ARTICLE IN PRESS

Radiologa. 2010;52(1):417

www.elsevier.es/rx

N
ACTUALIZACIO

Demencias e imagen: lo ba
sico
E. Arana Ferna
ndez de Moya

Servicio de Radiologa, Hospital Quiro

n, Valencia, Espan
a

Recibido el 3 de abril de 2009; aceptado el 3 de septiembre de 2009

Disponible en Internet el 4 de noviembre de 2009

PALABRAS CLAVE Resumen

Demencia; La demencia es una enfermedad cada vez ma s frecuente en la poblacio n que envejece.
Resonancia Se revisa su prevalencia, encabezada por la enfermedad de Alzheimer, seguida por la
magnetica; demencia vascular, la demencia de cuerpos de Lewy y la degeneracio n lobar
Tomografa frontotemporal. Aunque son entidades distintas, presentan sntomas superponibles y
computarizada; comorbilidades frecuentes. Se revisa la importancia de reconocer los sntomas y signos
Enfermedad de precoces de la demencia y de advertir las diferencias claves entre ellas. Se ilustra, desde
Alzheimer; el punto de vista radiolo
gico, lo fundamental que es diferenciar las que son reversibles y
Demencia vascular establecer la forma de seguimiento de las no reversibles.
& 2009 SERAM. Publicado por Elsevier Espan a, S.L. Todos los derechos reservados.

The basics of imaging dementia

KEYWORDS
Dementia;
Abstract
Magnetic resonance
Dementia is becoming more common as the population ages. We review the prevalence of
imaging;
different causes of dementia. Alzheimers disease heads the list, followed by vascular
Computed
dementia, Lewy body dementia, and frontotemporal lobar degeneration. Although these
tomography;
are distinct entities, their symptoms overlap and they have many comorbid conditions in
Alzheimers disease;
common. We review the importance of recognizing the early symptoms and signs of
Vascular dementia;
dementia and point out the key differences between different types of dementia. We
Lewy bodies
illustrate the fundamental importance of differentiating between reversible and
irreversible disease on imaging and of establishing the follow-up of patients with
irreversible conditions.
& 2009 SERAM. Published by Elsevier Espan a, S.L. All rights reserved.

Correo electro
nico: aranae@uv.es

0033-8338/$ - see front matter & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier Espan
a, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rx.2009.09.005
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Demencias e imagen: lo ba
sico 5

Somos lo que recordamos la inmunohistoquimia, especialmente con el tipo de protena

Italo Calvino que se acumula y que se relaciona con el dan o cerebral5. As,
la enfermedad de Alzheimer (EA) presenta depo sitos de
protena b-amiloide, mientras que la degeneracio n lobar
Introduccio
n
frontotemporal (DLF) comprende el grupo de las taupatas,
con inclusiones de protena tau. La demencia con cuerpos de
El te
rmino demencia hace alusio n al sndrome de deterioro
Lewy pertenece a las sinucleinopatas neuronales progresivas,
intelectual persistente del intelecto manifestado por alte-
que se caracterizan por la formacio n de cuerpos y neuritas de
racio
n en la memoria como hallazgo cardinal, adema s de
Lewy (inmunorreactivos para a-sinuclena) mientras la
otros trastornos cognitivos y de la personalidad. La inmensa
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) se debe a un acu mulo
mayora son progresivas, y so lo es reversible el 15% de ellas
de la partcula proteina n5.
cea infecciosa no viral llamada prio
(tabla 1). Como reversible, se entiende la bu squeda de una
etiologa que requiera un tratamiento especco, aunque el
paciente no recupere completamente el deterioro cognitivo Clnica
previo1.
Es un gravsimo problema de salud y es la sexta causa de La mayora de pacientes desarrolla perdida del cociente
muerte en Espan a2. De los 4 millones mayores de 80 an os intelectual, que empieza habitualmente con perdida de
que hay, 170.000 personas enfermara n cada an o (85%) en memoria, tiene dicultad en aprender nueva informacio n y
medio de una expectativa de vida en aumento. Dada esta expresa sutiles afasias y apraxias, que luego se agravan.
alta prevalencia, es necesario que los radio logos conozcan Independientemente de la demencia, los estadios de
los principales rasgos de estas enfermedades. afectacion se graduan segun las escalas Clinical Dementia
No hay un mecanismo siopatolo gico unico que produzca Rating (CDR), entre 0 y 3, as como la Global Dementia Scale
todas las clases de demencia, pero el destino nal es la (GDS), entre 0 y 76.
perdida de neuronas (o de sus conexiones) en una o ma s de las El deterioro cognitivo ligero (DCL) es el termino usado
regiones corticales de asociacio n multimodal (co rtex pre- para describir los signos y sntomas ma s precoces de una
frontal, sistema lmbico y lo bulo parietal). Aunque la demencia5, que se clasica como 0,5 en la escala CDR. El
etiologa de la mayora es desconocida, los factores de riesgo DCL presenta u nicamente deterioro subjetivo de la memo-
asociados son la edad, el bajo nivel cultural y los ictus3. El ria, que se corrobora por el acompan ante y el paciente tiene
riesgo cardiovascular agrava el curso de la demencia y, en la pruebas de memoria que esta n, al menos, 1,5 desviaciones
mediana edad, el factor ma s deletereo es la hipertensio n y, esta
ndar por debajo del rango normal para su edad y
posteriormente, la diabetes4. Si bien son un complejo grupo educacion. El estudio a largo plazo de estos individuos con
de difcil clasicacio
n, se tiende a clasicarlas basa ndose en DCL muestra que el 4% por an o desarrollan demencia,

Tabla 1 Causas de demencias tratables: decit cognitivo no necesariamente reversible

Causas tratables Diagno

sticos que se han de identicar

Vasculares Enfermedad multiinfarto, infarto cerebral silencioso, hematoma subdural cro nico, hematomas
parenquimatosos, vasculitis primaria del sistema nervioso central y vasculitis secundarias (p. ej.,
colagenopatas)
Endocrinas metabo
licas Enfermedad tiroidea, paratiroidea, hepa tica, sndrome de Cushing, enfermedad de Addison,
hipopituitarismo, insuciencia renal, insuciencia hepa tica, porria, deciencia de vitamina B12,
decit de folatos, pelagra, deciencia de tiamina, enfermedad de Wilson, hipo o hipermagnesemia,
hipo o hipercalcemia, deshidratacio n, encefalopata inducida por dia lisis, hiperlipidemia,
insulinoma
To
xicas Fa
rmacos (anticolinergicos, antihistamnicos, neurolepticos), alcohol, metales pesados (arsenico,
plomo, mercurio), manganeso
Infecciosas Neuroslis, micosis, enfermedad de Lyme, complejo demencia-sida, encefalitis herpetica,
meningitis bacteriana, otras encefalitis virales, enfermedad de Whipple, leucoencefalopata
multifocal progresiva
Neopla
sicas Tumores primarios y metasta sicos, sndromes paraneopla sicos
Traumaticas Higromas, hematomas, contusio n hemorra gica, dan o anoxicoisquemico
Hidrocefalia Comunicante frente a no comunicante, cro nica del adulto
Neuropsiquiatricas Depresion, delirio, enfermedad bipolar
Autoinmunes Sarcoidosis, lupus eritematoso generalizado, sndrome de Sj ogren, enfermedad de Behc- et, arteritis
temporal, vasculitis sistemicas, pu rpura trombocitopenica trombo tica
Miscelaneas Esclerosis mu ltiple, sndrome hipereosinoflico idiopa tico, enfermedad pulmonar obstructiva
cronica, sndrome de apnea obstructiva del suen o, insuciencia cardaca congestiva, demencia
inducida por radiacio n
Mixtas Combinacio n de las anteriores
Reproducida de referencia1, con permiso de Viguera Editores.
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6 E. Arana Ferna
comparados con el 1% de los controles emparejados por
edad7. Los primeros cambios patolo gicos afectan a las
neuronas de proyeccio n de la circunvolucion parahipocam-
pal. Esto se traduce en cambios en el co rtex entorrinal y el
hipocampo que pueden llegar a visualizarse en resonancia
magnetica (RM). El paso de envejecimiento cerebral
normal a la fase de demencia preclnica ocurre lenta- As, disminuye la EA y son ma s prevalentes las asociadas a
mente y, todava, no hay evidencia de que este cambio sea
detectable. En el momento actual, las pruebas de memoria
episo
dica son los mejores predictores neuropsicolo gicos de
conversion de demencia preclnica a demencia8,9. Cuando se
evalu
a a esta poblacio n, siempre es adecuado tener
presente los cambios que aparecen en el envejecimiento
neurologicamente normal mediante los estudios de neuroi-
magen:
 Perdida de volumen cortical a partir de los 40 anos, con
aumento de los espacios subaracnoideos10. La perdida de
volumen anual para el sujeto normal es de un 0,45% por
an
o, frente al paciente con demencia que sera del 1%
anual10. Hay un gradiente anteroposterior, y se afectan
mas los co rtex de asociacion y menos las a reas avanzadas. Pacientes, familias y medicos son reacios, en
primarias10,11.
 Hiperintensidades de sustancia blanca periventriculares
(en halo) y lesiones puntiformes subcorticales no con-
uentes12. Presentan un gradiente periatrial a frontal,
habiendo tambien una perdida de volumen de la
sustancia blanca, con una tasa de 0,23% anual10.
 Infartos lacunares (Z3 mm) en la quinta decada de la
vida hasta en un 10% de la poblacio n. Esta frecuencia
aumenta con la edad, y llega al 35% en la novena
decada11. Cuanto mayor nu mero de infartos y lesiones de
sustancia blanca, mas frecuente es el deterioro cognitivo
subclnico13.
Prevalencia
La demencia de Alzheimer es la ma s frecuente en nuestro
medio, seguida por la demencia vascular (DV) y la demencia
Figura 1 Esquema de las prevalencias actuales de los distintos
tipos de demencia con criterios estrictos (no restrictivos) en
Espana, basado en los datos de referencias 3 y 14. La demencia
de cuerpos de Lewy tambien incluye la demencia asociada a
parkinsonismo en general3.
ndez de Moya
con cuerpos de Lewy14 (g. 1). Dependiendo de los grupos
etnicos, la segunda causa la ocupa la demencia con cuerpos
de Lewy, y la tercera es la DLF, especialmente en zonas
donde hay antecedentes europeos15.
En los pacientes menores de 65 an os, denominada
demencia de comienzo temprano, las etiologas dieren.
traumatismos, alcohol y la asociada al virus de la inmuno-
deciencia humana (VIH)16.
Benecios y problemas del diagno
stico precoz
Adema s de identicar las causas fsicas y psquicas tratables,
permite el tratamiento de la comorbilidad, as como el
apoyo psicolo gico y el tratamiento farmacolo gico sintoma -
tico, que es ma s efectivo en sus primeras fases, al carecer
de tratamiento etiolo gico. El diagno stico suele hacerse
tardo, entre otras razones, por el comienzo insidioso y
variable del sndrome, sin clara delimitacio n hasta fases
general, al diagno stico, porque es una enfermedad tan seria
y poco modicable que comporta un gran estigma8.
Diagno
stico de la demencia
Es un diagno stico fundamentalmente clnico, que se basa en
la trada de anamnesis, informacio n del acompan ante y
estudio cognitivo8,9.
El uso de neuroimagen estructural esta ampliamente
aceptado, y esta recomendado tanto por la Sociedad
Espan ola de Neurologa como por la Academia Americana
de Neurologa17,18. No hay evidencia para decir cua l tecnica
de neuroimagen es mejor. La tomografa computarizada (TC)
es la ma s disponible y es valida para descartar la mayora de
las causas reversibles. La RM suele ser la tecnica de eleccio n
para la DV dada su superior sensibilidad a los cambios
vasculares19,20. En la tabla 2 se expone un protocolo de
exploracio n.
Hay evidencia de que la imagen estructural inuye el
tratamiento del paciente durante la evaluacio n inicial de
demencia19,20. En los pacientes menores de 65 an os de edad,
la presencia de signos de focalizacio n y la corta duracio n de
la evolucio n del deterioro cognitivo (menos de 1 an o) son
caractersticas que hacen que el estudio de neuroimagen sea
probablemente de mayor utilidad1,16. En este grupo, la
imagen permite detectar lesiones en la sustancia blanca, las
vasculares, las o seas y las etiologas como las infecciosas o
postrauma ticas, no tan comunes en el grupo ma s anciano1.
Sin embargo, la precisio n diagno stica de la neuroimagen
estructural no es mayor con la medicio n de volu menes que
con la evaluacio n visual de la atroa, especialmente en
casos leves. La exactitud es todava comparable al examen
clnico y hay estudios en los que la evaluacio n visual supera a
la volumetra19. Es importante mencionar que muchos de los
hallazgos encontrados en la imagen no tienen conrmacio n
patolo gica y, por tanto, representan el sndrome clnico y no
la patologa11.
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Demencias e imagen: lo ba
sico
Tabla 2 Protocolo de imagen para estudios de demencia
Tomografa computarizada
Generalmente para descartar demencias tratables
Seguimiento+. Cortes orientados con el plano del
lo
bulo temporal con espesor de 23 mm
+: seguimiento: enfermos que no pueden ser explorados por resonancia magne
tiempo de eco (TE) corto y localizacio
n en cngulo posterior.
 Para
metros te
cnicos de secuencia dependientes de cada equipo.
Objetivos de la imagen
 Excluir una causa potencialmente reversible de la
demencia. En nuestro medio so lo son demencias tratables
entre el 1 y el 15%1.
 Valorar el subtipo especco de demencia, en particular
para diferenciar EA de DV y de la DLF.
 Como objetivos futuros de la imagen, que todava no
pueden prestarse, estaran:
 Cuanticar el estadio de la enfermedad para seguir su
respuesta al tratamiento.
 Identicar sujetos que puedan responder al trata-
miento.
Enfermedad de Alzheimer
La EA es una demencia progresiva neurodegenerativa de
presentacio n tarda, solo el 10% de los casos ocurre en
menores de 65 an os. Su caracterstica patolo
gica denitoria
es la acumulacio n de ovillos neurobrilares y placas seniles.
La mayora de casos son espora dicos y el principal gen de
susceptibilidad asociado con estos casos es la apolipopro-
tena (Apo) e. El alelo ma s prevalente en la poblacio n
general es el e3, aproximadamente un 80%. La forma e4 se
asocia a un riesgo elevado de EA, llegando en los
homocigotos a un 5090% de probabilidades, en contraste
con el 20% de la poblacio n general6.
Esta enfermedad implica disfuncio n cognitiva por perdida
de neuronas y sinapsis. Comienza en el co rtex lmbico y,
segu n progresa la enfermedad, se extiende al neocortex.
Adema s del lobulo temporal, hay cambios funcionales y
morfolo gicos en otras regiones, como el cngulo posterior. La
tomografa por emisio n de positrones (PET) identica esta
a
rea como la regio n funcional ma s precozmente afectada
del cerebro, tanto en pacientes con EA precoz como en
portadores asintoma ticos del alelo ApoE e421. Adema s de los
cambios histopatolo gicos, hay una perdida gradual de
funcion colinergica, que es la base del tratamiento inhibidor
de la colinesterasa, que es la enzima que degrada el
neurotransmisor acetilcolina. Mediante su inhibicio n, se
7
Resonancia magnetica
Sagital T1
Axial DP y T2 (o al menos T2)
Coronal FLAIR/STIR
n B0/B 1.000 s/mm2
Axial potenciado en difusio
Axial eco de gradiente potenciado en T2
++ 3D eco de gradiente T1. Tamano del voxel
0,86 mm  0,86 mm  1,6 mm
+++ espectroscopia con secuencia PRESS, 128 repeticiones. Dos
tiempos de eco (TE, 31 y 136 ms) y un mismo tiempo de repeticio
n
(TR) de 2.000 ms
tica; ++: estudios de volumetra; +++: espectroscopia. Al menos
logra un mayor nivel de interconexio
n neuronal, retrasando
el declive cognitivo22. Las lesiones vasculares frecuente-
mente coexisten con la EA, considera
ndose actualmente que
la EA y la DV pueden actuar de forma sinergica. Adema
s, hay
crecientes pruebas de una etiopatogenia comu n23.
Epidemiologa
Es la causa ma s frecuente de demencia y su prevalencia
aumenta con la edad. En Espana la prevalencia de demencia
en mayores de 65 an os es del 9,2%, mas alta en mujeres
(11,1%), que en varones (6,5%). Esta prevalencia aumentan
con la edad hasta los nonagenarios, donde se estabiliza en
un 2554%2,3,14.
Diagno
stico
Son validos los criterios diagno sticos utilizados, tanto del
Manual diagno stico y estadstico de enfermedades mentales
(DSM-IIIR) como del National Institute of Neurologic,
Communicative Disorders y Stroke-Alzheimer Disease and
Related Disorders Association (NINCDS-ADRDA), aunque se
preere este u ltimo20. Sin embargo, presentan limitaciones
que pueden variar con la gravedad de la enfermedad y la
pericia del clnico19. El diagno stico de certeza de EA no
puede ser so lo clnico y requiere una conrmacio n histolo
-
gica. Con los datos clnicos so lo se puede llegar al
diagnostico de posible o probable EA. Las recomendaciones
mas recientes de diagno stico post mortem de EA denen la
EA como una entidad clinicopatolo gica, y hacen hincapie en
la impresion clnica para el diagnostico patolo
gico.
Hallazgos radiolo
gicos fundamentales
Los hallazgos caractersticos de la EA no son facilmente
apreciables en los estadios iniciales, en los que hay una
perdida difusa de volumen cortical. Segu n progresa la
enfermedad se muestra una acelerada perdida de volumen
focal en los lo
bulos temporales mediales, en particular el
hipocampo, la circonvolucio n parahipocampal, el co rtex
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8 E. Arana Ferna
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entorrinal y la amgdala. En la pra ctica clnica, la anchura
del asta del ventrculo lateral es la medida ma s reproducible
para evaluar esta atroa (g. 2). La TC es una te cnica
va
lida; habitualmente tambien es la primera prueba que
se realiza, especialmente si hay contraindicaciones a la
pra
ctica de RM. Con TC adquirida en el plano orbitomeatal,
la medida ma s adecuada para distinguir la enfermedad es la
anchura del asta temporal del ventrculo lateral. Con estos
planos, se obtiene un cociente de la anchura radial del asta
temporal respecto al dia metro biparietal (g. 2A). As, se
ajusta la perdida de volumen al dia metro cefa lico, siendo
mas utiles para seguimiento individual y diferencias
intergrupos. Los sujetos normales presentan una media de
0,025, los pacientes con EA de 0,038 y aquellos con EA con
extensas lesiones de sustancia blanca de 0,04424.
Con RM (g. 2B), el mejor plano es el coronal y se debe
evaluar siempre en el mismo nivel (p. ej., cuerpos
mamilares) para comprobar su evolucio n. Con una escala
de so
lo 5 grados se puede conseguir una adecuada precisio n diferencial19. Aunque ocurre de forma temprana, tanto en
diagnostica, entre el 83 y el 96% (tabla 3; g. 3)25. Un
estudio realizado con RM en poblacio n italiana por encima
de 60 anos, ha estimado que para EA leve el asta temporal
mide 6,5 mm y para EA avanzada, 7,2 mm. Manteniendo una
Figura 2 A) Medicio n de la atroa del lo bulo temporal en
tomografa computarizada (TC). Orientacio n del lo
bulo tempo-
ral, imagen axial de TC en la que se muestra la medicio n de la
anchura del asta temporal del ventrculo lateral respecto al
dia
metro biparietal. B) Atroa del lo bulo temporal en resonan-
cia magnetica. Imagen coronal potenciada en FLAIR que
muestra el metodo de medida del ancho del asta temporal del
ventrculo lateral (echa doble) as como de la cisura coroidea
(echa gruesa).
especicidad del 95% para ambos, su sensibilidad es del 74%
para la EA leve y del 82% para EA moderada26.
Otras te
cnicas
La validez de las te cnicas de imagen como marcadores
intermedios para la ecacia terapeutica en la EA no se ha
probado en un ensayo clnico positivo con un fa rmaco que
modique la enfermedad. Por lo tanto, la evidencia es
insuciente para recomendarlas en la pra ctica clnica19.
Respecto a la morfometra basada en vo xeles (MBV), la
tasa de variacio n de los volu menes del hipocampo en
estudios de RM consecutivos se ha mostrado como el
marcador volumetrico ma s especco para la identicacio n
de una EA precoz27. Sin embargo, la atroa medial del lo bulo
temporal no es especca para EA y se ve en otras
demencias, lo que limita su utilidad para el diagno stico
DCL y en EA, la superposicio n es demasiado grande para
tener valor en pacientes individuales. Hay recientes datos
de que la VBV automa tica de todo el cerebro clasica tan
bien como el diagno stico clnico28.
La precisio n diagno stica de la espectroscopia 1H por RM
(H1ERM), la tomografa por emisio n de foto
n u
nico (SPECT) o la
PET no es mayor que la de los criterios clnicos en EA
evidencia moderada19. Aun as, estas 2 u ltimas tecnicas
funcionales parecen adecuadas para diferenciar la DLF y
demencia con cuerpos de Lewy respecto a la EA19. La H1ERM
revela un descenso de N-acetilaspartato y un incremento de
mio-inositol en la EA respecto a sujetos sanos, medido en
parietal posterior. La RM funcional muestra activacio n dismi-
nuida en varias regiones, incluido el lo bulo temporal en tareas
de memoria en estos pacientes comparado con sujetos
controles 24,29. La PET muestra un patro n anormal de baja
captacion de F18-uordeoxiglucosa en regiones cingular poste-
rior, precuneo, temporoparietal y cortex frontal. Similares
patrones de hipoperfusio n se han identicado con la SPECT y la
RM de perfusio n con contraste30, aunque la PET diferencia
mejor EA y pacientes control. Hay una moderada evidencia de
que la PET en la demencia precoz puede aumentar la precisio n
del diagno stico clnico sin anadir costes globales19. Se espera
una mayor exactitud (90%) con el PIB-PET, con un ligando
especco para la protena b-amiloide30. Estas tecnicas funcio-
nales y espectrosco picas no son coste-efectivas para el
diagnostico de la EA actualmente, asumida la mnima efectivi-
dad farmacolo gica actual (moderada evidencia). Si apareciera
un farmaco que cambiara signicativamente el curso de la
enfermedad, podra cambiar el coste-efectividad de las pruebas
diagnosticas19.

Tabla 3 Criterios de Scheltens et al para la valoracio bulos temporales25

n de la atroa de lo

Grado Anchura de la cisura coroidea Anchura del asta temporal Altura de la formacio
n hipocampal

0 N N N
1 m N N
2 mm m k
3 mmm mm kk
4 mmm mmm kkk
m: aumento; k: disminucio
n; N: normal.
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Demencias e imagen: lo ba
sico 9

Figura 3 Demencia de Alzheimer. Ima genes coronales en FLAIR que muestran la evolucio n de la perdida de volumen cortical
temporal desde un estadio normal, grado 0 (A); deterioro cognitivo ligero, grado 1 (B); demencia leve, grado 2 (C), y avanzada,
grado 4 (D).

Demencia vascular puede ser responsable del deterioro cognitivo: hipocampo,

talamo medial, nu cleo caudado y lo bulo parietal derecho32
Datos patolo
gicos, clnicos y generales (g. 4B).
Los mejores predictores del diagno stico de DV son, en
Es la segunda forma ma s frecuente de demencia y ningu n orden decreciente de importancia: a) relacio n temporal
patron especco de deterioro cognitivo puede diferenciarla entre un ictus y el comienzo de la demencia; b) ictus de
de la EA, aunque predomina la sintomatologa disejecutiva17. sustancia gris bilaterales (frontales, temporales, parietales,
Las pruebas de imagen son imprescindibles para su diagno sti- ganglios basales o ta lamos), y c) sntomas o signos de ictus
co, pero no hay evidencia de su impacto. Los criterios ma s previos.
utilizados para su aplicacio n son los NINDS-AIREN20,31 (tabla 4), Para solventar estas dicultades hay unos criterios ma s
aunque son poco sensibles (50%) y altamente especcos funcionales que pueden aplicarse en la pra ctica clnica
(85%)17. Es decir, si un paciente los cumple, casi seguro que (tabla 5), pero no se ha documentado su mayor efectividad
sera
una DV. Estos criterios son de difcil aplicacio n, porque respecto a los NINDS-AIREN33. La DV puede ser el resultado de
adema s de la topografa del infarto se requiere su gravedad32, un u nico infarto estrategico, mu
ltiples infartos corticales o
y ma s variables que en la EA (p. ej., el infarto de la arteria lacunares, o bien de lesio n microvascular, en la cual ni hay
cerebral posterior tiene que ser bilateral) (g. 4A). Adema s, sntomas de ictus ni infartos en la imagen. Sin embargo, la
hay 4 localizaciones estrategicas donde un infarto, por s solo, neuroimagen no puede conrmar ablemente la cronologa
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10 E. Arana Ferna
ndez de Moya

Tabla 4 Demencia vascular. Criterios de gradacio

n de los criterios NINDS-AIREN

I. Topografa Lesiones asociadas con demencia, A. Ictus en grandes Bilateral ACA

incluyen cualquiera de las
siguientes o su combinacio
n territorios
vasos, de los siguiente ACP, incluyendo ta lamo paramedial,
lo
bulo temporal inferior
ACM incluyendo territorios
parietotemporal, temporooccipital y
circunvolucion angular
Territorios carotdeos limtrofes: frontal
bilateral superior, parietooccipital y/o
ACM profunda y supercial

B. Enfermedad Lacunares en sustancia blanca o ganglios

microvascular basales (deben ser 2 o ma s lacunares en
ganglios basales y 2 o ma
s lacunares en
sustancia blanca frontal)
Extensas lesiones de sustancia blanca
Lesiones tala
micas bilaterales

II. Gravedad Adema s de lo anterior, las A. Lesiones de grandes vasos del hemisferio dominante
lesiones radiolo
gicas relevantes B. Ictus bilaterales de grandes vasos
asociadas con demencia incluyen: C. Leucoencefalopata que afecta a 425% del total de sustancia blanca
(empezando a ser conuente en 4 regiones, p.ej., frontal bilateral y
parietal bilateral)
ACA; ACM; ACP.
Una lesio
n se considera conuente cuando mide ma s de 20 mm o consiste en 2 o ma s lesiones ma
s pequen
as.
Derechos de reproduccion del National Institute of Neurological Disorders and Stroke, Gobierno de Estados Unidos.

por ataques isque micos transitorios, ictus, demencia

as y cambios en el humor31.
subcortical progresiva, migran

Hallazgos radiolo
gicos fundamentales

La RM es la prueba ido nea para demostrar las lesiones20,33.

Figura 4 Demencia vascular. A) Imagen axial donde se observa
un infarto en territorio de arteria cerebral posterior izquierda.
B) Tomografa computarizada axial donde se observa un infarto
en talamo medial (echa). Esta lesio n, por s sola ya es
responsable de la clnica de deterioro cognitivo.
de las lesiones ni informar la contribucio n relativa de los
procesos degenerativos y/o isque micos en la clnica34,35.
Dada la baja sensibilidad de los criterios NINDS-AIREN para
detectar estos pacientes y la comorbilidad de factores de
riesgo (mas de la mitad de las demencias vasculares son
mixtas con EA), se ha propuesto un nuevo modelo de
n del deterioro cognitivo y la demencia35 (g. 5).
clasicacio
Hay una forma de demencia de origen vascular que afecta a
pacientes jo venes, denominada enfermedad de CADASIL
(arteriopata autoso
mica dominante con infartos
subcorticales y leucoencefalopata). Es una enfermedad
hereditaria reconocida recientemente que se caracteriza
Los hallazgos caractersticos son infartos corticales, lacuna-
res y extensas lesiones de sustancia blanca, tambien
conocidas como leucoaraiosis. Las ima genes siempre tiene
que contar con una secuencia T2, dada la insensibilidad del
FLAIR (uid attenuated inversio n recovery) a los infartos
micos (g. 6)36. Las lesiones presentes en CADASIL son
tala
fundamentalmente subcorticales, en los lo bulos temporal
anterior y frontal con afectacio n de las bras U, mientras el
co
rtex esta respetado.
De todas las demencias, esta es la que con mayor
frecuencia, 65%, presenta microsangrados, en tanto que la
EA solo alcanzara un 18%37. En la angiopata cerebral
amiloidea, el hallazgo caracterstico son las hemorragias
lobares en distinto estadios. Se localizan en frecuencia
descendente en los lo bulos frontal, parietal, temporal y
occipital. Las lesiones hemorra gicas corticales/subcorticales
son clnicamente silentes y se detectan mejor con secuen-
cias eco de gradiente potenciadas en T2 (g. 7).
Uno de los errores ma s frecuentes en el diagno stico de
esta demencia es atribuir las lesiones de sustancia blanca a
la DV y, por tanto, al diagno stico del paciente, en ausencia
de hallazgos ma s especcos de DV32. Cuanto ma s extensas
sean las lesiones de sustancia blanca, es ma s probable que el
paciente tenga factores de riesgo cerebrovascular, altera-
ciones cognitivas y deterioro cognitivo. Para valorar estas
lesiones, hay escalas visuales o bien cuanticacio n de estas
con softwares especiales. En ausencia de cuanticacio n, se
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Tabla 5 Criterios de demencia vascular (DV) en la pra

ctica clnica

Baja probabilidad de DV Apoya-moderada probabilidad de DV Apoya fuertemente-alta probabilidad

de DV

Sin historia de ictus Cualquier ictus por encima de Ictus temporalmente relacionado con
mesencefalo por historia, sin impacto el inicio de la demencia o
cognitivo empeoramiento cognitivo
0-1 signo focal (p.ej., una asimetra 2-3 signos sugestivos de origen Multiples (43) signos neurolo
gicos
de reejos) cerebrovascular en ausencia de historia muy sugestivos de origen
de ictus cerebrovascular en ausencia de
historia de ictus
Ninguna o mnima hiperintensidad de Hiperintensidades de sustancia blanca, Hiperintensidades de sustancia
sustancia blanca leves a moderadas blanca, graves
0-1 lacunar 2-3 lacunares Lacunares Z4
Sin infartos corticales o so
lo 1 Infarto cortical, moderado, u
nico en Infartos corticales, grandes
pequeno (en una sola regio
n no crtica multiples
circunvolucio
n)
Sin infartos en regiones crticas Lacunar o pequen o infarto so
lo en Infartos mayores que lacunares en
(hipocampo, caudado, ta lamo, regiones crticas hipocampo, caudado, ta lamo, co
rtex
co
rtex parietal) parietal
Traducida y reproducida de Mayo Clin Proc. 2006;81:22330, con permiso de Dowden Health Media.

Figura 6 Demencia vascular. A) Imagen coronal potenciada en

FLAIR que muestra lesiones de sustancia blanca y probables
lesiones en ambos talamos de predomino izquierdo. B) Imagen
axial potenciada en T2 que muestra infartos lacunares en ambos
ta
lamos con mucha ma s nitidez que la imagen FLAIR.

Demencia con cuerpos de Lewy

Figura 5 Esquema de la clasicacio n propuesta de la demencia
y el deterioro cognitivo vascular (DCV), teniendo en cuenta los Datos patolo
gicos, clnicos y generales
factores de riesgo comunes. DCV-SD: DCV sin demencia; EA:
demencia de Alzheimer. Adaptada de referencia 35. Derechos Esta denominacio n se utiliza para los pacientes que presentan
de reproduccion de Elsevier. parkinsonismo esponta neo (no inducido por fa rmacos),
demencia y alucinaciones visuales precoces y persistentes.
recomienda una escala validada para su gradacio n38. Es Su epidemiologa es poco conocida, aunque similar a la EA, sin
importante recordar las hiperintensidades normales presen- deniciones precisas de su distribucio n por edad, sexo o
tes en el envejecimiento (v. anteriormente). Sin embargo, factores de riesgo potenciales. Muchos pacientes con demen-
las lesiones conuentes se deben a enfermedad arteriolar12. cia de cuerpos de Lewy tambie n tienen EA patolo gicamente,
Los hallazgos radiolo
gicos mas frecuentes, responsables del lo que altera su presentacio n clnica, aunque el deterioro
diagnostico de DV, es la enfermedad de pequen o vaso en el cognitivo es ma s pronunciado que en la EA. Los criterios
74% de los casos39. Esto se traduce en una imagen por clnicos de consenso son especcos pero poco sensibles41. El
lesiones de sustancia blanca que afecta a ma s del 25% de metodo nal de diagno stico es la tincio n histoqumica que
esta, y/o lesiones de sustancia blanca junto con infartos detecta cuerpos de Lewy (inclusiones pa lidas eosinolas) y
lacunares39. Hay atroa cortical, aunque no del mismo grado puede usarse de forma semicuantitativa41.
que en la EA y sin patro n especco, aunque tambien La distincio
n de esta demencia de otras formas neurode-
contribuye al deterioro cognitivo40. generativas es importante, porque los pacientes con
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12
Figura 7 Angiopata amiloide. A) Imagen axial potenciada en T2* donde se observa una hemorragia corticosubocrtical parietal
posterior derecha. Tambien se aprecia otro foco hemorra
gico en ca
hemorragicos subcorticales en cerebelo.
demencia con cuerpos de Lewy pueden desarrollar sntomas
extrapiramidales irreversibles cuando se les administra el
tratamiento antidopaminergico y anticolinergico esta ndar
que se usa para tratar la psicosis asociada a la demencia.
Tambien pueden desarrollar sensibilidad a neurolepticos,
una reaccio
n potencialmente mortal, que se piensa que esta
mediada por bloqueo agudo de los receptores D2. Estas
complicaciones pueden presentarse hasta en la mitad de
pacientes con esta dolencia27. Esta entidad se confunde con
la enfermedad de Parkinson, ya que muchos pacientes
parkinsonianos presentan demencia. Para su diagno stico se
emplea arbitrariamente la regla del an o para separarlas:
paciente que comienza la demencia en el primer an o tras los
sntomas parkinsonianos, se calica como demencia con
cuerpos de Lewy, y demencia que empieza ma s de 1 an o
desde el inicio de los sntomas parkinsonianos, como
demencia de la enfermedad de Parkinson (evidencia
insuciente)20.
Hallazgos radiolo
gicos fundamentales
Las pruebas de imagen tienen un mero papel de soporte y los
hallazgos con RM y TC son inespeccos, mostrando una discreta
atroa cortical difusa27. Hay una mayor atroa del mesencefalo
y una menor afectacio n relativa de hipocampos respecto a la
EA, de momento so lo apreciable con estudios cuantitativos con
MBV42. El estudio de SPECT demuestra una menor hipoperfusio
del lo
bulo occipital que en la EA. En los pacientes donde
persiste la duda diagno stica se recomienda realizar el FP-CIT-
SPECT que muestra baja captacio n de los transportadores
dopaminergicos, mientras que es normal en la EA30.
Degeneracio
n lobar frontotemporal
Datos patolo
gicos, clnicos y generales
Esta enfermedad, anteriormente llamada demencia fronto-
temporal, comprende un grupo diverso de entidades como la
degeneracion corticobasal y la para
lisis supranuclear progre-
siva37. Patolo
gicamente, hay atroa, espongiosis y gliosis, y
no se diferencian ablemente los fenotipos clnicos de estas
enfermedades5,43. Los recientes criterios las clasican en
E. Arana Ferna
ndez de Moya
psula interna. B) Nivel ma
s inferior donde se observan otros focos
funcion de su positividad a la protena tau, y dentro de estas
segun la isoforma presente de esta protena44. Desde el punto
de vista clnico pra ctico, se suele dividir en variantes
sindro
micas que muestran diferentes, aunque superponibles,
patrones de atroa. E stas son la conductual, la sema ntica y
la afa
sica progresiva no uente. En la variedad conductual la
presentacio n ma s habitual son cambios profundos en la
personalidad y conducta social, incluyendo una pe rdida de
maneras y ha bito social, incongruentes con el ha bito del
paciente. En las otras 2 son una alteracio n del lenguaje,
habitualmente como una afasia progresiva no uente. La
variante conductual de DFT (DFTc) se presenta con anomalas
precoces del comportamiento y se asocia con una mayor
perdida de volumen del lo bulo frontal. Los pacientes que
tienen una demencia sema ntica muestran un patro n bien
denido de atroa que afecta a los lo bulos temporales
anteriores ma s predominantemente. La progresio n a la
muerte es mucho ma s ra
pida que en la EA, de media 4,2 y
6 anos, respectivamente.
Hallazgos radiolo
gicos fundamentales
La RM de pacientes con DFT frecuentemente muestra
atroa asimetrica de los lo bulos frontales y temporales,
generalmente de predominio izquierdo27 (g. 8). El mayor
gradiente de atroa anteroposterior en pacientes con DFT
n puede ayudar a distinguirlas de la EA, que muestra un sesgo
mas posterior y simetrico. El estudio funcional (PET o SPECT)
muestra anomalas asimetricas en el co rtex ventromedial
frontal de manera ma s precoz. El estudio longitudinal con
PET revela que en el estadio inicial la DFT se limita al lo
bulo
frontal y en fases posteriores pasa a las corticales temporal y
parietal45.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Datos patolo
gicos, clnicos y generales
Actualmente, se estima que la RM es ma s util para la
enfermedad por priones que para cualquier otra demencia46.
La ECJ es una causa rara de demencia ra pidamente
progresiva, que ocurre con una incidencia aproximada de 1
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Demencias e imagen: lo ba
sico 13

caso por millo n cada an o. La mayora de casos son asociado con la ingestio
esporadicos y su clnica es de deterioro cognitivo, frecuen- nados con priones46.
temente con psicosis y delirio. Presenta un curso ra pido con
sntomas motores (mioclono) y nalmente coma. Hay varios
tipos de ECJ, comprende la espora dica (la ma
s frecuente), la
familiar, la iatrogenica (causada por receptores de tejidos
contaminados, administracio n de hormona o instrumentos
quirurgicos contaminados) y la variante de ECJ que se ha
Figura 8 Degeneracio n lobar frontotemporal, variedad afasi-
ca. Imagen coronal potenciada en STIR que muestra marcada
atroa cortical de predominio frontotemproal izquierdo. No tese
la asimetra respecto a contralateral, especialmente respecto a
la cisura de Silvio, cisura coroidea y asta temporal.
n de productos ca
rnicos contami-
Hallazgos radiolo
gicos fundamentales
Las imagenes potenciadas en difusio n son las ma s sensibles
y precoces para detectar las anomalas en las primeras
fases de la enfermedad, antes de que aparezcan alteracio-
nes en las imagenes potenciadas en FLAIR y nalmente en T2
(g. 9) (46). Esto causa una caracterstica disminucio n de
senal simetrica de los ganglios basales. Tambien puede
observarse un descenso de la difusio n menos simetrico de los
ta
lamos y afectacio n cortical asimetrica. La restriccio
n de la
difusio
n reeja la reduccion del movimiento del agua dentro
de las vacuolas, tpico de la degeneracio n espongiforme46.
Las mediciones de los coecientes de difusio n aparente
pueden ser u tiles para detectar cambios en esta secuencia,
antes que las alteraciones de la sen al en la imagen por
n46.
difusio
La forma variante de la ECJ tiene una apariencia
caracterstica en las secuencias de RM convencional (el
llamado signo pulvinar), representada como alta intensidad
de sen al simetrica en ta lamo posterior en ima genes
potenciadas en T2 y FLAIR27.
Posteriormente, se desarrolla una ra pida atroa difusa,
que puede incluir al cerebelo. Debe resaltarse que una RM
normal inicial no excluye ECJ en un paciente de mediana
edad o anciano con demencia de ra pido comienzo.

Figura 9 Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. A) Ima n (B 1.000 s/mm2) observa

genes potenciadas en difusio ndose hiperintensidad de
sen
al de ganglios basales. B) En el mapa de coeciente de difusio
n aparente (ADC), se aprecia el descenso de sen al de los nu
cleos
caudados y putamenes. Imagen FLAIR (C) y potenciada en T2 (D). Estas alteraciones son menos visibles y tardas que en las imagenes
precedentes. Cortesa del Dr. A. Rovira, Barcelona).
 ARTICLE IN PRESS
14 E. Arana Ferna
ndez de Moya

Demencia por virus de la inmunodeciencia
humana
La demencia VIH, tambien conocida como complejo demen-
cia sida, se piensa que es por la infeccio n directa de los
macrofagos y microgla del sistema nervioso central por el
retrovirus del VIH27. Antes de los antivirales altamente
activos, hasta el 20% de los pacientes infectados por el VIH
desarrollaba demencia y, asimismo, la demencia VIH es la
enfermedad denitoria de sida en aproximadamente el 5%
de los portadores de VIH. Sin embargo, en los pacientes en
los que falla el tratamiento, aparece una grave leucoence-
falopata. Esta se caracteriza patologicamente por una
marcada inltracio n de los espacios perivasculares por los
monocitos y macro fagos infectados por VIH.
Hallazgos radiolo
gicos fundamentales
El hallazgo mas frecuente de la demencia por sida es una
atroa cortical generalizada. Se identica como un aumento
de los surcos cerebrales desproporcionado para la edad del
paciente21,47. Adema s hay una afectacio n simetrica, par-
cheada o conuente, de sustancia blanca periventricular y
profunda adyacente, visible tanto con TC como con RM. Hay
un predominio frontal que puede afectar a la rodilla del
cuerpo calloso. No produce efecto masa ni realce de
contraste, y si algo de esto se observa, se debe considerar
stico47.
otro diagno
Hidrocefalia cro
nica del adulto
La hidrocefalia cro nica del adulto (HCA) es la causa ma s
frecuente de demencia reversible y cla sicamente se
maniesta con la trada, no patognomo nica, de demencia,
apraxia de la marcha de inicio precoz e incontinencia
urinaria. Es un sndrome complejo, con una siopatologa e
historia natural poco conocidas, y que comienza insidiosa-
mente por los sntomas cognitivos48. Se preere esta
denominacio n a la de hidrocefalia normopresiva, porque
hay gradientes de presio n y no una referencia normal,
mientras que tampoco indica una siopatologa concreta
como hace el termino normopresiva49. El diagno stico
denitivo es mediante clnica y mejora con la derivacion
ventriculoperitoneal.

Figura 10 Hidrocefalia cro nica del adulto (hidrocefalia normopresiva). A) Imagen coronal potenciada en FLAIR. Para un discreto
aumento del taman o de los ventrculos laterales. B) Imagen axial potenciada en T2, observa
ndose el colapso de los surcos en ve
rtex.
C) Imagen coronal potenciada en FLAIR. Otro paciente con demencia de Alzheimer con similar aumento de ventrculos y dilatacio n de
los surcos con lquido cefalorraqudeo en convexidad. D) Imagen axial potenciada en T2 de este ultimo paciente, donde se aprecia la
prominencia de los surcos, respecto a B.
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Demencias e imagen: lo ba
sico 15

Tabla 6 Principales hallazgos en imagen estructural de las demencias ma

s frecuentes

Demencia Hallazgo imagen principal Papel de la imagen/criterios

diagno
sticos

Enfermedad de Alzheimer Atroa cortical con gradiente Recomendado. NINCDS-ADRDA /DSM-

parietotemporal, especialmente IIIR20
valorable en formacio n hipocampal
Demencia vascular Infartos lacunares mu ltiples o de grandes Imprescindible. NINDS-AIREN31
vasos. Extensas lesiones de sustancia
blanca, mayores a las del envejecimiento
normal
Demencia de cuerpos de Lewy Atroa inespecca Recomendado Consorcio DCL41
Degeneracio
n lobar frontotemporal Atroa asimetrica de lo bulos frontales Recomendado. Consorcio DLF44
(demencia frontotemporal) (variedad conductual) o porcio n anterior
de lo
bulos temporal (variedades
sema nticas/afa
sicas)
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Primero, restriccio n de la difusio
n en Recomendado, especialmente u
til RM.
ganglios basales, posteriormente en a reas OMS51
corticales; segundo, hiperintensidades en
T2y FLAIR en estas a reas
Demencia VIH Atroa cortical desproporcionada y Recomendado. Criterios Academia
lesiones de sustancia blanca Americana de Neurologa52
periventriculares, inhabituales para la
edad del paciente
Hidrocefalia cro
nica del adulto Dilatacion del sistema ventricular, Imprescindible. Relkin et al48
especialmente ventrculos laterales,
desproporcionado a los surcos corticales
RM: resonancia magnetica; VIH: virus de la inmunodeciencia humana.

Hallazgos radiolo
gicos Agradecimientos

El hallazgo radiolo gico fundamental es la dilatacio n del
sistema ventricular, en particular de las astas frontales de
los ventrculos laterales, desproporcionado a la apariencia
de los surcos corticales49. El ndice
de Evans (marcador de
dilatacion ventricular: distancia interastas frontales dividido
por el dia metro biparietal en atrios), es patolo gico por
encima de 0,30; pero no sirve aisladamente. Esta dilatacio
de las astas frontales y un tercer ventrculo con morfologa
esferica son indicativos de hidrocefalia del adulto48. Lo que
ma s ayuda a distinguir pacientes con taman os ventriculares
similares son las imagenes axiales cerca de la convexidad27.
En aquellos con HCA no hay apenas lquido cefalorraqudeo
en los surcos, mientras en la EA persisten los surcos con
lquido cefalorraqudeo (g. 10). Hay lesiones de sustancia
blanca y puede coexistir con las otras formas de demencia49.
Los estudios con contraste de fase en RM, que se
emplean para demostrar el hiperdinamismo del lquido
cefalorraqudeo, no se han demostrado u tiles para
predecir que pacientes respondera n al tratamiento50.
En la tabla 6 se resumen las conclusiones de los
principales hallazgos en imagen.
Declaracio
n de conicto de intereses
El autor declara no tener ningu
n conicto de intereses.
lex Rovira, por su amable cesio
Al Dr. A n de ima
genes. A
todos los pacientes con deterioro cognitivo.
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