REHABILITACIN NEUROMUSCULAR

Distrofias Musculares

Definicin: Enfermedad hereditaria, lenta o rpidamente progresiva que afecta

principalmente al msculo estriado y que tienen en comn un patrn distrfico de
necrosisregeneracin caracterstico en la biopsia muscular.
Tipos:
Distrofinopatias (Duchenne y Becker)
Duchenne es la forma infantil ms comn de DM en nios. Es de
herencia recesiva ligada a X (Xp21). Principalmente afecta a
varones. Se evidencia cuando el nio afectado comienza a caminar.
La debilidad progresiva y el desgaste proximal comienza en los
muslos y la pelvis. Otros sntomas son cadas frecuentes, dificultad
para levantarse o al subir la escalera, cambios posturales, dificultad
respiratoria. Muchos nios son incapaces de correr o saltar. Los
musculos de las pantorrillas suelen estar aumentados debido a la
acumulacin de tejido adiposo y conjuntivo (seudohipertrofia). La
escoliosis es comn y algunos presentan retraso mental leve
Distrofia fascioescapulohumeral (DFEH)
Distrofias de cinturas (LGMD)
Distrofias musculares congnitas (DMC)
Distrofia distal
Distrofia oculofaringea