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Lepra
Lepra
I.- Introduccin
II.- Historia
III.- Agente etiolgico
IV.- Epidemiologa
1.- A nivel mundial
2.- En Venezuela
Mecanismo de transmisin
V.- Formas clnicas
1.- Lepra Indeterminada
2.- Lepra Tuberculoide
3.- Lepra Lepromatosa
4.- Lepra limtrofe
I.- INTRODUCCIN
La lepra es una enfermedad infectocontagiosa crnica causada por
Mycobacterium leprae, que afecta principalmente las zonas fras del cuerpo: piel,
vas respiratorias superiores, segmento anterior de los ojos, segmentos
superficiales de los nervios perifricos y los testculos. El peculiar tropismo de M.
leprae por los nervios perifricos (desde los grandes troncos nerviosos hasta las
fibras cutneas microscpicas) y ciertos estados de reaccin inmunitaria, son los
principales factores causales de la morbilidad de la lepra. El tradicional estigma
social asociado a la lepra se puede atribuir a la desfiguracin, deformidades,
mutilaciones, y la ceguera asociada a los daos de dichos tejidos.
II.- HISTORIA
La enfermedad se conoce con diversas denominaciones: Lepra, en
Mesopotamia; Zarabath, en hebreo; Vitiligo y Elefantiasis, en Grecia; Kushta, en la
India; Leprosy, en Inglaterra, Morfee, en Italia; adems: Mal de Lzaro, Mal de Job,
Mal de San Antonio, Leontiasis, Melas, Cocob, etc. y los enfermos son
denominados: leprosos, lazarinos, malatos, plagados, lacrados, etc.
En el siglo XVI a. de C., ya se encuentran las primeras referencias de la
lepra en el libro sagrado de la antigua India, especficamente en el Atharva-Veda;
y corresponde a los indes la primera descripcin autntica de la enfermedad,
designada como Kushtha, que significa corroerse en snscrito, escrita en el libro
Sushruta Samhita, en el ao 600 a. de C., aqu se describen los distintos tipos de
lepra y sntomas caractersticos, as como la prdida progresiva de las
extremidades distales de manos, pies y desfiguracin del rostro en los estadios
ms avanzados.
Por tales evidencias histricas el mdico historiador asitico, Zumbaco
Pacha afirma que el Asia Central ha sido la cuna de la lepra y de all se propag
hacia el oeste (Persia, Caldea y pases del Mediterrneo) y el este (Archipilago
Malayo y China) antes de la era cristiana. En China, la enfermedad aparece
descrita en su literatura mdica desde el 500 a. de C., referida a la obra Net Shin
Su Wen atribuida a Huang Ti, con traducciones de obras de 2.698-2.598 a. de C.,
durante la dinasta de los Chon. En el Japn la primera referencia de la
enfermedad tambin data del siglo IV a. de C.
La primera evidencia de alteracin sea debida a lepra fue encontrada en
una momia egipcia del siglo II a. de C.
En la Biblia se menciona a la lepra en el Levtico y se seala a Job como el
primer atacado por la enfermedad. Se dice que la lepra probablemente se
propag a la regin del Mediterrneo con las tropas de Alejandro Magno de vuelta
de su Campaa India en los aos 327-326 a. de C. A comienzos del siglo XIII, la
enfermedad se haba extendido y existan en toda Europa alrededor de 19.000
leproseras; luego, a partir del siglo XV, la enfermedad inicia su descenso al
mejorar las condiciones higinico-sanitarias y el nivel de vida, existiendo todava
algunos focos en Europa Meridional.
En las Amricas, los relatos histricos demuestran que la lepra hace su
aparicin a fines del siglo XV d. de C., debido a la llegada a nuestro continente, de
los conquistadores y colonizadores europeos especialmente: espaoles,
portugueses, franceses y holandeses; y ms tarde los negros de frica Occidental
y chinos del Asia que fueron trados como esclavos y obreros. Una demostracin
de la existencia de casos de lepra en las Amricas a finales del siglo XV d. de C.,
es la construccin del primer hospital de leprosos en Santo Domingo en el ao
1520 y la primera leprosera en Mxico, fundada en el ao 1521 por Hernn
Cortez. En Colombia se describe el primer caso confirmado, a inicios del siglo
XVI, en la persona del famoso conquistador espaol y fundador de Bogot
(antigua Nueva Granada): Don Gonzalo Jimnez de Quesada.
III.- AGENTE ETIOLGICO
M. leprae, de 0,5 micras 4,0 a 7,0 micras, es un bacilo cido-alcohol
resistente (BAAR), de persistencia intracelular y no cultivable, que est confinado
a seres humanos, armadillos y determinados lugares, as como musgo
esfagnceo, clasificado en el orden Actinomycetales, familia Mycobacteriaceae.
El mtodo de Ziehl-Neelsen tie a M. leprae de rojo en los extendidos (Figura 1),
pero en secciones de tejido el mtodo de Fite-Faraco es ptimo. La resistencia al
cido se relaciona con la presencia de cidos miclicos en la pared celular.
En 1873, en Noruega, Hansen propone que el cuerpo bacilar que vio en
fluidos tisulares no manchados de ndulos de lepra lepromatosa es el causante
de la lepra. Esta fue la primera micobacteria y el primer agente etiolgico de una
enfermedad crnica identificada en el hombre.
Como M. leprae es, hasta ahora, no cultivable, su identificacin depende de
los criterios complementarios, de la siguiente manera:
1) No crece en los medios micobacteriolgicos de rutina,
2) Se multiplica en la almohadilla plantar de los ratones de una manera
consistente,
3) La resistencia al alcohol se suprime por la exposicin a piridina,
4) Invade nervios en los seres humanos o huspedes experimentales,
5) Las suspensiones de bacilos muertos producen un patrn caracterstico
(La reaccin de la lepromina) cuando se inyecta en la piel de pacientes
con
lepra
en cada una de las formas clnicas diferentes,
6) Produce glucolpido fenlico 1 (PGL-1), un presunto antgeno especfico
de especie. El trisacrido singular de M. leprae se une a la lmina basal de
las clulas de Schwann; esta interaccin probablemente es pertinente al
hecho de que M. leprae es la nica bacteria que invade nervios perifricos,
y
7) Contiene secuencias de ADN especficas de especie.
La pared celular de M. leprae contiene arabinogalactano, micolatos,
peptidoglicano y protenas. Los componentes de la pared celular parecen jugar un
papel importante en la interaccin M. lepraeclula husped, tanto protegiendo el
parsito as como en la estimulacin de la respuesta inmune.
d) Regin de baja incidencia (tasa quinquenal promedio entre 0-9,9 por cien mil
hab.) que abarca al resto de las entidades federales, rene al 56,74% del total de
la poblacin y contribuye con el 30,3% restante de los casos nuevos de lepra
anuales.
La lepra puede presentarse a cualquier edad alcanzando su punto mximo
entre los 10 y los 20 aos; es rara en los lactantes. La incidencia y prevalencia es
ms alta en hombres que en mujeres en casi todas las regiones del mundo,
excepto en algunas reas de frica donde las tasas son mayores en mujeres; en
general la razn por sexo es 2:1 y la diferencia es mayor entre los adultos que
entre los nios. La distribucin de la lepra no es uniforme mostrando cierta
tendencia a agruparse, hecho que se hace ms evidente en reas de baja
prevalencia.
Mecanismo de transmisin:
No est claro cul es la va de transmisin, aunque se admite que la
fundamental es la va area, a travs de la mucosa nasal (el estornudo de un
enfermo lepromatoso no tratado puede contener >10 10 BAAR), pero tambin es
posible su contagio a travs de la piel (a partir de la superficie cutnea de
enfermos multibacilares, cuando existe una solucin de continuidad, por ejemplo:
lceras leprosas). Se considera una enfermedad poco contagiosa que requiere un
contacto ntimo y prolongado para su transmisin. El contagio suele producirse en
la infancia o en la adolescencia y se ve favorecido por condiciones de pobreza,
hacinamiento, falta de higiene y malnutricin. Los bacilos de Hansen pueden
mantenerse viables por 7 das, en la secrecin nasal desecada; pero hasta 46 das
en el suelo hmedo a temperatura ambiente, por lo que se cree que este ltimo
tambin constituye otra va de transmisin importante. Los indicios sobre el
contagio de la lepra por insectos vectores comprenden la demostracin de que
los chinches y los mosquitos prximos a una leprosera por lo general albergan M.
leprae y que los mosquitos infectados experimentales pueden transmitir la
infeccin a los ratones.
Agente causal
Mycobacterium
leprae
Reservorio
Hombre enfermo,
armadillos,
chimpances, monos,
etc
Forma de bastoncito,
BAAR. (teido con ZiehlNeelsen o Fite-Faraco). Se
observa aislado o
agrupados formando
"Globis"
Puerta de
salida
Va respiratoria
(principalmente),
Va piel
de
transmisin
Husped
Hombre
Puerta de
entrada
Indirecta: aire
(principalmente),
vectores
Directa: personapersona
Va respiratoria
(principalmente), piel
cutneas; y multibacilares (MB), los que el frotis de piel es positivo para BAAR, o
tienen ms de cinco lesiones cutneas.
La capacidad inmunolgica de un individuo, incluyendo a pacientes, en
relacin con M. leprae, es evaluada a travs de la inoculacin intradrmica de 0,1
ml de lepromina, una suspensin de bacilos muertos por calor (1,6 108
microorganismos por ml), obtenida hoy en da por armadillos experimentales
infectados. La respuesta es evaluada midiendo el dimetro de la induracin en el
lugar de inyeccin a los 21 das (Reaccin de Mitzuda, y la evaluacin de la
prueba a las 72 horas se llama Reaccin de Fernndez). Debido que un alto
porcentaje de la poblacin normal reacciona, esta prueba no es utilizada como
criterio diagnstico pero es til en la clasificacin de la enfermedad: en la lepra
tuberculoide y los pacientes con lepra borderline tuberculoide es fuertemente
positiva (> 5 mm); en la lepra lepromatosa es dbil o no reactivo (0-2 mm), y
pacientes con lepra borderline lepromatosa y semilimtrofe tienen reacciones
intermedias (3-5 mm). Actualmente tambin es utilizada la prueba del PPD
(inespecfico para Micobacterium leprae o Micobacterium tuberculosis); si sta es
positiva, solo demuestra que el individuo ha estado en contacto con el
microorganismo y que evolucionar hacia el polo benigno.
1.- Lepra Indeterminada
La lepra indeterminada (I) es generalmente la primera lesin de la
enfermedad, que suele aparecer en la infancia o en la adolescencia, y se
presentan como mculas mal definidas, ligeramente hipopigmentadas en piel
oscura y ligeramente eritematosa en piel ms clara, en el 80% de los casos
nicas, en general de pocos centmetros de dimetro y que suelen localizarse en
la cara, las nalgas o las extremidades (Figura 3). La textura, la cantidad de vello,
la sensibilidad y la sudoracin en la lesin, cuando mucho, han cambiado slo un
poco cambiado. El diagnstico de las lesiones indeterminadas a menudo requiere
una
estrecha
colaboracin
entre
la
histopatologa
y la clnica. Las lesiones pueden curar por s mismas, no cambiar por largos
perodos de tiempo, o progresar a otras formas clnicas de la enfermedad.
b)
b) ndice morfolgico: Este ndice se usa en algunos pases del mundo para
estimar el grado de viabilidad del M. leprae. Como este bacilo no se ha podido
cultivar hasta ahora, no es fcil determinar si est vivo o muerto en las
lesiones. Por lo tanto, el ndice morfolgico consiste en examinar 100 bacilos
en un extendido, registrando cuantos de ellos se tien en forma homognea y
completa y se pueden considerar como bacilos slidos. Este ndice se expresa
en forma numrica como, por ejemplo, 20% de slidos, o 35% de slidos. Este
ndice es usado por algunos clnicos e investigadores como una forma de
seguimiento del tratamiento, considerando que cuando el porcentaje de
bacilos slidos disminuye con el correr del tiempo, eso se puede interpretar
como que el tratamiento es efectivo. El ndice morfolgico, es directamente
proporcional a la viabilidad de los bacilos, es decir a mas alto ndice, mayor
viabilidad del bacilo.
c)
Los bacilos pueden teirse de tres formas: 1) bacilos slidos, que son
los bacilos que se tien homogneamente en toda su extensin y tienen forma
de bastones, rectos o ligeramente curvos; 2) bacilos fragmentados, menos
teidos o teidos en forma irregular; y 3) bacilos granulosos, teidos en
forma de pequeos grnulos. A veces se ven "globis"(se originan al
reproducirse los bacilos dentro de los macrfagos, hasta reemplazar
totalmente su citoplasma, tpica de la lepra lepromatosa) o racimos de bacilos
de diferentes tamaos, que generalmente aparecen teidos en forma intensa;
al observarlo no se visualiza la forma celular, sino un paquete apretado de 50 a
100 bacilos o ms, en los que resulta imposible ver la morfologa individual.
2.- Biopsia de lesiones o piel para estudio histopatolgico : Se
dar preferencia a las lesiones recientes, razn por la cual es conveniente
interrogar al enfermo sobre este aspecto. Con un bistur se extrae un
fragmento de una lesin, el cual debe contener la totalidad de la dermis y
parte de la hipodermis. Debe hacerse del borde activo hacia el centro de la
lesin y no es necesario extenderse hacia piel normal. El tamao ideal de la
biopsia es de 5 mm de ancho, de 10 mm de largo y de ms de 7 mm de
profundidad para que halla hipodermis en la muestra. Para demostrar M.
leprae
de manera ptima en secciones de tejido, el mtodo de Fite-Faraco es
esencial. Si el paciente no presenta lesiones activas al momento del examen,
se pueden efectuar incisiones en los lbulos de las orejas y codos (Ver tabla 2).
2006.