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Sncope en pediatra
Flix Romero Vivas, Sonia Arias Castro,
Francisco Campo Sanpedro (in memoriam)
Seccin de Cardiologa Peditrica.
Hospital Universitario Materno Infantil. Badajoz
INTRODUCCIN
La prdida transitoria de conocimiento (PTC) es un evento frecuente en la edad peditrica que genera gran ansiedad.
Las causas principales de PTC en personas jvenes son:
Sncope: producido por una disminucin de perfusin cerebral por debajo de un
nivel necesario para mantener la consciencia. El sncope vasovagal, tambin llamado
sncope comn, es, con mucho, la causa ms frecuente de PTC en personas jvenes.
Trastornos neurolgicos, en particular la epilepsia.
Trastornos psiquitricos que simulan una prdida de consciencia verdadera, en
particular reacciones de conversin.
Trastornos metablicos (muy poco frecuentes).
DEFINICIONES
Sncope: es la interrupcin transitoria y espontneamente reversible de la actividad cerebral global que provoca prdida de conocimiento y, consecuentemente, prdida del tono postural(1,2). La causa y el requisito previo para que aparezca el sncope es
la disminucin global y transitoria de flujo sanguneo al cerebro, de forma que se produce una alteracin de la funcin cerebral. El inicio del sncope es relativamente rpido y la posterior recuperacin es, por definicin, espontnea, completa y habitualmente rpida. No obstante, en ocasiones, pueden persistir sntomas residuales como fatiga
durante horas o ms tiempo.
Presncope: se define como la sensacin de desfallecimiento inminente, aunque
sin llegar a una prdida completa del mismo, y slo se produce una hipotona postural transitoria.
Mareo: es un sntoma no especfico que puede incluir vrtigo, presncope o lipotimia.
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reducciones del 20% del aporte de oxgeno al cerebro bastan para provocar la prdida de
conocimiento. Adems, la hipoperfusin cerebral global es el factor diferenciador entre
el sncope y las causas no sincopales de prdida transitoria del conocimiento(3).
CLASIFICACIN
Sncope reejo de mecanismo neural o sncope reejo neural(3)
1. Sncope vasovagal.
2. Sncope al ponerse de pie o hipotensin (disautonoma) ortosttica postural.
3. Sncope ortosttico o sncope de taquicardia ortosttica postural (STOP).
4. Sncope por estiramiento.
5. Sncopes situacionales: tos, miccin, defecacin...
6. Sncope relacionado con el ejercicio.
7. Faiting lark o sncope instantneo voluntario autoinducido.
8. Espasmo de sollozo.
Sncope cardiaco
Lesiones obstructivas
Obstruccin en tractos de salida ventriculares: estenosis artica, miocardiopata obstructiva, estenosis pulmonar, hipertensin pulmonar.
Obstruccin al llenado ventricular: estenosis mitral, taponamiento pericrdico, pericarditis constrictiva, mixoma auricular.
Disfuncin miocrdica
Anomala de la arteria coronaria: congnita, enfermedad de Kawasaki o arteriosclertica.
Miocarditis, miocardiopata dilatada.
Displasia arritmognica del ventrculo derecho.
Arritmias
Taquicardia: taquicardia supraventricular (TSV), aleteo/fibrilacin auricular,
taquicardia ventricular, incluidas las producidas por cardiopatas congnitas operadas
(comunicacin interventricular corregida con ventriculotoma, Fallot corregido), sndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) y otros tipos de preexcitacin, sndrome de
QT largo, sndrome de QT corto, sndrome de Brugada, displasia arritmognica del
ventrculo derecho y taquicardia ventricular polimrfica(4).
Bradicardia: bradicardia sinusal, cardiopatas congnitas corregidas (dextrotransposicin de grandes arterias [DTGA] con correccin por conmutacin auricular),
asistolia, bloqueo cardiaco completo, disfuncin de marcapasos.
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Sncope vasovagal
Tambin denominado desmayo simple, sncope neurocardiognico o mediado por factores neurales, es el tipo de sncope ms frecuente en nios y adolescentes por lo
dems sanos. Este tipo de sncope es infrecuente antes de los 10-12 aos de edad, pero
es muy frecuente en las adolescentes. Se caracteriza por un prdromo que dura entre
varios segundos y un minuto. Existen dos tipos de sntomas:
Los primeros, como la reduccin de la visin y la incapacidad para pensar
con claridad, son debidos a alteraciones de las perfusiones retiniana y cortical,
respectivamente.
Un segundo tipo de sntomas prodrmicos se cree que es el resultado de una activacin autonmica con sntomas y signos de hiperactividad simptica, como taquicardia, sudor y palidez, y una posterior actividad parasimptica, como bradicardia y
nuseas.
Los signos objetivos de un desmayo vasovagal inminente son palidez facial, sudor,
inquietud, bostezos, suspiros e hiperventilacin y dilatacin pupilar. La fase prodrmica se asocia muy a menudo con una frecuencia cardiaca rpida (puede percibir palpitaciones). Con la hipotensin mantenida el individuo tiene dificultades para
concentrarse y pierde la percepcin del entorno. En este estadio, todava puede or
conversaciones, pero no se puede mover. Cuando la presin arterial cae ms todava, el paciente pierde el conocimiento y, si est de pie, cae al suelo. El prdromo va
seguido de desvanecimiento e hipotona muscular. El paciente, por lo general, se cae
sin lesionarse. El desmayo no dura ms de un minuto, y el paciente recupera el conocimiento de forma gradual.
El sncope se produce despus de levantarse por las maanas o guarda relacin con
una postura de bipedestacin prolongada, ansiedad o temor, dolor, extraccin de una
muestra de sangre, la visin de la sangre, ayuno, condiciones calurosas y hmedas o
lugares multitudinarios. Tambin puede aparecer despus del ejercicio prolongado si
se suspende de forma brusca.
Si bien no se ha esclarecido totalmente la fisiopatologa del sncope vasovagal, la
hiptesis ms aceptada es que, en individuos susceptibles, al ponerse de pie, la reduccin brusca en el retorno venoso al ventrculo produce un aumento considerable de la
fuerza de contraccin ventricular. Esto ocasiona una activacin de los mecanorreceptores del ventrculo izquierdo, que habitualmente responden slo a la distensin. El
incremento paroxstico resultante en el trnsito de los estmulos neurales al tallo enceflico en ocasiones es similar a las condiciones observadas en la hipertensin y, por
tanto, produce una supresin paradjica de la actividad simptica, con la subsiguiente vasodilatacin perifrica, hipotensin y bradicardia. Es caracterstico que la reduccin de la presin arterial y la bradicardia sean tan importantes que reduzcan el riego
sanguneo cerebral y ocasionen prdida del conocimiento.
Son muy importantes los antecedentes para documentar el diagnstico de sncope vasovagal.
La prueba de la mesa basculante es de utilidad para diagnosticar el sncope vasovagal, pero no se ha estandarizado bien, y su especificidad y reproducibilidad son
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dudosas. Su realizacin est indicada en nios con sncopes recurrentes en los que no
se haya establecido claramente la etiologa vasovagal, en el estudio del sncope con el
ejercicio, en sncopes bruscos con traumatismos asociados y, en algunos casos, en el
diagnstico diferencial entre sncope y epilepsia.
Hipotensin ortosttica (disautonoma)
La respuesta habitual a la posicin en bipedestacin es la constriccin refleja de las
arterias y venas y un leve aumento de la frecuencia cardiaca. En la hipotensin ortosttica, la vasoconstriccin adrenrgica normal de las arteriolas y venas no se presenta o es inadecuada, lo que origina una hipotensin sin aumento reflejo de la frecuencia cardiaca. En contraste con el prdromo observado en el sncope vasovagal, en el
caso de la hipotensin ortosttica, los pacientes experimentan nicamente mareos.
La hipotensin ortosttica suele relacionarse con medicamentos (agentes antihipertensivos, vasodilatadores, fenotiazinas y diurticos) o deshidratacin, pero puede ser
desencadenada por un reposo en cama prolongado, una posicin de pie prolongada y
situaciones que disminuyen el volumen sanguneo circulante. La disautonoma tambin se observa durante una enfermedad infecciosa aguda o en las neuropatas perifricas como el sndrome de Guillain-Barr.
En pacientes con sospecha de hipotensin ortosttica, se determinar la presin
arterial en posicin supina y de pie. Se define hipotensin ortosttica como un descenso persistente de la tensin sistlica/diastlica mayor de 20/10 mmHg en los 3 primeros minutos de asumir la posicin vertical sin mover los brazos o las piernas, sin
ningn movimiento de la frecuencia cardiaca pero sin desmayo. Los pacientes con
hipotensin ortosttica tambin tienen un test de la mesa basculante positivo pero no
manifiestan los signos del sistema autnomo que reflejan el sncope vasovagal, esto
es, palidez, diaforesis e hiperventilacin.
Sncope ortosttico o sncope de taquicardia ortosttica postural
e insuciencia autnoma
Se define por sntomas de hipoperfusin cerebral (como mareos, fatiga, debilidad y
visin borrosa) y un aumento excesivo de la frecuencia cardiaca en posicin erguida (taquicardia postural). Tambin se pueden distinguir otros sntomas de disfuncin
simptica como diaforesis, nuseas y temblor. Se considera que un aumento de la frecuencia cardiaca superior a 35 lpm o una frecuencia cardiaca superior a 120 lpm en
posicin erguida es excesivo. La proporcin mujer:varn del STOP es de aproximadamente 4-5:1. Se produce sncope en una pequea proporcin de estas personas. La
base de este nuevo sndrome es una forma de neuropata autonmica que afecta predominantemente a las extremidades inferiores. La estasis venosa que se produce al adoptar una posicin de pie lleva a una disminucin en el retorno venoso y un incremento consecutivo de las descargas simpticas con un grado importante de taquicardia.
Estos pacientes presentan intolerancia ortosttica y presentan sntomas como fatiga
crnica, intolerancia al ejercicio, palpitaciones, mareos, nuseas y sncope inminente
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recidivante. Los datos pueden estar relacionados con el sndrome de fatiga crnica, de
manera que se establece un diagnstico equivocado de ansiedad crnica. La exploracin fsica general no muestra a menudo datos de importancia. El diagnstico se establece por el incremento de la frecuencia cardiaca en los 10 primeros minutos de estar
de pie o en posicin vertical acompaado a menudo de hipotensin, que produce los
sntomas antes descritos. Algunos pacientes muestran edemas en la parte baja de las
extremidades inferiores con pigmentacin purprea del dorso del pie y el tobillo. La
prueba de la mesa basculantes suele ser de utilidad como indicador estandarizado de
repuesta al cambio postural(5).
Sncope relacionado con el ejercicio
La prdida de conocimiento que ocurre durante o despus de actividades fsicas o
deportivas extenuantes puede sealar una causa orgnica. Sin embargo, en la mayora
de las ocasiones el sncope relacionado con el ejercicio no es indicativo de una enfermedad cardiopulmonar o metablica importante subyacente. Es ms frecuente que se
deba a una combinacin de estasis venosa en los msculos de las piernas, vasodilatacin, hidratacin inadecuada o temperatura ambiente elevada. La hiperventilacin con
hipocapnia (con sensacin de hormigueo o entumecimiento en las extremidades) consecutiva a actividades extenuantes tambin puede ser causa de sncope. Para evitar la
estasis venosa, los deportistas deben continuar movindose despus de terminar una
carrera de competicin(5).
Espasmos del sollozo
Entre los 0 y los 4 aos de edad, la causa ms frecuente de sncope es lo que se
ha denominado espasmos del sollozo, pero stos slo ocasionalmente estn desencadenados por una apnea verdadera. En muchos casos hay antecedentes familiares. Este tipo de sncope en nios pequeos puede aparecer sin ningn tipo de
llanto, pero aun as se llaman espasmos del sollozo. Hay dos tipos de espasmos
del sollozo:
Espasmos de sollozo plidos. Se producen cuando hay un susto sbito, una cada
o un traumatismo ligero. La fase de llanto es breve o ausente y con frecuencia se describe como un llanto silente que simula una maniobra de Valsalva. La prdida de consciencia se produce en pocos segundos y se asocia a hipotona, que se convierte en rigidez con sacudidas mioclnicas. Se observa una marcada palidez. Esta situacin est
producida la mayora de las veces por una inhibicin cardiaca de mecanismo vagal.
Algunos autores piensan que estos episodios son el equivalente del sncope vasovagal
de las personas de ms edad.
Espasmos de sollozo con cianosis. A menudo se desencadenan por una carga
emocional desagradable o una contrariedad. El nio est molesto o furioso. Al principio se produce llanto. El episodio aumenta de intensidad y finalmente termina con una
inspiracin prolongada y cianosis visible. Con frecuencia se produce prdida de consciencia con hipotona y algunas sacudidas mioclnicas. Aunque no est totalmente
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clara la etiologa, se ha propuesto que la causa podra ser el cierre reflejo de las cuerdas vocales que induce a un aumento de la presin intratorcica similar a la que se
produce en una maniobra de Valsalva con cortocircuito intrapulmonar como desequilibrio ventilacin-perfusin.
Sncopes neurocardiognicos ante situaciones denidas
Aunque no ello es frecuente, el sncope en ocasiones est relacionado con situaciones
concretas, como en los siguientes casos:
Sncope miccional. Aunque se da en todas las edades, en pediatra no es frecuente. Suele ser un adolescente varn el que lo presenta, sin sntomas premonitorios,
justamente antes, durante o inmediatamente despus de la miccin. En general, tiene lugar al inicio de la noche, tras llevar un tiempo dormido y levantarse para orinar.
Como factores predisponentes, se han descrito estados con baja ingesta calrica, fatiga, ingesta excesiva de alcohol y procesos respiratorios de las vas altas. El episodio
suele ser nico, y no es frecuente su repeticin ni su asociacin con episodios sincopales de otro tipo.
Sncopes relacionados con tos paroxstica (sncope tusgeno). Suelen ser
pacientes asmticos o con crup, y su trascendencia vendr dada por la patologa de
base.
Estiramiento o arreglo del pelo (al peinar o planchar el cabello para desrizarlo).
Aunque infrecuente, se han descrito algunos casos.
Otros sncopes, como los relacionados con la defecacin, hipersensibilidad del
seno carotdeo, etc., son excepcionales en la edad peditrica y ms frecuentes en los
adultos.
Sncope de origen cardiaco
El sncope de origen cardiaco es potencialmente mortal; por ello, ante su sospecha,
debe remitirse al cardilogo peditrico para su evaluacin. Todos los pacientes con
cardiopata diagnosticada, no banal, operados o no, se deben remitir al cardilogo
peditrico. En general, el sncope en un cardipata conocido debe ser evaluado por el
cardilogo peditrico o cardilogo correspondiente.
Seguidamente se comentarn los principales sntomas y signos de alerta para diagnosticar los casos que podemos atender de sncope con cardiopata no diagnosticada
previamente. Tres son los principales subgrupos que se pueden encontrar:
a) El sncope cardiaco secundario a lesiones obstructivas, ya sea del ventrculo
izquierdo (estenosis artica importante, miocardiopata hipertrfica obstructiva...) o
del ventrculo derecho (estenosis pulmonar severa, hipertensin pulmonar (en sta,
ms que obstruccin, lo que existe es una mayor postcarga del ventrculo derecho...).
El sncope se pondr de manifiesto cuando se precise un incremento en el gasto cardiaco, esto es, con el ejercicio, principalmente durante su realizacin, pero tambin
al finalizarlo. Es muy frecuente que encontremos que el paciente ya tena disnea de
esfuerzo y disminucin de su capacidad de esfuerzo (se cansa antes que sus her117
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Las TSV ms frecuentes en pediatra son bien toleradas durante las horas anteriores a que entre en insuficiencia cardiaca. En contraposicin al adulto, el flutter y
la fibrilacin auricular son excepcionales. Con frecuencia estas taquiarritmias son
intermitentes y de corta duracin, por lo que al llegar el paciente a la consulta ya
han cedido, y queda frecuentemente la duda de si llegaron a producirse realmente.
Si en el ECG basal existe un WPW, la posibilidad de que el cuadro sea arritmgeno es mucho mayor.
Algunos trastornos congnitos sin cardiopata estructural de base pueden producir un tipo de taquicardia ventricular denominada torsade de pointes, que puede producir sncope e incluso muerte sbita cardiaca. Estos trastornos son fundamentalmente el sndrome de QT largo, el sndrome de QT corto y el sndrome de
Brugada. Podemos sospechar el diagnstico al observar en el ECG basal trastornos
caractersticos de la repolarizacin. En otras ocasiones, la taquicardia ventricular se
desencadena con el esfuerzo o con emociones agudas, como en el caso de la taquicardia ventricular polimorfa catecolaminrgica, y se puede descubrir mediante
una prueba de esfuerzo.
En otros pacientes con cardiopata estructural de base no intervenidos tambin
pueden aparecer arritmias, como la anomala de Ebstein, la valvulopata mitral y la
transposicin congnitamente corregida de las grandes arterias.
En las bradiarritmias, la frecuencia cardiaca llamativamente baja hace que aunque haya una buena replecin ventricular en cada distole, al estar muy reducido el
nmero de latidos por minuto no se mantenga el gasto cardiaco. Cuando esta situacin es extrema, el paciente cae sin conocimiento bruscamente, como en las tpicas
crisis de Stokes-Adams del paciente con bloqueo auriculoventricular (AV) completo (en el ECG hay ondas P sinusales a frecuencia normal totalmente disociadas del
ritmo ventricular, que va a menos de 60 lpm). En el ECG, fuera del episodio sincopal, se apreciar el bloqueo AV completo con bradicardia. Puede ser congnito, aunque haya pasado desapercibido durante aos o, ms raramente, adquirido (enfermedad de Lyme...).
EPISODIOS QUE PROVOCAN PRDIDA TRANSITORIA
DE CONOCIMIENTO NO DEFINIDAS COMO SNCOPE
Diversas entidades que provocan PTC, aunque desde el punto de vista fisiopatolgico
no pueden ser consideradas sncopes, s han de considerarse como tal desde el punto
de vista del diagnstico diferencial:
Hipoglucemia. El paciente hipoglucmico puede perder la conciencia, pero es
ms frecuente que slo est estuporoso. La hipoglucemia se asocia a otros sntomas
como hambre y debilidad, y a signos como agitacin y confusin. No hay afectacin hemodinmica aparte de taquicardia. Si no se le ofrece aporte de hidratos de
carbono, el episodio se prolongar y, por supuesto, no va a mejorar con la posicin
en decbito(4).
Epilepsia. Se debe al funcionamiento aberrante de las redes neuronales que de
alguna forma escapan de su patrn de descarga normal. Las consecuencias depen119
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TRATAMIENTO
En el sncope neurocardiognico, basta, la mayora de las veces, explicar bien al
paciente y a los padres cmo se produce ste y su benignidad. No se precisa ningn
tipo de medicacin. Lo ms importante es instruir al paciente y a sus familiares, para
evitar factores predisponentes (calor extremo, deshidratacin, aglomeracin de personas...) y para que sepan cmo actuar ante los sntomas premonitorios.
Al reconocer los sntomas premonitorios, el paciente deber adoptar una posicin
en decbito o bien sentarse con la cabeza entre las piernas, y realizar maniobras que
aumenten el retorno venoso al corazn, como que le eleven pasivamente los miembros
inferiores. Una vez pasado el episodio, la incorporacin desde la posicin de decbito
ser lenta, adoptando previamente la sedestacin para evitar que se repita el cuadro al
incorporarse bruscamente. Se aconsejar un buen grado de hidratacin, as como evitar las dietas hiposdicas; es ms, si es un paciente con tensin arterial de base normal
o baja, se incrementar la ingesta de sal en la dieta o se ingerir un comprimido de sal
(1 g/da). El paciente debe beber agua con sales frecuente y repetidamente antes, durante
y despus del ejercicio. Se recomienda realizar ejercicio, pero no de forma extenuante.
En el caso de recurrencia frecuente y en el mbito de la consulta de cardiologa peditrica, se ver la conveniencia de prescribir tratamiento farmacolgico con fludrocortisona,
antagonista de los receptores beta-adrenrgicos, pseudoefedrina y otros.
En el sncope por hipotensin ortosttica, en ocasiones resulta eficaz el mismo tratamiento que se aplica en el sndrome vasovagal. Se han utilizado con grados variables de eficacia medias elsticas, dietas con alto contenido en sal, aminas simpaticomimticas y corticosteroides. Se debe indicar al paciente que asuma con lentitud la
posicin erguida. Parece que puede ser prometedor el dispositivo de umbral de impedancia (DUI)(7).
En el sncope por taquicardia ortosttica postural e insuficiencia autnoma, se
deber controlar cualquier medicamento o sustancia que el paciente est tomando y
que pueda contribuir a la aparicin del problema (vasodilatadores, antidepresivos tricclicos, inhibidores de la monoaminooxidasa [IMAO], alcohol). Se debern evitar
los extremos de calor y la deshidratacin, y se recomienda al paciente que incremente la ingesta de sal y de lquidos. En muchos pacientes son de utilidad agentes farmacolgicos como la fludrocortisona, la midodrina (a dosis de 5-10 mg cada 8 horas) o
la paroxetina (inhibidor de la recaptacin de la serotonina)(8).
Finalmente, ante la sospecha de cualquier sncope en un paciente con cardiopata,
corregida o no, dicho paciente debe ser remitido al cardilogo peditrico. Son criterios
de gravedad aquellos que hacen sospechar que la etiologa pueda ser de origen cardiaco. Entre otros, se incluyen(9):
Sncopes que se desencadenan con el ejercicio.
Sncopes provocados por situaciones de estrs o peligro. Tambin sncopes asociados a la natacin o al despertarse por la maana.
Antecedentes familiares de muerte sbita en personas jvenes.
Antecedentes familiares de miocardiopata hipertrfica, sndrome de QT largo,
sndrome de Brugada y displasia arritmognica del ventrculo derecho.
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