5.

MALFORMACIONES DE LA NARIZ:
a) Arrinia.

La arrinia es la ausencia congnita de la nariz. Es una entidad clnica

muy poco frecuente, habindose descrito en alrededor de 20 casos,
siendo la prevalencia al nacimiento de menos de 1 en 100.000. An ms
raros son los casos de arrinia unilateral (ausencia congnita de la mitad
de la nariz).
En algunos casos se ha observado arrinia completa con una superficie
plana y firme a la palpacin, labio superior y alveolos normales sin
paladar hendido. En otros casos, la nariz es rudimentaria, con forma de
chichn externo sin aberturas, con protuberancias de tejido blando, o
fosas nasales ovaladas y ciegas. La expresin extrema del sndrome de
Treacher Collins se observ en un nio con arrinia, anotia, ausencia de
los huesos cigomticos, hipoplasia de la rama mandibular y coloboma
bilateral del iris, coroides y de los nervios pticos.
La nariz se desarrolla entre la 3 y la 10 semana de vida intrauterina.
La falta del desarrollo de placodas nasales, la fusin prematura de la
apfisis nasal medial, la falta de reabsorcin de los tapones epiteliales
nasales y la migracin anmala de las clulas de la cresta neural son los
mecanismos propuestos que conducen a la ausencia congnita de la
nariz. La etiologa de la enfermedad es desconocida. La mayora de los
casos de ausencia congnita de la nariz que se registran son
espordicos, y los individuos afectados tienen un cariotipo normal.
A menudo, las anomalas asociadas tienen un impacto significativo sobre
la evolucin a medio y largo plazo del recin nacido. Las dos grandes
problemticas que se presentan frente a un recin nacido afectado son
que las dificultades respiratorias pueden requerir un tratamiento de
urgencia, y que no hay consenso con respecto a la eleccin de la tcnica
y el momento de la intervencin. El asesoramiento a los padres es vital
y, por lo tanto, se requiere un enfoque multidisciplinar para optimizar la
evolucin del neonato.

b) Proboscis laterales.
c) Polirrinia.
d) Hendidura nasal.