definicin de las
sal. En la aspergilosis broncopulmonar alrgica es fre- lesiones neumoconiticas pulmonares inferiores a 2 mm y
cuente la recidiva del cuadro clnico, y en algunos casos de las lesiones pleurales. Su realizacin se recomienda
la enfermedad ocasiona obstruccin irreversible de la va en casos en que los hallazgos de la radiografa de trax
area. El 50% de los pacientes con neumona eosinfila no son diagnsticos o si se sospechan enfermedades
crnica presentan recadas al suprimir el tratamiento con asociadas, como tuberculosis, neoplasia pulmonar o en-
glucocorticoides. La neumona eosinfila aguda tiene fisema.
buen pronstico y no suele recidivar. Habitualmente los
Diagnstico. Se basa en la existencia de un cuadro cl-
infiltrados pulmonares desaparecen a las 48-72 h des-
nico y radiolgico compatible junto al antecedente de ex-
pus de la administracin de glucocorticoides81,84.
posicin a agentes inorgnicos potencialmente causales.
Tratamiento. Glucocorticoides a la dosis de 0,5-1 mg En una minora de casos la anamnesis y las manifes-
/kg /da por va oral. La dosis se reducir de forma pro- taciones clnicas y radiolgicas no permiten establecer
gresiva segn la evolucin de la enfermedad. General- el diagnstico. En estos casos puede ser necesario el
mente el tratamiento debe mantenerse durante 6-12 me- examen histolgico del pulmn. El examen mineralgi-
ses, y en ocasiones se precisan dosis pequeas durante co de muestras pulmonares en ocasiones es necesario
varios aos. En la neumona eosinfila aguda el trata- para demostrar que existe un depsito pulmonar del
miento consiste en metilprednisolona a dosis altas (1-2 agente inorgnico. Es aconsejable efectuar el anlisis en
mg/kg/6 h durante dos a tres das), seguido de dosis ms muestras quirrgicas, ya que las muestras de biopsia
bajas (0,5 mg/kg durante dos semanas) y una disminu- transbronquial no son representativas del conjunto del
cin progresiva de la dosis hasta su retirada81,84. pulmn. Dado que existe cierto depsito inorgnico
pulmonar en la poblacin general, el anlisis mineral-
gico debe ser cuantificado y relacionado con los valores
Neumoconiosis
de referencia de la poblacin de que se trate. El anlisis
Las neumoconiosis son EPID ocasionadas por la in- por microscopia ptica y luz polarizada permite la de-
halacin de polvos inorgnicos. Una caracterstica co- teccin de elementos birrefringentes, como los cuerpos
mn en todas ellas es el tiempo de latencia entre la ex- de asbesto, los silicatos no fibrosos y el slice. Sin em-
posicin y la aparicin de los sntomas o el diagnstico bargo, no se puede visualizar la mayora de partculas o
de la enfermedad, que en general suele superar los 20 fibras, con tamao inferior a 5 , y no se puede efectuar
aos. Tambin cabe remarcar que existe una relacin di- el anlisis qumico para determinar su naturaleza. El re-
recta entre el grado de la exposicin, lo que incluye in- cuento del depsito de polvo inorgnico pulmonar re-
tensidad y duracin, y la cantidad de polvo depositado quiere la destruccin de la materia orgnica, mediante
en el pulmn. La relacin de agentes inorgnicos cuya incineracin o digestin qumica, y la identificacin de
inhalacin ocasiona neumoconiosis con ms frecuencia las partculas o fibras mediante microscopia electrnica
se expone en la tabla XXI85-87. y mtodos analticos (tcnicas al alcance de muy pocos
Los hallazgos histolgicos pulmonares varan desde centros de patologa respiratoria de nuestro pas). El
la formacin de ndulos silicticos en la silicosis, la fi- ms accesible es el anlisis dispersivo de energa de ra-
brosis intersticial de la asbestosis o el simple depsito yos X (EDAX). El resultado se expresa como nmero
TABLA XXI
Principales neumoconiosis
Agente Enfermedad Actividad laboral Histologa Radiografa de trax
Slice Silicosis Minera, perforacin Ndulo de centro de Patrn nodular en lbulos

de tneles, abrasivos colgeno y corona superiores, adenopatas
celular mediastnicas
Polvo mixto Neumoconiosis Minera hematita, carbn, Ndulos de reticulina Opacidades irregulares
por polvo mixto pizarra, fundicin, y colgeno con en lbulos superiores
industria cermica macrfagos cargados y medios
de polvo, forma
en estrella
Carbn Neumoconiosis Minera del carbn Macrfagos cargados Patrn nodular en
trabajadores de carbn (mcula), campos superiores
del carbn enfisema y medios
Amianto Asbestosis Minera amianto, Neumona intersticial Patrn intersticial en
astilleros, abrasivos, lbulos inferiores
aislantes, frenos, etc.
Talco Neumoconiosis por Fabricacin de cermica, Granuloma a cuerpo Patrn nodular, placas
talco pinturas, papel, extrao, formas mixtas pleurales, patrn
cosmtica, etc. segn composicin intersticial si hay
del polvo contaminacin por
amianto
Caoln Neumoconiosis del Industria cermica, papel, Granulomas, ndulos, Patrn nodular o reticular,
caoln frmacos, caucho fibrosis intersticial lbulos inferiores o
y pleural medios
Mica (flogopita, Neumoconiosis por mica Aislamiento elctrico Ndulos y fibrosis Patrn nodular y reticular
vermiculita, y trmico intersticial en lbulos inferiores
muscovita)
Cobalto en aleacin Neumoconiosis por Fabricacin y procesado Neumona intersticial Patrn intersticial
con tungsteno metales pesados de la aleacin descamativa o de en campos medios
o titanio clulas gigantes e inferiores
Berilio Beriliosis Industria aerospacial, Granulomas de tipo Patrn reticular y nodular
cermica, lmparas sarcoidtico con adenopatas
fluorescentes hiliares y mediastnicas
Mezcla de cobalto, Neumoconiosis del Fabricacin de prtesis Fibrosis intersticial Patrn intersticial
cromo y molibdeno protsico dental dentales
Hierro Siderosis Pulido, soldadura, Mcula Ndulos hiperdensos
fundicin, minera, etc.
Estao Estannosis Minera, soldadura, Mcula Ndulos hiperdensos
fungicidas, pesticidas
Bario Baritosis Fabricacin de vidrio Mcula Ndulos hiperdensos
y de papel
Sulfato de cobre Neumoconiosis de los Trabajadores de viedos Ndulos, granulomas, Patrn reticular y nodular
sulfatadores de vias fibrosis intersticial en lbulos superiores
Aluminio Pulmn del aluminio Fabricacin de explosivos Fibrosis intersticial Ndulos u opacidades
irregulares en campos
medios y superiores
de elementos inorgnicos por gramo de pulmn seco. radiogrficas similares a las de la sarcoidosis (adenopa-
En el caso del amianto, el diagnstico de exposicin tas hiliares e imagen intersticial)88.
puede confirmarse mediante LBA87. Se considera que la
Amiloidosis. La amiloidosis puede ocasionar EPID,
presencia de uno o ms cuerpos de asbesto por mililitro
sin ninguna caracterstica especial. Tiene mal pronsti-
indica exposicin laboral a este agente11.
co, ya que la enfermedad progresa en pocos aos y no
Tratamiento. No existe un tratamiento efectivo una vez existe tratamiento efectivo1.
instaurada la enfermedad. Una excepcin es la beriliosis,
que puede mejorar con tratamiento con glucocorticoides.
Agradecimientos
Otras enfermedades pulmonares intersticiales difusas El Dr. J. Ferrer (Hospital Vall dHebron, Barcelona) ha cola-
borado en el captulo sobre la neumoconiosis. El Dr. C. Almo-
Enfermedades inflamatorias del intestino. La colitis nacid (Hospital de La Princesa, Madrid) ha colaborado en el ca-
ulcerosa y la enfermedad de Crohn se asocian de forma ptulo sobre los mtodos diagnsticos. El Dr. J. Gaud
muy rara con diferentes EPID (neumona organizada, (Hospital Ramn y Cajal, Madrid) ha colaborado en el cap-
NINE, NIU, NID, eosinofilia pulmonar) que en ocasio- tulo sobre la linfangioleiomiomatosis. Los Dres. J. Font y
nes estn ocasionadas por los frmacos que reciben es- R. Cervera (Servicio de Enfermedades Autoinmunes y Sistmi-
tos pacientes (sulfasalazina, melfaln). La enfermedad cas, Hospital Clnic, Barcelona) han colaborado en las pautas
de Whipple se puede asociar a EPID con caractersticas teraputicas de las EPID asociadas a la esclerosis sistmica.
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Diagnóstico y Tratamiento de Las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas

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