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PENFIGO VULGAR

Etiologa
Epidemio

Autoinmune
Ac anti-desmosomas
Hombres = Mujeres
Edad media (40-60 aos)

Lesin Elemental

AMPOLLA

Mecanismo

Acantlisis Suprabasal (epidermis)

Clnica

Ampollas PEQUEAS y FLCCIDAS


sobre piel sana --> EROSIONES con
"collarete" perifrico --> TECHO
AMPOLLAR . COSTRAS

Localizacin

cuero cabelludo - cara - tronco miembros - pliegues - ombligo


rompen fcilmente (espontneo)
Sin tendencia a curar

Mucosa ORAL

Uas
Sntomas

SI!! De inicio (50%) con DOLOR,


HALITOSIS --> Primeras en aparecer y
ltimas en curar (sin tendencia). Tb
otras mucosas (nasal, conjuntival,
esofgica, vulvar, rectal)
Si (ONICOLISIS - ONICOMADESIS PARONIQUIA)
prurito - ardor - dolor
MAL ESTADO GENERAL --> prdida de
electrolitos!! (gran quemado)

Evolucin

Crnica - recidivante

Mortalidad

SI!! (emergencia dermatolgica!)

Sg Nikolsky
Sg Asboe-Hansen

( + ) expresa acantlisis
(+)

Citodg Tzanck

cell acantlisis

Histopatologa

prdida de cohesin entre


queratinocitos (suprabasal en PV); en
Psupf es subcrnea.

Inmunofluorescencia

IFD + 100% : imagen "Panal de Abejas"


IFI + 70%
CORTICOIDE SISTMICO
(metilprednisona 1-2mg/kg/dia)

Tratamiento

Tratamiento

INMUNOSUPRESOR (Azatioprina Ciclofosfamida - MTX)


PLASMAFRESIS

PENFIGOIDE
Autoinmune

Ac anti-hemidesmosomas
Hombres = Mujeres
3ra edad
AMPOLLA
Despegamiento unin dermoepidrmica
AMPOLLAS GRANDES y TENSAS sobre
piel sana o ERITEMATOEDEMATOSA
zonas FLX de antebrazos, abd, ingle y
MINF
NO rompen solas
Tendencia a la curacin espontnea

slo 1/3 NO DOLOROSA - SIN


HALITOSIS. No es sma inicial. Repara
fcilmente.

NO
prurito variable
Autolimitada - brotes c/vez menos
severos. 70% cura (5 aos)
NO
(-)
(-)
NO se observa acantlisis
Ampolla subepidrmica; el techo es la
epidermis intacta
IFD + 90% : Patrn LINEAL perilesional
IFI + 70% : Ac anti MbB
CORTICOIDE SISTMICO
(metilprednisona 1-20,5-1/kg/dia)

INMUNOSUPRESOR (Azatioprina Ciclofosfamida - MTX)


-

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