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ndice
TEMA 1. REPASO ANTOMO-FISIOLGICO. .....................................................................3
1.1. Anatoma renal. .........................................................................................................3
1.2. Fisiologa renal. ..........................................................................................................3
1.3. Balance hidrosalino.....................................................................................................4
1.4. Fisiopatologa del potasio. ..........................................................................................7
1.5. Fisiopatologa del fsforo. ..........................................................................................8
1.6. Equilibrio cido-base. ................................................................................................8
1.7. Fisiopatologa del calcio. ............................................................................................9
1.8. Fisiopatologa del magnesio. .......................................................................................9
TEMA 2. CLASIFICACIN SINDRMICA ............................................................................10
TEMA 3. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA (IRA). ...............................................................10
3.1. Definicin. ................................................................................................................10
3.2. Hiperazoemia prerrenal (IRA prerrenal). .................................................................10
3.3. Diagnstico de la insuficiencia renal aguda. .............................................................10
3.4. Tratamiento de la insuficiencia renal aguda. ............................................................11
TEMA 4. INSUFICIENCIA RENAL CRNICA (IRC). ............................................................12
4.1. Definicin de IRC. ...................................................................................................12
4.2. Etiologa de la insuficiencia renal crnica (IRC). .......................................................12
4.3. Manifestaciones clnicas de la insuficiencia renal crnica. ........................................12
4.4. Tratamiento sustitutivo de la IRC. ...........................................................................13
TEMA 5. SNDROME NEFRTICO. .......................................................................................14
5.1. Definicin. ...............................................................................................................14
5.2. Clnica del sndrome nefrtico. ................................................................................14
TEMA 6. SNDROME NEFRTICO (SN) ..............................................................................14
6.1. Definicin. ................................................................................................................14
6.2. Etiologa del sndrome nefrtico. ............................................................................14
6.3. Clnica y complicaciones del sndrome nefrtico. ...................................................14
6.4. Indicaciones de biopsia renal. ..................................................................................16
6.5. Tratamiento del sndrome nefrtico. .......................................................................16
TEMA 7. OTROS SNDROMES. .............................................................................................16
7.1. Alteraciones del sedimento. ....................................................................................16
TEMA 8. GLOMERULONEFRITIS (GN). ...............................................................................17
8.1. Definiciones. ............................................................................................................17
8.2. Glomerulonefritis y complemento. .........................................................................17
8.3. Glomerulonefritis de cambios mnimos-nefrosis lipoidea. ......................................19
8.4. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria. ...............................................................19
8.5. Glomerulonefritis membranosa. .............................................................................19
8.6. Glomerulonefritis membranoproliferativa. .............................................................20
8.7. Glomerulonefritis mesangial-enfermedad de Berger. .............................................20
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TEMA 9. RIN Y ENFERMEDADES SISTMICAS. ..........................................................21
9.1. Sndrome de Goodpasture o sndrome renopulmonar. ..........................................21
9.2. Nefropata diabtica. ................................................................................................21
9.3. Sndrome de Alport. ................................................................................................21
TEMA 10. TRASTORNOS TBULOINTERSTICIALES DEL RIN. ..................................21
10.1. Nefropata por hipersensibilidad. ............................................................................21
10.2. Nefropata por analgsicos. .....................................................................................22
TEMA 11. TRASTORNOS TUBULARES HEREDITARIOS. ...................................................22
11.1. Enfermedad renal poliqustica. ................................................................................22
11.2. Sndrome de Bartter. ...............................................................................................22
11.3. Acidosis tubular renal. .............................................................................................23
TEMA 12. SNDROME HEMOLTICO URMICO (SHU)
Y PRPURA TROMBTICA TROMBOCITOPNICA (PTT). ..............................24
TEMA 13. ENFERMEDADES VASCULARES RENALES. ........................................................25
13.1. Tromboembolismo arterial renal. ............................................................................25
13.2. Enfermedad ateroemblica. ....................................................................................25
13.3. Trombosis venosa renal. ..........................................................................................26
Pg. 2
Nefrologa
TEMA 1. REPASO ANTOMO-FISIOLGICO.
1. 1. Anatoma renal.
El rin es un rgano de estructura compleja que lleva a cabo funciones elementales, como la excrecin de desechos, la regulacin
del equilibrio cido-base e hidrosalino y la secrecin hormonal.
La nefrona es la unidad funcional , existiendo aproximadamente
un milln en cada rin.
Cada nefrona se compone del glomrulo y los tbulos renales.
El glomrulo renal es la estructura destinada a la filtracin del
plasma, compuesta por una densa red de capilares originados de
la arteriola aferente (y que darn lugar a la salida del glomrulo
a la arteriola eferente). Dicha red est revestida por dos capas de
epitelio. El epitelio visceral se encuentra incorporado a la pared
capilar y forma parte de ella; el epitelio parietal recubre el espacio
urinario o espacio de Bowman.
La pared capilar glomerular es la membrana de filtracin y
acta como un triple filtro, ya que consta de tres estructuras que
deben ser atravesadas por toda molcula que vaya a ser excretada
por la orina:
1) Capa delgada de clulas endoteliales fenestradas.
2) Membrana basal glomerular (MBG), subyacente a sta. La membrana basal glomerular (MBG) separa 2 espacios virtuales en el
glomrulo:
a. El espacio extracapilar, por fuera de la MB, contiene el epitelio visceral. Los depsitos subepiteliales se sitan en este
espacio, entre la MB y los pedicelos de las clulas epiteliales.
b. El espacio endocapilar, por dentro de la MB, contiene los
capilares propiamente dichos y las clulas del mesangio
(villo glomerular). Los depsitos subendoteliales se sitan
en este espacio, entre la MB y la pared capilar.
3) Clulas epiteliales viscerales o podocitos . El podocito es la
clula esencial en la funcin glomerular, ya que constituye el
filtro ms selectivo, el ms exigente, y por eso la mayora de
las glomerulopatas cursan con depsitos subepiteliales(los
antgenos quedan depositados ah, dado que el podocito es el
filtro con los poros ms pequeos).
El mesangio es un armazn de sostn situado entre los capilares
glomerulares. Consta de clulas mesangiales, con funcin fagoctica
y contrctil para modular el flujo sanguneo intraglomerular, y de una
matriz mesangial compuesta por glucoprotenas PAS positivas.
Figura 1.
1. 2. Fisiologa renal.
Figura 2.
ASA DE HENLE: nace en la unin corticomedular y la impermeabilidad al agua del asa ascendente favorece la existencia de un
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mecanismo de contracorriente. Aqu se encuentra el cotransporte
Na+: K+: 2Cl- (transportador defectuoso en el Sd. de Bartter y diana
de los diurticos del asa).
TBULO DISTAL: se reabsorbe sodio a cambio de calcio mediante un cotransporte dependiente de PTH. La aldosterona reabsorbe
sodio y secreta potasio e hidrogeniones. La regulacin del agua
depende del ADH (concentracin final de la orina). El transportador
de NA+ y Cl- se inhibe por las tiacidas.
El aparato yuxtaglomerular pone en contacto el tbulo distal con
las arterias aferente y eferente. Segn la concentracin distal de cloro
y la presin de las arterias aferente y eferente, las clulas del aparato
yuxtaglomerular situadas en la arteriola aferente segregan renina,
que activa la angiotensina (vasoconstriccin aferente y eferente
con efecto final de aumento de la filtracin) y posteriormente la
aldosterona. As se controlan los niveles de sodio, la presin arterial
y el filtrado glomerular.
ACLARACIN (CLEARANCE): es el volumen de plasma que
queda libre de una sustancia tras pasar por el rin. Se calcula
mediante la frmula:
DIABETES INSPIDA.
Enfermedad producida por la ausencia parcial o completa de liberacin de ADH o la resistencia a su accin en el rin (los tbulos
colectores y distales no responden a la ADH).
Diabetes inspida central: las causas son, por orden de frecuencia
idioptica, tumores cerebrales, ciruga hipotlamo-hipofisaria
y traumatismos craneoenceflicos. Tambin es producida por
frmacos como la clorpromacina, fenitona y txicos como el
alcohol.
Diabetes inspida nefrognica: las causas ms frecuentes son
las adquiridas, y entre ellas, la hipercalcemia, hipopotasemia,
las enfermedades tubulointersticiales y frmacos como el litio,
la demeclociclina y el metoxifluorano. La forma congnita se
transmite de forma recesiva ligada al X y se debe a defectos en
el receptor V2 de la ADH.
CLNICA.
El defecto de concentracin de la orina que se produce por la falta
de accin de la ADH se manifiesta como poliuria de orinas muy
diluidas (densidad <1010 y osmolaridad <300), y nicturia, que
provocan hiperosmolaridad plasmtica (>290) que estimula la sed
(polidipsia). Las personas que no tienen acceso libre al agua (ancianos, lactantes) pueden desarrollar cuadros graves de deshidratacin
e hipernatremia.
DIAGNSTICO.
Test de deshidratacin, seguido de inyeccin de desmopresina
(anlogo de la ADH). Segn la respuesta, se distingue entre diabetes
inspida central, nefrognica y polidipsia 1.
EFNa<1: IRA prerrenal, todo el sodio se reabsorbe (para disminuir las prdidas de volumen).
EFNa>1: IRA establecida, el sodio no se filtra o los tbulos no
pueden reabsorberlo por lesin.
El ndice de fracaso renal es otro parmetro que proporciona la
misma informacin que la EFNa.
1. 3. Balance hidrosalino.
El agua constituye el 60% del peso corporal. 2/3 del agua se encuentran en el lquido intracelular (LIC) y el 1/3 restante en el lquido
extracelular (LEC).
Dentro del LEC, 2/3 estn en el espacio intersticial y 1/3 en el
espacio intravascular.
El agua se redistribuye mediante difusin pasiva siguiendo
los gradientes osmticos que existen entre los distintos compartimentos del organismo. El sodio es el in predominante en el
medio extracelular (85-90% del total est en el LEC) y el que en gran
medida produce la osmolaridad del medio. Es ms, la osmolaridad
plasmtica se calcula de forma simplificada como dos veces la
concentracin de sodio.
Osmp=2x[sodio]p + glucemia/18 + urea/2,5 Osmp=2,1x[sodio]p
(MIR 96-97F, 237)
Pg. 4
Figura 3.
TRATAMIENTO.
Anlogos hormonales: desmopresina va oral, intranasal o intravenosa.
Clofibrato, carbamacepina, clorpropamida- en la diabetes inspida parcial o por alteracin de los osmorreceptores.
En la diabetes inspida nefrognica, el tratamiento se basa en
la hidratacin y los diurticos tiacdicos (eliminan ms sal que
agua). Se puede potenciar con indometacina.
Nefrologa
DESHIDRATACIN.
MUY IMPORTANTE
ISOT N ICA
H IPOT N ICA
H IPERT N ICA
Prdida
Agua = solutos
Solutos>agua
Agua>solutos
Osmolaridad
285 mosm/l
<270 mosm/l
>300 mosm/l
Na
130-150 mEq/l
<130 mEq/l
>150 mEq/l
Clnica
Mucosas secas.
Pliegue +.
Fontanela
deprimida.
Hipotensin.
Oliguria.
Suero
glucosalino 1/3,
s
Tratamiento e reponen los
2/3 el 1 da y
1/3 el 2 da.
Mucosas secas +.
Mucosas secas
Pliegue ++.
++.
Fontanela
Sed.
deprimida +.
NRL
Hipotensin +.
(hemorragia
Oliguria +.
subdural).
Convulsiones.
Suero glucosalino
1/3 en 24 horas.
Usar hipertnico
si hiponatremia
grave.
Suero glucosalino
1/5 en 72 horas
Situacin a la que conducen muchos procesos (entre ellos la diabetes inspida), que se define por un balance acuoso negativo (se
pierde ms agua de la que se aporta).
Los recin nacidos y lactantes son los que tienen mayor
predisposicin a sufrir deshidratacin, junto con los ancianos.
En ambos casos existe una dificultad para reponer las prdidas
de lquidos que llevan a la situacin de deshidratacin, bien
por falta de acceso al agua (en los nios) o por defectos en los
mecanismos de la sed (propio de los ancianos, que no sienten la
necesidad de beber).
TRATAMIENTO.
Debe calcularse el dficit de agua y electrolitos, para lo que se
utiliza la diuresis y el peso corporal perdido (que se supone que se
correlaciona con el agua, ya que no se pierde masa magra en las
deshidrataciones al ser una situacin aguda). Adems se aaden
las necesidades basales para el metabolismo y las prdidas que se
siguen generando (prdidas mantenidas).
Fluidoterapia = dficit + necesidades basales + prdidas mantenidas
De eleccin se utiliza la va oral, reservndose la intravenosa
para situaciones graves o cuando la va oral no sea posible (leo
paraltico, alteracin de la conciencia, etc). Se repone el dficit en
4 a 12 horas (ms tiempo si es hipernatrmico), frente a las 24-72
horas que se necesitan en la hidratacin iv.
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miniMANUAL 1 CTO
filtrado para intentar compensar la disminucin de concentracin plasmtica.
DIAGNSTICO.
Se realiza por sobrecarga hdrica (siempre que la natremia no sea
<135).
Tabla 3. Criterios diagnsticos de SIADH.
Mayores
Menores
1. Hiponatremia.
2. Hiposmolaridad plasmtica.
3. No edemas.
4. No deplecin de volumen
1. Sobrecarga hdrica
( T.A. normal).
patolgica.
5. Falta de dilucin mxima de orina 2. Niveles de AVP plasma y
orina elevados.
(osm orina >100 mOsm/kg).
6. Exclusin de hipotiroidismo e
insuficiencia suprarrenal.
*Se precisan todos los criterios mayores para el diagnstico. Los menores son
opcionales.
TRATAMIENTO.
Suero salino hipertnico al 3% ms furosemida (elimina ms proporcin de agua que de sal) hasta corregir la hiponatremia. Debe
realizarse lentamente para evitar la mielinolisis pontina .
A largo plazo se utiliza la restriccin hdrica (500-1000 cc/da),
los suplementos de sal, la furosemida y el litio o la demeclociclina.
HIPONATREMIA.
Se define como sodio <135 mEq/l. en el plasma. Se debe a mltiples
causas que alteran la homeostasis hdrica del organismo. Para su
correcto diagnstico es necesario seguir ciertos pasos:
1. Comprobar la osmolaridad plasmtica:
Osmolaridad normal acompaada de hiponatremia: indica que
en el plasma hay ciertas sustancias que osmticamente no son
activas (no provocan desplazamientos de agua), pero que ocupan mucho espacio y aumentan el volumen total extracelular
(recuerda que para calcular la concentracin se utiliza la frmula
natremia = sodio total / VEC). Al aumentar el volumen, disminuye proporcionalmente la concentracin de las sustancias que
se encuentran disueltas en l. Los ejemplos ms relevantes son
la hiperlipidemia y la hiperproteinemia.
Hiperosmolar acompaada de hiponatremia: sugiere la presencia en el plasma de ciertas sustancias osmticamente activas
(glucosa, manitol), que producen desplazamientos de agua del
LIC al LEC para intentar igualar la osmolaridad entre el medio
extra e intracelular.
Hipoosmolaridad acompaada de hiponatremia: es la verdadera
hiponatremia.
2. Calcular el volumen extracelular:
VEC Alto :implica retencin de sales y agua en el organismo.
A) Si el sodio urinario <20: la causa del trastorno disminuye
el volumen circulante eficaz, al inducir el paso de lquido
desde el espacio intravascular hacia el intersticio (formacin
de edemas). Dicha disminucin del volumen eficaz activa
la ADH y la aldosterona (en mayor medida la ADH), por lo
que se disuelve el sodio plasmtico.
B) Si el sodio urinario >20: refleja una alteracin de la funcin
renal, que imposibilita la reabsorcin mxima del sodio
Pg. 6
VEC bajo: aqu se incluyen los procesos que causan deshidratacin por prdidas orgnicas aumentadas de sodio y agua
(en mayor proporcin de sodio). Su patogenia se debe a una
activacin de la ADH por hipovolemia, que retiene agua libre y
disuelve el sodio. Para diferenciar entre causas con disfuncin
a nivel renal o extrarrenal, se utiliza la concentracin de sodio
urinario.
VEC normal: implica retencin exclusiva de agua. Las causas
ms relevantes son
A) SIADH: rico, creatinina y BUN en concentracin plasmtica normal o baja (la funcin renal es normal) acompaados de sodio en orina >20 por supresin de la aldosterona.
B) Hipotiroidismo: produce bradicardia y disminucin de
resistencias que hacen caer el volumen circulante, lo cual
estimula la ADH.
C) Potomana: excesiva ingesta de agua que sobrepasa la capacidad de eliminacin por la orina (se sobrepasa la capacidad
de dilucin urinaria).
D) Dficit de glucocorticoides: su falta de accin produce,
entre otras, hipovolemia que activa la ADH.
TRATAMIENTO.
Tras calcular el dficit de sodio, ste se corrige a un ritmo no superior a 1 mEq/hora.
VEC alto: restriccin hdrica y diurticos (tratamiento de los
edemas).
VEC bajo: perfusin salina.
VEC normal: restriccin hdrica. Si la hiponatremia es grave
y produce sntomas neurolgicos, se administra suero salino
hipertnico al 3% ms furosemida (nica situacin en la que
se administra suero hipertnico en la clnica).
(Ver figura 4 en pgina anterior).
(MIR 00-01F, 135; MIR 98-99, 128, 129, 131, 227; MIR 97-98F, 4, 141;
MIR 96-97, 160; MIR 95-96, 208; MIR 95-96F, 112).
HIPERNATREMIA.
Se define como concentracin plasmtica de sodio >145 mEq/l. Se
produce en aquellos casos en los que hay incapacidad para beber
(recuerda que la hiperosmolaridad estimula la sed) como en los
neonatos y en las alteraciones de conciencia.
Figura 5.
Nefrologa
Clnicamente produce manifestaciones neurolgicas con debilidad, irritabilidad, focalidad neurolgica, convulsiones y muerte.
Tambin existe poliuria y sed.
Tratamiento: se debe calcular el dficit de agua para administrar agua o suero salino a una velocidad que disminuya la natremia
1 mEq/l a la hora. Tan importante como la reposicin es controlar
que no se continen produciendo prdidas excesivas de agua.
Adems, segn la causa se aplicar un tratamiento especfico.
IMPORTANTE
Pequeas variaciones en la concentracin plasmtica implican
grandes variaciones en la concentracin intracelular (a tener en
cuenta en el tratamiento de la hipo/hiperpotasemia).
RECUERDA
Entre las causas hay que aclarar que, aunque los vmitos produzcan prdidas digestivas, el potasio se pierde principalmente
por el rin (K+urinario >15 mmol). Esto se debe a que los vmitos
provocan alcalosis e hipovolemia, siendo la cantidad de potasio
perdida por los vmitos pequea. La alcalosis inhibe la amoniognesis y la hipovolemia estimula la aldosterona, induciendo ambos
factores la secrecin tubular de potasio.
Por otra parte, la cetoacidosis diabtica tambin provoca prdidas renales de potasio (K+urinario >15 mmol), debidas a la diuresis
osmtica por glucosuria y a la presencia de aniones no reabsorbibles
(cetonas) en la orina.
Otra causa muy frecuente de hipopotasemia es el tratamiento con
diurticos (sobre todo los del asa y los tiazdicos) (MIR 04-05, 97).
CLNICA.
Se manifiesta por debilidad muscular y arreflexia, pudiendo llegar a
parlisis (insuficiencia respiratoria, leo intestinal, hipotensin por
vasodilatacin) y rabdomilisis. Favorece la intoxicacin digitlica
y en el ECG se identifica por prolongacin del QT, aplanamiento de
la T, aumento de U y descenso del segmento ST.
TRATAMIENTO.
Administracin de cloruro potsico (si alcalosis) o citrato, aspartato, gluconato (si acidosis) va oral. Se reserva la va iv para los
casos graves. Se estima el dficit (100 mEq por cada reduccin
de 0. 25 mEq/l en el plasma) y se administra a un mximo de 40
mEq/l pasando un mximo de 10 mEq/hora, ya que es irritante
por va intravenosa.
(MIR 98-99F, 139; MIR 94-95, 203; MIR 00-01F, 141).
RECUERDA
Hiperpotasemia-inhibe la amoniognesis (lo que interesa es
secretar K+ en vez de H+ a la orina).
Hipopotasemia-estimula la amoniognesis (lo que interesa
es no perder ms K+ por la orina, por lo que lo que se secreta
son H+).
Acidosis-estimula la amoniognesis (lo que interesa es perder
H+, lo cual inhibe la secrecin de potasio, originando hiperpotasemia).
Alcalosis-inhibe la amoniognesis (no interesa perder H+ por
la orina. Al no eliminarse los hidrogeniones, lo que se secreta es
K+, por lo que la alcalosis produce hipopotasemia).
4. Oferta distal de Na+: cuanto mayor sea la cantidad de sodio que
llega al TCD, ms se intercambiar por potasio.
5. Volumen de diuresis: si existe poliuria se pierde mucho potasio
por orina y viceversa.
6. Gradiente transtubular de potasio (TTKG): indica la secrecin neta de K+ y si hay actividad mineralocorticoide(si es
TTKG<4, no hay mineralocorticoides). Se calcula mediante
la frmula:
TTKG: (K+orina x Osm plasm) / (K+ plasm x Osm orina)
Figura 6.
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miniMANUAL 1 CTO
TRATAMIENTO.
Leve (<6. 5 o ECG normal): restriccin diettica, diurticos del
asa o tiazidas, resinas de intercambio.
Moderado (6. 5-7. 5 o T picudas): se aade a las medidas leves bicarbonato 1/6 M iv , suero glucosado +insulina y salbutamol sc.
Grave (>7. 5 o desaparicin de ondas P, QRS ancho y trastornos
del ritmo): se aade gluconato clcico y diurticos. Si es necesario, se dializa (MIR 98-99F, 248, (MIR 98-99, 134).
ACIDOSIS METABLICA.
Descenso de pH por descenso de bicarbonato(trastorno 1), descendiendo la Pa CO2 (trastorno 2) para compensarlo.
Para la clasificacin de las acidosis metablicas es muy til conocer el hiato aninico o anion gap. Se define como hiato aninico
la diferencia entre la concentracin de sodio, principal catin del
espacio extracelular, y la suma de los principales aniones, que son
el cloro y el bicarbonato.
Anion gap (normal 8-16 mEq/l) = [Na+] ([Cl-] +[HCO3-])
Como la dotacin de cationes y aniones debe ser la misma, el
hiato aninico significa que existen otros aniones (protenas, sulfato,
fosfato, cidos orgnicos...) en el medio extracelular.
Figura 7.
HIPOFOSFATEMIA.
Las causas ms frecuentes son:
1. Alcalosis respiratoria.
2. La insulina, que introduce el fsforo al interior de las clulas.
3. Tanto en las situaciones de dficit nutricional como en las de hiperalimentacin (como el sndrome de recuperacin nutricional).
4. IRA, IRC muy avanzada.
1. Acidosis con aumento del gap: se produce por acmulo de cidos (A- + H+) que no poseen cloro. Los aniones incrementan la
brecha aninica pero la acidosis no se debe a los aniones, sino a
los hidrogeniones que se liberan al disociarse los cidos y que se
han compensado utilizando HCO3- plasmtico (MIR 04-05, 96).
2. Acidosis con gap normal: la acidosis se debe a prdidas digestivas o renales de HCO3-. En estas acidosis, para mantener la
electroneutralidad del medio, aumenta la reabsorcin renal del
cloro segn disminuye la concentracin de bicarbonato. Por eso
se llaman hiperclormicas.
La clnica de la acidosis se caracteriza por taquipnea y polipnea
(respiracin de Kussmaul), entre otras manifestaciones como fatiga,
hipotensin, etc (MIR 95-96, 256).
CLNICA.
Debilidad muscular (en forma de miocardiopata, insuficiencia
respiratoria por cansancio de msculos respiratorios hasta el
extremo de llegar a producir rabdomiolisis).
Desmineralizacin sea (el fsforo es necesario para la formacin de la matriz mineral sea).
Acidosis metablica (recuerda que la PTH elimina fsforo y
bicarbonato por la orina).
Disfuncin del sistema nervioso.
Disfuncin de los hemates y leucocitos.
Sndrome por atrapamiento de fosfato, tpico de la administracin de fructosa iv.
TRATAMIENTO.
Suplementos de fosfato va oral o parenteral. Vigilar concentraciones
de los dems iones.
HIPERFOSFATEMIA.
Suele deberse a disminucin de la excrecin renal de fosfato, como ocurre en el hipo PTH, pseudohipoPTH,calcinosis tumoral, pseudoxantoma elstico, hipofosfatasia del lactante y la hiperostosis. Otras causas
son el hipertiroidismo, la acromegalia, la insuficiencia suprarrenal, as
como las situaciones que provoquen lisis celular o acidosis.
1. 6. Equilibrio cido-base.
Se define acidosis como el exceso de cidos en el organismo y alcalosis como el exceso de bases, independientemente de si existe o no
modificacin en el pH (ya que el trastorno puede estar compensado
y el pH ser ya normal).
Pg. 8
Figura 8.
Acidosis metablicas (MIR 98-99F, 135,140, 142; MIR 9899, 132; MIR 95-96, 214; MIR 94-95, 193).
ALCALOSIS METABLICA.
Aumento del pH por aumento de bicarbonato(trastorno 1), aumentando la Pa CO2 (trastorno 2, compensador) para intentar
mantener el pH.
Las causas son:
1. Depleccin de volumen, dficit de cloro.
Vmitos o diurticos tiacdicos o del asa. Producen prdida
de volumen con aumento de la aldosterona e hipopotasemia, que aumentan la amoniognesis o regeneracin del
bicarbonato).
Adenoma velloso, hipoparatiroidismo, alcalosis posthipercapnia, penicilina y otros aniones.
Nefrologa
Tabla 4. Resumen de los trastornos del equilibrio cido-base.
Pa CO2
Bicarbonato
Pa CO2
Acidosis me tab.
Disminudo
Disminudo
Alcalosis me tab.
Aumentado
Aumentado
Bicarbonato
Acidosis re sp.
Aumentado
Aumentado
Alcalosis re sp.
Disminudo
Disminudo
pH
Pa CO2
Bicarbonato
Disminudo
Disminudo
Disminudo
Aumentado
Aumentado
Aumentado
Disminudo
Aumentado
Aumentado
Aumentado
Disminudo
Disminudo
CLNICA.
Se manifiesta por nuseas, vmitos, estreimiento, hipotona, letargia y diabetes inspida nefrognica, acortamiento del QT y arritmias
cardacas. Si persiste en el tiempo, se observan calcificaciones.
ALCALOSIS RESPIRATORIA
Aumento de pH por aumento de de bicarbonato (trastorno 1), aumentando la Pa CO2 (trastorno 2) como fenmeno compensador.
Las causas son las mismas que las que producen hiperventilacin.
TRATAMIENTO.
En el control agudo se utiliza la hidratacin, los diurticos (furosemida), los bifosfonatos y la calcitonina.
En el control crnico se restringe el aporte de la dieta y se sigue
usando la hidratacin y los bifosfonatos.
CLNICA.
Se presenta con espasmo carpopedal, larngeo o incluso por
convulsiones. Son tpicos los signos de Trousseau y Chvostek.
Se prolonga el intervalo QT, la onda T se invierte en el ECG. En
situaciones crnicas se producen cataratas y calcificaciones de
tejidos blandos.
TRATAMIENTO.
Suplementos de calcio y vitamina D. Los diurticos tiacdicos aumentan la reabsorcin renal de calcio.
HIPOMAGNESEMIA.
Se clasifica como 1 o 2:
Primaria. Hay un defecto en la absorcin intestinal o renal.
Secundaria. La ms frecuente. Suele deberse a dficit nutricionales (sobre todo por alcoholismo o NPT sin aporte de magnesio),
enfermedades intestinales (malabsortivas) o renales y uso de
diurticos.
CLNICA.
Idntica a la de la hipocalcemia. Esto se debe a que la hipomagnesemia origina hipocalcemia, al alterar la secrecin de PTH y reducir
la accin perifrica de esta hormona.
TRATAMIENTO.
Suplementos de magnesio iv u oral, segn la gravedad.
Pg. 9
miniMANUAL 1 CTO
Tabla 6. Regulacin del metabolismo mineral
PARATHORMONA (PTH)
VITAMINA D
CALCITONINA
GL. Paratiroides
Cutneo+ Dieta
Clulas C parafoliculares
Funcin
Homeostasis calcio y P
Homeostasis calcio y P
Antagonismo de PTH
Intestino
Produccin
Rin
Hueso
Hipocalcemia
Hipocalcemia, hipofosforemia
Hipercalcemia
Hipercalcemia, hipomagnesemia
Hipercalcemia
Hipocalcemia
Se estimula por
Se inhibe por
Regulacin hormonal
RECUERDA
Recuerda que ante una hipocalcemia que no se corrige con calcio
y vitamina D, hay que administrar magnesio, ya que la hipomagnesemia no corregida impide la normalizacin del calcio.
2. Sndrome
nefrtico
(SN).
3. Alteraciones
del sedimento
(AS).
4. Insuficiencia
renal aguda
(IRA).
5. Insuficiencia
renal crnica
(IRC).
6. Defectos
tubulares
(DT ).
7. Obstr uccin
(O).
8. Inflamacin/
infeccin/
erosin (IIE).
9. Litiasis (LT ).
Pg. 10
3. 1. Definicin.
La insuficiencia renal aguda (IRA) se define por la disminucin rpida del filtrado glomerular con retencin de productos nitrogenados,
alteraciones del equilibrio hidroelectroltico y cido-bsico.
Existen 3 tipos de IRA: prerrenal (70%), parenquimatoso (1020%) y postrenal (10%).
Nefrologa
existen excepciones como la enfermedad poliqustica del adulto y
la amiloidosis, la trombosis de la vena renal o la diabetes en fases
iniciales, donde los riones son grandes).
IRA P RERRENAL
<350
>500
Densidad urinaria
<1015
>1018
Na U RINARIO
>30
<10
<5
>10
Cr o rina/ cr plasma
<20
>40
EFNa%
>1
<1
>1
<1
Cilindros
granulosos
CILINDROS HIALINOS
(Sedimento urinario
benigno)
Sedimento urinario
CUIDADO! Existen fracasos IRA renales que cursan con excreciones fraccionales de Na <1 y eliminacin de <10mEq/l de sodio:
1. GNF postinfecciosa.
2. Nefropatas pigmentarias-obstruccin de los tbulos por mioglobina, hemoglobina o bilirrubina).
3. Nefritis por hipersensibilidad por rifampicina.
4. Rechazo agudo de trasplante renal.
5. Esclerodermia.
6. Hipertensin vasculorrenal.
El diagnstico se confirma por la inmediata recuperacin tras
el restablecimiento de la perfusin renal.
La hiperazoemia postrenal puede sospecharse por dolor en
el abdomen o en la fosa renal, con o sin vejiga palpable (globo
vesical). Es til la existencia de antecedentes de prostatismo,
clicos nefrticos de repeticin (que sugieren litiasis) o patologa
tumoral retroperitoneal, plvica o prosttica. Todas ellas son causas de posible obstruccin de la va urinaria. Las fluctuaciones
amplias en la excrecin urinaria diaria sugieren una obstruccin
intermitente.
Las tcnicas de imagen son muy tiles, siendo de eleccin la
ecografa.
IRA PRERRENAL.
Se inicia el tratamiento expandiendo la volemia hasta una PVC de
5-14cm de H2O. Si con esta medida no se consigue una diuresis adecuada, se asocian diurticos del asa (furosemida hasta un mximo
de 120-240 mg iv).
Si aun as la diuresis no mejora, se asocia dopamina en dosis
bajas (1-5 g/kg/min), que produce vasodilatacin en el lecho esplcnico y aumento de la perfusin glomerular.
Fluidoterapia
Furosemida
baja dosis
Furosemida alta
Asociar a dopamina A
Si la causa de la hipoperfusin renal es la disminucin de la volemia eficaz, es necesario el tratamiento del proceso subyacente:
En la ICC se utilizan frmacos inotropos positivos(dobutamina,
dopamina) y diurticos (furosemida).
En la insuficiencia heptica es necesario reducir la ascitis mediante paracentesis y administrar lquidos lentamente, controlando constantemente la PVC.
Retirar AINES e IECAS al paciente.
IRA POSTRENAL.
Se utilizan cateterismos ureterales o sondajes vesicales, segn la
localizacin de la obstruccin.
IRA INTRNSECA O PARENQUIMATOSA.
Se intenta transformar la IRA oligrica en polirica, puesto que en
esta ltima el pronstico es mejor.
El tratamiento de la IRA renal se apoya en las medidas de
sostn y en las medidas especficas para el control de la enfermedad 1.
Figura 9.
Algoritmo diagnstico.
MEDIDAS DE SOPORTE.
Hipervolemia: se trata mediante restriccin hidrosalina y diurticos (de eleccin los del asa).
Hiponatremia e hipoosmolaridad: correccin por restriccin
hdrica.
Correccin de hiperpotasemia.
Correccin de la acidosis: se administra bicarbonato sdico oral
o iv slo en caso de que el pH <7. 2 y el HCO3- <15mmol/l.
Dieta: el objetivo es proporcionar suficientes caloras para evitar
el catabolismo sin aumentar la produccin de desechos nitrogenados. Se restringen las protenas a 0. 6 g/kg/da, aportndose
100g/da de carbohidratos.
El control del peso diario es una buena medida de la efectividad
del tratamiento nutricional.
Pg. 11
miniMANUAL 1 CTO
INDICACIONES DE DILISIS.
1. Sobrecarga de volumen intravascular intratable.
2. Manifestaciones clnicas de uremia (pericarditis, encefalopata,
peritonitis...).
3. Hiperpotasemia o acidosis intensa resistente a medidas conservadoras.
4. De forma profilctica, si la urea >100-150 mg/dl o la creatinina
>8-10 mg/dl.
(MIR 99-00F, 134; MIR 98-99F, 258; MIR 94-95, 194).
TRATAMIENTO.
Necesidades diarias de fluidos iguales a la orina excretada+500ml.
En la fase de sobrecarga lquida, se restringe el aporte hidrosalino y se administran diurticos (de eleccin diurticos del
asa). Tener cuidado ante las prdidas extraordinarias de volumen,
puesto que el rin no es capaz de conservar el sodio y el agua,
por lo que puede producirse hipovolemia grave (se aade IRA
prerrenal a la IRC).
2. HIPERPOTASEMIA.
No se presenta hasta que la tasa de filtracin ha cado a <15ml/min.
Implica mal pronstico y la necesidad de iniciar dilisis. Se produce
por la prdida de capacidad de secretar potasio por el tbulo distal
en fases muy avanzadas. Los frmacos como los betabloqueantes,
AINES, IECAs y los diurticos ahorradores de K+ favorecen esta
situacin (MIR 02-03, 177).
TRATAMIENTO.
Restriccin del K+ en la dieta.
3. ACIDOSIS METABLICA CON ANIN GAP AUMENTADO.
Las causas ms importantes de acidosis metablica en la IRC son:
Retencin de aniones.
Lesin del tbulo distal.
Acidosis tubular tipo IV.
Lesin en el tbulo proximal.
Disminucin de la amoniognesis.
Disminucin de la reabsorcin de HCO3-.
TRATAMIENTO.
La acidosis metablica suele ser leve, y se controla con 20 mmol/da
vo de bicarbonato sdico.
Pg. 12
Nefrologa
CLNICA.
Cabe destacar la formacin de calcificaciones ectpicas, que se
traducen en la existencia de un producto Calcio x Fsforo >70 , y
las fracturas seas espontneas.
En el hueso, se reconocen tres patrones de afectacin distintos
en la IRC:
1. Osteomalacia o raquitismo renal: su causa es el dficit de vitamina D. Presenta metfisis ensanchadas con abundante material
osteoide sin mineralizar.
2. Osteitis fibrosa qustica: se origina por el hiperPTH. Caractersticamente se observa reabsorcin subperistica en
falanges y huesos largos, crneo en sal y pimienta y quistes
pardos. Tambin se denomina enfermedad sea de recambio
rpido.
3. Osteosclerosis: tpica imagen en jersey de rugby, con densificacin de parte superior e inferior de las vrtebras.
Las costillas son los huesos ms afectados en la osteodistrofia
renal.
Segn avanza la enfermedad, el uso de aluminio como quelante
del fsforo v. o. y su presencia en los lquidos dializadores produce
una acumulacin de este metal en el organismo. Las concentraciones altas de aluminio interfieren en el remodelado de la matriz sea
impidiendo la formacin de nuevo hueso de calidad. Junto con la
osteomalacia, recibe el nombre de enfermedad sea adinmica o
de recambio lento. Solo se ve en pacientes en dilisis tras una paratiroidectomia (MIR 01-02, 101; MIR 98-99F, 254; MIR 97-98, 183;
MIR 95-96, 209; MIR 94-95, 199).
TRATAMIENTO.
Administrar carbonato clcico para mantener el calcio en >7. 5 mg/
ml. Adems se requieren suplementos de vitamina D y quelantes del
fosfato para evitar el hiperPTH y la osteodistrofia renal en general.
5. ALTERACIONES HEMATOLGICAS.
Existe anemia normoctica normocrmica (tpica de procesos
crnicos) causada principalmente por el dficit de produccin de
eritropoyetina. Se ha asociado a una disminucin de la supervivencia,
aumento de la comorbilidad, disminucin de la calidad de vida y
descenso de la capacidad intelectual (MIR 99-00, 183).
Hay tendencia a la ditesis hemorrgica por defectos en la
adhesin y agregacin plaquetaria, y dficit de algunos factores de
la coagulacin.
La mayora de las funciones leucocitarias estn alteradas, lo que
predispone a la infeccin.
TRATAMIENTO.
EPO semanal por va sc iv.
6. TRASTORNOS ENDOCRINOMETABLICOS
Disminuyen los niveles de LH , FSH y aumenta la PRL. La conversin
perifrica de la T4 en T3 est decrementada.
A nivel metablico, las toxinas urmicas alteran el intercambio
inico transmembrana, sobre todo la ATPasa Na+/K+.
Se detecta una intolerancia a la sobrecarga de glucosa, ya que
el rin ya no elimina parte del glucagn circulante y existe una
resistencia a la accin perifrica de la insulina.
No olvides que en el paciente diabtico hay que ajustar las dosis
de ADO porque se eliminan en menor grado, y adems puede haber
hipoglucemia por falta de excrecin renal de la insulina.
En el metabolismo lipdico, destaca la hiperTG y el descenso de
las HDL , lo que explica la aterosclerosis prematura en la IRC.
7. ANOMALAS DIGESTIVAS
La anorexia, las nuseas y los vmitos son sntomas tempranos.
Es caracterstico el fetor urmico, producido por degradacin de
la urea en amoniaco en la saliva. Hay una alta frecuencia de ulcus
8. ALTERACIONES CARDIOVASCULARES.
El IAM es la principal causa de muerte en la IRC (MIR 00-01, 131).
Los cuadros ms habituales son la ICC por retencin de sal y agua,
la pericarditis fibrinosa o hemorrgica, la HTarterial volumen dependiente y la aterosclerosis acelerada (causada por los trastornos
lipdicos y la hipertensin).
9.
ALTERACIONES DERMATOLGICAS.
Prurito generalizado (por uremia, aumento de la PTH...).
Equimosis y petequias (por trombocitopenia).
Xerosis e hiperqueratosis folicular.
Alteraciones orales (estomatitis ulcerativa, sequedad,fragilidad
gingival).
Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle.
Escarcha urmica.
Dermatosis ampollosas (en forma de Porfiria Cutnea Tarda,
ampollas por frmacos fotosensibilizantes, ampollas originadas
por hemodilisis).
Calcinosis cutnea (por alto producto calcio-fsforo en el organismo).
Uas mitad y mitad. La parte proximal es blanca y la distal rojiza.
TRATAMIENTO.
Correccin de la funcin renal, y si el proceso es irreversible, tratamiento sustitutivo.
TRATAMIENTO.
Repetir la dilisis lentamente asociando manitol iv al 20% (que
disminuye el edema al ser una sustancia osmticamente activa,
que atrae el agua hacia el espacio intravascular).
TRATAMIENTO.
Se evita la progresin retirando el aluminio y aportando un quelante
de este metal, el EDTA.
1. DILISIS.
Mejora muchos de los sntomas producidos por la uremia, pero tambin puede agravar algunos de los trastornos (hiperTG, neuropata,
aceleracin de la aterosclerosis) o aadir alteraciones (osteomalacia
adinmica, sd de desequilibrio, ditesis hemorrgica...).
Las indicaciones de inicio de dilisis son:
Pg. 13
miniMANUAL 1 CTO
Pg. 14
Nefrologa
Tabla 9. Etiologa del sndrome nefrtico.
A) Primarias.
Nefropata por cambios mnimos.
Glomerulosclerosis segmentaria y focal.
Glomerulonefritis membranosa.
Glomerulonefritis mesangiocapilar.
Glomerulonefritis rpidamente progresivas.
Otras glomerulopatas (proliferativas mesangiales,
endocapilares con semilunas).
Sarcoidosis.
B) Secundarias.
1. Infecciones.
a) Bacterianas: glomerulonefritis postestreptoccicas,
endocarditis, nefritis por shunt, lepra, sfilis
(congnita y secundaria), tuberculosis,
pielonefritis crnica con reflujo vesicoureteral.
b) Vricas: hepatitis B, citomegalovirus, MNI
(virus de Epstein-Barr), herpes, retrovirus, VIH.
c) Toxoplasmosis.
d) Helmintos: esquistosomas, tripanosomas, filarias.
2. Frmacos
Penicilamina.
Mercurio.
Oro.
Captopril.
Herona.
Probenecid.
Antiinflamatorios no esteroideos.
Litio.
Rifampicina.
Clorpropamida.
Hidantonas.
Parametadiona, trimetadiona.
Tolbutamida.
Perclorato.
Bismuto.
Tricloetileno.
Plata.
Repelentes de insectos.
3. Alergenos, venenos e inmunizaciones
(vacunas).
4. Enfemedades sistmicas.
Lupus eritematoso sistmico.
Conectivopata mixta.
Dermatomiositis.
Artritis reumatoide.
Prpura de Schnlein-Henoch.
Sndrome de Goodpasture.
Vasculitis (Wegener y otras).
Arteritis de Takayasu.
Crioglobulinemia esencial mixta.
Lipodistrofia parcial.
Sndrome de Sjgren.
Dermatitis herpetiforme.
Colitis ulcerosa.
Amiloidosis.
Hay una elevada incidencia (hasta el 30% de los SN) de trombosis de la vena renal (TVR). Se debe sospechar este cuadro ante un
empeoramiento rpido de la funcin renal, acompaado de dolor
lumbar uni o bilateral, hematuria y aumento del tamao renal.
Es ms frecuente en la GNF membranoproliferativa, GNF membranosa, amiloidosis y LES.
Pg. 15
miniMANUAL 1 CTO
que la causa de este incremento de las lipoprotenas en el SN es el
descenso de la enzima LCAT (lecitin-colesterol-aciltransferasa).
Tambin se pierden lpidos por la orina, siendo caractersticos
los cilindros grasos, los cuerpos ovales grasos y las clulas epiteliales
cargadas de lpidos (cruz de Malta bajo luz polarizada).
RECUERDA
Que en el sd. nefrtico es necesario administrar dieta pobre en
sal y normoproteica, mientras que en la preeclampsia se requiere
una alimentacin hiperproteica y normosalina.
Pg. 16
HEMATURIA.
Se define como la presencia de ms de 2-5 hemates/campo en
muestras de orina. Puede ser microscpica o macroscpica.
Las causas ms frecuentes de hematuria aislada son los clculos
(erosionan la mucosa de la va), las neoplasias, la tuberculosis, los
traumatismos y la prostatitis.
Si la hematuria es macroscpica y se acompaa de cogulos,
apunta a un origen postrenal.
Si se acompaa de piuria y bacteriuria, es indicativa de infeccin
en el aparato urinario.
La hematuria microscpica aislada puede indicar enfermedad
glomerular. Apoyan el origen glomerular:
Proteinuria de >500mg/da.
Cilindros hemticos.
Hemates dismrficos.
(MIR 01-02, 95; MIR 96-97, 168).
Para confirmar el origen renal de la hematuria es necesario
realizar una biopsia renal.
PROTEINURIA.
Excrecin en orina de +150mg de protenas/24 horas. En el individuo
sano, las protenas, ya sea por su carga elctrica o por su tamao,
no son capaces de atravesar la membrana de filtracin. Slo lo
hacen la albmina en unas pequeas cantidades y las protenas
de <20 kDa, siendo estas ltimas reabsorbidas en su mayora en el
tbulo proximal.
Por ello, la proteinuria est formada por:
Una mnima parte de albmina.
Protenas de pequeo tamao, como la 2microglobulina.
Protenas secretadas en los tbulos, como la protena de TammHarsfall y la urocinasa.
La proteinuria puede ser transitoria, provocada por el esfuerzo,
la fiebre, exposicin al fro y la insuficiencia cardaca. Existe un
tipo de proteinuria no patolgica, denominada ortosttica, que se
produce slo cuando el paciente se halla de pie.
La proteinuria permanente siempre es patolgica. Se divide
segn su intensidad en:
Normal
Leve
Moderada
1 g/24 horas
LEUCOCITURIA.
Presencia de ms de 5 leucocitos/campo en el sedimento de orina.
Es un hallazgo inespecfico que indica inflamacin del rin o del
sistema colector. Suele acompaase de hematuria.
En la mayora de los casos se debe a una infeccin del tracto
urinario, lo cual se apoya en la presencia de bacterias o incluso de
cilindros leucocitarios en el caso de pielonefritis.
La presencia de ms del 5% de eosinfilos en orina (eosinofiluria) sugiere nefritis intersticial por hipersensibilidad.
La leucocituria aislada es posible en la nefritis lpica, la pielonefritis crnica, la nefropata por analgsicos, etc.
CILINDRURIA. (MIR 04-05, 95)
Son moldes de los tbulos formados por protenas secretadas en
el tbulo o junto con clulas, restos celulares, etc. Se producen en
los tbulos colectores y distales.
Nefrologa
Tabla 12. Diagnstico diferencial clnico-patolgico de las glomerulonefritis primarias.
MO
IF
(forma y tipo
depsitos)
RPID AMEN T E
PROGRESIVA
Proliferacin
EXTRACAPILAR
||
(progresin rpida)
>50% semilunas
Proliferacin
ENDOCAPILAR
||
proliferacin
endotelial y
mesangial difusa.
Infiltracin por
neutrfilos
(exudativa)
CAMB IOS
MN IMOS
ME
(localiz acin
depsitos)
Subepiteliales
CLN ICA
INSUFICIENCIA
RENAL
RPIDAMENTE
PROGRESIVA
Subepiteliales
(humps o jorobas)
I y II: proliferacin
del mesangio y
Engrosamiento
desdoblamiento de
de MBG
la MBG (imagen en
(engrosamiento de "rail de tren").
las asas capilares) II: engrosamiento de
la MBG por
depsitos densos.
I: IgG y C3.
II: C3 IgG.
Granulares
IgG y C3
"Fusin de
podocitos"
granulares
Subepiteliales
(spikes o espigas
I: Subendoteliales
que engloban los II: Intramembranosos
inmunocomplejos)
MESAN GIAL
ESCLEROSIS
SEGMEN TARIA
Y FOCAL
Esclerosis o
hialinosis focal
Proliferacin
y segmentaria
Mesangio
de glomrulos
yuxtamedulares
IgG, IgM y
C3.
Si IgA=
Berger
(necesario
para Dx)
granulares y
Mesangiales
Igual a GNCM
Berger da
exclusivamente
hematuria
recidivante
A veces
proteinuria
que no llega
a rango
nefrtico
IgM y C3
focales
SNDROME NEFRTICO
I= sndrome de
Goodpasture
(DR2).
II=desembocadura
de muchos
ASOCIACION ES
procesos.
III= GN
pauciinmune
( Wegener, PAN
microscpica).
SNDROME
NEFRTICO
AGUDO
Nio (80%).
Excelente
pronstico
Infeccin por
estreptococo-A
(latencia 1-2 sem). Hodgkin.
Rara vez: LES,
Atopia.
crioglobulinemia,
Schnlein-Henoch
Hemtico
Hialino
Protenas
Graso
Gotas de lpidos
Graso Oval
Leucocito + Epitelial
Eosinfilos
Creos
Clulas degeneradas
Granulosos
Gruesos
Adulto (35%).
Se debe biopsiar.
Complicacin:
trombosis de la
vena renal.
DRW3.
Carcinomas.
LES y
autoinminues.
Penicilamina,
sales de oro,
captopril.
Infecciones:
hepatitis B y C,
esquistosomiasis,
paludismo, lepra.
Asociado a rasgos
nefrticos variables
(hematuria, ...).
Tipo II= GN de peor
pronstico
Por antigenemia
crnica
I= HCA, leucemias.
II= lipodistrofia,
hemlisis,
recidiva en el
trasplante.
C3Nef+.
SIDA.
ADVP.
Berger:
Nefropatas
infeccin en
por reflujo,
resolucin
obstructiva,
(latencia de
NTI crnica,
unos das).
rechazo al
GN ms
trasplante.
frecuente en
Espaa
8. 2. Glomerulonefritis y complemento.
Pg. 17
miniMANUAL 1 CTO
Pg. 18
Nefrologa
1. Dao directo, gracias al sistema de ataque a membrana (C5-C9)
que produce lisis celular.
2. Quimiotaxis de polimorfonucleares (anafilotoxinas C3a y
C5a), que liberan enzimas hidrolticas, y otros factores aumentando la permeabilidad capilar, produciendo exudado y
lesionando las clulas.
3. Opsonizacin de los depsitos, facilitando su destruccin,pero
daando simultneamente las clulas adyacentes.
4. Activacin secundaria de la cascada de la coagulacin, producindose fibrina. Cuando la MBG es daada por los PMN y
el sistema de ataque a membrana, la fibrina pasa a la cpsula
de Bowman y favorece la proliferacin del epitelio visceral y
parietal (formacin de semilunas en la GNRP).
CLNICA.
Sndrome nefrtico formado por albuminuria (proteinuria selectiva,
que significa que slo las protenas de bajo peso molecular son las
que se filtran). En el 20% se acompaa de hematuria (MIR 98-99,
126; MIR 96-97, 214).
TRATAMIENTO.
Existen remisiones espontneas en el 30-40% de los casos. El resto
responde a corticoterapia en dosis altas durante aprox. 8 semanas.
Recidiva en un 50% de los casos tras la retirada de los corticoides
y es necesario asociar inmunosupresores cuando la corticoterapia
no logra remisiones duraderas.
La causa ms frecuente de corticorresistencia es la existencia de
una esclerosis focal y segmentaria (MIR 00-01F, 139; MIR 97-98, 213).
ETIOLOGA.
Se asocia a enfermedad de Hodgkin, atopia (HLA B12), uso de AINES
e infecciones vricas.
Se produce una lesin de los pedicelos o pies de los podocitos
del epitelio visceral, los cuales se fusionan perdiendo las cargas
negativas de la MBG que impiden la filtracin de las protenas. Los
pies de los podocitos se fusionan.
ETIOLOGA.
Se trata de una complicacin tarda de la prdida nefronal de cualquier causa, que provoca hipertensin glomerular en las nefronas
supervivientes. Entre sus causas ms frecuentes se encuentran:
1. Idioptica.
2. Nefropata por reflujo.
3. Infeccin por VIH.
4. Nefropata tubulointersticial.
5. Rechazo crnico de trasplante renal.
6. Nefropata por herona.
(MIR 00-01F, 133; MIR 98-99F, 136)
M. O: atrapamiento de material hialino amorfo en los glomrulos
yuxtamedulares. Se afectan algunas asas capilares (segmentaria)
de algunos glomrulos (focal). Las zonas de colapso capilar se
adhieren a la cpsula de Bowman. Es posible que exista una
lesin tubulointersticial progresiva.
I. F: negativa. A veces se determinan depsitos granulares de Ig
M + C3.
M. E. : Tumefaccin y desprendimiento de los podocitos de la
MBG, transicin hacia clulas espumosas y necrosis celular.
CLNICA.
Proteinuria, que alcanza rango nefrtico en 2/3 de los casos. Existe
HT arterial en el 30% de los casos.
TRATAMIENTO.
Es rara la remisin espontnea. El 20-40% de los enfermos remiten
con la corticoterapia, aumentando la respuesta al 50-60% si se asocian inmunosupresores (Ciclosporina A y Ciclofosfamida). Recidiva
tras trasplante en el 30-40% de los casos.
8. 5. Glomerulonefritis membranosa.
Es la causa ms frecuente de sd. nefrtico idioptico en adultos
(30-40 de los casos).
ETIOLOGA.
Se origina por la formacin in situ de complejos Ag-Ac. Suele ser
idioptica y las asociaciones ms importantes son (MIR 00-01F,
140; MIR 00-01, 127):
1. Infecciones: hepatitis B, paludismo, endocarditis.
2. Tumores de partes slidas: pulmn, mama, colon, melanoma.
Pg. 19
miniMANUAL 1 CTO
3. Medicamentos: captopril, sales de oro, penicilamina.
4. Enfermedades autoinmunes: artritis reumatoide (HLA DR3),
LES, Hashimoto.
M. O: engrosamiento difuso PAS+ de la MBG , que prolifera hacia
el espacio urinario para abrazar a los depsitos proteinceos
(spikes).
I. F: depsitos subepiteliales de Ig G +C3.
M. E.: depsitos subepiteliales. Se observan las caractersticas
espigas o spikes, que son proyecciones de la nueva MBG que
engloban o rodean a los depsitos inmunitarios subepiteliales.
CLNICA.
Afecta ms a varones (2/1). Suele manifestarse como sndrome
nefrtico. A veces se complica con una trombosis de la vena renal,
que se sospecha al empeorar rpidamente la funcin renal (MIR
97-98, 210; MIR 96-97, 167).
TRATAMIENTO.
Remisin espontnea en el 40% de los casos. La corticoterapia y los
inmunosupresores no son claramente beneficiosos. En el 20-30%
la IR progresa.
8. 6. Glomerulonefritis membranoproliferativa.
ETIOLOGA.
Afeccin causada por depsito de inmunocomplejos circulantes.
Las causas ms frecuentes son:
1. Infecciones crnicas: VHC, malaria.
2. Enfermedades linfoproliferativas malignas: leucemias y LNH
3. Enfermedades autoinmunes.
El tipo II o enfermedad de depsitos densos est asociado a la
lipodistrofia parcial y a una anemia hemoltica intensa.
M.O:
- Tipo I: aumento de la matriz mesangial con proliferacin de
clulas mesangiales que se interponen en las asas capilares
glomerulares perifricas, provocando el desdoblamiento de
la membrana basal, lo que produce la caracterstica imagen
en ral de tren.
- Tipo II: engrosamiento de la membrana basal por depsitos
densos embebidos en ella.
I. F:
- Tipo I: Ig G, Ig M , C3, C1q
- Tipo II: C3+. Se detectan en el suero autoanticuerpos IgG
contra la C3convertasa, que impiden la activacin de la va
alternativa del complemento. Estos anticuerpos se definen
como factor nefrtico (C3 NEF).
M. E.:
- Tipo I: Depsitos subendoteliales y mesangiales.
- Tipo II: Depsitos intramembranosos.
CLNICA.
Proteinuria, llegando a rango nefrtico en el 66% de los pacientes. El
tipo II puede asociarse a un Sd. nefrtico. La HT arterial es frecuente
en la evolucin del cuadro.
TRATAMIENTO.
Existe remisin espontnea en un 20% de los casos.
El tipo I tiene una evolucin benigna en el 70-85% de los enfermos. En cambio, el tipo II tiene peor pronstico, asocindose a
recidivas del trasplante renal y aboca a IRT en el plazo de 5-10 aos.
(MIR 98-99,127; MIR 99-00F,137; MIR 97-98, 244).
8. 7. Glomerulonefritis mesangial-enfermedad de
Berger.
Es la glomerulopata ms frecuente del mundo. La prpura de
Schlein-Henoch y la enfermedad de Berger se consideran los dos
extremos del espectro de una misma enfermedad.
ETIOLOGA.
Idioptica. Asociada a HLA BW35.
M.O: proliferacin mesangial difusa o focal.
I. F: depsitos mesangiales de Ig A + C3+ properdina.
M. E.: depsitos mesangiales.
CLNICA.
Debuta en la 2-3 dcada como hematurias micro-macroscpicas
recidivantes autolimitadas en relacin con enfermedades vricas o el
esfuerzo fsico. La hematuria coincide con la infeccin, al contrario
que en la GNF postestreptoccica, donde hay un intervalo libre de
2-3 semanas. Hay HT arterial en el 30% de los casos (mal pronstico).
Es posible la existencia de proteinuria subnefrtica.
TRATAMIENTO.
No existe. Control de la HT arterial.
(MIR 01-02, 97; MIR 97-98, 204; MIR 96-97, 164; MIR 94-95, 205, 258)
Tabla 14. Localizacin de los depsitos.
Localizacin de los depsitos
1. Mesangiales.
Ejemplos
En mesangio
2. Subendoteliales.
3. Intramembranosos.
4. Subepiteliales.
GNF endocapilar.
Entre MB y podocitos GNRP.
GNF Membranosa.
PROTEINURIA
Mesangial Ig A.
Membranoproliferativa.
Endocapilar.
Extracapilar (GNRP).
Alport(Enf. MB gruesa).
Hematuria familiar benigna
(enf. MB fina).
Cambios mnimos.
Focal y segmentaria.
Membranosa.
Mesangiocapilar (GNMP).
Diabetes mellitus.
Amiloidosis.
SD NEFRTICO
HIPOCOMPLEMENTEMIA
Endocapilar.
Extracapilar (GNRP).
Crioglobulinemia (GNMP).
Lupus.
RECUERDA
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Nefrologa
- GN cambios
mnimos.
- GN membranosa.
- GN focal y
- GN extracapilar (I).
segmentaria.
- GN extracapilar (III).
- GN endocapilar.
- GN mesangial.
- GN mbproliferativa.
- GN estracapilar.
9. 2. Nefropata diabtica.
Se debe principalmente a la afectacin de la macro y microvasculatura renal (arteriolas aferente y eferente) y se asocia a retinopata y
neuropata(tambin causadas por el dao en la microvasculatura).
Complica el 30% de la DM1 y el 20% de las DM2.
La nefropata puede permanecer silente durante 10-15 aos,
por lo que se suele diagnosticar a los 10 aos del diagnstico de
DM. En la DM 2 la progresin es ms rpida, porque la enfermedad est ms avanzada para cuando se diagnostica al paciente
de DM (MIR 04-05, 100). En la Anatoma Patolgica se distingue
entre:
A. Glomeruloesclerosis difusa: la hipertensin e hiperfiltracin
glomerular provocan un engrosamiento de la MBG y la expansin del mesangio. Adems, las protenas filtradas son txicas
para los tbulos, daando su estructura.
B. Glomeruloesclerosis nodular (lesin de Kimmelstiel-Wilson)Evolucin de la esclerosis difusa caracterizada por la presencia
de ndulos PAS+ por fuera del glomrulo. Clnicamente produce
un sd. nefrtico.
Se observan clulas de Armani-Ebstein, patognomnicas de
la nefropata diabtica y que representan clulas del TCP y TCD
llenas de glucgeno (PAS+), que indican el estado de hiperglucemia
mantenido durante aos.
CLNICA.
En la clnica se distinguen varios estadios:
Estadio I. Aumento de la presin hidrosttica glomerular que
produce hipertensin e hiperfiltracin glomerular, simultneamente con el inicio de la hiperglucemia.
TRATAMIENTO
El control metablico previene la progresin de la nefropata e
incluso corrige la microalbuminuria en fases iniciales.
El control estricto de la HT arterial ralentiza la progresin de la
enfermedad al disminuir la hiperfiltracin que esclerosa el glomrulo. Se utilizan de eleccin los IECA los ARAII, que vasodilatan la
arteriola eferente y adems disminuyen la proteinuria.
No hay que olvidar que el control glucmico y de la HT arterial
slo enlentecen la progresin de la nefropata, pero no la evitan.
Es necesario corregir la hiperpotasemia producida por la ATR
IV y el uso de los IECAs.
En el caso de alcanzar la IRT, ser necesario recurrir a hemodilisis trasplante. (MIR 03-04, 86; MIR 01-02, 98, MIR 00-01F,
126; MIR 97-98F, 35, 254; MIR 96-97F, 136; MIR 96-97, 158; MIR
95-96F, 2).
Hiperglucemia
Macroalbuminuria
AOS
Microalbuminuria
IRT
Clnica
0
10
Desde DX de DM
Glomeruloesclerosis difusa
HT arterial
15-20
25-30
Glomeruloesclerosis nodular
9. 3. Sndrome de Alport.
Enfermedad hereditaria con patrn autosmico dominante o ligado al cromosoma X. Se debe a un defecto del gen que codifica el
colgeno IV, componente de las membranas basales del glomrulo,
tbulo, aparato coclear y epitelio del cristalino.
Clnicamente hay sordera neurosensorial asociada a nefritis
hereditaria. Afecta ms a los varones y debuta en la adolescencia.
Lo caracterstico es la hematuria asociada a proteinuria, que puede
llegar a rango nefrtico y la evolucin hacia la dilisis o el trasplante
en la segunda o tercera dcadas de la vida. A nivel ocular puede
existir esferofaquia o lenticono (MIR 00-01, 128).
Al microscopio electrnico la membrana basal est deslaminada
en capa de hojaldre y se ven clulas espumosas en el intersticio. No
tiene tratamiento y no hay recidiva en el trasplante.
Pg. 21
miniMANUAL 1 CTO
La reaccin de hipersensibilidad puede daar la vasculatura renal,
los tbulos (NTA txica) o ms frecuentemente el intersticio renal.
Al examen anatomopalgico, los riones estn aumentados de
tamao, debido al edema intersticial provocado por la inflamacin.
Al microscopio se destaca inflitracin por PMN, eosinfilos, linfocitos y clulas plasmticas.
ANATOMA PATOLGICA.
Destacan las lesiones tubulointersticiales difusas, y sobre todo, la
necrosis crnica papilar.
CLNICA.
Est dominada por:
1. Piuria con orina estril (indicativa de inflamacin sin infeccin).
2. Incapacidad de concentrar al mximo la orina por lesin medular
(caracterstica de todas las enfermedades tbulointersticiales)
3. Disminucin progresiva de la funcin renal.
4. Anemia desproporcionada al grado de insuficiencia renal (al estar
daado el intersticio y la mdula, no se produce eritropoyetina).
5. Alta incidencia de carcinoma transicional ureteroplvico por
contacto de los metabolitos activos con la mucosa de la va
urinaria (recordad la necesidad de hacer triple citologa de orina
anualmente).
Esta afectacin se diagnostica gracias a los datos clnicos. En
la pielografa se considera patognomnico el SIGNO DEL ANILLO,
donde se observa la papila renal desprendida del cliz y rodeada
en toda su superficie por el contraste. Con los aos, disminuye el
tamao renal y los clices se deforman.
TRATAMIENTO.
Se basa en dejar de tomar analgsicos en tan altas dosis, y si es posible, abandonarlos completamente. La hidratacin parece prevenir el
desarrollo de lesiones, al disminuir el gradiente de concentracin de
metabolitos a nivel medular, que produce la inflamacin intersticial.
(MIR 97-98, 211; MIR 95-96F, 106).
Tabla 17. Semiologa segn la localizacin de la lesin
CLNICA.
La hipoK+ produce debilidad y calambres, que pueden ser potenciadas por la hipoMg++.
La hipoK+ tambin induce diabetes inspida nefrognica, que se
caracteriza por polidipsia, poliuria y nicturia.
Pg. 22
Nefrologa
Tabla 18. Caractersticas de la enfermedades qusticas.
La trada tpica de esta enfermedad est formada por la alcalosis metablica, hipopotasemia y tensin arterial normal o
reducida.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
1. Toma de diurticos del asa (alcalosis metablica hipopotasmica
con hiperreninemia e hiperaldosteronismo).
2. Abusos de laxantes (cursa con acidosis metablica).
3. Vmitos en exceso (alcalosis metablica por prdida de HCl y
activacin de eje RAA por hipovolemia)
4. Prdidas urinarias de Na + y K+ en nefropatas crnicas.
Sd. De Bartter
Alteracin del transportador Na+:K+2ClNo reabs. Na+
No reabs. K+
No reabs. Cl-
Intercambio distal
por Ca++, Na+, K+
Hipopotasemia
Hipovolemia
HipercalciuriaNefrocalcinosis
Produccin PG (E2 y F)
Alcalosis-aciduria
Hiperplasia AP YUXTAG
Activacin eje
renina-ang-ald
Vasodilatacin
Hiperaldosteronismo
No HTA
RECUERDA
(MIR 03-04, 79; MIR 02-03, 182; MIR 00-01, 125; MIR 98-99F, 82; MIR
96-97, 162).
AT RD (I)
AT RP (II)
AT R (IV)
Alteracin
No excrecin
H+
No reabsorcin
HCO3-
Disfuncin
nefronal distal
K+ srico
BAJO
BAJO
ALTO
pH urinario
mnimo
>5,5
<5,5
<5,5
B icarbonaturia
<10
>15
<10
Fanconi
NO
SI
NO
SI
NO
NO
Eliminacin
diaria cido
BAJA
NORMAL
BAJA
pH tras
sobrecarga
cida
>5,5
<5,5
<5,5
<4
>4
<4
N efrocalcinosis
N ecesidad de
H CO3-
Pg. 23
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la reabsorcin proximal de bicarbonato o de la secrecin distal de
hidrogeniones.
Pg. 24
FISIOPATOLOGA.
El defecto de aldosterona (o el dao tubular que insensibiliza a
su accin) impide la secrecin normal de H+ y K+ a la luz tubular,
provocando una acidosis metablica hiperCl- e hiperK+ con anin
gap normal.
La hiperK+ inhibe la amoniognesis, por lo que la orina excretada es cida.
CLNICA.
Es similar a la del hipoaldosteronismo hiporreninmico.
DIAGNSTICO.
Se sospecha en casos de acidosis hiperpotasmica hiperclormica
con prueba de sobrecarga cida normal (pH <5. 5).
TRATAMIENTO.
Se basa en corregir la acidosis y la hiperK+ y restituir los niveles de
mineralocorticoides con fludrohidrocortisona.
Nefrologa
Tabla 19. Diagnstico diferencial entre el SHU y la PTT.
SHU
PTT
Incidencia
Nios
Etiologia
Patogenia
Anemia hemoltica
Si
Si
Trombocitopenia
80-100000
Grave
Menos grave
Disfuncin renal
Mujer joven
Alteraciones neurolgicas
Rara
Frecuente
Fiebre
No
Si
Tratamiento
Plasmafresis.
Antiagregantes.
Esplenectoma.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
Se debe hacer con aquellas enfermedades que cursan con lesin
de la pared vascular (y por lo tanto, con hemlisis traumtica y
trombopenia de consumo)como:
Hipertensin maligna, eclampsia, rechazo del trasplante renal,
cncer diseminado, CID, esclerodermia.
Tambin se debe diferenciar del LES y la PTI, que tambin cursan
con plaquetopenia.
En los nios se debe diferenciar de la trombosis venosa renal
bilateral, donde los riones estn aumentados de tamao.
CLNICA.
Deriva de la obstruccin de las arteriolas y capilares por los cristales
de colesterol. Los rganos que ms se afectan son:
1. Rin.
Inicialmente la funcin renal se reduce de forma brusca o gradual, dependiendo de la gravedad de las lesiones emblicas.
Posteriormente hay un deterioro renal asintomtico ms o menos acelerado, segn la extensin de las embolizaciones. Suele
existir proteinuria. La isquemia renal que produce la obstruccin
de los vasos renales produce hipertensin.
2. Piel (30-35% de los casos).
Se afectan los vasos ms distales y pequeos de las extremidades(la
microcirculacin), por lo que los grandes vasos se mantienen
permeables y por lo tanto, se pueden palpar los pulsos distales.
El espectro de afectacin es: livedo reticularis (aspecto reticular
rojizo o morado), ndulos cutneos (granulomas contra los
cristales de colesterol), cianosis acra-sd. del dedo azul, necrosis
cutnea y ulceracin, gangrena, prpura distal y hemorragias
cutneas en astilla.
3. Ocular.
Se observa impactacin de mbolos de colesterol amarillos en
las arteriolas del fondo de ojo (placas de Hollenhorst).
4. Gastrointestinal.
Nuseas, vmitos, dolor abdominal, afectacin de los rganos
intestinales por oclusin arterial y posterior isquemia.
(MIR 03-04, 90; MIR 99-00, 179; MIR 98-99F, 137)
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DIAGNSTICO.
Sospecha clnica (adulto de +50 aos con aterosclerosis importante que usa anticoagulantes o a quien se le ha realizado una
intervencin intraarterial reciente).
Datos en la exploracin (alteraciones cutneas) y de laboratorio (VSG, leucocitosis con eosinofilia, trombocitopenia,
hipocomplementemia, eosinofiluria, proteinuria, hiperazoemia).
Confirmacin diagnstica mediante biopsia cutnea o muscular
-se demuestran los granulomas de cuerpo extrao alrededor de
los mbolos de colesterol).
TRATAMIENTO.
Lo mejor es prevenir las ateroembolias mediante el control de los
factores de riesgo cardiovascular.
No existe tratamiento especfico, siendo los antiagregantes
plaquetarios beneficiosos.
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