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06-Guia Clinica Sobre El Cancer de Testiculo PDF
06-Guia Clinica Sobre El Cancer de Testiculo PDF
1. GENERALIDADES 388
1.1 Mtodos 388
3. DIAGNSTICO 389
3.1 Exploracin clnica 389
3.2 Estudio por imagen del testculo 390
3.3 Marcadores tumorales sricos en el momento del diagnstico 390
3.4 Exploracin inguinal y orquiectoma 391
3.5 Ciruga con conservacin del rgano 391
3.6 Examen anatomopatolgico del testculo 391
3.7 Diagnstico y tratamiento del carcinoma in situ (Tin) 391
3.8 Cribado 392
4. ESTADIFICACIN 392
4.1 Pruebas diagnsticas 392
4.2 Marcadores tumorales sricos: cintica de la semivida tras una orquiectoma 392
4.3 Ganglios linfticos retroperitoneales, mediastnicos y supraclaviculares y vsceras 393
4.4 Estadificacin y clasificaciones pronsticas 394
4.5 Factores de riesgo pronsticos 396
11 BIBLIOGRAFA 418
11.1 Tumores de clulas germinativas 418
11.2 Tumores de clulas no germinativas 438
1.1 Mtodos
Esta gua clnica representa la puesta en prctica de textos ya publicados: la ltima gua clnica de
la EAU se public formalmente como artculo de revisin en 2005(19) y como gua de la EAU, que
se distribuy entre los miembros de la EAU, en marzo de 2006. Al igual que en 2006, esta edicin
contiene un captulo independiente dedicado a los tumores del estroma testicular. Un equipo multi
disciplinar de urlogos, onclogos mdicos, radioterapeutas y un anatomopatlogo participaron en
la elaboracin de este texto, que se basa en una revisin no estructurada de la bibliografa publicada
hasta octubre de 2007en el caso de los tumores de clulas germinativas y de partes ajenas a las
clulas germinativas. Adems, se han incluido datos procedentes de estudios metaanalticos, datos
Cochrane y las recomendaciones de la reunin del European Germ Cell Cancer Collaborative Group
celebrada en msterdam en noviembre de 2006, as como otras guas clnicas disponibles (2027).
2. CLASIFICACIN ANATOMOPATOLGICA
3. DIAGNSTICO
3.8 Cribado
Aunque no hay estudios que demuestren las ventajas de los programas de cribado, se ha compro
bado que el estadio y el pronstico estn relacionados directamente con un diagnstico precoz. En
presencia de factores de riesgo clnicos, resulta aconsejable la autoexploracin fsica por la persona
afectada.
4. ESTADIFICACIN
pT Tumor primario1
pTX No se puede evaluar el tumor primario (vase la nota 1)
pT0 Ausencia de datos de tumor primario (por ejemplo, cicatriz histolgica en el testculo)
pTis Neoplasia intratubular de clulas germinativas (carcinoma in situ)
pT1 Tumor limitado al testculo y epiddimo sin invasin vascular/linftica: el tumor puede
invadir la tnica albugnea pero no la tnica vaginal
pT2 Tumor limitado al testculo y epiddimo con invasin vascular/linftica, o tumor que se
extiende por la tnica albugnea con afectacin de la tnica vaginal
pT3 El tumor invade el cordn espermtico con o sin invasin vascular/linftica
pT4 El tumor invade el escroto con o sin invasin vascular/linftica
Ganglios linfticos regionales Clasificacin clnica
pTX No se pueden evaluar los ganglios linfticos regionales
pTX Ausencia de metstasis ganglionares regionales
pTX Metstasis con una masa ganglionar de 2cm o menos en su eje mayor o varios
ganglios regionales, ninguno de ellos mayor de 2cm en su eje mayor
pTX Metstasis con una masa ganglionar mayor de 2cm, pero sin superar los 5cm en su
eje mayor, o varios ganglios regionales, cualquier masa mayor de 2cm pero sin superar
los 5cm en su eje mayor
pTX Metstasis con una masa ganglionar mayor de 5cm en su eje mayor
Clasificacin anatomopatolgica
pTX No se pueden evaluar los ganglios linfticos regionales
pTX Ausencia de metstasis ganglionares regionales
pTX Metstasis con una masa ganglionar de 2cm o menos en su eje mayor y 5o menos
ganglios positivos, ninguno de ellos mayor de 2cm en su eje mayor
pTX Metstasis con una masa ganglionar mayor de 2cm, pero sin superar los 5cm en
su eje mayor, o ms de 5ganglios positivos, ninguno de ellos mayor 5cm, o datos o
extensin extraganglionar del tumor
pTX Metstasis con una masa ganglionar mayor de 5cm en su eje mayor
Estadio IA pT1 N0 M0 S0
Estadio IB pT2,pT3 o pT4 N0 M0 S0
Estadio IS Cualquier paciente/TX N0 M0 S0-3
Los pacientes en estadio IA tienen tumores primarios limitados al testculo y epiddimo, sin datos
de invasin vascular o linftica microscpica por clulas tumorales en el examen microscpico, sin
signos de metstasis en la exploracin clnica o los estudios de imagen y con unas concentraciones
sricas de marcadores tumorales tras la orquiectoma dentro de los lmites normales. En los pacientes
con enfermedad en estadio clnico I ha de evaluarse el descenso de los marcadores hasta que se
produzca su normalizacin. Los pacientes en estadio IB tienen un tumor primario ms invasor a nivel
local, pero carecen de signos de enfermedad metastsica. Los pacientes en estadio IS presentan
unas concentraciones sricas elevadas de forma persistente (y habitualmente crecientes) de marca
dores tumorales tras la orquiectoma, lo cual es un indicio de metstasis subclnicas (o, posiblemente,
de un segundo tumor de clulas germinativas en el testculo que queda). Cuando las concentraciones
sricas de marcadores tumorales disminuyen con arreglo al descenso previsto segn la semivida
despus de la orquiectoma, el paciente suele ser objeto de seguimiento hasta que se logra la nor
malizacin.
En series poblacionales amplias, el 75%80% de los pacientes con seminomas y en torno al 55%
de aquellos con TCGNS tienen una enfermedad en estadio I en el momento del diagnstico (73, 74).
En el 5% de los pacientes con tumores no seminomatosos se identifica un estadio IS real (concen
traciones sricas elevadas de forma persistente o crecientes de marcadores tras la orquiectoma). Si
se realizara una linfadenectoma retroperitoneal (LRP) de estadificacin en los pacientes en estadio
IS, en casi todos se identificara una enfermedad en estadio anatomopatolgico II (pN+) (1, 2, 5, 73).
En 1997, el IGCCCG defini un sistema de estadificacin basado en factores pronsticos de los
tumores testiculares metastsicos a tenor de la identificacin de algunos factores adversos indepen
dientes clnicos. Este sistema de estadificacin se ha incorporado a la clasificacin TNM y emplea la
histologa, la localizacin del tumor primario, la localizacin de las metstasis y las concentraciones
sricas de marcadores antes de la quimioterapia como factores pronsticos para clasificar a los pa
cientes en grupos de pronstico bueno, intermedio o malo (tabla 3) (75).
Seminoma
Ningn paciente clasificado como de mal pronstico
SSP = supervivencia sin progresin; AFP = alfafetoprotena; hCG = gonadotropina corinica humana;
LDH = lactato deshidrogenasa.
En los pacientes con tumores testiculares se identifican anomalas en los espermatozoides con
frecuencia. Adems, la quimioterapia y la radioterapia tambin pueden deteriorar la fertilidad. En los
pacientes pertenecientes al grupo en edad frtil ha de efectuarse una evaluacin de la fertilidad antes
del tratamiento (concentraciones de testosterona, lutropina [LH] y FSH) y ofrecer un espermiograma y
crioconservacin. Cuando se desea crioconservacin, debe realizarse antes o despus de la orquiec
toma, pero en ningn caso antes del tratamiento quimioterpico (48, 7884).
En caso de orquiectoma bilateral o concentraciones bajas de testosterona despus del tratamiento
del Tin, se requieren suplementos de testosterona de por vida (85). Para ms informacin, se remite
al lector a la gua clnica sobre la infertilidad masculina de la EAU.
7.1.1 Vigilancia
En el ltimo decenio se han realizado varios estudios prospectivos no aleatorizados sobre la vigi
lancia, procediendo el ms extenso de Canad, con ms de 1.500pacientes (87). Un metaanlisis
previo de cuatro estudios depar una tasa actuarial de supervivencia sin recidivas a los 5aos del
82,3%. En la serie del Hospital Princess Margaret (n = 1.559) se obtuvo una tasa global de recidivas
en pacientes no seleccionados del 16,8%. La tasa actuarial de recidivas es del orden del 15%20%
al cabo de 5aos y la mayora de ellas se detectan por primera vez en los ganglios infradiafragmticos
(86, 8890).
La quimioterapia administrada con arreglo a la clasificacin del IGCCCG es un posible tratamiento
para la recidiva del seminoma bajo vigilancia. Sin embargo, el 70% de los pacientes con recidivas son
idneos para recibir tratamiento con radioterapia aislada debido a la existencia de una enfermedad de
bajo volumen en el momento de la recidiva. Tan slo el 20% de estos pacientes presenta recidivas
nuevamente tras la radioterapia de rescate y necesita quimioterapia de rescate.
La supervivencia global especfica del cncer comunicada con el seguimiento realizado en centros
con experiencia es del 97%100% para el seminoma en estadio I (89, 90). El principal inconvenien
te de la vigilancia es la necesidad de un seguimiento ms intensivo, especialmente con estudios de
imagen repetidos de los ganglios linfticos retroperitoneales, durante al menos 5aos despus de la
orquiectoma. Esto contrasta con un riesgo muy bajo de recidiva subdiafragmtica tras la radioterapia
adyuvante.
En el seminoma en estadio I hay un riesgo pequeo, pero clnicamente significativo, de recidiva ms
de 5aos despus de la orquiectoma que respalda la necesidad de vigilancia a largo plazo (88). Los
anlisis del coste de la vigilancia en comparacin con la radioterapia indican que es ms cara (91), si
bien los clculos varan, en funcin principalmente de los programas de seguimiento (92, 93).
7.3.1 Vigilancia
Las mejoras en los mtodos de estadificacin clnica y seguimiento, y la disponibilidad de un trata
miento de rescate eficaz con quimioterapia a base de cisplatino y ciruga posterior a la quimioterapia,
han dado lugar a estudios sobre el uso exclusivo de una vigilancia estrecha tras la orquiectoma en
pacientes con TCGNS en EC1. Los trabajos ms extensos sobre la estrategia de vigilancia indican
una tasa acumulada de recidivas de aproximadamente el 30%, de modo que el 80% de las mismas
aparecen durante los 12primeros meses de seguimiento, el 12% durante el segundo ao y el 6%
durante el tercer ao, reducindose al 1% durante el cuarto y el quinto aos y, en ocasiones, incluso
ms tarde (107110). En torno al 35% de los pacientes con recidivas presenta cifras normales de
marcadores tumorales sricos en el momento de la recidiva. Cerca del 60% de las recidivas se pro
ducen en el retroperitoneo. A pesar de un seguimiento muy estrecho, el 11% de los pacientes con
recidivas presenta recidivas de gran volumen.
Las tasas de recidivas ligeramente menores comunicadas en los estudios de vigilancia en com
paracin con series de pacientes estadificados mediante LRP (111) pueden explicarse por el hecho
de que algunos pacientes (presumiblemente en riesgo) resultan excluidos una vez que se aconseja la
vigilancia. A tenor de los datos de supervivencia global especfica del cncer, puede ofrecerse vigilan
cia en el contexto de un programa competente a los pacientes con tumores no seminomatosos en
estadio clnico I sin estratificacin del riesgo siempre que muestren cumplimiento y sean informados
de la tasa prevista de recidivas, as como del tratamiento de rescate (112).
7.4 EC1S con marcadores tumorales sricos elevados (de manera persistente)
Los marcadores tumorales sricos han de ser vigilados estrechamente hasta que las concentracio
nes desciendan a los valores de referencia con arreglo a los valores previstos de semivida de la AFP
y hCG. Cuando el valor de los marcadores se incrementa tras la orquiectoma, el paciente presenta
enfermedad residual. Cuando se practica una LRP, hasta el 87% de estos pacientes tiene ganglios en
el retroperitoneo confirmados en un estudio anatomopatolgico (144). Ha de realizarse una ecografa
del testculo contralateral, en caso de no haberse efectuado inicialmente.
El tratamiento de los pacientes en EC1S real sigue siendo controvertido. Pueden ser tratados con
tres ciclos de quimioterapia primaria con PEB y con seguimiento como en los pacientes con EC1B
(alto riesgo, vase ms adelante) despus de la quimioterapia primaria (145) o mediante LRP (121).
La presencia de invasin vascular puede reforzar la indicacin de la quimioterapia primaria, ya que la
mayora de los pacientes en EC1S con invasin vascular tendrn que recibir quimioterapia antes o
despus de todas formas.
GR
EC1A (pT1, sin invasin vascular): riesgo bajo
1. Si el paciente se muestra de acuerdo y est capacitado para cumplir una poltica de B
vigilancia, debe recomendarse un seguimiento estrecho a largo plazo (al menos 5aos).
2. La quimioterapia adyuvante o la LRP con conservacin nerviosa en los pacientes de A
bajo riesgo siguen siendo opciones para los que no desean someterse a vigilancia.
Cuando la LRP revela una enfermedad PN+ (afectacin ganglionar) debe contemplarse
la quimioterapia con dos ciclos de PEB.
EC1B (pT2pT4): riesgo alto
1. Debe recomendarse la quimioterapia primaria con dos ciclos de PEB. B
2. La vigilancia o la LRP con conservacin nerviosa en los pacientes de alto riesgo A
siguen siendo opciones para los que no deseen someterse a quimioterapia adyuvante.
Cuando se identifica un estadio anatomopatolgico II en la LRP, debe contemplarse la
administracin de ms quimioterapia.
GR = grado de recomendacin.
En la figura 1se ofrece un algoritmo de tratamiento de los pacientes con TCGNS en estadio I.
O BIEN
Quimioterapia
Quimioterapia LRP con
adyuvante
Vigilancia adyuvante con conservacin LRPCN Vigilancia
con 2ciclos
2ciclos de PEB nerviosa (CN)
de PEB
Recidiva
PEB = cisplatino, etopsido, bleomicina; EC = estadio clnico; IGCCCG = International Germ Cell
Cancer Collaborative Group; LRP = linfadenectoma retroperitoneal; VIP = etopsido, cisplatino, ifos
famida
o o
o o + marcadores
8.3.1 Reestadificacin
La reestadificacin se realiza mediante pruebas de imagen y reevaluacin de los marcadores
tumorales. En el momento de reduccin de los marcadores o manifestacin estable o regresiva del
tumor ha de administrarse quimioterapia (tres o cuatro ciclos, segn el estadio inicial) (146, 176, 177).
En caso de descenso de los marcadores pero con metstasis crecientes, la reseccin del tumor es
indispensable una vez finalizado el tratamiento de induccin, excepto en caso de urgencia, con arre
glo al crecimiento local del tumor (178).
Slo con un aumento documentado de los marcadores despus de dos ciclos de quimioterapia
est indicado un cruzamiento precoz del tratamiento. Estos pacientes suelen ser candidatos a par
ticipar en ensayos sobre nuevos medicamentos (173, 179). Los pacientes con una estabilizacin de
los marcadores en una concentracin baja despus del tratamiento deben ser observados para com
probar si se produce una normalizacin completa. La quimioterapia de rescate slo est indicada en
caso de elevacin confirmada de los marcadores (180, 181).
8.4.1 Seminoma
La quimioterapia de rescate combinada a base de cisplatino provocar remisiones a largo plazo
en aproximadamente el 50 % de los pacientes con recidiva tras la quimioterapia de primera lnea
(222). Los regmenes de eleccin son cuatro ciclos de PEI/VIP (etopsido, ifosfamida, cisplatino),
cuatro ciclos de TIP (paclitaxel, ifosfamida, cisplatino) o cuatro ciclos de VelP (vinblastina, ifosfamida,
cisplatino). En la actualidad, es imposible determinar si la quimioterapia combinada a base de cispla
tino administrada en dosis convencionales resulta suficiente como primer tratamiento de rescate o
si debe intentarse una intensificacin precoz del primer tratamiento de rescate con quimioterapia en
dosis altas (223). Por consiguiente, es de capital importancia que estos pacientes excepcionales sean
tratados en el contexto de ensayos clnicos y en centros con experiencia.
8.4.3 Recidiva tarda ( 2aos despus del final del tratamiento de primera lnea)
Se define recidiva tarda como un paciente que presenta recidiva ms de dos aos despus de
la quimioterapia por enfermedad metastsica. En caso de ser tcnicamente posible, todos los pa
cientes con recidivas tardas deben someterse a ciruga radical inmediata de todas las lesiones, con
independencia de la concentracin de los marcadores tumorales, para extirpar completamente todo
el tumor de clulas germinativas indiferenciado, teratoma maduro o cncer secundario de clulas no
germinativas (120, 241). Cuando las lesiones no son completamente resecables, han de obtenerse
biopsias para efectuar una evaluacin histolgica e iniciar la quimioterapia de rescate con arreglo a
los resultados histolgicos. Si el paciente responde a la quimioterapia de rescate, debe practicarse
ciruga secundaria siempre que sea posible. En caso de enfermedad rebelde irresecable, pero locali
zada, puede contemplarse la radioterapia. Para evitar un exceso de mortalidad, las recidivas tardas
slo deben ser tratadas en centros con experiencia en el tratamiento de este tipo de pacientes (242).
GR
1. El TCGNS de bajo volumen en estadio IIA/B con marcadores elevados debe ser tratado
como un TCGNS avanzado de pronstico bueno o intermedio, con tres o cuatro
ciclos de PEB. El estadio IIA/B sin elevacin de marcadores puede tratarse con LRP o
vigilancia estrecha
2. En el TCGNS metastsico (estadio IIC) de buen pronstico, tres ciclos de PEB son el A
tratamiento primario de eleccin
3. En el TCGNS metastsico de pronstico intermedio o malo, el tratamiento primario de A
eleccin consiste en cuatro ciclos de PEB convencional
4. La reseccin quirrgica de masas residuales despus de la quimioterapia en el TCGNS B
est indicada en el caso de masas residuales visibles y cuando las concentraciones
sricas de marcadores tumorales son normales o se estn normalizando
5. El seminoma en ECII A/B puede ser tratado inicialmente con radioterapia. En caso A
necesario, puede utilizarse quimioterapia como tratamiento de rescate con la misma
pauta que para los grupos pronsticos correspondientes de TCGNS
6. En el EC IIB, la quimioterapia (4ciclos de EP o 3de PEB, en caso de buen pronstico) B
es una alternativa a la radioterapia. Aunque ms txicos a corto plazo, parece que
4ciclos de EP o 3de PEB consiguen un grado parecido de control de la enfermedad
7. El seminoma en estadio IIC o superior debe ser tratado con quimioterapia primaria A
siguiendo los mismos principios utilizados en caso de TCGNS
GR = grado de recomendacin
Procedimiento Ao
1 2 3-5 6-10
Exploracin fsica 4 veces 4 veces Dos veces al ao Una vez al ao
Marcadores tumorales 4 veces 4 veces Dos veces al ao Una vez al ao
Radiografa de trax Dos veces Dos veces
TC abdominoplvica Dos veces (a los 3 y 12 meses)
TC = tomografa computarizada.
Procedimiento Ao
1 2 3-5 6-10
Exploracin fsica 4 veces 4 veces Dos veces al ao Una vez al ao
Marcadores tumorales 4 veces 4 veces Dos veces al ao Una vez al ao
Radiografa de trax Dos veces Dos veces
TC abdominoplvica Una vez Una vez
TC = tomografa computarizada.
Procedimiento Ao
1 2 3-5 6-10
Exploracin fsica 3 veces 3 veces Dos veces al ao Una vez al ao
Marcadores tumorales 3 veces 3 veces Dos veces al ao Una vez al ao
Radiografa de trax Dos veces al ao Dos veces al ao Una vez al ao Una vez al ao
TC abdominoplvica Dos veces al ao Dos veces al ao Una vez al ao Una vez al ao
TC = tomografa computarizada.
Procedimiento Ao
1 2 3-5 6-10
Exploracin fsica 4 veces 4 veces Dos veces al ao Una vez al ao
Marcadores tumorales 4 veces 4 veces Dos veces al ao Una vez al ao
Radiografa de trax 4 veces 4 veces Dos veces al ao Una vez al ao
TC abdominoplvica* Dos veces Dos veces Una vez al ao Una vez al ao
TC de trax Como se indica Como se indica Como se indica Como se indica
TC cerebral Como se indica Como se indica Como se indica Como se indica
TC = tomografa computarizada.
*Debe realizarse una TC abdominal de forma anual, como mnimo, cuando se identifica teratoma en
el retroperitoneo.
Si la evaluacin posterior a la quimioterapia en un paciente con seminoma revela una masa > 3cm,
debe repetirse la TC pertinente al cabo de 2y 4meses para garantizar que la masa sigue reducin
dose. Si se encuentra disponible, puede efectuarse una FDGPET.
Una TC de trax est indicada cuando se detectan anomalas en la radiografa de trax y tras la re
seccin pulmonar.
En los pacientes con cefaleas, signos neurolgicos focales o cualquier sntoma del sistema nervioso central.
10.1 Generalidades
Los tumores del estroma testicular son infrecuentes y slo representan el 2%4% de los tumores
testiculares en adultos. Sin embargo, tan slo los tumores de clulas de Leydig y de clulas de Sertoli
tienen importancia clnica. Dado que hasta ahora no se han publicado recomendaciones generales, el
Grupo de trabajo sobre el cncer de testculo de la EAU ha decidido incluir estos tumores en la gua
clnica sobre los tumores de clulas germinativas de la EAU. nicamente se ofrecen recomendaciones
relativas al diagnstico y tratamiento de los tumores de clulas de Leydig y Sertoli.
10.2 Mtodos
Se llev a cabo una bsqueda en Medline en relacin con los tumores de clulas de Leydig (sinni
mo: tumor de clulas intersticiales) y los tumores de clulas de Sertoli (sinnimo: androblastoma). Se
identificaron unos 850artculos. Tras excluir el trabajo puro de laboratorio sin datos clnicos, los tumores
femeninos y peditricos y los casos animales, se examinaron 371artculos y resmenes. Se excluyeron
las publicaciones dobles y los artculos con histologa poco clara o con falta de datos sobre la evolucin
clnica. La mayor parte de las 285 publicaciones restantes son descripciones de casos clnicos; tan
slo en algunos artculos se presentan series de ms de 10casos, la mayora de ellos publicados en la
bibliografa anatomopatolgica. As pues, la incidencia real de tumores del estroma sigue siendo incierta
y la proporcin de tumores metastsicos slo puede ofrecerse de manera aproximada.
No obstante, los sntomas de sospecha preoperatoria de tumores del estroma testicular y las carac
tersticas de los tumores con un riesgo elevado de metstasis estn bastante bien definidos (MBDC:
IIA y IIB) como para permitir hacer recomendaciones en relacin con el diagnstico y el abordaje
quirrgico. Sin embargo, no pueden emitirse recomendaciones relativas al seguimiento apropiado
debido a la ausencia de datos de seguimiento en la mayora de los casos publicados, y la evolucin
mortal de los tumores metastsicos, independientemente del tratamiento elegido.
Cada publicacin se ha valorado con arreglo a las categoras de MBDC (vase anteriormente).
La bsqueda bibliogrfica de datos clnicos sobre tumores de clulas de Leydig depar 193publi
caciones con ms de 480tumores en adultos, incluidas tres (13) en las que se describieron series
ms extensas con un total de 90pacientes. Se dispone datos de seguimiento de ms de dos aos
en relacin con unos 80pacientes.
La bsqueda bibliogrfica de datos clnicos sobre tumores de clulas de Sertoli depar 93publica
ciones con ms de 260tumores en adultos, incluidas tres (del mismo grupo) (46) en las que se des
cribi un total de 80pacientes. Se dispone de datos de seguimiento de ms de dos aos en relacin
con menos de 40pacientes.
10.3 Clasificacin
Los tumores de clulas no germinativas del testculo comprenden los tumores de los cordones sexua
les/estroma gonadal y diversos tumores del estroma inespecfico. Los diferentes subtipos histolgicos
de tumores testiculares se definen con arreglo a la clasificacin de la OMS de 2004(adaptada) (7).
10.4.1 Epidemiologa
Los tumores de clulas de Leydig suponen alrededor del 1%3% de los tumores testiculares en adul
tos (2, 8) y el 3% de los tumores testiculares en lactantes y nios (8). El tumor es ms frecuente entre el
tercer y el sexto decenio de vida en los adultos, con observacin de una incidencia similar en cada de
cenio. Se aprecia otro pico de incidencia en los nios de 3a 9aos. Tan slo el 3% de los tumores de
clulas de Leydig son bilaterales (2). En ocasiones, aparecen en pacientes con sndrome de Klinefelter (8).
10.4.3 Diagnstico
Los pacientes consultan por un aumento de tamao indoloro del testculo o el tumor es un hallazgo
ecogrfico accidental. Hasta en el 80% de los casos se describen trastornos hormonales con con
centraciones altas de estrgenos y estradiol y bajas de testosterona y unas concentraciones elevadas
de LH y FSH (11, 12), aunque siempre se obtienen resultados negativos en relacin con los marcado
res de tumores testiculares de clulas germinativas AFP, hCG, LDH y FAP. Aproximadamente el 30%
de los pacientes presenta ginecomastia (13, 14). Tan slo el 3% de los tumores son bilaterales (2).
Los tumores de clulas de Leydig deben diferenciarse de las lesiones seudotumorales multinodulares
y a menudo bilaterales del sndrome androgenital (15).
La evaluacin diagnstica debe incluir marcadores tumorales, hormonas (al menos testosterona, LH
y FSH; en caso de no ser concluyente, tambin estrgenos, estradiol, progesterona y cortisol), ecografa
de ambos testculos y TC de trax y abdomen. En la ecografa es posible observar lesiones hipoecoi
cas, pequeas y bien definidas con hipervascularizacin, aunque el aspecto es variable e indistinguible
de los tumores de clulas germinativas (16, 17). La proporcin de tumores metastsicos en todos los
casos clnicos publicados slo es del 10%. En las tres series ms extensas con un seguimiento ms
prolongado se identificaron 18tumores metastsicos en un total de 83casos (21,7%) (13). Los signos
histopatolgicos de malignidad se han descrito anteriormente (vase la seccin 4.2) (1, 10). Adems, los
pacientes de edad avanzada corren un mayor riesgo de tener un tumor con potencial maligno.
10.4.4 Tratamiento
Los tumores testiculares asintomticos de pequeo volumen se interpretan errneamente a me
nudo como tumores de clulas germinativas y se practica una orquiectoma inguinal. Se recomienda
encarecidamente realizar una tcnica con conservacin del rgano en todas las lesiones intraparen
quimatosas pequeas a fin de obtener el diagnstico histolgico. Especialmente en los pacientes con
sntomas de ginecomastia o trastornos hormonales ha de contemplarse la posibilidad de un tumor de
clulas no germinativas y evitar la prctica de una orquiectoma inmediata (18). En caso de tumores
de clulas germinativas en el examen histolgico de cortes congelados o en parafina, se recomienda
la orquiectoma siempre que exista un testculo normal contralateral.
En los tumores del estroma con signos histolgicos de malignidad, especialmente en pacientes de
edad avanzada, se recomienda una orquiectoma con linfadenectoma retroperitoneal para prevenir
la aparicin de metstasis (19). Sin signos histolgicos de malignidad, se recomienda una estrategia
10.4.5 Seguimiento
No pueden ofrecerse recomendaciones relativas al seguimiento apropiado debido a la falta de
datos de seguimiento en la mayora de los casos publicados y a la evolucin mortal de los tumores
metastsicos, independientemente del tratamiento elegido.
10.5.1 Epidemiologa
Los tumores de clulas de Sertoli representan menos del 1% de los tumores testiculares y la edad
media en el momento del diagnstico ronda los 45aos, con casos excepcionales por debajo de los
20aos (4, 20). En raras ocasiones, estos tumores aparecen en pacientes con sndrome de insensi
bilidad a los andrgenos y sndrome de PeutzJeghers.
10.5.3 Diagnstico
Los pacientes consultan por un aumento de tamao del testculo o el tumor es un hallazgo ecogr
fico accidental (26). La mayora de los tumores de Sertoli clsicos son unilaterales y unifocales. Los
trastornos hormonales son infrecuentes, aunque a veces se observa ginecomastia (4). Los marcado
res de tumores testiculares AFP, hCG, LDH y FAP siempre son negativos.
La evaluacin diagnstica debe incluir marcadores tumorales, hormonas (al menos testosterona,
LH y FSH; en caso de no ser concluyente, tambin estrgenos, estradiol, progesterona y cortisol),
ecografa de ambos testculos y TC de trax y abdomen.
Los tumores de clulas de Sertoli suelen ser hipoecoicos en la ecografa, aunque pueden tener un
aspecto variante, por lo que no es posible distinguirlos con seguridad de tumores de clulas germina
10.5.4 Tratamiento
Los tumores testiculares de pequeo volumen, por lo dems asintomticos, se interpretan errnea
mente a menudo como tumores de clulas germinativas y se practica una orquiectoma inguinal. Se
recomienda encarecidamente realizar una tcnica con conservacin del rgano en las lesiones testi
culares intraparenquimatosas pequeas hasta que se disponga de la histologa final. Especialmente
en los pacientes con sntomas de ginecomastia o trastornos hormonales o imgenes tpicas en la
ecografa (calcificaciones, tumores circunscritos pequeos) ha de contemplarse la ciruga con con
servacin del rgano. Puede practicarse una orquiectoma secundaria cuando la anatoma patolgica
final revela un tumor que no es del estroma (por ejemplo, de clulas germinativas). Las tcnicas qui
rrgicas con conservacin del rgano estn justificadas siempre que el parnquima testicular restante
sea suficiente para la funcin endocrina (y, en los tumores del estroma, tambin para la exocrina).
En los tumores con signos histolgicos de malignidad, especialmente en pacientes de edad avan
zada, se recomienda una orquiectoma con linfadenectoma retroperitoneal para prevenir la aparicin
de metstasis (19). Sin signos de malignidad, se recomienda una estrategia individualizada de vigilan
cia tras la orquiectoma (la TC quiz sea lo ms idneo porque no se dispone de marcadores tumora
les especficos). Los tumores que metastatizan a ganglios linfticos, pulmn o hueso responden mal
a la quimio y radioterapia y la supervivencia es escasa.
10.5.5 Seguimiento
No pueden ofrecerse recomendaciones relativas al seguimiento apropiado debido a la falta de
datos de seguimiento en la mayora de los casos publicados y a la evolucin mortal de los tumores
metastsicos, independientemente del tratamiento elegido.
11 BIBLIOGRAFA
AFP alfafetoprotena
AUC rea bajo la curva
CGA campo a gran aumento
CgA cromogranina A
EAP estadio anatomopatolgico
EAU Asociacin Europea de Urologa (European Association of Urology)
EC estadio clnico
EORTC Organizacin europea para la investigacin y el tratamiento del cncer (European
Organization for Research and Treatment of Cancer)
EP etopsido, cisplatino
FAP fosfatasa alcalina placentaria
Conflictos de intereses
Todos los miembros del grupo responsable de la redaccin de la gua clnica sobre el cncer de
testculo han declarado todas las relaciones que tienen y que podran percibirse como posible fuente
de conflictos de intereses. Esta informacin est archivada en la base de datos de la oficina central de
la Asociacin Europea de Urologa. Este documento de gua clnica se elabor con el apoyo econ
mico de la Asociacin Europea de Urologa. No participaron fuentes externas de financiacin y apoyo.
La EAU es una organizacin sin nimo de lucro y la financiacin se limita a asistencia administrativa
y gastos de desplazamiento y reunin. No se han facilitado honorarios ni otros tipos de reembolso.