Captulo 5 Disartria Espstica

"Es ms lento, a veces me cansa, y yo no quiero hablar ms... Los nios

realmente no dicen mucho sobre eso ... Creo que estn en etapa de
negacin ".
(Mujer de 79 aos de edad, con una inequvoca pero leve disartria
espstica de origen indeterminado)
"Mi mente corre a una velocidad interestalar y mi voz est en la zona de
la escuela."
(Hombre de 63 aos de edad, con disartria espstica debido a
enfermedadneurodegenerativa sin especificar)
La disartria espstica es un trastorno motor del habla (TMH, MSD)
perceptivamente distinto producido por dao bilateral de las vas de
activacin directas e indirectas del sistema nervioso central (SNC). Se
puede manifestar en cualquiera o en todos los sistemas: respiratorio,
fonatorio, de resonancia, y de los componentes articulatorios del habla,
aunque generalmente no se limitan a una solo componente. Sus
caractersticas reflejan los efectos combinados de la debilidad y
espasticidad de manera que reduce el movimiento en rango y fuerza. La
espasticidad es un sello distintivo de las enfermedades de neurona
motora superior (NMS) y parece ser un factor importante dentro de las
caractersticas distintivas de la enfermedad y por lo tanto en su
designacin como disartria espstica. La identificacin de una disartria
espstica puede ayudar al diagnstico de la enfermedad neurolgica y
su localizacin en la las vas de MNS.
La Disartria espstica se encuentra, a lo largo del ejercicio mdico,
dentro de una gran frecuencia comparada con otros tipos de disartria
individuales. Basado en los datos de la comunicacin primaria
diagnsticos de trastornos en Mayo ClinicSpeechPathology, as
representa el 7,3% de todas las disartrias y 6,8% de todos los trastornos
del habla. Las caractersticas clnicas de la disartria espstica
presuntamente reflejan los efectos excesivo tono muscular (hipertona) y
debilidad en el habla. Ilustran tambin la distincin entre los dficits del
habla atribuibles a la debilidad (como en flacidez disartria) de aquellos
en los que las barreras en el habla normal tambin incluyen resistencia
al movimiento. La Disartria espstica es predominantemente un
problema de ejecucin neuromuscular, en contraposicin a la
planificacin, programacin o control.

Anatoma y funciones bsicas de las vas directa e

indirecta de activacin
Las vas de activacin directa, tambin conocidos como los tractos
piramidales o sistema motor directo, forma parte del sistema de la NMS.
Sus actividades estimulan los movimientos a travs de la va final comn
(neuronas motoras inferiores MNIs []). La ruta incluye las vas
corticobulbares, que influyen en los nervios craneales, y los tractos
corticoespinal, que ejerce influencia sobre los nervios espinales.
Las vas de activacin directa son bilaterales, se originan en la corteza
del hemisferio cerebral derecho, la otra en la corteza del hemisferio
cerebral izquierdo. La las vas de la corteza llegan directamente a los
ncleos de los nervios craneales y espinales en el tronco enceflico y la
mdula espinal. Sus fibras inervan los msculos principalmente en el
lado del cuerpo contrario al de la corteza cerebral de origen, sin
embargo, para los msculos del habla, este slo se aplica a los msculos
de la cara inferior y, en menor medida, la lengua. La restantes inervan a
los nervios craneales relacionados al discurso y reciben informacin
bilateral de las vas directas (e indirecta) de activacin. Esta redundancia
neuronal ayuda a minimizar los efectos de los lesiones MNS unilaterales
en el habla, la masticacin, la deglucin y la proteccin de las vas
respiratorias funciones. Lesiones unilaterales en MNS generalmente no
tienen un efecto pronunciado en movimientos del habla:mandibulares,
larngeos, velofarngeos o linguales.
Las vas de activacin directa son predominantemente de facilitacin, es
decir, a travs de ellas los impulsos tienden a conducir al movimiento,
especialmente movimientos discretos y cualificados.
Las vas de activacin indirectas, tambin conocido como el tracto
extrapiramidal o sistema motor indirecto, tambin son parte del sistema
de MNS. Tambin se originan en la corteza de cada hemisferio cerebral.
Su curso se considera indirecta porque se producen sinapsis entre la
corteza, el tronco cerebral y la mdula espinal, las ms importantes en
los ganglios basales, cerebelo, formacin reticular, ncleos vestibulares,
y el ncleo rojo. Las vas de activacin indirecta son cruciales para la
regulacin de los reflejos y el mantenimiento de la postura, el tono, y las
actividades relacionadas que proporcionan un marco para movimientos
expertos. Muchas de las actividades son inhibidoras.

Caractersticas clnicas de las lesiones de la neurona

motora superior y Parlisis espstica
El dao a las vas de activacin directa conduce a la prdida o deterioro
de los movimientos finos y discretos. Despus de lesiones agudas, la
disminucin del tono muscular y debilidad son evidentes, pero por lo
general evolucionan al aumento del tono y espasticidad. La debilidad es
por lo general ms pronunciadas en los msculos distales que
proximales; los msculos distales y el habla son los ms involucrado en
movimientos controlados finos y precisos. Los reflejos tienden a ser
disminuidos al principio, pero acentuado con el tiempo.
Lesiones ruta de activacin directa tambin se asocian con un signo de
Babinski positivo, El reflejo de Babinski se presenta despus de que se
ha frotado firmemente la planta del pie. El dedo gordo del pie entonces
se mueve hacia arriba o hacia la superficie superior del pie y los otros
dedos se abren en abanico. Cuando est presente en los adultos se
asocia con dao en el SNC, lo que refleja la liberacin de un reflejo
primitivo de la inhibicin del SNC (el Reflejo de Babinski es normal en los
bebs). Reflejos orales patolgicos tambin son comunes en enfermedad
MNS bilateral, incluyendo succin, hocico, palmomental y los reflejos de
tirn de mandbula (Definida en el captulo 3).
El dao a las vas de activacin indirecta afecta a su funcin
predominantemente inhibitoria en el control motor. Como resultado, las
lesiones tienden a conducir a la hiperactividad (signos positivos), tales
como el aumento del tono muscular, espasticidad y reflejos
hiperexcitables. Estos signos son interrelacionados. La espasticidad, por
ejemplo, es el resultado de la hiperactividad de los reflejos de
estiramiento causada por un desequilibrio entre las influencias
excitadoras e inhibidoras en las neuronas motoras alfa. Esto va de la
mano con el aumento del tono muscular y los resultados en la
resistencia al movimiento que es generalmente ms pronunciada en el
comienzo del movimiento o en respuesta a los movimientos rpidos (es
decir, que es dependiente de la velocidad). En las extremidades, la
espasticidad tiende a estar sesgada hacia la extensin de las
extremidades inferiores (es decir, las piernas resisten la flexin) y flexin
de la extremidad superior (es decir, los brazos resistir enderezamiento).
Los fisioterapeutas a veces esperan que la espasticidad se desarrolle en
las piernas de pacientes con lesiones de MNS porque esto facilita la
categora.
Los pacientes con lesiones de MNS y reflejos hiperactivos veces exhiben
clonus, una especie de contraccin refleja repetitiva que se produce

cuando un msculo se mantiene bajo tensin(estiramiento) (por

ejemplo, cuando el pie est en flexin dorsal continua por el
examinador). El clonus es a veces evidente en la mandbula. La
respuesta refleja puede parecer un temblor rtmico.
Dao selectivo slo en la activacin de la va directa o indirecta es raro,
porque ambas vas surgen en zonas adyacentes y superpuestas de la
corteza y los viajes en las proximidades durante gran parte de su curso
de MNIs. Como resultado, las personas con parlisis espstica
comnmente exhiben una disminucin del movimiento experto y
debilidad pordaos en la ruta de activacin directa, as como el aumento
del tono muscular y espasticidad por de dao de la va indirecta de
activacin.
Seales de lesiones de MNS en vas de activacin directos e indirectos se
resumen en la Tabla 5 - 1. Las principales anormalidades que afectan el
movimiento en la parlisis espstica incluyen espasticidad, debilidad,
reduccin de la amplitud de movimiento y lentitud de movimientos.
Estas anomalas tambin parecen representar las caractersticas ms
sobresalientes de los trastornos movimiento en pacientes con disartria
espstica.

La relacin
espstica

de

parlisis

espstica

con

disartria

Las bases neuropatosicolgicas de la disartria espstica son ms

complejas y mucho menos bien entendida que las de disartrias flcidas.
Esto es en parte producto de la complejidad de las vas motoras del
sistema nervioso central y el hecho de que es disartria espstica por lo
general est asociada con el dao a dos componentes del sistema
motor, las vas de activacin directa e indirectas. Adems, el grado en
que los conceptos de la espasticidad se pueden aplicar a la porcin del
sistema de voz de nerviocraneal-inervado es incierto.

TABLA 5-1 Signos de lesiones de MNS en vas directa e

indirecta de activacin.
Va de activacin directa Va

de

activacin

(tracto piramidal)

indirecta
extrapiramidal)

Prdida de movimiento fino y

experto
Hipotona
Debilidad (distal> de proximidad)
Ausencia de reflejos abdominales

Incremento de tono muscular

Hiporeflexia

(tracto

Espasticidad
Clonus
Postura descerebrada
Reflejos de extensin hiperactivos
Signo de Babinski
Reflejo de mordaza hiperactivo

Casi todo lo que sabemos acerca de las manifestaciones clnicas de la

espasticidad se basa en estudios de movimientos de las extremidades
que requieren el movimiento de las articulaciones y en relaciones
agonistas y antagnicas entre s. Muchos de los movimientos del habla
no implican el movimiento de las articulaciones, y diferentes estructuras
del habla tienen nmeros diferente de husos musculares que son
importantes en la mediacin de los reflejos de estiramiento. Por ejemplo,
la mandbula est poblada con husillos, los msculos intrnsecos de la
lengua tienen algunos, y la cara no tiene ninguno. Adems, movimientos
de los labios no requieren el movimiento de articulaciones, y la lengua
es un sistema hidrosttico muscular, movimientos que no implican
articulaciones. Por lo tanto, tiene sentido que las diferentes estructuras
del habla puedan ser afectados en algo de diferentes maneras por las
lesiones de NMS. Por ltimo, a diferencia de las extremidades, el habla
requiere movimientos simtricos de las estructuras inervadas
bilateralmente, es decir, la mandbula, la cara, la lengua, el paladar y
movimientos larngeos requieren el movimiento sincrnico de cada una
de sus mitades y as que las estructuras se muevan como una sola
unidad. A pesar de estas diferencias entre los movimientos bulbares y de
las extremidades ya pesar de la incertidumbre sobre el grado en que se
puede entender la parlisis espstica en las extremidades se puede
explicar lo que ocurre en Msculos bulbares MNS con discapacidad
durante el habla, ya que parece que, para fines de la prctica clnica, al
menos, varios de los principios y observaciones generales sobre
espstica parlisis discutido anteriormente se puede aplicar de manera
til a nuestras concepciones clnicas de disartria espstica.

Etiologas
Cualquier proceso que daa las vasbilaterales de activacin directa e
indirecta puede causar disartria espstica. Estos incluyen degenerativa,
vascular congnita, traumtica, inflamatoria, y txicos y enfermedades

metablicas. Estas categoras etiolgicas producen daos en el SNC, en

el sistema del motor bilateral y disartria espstica con frecuencia
variable, pero la distribucin exacta de las causas de disartria espstica
es desconocida. Parece, sin embargo, que los trastornos degenerativos,
vasculares, y traumticos son la causa predominante. Aunque no hay
categora general etiolgica se asocia nicamente con disartria
espstica,
los
trastornos
vasculares
estn
asociados
ms
frecuentemente con ella que con la mayora de los otros tipos de
disartria. Algunos de los trastornos vasculares se discuten aqu.
Algunas otras condiciones que tienen una asociacin relativamente
especfica con disartria espstica, pero no con otras formas de disartria,
tambin son abordadas. Tenga en cuenta, sin embargo, que las
condiciones discutidas aqu representan slo algunas de las posibles
etiologas. Otras enfermedades que estn asociado con disartria
espstica pero que estn asociadas ms frecuentemente con otros tipos
de disartria se analizan en los captulos que se ocupan de los tipos
especficos de disartria.

Trastornos vasculares
Accidente en la cartida interna y distribuciones de arteria media y
posterior cerebral y con menor frecuencia en la arteria cerebral anterior,
puede producir disartria espstica. Sin embargo, debido a que estas
arterias suministran sobre todo las estructuras dentro de la corteza y
estructuras subcorticales de los hemisferios cerebrales, donde las MNS
dirigen a las vas en la izquierda y derecha no estn en las proximidades
uno del otro, las lesiones en los hemisferios izquierdo y la derecho se
requieren para producir el dao MNS bilateral usualmente asociado con
disartria espstica. En el tronco cerebral, donde las vas de MNS derecha
e izquierda son en la proximidad el uno al otro, un nico infarto en la
arteria vertebrobasilar puede ser suficiente para producir el dao
asociado con la NMS bilateral y disartria espstica. En general, por lo
tanto, un solo accidente en el tronco cerebral puede producir una
disartria espstica, mientras que no sucede lo mismo con un solo
accidente en un hemisferio cerebral.

Accidentes del tronco cerebral suponen hasta el 25% de todos los

accidentes cerebrovasculares, y el 49% a 89% de estos pacientes tienen
disartria.

Disartrias espstica, ataxia y flcida no son infrecuente en el accidente

cerebrovascular de tronco cerebral, pero el tipo espstica puede ser la
ms comn entre ellos.
Algunos pacientes con disartria espstica han tenido mltiples lagunas o
infartos lacunares, que son pequeos, profundos trazos en las pequeas
arterias penetrantes de los ganglios basales, tlamo, el tronco cerebral y
la profunda sustancia blanca cerebral.
La disartria puede ser el nico signo de infarto lacunar. Un porcentaje
importante de personas con "disartria pura" debido de infarto lacunar
puede tener resonancia magntica (MRI) evidencia de mltiples infartos
lacunares bilaterales que involucran la cpsula interna o corona radiada.
En relacin con esto, la enfermedad de Binswanger (encefalopata
arteriosclertica subcortical) es un trmino que a veces se aplica a los
pacientes con demencia vascular. Las principales lesiones son en la
materia blanca subcortical, con preservacin relativa de la corteza y los
ganglios basales. La enfermedad a menudo se asocia con la
hipertensin.
Aunque disartria (y disfagia) no estn presentes en algunas series de
casos de la enfermedad de Binswanger, las lesiones bilaterales
asociadas a ella pueden afectar las vas de NMS y conducir a espstica
disartria. La asociacin de la disartria espstica con demencia es un
importante observacin de diagnstico, debido a la disartria no se asocia
con demencias corticales degenerativas como la enfermedad de
Alzheimer y la enfermedad de Pick.
No todas las enfermedades vasculares oclusivas son debido a la
arteriosclerosis o embolias, ni estn nicamente las enfermedades de
las personas mayores. La enfermedad de Moyamoya, por ejemplo, es
una enfermedad crnica, progresiva, no aterosclerticas oclusiva
vascular de causa desconocida que afecta con mayor frecuencia a nios,
adolescentes o adultos jvenes.
Puede causar un accidente cerebrovascular y hemorragia intracraneal,
con el consiguiente dficit neurolgico, incluyendo el habla y trastornos
del lenguaje. Debido a que se asocia con estenosis bilateral de distal
arterias cartidas internas y sus primeras ramas y una disartria
resultante puede ser de carcter espstico.

La arteriopata cerebral autosmica dominante con infartos subcorticales

y leucoencefalopata (CADASIL) es un trastorno hereditario, causado por
mutaciones en el Gen NOTCH3 en el cromosoma 19, que a menudo se

presenta en la edad adulta temprana. Su principalcaractersticas son los

dficits y la migraa con auras cognitivos y psiquitricos; pseudobulbar.
La parlisis es comn cuando las lesiones son bilaterales, la disartria
asociada puede ser espstica.
* El golpe de hemisferio cerebral a veces conduce a caractersticas
de discurso asociadas con Disartria espstica. Esta publicacin es
dirigida ms lejos en el Captulo 9.
Sndromes lacunaresde accidente cerebrovascular se tratan en
detalle en el captulo 9.

Laenfermedad degenerativa esclerosis lateral primaria (PLS) es una

subcategora que ocurre con poca frecuencia de enfermedad de
motoneruona (de los cuales la esclerosis lateral amiotrfica [ALS] es una
de las principales subcategora) que con mayor frecuencia se inicia en el
quinto y sexta dcada. Se manifiesta por los signos del tracto
corticoespinal corticobulbares con la prdida asociada de neuronas en el
corteza motora, pero sin evidencia de implicacin MNI, como en la ELA.
El diagnstico se puede hacer con un poco de confianza slo si las
seales se mantienen confinados en la MNS 3 o 4 aos despus de inicio
de los sntomas, debido a que un porcentaje sustancial de pacientes
desarrollan conclusiones MNI antes de ese tiempo y, posteriormente,
reciben un diagnstico de ALS MNS-dominantes.Disartria, con o sin otros
signos pseudobulbares, puede sea el problema que se presenta, y es
eventualmente est presente en muchos casos.
Cuando disartria y disfagia son las manifestaciones primarias en PLS, el
trastorno es a veces referido como parlisis pseudobulbar progresiva.

La distincin entre PLS y ALS es un inters ms que acadmico, ya que

la mediana de duracin de la enfermedad, hasta la muerte, de PLS es
de unos 10 aos, mucho ms tiempo que para la ELA. Debido a que la
disartria de PLS es presumiblemente slo espstica (esta ha sido el caso
de la experiencia del autor), la distincin correcta entre disartria
espstica y la disartria espstica-flcida mixta a menudo asociada con
ALS puede ser de alguna asistencia para el diagnstico diferencial
* El deterioro cognitivo leve se ha demostrado en algunos pacientes
con PLS.
Windebank PLS se refiere a una enfermedad de la neurona motora
caracterizada inicialmente por la espasticidad de las extremidades
secundaria a degeneracin MNS. ldistingue de la parlisis
pseudobulbar progresiva, en el que la degeneracin de la MNS se
caracteriza principalmente por disartria y disfagia.
neurolgico.

Enfermedad Inflamatoria
Leucoencefalitis es una enfermedad inflamatoria desmielinizante que
afecta la materia blanca del cerebro o la mdula espinal. En
laleucoencefalitis hemorrgica aguda, la sustancia blanca de ambos
hemisferios se destruye, con cambios similares en el tronco cerebral y
pednculos cerebelosos. Esta destruccin se asocia con necrosis
pequea de vasos sanguneos y del tejido cerebral circundante, con
reacciones inflamatorias en las meninges.
Los efectos bilaterales y multifocales de esta enfermedad de materia
blanca puedenafectar las vas de MNS y causar disartria espstica o
disartrias mixtas.

Trastornos Congnitos
Trastornos del habla congnitos o del desarrollo neurolgico asociados
con la parlisis cerebral(CP) a menudo se caracterizan por disartria
espstica (o, ms ampliamente, parlisis seudobulbar). A veces, la
disartria y los dficits oromotores asociados pueden ser la manifestacin
predominante o slo de un neuromotora o de desarrollo trastorno (es
decir, sin otras manifestaciones de la CP). El trmino parlisis
suprabulbar congnita (o paresia) se refiere a un grupo de trastornos
asociado con anomalas MNS que afectan a los msculos bulbares, por lo

general bilateralmente, entre las que las disartria espstica pueden ser
la manifestacin prominente. Es a menudo referido como, o se considera
clnicamente indistinguibles de Sndrome de Worster-Sequa.Las causas
son diversas, e incluyen, por ejemplo, derrame cerebral, anoxia, la
epilepsia, la meningoencefalitis, y los trastornos de la migracin
neuronal dando lugar a alteraciones estructurales como agenesia (falta
de desarrollo) y displasia cortical, hay una base gentica en algunos
casos.El sndrome puede ser considerado una forma poco diagnosticada
y epidemiolgicamente poco descrita de la PC en la que las deficiencias
motoras ms importantes no slo sonla disartriaoromotora y dficit
afines (por ejemplo, disfagia), pero con frecuencia tiene co-ocurrencia de
tetraparesia, retraso en el desarrollo, y epilepsia.
Existen otros trminos y trastornos que parecen capturar muchas
caractersticas del mismo sndrome bsico, y de hecho no puede ser
clnicamente distinguible de sndrome de Worster-Drought, incluyen
Sndrome perisilviano congnito bilateral y sndrome opercular o
sndrome de Foix-Chavany-Marie. Algunas o todas estas designaciones
pueden ser una causa relevante para la apraxia del habla de la infancia ,
as como la disartria.

La parlisis cerebral es una afeccin crnica del sistema nervioso

centralcon caractersticas definitorias de leves a graves debido a una
variedad de causas genticas y no genticas que ocurren antes, durante o
despus del nacimiento y que se hacen evidentes en la infancia o la niez
temprana.
Los desrdenes de migracin neuronales reflejan la migracin anormal de
neuronas de su lugar de nacimiento en el cerebro a sus destinos objetivo
que se desarrolla dentro del trazado de circuito cerebral. El resultado final
puede fallar o tener reas organizadas de modo anormal del cerebro (p.ej.,
la corteza, el cerebelo, tallo cerebral, cuerpo calloso, nervios craneales). Su
etiologa puede ser gentica, metablica, o adquirida; ellos generalmente
reflejan la direccin qumica y la sealizacinanormal. La displasia cortical
es un trmino general que se refiere a la desorganizacin estructural de la
corteza cerebral como consecuencia de los fracasos de migracin neuronal.
Polimicrogiria,es un nmero excesivo de pequeas circunvoluciones
corticalesanormales, es un ejemplo del resultado de las fallas en la
migracin neuronal, a menudo se asocia a retraso mental, convulsiones y
alteraciones motoras, incluida el habla.
Sndrome opercular o biopercular y el sndrome de Foix-Chavany-Marie

Patologa del Habla

Distribucin de etiologas, lesiones y gravedad en la
prctica clnica.
El cuadro 5-1 y la Figura 5-1 resumen las etiologas de 138 casos
seleccionados de forma cuasi-aleatoriavisto en la Clnica Mayo con
patologa de habla primaria con diagnstico de disartria espstica. Las
precauciones expresadas anteriormente sobre la generalizacin de estas
observaciones a la poblacin en general o todas las prcticas de
patologa del habla tambin se aplican aqu. Los datos establecen que la
disartria espstica puede resultar de diversas afecciones mdicas, la
distribucin de las cuales es bastante diferente de la asociada con
disartrias flcidas. Ms del 75% de los casos correspondieron a causas
degenerativas y vasculares.
Cuadro
5-1.
Figura
5-1 Distribucin de las etiologas de 138 casos seleccionados
cuasi- aleatoriamente
con patologacuasi-aleatoriamente
de habla primaria con
Etiologas
de 138 casos seleccionados
condiagnstico
patologas de
de
disartria
espstica
en
la
Clnica
Mayo
1.999-2.008
(ver
Cuadro
5 -Mayo
1
habla primaria con diagnstico de disartria espstica en la Clnica de
para ms detalles).
1999-2008.
El porcentaje de casos por grandes categoras etiolgicas se
indica entre parntesis. Etiologas especficas para cada epgrafe se ordenan
de mayor a menor frecuencia.
Degenerativa (60%)
La esclerosis lateral amiotrfica (ALS) o enfermedad de la neurona motora,
esclerosis lateral primaria; ELA; enfermedad degenerativa del sistema
nervioso central no especificado (SNC); parlisis supranuclear progresiva,
degeneracin
corticobasal,
atrofia
sistmica
mltiple,
atrofia
espinocerebelosa; ataxia de Friedreich.
Vascular (17%)
Derrame cerebral hemorrgico (simple o mltiple), la encefalopata anxica
o hipxica, accidente cerebrovascular hemorrgico.
Indeterminado (10%)
Slo disartria espstica; mltiples signos neurolgicos de etiologa no
determinada.
Congnita (8%)
Parlisis Cerebral.
Traumtica (4%)
Lesin cerebral traumtica; neuroquirrgico (reseccin del tumor).
Desmielinizante (1%)

Las enfermedades degenerativas representaron la mayora de los

casos (59%). ALS o enfermedad de la neurona motora, PLS, y la parlisis
supranuclear
progresiva
(PSP)
fueron
las
enfermedades
neurodegenerativas ms comnmente diagnosticadas. Es de destacar,
sin embargo, que la ELA y PSP pueden estar asociados con otros tipos de
disartria y con frecuencia con disartrias mixtas. ALS, PSP y otras
enfermedades degenerativas que figuran en el Cuadro 5-1 se describen
con ms detalle en el captulo 10. Tambin debe tenerse en cuenta que
un nmero de casos no se podra dar un diagnstico neurolgico
especfico y que casi la mitad de ellos tenan disartria espstica como su
nico o ms prominente signo neurolgico. No es poco comn para la
enfermedad neurodegenerativa desafiar un diagnstico ms especfico,
especialmente al comienzo de su curso. A veces, este asunto permanece
hasta la autopsia.
Los accidentes cerebrovasculares hemorrgicos representaron la
mayor parte de las causas vasculares. Esto no es sorprendente, ya que
estos accidentes representan la mayor proporcin de alteraciones
neurovasculares en general. Muchos de estos pacientes tenan mltiples
ACV. La mayora de los que slo tenan un nico ACV tenan una lesin
cerebral. Los pacientes con un solo ACV confirmado en uno de los
hemisferios cerebrales tenan signos clnicos de no habla de la
participacin bilateral tenan signos clnicos no verbales de afectacin
bilateral, lo que sugiere la presencia de infartos "silenciosos" o no

detectada u otra patologa en el hemisferio o del tronco cerebral

"intacta". Algunos pacientes con un diagnstico de accidente
cerebrovascular no tenan ninguna lesin identificable en la tomografa
computarizada (TC) o la resonancia magntica, lo que sugiere que la
disartria espstica puede ser la nica evidencia de accidentes
cerebrovasculares en algunas personas. Tambin es posible que las
caractersticas de disartria espstica a veces puede resultar de una
lesin de la NMS unilateral.
Un nmero de pacientes, muchos de ellos adultos, tena CP, que es
totalmente coherente con la aparicin conocida de la disartria espstica
en esa poblacin.
La lesin cerebral traumtica (TBI) fue la etiologa adicional.
Aunque Yorkston et al.
Indican que la mayora de disartrias TBI asociadas se mezclan espsticaataxia o flcida-espstica, los datos de esta muestra que establecen la
disartria espstica puede ser el nico tipo de disartria despus de TBI. El
trauma de la ciruga intracraneal es otra posible causa traumtica de la
disartria espstica.
Numerosos pacientes tenan una etiologa indeterminada. Algunos
de ellos tenan varios diagnsticos posibles (por ejemplo, enfermedad
degenerativa del sistema nervioso central versus ACV). Algunos tenan
disartria y disfagia aislada y recibieron slo un diagnstico descriptivo
(es decir, disartria y disfagia progresiva).
La esclerosis mltiple (EM) fue la etiologa de slo dos pacientes.
MS se discute en
Captulo 10.
A pesar de que no se refleja en estos datos, se debe tener en
cuenta que la disartria espstica puede surgir de mltiples causas o
eventos en el mismo paciente. Esto es importante, debido a que algunos
pacientes que estn siendo evaluados para una condicin que
normalmente no podra estar asociado con disartria espstica la pueden
desarrollar porque su enfermedad actual se aade a los efectos de un
evento anterior. No es raro, por ejemplo, para descubrir en un paciente
que ha desarrollado signos de derrame cerebral unilateral y un disartria
espstica significativa si hay pruebas de accidente cerebrovascular
antes en el lado opuesto del cerebro (con o sin alteracin del habla).
Algunos de estos accidentes anteriores son "silenciosos" (sin ser
detectados cuando ocurrieron), descubrindose slo cuando se lleva a
cabo un estudio de neuroimagen en el momento del accidente
cerebrovascular
sintomtico;
la
prevalencia
de
accidente
cerebrovascular silencioso entre 55 y 65 aos de edad se ha estimado
en 11%.

La distribucin de las lesiones para los casos que se resumen en el

Cuadro 5 - 1 se extendi a travs del curso del sistema NMS, incluyendo
la corteza, la corona radiada, ganglios basales, cpsula interna, la
protuberancia y mdula. Las lesiones focales fueron ms evidentes en la
etiologa vascular. La atrofia generalizada o difusa era con frecuencia la
nica anomala anatmica en la LCT, la enfermedad degenerativa y
etiologa indeterminada. Un nmero de pacientes no tena pruebas de la
patologa cerebral en estudios de neuroimagen. Es importante sealar
que el nico signo clnico de patologa bilateral en algunos pacientes era
su disartria espstica y con frecuencia acompaa a la disfagia.
Este estudio retrospectivo no permiti una delimitacin precisa de
la gravedad de la disartria. Sin embargo, entre los 138 pacientes en los
que se hizo un comentario acerca de la inteligibilidad (93%), el 62% se
considera que tienen reducida inteligibilidad. El grado en que este
porcentaje se calcula con precisin en impedimentos de la inteligibilidad
en la poblacin con disartria espstica est claro. Es probable que
muchos pacientes en los que no se realiz una observacin de la
inteligibilidad
tenan
inteligibilidad
normal,
pero
la
muestra
probablemente contiene un mayor nmero de pacientes levemente
daados que se encuentran en un entorno tpico de rehabilitacin.
Por ltimo, debido a su asociacin con la enfermedad del SNC
bilateral, multifocal o difuso, no es raro que la disartria espstica vaya
acompaada de trastornos cognitivos que pueden incluir la demencia o
dficits de la comunicacin cognitiva asociados con el deterioro del
hemisferio derecho, lesin cerebral traumtica, o afasia. Para los
pacientes en esta muestra cuyas habilidades cognitivas fueron
subjetivamente juzgados o evaluados formalmente (88%), 32% tenan
algn impedimento de la cognicin.
En mi experiencia, evidentemente la disartria espstica en los casos de
un presunto accidente cerebrovascular unilateral, sin ninguna otra
evidencia clnica de patologa bilateral, se encontr con mayor
frecuencia poco despus de la aparicin de un solo ACV unilateral. Si
esto es cierto, las razones para esta ocurrencia no son claras.

Percepciones y quejas del paciente.

Las personas con disartria espstica a veces expresan quejas que

proporcionan claves para el diagnstico del habla y de su localizacin.
Algunos de estos son slo infrecuentemente asociados con otros tipos de
disartria. Algunas de estas quejas se expresan en por lo menos
uno de los casos con disartria espstica en la Parte IV de la
pgina web que lo acompaa.
Una queja frecuente es que el discurso es lento y esforzado.
Cuando se le pregunt, a menudo los pacientes confirman que se siente
como si estn hablando en contra de la resistencia, estos descriptores
no son a menudo asociados con otros tipos de disartria, con la excepcin
de algunas disartrias hipercinticas. Los pacientes a menudo se quejan
de fatiga en el hablar, a veces con el acompaamiento de un deterioro
del habla. Con la excepcin de la miastenia gravis (MG), las quejas de
fatiga se producen con ms frecuencia en la disartria espstica, a pesar
de que el deterioro de la voz en la disartria espstica no suele ser
dramtico y casi nunca es rpida. Los pacientes a menudo tambin
notan que tienen que hablar ms despacio para que le entiendan, pero
a menudo tambin admiten que son incapaces de hablar ms rpido. Por
ltimo, pueden quejarse de expresin nasal, aunque esta queja se
asocia ms frecuentemente con disartria flcida.
Quejas de deglucin son comunes, a menudo estn asociados con
las fases tanto oral y farngea de la deglucin, y tienden a ser ms
persistente si la lesin es en el tronco cerebral. En algunos pacientes, la
evidencia de un umbral de reflejo nauseoso reducido se incrementa al
cepillarse los dientes. Los pacientes tambin se quejan de la salivacin,
ms que para otros tipos de disartria individuales. Finalmente, muchos
pacientes se quejan de o admiten dificultad para controlar sus
expresiones o emociones, especialmente la risa y el llanto. Este efecto
pseudobulbar es poco comn en otros tipos de disartria individuales. Se
discute en detalle en la siguiente seccin.

La fatiga es una queja comn en personas con enfermedades

neurolgicas. En aquellos con paresia espstica de las
extremidades, se supone generalmente que es de origen del SNC,
secundarios a los trastornos de reclutamiento de las neuronas
motoras alfa, pero se reconoce que los mecanismos de la fatiga
subyacente puede incluir todos los elementos del sistema motor.
Por ejemplo, hay alguna evidencia de que los cambios bioqumicos
en los msculos de pacientes con lesiones de NMS pueden
contribuir a la fatiga excesiva. La etiologa de los cambios en el
msculo puede ser debido al desuso, un problema conocido para
reducir el volumen y el peso del msculo.
En la enfermedad degenerativa o el desarrollo neurolgico
progresiva, el habla y problemas de deglucin a menudo surgen
simultneamente. En la experiencia del autor, lo que podra estar
sujeto a sesgo de referencia, cuando uno precede al otro, la

Hallazgos clnicos
La disartria espstica se asocia a menudo con signos motores de
extremidades bilaterales y sntomas que hacen que la presencia de
afectacin del SNC bilateral sea evidente. Sin embargo, a veces se
produce en ausencia de hallazgos de extremidades bilaterales o
unilaterales y, a veces junto con disfagia, puede ser el nico signo de
enfermedad neurolgica.
La parlisis espstica bilateral que afecta a los msculos bulbares
tradicionalmente se ha llamado la parlisis pseudobulbar, un sndrome
clnico que se deriva su nombre de su parecido superficial con la
parlisis bulbar (asociado con lesiones LMN y disartria flcida). Refleja
lesiones bilaterales de fibras corticobulbares y es ms comnmente
asociado con mltiples o bilaterales ACV, traumatismos del SNC,
enfermedad degenerativa del SNC, encefalopatas, o tumores del
sistema nervioso central. Sus manifestaciones clnicas incluyen disartria
espstica, disfagia y otras anomalas de mecanismos oralesque se
discutirn ms adelante.

Mecanismo oral no verbal

Varios hallazgos de mecanismos orales se asocian frecuentemente
con disartria espstica. La disfagia es comn y algunas veces grave. Por
ejemplo, en un estudio que incluy a 32 pacientes con disartria
espstica, el 94% tenan disfagia, y casi la mitad de ellos no poda
satisfacer las necesidades nutricionales por va oral.
Aunque algunos pacientes niegan dificultades para masticar o
tragar, en el interrogatorio a menudo admiten que mastican ms
despacio y con ms cuidado, los alimentos duros de masticar son ms
difciles de manejar, y que deben tener cuidado al tragar. La
regurgitacin nasal es inusual, pero el babeo es comn, y los pacientes a
menudo lo atribuyen a la produccin excesiva de saliva, que es ms
probable debido a la disminucin de la frecuencia al tragar o mal control
de las secreciones. El babeo puede ocurrir cuando se concentran en una
actividad no hablada, sobre todo si se flexiona el cuello (por ejemplo,
durante la escritura). Los pacientes que s o no babean en el da a veces
encuentran que al despertar del sueo, la almohada est mojada o
tienen saliva que se seca alrededor de la boca. El reflejo de deglucin de

secreciones a menudo se caracteriza por la marcha reducida de la

mandbula, labio, y el movimiento facial; es de vez en cuando audible.
En reposo, los pliegues nasolabiales pueden ser suavizadas o
aplanadas, o la cara pueden realizarse en una sutil postura un tanto fija,
sonriendo o haciendo pucheros. Movimientos faciales reflexivos o
emocionales emergen con frecuencia lentamente, pero pueden entonces
desbordarse y ser excesivos.
La Labilidad de los afectos, a menudo llamados seudobulbar o
patolgica risa y el llanto, es con frecuencia aparente (Ejemplo 68).
Cuando es sutil, los pacientes pueden tener una expresin facial "al
borde de las lgrimas". Cuando es ms evidente, pueden llorar o rer de
una manera estereotipada, sin razn aparente, puede fluctuar entre risa
y el llanto, o puede tener dificultad para inhibir la risa y el llanto, una vez
que comienzan. La facilidad con la que se provoca la respuesta tiende a
estar relacionado con la carga emocional de la interaccin, aunque la
respuesta emocional puede ocurrir de forma espontnea o,
simplemente, en respuesta a ser preguntado si el problema est
presente. A veces los pacientes informan que su estado emocional
interno no coincide con la expresin fsica de la emocin. Estas
respuestas afectivas pueden ocurrir durante el habla, a veces con
efectos significativos sobre la inteligibilidad o eficiencia de la
comunicacin. Una afeccinSeudobulbar puede transmitir una impresin
de inestabilidad emocional o la demencia, pero puede estar presente sin
ninguna evidencia clara de estos trastornos y, a veces sin otra evidencia
de la
parlisis
pseudobulbar.
Estas
respuestas
emocionales
incontrolables son a menudo molestas para los pacientes. Aronson
seala que "el umbral reducido por el amor y la risa tiene importancia
diagnstica clnica y debe ser reconocida como una de las grandes
cargas sociales y psicolgicos a cargo de los pacientes con parlisis
pseudobulbar."
El examen de las funciones oromotores habitualmente demuestran
resistencia normal de la mandbula. El Clonus mandbular, que tiene una
rpida aparicin de escalofros o como temblor, a veces es evidente a
medida que la boca se abre durante un bostezo o en preparacin para el
habla o cuando la mandbula est relajada despus de que se apretaron
los dientes (el clonusmandbular es evidente en dos de los casos
en la Parte IV de la pgina web de acompaamiento). La cara
puede ser dbil bilateral, y el rango de la retraccin del labio y
frunciendo puede ser disminuido, pero la debilidad facial inferior no
suele ser tan pronunciada como con lesiones LMN. La lengua es
generalmente completa y simtrica, pero la amplitud de movimiento se
puede reducir y existir debilidad aparente en las pruebas de fuerza.
tasas de No habla movimiento alternativo (AMRs) para la mandbula, la

retraccin del labio y fruncir, los movimientos laterales o de la lengua

anterior son a menudo lento y con un reducido rango de movimiento,
pero en general son regulares en ritmo.
El paladar es generalmente simtrico, pero puede moverse
lentamente o mnimamente en la fonacin. El reflejo farngeo es a
menudo hiperactivo. La tos y el golpe glotal pueden ser normales en la
nitidez si los movimientos respiratorios y de laringe no son demasiado
lentos, pero pueden carecer de lentitud si es prominente.
Los reflejos patolgicos orales son comunes. La succin, bocay los
espasmos mandibulares estn presentes con frecuencia (muestras 66,
67). Cuando inequvoca y fcilmente obtenido, ellos son sugestivos de
participacin UMN.

Lesiones UMN unilaterales producen un sndrome de signos y sntomas

que afectan a los movimientos en el lado contralateral del cuerpo.
Este sndrome incluye a veces unilateral UMN disartria, que se aborda
en el captulo 9.
Algunos pacientes con dao bilateral a la parte inferior de la corteza
precentral y poscentral de los hemisferios cerebrales pueden tener
una ausencia del reflejo nauseoso. La constelacin de los dficits con
este tipo de lesiones se discute en la seccin sobre el sndrome
biopercular en el captulo 12.

Habla
El habla conversacional y la lectura, el habla AMR, y la
prolongacin vocal son tareas ms tiles para la obtencin de las
caractersticas ms destacadas y distintivas de la disartria espstica.
Pruebas de estrs de vocal y las tasas de movimiento secuencial (RLG)
no son particularmente reveladoras.
Las caractersticas anormales del habla asociadas con la disartria
espstica no son fciles o tilmente descritas mediante una lista de cada
par craneal o asociando las caractersticas del habla a una funcin
anormal. Esto se debe a que la disartria espstica est asociada con
patrones de movimiento deteriorados en un lugar de debilidad muscular
individual. Esto refleja la organizacin del SNC las vas motoras para el
control de los patrones de movimiento en lugar de los movimientos
musculares aislados, y representa una importante distincin entre LMN y
las lesiones de NMS. Por lo tanto, la disartria espstica se asocia
generalmente con dficits en todas las vlvulas del habla y para todos
los componentes del sistema del habla, aunque no siempre es igual. La

participacin de mltiples vlvulas de habla puede explicar por qu la

inteligibilidad est tan frecuentemente afectada.
Tabla 5-2, resume los dficits neuromuscular supuestos para ser la
base de disartria espstica. En general, la direccin y el ritmo o el
engranaje de distribucin de movimiento son naturales. Las
perturbaciones principales son la lentitud y la gama reducida de
movimientos individuales y repetidores, la fuerza reducida de
movimiento, y el tono de msculo excesivo o parcial o espasticidad. El
sesgo del tono muscular es ms evidente en la vlvula de la laringe, en
el que el sesgo es hacia hiperaduccin durante la fonacin. La relacin
entre estos dficits neuromusculares y los grupos desviados destacados
y las caractersticas del habla de la disartria espstica se pondr de
manifiesto durante el debate de esas caractersticas. El apoyo
experimental a los supuestos dficits neuromuscular subyacentes, sobre
todo la lentitud y la gama reducida de movimiento, es repasado en la
seccin sobre estudios acsticos y fisiolgicos.

TABLA
5-2
DFICITS
NEUROMUSCULAR
ASOCIADOS CON DISARTRIA ESPSTICA.
DIRECCI
N
movimien
tos
individual
es.
Normal

RITMO
Movimient
os
repetitivos

VELOCIDAD
Movimient
os
individual
es

Movimient
os
repetitivos

Lento

Lento

Regular

ALCANCE
Movimient
os
individual
es

Movimient
os
repetitivos

FUERZA
Movimient
os
Individual
es

TON
Movim
os
repetit

Reducido
Reducido
Reducido
Exces
(Dbil)
(Parcial)
Modified from Darley FL, Aronson AE, Brown JR: Clusters of deviant speech dimension in
dysarthrias, J Speech Hear Res 12:462, 1969.

TABLA 5-3, LAS AGRUPACIONES DE CARACTERSTICAS

ANORMALES DEL HABLA EN DISARTRIA ESPSTICA.
GRUPO
EXCESO DE PROSODIA

CARACTERSTICAS
HABLA
Exceso e igual estrs
Velocidad lenta

DEL

INCOMPETENCIA ARTICULATORIA- Consonantes imprecisas

RESONANCIAL
Vocales distorsionadas
Hipernasalidad

INSUFICIENCIA PROSDICA

Monotono
Monointensidad
Reduccin del estrs
Frases cortas

Tono bajo
ESTENOSIS FONATORIA
Dureza
Voz tensa-estrangulada
Quiebres tonales
Frases cortas
Velocidad lenta
Modified from Darley FL, Aronson AE, Brown JR: Clusters of deviant
speech dimensions in
the dysarthrias, J Speech Hear Res 12:462, 1969b.

El habla AMR y las tareas de prolongacin vocal tambin son sensibles

a las diferencias entre "desarrollo" de disartria espstica y el habla no
disartrica. El rendimiento en estas tareas se ha distinguido con
fiabilidad en nios con disartria espstica asociada a parlisis cerebral
(edad de 6 a 11 aos) de un grupo de control. Los nios disrtricos
haban reduciendo la mxima prolongacin de sonido y rango fo en
tareas prolongacin de vocales y slabas de duraciones ms lentas y
ms variable en las tareas de AMR.

Grupos de dimensiones anormales y caractersticas

destacadas del habla anormal.
Darley, Aronson y Brown (DAB) encontraron cuatro grupos de
dimensiones anormales en sus pacientes con parlisis pseudobulbar.
Estos grupos son tiles para la comprensin de los dficits
neuromusculares supuestos para ser la base de la disartria espstica,
los componentes del sistema del habla que son los ms
prominentemente involucrados, y las caractersticas de la disartria
espstica que lo distinguen de otros tipos de disartria.(Tabla 5-3)

El primer grupo es el exceso de prosdica, representada por el exceso y

la igualdad de estrs y baja velocidad. Estas caractersticas reflejan
probablemente la lentitud de los movimientos individuales y repetitivos.
Movimientos lentos reducen lgicamente velocidad del habla. Es
probable que tambin contribuyan al exceso y la igualdad de estrs
mediante la reduccin de la velocidad de los ajustes musculares
necesarios para un tono rpido, el volumen y la duracin de los ajustes
asociados a la prosodia normal. Velocidad de la voz en general es lenta
tambin puede conducir a una percepcin de exceso e igualdad el
estrs, porque la duracin de slaba ms larga es asociada con slabas
acentuadas.
El segundo grupo es la incompetencia articulatorio-resonancial,
representada por consonantes imprecisas, vocales distorsionadas e
hipernasalidad. Representa los efectos probables de la reduccin de la
amplitud y fuerza de los movimientos articulatorios y velofarngea. Las
fuertes interrelaciones entre funciones farngeas y articulatorias de este
grupo implican un rol articulador del mecanismo velofarngeo, no su
papel de resonador (es decir, el cierre velofarngeo inadecuado puede
causar debilidad, presin imprecisa de consonantes).
El tercer grupo es la insuficiencia prosdica, que consta de monotono,
monointensidad, reduccin del estrs y frases cortas. En su mayor parte,
sus caractersticas son atribuibles a la reduccin de la variabilidad vocal,
con las slabas tnicas que no fueron tonas o insuficientemente
diferentes de slabas atonas, y la reduccin del tono y variabilidad de
volumen. La disminucin del rango de movimiento es una explicacin
probable para este grupo.
El cuarto grupo es la estenosis fonatoria, que se caracteriza por un bajo
tono, dureza, voz tensa-estrangulada, quiebres tonales, frases cortas, y
velocidad lenta. Estas caractersticas parecen reflejar la produccin de la
voz a travs de la glotis estrechada con reduccin secundaria de la
longitud de la frase y la velocidad de la voz. El supuesto es que la
hipertona larngea est presente con un sesgo hacia la aduccin
excesiva o resistencia al abduccion. Ritmo lento y frases cortas tambin
pueden estar relacionados con la lentitud de movimientos y vlvulas
ineficaces en las vlvulas velofarngeas y articulatorias.
DAB detecta respiracin dificultosa en algunos pacientes con disartria
espstica, una caracterstica que no se correlaciona con ninguno de los
grupos encontrados para el trastorno. Aunque respiracin dificultosa
puede reflejar un cierto grado de debilidad de las cuerdas vocales,
tambin podra representar una respuesta compensatoria. Por ejemplo,
algunos pacientes pueden mantener activamente aduccin incompleto

para prevenir la estenosis larngea o, alternativamente, pueden de

forma intermitente abducir activamente las cuerdas vocales para
facilitar la exhalacin o proporcionar alivio del esfuerzo inducido por la
estenosis larngea.
Tabla 5-4, resume las dimensiones del habla ms desviadas encontrados
por DAB. Note que las posiciones en la tabla representan el orden de
importancia (gravedad) de las caractersticas del habla, no las
caractersticas que son ms distintivo de la disartria espstica. Por
ejemplo, las consonantes imprecisas, aunque calificado como la
caracterstica ms gravemente afectada en la disartria espstica, se
encuentran en todos los principales tipos de disartria y por lo tanto no
son una caracterstica distintiva de la disartria espstica.

Tabla 5-4 las caractersticas del habla ms anormales

encontradas en la disartria espstica por dab, 12
aparecen en orden de ms a menos severa. adems
se especifica el componente del sistema del habla
asociado con cada caracterstica. el componente
"prosdia" aparece cuando varios componentes del
sistema de expresin pueden contribuir a la
dimensin. (adems de los ejemplos mencionados a
continuacin, que se encuentran en las partes i-iii de
la pgina web que acompaa, una serie de estas
caractersticas tambin estn presentes entre los
casos con disartria espstica en la parte iv de la
pgina web, pero no se especifican aqu.)
CARACTERISTICAS

COMPONENTES DEL HABLA

Consonantes
imprecisas
(articulacin)
Montono (muestra 11, 32, 86)
Reduccin del estrs
Dureza (muestra 86)
Monointensidad
Tono bajo*
Velocidad lenta* (muestra 32,36)
Hipernasalidad (muestra 26, 84,
86)
Calidad de voz tensa-estrangulada*
(muestra 8, 10, 74, 86, 88)
Frases cortas
Vocales distorsionadas
Quiebres tonales
Voz entrecortada (continua)
Exceso e igualdad de estrs
(muestra 33)

Articulatorio
Laringe
Prosdico
Laringe
Laringe-respiratorio
Laringe
Articulatorio-prosdico
Velofarngeo
Laringe
Laringe-respiratorio-velofarngeo
articulatorio
Articulatorio
Laringe
Laringe
Prosdico

* Tiende a ser distintivo o ms gravemente afectada en la disartria

espstica que otros tipos de disartria individuales.
Un nmero de estudios confirman que la velocidad lenta es una
caracterstica generalizada y perceptualmente destacada de la disartria
espstica durante la tareas del habla conectados y que a menudo es
ms pronunciada que en otros tipos de disartria o enfermedades no
asociadas con disartria espstica (por ejemplo, Kammermeier [tal como
se resume por DAB ]; Lundy et al.). El habla lento AMRs se ha
documentado en varios estudios, incluidos los nios con "desarrollo" de
disartria espstica. El ritmo lento en la produccin silbica en la disartria
espstica est moderadamente relacionado con la inteligibilidad y el
Qunatural
caractersticas
de la disartria espstica ayudan a distinguirla de otros
ritmo
de habla.
tipos de trastornos musculoesquelticos? Entre las muchas anomalas que
pueden estar presentes, calidad de la voz tensa-dura, monotono y
monointensidad, velocidad lenta del ritmo y lenta y regular habla AMRs
son los indicios ms caractersticos de la presencia de disartria espstica.

La tabla 5-5 resume las principales caractersticas distintivas del habla y

conclusiones del examen de mecanismos comunes orales y quejas de
los pacientes que se encuentran con disartria espstica.

Tabla 5-5 habla de distincin primario y conclusiones

relacionadas con el habla en disartria espstica
(muchas
de
estas
conclusiones,
incluyendo
conclusiones fsicas y quejas de pacientes, son
tambin evidentes entre los casos con disartria
espstica en la parte IV del sitio web, pero ellos no
son especificados aqu.)
PERCEPTUAL
FONACIN
ARTICULACINPROSODIA
FSICO

QUEJAS DEL PACIENTE

Calidad de voz tensa-dura (muestras 810, 74, 86, 88)

Monotono y monointensidad (muestra 11,
32, 86)
Velocidad lenta (muestra 32, 36)
Lento y regular (muestra 40, 41, 43, 88)
Disfagia, salivacin
Cara y lengua dbil
Reflejo
patolgico
(succin,
morro,
palmomental, miottico de mandbula)
(muestra 66, 67)
Afectacin pseudobulbar (muestra 68)
Ritmo de habla lento
Mayor esfuerzo para hablar
Fatiga al hablar
Dificultad para masticar-tragar
Pobre control de expresin de emociones
(muestra 68)

ARMs, velocidad de movimiento alternativo

RESULTADOS ACSTICOS Y FISIOLGICOS

Esta seccin se centra principalmente en los estudios acsticos y
fisiolgicos de la disartria espstica adquirida, pero algunos estudios de
nios y adultos con parlisis cerebral tambin son relevantes. Esta
informacin se resume en la Tabla 5 - 6. Figura 5-2 ilustra algunos
correlatos acsticos de percepcin AMRs lentos y regulares. Figura 5-3
ilustra algunos correlatos acsticos de velocidad de habla lenta percibida
y alteraciones prosdicas comnmente asociada con disartria espstica.

RESPIRACIN
Poco se sabe acerca de las caractersticas respiratorias relacionadas con
el habla adquirida en una disartria espstica, aunque se ha establecido
que los pacientes con PLS pueden haber reducido la activacin
voluntaria de los msculos respiratorios y la disfuncin de la unidad
central de la respiracin.
Es posible que las personas con disartria espstica adquiridas tengan
dificultades respiratorias similares a los nios y adultos con parlisis
cerebral espstica. Estas anomalas incluyen la reduccin de los
volmenes respiratorios inhalatorios y de exhalacin, lo que lleva a una
respiracin superficial, respiracin paradjica, en la que los msculos
abdominales no pueden relajarse durante la inhalacin, con restriccin
de la ingesta de las vas respiratorias, y la reduccin de la capacidad
vital.
El grado en que las anomalas respiratorias afectan el habla en la
disartria espstica est claro. Para complicar su comprensin est el
hecho de que la vlvula larngea en hiperaduccin est normalmente
presente, por lo que incluso la capacidad espiratoria normal debe
trabajar en contra de la resistencia larngea al flujo de aire. En algunos
casos, los esfuerzos para superar la constriccin severa de la glotis
durante el habla son tan grandes que el hablante busca alivio
momentneo voluntariamente liberando una gran cantidad de aire. El
resultado es una respiracin intermitente y la prdida de aire que puede
conducir a la reduccin de la duracin del enunciado por grupo de
respiracin. Por lo tanto, las desviaciones de la actividad respiratoria
podran reflejar los efectos primarios de dficit respiratorios
subyacentes, sino tambin los efectos secundarios de las actividades de
la laringe (y posiblemente resonador y articulatorio) anormales.

Tabla 5-6 resumen de los resultados acsticos y

fisiolgicos en los estudios de la disartria espstica.
COMPONENTE DEL HABLA

OBSERVACIN
FISIOLGICA

ACSTICA

RESPIRATORIO
Reducido:
(o respiratoria o de laringe) (sobre
Volmenes de inhalacin y
la base de estudios de parlisis exhalacin
cerebral espstica)
Ingesta respiratoria
La capacidad vital
Prolongacin mxima vocal
Pobre seguimiento visuomotor
con los movimientos respiratorios
Larngeo

Velofarngea

Disminucin:
Armnica-a-ruido
Flujo de aire de laringe
Variabilidad de la frecuencia
fundamental
Aumento:
Shimmer and jitter
Desviacin estndar de la fo
Presin subgltica
Resistencia glotal
Roturas no sintcticas
Hiperaduccin de cuerdas
verdaderas y falsas durante el
habla
Pobre seguimiento visuomotor
con variaciones de tono

Articulatorio o velocidad o prosodia Movimiento velofarngeo lento

Cierre velofarngeo incompleto
Reducida:
Velocidad total (palabras por
minuto, slabas por segundo,
duracin fonema)
Velocidad de movimiento
alternativo (AMR)
Velocidad y el alcance de la
lengua, la mandbula y los
movimientos del paladar
Aceleracin y desaceleracin de
articuladores
Mxima velocidad de movimiento
de los labios
Cambio y la pendiente de las

transiciones de F2
Velocidad de variacin de la
amplitud
Fuerza de la lengua
Habilidad para mantener una
mxima contraccin de la lengua
Espacio vocal
Contactos
articulatorios
incompletos
Grupos
de
consonantes
incompletos
Definicin de las oclusivas sordas
Inclinacin espectral de / s /
(imprecisin)
Presiones orales
Nivel de presin del sonido
contrasta en consonantes
Amplitud de liberacin de rfagas
para las paradas
Frecuencia
e
intensidad
incrementan por un estrs en la
palabra inicial
Esfuerzo articulatorio y estrs en la
palabra final incrementado:
Duracin de intervalos no fonticos
La variabilidad de la amplitud de
ruido o forma del espectro en / s /
Ruido antes del cierre de / s /
Duracin de transiciones fonema a
fonema
Duracin entre silabas
Variacin de amplitud y tiempo
para AMRs
La centralizacin de los formantes
vocales
Energa acstica durante lagunas
entre silabas (imprecisin)
Sonorizacin de oclusivas sordas
Incompletas
contactos
articulatorios idiomas

Espirantizacin

*notar que muchos de estos estudios estn hechos solo a uno o a un par
de hablantes, y no todos los hablantes con disartria espstica exhiben
todos estas caractersticas. Notar tambin que estas caractersticas
pueden no ser nicas de la disartria espstica; muchas pueden ser
observadas en otros desrdenes motores del habla o incluso en
condiciones no neurolgicas.

Figura 5-2 Ondas en bruto y trazados de energa de (AMRs) para /p^/

por alguien que habla normal (los dos paneles de abajo) y un hablante
con disartria espstica (los dos paneles de arriba). El AMR del que habla
normal es normal en rango (~6.5 Hz) y
relativamente regular en
duracin y amplitud. En contraste los AMR del hablador espstico son
lentos (~3 Hz) y regular. Estos atributos representan las correlaciones
acsticas percibidas en lentos y regulares ARMs que son comunes en la
disartria espstica.

Figura 5-3 Ondas en bruto, energa y f0 trazados para la frase Tu

deseas conocer todo acerca de mi abuelo por una mujer que habla
normal (trazados a la derecha) y por una mujer con disartria espstica
(trazados a la izquierda). La que habla normal completa la frase en
menos de 2 segundos con una variacin normal en la duracin de las

slabas y amplitud (trazado de energa) y una variacin normal y declive

en f0 a travs de la oracin (trazado de tono). En contraste, el hablante
espstico es lento (~6.2 segundos para decir la frase). Los silencios son
evidentes en todos los trazados entre deseas y tu y entre mi y
abuelo son considerablemente alargados y reflejan en alcanzar y
detenerse para /t/ y /g/, respectivamente. Otras porciones de habla en
trazados de energa y tono muestran una pequea peculiaridad en las
silabas, reflejando continua sonoridad, volumen restringido y variaciones
de tono. Estos atributos acsticos reflejan un perceptible bajo rango, un
solo tono y un solo volumen que son caractersticos de muchos con
disartria espstica.

Funcin laringea.
Una exanimacin visual de la laringe en descanso puede ser
normal, pero una hiperabduccin bilateral de las cuerdas vocales
verdaderas y falsas durante el habla puede ser evidente.
Estudios de pacientes con parlisis pseudobulbar o mltiples
movimientos bilaterales son examinados conectando el habla y
prolongaciones vocales usando varias medidas acsticas relacionadas a
la funcin larngea. Ellos han encontrado evidencia de incremento de
titileo, incremento de quiebres no sintcticos, incremento de la
desviacin estndar de la frecuencia fundamental (f0), decada armnica
del rango de ruido, decada de la frecuencia fundamental y variacin de
intensidad, desincremento de palabras por minuto y de silabas por
segundo, y reduccin de la mxima prolongacin vocal (segn lo

informado por DAB, Patel y Campellione; Y Sherrard, Marquardt y

Cannito).
Utilizando electromiografa y las medidas aerodinmicas para
estudiar un grupo de habladores disrtricos con espasmos, Murdoch y
sus colegas documentaron caractersticas hiperfuncionales tales como el
aumento de la presin de aire subgltica, aumento de la resistencia
gltica y disminucin del flujo de aire larngeo. Sin embargo, algunos
sujetos tuvieron actividad hipofuncional (incluyendo percepcin de falta
de respiracin en algunos), pensado posiblemente para reflejar
compensacin por hipertona larngea y rigidez muscular. Resultados
perceptuales que hicieron no coinciden con los hallazgos instrumentales
en aproximadamente la mitad de los sujetos (por ejemplo, algunos de
ellos con caractersticas hiperfuncionales percibidas tenan hallazgos
instrumentales sugestivos de hipofuncin larngea, y viceversa). Los
investigadores se preguntaron si estas deficiencias reflejadas en los
mtodos de percepcin e instrumental, tienen que ver con diferentes
tareas utilizadas para los dos mtodos, o con diferentes estrategias
compensatorias.
Los hallazgos de estos estudios generalmente se alinean bien con
varias de las caractersticas primarias de la disartria espstica,
incluyendo un solo tono, voz con calidad tensa-dura, y una baja
frecuencia. Evidencia de hipofuncin por estudios aerodinmicos plantea
la posibilidad de debilidad en el nivel de laringe, pero tambin podra
reflejar estrategias compensatorias, las variaciones en la dinmica de la
espasticidad de laringe, o artefactos metodolgicos. Incongruencias
entre hallazgos perceptuales e instrumentales podran reflejar la
sensibilidad de los mtodos instrumentales sino tambin podra reflejar
la sensibilidad de los mtodos instrumentales y anormalidades que son
descartados perceptualmente.

Funcin velofaringea.
En la inspeccin oral, el paladar puede moverse lentamente o en
absoluto durante la prolongacin vocal. Inmovilidad del paladar,
movimiento lento, y cierre incompleto velofarngeo puede ser evidente
durante videofluoroscopa y nasoendoscopa.
Grabaciones aceleromtricas de una sustancial minora de los Hablantes
con "Disartria UMN "han documentado hipernasalidad. Ziegler y von
Cramon, notando la tendencia de algunos de sus pacientes espsticos

de expresar oclusivas sordas, especul que estas distorsiones podran

ser facilitadas por velofarngeo incompleto y contacto en las cavidades
orales que impiden la interrupcin de la fonacin, aun cuando la
capacidad de las cuerdas vocales es normal. * Esta explicacin fue
apoyada por una capacidad de de uno de sus pacientes de producir
oclusivas sordas al desperdicio de aire a travs del puerto velofarngeo
fue disminuido con las fosas nasales ocluidas. Esta observacin ilustra
en las interacciones diferentes niveles del sistema de voz que pueden
afectar los resultados articulatorios.
* Los rpidos ajustes de la laringe son necesarios para producir
consonantes mudas y otras fuentes de errores de pronunciacin.

Articulacin, rango, y prosodia.

Numerosos estudios acsticos y fisiolgicos han contribuido a un mejor
entendimiento de las dinmicas articulatorias, del rango e impedimentos
prosdicos en la disartria espstica. Un par de estudios sumarizados
aqu detallan e ilustran la lgica detrs de ello y como ellos relacionan
los hallazgos clnicos perceptuales.
Estudios acsticos apoyan las conclusiones de que la tasa de
movimiento es lenta y que este rango y precisin del movimiento son
reducidos. Evidencia de la lentitud viene de resultados de reduccin de
los rangos del habla, el aumento de duracin de palabras, el aumento de
duracin de slabas, fonemas prolongados, transiciones lentas de un
fonema a otra, pausa alargada entre silabas, reduccin de la tasa de
variaciones de amplitud y habla lenta AMRs. Evidencia de imprecisin y
la reduccin del rango de movimiento se deriva de hallazgos de energa
acstica
en
espacios
entre
silabas
(Articulacin
imprecisa,
espirantizacin) y centralizacin de los formantes vocales que indican un
rango limitado de movimiento. * Algunos hallazgos, aunque confirmando
juicios perceptuales de AMRs lentos, sugieren un grado anormal de
variabilidad en tiempo y amplitud que por lo general no se ha observado
en estudios perceptuales.

El valor de la prolongacin de la vocal y habla AMRs en la distincin

entre los nios con "desarrollo" de disartria espstica y nios no
disrtricos tiene ha sido tambin establecido, los nios con disartria
espstica han reducido la prolongacin mxima de f0 y el rango de

prolongacin vocal ms lentas y mayor duracin de slabas en las tareas

de AMR.
Varios atributos acsticos sugieren que la articulacin imprecisa puede
estar relacionada con la lentitud, la reduccin de la amplitud de
movimiento o debilidad en el articulador, vlvulas velofarngeas o
larngea. Estos incluyen la reduccin de la nitidez de la voz paradas con
una tendencia a expresar y reduccin del nivel de presin sonora (SPL)
contrasta en consonantes (Alajouanine, Sabouraud y Gremy de 1959,
resumidos por DAB ; Ziegler y von Cramon). Ziegler y von Cramon
atribuyen diferencias de reducido SPL a pronunciacin inadecuada y
hipernasalidad, as en cuanto a la presencia de ruido de friccin
(espirantizacin) con disminucin de la amplitud de liberar rfagas
durante la produccin de las paradas. Sealaron que la produccin
adecuada de paradas y las vocales se realiza normalmente a expensas
del rango de articulacin. es tambin instructivo observar que el tiempo
de latencia de voz (VOT), una reflexin acstica de control del tiempo
entre los movimientos de laringe y supralarngeo, es medible con menor
frecuencia en las consonantes oclusivas de las personas con disartria
espstica (84% mensurables) que en neurolgicamente altavoces
normales (95% medible). Esto es ms a menudo debido a la falta de un
significante pronunciacin de las consonantes oclusivas, lo que sugiere
imprecisin o falta de contacto articulatorio. Esto implica que la
incapacidad de tomar ciertas medidas acsticas en hablantes disrtricos
es una forma indirecta de documentar anormalidad y, dependiendo de la
medida, puede permitir inferencias sobre la dinmica de movimientos
anormales.
El anlisis espectral y las observaciones espectrogrficos de / s /
producida en la posicin inicial de las palabras de un pequeo grupo de
hablantes disrtricos, incluyendo algunos con CP espstico, identifican
tres anomalas acsticas que, cuando se consideran en conjunto,
predicen inteligibilidad del habla. Las medidas fueron: (1) la inclinacin
espectral, una medida de de alta frecuencia de la prominencia con
relacin a la amplitud del espectro de frecuencia media para la / s /, que
sirvi como una medida indirecta de la lengua proximidad de la lengua
hacia los labios por lo tanto, una medida indirecta de precisin
articulatoria; (2) variacin en el tiempo, una medida de la variabilidad
del ruido de amplitud o forma del espectro durante la / s /, que sirvi
como un medida indirecta del mantenimiento de la presin intraoral y

depresor de lengua (y posiblemente mandbula) posicin y la forma, y

(3) precursor, una medida de la cantidad de ruido inadvertida o energa
expresar antes del cierre de la / s /, que sirvi como una medida
indirecta de la coordinacin entre la presin espiratoria, las cuerdas
vocales configuracin y la colocacin y la formacin de la hoja de la
lengua / s /.
Algunos estudios han encontrado diferentes grados de deterioro en
todas las estructuras del habla. Por ejemplo, el deterioro
desproporcionado de los movimientos de la lengua de nuevo en relacin
con los movimientos de la punta de la lengua ha sido identificado por
anlisis acsticos de consonante-vocal-consonante (CVC). Algunos
estudios han encontrado relacin en la preservacin del rango y control
del movimiento de la mandbula, lo que sugiere que la mandbula puede
tener la capacidad para compensar en cierta medida el movimiento
incorrecto de labios y lengua. En una tarea de seguimiento visuomotor
no habla, en la que los sujetos fueron obligados a seguir una onda
sinusoidal con el labio inferior y la mandbula el movimiento, la actividad
respiratoria o actividad larngea, un sujeto con espstica disartria tena
niveles subnormales de seguimiento respiratorio y seguimiento larngea
pero el control normal de la mandbula y los labios.
En conjunto, estas observaciones sugieren que la disartria espstica
puede estar asociada con las dificultades finas de control de motor que
varan en todos los niveles del sistema de voz.
El Examen cinemtico de las trayectorias del labio inferior durante la
produccin frase encontr reduccin de la velocidad mxima de la
abertura de labio y gestos de cierre, as como la reduccin de la
velocidad pico de amplitud mxima del movimiento de los labios, en tres
hablantes con disartria espstica. Estos resultados se interpretan como
un reflejo de la "rigidez" y "paresia central debido a un deterioro de las
neuronas motoras superiores." Varios otros estudios, utilizando diversos
mtodos fisiolgicos, han documentado la lentitud y reduccin de la
amplitud de movimiento de la lengua, la mandbula y el paladar.
Thompson, Murdoch y Stokes utilizan una bombilla de goma para
presionar la lengua como sistema para examinar la fuerza de la lengua,
rango de los movimientos de la lengua, y capacidad para mantener la
mxima contraccin lengua en adultos con accidente cerebrovascular
relacionado con "UMN Tipo de disartria, tres de los cuales tenan

lesiones bilaterales. En comparacin a los hablantes normales, los

hablantes disrtricos haban reducido la fuerza lengua, el rango de
movimiento, y disminucin de la capacidad para mantener una mxima
contraccin de la lengua (es decir, la reduccin de la resistencia). Es
interesante sealar que las medidas de la funcin de la lengua no son
significativamente relacionadas para percibir una adecuada articulacin.
Los investigadores sugirieron que la falta de relacin puede haber sido
porque slo algunos de los pacientes haban reducido la fuerza ms all
de un nivel crtico en el que el discurso se ve afectado o que la relacin
no es lineal. Dworkin y Aronson tambin encontr resistencia reducida
en la lengua de los hablantes con disartria espstica, aunque no ms
que en las personas con otros tipos de disartria.
La Electropalatografa ha documentado anormalidades en contacto
lengua-paladar durante el habla en un pequeo nmero de personas
con disartria espstica, incluyendo patrones incompletos de contacto
articulatorio, reas ms pequeas de contacto, y un mayor nmero de
contactos. Estas anomalas podran reflejar espaciales, as como
perturbaciones de tiempo, y que implican reduccin de la precisin y la
exactitud de movimientos del habla.
Bajos rangos del habla ayudan a explicar la presencia de alteraciones
prosdicas en la disartria espstica, pero el estudio de los patrones de
estrs ha sido limitado. En un estudio que midi el pico de presin
intraoral, la duracin del pulso de presin, F0, duracin vocal e
intensidad vocal en mltiples producciones de oraciones de tres
palabras en el que se hizo hincapi en diferentes palabras, cinco
individuos con disartria espstica expresaron estrs al final de la frase
solo con cambios de frecuencia e intensidad. Por lo general transmiten la
tensin por la compensacin. Por ejemplo,
habladores espsticos
parecan utilizar mayor esfuerzo articulatorio en la frase inicial de
palabra estrs. Por ltima palabra estrs, aumentaron fo e intensidad,
pero el esfuerzo articulatorio fue comprometido. Se concluy que cuando
se utilizan habladores con disartria espstica utilizan consonanterelacin con el estrs de una palabra inicial, las vocales relacionadas se
reducen respecto a la base. Por ltima palabra estrs, cambian a una
estrategia vocal de reducir el esfuerzo articulatorio. Ellos no suelen
utilizar la duracin vocal para variar el estrs en ninguna posicin. Sin
embargo, un reciente estudio acstico y perceptivo de la habilidad de
contrastar seales de estrs por hablantes adultos con parlisis cerebral

espstica, con disartria espstica-flcida se encontr reducida

fundamentalmente la frecuencia y la variacin de intensidad,
y
dependencia relativamente pesado en la duracin de la seal con xito
el estrs en frases cortas.
Por ltimo, en un estudio que examin varios parmetros perceptivos,
acsticos, y fisiolgicos en un hombre con disartria espstica severa, los
anlisis de acsticas identificaron lentas y poco profundas transiciones
de formato de F2 (es decir, el movimiento lento y reducido rango de
movimiento) y la reduccin de espacio vocal (es decir, reducen carcter
distintivo acstica entre los diferentes las vocales). Las medidas
Nasomtricas y aerodinmicas identificados redujeron presiones orales,
el aumento de flujo de aire nasal. Todos los resultados instrumentales
fueron consistentes con las caractersticas de disartria espstica. Este
estudio es digno de mencin, porque ilustra el valor de combinar
percepciones, medidas acsticas, y la fisiologa para comprender el
subsistema del habla especfica contribuyentes a la reduccin de la
inteligibilidad, y su contribucin al las decisiones del tratamiento y la
medicin de cambio.
En resumen, los estudios acsticos y fisiolgicos han documentado la
presencia de discapacidad en todos los niveles del sistema de
intervencin en la disartria espstica y, para la mayor parte,
proporcionar un fuerte apoyo para muchos de las caractersticas del
trastorno que pueden ser percibidas perceptualmente. Dentro de cada
subsistema de habla hay evidencia de lentitud, gama reducida y
precisin de los movimientos, y, a veces la variabilidad del control de
movimiento. Los estudios apoyan y refinar las observaciones perceptivas
de articulacin imprecisa e indican que al menos algunas personas
afectadas carecen precisin articulatoria y control. Los estudios
fisiolgicos han definido algunos de las dinmicas del movimiento se
basa la percepcin de lentitud, y apoyar inferencias en que la disartria
espstica refleja una combinacin de espasticidad y debilidad. Hay
algunas pruebas de que las dificultades neuromusculares asociados con
los trastornos pueden variar a travs de los niveles del sistema del
habla. Finalmente, hay pruebas de que algunos correlatos acsticos de
precisin, la estabilidad y la coordinacin en espstica disartria estn
relacionados con la inteligibilidad. Chen y Stevens la conclusin de que
uno de los objetivos de anlisis acsticas en curso debe ser "para
ensamblar un conjunto de parmetros que, en combinacin, puede

predecir la inteligibilidad de una seal de voz disrtrica y puede ser

interpretado en trminos de desviaciones en el control del sistema de
produccin del habla".
Si este objetivo se puede cumplir, y si los anlisis requeridos pueden ser
relativamente automatizados y rentables, el anlisis acstico se
convertir altamente valioso en muchas situaciones clnicas.

Casos
CASO 5-1
Una mujer de 65 aos de edad se present a neurologa con una historia
de 6 meses de dificultades en el habla" y disfagia. Ella haba sido
ingresada en Mestinon para la miastenia por un neurlogo en otra
institucin, sin beneficio.
El examen neurolgico, ms all de su dificultad para hablar y disfagia,
revel leve debilidad facial bilateral, adems aumento bilateral del
tendn profundo y de reflejos de Babinski. Brazos y piernas AMRs han
disminuido ligeramente hacia la izquierda.
Las pruebas de laboratorio fueron esencialmente normales, as como las
pruebas de deteccin de sndromes hereditarios desmielinizantes.
Estudios de conduccin nerviosa y electromiografa (EMG) fueron
normales, incluyendo examen EMG de la lengua. IRM de la cabeza era
normal.
Durante el examen del habla, el paciente dijo que inicialmente atribuy
su dificultad para deglutir a su dentadura. Al inicio, su lengua la senta
"gruesa", y ella notaba que su voz era de un "tono nasal". El estrs
psicolgico y el habla prolongado lo empeoro.
Ella admiti que ocasionalmente muerde su mejilla al masticar; los
residuos de comida que quedan en ella. Realiza compensaciones tales
como masticar ms despacio y comiendo cantidades ms pequeas para
evitar la asfixia. Admiti que presentaba dificultades para controlar la
expresin emocional.
Con frecuencia tiene una expresin facial de llanto. La fuerza mandibular
es normal. La porcin inferior de la cara es dbil (-1) durante la
retraccin voluntaria del labio. La lengua se encontraba integra y
simtrica, pero los movimientos linguales laterales eran lentos (-2,3).
La lengua era moderadamente dbil bilateralmente. La
boca es
simtrica y mvil. El reflejo de mordida, la tos y golpe gltico eran
normales.
El habla conversacional y la lectura se caracterizaron por la tasa
reducida (2), volumen constante y monopitch (2), calidad de voz tensa

y dura (1,2), tono con descansos ocasionales, hipernasalidad (0,1), y

articulacin imprecisa (1, 2).
La ah prolongada " se sostuvo durante 11 segundos y se tens
equvocamente.
El habla AMRs era lento, pero regular. La inteligibilidad se consider
normal en la tranquilidad personalizada, pero probablemente
ligeramente comprometida por el ruido.
El anlisis acstico mostr fo (242 Hz) y las medidas de jitter y shimmer
ser sumamente normal. AMRs habla de /p/, /t/, y /k/ fueron 2,8, 2,8 y
2,5 Hz, respectivamente.
El clnico llego a la conclusin: Disartria espstica, lo que sugiere la
participacin de Motoneurona superior bilateral que afecta a los
msculos bulbares. No hay caractersticas bien definidas de disartria
flcida, as como tampoco las caractersticas podran ser interpretadas
como atxica. Se recomienda terapia del habla y gestin para tratar la
disfagia.
El neurlogo concluy que la paciente tena disfuncin de motoneurona
superiro progresiva de etiologa indeterminada, pero se pregunt sobre
la esclerosis lateral primaria.
Se recomend reevaluacin de 3 a 6 meses. Ella no regres para el
seguimiento.
Comentario
(1)Enfermedad neurolgica degenerativa puede resentir como
disartria y disfagia.
(2)El diagnstico de la disartria espstica coloca la lesin en el
sistema nervioso central, de forma bilateral, y puede ayudar a
descartar enfermedad aislada de LMNs.
(3)Temprano durante su curso, no es raro que las enfermedades
degenerativas, en los que la disartria espstica y la disfagia son
los signos primarios, que desafan el diagnstico neurolgico ms
especfico, y para los estudios de neuroimagen para ser normal.
CASO 5-2
A 41 aos de edad, hombre diestro fue hospitalizado para el tratamiento
de la hipertensin, habla y dificultades para deglutir. Tena 2 aos de
historia de hipertensin para los que se haba negado a tomar
medicamentos. Once meses antes, en el transcurso de una noche,
desarroll hemipleja izquierda. Diez das ms tarde, perdi el
conocimiento y al despertar 17 das despus fue incapaz de hablar o

deglutir. Su hemipleja izquierda ha persistido, pero no tiene ninguna

seal motora en el lado derecho del cuerpo. Con la terapia para su
debilidad en el lado izquierdo ha mejorado, pero la deglucin y el habla
se mantuvieron significativamente afectadas. l haba sido alimentado a
travs de una sonda nasogstrica, pero recientemente se le haba dado
de comer alimentos en forma pur mientras estaba acostado en posicin
supina.
El examen neurolgico revel hemiparesia izquierda. Los reflejos de las
extremidades superiores eran hiperactivos bilateralmente, ms en el
derecho. l era incapaz de hablar. Se formularon preguntas acerca de si
el mutismo del paciente se debi a "afasia expresiva" o si un
componente de su dificultad para hablar era psicognica. Se supuso que
su lesin era unilateral.
En la exploracin del habla, era casi anrtrico. Slo poda producir una
nasal indiferenciadoa y resonante, sorda pero tensa, estrangulada con
gran esfuerzo. Con los labios cerrados puede producir una / m /
prolongada y tensa. Los movimientos voluntarios de labio y mandbula
eran lentos y limitados en la variedad pero fueron ms extensos en
reflejo de deglucin, la mandbula se abri ampliamente durante un
bostezo reflexivo. La succin, boca, mandbula y los reflejos viscerales
estaban presentes. En reposo, la lengua se sent en una posicin
relativamente retrada. El movimiento de la lengua era mnimo y lento,
era incapaz de extender ms all del borde de los dientes inferiores e
incapaces de elevar o mover lateralmente. El paladar penda tan bajo en
la faringe que la vula no poda ser vista; el reflejo nauseoso no pudo ser
obtenido, y su tos era aguda.
No hubo evidencia clara de la afasia. Sigui instrucciones de dos pasos y
pudo comunicarse eficazmente a travs de la escritura.
Se concluy que haba una "disartria espstica severa sin ninguna
evidencia de afasia o apraxia del habla, sin evidencia clara de una
contribucin psicgena a su mutismo. Para producir una disartria as, la
lesin debe ser bilateral.
Con posterioridad la tomografa computarizada revel infartos antiguos
en el centrum semiovale de ambos hemisferios, as como un infarto en
el crtex parietal posterior derecho (figura 5 - 4).

Figura 5-4 Tomografa computarizada (TC) de cabeza

muestra relativamente pequeos infartos en el
centrum semiovale bilateral (flechas) que se asocia
con una disartria espstica severa.

Se realiz un perodo breve de terapia del habla, pero pronto fue

evidente que no se lograra un habla inteligible. Se observ que la
sonoridad vocal aument y disminuy la hipernasalidad cuando fue
elevado al paladar de la superficie de la lengua con un depresor de
lengua. Se utilizo una prtesis de ascenso palatino con la esperanza de

que mejorar y facilitar la deglucin, pero el peso del velo del paladar en
el dispositivo hizo imposible mantener la prtesis asegurada. El paciente
fue sometida a ciruga de colgajo farngeo y fue capaz de comer
alimentos en forma de pure mientras se estaba sentado en una posicin
vertical, aunque tom 2 horas para l para completar una comida.
Tambin fue capaz de respirar por va oral. Escribir era un medio eficaz,
porttil, pero para l era una comunicacin poco eficiente. Regres a su
casa en otro pas antes de que otros medios de comunicacin
aumentativa pudieran ser investigados a fondo.

Comentarios
(1)La presencia de disartria espstica severa
debe plantear
preguntas sobre la participacin de motoneurona superior
bilateral, an cuando los resultados de las extremidades sugieren
que la lesin es slo unilateral.
(2)Las lesiones no tienen que ser grandes para producir
consecuencias devastadoras para el habla. Lesiones del centrum
semiovale del paciente eran pequeas, pero su lugar fue suficiente
para interrumpir las vas de la moroneurona superior a los
msculos bulbares bilaterales del habla.
(3)Disartria espstica severa casi siempre va acompaada por
disfagia significativa.
(4)El diagnstico preciso del dficit del habla ayud a descartar la
afasia, as como las influencias psicognicas significativas. Esta
informacin es til en el asesoramiento al paciente y familia, en
particular, en la comprensin de la naturaleza del problema y su
aceptacin de las limitaciones en la recuperacin futura del habla.
CASO 5-3
Una mujer de 71 aos de edad se presento en el departamento de odo,
nariz y garganta (ENT) con una historia de 3 meses de " voz perdida". La
historia mdica previa fue normal. La nica anormalidad en el examen
ENT fue la disminucin de la movilidad de la lengua. Se sospecha
"Disfona neurolgica" y posible "enfermedad LMN". Se organizaron
como Patologa del Habla y consultas neurolgicas.
Durante la evaluacin del habla, la paciente record que su dificultad
progresiva para hablar haba estado presente durante unos 15 meses.
Se quej que su voz era tensa, el habla era lenta, y hablaba con
esfuerzo. De vez en cuando se atoraba con lquidos y tena frecuente
regurgitacin nasal. Ella no haba tenido que modificar su dieta, ni haba

perdido peso. Neg cambio o dificultad para controlar la expresin

emocional, sialorrea, y problemas con la memoria u otras habilidades
cognitivas.
AMRs habla de la mandbula, la cara inferior, y la lengua eran lentos
pero regulares. Mandbula inferior de la cara y fuerza eran normales; el
lado izquierdo de la lengua era equvoca dbil. Hubo una leve cada en la
comisura derecha y un sutil "gruido" del labio superior izquierdo en
reposo. La boca es simtrica y se mueve poco durante la prolongacin
vocal, pero se movi con normalidad durante la mordida voluntaria. Su
tos era normal.
Calidad de voz tensa, dura (2), velocidad reducida (1,2), hipernasalidad
(1,2), la articulacin imprecisa (1), monopitch y volumen montono (1,2)
caracterizan el habla continua. Movimientos de los labios y la mandbula
eran un poco exageradas durante el habla, posiblemente reflejando los
esfuerzos compensatorios para mantener la inteligibilidad. AMRs habla
eran lentos (2,3). "Ah", fue tensa (3) y sostenida por slo 6 segundos.
El mdico lleg a la conclusin, "disartria espstica, moderadamente
severa. No hay pruebas claras de componente flcido (LMN).
Caractersticas del habla son muy sugestivas de disfuncin motoneurona
superior bilateral que afecta a la musculatura bulbar. "Ella fue remitido
para la terapia del habla y la gestin de la disfagia, que continu ms
cerca de su hogar.
El examen neurolgico seal enrgicos reflejos de estiramiento
muscular. No se detectaron fasciculaciones. Tras EMG no identific
fibrilaciones o potenciales fasciculaciones. Resonancia magntica de la
cabeza, con especial atencin al tallo cerebral, era normal. El neurlogo
concluy que la paciente tena parlisis espstica seudobulbar con
disartria, adems de los hallazgos mnimos en los miembros superiores.
ALS se sospech, pero el diagnstico no pudo ser confirmado. No se
observ para el seguimiento posterior.
Comentarios
(1)Dificultad para hablar puede ser el motivo de consulta en la
enfermedad neurolgica.
(2)Disartria espstica puede ocurrir en ausencia de otro dficit
neurolgico importante y puede progresar sin hallazgos clnicos
significativos en las extremidades.
(3)Disartria espstica se acompaa con frecuencia de disfagia.
(4)La disartria afecta a los msculos bulbares, en ausencia de
hallazgos en
extremidades, a veces mal interpretado como
enfermedad LMN (frecuencia MG). Examen cuidadoso del habla

puede ayudar a establecer la presencia de afectacin de

motoneurona superior bilateral en tales casos.

CASO 5-4
Una mujer de 80 aos de edad con 10 aos de historia de hipertensin
fue ingresada en el hospital despus de la aparicin sbita de dificultad
del habla. Alrededor de un ao antes de eso, ella haba tenido un inicio
repentino de disartria, disfagia, y torpeza del lado derecho, todo lo cual
fue resuelto dentro de 10 das.
El examen neurolgico identific disartria, disfagia y debilidad izquierda,
as como reflejos hiperactivos izquierdos. Se realiz un diagnstico de la
cpsula interna derecha o infarto pontino. Con posterioridad resonancia
magntica y tomografas computarizadas identificaron atrofia
generalizada moderada y mltiples zonas focales de anormalidad en la
sustancia blanca hemisfrica bilateral, compatible con la enfermedad
isqumica subcortical. Evaluacin neuropsicolgica identific disfuncin
cognitiva moderada generalizada.
El anlisis del habla revela debilidad facial inferior bilateral con
profundidad reducida del movimiento en la sonrisa y el labio redondeado
y resoplando. Protrusin de la lengua y la lateralizacin fueron de
alcance limitado.
El reflejo de mordida fue hipoactivo. Calidad de voz tensa y ronca,
reduccin de la intensidad, monopitch y volumen montono,
hipernasalidad, e imprecisin articulatoria que caracteriz el habla
contextual. AMRs habla eran lentos (2), pero regular. La inteligibilidad
del habla se redujo. No hubo evidencia de la afasia o apraxia del habla.
El clnico lleg a la conclusin de que la paciente tena "disartria
espstica marcada con reduccin significativa en la inteligibilidad del
habla. La lengua es marcadamente dbil, pero esto es probablemente
sobre una base de motoneurona superior bilateral". Se recomienda
terapia del habla, el cual la paciente sigui ms cerca de su hogar.
Comentarios
(1)Aunque una excelente recuperacin de las lesiones de la
motoneurona superior unilaterales que causan disartria es posible,
lesiones adicionales en el otro lado del cerebro puede resultar en
la disartria espstica con una reduccin significativa de la
inteligibilidad del habla.
(2)Cuando la disartria espstica de leve a moderada est presente
despus de un evento cerebral unilateral aparente, las sospechas

deben ser planteadas sobre lesiones bilaterales. En este caso, la

historia y el evento actual ayudaron a establecer la presencia de
ms de una lesin.

Resumen
1. Disartria espstica es resultado de daos a las vas activacin
directa e indirecta (motoneurona superior) bilateralmente. Se
produce a una frecuencia comparable a la de otros tipos de
disartria individuales. Sus caractersticas del habla desviadas
reflejan patrones de movimientos deteriorados, por lo general en
todos los niveles de la produccin del habla.
Los efectos combinados de la espasticidad y debilidad en la
velocidad, el alcance y la fuerza del movimiento parecen explicar
la mayora de las caractersticas de la voz desviadas de la
enfermedad.
2. Los signos clnicos que acompaan a disartria espstica suelen
incluir
debilidad,
prdida
de
movimiento
especializado,
espasticidad, reflejos hiperactivos, y los reflejos patolgicos. Los
efectos ms destacados de lesiones de la motoneurona superior a
los movimientos del habla son la espasticidad, debilidad, reduccin
de la amplitud de movimiento y lentitud de movimientos.
3. Etiologas degenerativas y vasculares representan probablemente
la mayora de los casos, pero,
etiologas traumticas,
desmielinizantes, neoplsicas y no determinada no son
infrecuentes. La mayora de los pacientes tienen otros signos
clnicos o pruebas de neuroimagen de la disfuncin bilateral de la
motoneurona superior, pero en algunos casos, la disartria es el
nico signo neurolgico. La distribucin de las lesiones infractoras
puede ser generalizada en el sistema de motoneurona superior,
incluyendo las vas en cualquier lugar de la corteza en el tronco
cerebral.
4. Disfagia y seudobulbar son comunes, como son las quejas que el
habla es lento y esforzado y se deteriora con la fatiga.
5. Los principales grupos de caractersticas del habla desviadas
incluyen exceso prosdico, incompetencia articulatorio-resonante,
insuficiencia prosdica y estenosis fonatoria. Aunque muchas de
las caractersticas del habla desviadas pueden ser evidentes,
calidad de la voz tensa-dura, la reduccin de la variabilidad del
tono y volumen, velocidad de la voz lenta y AMRs habla lenta y

regular son los indicios ms caractersticos de la presencia de

disartria espstica.
6. En los estudios generales, acstica y fisiolgica de los individuos
con disartria espstica han proporcionado apoyo cuantitativo para
su percepcin de caractersticas clnicas. Ellos han ayudado a
especificar ms completamente la ubicacin y la dinmica de los
movimientos anormales que conducen a las anomalas percibidas
del habla.
7. La disartria espstica puede ser la nica, la primera, o entre la
primera o ms prominente manifestaciones de la enfermedad
neurolgica. Su reconocimiento puede ayudar a la localizacin y
diagnstico de la enfermedad neurolgica y puede influir en la
toma de decisiones para la gestin mdica y de comportamiento.