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ENFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
Segn tenga o no fstula y en donde se encuentre se clasifican en: I.- atresia sin fstula (8%). II.- Atresia con fstula proximal
(1%), III.- atresia con fstula distal, es la ms
frecuente, (86%), IV.- atresia con fstula
proximal y distal (1%), V.- fstula en H sin
atresia de esfago (4%).
10%
MALROTACIN Y VOLVULO
6%
ILEO MECONIAL
2%
OTRAS
2%
DIAGNSTICO PRENATAL
El polihidramnios, por reduccin de la reabsorcin intestinal del lquido amnitico,
suele estar presente y su volumen es mayor
cuanto ms prximal se encuentra la malformacin que provoca la obstruccin. La
ausencia de visualizacin de la cmara gstrica har sospechar la existencia de una
atresia de esfago sin fstula distal. La presencia de calcificaciones intraabdominales
es signo de peritonitis meconial.
Las tumoraciones abdominales de gran tamao (linfangiomas y teratomas) que comprimen la va digestiva, la hernia diafragmtica y los grandes defectos de cierre en la
pared abdominal, onfalocele y gastrosqusis,
que alteran la fijacin y el desarrollo del
tubo digestivo, pueden ser diagnosticados
ecogrficamente.
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El tratamiento quirrgico se realizar sin excesiva demora y tiene como objetivo el cierre de la fstula y la unin de los dos bolsones esofgicos mediante anastomosis
termino terminal. Por toracotomia derecha
y va extrapleural se accede al campo quirrgico, se deja sonda transanastomtica y un
drenaje extrapleural. Cuando no es posible
realizar la anastomosis primaria, se opta por
cerrar la fstula y realizar gastrostomia. La
reparacin definitiva se realizar de forma
diferida.
2. Pncreas anular
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con reseccin del segmento atrsico y anastomosis intestinal trmino-terminal. El segmento proximal suele estar muy dilatado y
el distal muy hipoplsico por lo que hay una
gran desproporcin entre ambos .
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2. Atresia de colon
Es la menos frecuente de las atresias digestivas.
La clnica, diagnstico y tratamiento es similar al de la atresia yeyunoileal, se puede
realizar un enema opaco para localizar la
atresia.
Malformacin anorectal
Se origina por un defecto en la divisin de la
membrana cloacal hacia la 6 semana de
gestacin.
Las malformaciones anorectales comprenden un amplio espectro de enfermedades
que afectan a ambos sexos y pueden incluir
anomalias anorectales, urinarias y genitales.
En el 50% de los casos hay malformaciones
asociadas. Su frecuencia es de 1/5000 recin
nacidos vivos.
Podemos dividirlas en dos grupos, las que
precisarn colostoma previa al tratamiento
definitivo y las que no. En general las perineales y algunas vestibulares no precisan colostoma.
Clnica: A la inspeccin hay una fosita anal
atrsica con ausencia de ano y puede haber
presencia de una fstula perineal o vestibular. Si la fstula finaliza en va urinaria habr
meconio en la miccin.
Diagnstico: es clnico y radiolgico realizando radiografa lateral del abdomen con el
paciente en decbito prono a las 24 horas
del nacimiento, que nos orienta sobre la altura del bolsn rectal. El estudio con TAC o
RNM puede ayudar a su valoracin. Realiza-
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
La ausencia de las clulas ganglionares del
plexo nervioso autnomo en el segmento
distal intestinal provoca una alteracin de
su motilidad con interrupcin de las ondas
peristlticas que llegan al mismo. Se produce una obstruccin funcional con dilatacin
progresiva del intestino desde la zona de
transicin hasta la sana.
Es la segunda causa de obstruccin digestiva
neonatal y su incidencia es de 1/5000 recin
nacidos vivos. Afecta ms a los varones, en
proporcin 4:1. Alrededor del 5% tienen
familiares afectos. Se puede asociar a las trisomas 18 y 21, a MEN II y al sndrome de
Waardenburg.
En el 80% de los casos el segmento afectado es el rectosigma, en el 15% se afectan
otras porciones del colon y solo en un 5% se
afecta todo el colon.
Clnica: Inicialmente gran distensin abdominal y ausencia o retraso en la expulsin
espontnea del meconio en las primeras 24
horas de vida, posteriormente rechazo del
alimento y vmitos biliosos que evolucionan a fecaloideos. La enterocolitis fulminante o megacolon txico, cuadro sptico
acompaado de diarrea explosiva sanguinolenta y enorme distensin abdominal, pre o
postoperatoria, es la complicacin ms temida y tiene una mortalidad del 50%.
Diagnstico: La radiografa simple de abdomen demuestra gran dilatacin de asas intestinales y ausencia de aire en recto. El
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MALROTACIN Y VOLVULO
INTESTINAL
Las anomalas de posicin del intestino, por
un defecto en el proceso de rotacin y fija-
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nas de vida, as como el estudio de la alteracin gentica mediante la reaccin de la polimerasa, son pruebas de gran utilidad.
ILEO MECONIAL
Se caracteriza por la oclusin de la luz del
ileon distal por un meconio espeso, viscoso,
filante y poco pigmentado en ocasiones. Es
la primera manifestacin en el 10 al 20% de
las mucoviscidosis o fibrosis qustica. En
ocasiones se puede presentar prenatalmente
como una peritonitis meconial asptica.
Clnica: distensin abdominal precoz, vmitos biliosos que se tornan fecaloideos, con
ausencia de expulsin del meconio.
Diagnstico: la presencia de pequeas calcificaciones en la radiografa simple indica
perforacin intestinal prenatal con peritonitis meconial. El antecedente familiar de
fibrosis qustica puede ser de gran ayuda. La
radiografa simple de abdomen no suele
mostrar niveles hidroaereos por el gran espesamiento del meconio, que se ve en ocasiones como una imagen granular o en vidrio esmeriladoen hemiabdomen derecho.
En el enema opaco se visualiza un microcoln por desuso y como una imagen de bolas
arrosariadas al paso del contraste entre el
meconio espeso.
La prueba de la tripsina inmunoreactiva, incluida en el diagnstico precoz, el test del
sudor o iontoforesis tras las primeras sema-
OTRAS
Sndrome del tapn de meconio
Es una afeccin independiente de la enfermedad de Hirschsprung y del ileo meconial,
que se caracteriza por la expulsin retardada
ms all de las primeras 24 horas del meconio. Provoca de forma transitoria una obstruccin distal situada a nivel anorectal o en
rectosigma
Un cuadro clnico similar relacionado con
la hipoglucemia en los hijos de madre diabtica que induce aumento del glucagn lo
que ocasiona disminucin de la motilidad
intestinal, es el del sndrome del colon izquierdo hipoplsico.
Clnica: distensin progresiva abdominal,
vmitos y rechazo del alimento. Tras la expulsin del tapn de forma espontnea o
tras enema, se produce una rpida desaparicin de los sntomas.
Diagnstico: es retrospectivo tras observar
la evolucin del cuadro. Se ha de realizar seguimiento clnico y estudios complementarios para descartar la fibrosis qustica y la enfermedad de Hirschsprung.
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BIBLIOGRAFA
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2. Ashcraft-Holder. Ciruga Peditrica. Interamericana. McGraw-Hill. 3th edition. 2000.
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