Fistulas coronario-ventriculares en un paciente con

miocardiopata hipertrfica.
Coronary Artery-Ventricular Fistulae in a Patient with Hypertrophic
Cardiomyopathy.
Santiago Ordoez, Juan Pablo Costabel

Instituto Cardiovascular de Buenos Aires, ICBA.

(1428) Buenos Aires, Argentina.

Correo electrnico
Recibido 01-FEB-2016 ACEPTADO despues de revisin 28-FEBRERO2016.
Los autores de este trabajo declaran al mismo no afectado por
conflictos de inters

RESUMEN
Las fstulas coronario-ventriculares son entidades poco frecuentes. Se han
relacionado con miocardiopata hipertrfica, aunque dicha relacin no est del todo
clara. El diagnstico puede ser muy complicado debido a lo poco especfico de los
sntomas y hallazgos en estudios complementarios.
Se presenta un paciente con miocardiopata hipertrfica en el que se diagnostican
fstulas coronario-ventriculares mltiples.
Palabras clave: Fstulas coronario-ventriculares. Miocardiopata hipertrfica.

ABSTRACT
Coronary artery-ventricular fistulae are infrequent entities. They have been related
with hypertrophic cardiomyopathy but this relationship is not clear. The diagnosis
can be very complicated due to the poor specificity of symptoms and
complementary studies findings.
We present a patient with hypertrophic cardiomyopathy in whom the diagnosis of
coronary artery-ventricular fistulae was done.
Key words: Coronary artery-ventricular fistulae. Hypertrophic cardiomyopathy.

Las fstulas coronario-ventriculares son anomalas muy poco frecuentes, que se presentan
en menos del 1% de las cinecoronariografas realizadas [1]. Su relacin con otras
patologas cardiacas no est del todo clara aunque hay reportes de relacin con
miocardiopata hipertrfica [2]. El diagnstico no es sencillo debido a lo poco especfico de
los sntomas y hallazgos en estudios complementarios.
Se presenta un caso de un paciente con diagnstico de miocardiopata hipertrfica con
angina de reciente comienzo que en la cinecoronariografa se diagnostic fstulas
coronario-ventriculares mltiples y se discute sus opciones teraputicas.

CASO CLNICO
Varn de 65 aos de edad, hipertenso y dislipmico, con diagnstico siete meses previos
de miocardiopata hipertrfica en tratamiento con atenolol 25 mg da. Comienza con
angina clase funcional II 30 das previos a la consulta, cuadro que progresa hasta clase

funcional III agregando disnea clase funcional II. Por tal motivo decide consultar a nuestro
centro.
El ECG de ingreso presentaba ritmo sinusal, con onda P mellada en cara inferior y con
complejo negativo de 60 ms en V1, signos de hipertrofia ventricular izquierda y supra
desnivel del segmento ST en V1-V2 con concavidad superior de 2 mm. En el laboratorio
present troponina T de alta sensibilidad de 28 ng/L y 32 ng/L, con 3 horas de intervalo
entre ambas muestras (VN: 14 ng/L). Se realiz ecocardiograma Doppler color que
objetiv espesor parietal a nivel septal basal de 18 mm y 12 mm a nivel posterior,
motilidad parietal conservada con fraccin de eyeccin de 68%. Dilatacin de aurcula
izquierda con 33 cm2 de rea y movimiento anterior sistlico de valva anterior de vlvula
mitral con gradiente basal a nivel de tracto de salida del ventrculo izquierdo con 40
mmHg. Destacan seales de flujo color mltiples a nivel miocrdico en sentido
perpendicular a la superficie miocrdica. (Figura 1).
Figura 1. Eco Doppler color que muestra seales mltiples de flujo color a nivel
miocrdico perpendiculares a la superficie miocrdica.

Posteriormente se realiz cinecoronariografa que evidenci arterias coronarias sin

lesiones significativas, con la presencia de mltiples fstulas coronario-ventriculares a
ventrculo izquierdo (Figura 2).
As con el diagnstico de fstulas mltiples coronario ventriculares se progres tratamiento
con atenolol hasta 75 mg da con buena respuesta. El paciente fue dado de alta a los 3
das del ingreso y contina asintomtico a los 2 meses.

Figura 2. Cinecoronariografia sin lesiones coronarias con mltiples fstulas coronarioventriculares a VI.

DISCUSIN
La incidencia de anormalidades de arterias coronarias es aproximadamente del 1.3% de
los pacientes sometidos a cinecoronariografa. De ellas las ms frecuentes son las
anomalas del origen y trayecto coronario representando el 1% de los casos, mientras que
las fstulas coronario-ventriculares se presentan en aproximadamente el 0,2% [1].
Estudios morfolgicos han explicado el posible origen de fstulas coronario-ventriculares
en la persistencia de sinusoides embrionarios miocrdicos que surgiran de la protrusin
del endotelio hacia espacios trabeculares [2]. La regresin fetal de esas estructuras
formaran las venas de Tebesio. Alteraciones en el desarrollo normal de la circulacin
miocrdica fetal daran como resultado un sistema de Tebesio prominente con la
consecuente formacin de fstulas coronario-ventriculares [2,4].
El estudio de las fstulas muestra que las ms frecuentes son las provenientes de la arteria
coronaria derecha que desembocan en el ventrculo derecho [5]. Las fstulas coronarioventriculares drenando al ventrculo izquierdo, como las de nuestro caso, es una condicin
poco frecuente representando 8-17% del total de las fistulas coronario-ventriculares [6].
Wearn et al.[7] clasificaron a las fistulas coronario-ventriculares en 3 tipos anatmicos:
tipo I o arterioluminal: la sangre drena hacia la cavidad directamente desde una arteria
coronaria, tipo II o arteriosinusoidal: la sangre drena desde arteria coronaria hacia red de
sinusoides y desde esta hacia la cavidad y tipo III o arteriocapilar: la sangre drena hacia

una red de capilares y luego a la red de Tebesio para pasar finalmente a las cmaras
cardacas [8].
En un 20 % de los casos las fstulas coronario-ventriculares se asocian a otras anomalas
cardacas de las cuales la atresia pulmonar y el ductus arterioso persistente son las ms
frecuentes [5]. La combinacin de fstulas coronario-ventriculares con miocardiopata
hipertrfica ha sido descripta con baja incidencia. Un estudio retrospectivo report 20
casos de fstulas coronario-ventrculo izquierdo de los cuales 18 (90%) presentaban
hipertrofia concntrica de ventrculo izquierdo [9]. La causa de esta asociacin no est
clara pero se propone la hipertrofia secundaria a sobre carga de volumen crnica producto
de las fstulas o alteraciones genticas con el consecuente desorden en clulas
miocrdicas [2,3].
La presentacin clnica puede ser muy variable. Ms de la mitad de los pacientes han sido
reportados como asintomticos [5]. Los sntomas reportados son: angina, dolor torcico
atpico, sincope, palpitaciones, disnea y muy raramente muerte sbita [2,3,5] [10,11]. La
causa de angina se supone secundaria a fenmenos de robo coronario agravado por la
hipertrofia miocrdica con su consecuente disbalance en oferta y demanda de oxgeno [5].
El diagnstico de las fstulas coronario-ventriculares no es sencillo debido a que tanto la
presentacin clnica como los hallazgos en electrocardiograma no son especficos. De los
estudios por imagen Dresios et al. resaltan la utilidad del ecocardiograma Doppler el cual
permite identificar seales de flujo mltiples en el espesor del miocardio perpendiculares
a la superficie epicrdica, hallazgo que se observ en nuestro paciente. Con Doppler
pulsado se puede identificar flujo diastlico hacia cavidad del ventrculo [2]. La
cinecoronariografa aparece como el gold standard para el diagnstico ya que permite
descartar lesiones coronarias y tambin visualizar con detalle el flujo coronario as como
las conexiones entre las arterias coronarias y la cavidad [2,3,5,6].
Si bien el manejo de esta situacin no est del todo claro, el tratamiento mdico
conservador parece lo ms indicado [2,3,9]. El uso de betabloqueantes o bloqueantes
clcicos no dihidropiridnicos aparecen como las mejores opciones para control de
sntomas [1,2,9]. En nuestro paciente portador de miocardiopata hipertrfica obstructiva
nos planteamos la posibilidad de realizar una intervencin sobre el tracto de salida a
travs de una miectoma que podra aliviar los sntomas vinculados a esta situacin.

CONCLUSIONES
Las fistulas coronario-ventriculares son entidades poco frecuentes en la asociacin
descripta con miocardiopata hipertrfica. Para el diagnstico es til el uso de
ecocardiograma Doppler, aunque el patrn oro para el diagnstico es la
cinecoronariografa. El tratamiento conservador con betabloqueantes o bloqueantes
clcicos se presenta como la opcin ms racional. La implicancia pronstica de su
presencia no se ha establecido.

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