Cefalea en Racimos PDF

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Cefalea en racimos
Cluster Headache
Autores: Jorge Garca-Garca, Alfonso Vadillo Bermejo, Julia Gracia, David
Sopelana Garay, Oscar Ayo Martn.
Servicio de Neurologa. Hospital General Universitario de Albacete
Direccin para correspondencia:
Dr. Jorge Garca Garca.
Servicio de Neurologa
Hospital General Universitario de Albacete.
c/ Hermanos Falc n 37. 02006 Albacete.
e-Mail: jggpillarno@hotmail.com
Resumen.
correctos criterios diagnsticos de la CR
La cefalea en racimos (CR) es una de
las
respectivos;
cefaleas
ms
terriblemente
los
diagnsticos
diferenciales
comprender
la
invalidantes. Desde el punto de vista
fisiopatologa de la CR, su tratamiento
clnico los pacientes que la
sufren
y pronstico mediante la revisin de la
describen un dolor atroz, lancinante
literatura. Para ello se realizar una
referido a la regin periocular y que se
puesta al da de esta entidad revisando
acompaa de una serie de sntomas y
desde los mecanismos fisiopatolgicos
signos,
de
implicados hasta las nuevas tcnicas de
disfuncin autonmica, como lagrimeo,
neuroimagen funcional utilizadas para
edema palpebral o rinorrea, por citar
su estudio o los ms recientes avances
slo
en
fundamentalmente
algunos,
que
facilitan
su
el
tratamiento
incluyendo
la
diagnstico. Sin embargo, a pesar de
estimulacin cerebral profunda sobre el
su caracterstico perfil clnico contina
hipotlamo
siendo pobremente reconocida y mal
desesperados de cefalea en racimos
controlada. Ms an, a pesar de los
refractaria a todo tipo de tratamiento
avances existentes en el tratamiento
mdico.
en
aquellos
casos
de este tipo de cefalea, muchos de los

pacientes, a pesar del sufrimiento que
Palabras clave: Cefalea en racimos.
les
Cefaleas
comportan
sus
crisis,
reciben
trigeminales
Ciruga
con
del
sntomas
tratamientos inespecficos e ineficaces.
autonmicos.
nervio
El objetivo de la presente revisin
trigmino. Estimulacin hipotalmica.
consiste en aprender a identificar los
Hipotlamo
Arch Med 2006; 2(6)
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Distinguimos
CEFALEA EN RACIMOS.
dos
formas
de
presentacin. La forma episdica (CRE),
INTRODUCCIN
La cefalea en racimos (CR) es una
en la cual se alternan los racimos con
entidad clnica de naturaleza esencial, de
periodos
curso cclico, que se conoce desde los
habitualmente
escritos de Tulp en el siglo XVII, as como
meses o aos (3); esta entidad mantiene
de Willis en 1671 (1). Se caracteriza por
unos criterios bien definidos y, por lo
la
dolor
general, no ofrece problemas especiales
periocular, estrictamente unilaterales, de
en el diagnstico o tratamiento. Por otro
gran
lado, la forma crnica (CRC) presente en
aparicin
de
intensidad
ataques
junto
de
con
signos
libres
de
se
dolor
prolongan
que
durante
autonmicos locales homolaterales, como
el 10%
lagrimeo, rinorrea o edema palpebral (2).
porque los ataques duran ms de un ao
La clasificacin actual de la Internacional
o porque los periodos asintomticos son
Headache Society (IHS) sita la CR en el
inferiores a un mes (3). Una pequea
apartado 3
parte de ellos no responden al tratamiento
junto al resto de cefaleas
trigmino-autonmicas
conoce
mdico, representado las formas de CRC
tambin como Hemicrnea angioparaltica,
refractaria que habitualmente conllevan
Faciocefalalgia autonmica, Vasodilatacin
un difcil manejo teraputico. Este ltimo
simptica
de
tipo ha adquirido renovado inters en la
Horton, cefalea histamnica o cefalea en
actualidad dado el desarrollo de nuevas
acmulos (del ingls: Cluster headache) o
formas
en tandas, calificativos estos ltimos que
estimulacin profunda cerebral sobre el
hacen referencia al agrupamiento de los
hipotlamo.
ataques del dolor en periodos de tiempo
EPIDEMIOLOGA Y FACTORES
que
PREDISPONENTES.
hemiceflica,
denominamos
manera
(3).
periodicidad
Neuralgia
racimos.
quedan
caractersticas
De
esa
definidas
cardinales
de
Se
de los casos, se caracteriza
los
de
las
la
ataques,
de
La
tratamiento
CR
es
el
tipo
como
de
la
cefalea
CR:
trigeminal con sntomas autonmicos ms
dolor
frecuente. Sin embargo, su frecuencia es
periocular de gran intensidad y signos
mucho
autonmicos acompaantes. Aunque su
primarias, como la migraa o la cefalea
frecuencia de aparicin es baja, resulta
tensional. La incidencia de la CR vara
crucial conocer su manejo teraputico
entre
debido a que el dolor atroz que ocasiona
personas-ao.
es
que se
segn los estudios, de 56 a 327/100.000
conocen. Acepciones del estilo de cefalea
(4). La enfermedad es ms frecuente en
en
el varn en los estudios epidemiolgicos y
uno de los ms invalidantes
racimos
expresan
de
forma
menor
un
sumamente grfica lo que su presencia
an
puede conllevar a quienes la padecen.
embargo,
ms
2.5
en
que
y
La
las
otras
9.8
casos/100.000
prevalencia
series
estudios
cefaleas
oscila,
clnicas.
Sin
epidemiolgicos
Arch Med 2006; 2(6)

recientes indican que la diferencia es
baja
menor,
mientras que en otras es ms probable
con
338/100.000
una
para
prevalencia
el
varn
de
frente
una
penetrancia
herencia
en
algunas
polignica,
familias,
con
una
217/100.000 en la mujer (4), lo que
patogenia de carcter multifactorial (6).
supone en realidad una diferencia de 2:1
El hecho es que del 7 al 20% de los
a favor del varn (5). La CR puede
familiares de los pacientes con CR sufren
presentarse a cualquier edad, aunque es
la enfermedad. Se ha calculado que los
ms frecuente entre la 2 y la 5 dcadas
familiares de primer grado tienen una
de la vida. Es infrecuente en el nio y en
probabilidad de padecerla unas 5 a 39
el
veces mayor que los controles.
anciano
aunque
puede
aparecer
durante el primer ao o en la octava
Lo habitual es no encontrar ningn
dcada de la vida. La edad media de
factor casual, aunque los pacientes con
comienzo de la CRE es de 26 aos, siendo
CR tienen antecedentes de traumatismo
la edad media de presentacin superior en
craneoenceflico con ms frecuencia que
la CRC, situndose en 30 aos. Diferentes
los controles y la enfermedad puede en
estudios han sugerido una tendencia a
ocasiones coincidir con otros procesos,
presentarse
como
la
CRC
en
edades
ms
molares
impactados,
sinusitis
avanzadas que la CRE. Este hecho parece
maxilar o exresis del globo ocular, cuyo
especialmente cierto en el caso de las
papel etiopatognico no est aclarado (7).
mujeres y para aquellos pacientes que
desde el principio presentan CRC. La
migraa, la menstruacin, la menopausia
evolucin a largo plazo es muy variable y
la duracin total de la enfermedad no se
representan factores desencadenantes de
conoce con exactitud. Probablemente hay
crisis
numerosas
lo
precipitante del episodio doloroso durante
largo de la vida de los pacientes. La
las fases activas e igual puede suceder
experiencia clnica dice que los racimos se
con ascender a una montaa o viajar en
espacian hasta desaparecer en no pocos
avin o tomar vasodilatadores y donantes
pacientes si se les sigue durante muchos
de xido ntrico como la nitroglicerina (8).
aos
la
Cerca del 85% de los pacientes con CRC
para
son fumadores. Sin embargo, no se ha
(2).
enfermedad
remisiones definitivas a
No
es
infrecuente
desaparezca
un
que
da
diferencia
la
terapia
en
la
de
lo
observado
hormonal
CR.
El
en
sustitutiva
alcohol
es
la
no
un
siempre sin que ningn marcador permita
comprobado
determinar si aparecer y cundo ocurrir
relacione con la desaparicin de la CR (7).
la remisin definitiva.
Algunos autores sugieren que el tabaco
Por lo general su presentacin es
actuara
que
como
dejar
de
fumar
desencadenante
espordica, aunque a veces es familiar y
sndrome, probablemente en
hereditaria
con
con
una
transmisin
que
parece ser autonmica dominante con
una
predisposicin
se
del
pacientes
gentica
padecerla.
Arch Med 2006; 2(6)

Pero, sin duda alguna, el sueo es
el
desencadenante
ataque
ms
poderoso
del
y no es infrecuente que el dolor
remisiones o remisiones inferiores a un

mes. Esta forma representa en torno al
10%
de
los
casos
en
series
aparezca al poco de acostarse el paciente.
epidemiolgicas y clnicas. La frecuencia
Se dice que los ataques predominan de 1
diaria de los ataques, uno al da o cada
a 2 de la madrugada, de 13 a 15 horas y
dos das,
episdica;
las
21
ritmicidad
horas,
una
constituyendo
de
las
esta
caractersticas
fundamentales de la CR (8,9).
La
racimos
evolucin
es
de
no
que la
obstante,
variedad
en
algunos
enfermos alternan periodos con ataques

infrecuentes y otros con dos a cuatro
cefalea
ataques diarios.
Una variedad se puede trasformar
nmero y duracin de las
en la otra. La evolucin a una forma de
cunto se prolongue la
CRC se produce en un 3.8 a un 12.9 % de
fase inactiva. En no pocos pacientes el
los pacientes con CRE (10). Se habla de
primer racimo no se sigue de ningn otro
cefalea en racimos crnica secundaria
durante los aos siguientes de forma que
(CRCS)
su CR es inclasificable; no se puede saber
precedida
si esta situacin puede persistir de por
denominndose
vida o si aparecer nuevos episodios tras
la cronicidad se establece ya desde el
un intervalo prolongado de ausencia de
principio de la enfermedad. Uno de los
sntomas. No obstante, en el 80 al 90%
puntos ms importantes en una CR es
de los pacientes se alternan periodos
poder predecir qu factores favorecen la
activos e inactivos, es decir, tienen la
trasformacin de una CRE en una CRC. El
variedad
factor
fases activas y
episdica
Definen
en
sus
variedades el
diversa.
la
es menor
(CRE).
Para
poder
cuando
la
fase
por
ms
crnica
una
est
episdica,
primaria (CRCP) cuando
importante
parece
ser
la
diagnosticarla es necesario que el enfermo
duracin de la enfermedad, de tal forma
haya sufrido al menos dos racimos con
que cuando la enfermedad supera los 20
una duracin mayor de siete y menor de
aos el 20% de los casos de CRE se
365 das, y una remisin entre racimos de
transforma en CRC. La duracin de la fase
al menos un mes (2). La realidad es que
episdica superior a 8 semanas es ms
los racimos suelen durar de dos a ocho
frecuente
semanas suelen repetir con frecuencia
presentarn una forma CRCS, y tambin
anual o bianual. En algunos pacientes la
hay ms proporcin de estos pacientes en
duracin de las fases activas e inactivas
aquellos
se mantiene constante durante muchos
menos
aos, pero en otros existe una gran
influyentes en el paso a CRCS son la
variabilidad de unos a otros racimos. En la
presencia
variedad
disautonmicos acompaantes y cuando
crnica
(CRC),
los
ataques
entre
cuyas
de
de
los
pacientes
fases
inactivas
meses;
otros
al
menos
que
duran
factores
sntomas
aparecen durante ms de un ao, sin
Arch Med 2006; 2(6)

el primer episodio de CR acontece en
180 minutos); respecto al estilo de vida,
mujeres con edad avanzada (11).
los pacientes con CRCS mostraban una
Rara
episdicas,
vez
alternan
semanas
frecuencia
de
hbito
enlico,
duracin, con fases crnicas, de ms de
frecuente en el otro tipo. Se hallaron
un
diferencias
un
meses
mayor
mientras que el hbito tabquico era mas
en
fases
de
ao,
de
se
mismo
constituyendo
lo
denominaron
forma
los
signos
(12).
al dolor de cabeza: en los pacientes con
Kudrow llam forma subcrnica a una CR
CRCP era ms frecuente la sudoracin
episdica cuyas fases de remisin duran
facial y el edema palpebral, mientras que
menos de seis meses, con la advertencia
en los pacientes con CRCS era ms
de que estos enfermos recuerdan ms a
frecuente la asociacin con lagrimacin,
los
rinorra, congestin nasal o ptosis. El
deberan ser tratados como ellos (13). Por
antecedente de traumatismo craneal era
ltimo, se han definido los denominados
ms
minirracimos (14) que consisten en fases
especialmente el asociado con prdida de
activas de unos pocos das de duracin
conciencia.
con
dolores
la
poco
combinada
forma
et
sntomas autonmicos que acompaaban
padecen
Granella
respecto
al
que
que
paciente,
crnica
intensos.
Suelen
frecuente
en
las
CRCS,
CLNICA.
aparecer en los familiares de los pacientes
La
publicacin
de
los
nuevos
como nica manifestacin y no en pocas
criterios de la IHS en el ao 2004,
ocasiones en pacientes con CRE entre uno
modific los criterios diagnsticos de la
y otro racimo. Estas variantes no estn
CRC. (Tabla I). En el ao 1998 se exiga
recogidas en la nueva clasificacin de la
que
IHS pero nos sugieren que la distincin
durante
entre CRE y CRC en ocasiones no es fcil
presentase
y ciertos pacientes no se ajustan a los
inferiores a dos semanas, tiempo que
patrones establecidos.
ahora se prolonga a cuatro semanas.
Existen
periodo
un
sintomtico
ao
que
periodos
perdurase
el
libres
paciente
de
dolor
estudios
Destaca, independientemente de que se
epidemiolgicos que hayan tratado de
trate de una forma episdica o crnica,
buscar diferencias clnicas entre la CRE y
que
CRC. Torelli et al (15) lograron reunir una
sntomas
serie de 69 pacientes con CRC, 31 con
imprescindible
formas
CRCP.
pudiendo
Estadsticamente, la edad de aparicin era
inquietud
ms temprana en las formas de CRCS y
manifestacin acompaante a la cefalea.
CRCS
pocos
el
38
con
estos pacientes mostraban una mayor

tendencia
a haber presentado en el
pasado ataques de larga duracin (120-
la
presencia
de
Tabla
I.
alguno
disautonoma
para
presentar
o
de
el
una
agitacin
Criterios
de
los
no
es
diagnstico,
sensacin
como
diagnsticos
de
nica
de
la
clasificacin ICHD-1 de la IHS 2004 para la cefalea

en racimos y sus dos variantes.
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3.1 Cefalea en racimos (cluster headache)
pacientes refiere afectacin de ambos
Criterios diagnsticos
lados durante un mismo racimo y un 18%
A.
Al menos 5 ataques que cumplen los criterios B-
cambio de lado de un racimo a otro (8).
Dolor intenso, unilateral, en regin orbitaria,
Por definicin, el episodio de dolor dura de
supraorbitaria o temporal, que sin tratamiento dura
15 a 180 minutos sin tratamiento. Se
15-180 minutos.
caracteriza por la presencia de crisis de
B.
C.
La cefalea se acompaa de al menos uno de los
siguientes sntomas
dolor unilateral agudo o muy agudo, como
1.
Inyeccin conjuntival o lacrimeo.
una punzada, de localizacin retroocular
2.
Congestin nasal ipsilateral o rinorrea.
(92%),
3.
Edema palpebral ipsilateral.
temporal (70%) (8).
4.
Sudoracin ipsilateral facial y de la frente.
5.
Miosis o ptosis ipsilateral.
6.
Sensacin de inquietud o agitacin.
intensidad
D.
Frecuencia de ataques entre 1 cada 48 horas y 8
atroz (como si me clavaran un clavo).
Habitualmente se
muy
elevada,
terebrante
3.1.1. Cefalea en racimos episdica
los 5-10 minutos y suele persistir hasta
Descripcin
los 45 minutos. Excepcionalmente puede
periodos
de
entre
das
un
ao
de duracin separados por periodos sin dolor de
llegar a las dos horas y media, y por lo

general el dolor desciende forma tambin
rpida. Hacia el final de este periodo y
duracin igual o superior a un mes.

antes de la desaparicin total del dolor
Ataques que cumplen los criterios A-E de la
pueden alternarse instantes de alivio con
cefalea en racimos 3.1.

B.
y/o
con rapidez. El pico mximo se alcanza a
Los ataques de cefalea en racimos ocurren
A.
(46%)
La intensidad del dolor aumenta
No atribuible a otro trastorno.
en
supraocular
describe como constante, sordo y de
al da.
E.
y/o
Al menos dos periodos de cefalea en racimos de
picos de dolor durante unos minutos.
entre 7 das y un ao de duracin y separados por
Durante el ataque existe una alodinia
remisiones superiores a un mes.
mecnica y es habitual que el enfermo

tenga
3.1.2. Cefalea en racimos crnica
cabelludo
Descripcin
Ataques de cefalea en racimos que ocurren
durante
ms
de
un
ao
sin
remisin
con
remisiones de duracin inferior a un mes.

A.
molestias
Ataques cumplen los criterios A-E de la cefalea
al
al
rozarse
tragar
el
una
cuero
vez
desaparecido el dolor. Entre los ataques el

enfermo
queda
libre
de
dolor,
con
sensacin de bienestar, auque a veces

persiste un resquemor ms prolongado.
en racimos 3.1.
Los ataques se repiten una o dos veces al
B.
Los ataques recurren durante ms de un ao sin
da, pero la frecuencia se sita entre un
periodos de remisin o con periodos inferiores a un
ataque cada dos o tres das hasta 7 o 8
mes.
ataques diarios, siendo ms frecuentes

entre las 13-15 horas o 21-23 horas (9).
El
unilateral y
dolor
es
exclusivamente
suele afectar al mismo lado
Durante los episodios de dolor el

paciente evita la posicin en decbito
de la cabeza. Slo un 14 % de los
Arch Med 2006; 2(6)

porque incrementa an ms la intensidad
contralaterales
del dolor. Al contrario que en la migraa,
cefalea que preceden o acompaan al
los pacientes no descansan y prefieren
dolor.
andar o sentarse un rato durante el
referido bajo el nombre de CR con aura o
ataque (2). El dolor se puede irradiar a la
cefalea en racimos hemipljica. En estos
dentadura, la garganta (donde se describe
pacientes, ambos cefalea y fenmenos
como el dolor del espasmo esofgico
motores y sensitivos desaparecen cinco a
causado por una bebida muy fra) e
diez minutos despus de la inyeccin
inclusive a cuello y hombro. Algunos
subcutnea de sumatriptan (16).
pacientes se tornan agresivos durante el

ataque o rechazan a su familia.
autonmicos
locales
homolaterales:
inyeccin
(77%),
ptosis
y/o
(74%),
cambios
tipo
homolaterales
de
pacientes
se
la
ha
Los pacientes con CR tienen una

elevada incidencia de lcera duodenal y
Coincidiendo con el dolor aparecen

signos
Este
conjuntival
niveles de cido gstrico elevados. La piel

de la cara suele tener un aspecto spero,
tosco,
parecida al de las naranjas (peau
edema
palpebral
dorange) y el pliegue nasolabial suele
pupilares
(miosis),
ser profundo. Los tratados clsicos hacan
enrojecimiento ocular, lagrimeo (91%),
referencia al denominado sndrome len-
alteraciones sudorales
ratn, aludiendo a la frecuente presencia
descarga o taponamiento nasal (90%);
de arrugas prominentes, ceo fruncido,
pueden
piel
aparecer
generales,
como
en
la
signos
crisis
frente
autonmicos
de
sudoracin,
bradicardia o incluso sncopes (10).
similar
da
de
una
naranja
personalidad tmida y pasiva.
La
En resumen, la presencia de dolor
exploracin durante el ataque doloroso
ocular episdico acompaado de inyeccin
pone
conjuntival de ms de 20 minutos de
de
autonmicos
manifiesto
los
mencionados.
signos
los
duracin con una frecuencia mayor de a
ataques la exploracin suele ser normal,
cinco crisis por da hace el diagnstico de
aunque
la
CR altamente sugestivo (Tabla II). Como
pueden
continuar
ptosis
el
Entre
enrojecimiento
durante
un
tiempo
veremos
ms
adelante
en
ocasiones
variable. Es ms raro ver los signos
algunos frmacos empleados en la CR
autonmicos durante toda la fase activa y
pueden provocar cambios sustanciales en
an
un
la clnica del paciente. El ejemplo ms
sndrome Horner incompleto permanente.
conocido es el aumento de la frecuencia
El resto de la exploracin es normal. En la
diaria de los ataques con el uso de
tabla II se recogen claves clnicas de la CR
sumatriptan
que han de facilitar su diagnstico.
trasformacin de una CRE en una CRC
ms
infrecuente
encontrar
El 2% de los pacientes de las

series
clnicas
refiere
sensaciones
(SMT)
(16)
incluso
la
bajo el tratamiento crnico con esteroides

(17).
parestsicas o paresia en los miembros
Arch Med 2006; 2(6)

1.
Ataques recidivantes de cefalea periorbitaria,
intestinal
intensa, uniforme (casi siempre en el mismo
CGRP y el VIP se encuentran elevados en
lado).
2.
3.
El
tanto con la inhalacin de oxgeno como
Duracin de los ataques entre 15-180 minutos,
con el SMT.
El aumento de la lagrimacin, la
La frecuencia de los ataques hasta 8 al da, pero
congestin conjuntival, la descarga nasal
(2 meses de media).
Se acompaa el dolor de signos de ojo rojo
naturaleza parasimptica. El ncleo salival
(enrojecido, lacrimoso) as como de miosis,
superior se estimula a travs de un reflejo
rinorrea, obstruccin nasal, ptosis y/o edema
el
enrojecimiento
funcional
palpebral y necesidad imperiosa de moverse o
6.
otros).
ataques en primavera y otoo.
suelen ser 1 o 2 al da mientras dure el racimo
5.
la crisis aguda y sus niveles se normalizan
Varn en edad adulta juvenil que sufre los
siendo la media 30-40 minutos.

4.
vasoactivo-VIP-
puesto
ocular
en
marcha
tienen
por
la
leve agitacin psicomotora.
alteracin trigeminal. Las fibras eferentes
El intervalo libre de dolor entre los racimos suele
parasimpticos viajan a travs del nervio
ser variable, entre 1-2 aos.
intermedio con el nervio facial hasta el
Tabla II. Claves diagnsticas simplificadas cefalea en

racimos.
ganglio
geniculado;
sus
fibras
vasomotoras pasan al nervio etmoidal

para
PATOGENIA.
En la actualidad la patognesis de
inervar
cerebrales;
los
las
vasos
fibras
sanguneos
secretomotoras
Una
inervan las glndulas mucosas nasales y
explicacin coherente deber incluir una
lagrimales. Estas fibras contienen xido
participacin del sistema trigeminal (dada
ntrico y VIP, que aparece elevado en
la
una
sangre venosa cerebral durante el ataque
la
de dolor, lo que confirma la participacin
una
parasimptico responsable del aumento
la
CR
sigue
sin
localizacin
hiperactividad
lagrimacin
comprenderse.
del
dolor),
parasimptica
y
(por
rinorrea),
hipoactividad simptica (por la miosis,
de
enoftalmus
la
vasodilatacin de las arterias cerebrales.
sudoracin). Finalmente se requiere la
La ptosis palpebral y la miosis son signos
existencia de un mecanismo de regulacin
simpticos de un sndrome de Horner
central debido al horario preferente con
incompleto, lo que sugiere la lesin de las
relacin a la vigilia y el sueo.
fibras a partir de las neuronas de tercer
El
cefalea
disminucin
mecanismo
es
mediado
inmediato
a
aferentes
nociceptivos
trigmino
(18)
travs
de
de
de
vasculares
la
secrecin
en
parte
de
la
orden situadas en la pared carotdea
los
intracraneal,
del
cavernoso.
posiblemente
en
el
seno
pptido
Desde hace tiempo ya se sospech,
relacionado con el gen de la calcitonina-
que aparte de la intervencin patognica
CGRP-) con eferencia refleja desde el
de
la
va
tronco cerebral a travs del nervio facial y
existir
un
del sistema parasimptico (19) (pptido
explicara
(sustancia
P,
el
perifrica
trigeminal,
marcapasos
ritmo
con
central
que
deba
que
aparecen
Arch Med 2006; 2(6)

ataques y racimos en esta enfermedad.
mediado aparentemente por un estado de
Este marcapasos estara localizado en el
hiperactividad funcional hipotalmica.
hipotlamo
que
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
circadianos
gobierna
no
los
ritmos
circadianos
la
El diagnstico de la CR es clnico y
persona. Los datos ms indicativos del
depende de la obtencin detallada de la
papel del hipotlamo en la CR se han
historia del paciente. Puede ser de ayuda
obtenido
de
que los testigos confirmen la frecuencia
neuroimagen. Gracias a la PET puede
de los ataques, la rapidez de aparicin y
observarse una activacin de la materia
de resolucin y la presencia de signos
gris del ventrculo ipsilateral durante la CR
autonmicos durante los ataques.
mediante
de
tcnicas
inducida por nitroglicerina (18), o bien, de
Se
recomienda
el
empleo
de
manera espontnea durante un ataque de
tcnicas de imagen en los pacientes con
CR (20). Adems un estudio morfomtrico
CR, (resonancia magntica craneal) y de
realizado con tecnologa de resonancia
manera especial en las todas las formas
magntica muestra en los pacientes, fuera
de CRC o si existe algn sntoma o signo
incluso de los racimos, un aumento de
atpico que acompae al dolor de cabeza
volumen del diencfalo que corresponde
(22). Cuando se trata de un primer
al hipotlamo inferior (21) y que se
episodio
superpone con los hallazgos encontrados
diferencial
en el PET. Otras evidencias indirectas que
sntomas y signos ser debidos a diversas
permiten inferir la presencia de disfuncin
entidades. Si el dolor es ocular hay que
hipotalmica
provienen
endocrinolgicos
en
los
de
dolor,
es
el
amplio
pudiendo
de
estudios
descartar distintos procesos:
que
se
han
diagnstico
los
Enfermedades oculares que pueden
encontrado fluctuaciones en los niveles de
producir signos de ojo rojo, aumento
hormonas como la testosterona, cortisol,
de la lagrimacin o blefaroespasmo.
melatonina
Por ejemplo, glaucoma, conjuntivitis,
Algunos
de
prolactina
estos
entre
hallazgos
otras.
pueden
reflejar hiperactividad del eje hipotlamohipofisario-adrenal,
en
tanto
que
iridociclitis o lesiones corneales.
las
Procesos
retroorbitarios,
ejemplo,
oftalmoplejia
como
por
diabtica,
alteraciones en la secrecin de melatonina
tumores y malformaciones del seno
se podran deber a alteraciones a nivel del
cavernoso, procesos inflamatorios a
ncleo supraquiasmtico.
nivel del seno cavernoso (Sndrome de
tanto
La evidencia actual sugiere que
Tolosa y Hunt), tumores de silla turca
en
con extensin extraselar o aneurismas
la
CR
como
trigmino-autonmicas
otras
existe
cefaleas
un
fenmeno de desinhibicin central del

arco
reflejo
trigmino-autonmico
de la comunicante anterior.
Diseccin
de
cartida
que
puede
causar sndrome de Horner junto a

cefalea
(cervicalgia)
cuyo
Arch Med 2006; 2(6)
diagnstico se comprueba con tcnicas
postural, duracin inferior a 1 hora, varias
de imagen o mediante tcnicas de
veces al da; se diferencia por ser bilateral
Doppler.
occipital (se ha descrito CH occipital),
Otras entidades que se han descrito
pulstil,
con casos con perfil clnico similar a la
palidez,
CR son infarto bulbo raqudeo, cordn
sistmicos).
medular
cervical
malformaciones
incluso
arteriovenosas
acompaada
taquicardia
de
e
sudoracin,
H.T.A.
(signos
La CR se ha de distinguir del resto de

las
cefaleas
trigmino-autonmicas,
aneurismas cerebrales.
caracterizadas
En cambio, si el dolor es maxilar o
ortbitotemporal
por
ataques
intenso,
de
dolor
episdico,
de
mandibular, el diagnstico diferencial de
corta duracin y unilateral, e importantes
la CR se centra en las lesiones dentarias,
caractersticas autonmicas ipsilaterales.
pulpitis o con la sinusitis maxilar; se
Distinguimos la hemicrnea paroxstica, la
diferencia porque hay dolor al golpear la
hemicrnea crnica y el sndrome SUNCT
pieza dental o dolor con el calor o fro. A
(acrnimo ingls de cefalea neuralgiforme
menudo los pacientes son sometidos a
unilateral de breve duracin con inyeccin
Cirugas O.R.L .innecesarias (13%), o se
conjuntival y lagrimeo). Estas cefalalgias
le extraen piezas dentales (16%), antes
se diferencian de la CR por la corta
de ser diagnosticados con de CR.
duracin y la mayor incidencia de los
Cuando
varios
ataques. Es interesante destacar que a
episodios de dolor o incluso aparentes
medida que aumenta la incidencia de los
racimos,
es
ataques, su duracin tiende a disminuir.
diferente. Por lo general, la cefalea no
A su vez, la diferenciacin de la CR, tanto
presenta todas las caractersticas propias
en su forma episdica como crnica, de
de la CR, de forma que puede fallar el
otras
ritmo de los ataques, faltar los signos
implicaciones teraputicas importantes, ya
autonmicos, o aparecer en la exploracin
que
signos neurolgicos de otra enfermedad.
dramticamente a la indometacina (23).
En estos casos podemos estar delante de
El
tumores
fosa
responde a la indometacina ni a los
posterior, malformaciones vasculares o
frmacos clsicamente utilizados en la CR.
sinusitis esfenoidales.
Se han descrito casos de buena respuesta
Si
el
ya
han
aparecido
diagnstico
diferencial
supratentoriales
el
enfermo
joven
de
presenta
hemicraneas
estas
ltimas
sndrome
con
el
paroxsticas
SUNCT,
empleo
sin
tiene
responden
embargo
de
no
frmacos
hipertensin arterial, se debe hacer un
anticonvulsivantes
estudio de catecolaminas en orina para
valproico, topiramato o lamotrigina (24).
descartar
la
existencia
de
un
Recientemente
como
se
ha
el
descrito
cido
una
feocromocitoma. La cefalea similar en
patologa que en el futuro podra incluirse
cuanto
en
intensidad,
empeoramiento
el
grupo
de
cefaleas
trigmino-
Arch Med 2006; 2(6)

autonmicas,
la
cual
se
denomina
puede
ser
necesario
suspender
sndrome LASH (syndrome of long-lasting
modificar
autonomic symtoms with hemicranea).
Algunos enfermos evitan dormir la siesta
Este sndrome se diferencia de la CR por
y otros procuran no viajar en avin o
la presencia de sntomas autonmicos de
ascender a alturas durante los periodos
larga duracin (tres o cuatro horas antes)
activos. En aquellos pacientes que viajen
que pueden persistir con cefalea hasta por
a grandes alturas, se han notificado casos
tres
de buena respuesta a la acetazolamida
das
por
exclusivamente
al
la
respuesta
tratamiento
con
indometacina.
frmacos
durante 4 das, empezando 2 das antes.

De forma adicional, se debe instar a los
Es muy frecuente que la CR aparezca
pacientes a evitar el tabaquismo debido al
durante el sueo y se debe diferenciar de
uso
la cefalea hpnica, que puede ser primaria
vasoconstrictores
(comienzo tardo, cefalea global, ausencia
ergotamnicos.
de sndrome autonmico) o sintomtica

de
una
cefalea
enfermedad
vasodilatadores.
esencial
general,
concomitante
de
medicamentos
como
triptanes
Al igual que en la migraa, el
de
una
tratamiento
como
las
tratamiento
se
puede
sintomtico
dividir
agudo
de
en
las
insuficiencias cardiaca y respiratoria, o de
crisis
la hipertensin intracraneal o una cefalea
profilctico, el cual puede incluir una
por abuso de medicacin.
primera parte que denominamos fase de
TRATAMIENTO
induccin.
Los
frmacos
empleados
para
individuales
tratamiento
Tratamiento del ataque.
tratar las formas de CRE y CRC son
El tratamiento agudo del ataque es
similares, si bien, ciertos medicamentos y
comn en las variedades episdica y
sus posibles combinaciones pueden ser
crnica. En primer lugar, recordar que los
ms tiles para tratar las formas crnicas.
A.I.N.E.S, los analgsicos comunes y los
En el tratamiento de la CR distinguimos
opiceos
una terapia para yugular los ataques
efectividad
agudos y una terapia preventiva para
opciones de tratamiento se recogen en la
evitar en lo posible la aparicin de dolor o
tabla III.
disminuir
su
duracin,
frecuencia
intensidad durante los periodos activos.

Siempre
se
debe
comenzar
no
en
suelen
las
tener
crisis
de
ninguna
CR.
Las
Como se ha comentado el dolor

mximo aparece a los pocos minutos lo
que ha exigido que para conseguir
un
recordando al paciente que debe suprimir
rpido alivio los tratamientos de eleccin
los factores precipitantes del ataque en el
en las crisis
caso de que los hubiere. Por ejemplo, los
parenteral o incluso por inhalacin. El
enfermos deben dejar el alcohol, sobre
tratamiento sintomtico de eleccin es el
todo si padecen la forma crnica. Tambin
SMT (25), un agonista selectivo de los
se administren por va
Arch Med 2006; 2(6)

receptores serotoninrgicos intracraneales
molestias
(triptan) que disminuye la concentracin
parestesias
en la vena yugular del PRGC, hace remitir
sensacin de presin en el cuello o calor
con
rapidez
inflamacin
la
vasodilatacin
neurgena
en
en
el
en
lugar
la
la
generalizado.
vasos
excepcionalmente
de
cabeza
Se
inyeccin,
o
brazos,
ha
la
referido
aparicin
de
un
duramadre y bloquea la neurotransmisin
vasoespasmo coronario o un infarto de
nociceptiva en el sistema trigeminal, al
miocardio
mismo tiempo que hace remitir el dolor y
SMT, por lo general inadecuadamente
los signos autonmicos. La eficacia del
asociado a ergotamnicos.
SMT por va subcutnea es espectacular y
En
durante
un
el
estudio
tratamiento
reciente,
con
se
ha
est demostrada frente a placebo y otros
demostrado la utilidad del SMT en aerosol
medicamentos. Se administran 6 mg por
nasal a dosis de 20 mg aplicado sobre la
dicha
elevada
ventana nasal del lado doloroso o el
con
indoloro (26). El estudio sugiere que la va
va,
obtenindose
biodisponibilidad,
una
alcanzndose
rapidez niveles teraputicos.

En
la
prctica
de administracin nasal puede servir de

diaria,
este
alternativa eficaz, de manera especial
medicamento es efectivo en nueve de
para
cada diez ataques y surte efecto en pocos
evitar la inyeccin subcutnea ya sea por
minutos; aunque su efectividad es menor
efectos adversos locales o por el rechazo
en los pacientes con CRC, el medicamento
a utilizar esta va. No obstante, el efecto
conserva su eficacia cuando se administra
sobre el dolor suele ser ms dbil y de
de forma diaria en los casos crnicos.
efecto
Como la duracin del ataque de CR es
subcutnea. Si el paciente rechaza la va
breve, el dolor no recidiva a pesar de que
subcutnea se puede tambin optar por
la vida media del SMT es corta. No existe
otras vas de administracin mediante el
taquifilaxia, de manera que conserva su
empleo de otros triptanes. El zolmitriptan
eficacia cuando se administra a diario
por va oral (preferiblemente 10 mg) se
durante meses en las formas crnicas. No
ha mostrado efectivo en el 40% de los
se aconseja administrarlo ms de dos
enfermos, frente al 20% de los controles
veces
est
(27). Su eficacia es limitada en la prctica
contraindicado en la hipertensin arterial
clnica cotidiana, pudindose, a su vez,
no controlada, en la enfermedad coronaria
optar por el zolmitriptan intranasal (5mg)
que consigue la desaparicin del dolor
en
cuando
24
el
horas.
paciente
El
SMT
tiene
alguna
vasculopata. No se debe administrar con

metisergida y no se debe administrar
aquellos
ms
pacientes
lento
que
que
prefieren
la
forma
antes que el oxgeno.

El
oxgeno
se
introdujo
como
antes de 24 horas de haber utilizado un
terapia efectiva en el ataque agudo de la
ergotamnico. Los efectos secundarios son
CR en la dcada de los cincuenta del siglo
habitualmente
pasado (1). La base racional de su uso es
poco
importantes:
Arch Med 2006; 2(6)

la correccin de la hipoxemia, que algunos
consecutivos. Adems la irritacin local
consideran
que provoca la administracin del frmaco
ataque
el
de
hecho
CR,
fundamental
pero
su
del
accin
es
puede
probablemente inespecfica por medio de
siendo
vasoconstriccin. Se administra mediante
respecto. Las opciones del tratamiento
mascarilla que ocluya la nariz y boca a
agudo se recogen en la Tabla III.
velocidad de 7 a 8 litros por minuto,
no ser tolerada por el paciente,

importante
FRMACO
VIA/
DOSIS
Oxgeno
7 litros
por
minuto
durante
15 min
por
mascaril
la
6 mg
por va
subcuta
nea.
durante al menos 15 minutos, con el

enfermo
sentado.
pesar
de
su
efectividad, la terapia con oxgeno tiene

un inconveniente prctico obvio y aunque
hay disponibles equipos porttiles para su
empleo en casa o en el trabajo la mayor
parte
los
pacientes
desestiman
Sumatriptan
esta
opcin. Un estudio reciente evalu la

utilidad del oxgeno hiperbrico para el
tratamiento de la CR. Se incluyeron 16
pacientes, 12 con CRE y 4 con CRC (28).
Sumatriptan
20 MG
intranas
al
Lidocaina
intranasal
Lidocain
a 10%,
20-60
mg en
gotas o
aerosol
nasal
Capsaicina
intranasal
Capsaici
n crema
al
0.025%
Dihidroergot
amina
intranasal
0.5 mg
spray
intranas
al
bilateral
Sin embargo, no se obtuvo una respuesta

eficaz en la reduccin en la intensidad de
la cefalea o en la interrupcin del racimo
en los pacientes con CRE ni CRC.
La administracin de lidocana, 2060 mg, en forma de gotas o aerosol nasal,
produce una alivio leve o moderado al
cabo de 1-10 minutos en un gran parte de
los pacientes, aunque pocos consiguen un
alivio completo del dolor (29).
La
capsaicina
aplicada
intranasalmente en el lado sintomtico

parece eficaz en un nmero significativo
de pacientes, tanto con formas episdicas
como
crnicas
desensibiliza
las
(30).
Este
neuronas
frmaco
del
dolor
avisarle
este
EFECTOS
ADVERSO
S
Ninguno
COMEN
TARIO
reacciones
locales,
fatiga,
nauseas,
vmitos,
mareo,
malestar
precordial,
parestesia
s
Ninguno
Tratamiento
de eleccin.
Contraindicad
o en
pacientes con
arteriopata
coronaria,
angina y HTA
mal
controlada.
Va
alternativa a
inyecciones
subcutaneas
No produce
alivio total del
dolor en la
mayora de
pacientes.
til sobre
todo como
coadyuvante.
Pocos
estudios
controlados y
doble ciego
Sensacin
urente
(disminuy
e con
nmero
de
aplicacion
es)
Tratamiento
de eleccin.
Admnistraci
n intravenosa
o
intramuscular
no ha sido
evaluada en
estudios
controlados.
Tabla III. Tratamiento de la crisis de dolor en la
Cefalea en Racimos.
mediante la deplecin de sustancia P. Sin

embargo, el efecto beneficioso no parece
prolongado
refractarios
los
a
pacientes
ciclos
se
hacen
teraputicos
Tratamiento preventivo
Se
tratamientos
recomienda
utilizar
profilcticos
que
dos
se
Arch Med 2006; 2(6)

introducen simultneamente pero cuya
han sido retrospectivos, no controlados y
duracin
primero
han utilizado pautas de administracin
como
muy dispares. No obstante, la prctica
esteroides o ergotamina, tiene un efecto
ms extendida es administrarlos en pauta
rpido y se mantiene durante un periodo
corta siendo la duracin media de 4
breve para dar tiempo a que el segundo
semanas
tratamiento, de efecto ms lento, haga su
progresiva. Se emplean por va oral 60-80
efecto.
mg
es
(induccin)
distinta.
emplea
El
El
frmacos
segundo
(mantenimiento)
si
de
se
incluye
prednisona
la
retirada
mg
de
emplea frmacos como el verapamilo o el
dexametasona. En pacientes con racimo
carbonato
resistente
de
litio,
mantenindose
mientras dura el racimo.
puede
dar
un
bolo
de
metilprednisolona de 250 o 500 o 1000

gr/da por va intravenosa entre uno y tres
Tratamiento preventivo de
das, seguidos de pauta oral descendente
induccin.
El objetivo de esta modalidad de
tratamiento
supresin
se
es
de
obtencin
lograr
las
de
una
crisis
as
mayores
rpida
como
periodos
la
de
de prednisona va oral, la cual no se

recomienda
dure
ms
all
de
el
uso
tres
semanas. (31)
Se
desaconseja
de
remisin. Como se ha comentado, esta
corticoides en la CRC porque su empleo
terapia
de manera continuada puede cronificar la
consiste
paralela
en
de
la
administracin
medicamentos
con
cefalea (23). No es infrecuente que la CRE
propiedades analgsicas con potenciales
se trate con corticoides y en no pocas
efectos
uso
ocasiones los dolores reaparecen al ir
prolongado con el inicio simultneo de
disminuyendo la dosis, de forma que el
tratamientos preventivos.
propio paciente o el mdico vuelven a
adversos
Los
que
limitan
esteroides
su
el
aumentarla, perpetuando el uso de los
tratamiento profilctico rpido de eleccin
corticoides. En estas circunstancias, el
de la CRE. Una ventaja es que se pueden
paciente suele desarrollar una cefalea
asociar a los triptanes y un inconveniente
crnica que difiere en varios aspectos de
son
secundarios
la CR clsica: es de baja frecuencia y
femoral
menor intensidad, no se acompaa de
contraindicaciones
signos autonmicos y no responde al SMT
sus
constituyen
efectos
(osteonecrosis
de
psicosis)
sus
cabeza
(hipertensin
no
controlada,
infecciones,
lcera
diabetes,
subcutneo.
Cuando
se les
retira
los
gastroduodenal).
corticoides pueden desarrollar un status
Aunque su uso se ha extendido a la
de cefalea con intensa agitacin. Este
mayora de pacientes con CRE no existen
estado es difcil de manejar y requiere el
pautas que se puedan derivar de los
empleo de tranquilizantes y analgsicos
resultados
potentes, incluso mrficos, de tal manera
obtenidos
en
los
ensayos
clnicos, fundamentalmente porque estos
Arch Med 2006; 2(6)

que se suele requerir el
ingreso del
paciente.
Tratamiento preventivo de
mantenimiento.
Los
La base racional para la utilizacin
pacientes
con
CRC
reciben
del tartrato de ergotamina es su accin
tratamiento preventivo de mantenimiento
sobre
de manera indefinida o hasta presentar un
los
receptores
serotoninrgicos
como
periodo de tiempo libre de dolor igual o
medicacin preventiva se debe a que la
superior a seis meses. Los pacientes con
duracin de su efecto es muy prolongada.
formas
Como se trata de un agonista sucio, sus
mientras
efectos adversos son generales y mayores
presentar 2 semanas libres de dolor.
intracraneales
utilizarlo
CRE
reciben
durante
este
los
tratamiento
racimos
hasta
que con el SMT. Nunca debe administrarse
De los tratamientos profilcticos
en la fase aguda si se est usando como
prolongados, el verapamilo (VP) es el
profilctico
el
tratamiento de eleccin para su uso a
sumatriptan. Si el dolor siempre aparece
largo plazo, tanto en la CRE como en la
al poco de dormirse, se aconseja uno a
CRC (33). Como frmacos de segunda
dos miligramos de tartrato de ergotamina
lnea se encuentran el carbonato de litio,
al irse a la cama (32). La posible aparicin
neuromoduladores como el cido valproico
de ergotismo limita su utilizacin crnica,
y topiramato o la metisergida.
ni
concomitantemente
en concreto en las formas de CRC. Sin

embargo,
un
(35),
comprobado en un estudio doble ciego
defiende su uso en las formas de CRC
controlado con placebo. El medicamento
refractarias
es bien tolerado y puede utilizarse en
estudio
reciente
La eficacia del verapamilo se ha
tratamiento:
17
de
37
pacientes (46%) con CRC se encontraban
conjuncin
libres de sntomas a los tres meses de
corticoides u otros frmacos preventivos.
iniciado el tratamiento; 4 (11%) haban
Puede
presentado
las
una
mejora
parcial;
en
con
SMT,
ergotamnicos,
causar estreimiento, edema en

piernas,
mareo
cansancio,
cambio en 16 (43%) el tratamiento no
hipotensin y bradicardia. Estos efectos
haba
adversos
modificado
en
curso
de
la
enfermedad.
Por ltimo, un frmaco de reciente
pueden
potenciar
las
alteraciones autonmicas generales de la

CR
estando contraindicado en pacientes
uso como tratamiento de induccin es el
con estas manifestaciones sobre todo si
naratriptan, 2,5 mg dos veces al da,
aparecen sncopes. Cuando se emplean
aunque el empleo de este triptan tiene
dosis altas se debe vigilar la aparicin de
como principal inconveniente que impide
un bloqueo de rama cardiaco. Las dosis
el uso de sumatriptan para el alivio de las
ms utilizadas son de 120 mg de la
crisis de dolor.
formulacin retardada tres veces al da,

pero se aconseja llegar a 720 mg al da en
casos
refractarios
incluso
dosis
Arch Med 2006; 2(6)

mayores. Recientemente se ha propuesto
La administracin de 4-10 mg/da
una pauta para individualizar el uso de VP
de metisergida reduce o previene la CR en
no retardado con dosis mximas de 960
el 60% de los pacientes. Los efectos
mg/da (34).
adversos inmediatos son, en caso de
Como segundo frmaco de eleccin
producirse, leves (nauseas, calambres en
suele emplearse el carbonato de litio
extremidades inferiores o retencin de
(CLI), el cual, tiene su principal indicacin
lquidos).
en la CRC. Se comienza con dosis de 200
administra durante varios meses existe
mg cada doce horas y se suben 200 mg
riesgo
cada semana a diez das, hasta controlar
retroperitoneal, de tal forma que su uso
los dolores, obtener una mejora suficiente
en las formas crnicas es controvertido.
o alcanzar litemias en el nivel mximo del
No obstante, existen recomendaciones en
rango teraputico. Se llegan a dar de 600
el caso de que se elija este medicamento:
ms,
puede administrase durante tres a seis
repartidos en tres tomas. No obstante el
meses si el racimo persiste mucho tiempo
CLI suele ser eficaz administrando dosis
o si el paciente sufre CRC; pasado este
entre 600 y 900 mg, dosis que en general
tiempo,
son inferiores a las empleadas en los
interrumpirse durante cuatro semanas;
trastornos
un
algunas autores recomiendan realizar un
metaanlisis sobre 28 ensayos clnicos,
TC o una RM abdominal, una radiografia
que incluan 468 pacientes, se demostr
de
una respuesta eficaz en el 78% de los 304
creatinina srica durante el periodo de
pacientes con CRC (35). La eficacia del
descanso;
litio en los pacientes con CRC parece
ningn signo de fibrosis, el tratamiento
mantenerse incluso ms all de los cuatro
con metisergida puede continuar durante
aos
3-6 meses, y una vez, pasado este tiempo
1200
de
mg
al
da
incluso
psiquitricos.
tratamiento
En
continuado.
Un
estudio doble ciego comprob la similar
Sin
embargo
de
aparicin
el
trax
si
cuando
de
tratamiento
el
una
se
fibrosis
deber
determinacin
de
paciente no presenta
se interrumpir de nuevo (36).
eficacia entre pacientes tratados con 360
Hering R et al comprob en un
mg de VP y 900 mg de CLI. El CLI est
estudio con 15 pacientes con CR en el ao
contraindicado en la insuficiencia renal
1989, la eficacia del cido valproico (VPA),
crnica y en el hipotiroidismo y se debe
con dosis entre 600-1200 mg, hallando
evitar
en
pacientes
con
dieta
una tasa de eficacia en un 73% de los
que
toman
pacientes (37). Sin embargo, trabajos
o diclofenaco.
ulteriores han sido contradictorios, no
Los efectos secundarios ms comunes son
demostraron una clara eficacia del VPA en
el temblor, diarrea, aumento de peso y
la CR (38). En la prctica clnica, el VPA
edemas
puede
hiponatrmica
en
los
diurticos, indometacina
ser
considerado
una
opcin
teraputica en aquellos casos de CRC
Arch Med 2006; 2(6)

refractaria
cuando
han
fracasado
el
En
base
al
papel
crucial
del
verapamilo o el litio. Se suele comenzar
hipotlamo en la gnesis de los periodos
con dosis de 250 mg dos veces al da,
sintomticos, la puntualidad horaria de los
pudindose alcanzar hasta 2 g da.
ataques e incluso su posible labor como
La gabapentina tambin puede
generador en si de la sintomatologa,
ser utilizada como opcin teraputica en
diversos
investigadores
la
utilizar
melatonina
CRC.
En
estudios
abiertos
ha
han
decidido
como
agente
proporcionado beneficio preventivo rpido
preventivo de la cefalea en racimos. La
(en menos de 8 das) a dosis de 900 mg
eficacia de 10 mg de melatonina ha sido
diarios. En un trabajo con 12 pacientes
evaluada
diagnosticados de CR refractaria, (8 con
controlado con placebo (42). Se comprob
CRE y 4 con CRC) se empleo GBP a dosis
una respuesta eficaz en cinco de los diez
de 900 mg da (39); todos los pacientes
pacientes tratados con melatonina frente
presentaron mejora de los sntomas, y en
un caso de un varn de 28 aos con CRC
placebo. Observaciones similares fueron
se produjo una remisin completa de los
obtenidas
sntomas. En otro caso (40), una mujer de
refractarias al tratamiento mdico que
38
los
respondieron de manera completa a 9 mg
tratamientos preventivos habituales (VP)
de melatonina, con una remisin de los
consigui una remisin completa con 1800
ataques
mg de GBP. Estos datos sugieren una
seguimiento.
utilidad de la GBP en la CR, aunque es
estudio
difcil, dada la escasa casustica ofrecer
placebo
recomendaciones
de
diferencias significativas entre el grupo de
empleo de la GBP. Sin embargo, dada la
pacientes tratados con melatonina y el
seguridad del frmaco, sin prcticamente
grupo tratado con placebo. No obstante,
interacciones medicamentosas o efectos
al
secundarios, parece razonable aconsejar
inocuidad de la melatonina y la existencia
su uso en los casos de CRC refractaria. Al
de algn resultado positivo, hace que sea
igual que el VPA o la GBP, el topiramato
recomendable su utilizacin en casos de
(TPM)
CR rebelde al tratamiento convencional.
aos
con
CRE
refractaria
sobre
el
modo
puede ser considerado como una
en
ninguno
igual
estudio
de
en
los
de
Sin
doble
(43),
que
diez
dos
despus
doble
tratados
casos
de
ocho
no
ocurre
con
CRC
meses
embargo,
ciego
ciego
de
en
otro
controlado
con
se
con
encontraron
la
GBP,
la
opcin teraputica en los casos de CRC
A su vez, existen otros posibles
refractaria, asociado a otros frmacos
tratamientos, cuya eficacia en la CR se
(41). La dosis efectiva se sita entre 50
debe comprobar con nuevos estudios, sin
mg y 150 mg al da; se ha de comenzar
que
con 25 mg al da, aumentando la dosis
para su empleo y que pueden ser tiles en
con lentitud, por ejemplo 25 mg cada
determinados
semana.
tratamiento habitual:
existan
recomendaciones
casos
de
oficiales
rebelda
al
Arch Med 2006; 2(6)

El
Frovatriptan,
aparicin,
triptan
cuya
relativamente
vida
de
media
til
como
las crisis de dolor (de 94 a 9.4 minutos),
es
la respuesta se comenz a observar a
ha
los 10 das de iniciado el tratamiento. Se
medicacin
produjo disminucin de lvido en seis
prolongada,
considerado
reciente
se
preventiva de acuerdo con la prctica
pacientes(20%), siendo este el
clnica, pero impide el uso de otro
secundario ms frecuente (45).
efecto
triptan, por ejemplo SMT, de forma

sintomtica (44).
Se han publicado casos aislados de
buena respuesta a la administracin de
toxina botulnica tipo A, de igual modo
que ocurre con la migraa o cefalea
tensional; sin embargo los resultados
con
contradictorios,
publicado
igualmente
habindose
casos
de
CRC
refractaria y resultados negativos tras la

administracin de toxina botulnica (45).
El Pizotifeno, es un potente antagonista
serotoninrgico
antihistamnica
con
y
accin
anticolinrgica.
En
estudios controlados frente a placebo

mostr una adecuada eficacia en el 50%
de los pacientes, pero eran estudios en
pacientes
que
mostraban
mayoritariamente CRE. La dosis diaria

es de 1,5 mg repartida en tres tomas,
hasta un mximo de 3 mg/da. Sus
principales efectos secundarios son el
aumento de peso y la sedacin, que
condicionan
su
uso
en
las
formas
crnicas (45).
El uso de leuprolida, anlogo sinttico
de
la
hormona
gonadotropina
liberadora
de
se ha empleado con
xito en un serie 30 pacientes vaorones

con CR rebelde al tramiento habitual. Se
consigui
una
disminucin
de
la
intensidad (hasta el 63%) y duracin de
Arch Med 2006; 2(6)

Las claves teraputicas de la
CR
se
expertos en la CR recomend posibles
recogen en la tabla IV.

CLAVES TERAPUTICAS
ergotamina. En el ao 1999, un grupo de
combinaciones,
tanto
para
tratar
las
NIVEL DE
REFERENCIA
EVIDENC
BIBLIOGRFI
formas de CRE como las formas de CRC
CA
rebeldes al tratamiento en monoterapia.
IA
El tratamiento de eleccin
26
Se
en las crisis de dolor es la
sugeran
empleando,
administracin aislada o
distintas
VP
oxgeno.
recordar la idoneidad de utilizar otros

29, 30 32
estudiadas al ataque
respecto,
hay
pizotifeno.
este
metisergida
conjunta de sumatriptan y
Otras alternativas menos
CLI,
posibilidades
que
frmacos, como el TPM, VPA, GBP o

melatonina, frmacos ms seguros que
agudo son la capsaicina,
los empleados clsicamente.
dihidroergotmina o
En la actualidad ha resurgido de
lidocaina intranasal
Verapamilo entre 240-720
33
nuevo
mg reduce el nmero de
el
inters
por
las
tcnicas
quirrgicas en el tratamiento de la CR.
ataques durante el racimo

Slo deben emplearse litio
37, 39, 40
Debido a los riesgos inherentes en todo
o frmacos
procedimiento quirrgico, la ciruga se
neuromoduladores (VPA,
considera siempre como ltima medida
TPM, GBP) cuando fracasa
teraputica. El tratamiento quirrgico est
o no es bien tolerado el
indicado en las formas de CRC refractaria
verapamilo
Tabla IV Claves teraputicas y nivel de evidencia en
cuando
el tratamiento de la Cefalea en Racimos.
mdicos, si el dolor no ha cambiado de

lado
CRC REFRACTARIA.
Un
pequeo
de
teraputicas convencionales, pero dado el

sufrimiento brutal al que estn sometidos
bsqueda
de
alivio
es
inmensa.
Alrededor de un 15% de los pacientes con

CRC
presentan
tratamientos
pacientes
en
pueden
mala
respuesta
monoterapia.
beneficiarse
anteriormente
de
descritos.
(estrictamente
los
tratamientos
unilateral
en
la
Estos
de
los
Por
existe adiccin a frmacos o un uso

inadecuado de esteroides y el paciente no
sufre trastornos psiquitricos (46). En la
actualidad las intervenciones se realizan
bien sobre la va trigeminal o bien sobre el
hipotlamo (47).
un
tratamiento mixto, empleando diferentes

combinaciones
todos
divisin oftlmica del trigmino), si no
porcentaje
pacientes son refractarios a las medidas
la
fallan
frmacos
ejemplo,
Kudrow recomendaba una triple terapia

en pacientes refractarios, consistente en
El tratamiento quirrgico clsico se

ha dirigido a la seccin del trigmino a
travs de diferentes vas: rizotoma por
radiofrecuencia o termocoagulacin del
ganglio de Gasser, inyeccin de glicerol en
la cavidad de Meckel o a nivel del nervio
supraorbitario o infraorbitario, radiociruga
con
gammaknife,
descompresin
hasta 400 mg de VP, 900 de CLI y 2 de
Arch Med 2006; 2(6)

microvascular
suboccipital
mediante
o
craneotomia
seccin
de
la
raz
de anestesia corneal o queratitis. Sin

embargo la tasa de recadas es mayor.
En un estudio reciente, Jarrar et al,
trigeminal.
rizotoma
objetivaron
una
trigeminal por radiofrecuencia constituye
tratamiento
quirrgico
en la mayora de los centros hospitalarios
seccin de la raz sensitiva del nervio
la
La
trigeminal a nivel de su salida en el tronco
enfermedad
del encfalo; 15 de los 17 pacientes
En
la
tcnica
actualidad
quirrgica
mortalidad
es
nula
la
de
y
eleccin.
la
recidiva a largo plazo slo en uno de cada
estudiados
cinco pacientes.
alivio
Se han publicado casos
buena
(88%),
completo
respuesta
al
consistente
en
experimentaron
en
el
un
postoperatorio
de remisin completa de los sntomas
inmediato y cerca del 75% mostraron un
durante un periodo superior a 20 aos
efecto beneficioso a la largo plazo (media
(48). En general, este procedimiento ha
de seguimiento de los pacientes de seis
otorgado control del dolor a cerca del
aos y medio). 10 de los 17 pacientes no
70% de los pacientes aunque se han
requirieron utilizar frmacos preventivos.
descrito tasas de recurrencia del 20% y
Posibles complicaciones de la tcnica son
fallos de hasta del 30%. Para que esta
ictus,
intervencin sea efectiva se requiere que
masticatorios,
la
aparicin de anestesia dolorosa (50).
analgesia
conseguida
tras
la
en
conseguir
la
un
regin
alivio
de
los
disestesias
msculos
faciales
se
que la estimulacin del nervio occipital
sntomas
mayor podra considerarse como tcnica
orbitaria,
los
de
Recientemente, se ha notificado
intervencin sea completa. Si el dolor se

localiza
debilidad
produciendo lesiones a nivel de V1 y V2;
alternativa
por el contrario, si el dolor afecta a la
refractaria; Dodick et al consiguieron una
regin temporal o auricular, se requiere
buena respuesta en dos pacientes con
tambin
CRC
lesionar
V3 .
Complicaciones
en
pacientes
refractaria
con
sometidos
CRC
dicho
transitorias de la tcnica incluyen diplopia,
procedimiento
hiperacusia, cefalea punzante o desviacin
observaciones
mandibular; complicaciones a largo plazo
localizacin occipital en ocasiones aparece
incluyen anestesia corneal, y en menos de
en al ataque agudo de CR y que el
un 4% de los casos, anestesia dolorosa
bloqueo
(hipoestesia y disestesias mantenidas en
yugular el episodio doloroso de una CR.
el
(51).
lado
operado)
trigeminal
procedimiento
radioterapia.
con
(49).
La
rizotoma
del
en
de
base
que
nervio
el
las
dolor
de
occipital
consigue
glicerol
es
un
En
los
alternativo
la
ensaado
la
se
profunda para el tratamiento de la CRC
Entre
sus
ventajas
ltimos
aos,
estimulacin
encuentran que no necesita anestesia
refractaria
utilizando
como
general y la presencia de menores riesgos
hipotlamo
posterior.
Esta
se
ha
cerebral
diana
el
tcnica
se
Arch Med 2006; 2(6)

fundamenta en la activacin de la zona
subtalmico
periventricular del hipotlamo observada
Parkinson, en la CR no existe ningn
en el PET realizado en pacientes durante
marcador, ni clnico ni neurofisiolgico,
los ataques de CR. La efectividad se
que confirme la posicin correcta del
demuestra porque el dolor desaparece
estimulador en el hipotlamo posterior. A
slo cuando el sistema est activo e
su vez, mientras que en los pacientes con
incluso se ha demostrado en un paciente
EP sometidos a ciruga esterotxica es
sometido a estimulacin profunda cerebral
fcil comprobar el efecto teraputico del
una
estimulador, sin embargo, esto mismo es
condiciones
ms difcil en los pacientes con CR, dado
ausencia
nitroglicerina,
de
la
respuesta
cual,
en
en
la
enfermedad
normales es capaz de desencadenar al
que
ataque de dolor caracterstico de la CR.
fluctuantes a lo largo del tiempo.
Leone
et
al
en
el
ao
2003
(52)
los
ataques
son
Probablemente
de
transitorios
se
requiere
una
publicaron una serie de pacientes que
mayor experiencia en la aplicacin de la
presentaban CRC refractaria obteniendo
estimulacin
resultados
la
hipotlamo posterior pero sin duda, esta
aplicacin de esta tcnica. Sin embargo,
tcnica supone un motivo de esperanza
en el ao 2005, Schoenen et al (53) no
para aquellos pacientes condenados a
demostraron
la
sufrir CRC refractaria con una importante
inocuidad de esta tcnica en otra serie de
repercusin en su calidad de vida. De este
pacientes. La respuesta no apareci en
modo se espera que en un futuro no muy
todos
la
lejano, sta sea la tcnica de eleccin
fueron
para aquellos pacientes a los que se les
los
mortalidad
excelentes
ni
la
efectividad
pacientes
y
mediante
tratados
morbilidad
despreciables:
uno
de
ni
no
los
pacientes
hayan
profunda
cerebral
realizado
del
procedimientos
falleci por una hemorragia intracerebral
percutneos trigeminales sin xito y que
y en otro la implantacin del electrodo
sigan con su clnica invalidante.
debi de ser interrumpida por la aparicin

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correctos criterios diagnsticos de la CR

La cefalea en racimos (CR) es una de

invalidantes. Desde el punto de vista

fisiopatologa de la CR, su tratamiento

clnico los pacientes que la

y pronstico mediante la revisin de la

describen un dolor atroz, lancinante

literatura. Para ello se realizar una

referido a la regin periocular y que se

puesta al da de esta entidad revisando

acompaa de una serie de sntomas y

desde los mecanismos fisiopatolgicos

implicados hasta las nuevas tcnicas de

disfuncin autonmica, como lagrimeo,

neuroimagen funcional utilizadas para

edema palpebral o rinorrea, por citar

su estudio o los ms recientes avances

diagnstico. Sin embargo, a pesar de

estimulacin cerebral profunda sobre el

su caracterstico perfil clnico contina

siendo pobremente reconocida y mal

desesperados de cefalea en racimos

controlada. Ms an, a pesar de los

refractaria a todo tipo de tratamiento

avances existentes en el tratamiento

de este tipo de cefalea, muchos de los

Palabras clave: Cefalea en racimos.

tratamientos inespecficos e ineficaces.

El objetivo de la presente revisin

trigmino. Estimulacin hipotalmica.

consiste en aprender a identificar los

Arch Med 2006; 2(6)

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presentacin. La forma episdica (CRE),

en la cual se alternan los racimos con

entidad clnica de naturaleza esencial, de

curso cclico, que se conoce desde los

escritos de Tulp en el siglo XVII, as como

meses o aos (3); esta entidad mantiene

de Willis en 1671 (1). Se caracteriza por

unos criterios bien definidos y, por lo

general, no ofrece problemas especiales

periocular, estrictamente unilaterales, de

en el diagnstico o tratamiento. Por otro

lado, la forma crnica (CRC) presente en

autonmicos locales homolaterales, como

lagrimeo, rinorrea o edema palpebral (2).

porque los ataques duran ms de un ao

La clasificacin actual de la Internacional

o porque los periodos asintomticos son

Headache Society (IHS) sita la CR en el

inferiores a un mes (3). Una pequea

parte de ellos no responden al tratamiento

junto al resto de cefaleas

mdico, representado las formas de CRC

tambin como Hemicrnea angioparaltica,

refractaria que habitualmente conllevan

Faciocefalalgia autonmica, Vasodilatacin

un difcil manejo teraputico. Este ltimo

tipo ha adquirido renovado inters en la

Horton, cefalea histamnica o cefalea en

actualidad dado el desarrollo de nuevas