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Semin Fund Esp Reumatol. 2011;12(1):29

Seminarios de la Fundacin Espaola

de Reumatologa
www.elsevier.es/semreuma

Revisin

Sndrome del dedo azul

Javier Narvez , Mara Marta Bianchi, Pilar Santo e Ivan Castellv
Servicio de Reumatologa, Hospital Universitario de Bellvitge, IDIBELL, Hospitalet de Llobregat, Barcelona, Espa
na

informacin del artculo

r e s u m e n

Historia del artculo:

Recibido el 20 de abril de 2010
Aceptado el 21 de abril de 2010

El sndrome (o signo) del dedo azul (SDA) es la manifestacin cutnea de un gran nmero de enfermedades que producen un compromiso isqumico agudo o subagudo en uno o ms dedos. La causa ms
vasos
frecuente del SDA es la disminucin del ujo arterial por el compromiso u oclusin de pequenos
perifricos, conservndose los pulsos distales palpables. La disminucin del ujo arterial puede producirse por diferentes mecanismos patognicos incluyendo la trombosis, la embolia, la vasoconstriccin
severa o la afeccin inamatoria o no inamatoria de la pared vascular. El dedo que sufre la isquemia
adquiere un tono azul o violceo, lo que da nombre al sndrome, y puede llegar a presentar fenmenos
de necrosis.
Independientemente de la causa, este cuadro clnico es una urgencia mdica que requiere un diagnstico y tratamiento especco rpido, dado el riesgo de progresin a necrosis irreversible.
2010 SER. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

Palabras clave:
Sndrome del dedo azul
Etiopatogenia
Seudovasculitis

Blue digit syndrome

a b s t r a c t
Keywords:
Blue digit syndrome
Etiopathogenesis
Pseudovasculitis

Blue digit syndrome (or sign) is a cutaneous manifestation of multiple diseases that produce acute or subacute ischemic compromise in one or more ngers or toes. The most frequent cause of this syndrome is a
reduction in arterial blood ow due to compromise or occlusion of small peripheral vessels, with preservation of the distal pulses. The reduction in blood ow may be caused by a variety of pathogenic mechanisms
including thrombosis, embolism, severe vasoconstriction, or inammatory or non-inammatory lesions
of the vascular wall. The nger or toe affected by ischemia turns blue or violet and may develop necrosis.
Independently of the cause, blue digit syndrome is a medical emergency requiring rapid diagnosis and
specic treatment, given the risk of progression to irreversible necrosis.
2010 SER. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.

Introduccin
El compromiso isqumico agudo o subagudo de uno o ms dedos
es un escenario clnico al que ocasionalmente nos tenemos que
enfrentar los reumatlogos ya que, en la mayora de los casos, cursa
con pulsos perifricos conservados por lo que inicialmente se suele
descartar errneamente una patologa vascular. En la bibliografa
de origen anglosajn se utiliza el trmino de sndrome del dedo
azul (SDA) o de los dedos azules (Blue toe syndrome, Blue nger syndrome o Blue digit syndrome) para designar a este cuadro
clnico18 .

Autor para correspondencia.

Correo electrnico: fjnarvaez@bellvitgehospital.cat (J. Narvez).

El SDA puede afectar a un solo dedo, aunque con mayor frecuencia afecta a varios. Se pueden afectar tantos los dedos de la
mano como los del pie y puede ser bilateral. La isquemia provoca
dolor y un cambio de coloracin en el dedo afecto que adquiere un
tono azul o violceo, lo que da nombre al sndrome. Una vez instaurada la isquemia se puede desarrollar ulceracin, prdida de tejido,
infeccin y gangrena, siendo necesaria en ocasiones la amputacin.
Aunque las primeras descripciones del SDA correspondan a
casos producidos por la embolizacin de material aterotrombtico
procedente de una placa arteriosclertica (mbolos ateromatosos
o mbolos de cristales de colesterol), los mecanismos patognicos
que dan lugar a este sndrome son variados e incluyen otras causas
de disminucin del ujo arterial, la disminucin del retorno venoso
y la hiperviscosidad sangunea113 . La importancia de conocer este
sndrome o signo y sus diferentes etiologas radica en que un tratamiento rpido y especco evita la progresin a necrosis irreversible
e incluso a veces puede salvar la vida del paciente.

1577-3566/$ see front matter 2010 SER. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.semreu.2010.04.002

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Etiologa
Las causas del SDA (excluyndose el traumatismo previo o situaciones de cianosis generalizada) se recogen en la tabla 1113 . La ms
frecuente es la disminucin del ujo arterial por el compromiso u

oclusin de pequenos
vasos perifricos; los mecanismos patognicos que pueden producirlo incluyen la embolia, la trombosis, la
vasoconstriccin severa y la afeccin inamatoria o no de la pared
vascular.
El SDA tambin puede presentarse en el contexto de hiperviscosidad sangunea, habindose descrito en pacientes con
crioglobulinemia y, con mucha menor frecuencia, en las gammapatas monoclonales (fundamentalmente en la macroglobulinemia
de Waldenstrm), sndromes mieloproliferativos (policitemia vera
y trombocitemia esencial) y criobrinogenemia1422 .
Muy raras veces el SDA es producido por una alteracin del
retorno venoso, observndose como manifestacin infrecuente de
una trombosis venosa profunda extensa del sector iliofemoral
que compromete el retorno venoso y, secundariamente, el arterial por aumento de la resistencia al ujo de ste (esta situacin se
denomina tambin egmasia cerulea dolens o inamacin azulada
dolorosa)2325 .
Son muchas las enfermedades que pueden producir un SDA
por disminucin del ujo arterial (tabla 1). Dentro de ellas se
incluyen algunas enfermedades autoinmunes sistmicas y las seudovasculitis. Como se comentar ms adelante, las seudovasculitis
son un grupo heterogneo de enfermedades de etiologa diversa
que en ciertas ocasiones se las puede confundir con las vasculitis
como, por ejemplo, cuando cursan con un SDA813 . La frecuencia

Tabla 1
Etiologa del sndrome del dedo azul (SDA)
Disminucin del ujo arterial
Embolia
Embolias por ateroma o colesterol (mbolos desde una placa
aterosclertica)

Embolos
originados en aneurismas
Mixoma auricular
Endocarditis infecciosa
Endocarditis trombtica no infecciosa (marntica)
Trombosis
Sndrome antifosfolipdico
Sndrome vascular acral paraneoplsico
Trastornos que cursan con vasoconstriccin
Acrocianosis
Perniosis
Ergotismo y frmacos que inducen vasoconstriccin
Afectacin de la pared vascular
Vasculitis: enfermedad de Buerger, poliarteritis nudosa (PAN)
Vasculitis reumatoide
Esclerodermia
Crioglobulinemia mixta
Lupus eritematoso sistmico
Calcilaxis
Sndrome del martillo hipotenar
Inamacin infecciosa (slis, infecciones purulentas)
Hiperviscosidad sangunea
Crioglobulinemia
Gammapatas monoclonales (macroglobulinemia de Waldenstrm)
Sndromes mieloproliferativos (policitemia vera, trombocitemia
esencial)
Criobrinogenemia
Disminucin del retorno venoso
Trombosis venosa profunda extensa del sector iliofemoral (Flegmasia
cerulea dolens)
*
De forma excepcional, en la slis se puede observar un SDA secundario a un
inltrado perivascular linfohistiocitario, junto con clulas plasmticas y una hinchazn endotelial101 . En pacientes que tienen una infeccin biognica localizada en
el pie o en la mano puede producirse un compromiso del ujo arterial que d lugar
a un SDA

de estas enfermedades en las diferentes series de SDA vara segn

el especialista mdico implicado. A modo de ejemplo, en un trabajo retrospectivo realizado en nuestro servicio que analizaba la
frecuencia, etiologa y evolucin de los pacientes ingresados por
SDA entre 1990 y 2008, las principales causas fueron las vasculitis
(fundamentalmente vasculitis reumatoide, enfermedad de Buerger
y poliarteritis nudosa), seguidas en frecuencia por la vasculopata
esclerodrmica y las seudovasculitis (responsables de un 14% de los
casos)26 .

Enfermedades autoinmunes sistmicas que causan con

mayor frecuencia un sndrome del dedo azul
Tromboangitis obliterante o enfermedad de Buerger: es una vascu y mediano calibre de
litis oclusiva que afecta a arterias de pequeno
las zonas distales de las extremidades y, mucho ms raramente, a
vasos viscerales y cerebrales2730 . La enfermedad tiene una distribucin universal, aunque es mucho ms frecuente en Asia. Aunque
se desconoce su etiologa, se relaciona claramente con el consumo
de tabaco (el 95% de los casos son fumadores). Tambin parece
existir una predisposicin gentica.
Afecta ms a varones que a mujeres, en una relacin de 91 en las
series clsicas, aunque a medida que ha ido creciendo la proporcin
de fumadoras entre las mujeres, tambin ha crecido el porcentaje
de afectadas por esta enfermedad. La mayora de los pacientes son

menores de 4050 anos.

La anatoma patolgica pone de maniesto
una vasculitis segmentaria que afecta a todas las capas del vaso y
una trombosis inamatoria oclusiva de los segmentos comprometidos.
Los sntomas iniciales ms frecuentes (hasta en un 75% de los
casos) son las lesiones de isquemia digital en las manos y, sobre
todo, en los pies, que pueden evolucionar hasta la gangrena. En
esta enfermedad los pulsos distales pueden estar ausentes y el test
de Allen es positivo en la mayora de los pacientes. Tambin es frecuente el fenmeno de Raynaud, la claudicacin intermitente de
extremidades de predominio distal (siendo muy tpica que afecte
al pie o a los dedos de las manos), la tromboebitis migratoria
supercial y, en fases avanzadas, el dolor en reposo.
Las pruebas de laboratorio, incluyendo los reactantes de fase
aguda y el estudio inmunolgico, son estrictamente normales.
El diagnstico se suele conrmar mediante la arteriografa que,
aunque no es patognomnica, resulta muy caracterstica por la
presencia de estenosis y oclusiones arteriales con abundantes colaterales alrededor de las mismas que corresponden a vasa vasorum
muy dilatados (con un aspecto en raz de rbol o en sacacorchos
de los vasos afectados), en ausencia de lesiones ateromatosas y
calcicaciones.
El tratamiento consiste en abandonar el consumo de tabaco
(incluso la exposicin pasiva o el uso de parches que contienen nicotina) y en medidas complementarias inespeccas como
antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes, vasodilatadores,
pentoxilina y ejercicio fsico. La utilizacin de inmunodepresores
y glucocorticoides, agentes trombolticos (estreptoquinasa o urokinasa intraarterial) o de estatinas es objeto de discusin; se han
empleado poco y los resultados obtenidos son muy heterogneos.
El tratamiento con prostaglandinas por va intravenosa (alprostadil o iloprost) es til en pacientes con lceras isqumicas. Tambin
se ha sugerido un posible efecto benecioso de los antagonistas
de los receptores de la endotelina-1 (bosentn). La simpatectoma
se reserva para casos graves, progresivos y rebeldes al tratamiento
mdico. La revascularizacin quirrgica se indica raramente, dado

que la enfermedad afecta fundamentalmente a vasos pequenos.

La
amputacin es el ltimo escaln teraputico2730 .
Poliarteritis nudosa (PAN): es una vasculitis necrosante sistmica
tamano
3135 . Las lesioque afecta a arterias de mediano y pequeno

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nes son caractersticamente segmentarias, con predileccin por las

zonas de bifurcacin. Puede comprometer cualquier rgano (siendo
y la piel los ms involucrados en series de autopsia), excepto
el rinn
el pulmn que suele estar respetado. Predomina en los varones

entre los 4060 anos,

con una proporcin de 1.5:1 en relacin con
las mujeres.
Las manifestaciones cutneas estn presentes en el 2560% de
los pacientes y consisten en livedo reticularis, prpura palpable,
ndulos subcutneos, lceras e isquemia digital que puede complicarse con gangrena. En ocasiones, la PAN puede quedar limitada a
la piel como nica expresin de la enfermedad36 . Las manifestaciones generales (ebre, afeccin del estado general y adelgazamiento)
estn presentes en la mayora de los enfermos, y suele ser frecuente
la afeccin renal (hasta en un 80% de los pacientes), la neuropata
perifrica (75%) y la afeccin gastrointestinal (40%).
El diagnstico se establece mediante conrmacin histolgica,
generalmente a partir de biopsias superciales (piel, msculo, ner
vio perifrico o testculo). La biopsia de rganos internos (rinn,
hgado) conlleva un riesgo elevado de hemorragia por rotura de un
aneurisma o de desarrollo de una fstula arteriovenosa, por lo que
nicamente deben realizarse cuando se consideren imprescindibles. De las diferentes lesiones cutneas que provoca la enfermedad,
los ndulos son las lesiones en las que con mayor probabilidad
puede diagnosticarse la PAN. Deberan biopsiarse en su centro, con
la profundidad suciente para obtener una muestra de grasa subcutnea. Es importante tener en cuenta que las biopsias cutneas
en sacabocados no suelen ser tiles para conrmar el diagnstico,
puesto que pocas veces profundizan tanto como para alcanzar a los
vasos culpables situados en la dermis profunda o en la grasa subcutnea y conrmar, de este modo, el diagnstico de PAN. La nica
excepcin son aquellos casos en los que la lesin cutnea es una
calibre (por ejemplo, una prvasculitis de un vaso de pequeno
pura palpable o no palpable), en los que biopsia en sacabocados
suele ser suciente para los nes diagnsticos. Si se biopsia una
lcera, el mejor sitio no es el centro sino el borde. Las lesiones de
la isquemia digital rara vez se biopsian, debido a que sus resultados son pobres y a los posibles problemas de cicatrizacin de las
heridas32 . Dado el carcter segmentario de la lesin, una biopsia
negativa no excluye el diagnstico y en ocasiones es necesaria su
repeticin. En estos casos, la angiografa selectiva del tronco celaco
y de las arterias renales puede ser de gran ayuda diagnstica, al
poner de maniesto estenosis, irregularidades de la luz, trombosis
y, en particular, microaneurismas, presentes hasta en un 70% de
los pacientes (aunque no son patognomnicos de la PAN). Recordar que la PAN clsica es una enfermedad en la que los anticuerpos
anticitoplasma de neutrlo (ANCA) son negativos.
El tratamiento de la PAN clsica idioptica se basa en la

administracin de glucocorticoides, anadindose

en los casos con
enfermedad moderada-grave (con afeccin renal, gastrointestinal, cardaca o neurolgica), ciclofosfamida. En la mayora de los
pacientes suelen ser sucientes dosis de prednisona de 1 mg/kg/da
(mximo 6080 mg/da); en los casos con compromiso vital o
mononeuritis mltiple grave se aconseja iniciar el tratamiento con
pulsos de metilprednisolona de 1 g diario intravenoso durante 3
das y seguir posteriormente con prednisona oral. La ecacia de
la plasmafresis en las formas graves de la PAN asociada al tratamiento inmunodepresor, es cuestionable. A diferencia de otros
tipos de vasculitis, la PAN clsica es, a menudo, una enfermedad
curable3335 .
Vasculitis reumatoide: la vasculitis reumatoide es indistinguible de la vasculitis necrosante de la PAN. Generalmente ocurre
en pacientes varones con enfermedad erosiva de larga evolucin,
ndulos reumatoides, ttulos altos de factor reumatoide e hipocomplementemia y denota peor pronstico37,38 . Las manifestaciones
clnicas varan en funcin de los vasos afectados. La afeccin cutnea est presente en el 90% de los casos y su gravedad vara desde

Figura 1. Paciente con esclerosis sistmica y lesiones isqumico-necrticas en fase

aguda en la falange distal del segundo, tercer y cuarto dedos.

infartos sub- o periungueales o del pulpejo, hasta lcepequenos

ras cutneas profundas e isquemia digital que puede progresar a
la necrosis. Tambin es frecuente la neuropata perifrica (40% de
los pacientes) en forma de mononeuritis mltiple o polineuropata sensitivomotora, y las manifestaciones oculares, siendo las ms
importantes la escleromalacia perforante y la queratitis ulcerativa
perifrica. La afeccin renal y gastrointestinal (arterias mesentricas) son, comparativamente, mucho menos frecuentes. Tambin se
ha descrito la afeccin coronaria (aunque la causa ms frecuente
de infarto de miocardio en los enfermos con artritis reumatoide
sigue siendo la arteriosclerosis) y la afeccin pulmonar (en forma
de hemorragia alveolar difusa o hipertension pulmonar)37,38 . Siempre que sea posible se ha intentar obtener conrmacin histolgica
del diagnstico.
El tratamiento es bastante similar al de la PAN y se basa en
la administracin de glucocorticoides y, en casos con enfermedad
moderada o grave, ciclofosfamida37,38 . Como alternativas a la ciclofosfamida, en casos de contraindicacin o fracaso terapetico, se
han documentado buenos resultados con azatioprina, antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa (iniximab y etanercept) y
rituximab3746 .
Esclerosis sistmica (esclerodermia): en la vasculopata esclerodrmica se afecta la microcirculacin (capilares) y las arteriolas, en
las que se observa una necrosis capilar con hiperplasia de la ntima
y brosis de la adventicia que acaban ocasionando la oclusin
del vaso47 . Clnicamente, las principales complicaciones vasculares
perifricas de la esclerosis sistmica son el fenmeno de Raynaud,
las lceras isqumicas y nalmente, en casos de isquemia grave e
irreversible, la necrosis digital y la consiguiente prdida del dedo
en los
(g. 1). La incidencia de amputacin digital por paciente-ano
pacientes con lceras isqumicas digitales se estima en un 1,2%48 .
En esta enfermedad es fundamental la identicacin temprana de
los sntomas y signos sugestivos de pre-isquemia. El dolor digital
es el sntoma gua, siendo un dolor exquisito y de gran intensidad,
que no suele calmar con la analgesia y que puede empeorar por la
noche y con el roce. Los signos de pre-isquemia son una coloracin
azul-violcea del dedo que no se modica con los cambios de temperatura y, a veces, la hinchazn. El tratamiento de la enfermedad
vascular perifrica se basa en la proteccin especial frente al fro y la
administracin de bloqueadores de los canales del calcio (como el
nifedipino o el diltiazem). Tambin han demostrado su utilidad los
nitratos (tanto en parches de liberacin sostenida como la nitroglicerina al 2% en gel de aplicacin tpica), la doxazosina, el prazosin
y el losartn (inhibidor especco del receptor tipo I de la angiotensina II), que pueden utilizarse combinados con los bloqueadores de

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los canales del calcio. En caso de lceras isqumicas o necrosis se

emplear el bosentn o la perfusin endovenosa de prostaglandinas (alprostadil o iloprost). Los antiagregantes plaquetarios (cido
acetilsaliclico o clopidogrel) pueden tener utilidad como terapia
complementaria48 .
Crioglobulinemia: es una enfermedad caracterizada por la
presencia de crioglobulinas circulantes. Las crioglobulinas son
inmunoglobulinas capaces de precipitar a temperaturas bajas. Las
manifestaciones clsicas de la crioglobulinemia consisten en prpura palpable, artralgias o artritis y astenia que ocurren en el
90100% de los casos sintomticos. Otras manifestaciones menos
frecuentes son el fenmeno de Raynaud, las lceras cutneas, la
isquemia digital, la neuropata perifrica y la glomerulonefritis
membranoproliferativa difusa. La afeccin gastrointestinal y pulmonar es rara. Las manifestaciones clnicas de la crioglobulinemia
aparecen como consecuencia de la oclusin vascular por crioprecipitados (ms comn en las crioglobulinemias de tipo I que cursan
con cricrito elevado) y/o a consecuencia de una vasculitis por complejos inmunes formados por crioglobulinas (ms frecuente en la
crioglobulinemias mixtas)14,15 .
En la crioglobulinemia mixta el tratamiento debe ser conservador en los casos leves. Cuando las lesiones cutneas son importantes
o existe afeccin visceral puede utilizarse prednisona a dosis de
0,51 mg/kg de peso y da. En casos con lesin visceral grave
puede asociarse plasmafresis y/o inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina o micofenolato). En la crioglobulinemia mixta
asociada a infeccin por el virus de la hepatitis C la eliminacin del virus es el objetivo del tratamiento. En pacientes con
enfermedad leve-moderada se administrar interferon pegilado y

ribavirina; en los casos con enfermedad grave se anadir

al tratamiento rituximab. En las formas fulminantes con compromiso
vital se iniciar el tratamiento con plasmafresis, glucocorticoides, rituximab y/o inmunosupresores, retrasndose el tratamiento
con interferon pegilado y ribavirina a un segundo trmino, una vez
superada la fase crtica del proceso49 .
Lupus eritematoso sistmico (LES): la vasculitis es una complicacin que se presenta en un 1120% de los pacientes. Aunque la ms
frecuente es la urticaria vasculitis, tambin se han descrito casos
de vasculitis necrosante sistmica tipo PAN y un tipo de vasculitis
arterias y, que desde el punto de
cutnea que afecta a pequenas
infartos en los pulpejos y el lecho
vista clnico, se limita a pequenos
ungueal de los dedos de manos y pies. Estas formas de vasculitis, en
general, se asocian con lupus activo, hipocomplementemia, inmunocomplejos circulantes y ttulos elevados de anti-ADN nativo5053 .
Como se comentar ms adelante, el sndrome antifosfolipdico
que, con frecuencia se asocia al LES, tambin puede causar lesiones
de isquemia digital54,55 .

Seudovasculitis que pueden causar un sndrome del dedo

azul
Las seudovasculitis son un grupo heterogneo de enfermedades
de etiologa diversa que en ciertas ocasiones se las puede confundir con las vasculitis813 . La patogenia de estas entidades no es
comn; no obstante, el sustrato causante de las manifestaciones
clnicas es el vaso sanguneo. Son enfermedades relativamente frecuentes, cuyo diagnstico es importante y que requieren un alto
grado de sospecha. Conocer estas enfermedades evita un diagnstico la mayora de las veces tardo o, en el peor de los casos, errneo,
ya que muchas veces son confundidas con vasculitis y se instaura un
tratamiento agresivo e innecesario (glucocorticoides e inmunodepresores) que comportan una importante morbilidad y que puede
empeorar el curso de la enfermedad.
A continuacin se revisan las principales seudovasculitis que se
deben incluir en el diagnstico diferencial del SDA.

Figura 2. Enfermedad por embolismo de colesterol. Lesion isqumico-necrtica en

la mitad distal del primer dedo con demarcacin clara entre el tejido necrtico y
la piel proximal, observndose tambin un aspecto purprico-azulado del segundo,
tercer y cuarto dedos.

Embolias por ateroma o colesterol: es una enfermedad producida

arterias por cristales de colesterol
por la oclusin de las pequenas
originados en la mayora de los casos en las placas ateromatosas ulceradas de la aorta o en las arterias de ambas extremidades
inferiores. Existen unos factores precipitantes, tales como los procedimientos percutneos vasculares (es la causa ms frecuente), la
ciruga vascular, y el tratamiento con anticoagulantes o brinolticos que debilitan la pared del trombo que cubre la placa de ateroma
ulcerada5663 .
Las manifestaciones cutneas habitualmente son las primeras y,
con frecuencia, las nicas. Las ms frecuentes son la isquemia digital
que puede evolucionar hacia la ulceracin y gangrena, la livedo reticularis y la prpura (g. 2). Suelen aparecer el da de la realizacin
del evento causante del proceso o, con mayor frecuencia, unos das
despus y, en ocasiones, transcurridas unas semanas. En la mayora de las ocasiones solo se observan en los pies, aunque tambin
pueden presentarse en las piernas, las nalgas, el escroto y el pene.
Dependiendo del origen de los cristales de colesterol, tambin se

han descrito en el tronco y extremidades superiores. En las unas

se pueden observar hemorragias en astilla. En algunos pacientes
la afeccin es multisistmica con compromiso renal (en forma de
insuciencia renal aguda, subaguda o incluso crnica, e hipertensin arterial acelerada y de difcil control), gastrointestinal (dolor
abdominal o hemorragia, siendo infrecuente el infarto intestinal),
ocular (por afectacin de la circulacin retiniana) y neurolgica
(amaurosis fugax, accidente vascular cerebral, coma o estado confusional y crisis epilpticas). En las pruebas de laboratorio destacan
leucocitosis, eosinolia (presente hasta en un 60% de los casos),
aumento de los reactantes de fase aguda e hipocomplementemia.
Los ANCA son negativos5662 .
La sospecha diagnstica se realiza por los hallazgos clnicos y
la anamnesis (siendo el dato fundamental el antecedente de intervencin o exploracin vascular), pero la conrmacin denitiva se
obtiene con el examen histolgico de un rgano afectado. Las biopsias cutneas de una gran variedad de lesiones, incluidas la livedo
reticularis, la prpura y reas cianticas, son diagnsticas en aproximadamente un 90% de los casos. En las biopsias jadas con parana,
los cristales de colesterol se disuelven por las tcnicas de prepara
cin histolgica dejando suras en forma de agujas en las pequenas

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arteriolas con un dimetro de 100200 m. Son cristales en aguja,

biconvexos, situados en varios sentidos5662 .
El pronstico es bueno en los casos en los que la enfermedad solo
cursa con isquemia perifrica, aunque un porcentaje de los pacientes acaba precisando la amputacin de uno o varios dedos (tasa de
amputacin de hasta un 3540% segn las series). En cambio, en
las formas con afeccin multisistmica el pronstico es malo, con
una mortalidad que alcanza el 70%. El tratamiento es sintomtico
y se basa en detener la progresin de la enfermedad con medidas
agresivas de soporte, incluyendo el tratamiento con prostaglandinas intravenosas, la anticoagulacin y/o antiagregacin (a pesar de
que se ha descrito su asociacin etiolgica), y la eliminacin por va
quirrgica o intraluminal de la causa de la embolizacin siempre
que sea posible para conseguir la eliminacin del foco embolgeno.
La revascularizacin quirrgica de los rganos afecto no suele ser
posible, dado que la enfermedad afecta fundamentalmente a vasos
6365 .
pequenos
Adems de la embolia desde una placa aterosclertica, los
trombos originados en los aneurismas tambin pueden embolizar a distancia y la clnica depender de la localizacin de dicho
aneurisma66 . La aterosclerosis es la causa ms frecuente de los
aneurismas.
Endocarditis: en las endocarditis infecciosas, adems de la ebre,
es frecuente la presencia de manifestaciones extracardiacas que se
producen por fenmenos emblicos o, en su defecto, mediadas por
inmunocomplejos67,68 . En la piel pueden aparecer lesiones en los
dedos de manos y pies como petequias, los ndulos de Osler (ppulas dolorosas en el pulpejo de los dedos) y las manchas de Janeway
(mculas no dolorosas en plamas y plantas). Por ello, la posibilidad
de una endocarditis infecciosa debe tenerse en cuenta en pacientes con SDA y ebre o soplo cardiaco (sobre todo, si adems tiene
esplenomegalia).
Otra causa potencial de SDA es la endocarditis trombtica no
infecciosa (marntica)6971 . En estos casos, son trombos brinoplaquetarias en las vlvulas cardacas que suelen presentarse en
el contexto de procesos malignos (los tumores ms frecuentes
son los adenocarcinomas de pulmn, pncreas o del tracto gastrointestinal), LES (endocarditis de Libman-Sachs) o sndrome
tamano
y asienantifosfolipdico. Son vegetaciones de pequeno
tan con mayor frecuencia en las vlvulas mitral y artica, por lo

que pueden embolizar a arterias pequenas,

generalmente del bazo,

rinn
y de las extremidades, cursando muchas veces de forma asintomtica.
Mixoma auricular: es el tumor cardaco ms frecuente. En el 75%
de los casos se origina en la aurcula izquierda. Suelen ser pedunculados y estar unidos a la pared interauricular. Son ms frecuentes
en mujeres y suelen presentarse entre la tercera y la sexta dcadas
de la vida. La trada clsica consiste en problemas cardacos obstructivos (disnea, edema agudo de pulmn, insuciencia cardaca
derecha y sncope), sndrome constitucional (incluyendo ebre y
artromialgias) y embolias. Los fenmenos emblicos ocurren en
un 3040% de los pacientes y suelen afectar al sistema nervioso
central, circulacin retiniana o producir isquemia perifrica. El
diagnstico se establece mediante ecocardiografa. El tratamiento
es quirrgico. Presenta una tasa de mortalidad menor del 3% y las
recurrencias alcanzan el 5%, sobre todo en los pacientes afectados
por el complejo de Carney (mixomas, endocrinopatas y alteraciones cutneas)72,73 .
Sndrome antifosfolipdico: este sndrome imita las vasculitis porque puede presentarse de forma multisistmica o con una serie
de manifestaciones cutneas muy indicativas de vasculitis55,7477 .
Las manifestaciones clnicas ms frecuentes son la trombosis, tanto
arteriales como venosas, y los abortos de repeticin y/o muertes intrauterinas. Los fenmenos trombticos ms frecuentes son
las trombosis venosas profundas en extremidades, que a menudo
se complican con tromboembolias pulmonares, seguidas en fre-

cuencia por las trombosis arteriales cerebrales. Las manifestaciones

cutneas ms frecuentes son la livedo reticularis, la aparicin de
lceras cutneas localizadas sobre todo en las piernas, hemorragias
en astilla y lesiones de isquemia digital que pueden evolucionar a
la gangrena55 . La trada de livedo reticularis, accidentes vasculares
cerebrales y presencia de de anticuerpos antifosfolpido se conoce
como sndrome de Sneddon78 . Algunos pacientes pueden desarrollar un cuadro trombtico multisistmico (fundamentalmente con
afeccin renal, pulmonar, cardaca y neurolgica) de curso muy
grave, denominado sndrome antifosfolipdico catastrco79 .
El diagnstico se basa en conjugar las manifestaciones trombticas con la presencia de anticuerpos antifosfolpido. El tratamiento
en los pacientes que han sufrido una trombosis es la administracin de anticoagulantes7577 . En la forma catastrca adems de la
anticoagulacin deben administrarse glucocorticoides y asociarse
plasmafresis79 .

Sndrome vascular acral paraneoplsico: es el trmino acunado

para describir la asociacin clnica de neoplasia, fenmeno de Raynaud y acrocianosis o gangrena de los dedos de las manos y los
pies80 . El 60% de las neoplasias son carcinomas, fundamentalmente
adenocarcinomas de pulmn, ovario y estmago, casi siempre en
estadios avanzados y con presencia de metstasis (41% de los casos).
Un 20% son de origen hematolgico y un 20% son sarcomas o
cnceres de origen desconocido. Las lesiones cutneas pueden preceder al diagnstico del cncer (45% de los casos). El mecanismo
patognico de este sndrome es an poco conocido, habindose
implicado la produccin de sustancias vasoconstrictoras por las
trombos tumorales. El
clulas tumorales y la embolia de pequenos
estudio histolgico muestra necrosis brinoide y necrosis arterial
y venosa.
Al margen del tratamiento sintomtico (antagonistas del calcio,
antiagregantes y prostaglandinas endovenosas), el cuadro mejora
con el tratamiento de la neoplasia de base, habindose descrito la
curacin completa del sndrome en el 48% de los pacientes en los
que se pudo curar el cncer.
Acrocianosis: se trata de un sndrome vascular permanente, que
afecta de modo preferente a las mujeres. Habitualmente se inicia en

la pubertad, por lo general antes de los 20 anos,

y se caracteriza por
la presencia de frialdad y una coloracin azulada o eritrociantica
persistente en las partes distales de las extremidades en ausencia de
dolor. La afeccin es bilateral y simtrica. Predomina en las extremidades superiores, en dedos y manos, y en menor grado en los dedos
de los pies. La elevacin de la extremidad disminuye la intensidad de la coloracin azulada, que comienza a hacerse rojiza. El fro
no acta como desencadenante, sino como factor agravante de la
sintomatologa, que es permanente, si bien menos acentuada en
pocas de calor. Existe siempre hiperhidrosis en la zonas palmares,
en ocasiones muy intensa y agravada por situaciones emocionales.
La causa de este cuadro clnico parece ser la vasoconstriccin
calibre, que origina una disde arterias y arteriolas de pequeno
minucin del ujo, con ingurgitacin de los capilares y vnulas
subpapilares. El diagnstico es fundamentalmente clnico.
El trastorno suele persistir durante toda la vida, aunque a veces
mejora con los embarazos. El pronstico es benigno, dado que no se
complica con trastornos trcos, lceras o gangrena, aunque puede
condicionar un problema esttico, mxime cuando existe intensa
hiperhidrosis. El tratamiento implica evitar los ambientes fros y
la administracin de sustancias vasoactivas como pentoxilina o
buomedil. Tambin se han utilizado los inhibidores del calcio, los
antagonistas de la serotonina y las prostaglaninas. La prctica de
una simpatectoma quirrgica no ha demostrado su utilidad81,82 .

Perniosis: la perniosis (sabanones)

es una enfermedad vascular producida por el fro. Se maniesta con lesiones cutneas en
forma de ppulas, parches o placas eritematoviolceas, dolorosas
y pruriginosas. Suelen aparecer horas despus de la exposicin al
fro. Las lesiones se localizan en zonas acras: dedos de manos y

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pies, cara, nariz y pabellones auriculares83 . Suelen ser bilaterales.

En ocasiones tienen un curso crnico, con aparicin de ampollas y
lceras. Los pulsos son normales. Se asocia a otros fenmenos precipitados por el fro, tales como la acrocianosis y el fenmeno de
Raynaud. El diagnstico suele ser clnico, siendo fundamental tener
en cuenta la exposicin al fro. Las caractersticas histolgicas son
edema drmico e inltrados linfocticos perivasculares y alrededor

de las glndulas ecrinas, acompanados

de queratinocitos necrticos
y, en ocasiones, de vasculitis linfoctica. El estudio de la perniosis
puede sacar a la luz alguna enfermedad sistmica oculta hasta el
momento, como el LES (perniosis lpica). Tambin se ha descrito
el lupus pernio familiar o sndrome de Aicardi-Goutires, encefalopata hereditaria grave y progresiva de inicio precoz, con microcefalia
evolutiva que, en un 40% de los casos, presenta lesiones de perniosis
de vida, que pueden originar isquemia digital84 .
desde el ano
El tratamiento de la perniosis consiste en evitar el fro y la humedad, y proteger las manos y pies. Se pueden utilizar vasodilatadores
as como glucocorticoides tpicos.
Ergotismo: el ergotismo era una enfermedad frecuente en la Edad
Media (siendo denominada tambin como el fuego de San Antonio) causada por la contaminacin del centeno por un hongo, el
Claviceps purpurae. Hoy da el ergotismo se produce por el uso de
derivados de la ergotamina, frmacos que se utilizan en el trata Son potentes vasoconstrictores que pueden
miento de la migrana.
causar isquemia perifrica, tanto de extremidades superiores como
inferiores. En este caso los pulsos perifricos estn muy disminuidos o ausentes debido a la intensa vasoconstriccin. Tambin se
han descrito isquemias abdominales. El diagnstico se establece
mediante la anamnesis y la reversibilidad de las lesiones al suspender el tratamiento. En casos graves son tiles las prostaglandinas
intravenosas85,86 .
Otros frmacos que pueden originar ergotismo o acrocianosis
son el ritonavir, indinavir, anfotericina B deoxicolato, eritromicina,
gemcitabina, imipramina, mesilato de pergolida y el interferon
alfa-2A. Los frmacos vasopresores sistmicos (dopamina, noradrenalina y fenilefrina) pueden producir tambin acrocianosis,
isquemia e incluso gangrena.
Calcilaxis o arteriolopata calcicante urmica: es una enfermedad infrecuente caracterizada por la ulceracin isqumica de la
piel como consecuencia de la calcicacin de la capa media de
arteriolas subcutneas. Esta calcicacin se asocia a
las pequenas
una proliferacin endotelial y brosis de la ntima, originando una
oclusin luminal completa8793 .
Generalmente suele presentarse como complicacin rara en
pacientes con insuciencia renal crnica en programa de dilisis,
aunque tambin se han descrito casos en enfermos con insuciencia renal sin programa de dilisis o trasplantados con disfuncin del
injerto. Asimismo, se han documentado casos aislados no asociados a insuciencia renal en pacientes con artritis reumatoide, LES,
sarcoidosis, hiperparatiroidismo primario, enfermedad de Crohn,
hepatitis autoinmune y hepatopata alcohlica89 . El mecanismo
etiopatognico de la enfermedad es poco conocido. En los pacientes con nefropata se han identicado como principales factores de
riesgo para el desarrollo de esta complicacin la hiperfosforemia
mantenida, un producto calciofsforo elevado, el hiperparatiroidismo severo y la administracin de quelantes clcicos del fsforo
y de derivados de la vitamina D para el control del hiperparatiroidismo secundario. En otros estudios tambin se han implicado
como factores de riesgo el sexo femenino, la obesidad y el sndrome
metablico, un pobre estado nutricional, la diabetes mellitus, el
hbito tabquico, la enfermedad heptica, los corticoides sistmicos y el uso de anticoagulantes orales.
Segn el rea de presentacin de las lceras isqumicas, actualmente se tiende a distinguir 2 formas clnicas de calcilaxis: la
calcilaxis acra, en la que las lesiones se localizan fundamentalmente en la zona distal de las extremidades superiores e inferiores,

y la calcilaxis proximal, con lesiones localizadas en la zona proximal

de extremidades, tronco y nalgas, generalmente en reas de gran
adiposidad. La afectacin distal puede comenzar en forma de livedo
reticularis o cianosis acral, incluido el SDA, pero progresa de forma
caracterstica a la ulceracin y la gangrena y, en muchos casos, a
la amputacin. Otras complicaciones son la necrosis peneana y la
necrosis lingual.
El diagnstico es fundamentalmente clnico; en los casos en
los que se realiza biopsia se objetiva, al margen de los cambios
vasculares anteriormente descritos, fenmenos inamatorios en
el panculo adiposo de distribucin septal. El pronstico es malo,
con una mortalidad elevada sobre todo en los casos con lesiones
proximales, fundamentalmente por la aparicin complicaciones
spticas.
El tratamiento de la calcilaxis no est bien establecido y aunque
se han descrito mltiples intervenciones con potencial teraputico,
ninguna de ellas es uniformemente efectiva. Se han empleado con
resultados muy heterogneos el tiosulfato sdico intravenoso (por
su accin antioxidante y quelante del calcio), bifosfonatos, sevelamer (quelante de fosfato), pentoxilina, cinacalcet (modulador
de los receptores de calcio situados en las glndulas paratiroides
que reduce las concentraciones sricas de parathormona), vitamina
K, tratamiento con oxgeno hiperbrico, uso de larvas estriles de
Lucilia sericata para curar las lceras, e incluso la paratiroidectoma
urgente en los casos con hiperparatiroidismo grave. Siguen siendo
fundamentales las medidas complementarias incluyendo la correccin de las alteraciones del metabolismo fosfoclcico, retirar los
suplementos de calcio y vitamina D, aumentar la frecuencia de las
dilisis a 68 sesiones semanales disminuyendo la concentracin
de dilisis, el control de la infeccin, el desbridade calcio del bano
miento quirrgico o exresis de las lesiones y la amputacin de las
extremidades en caso necesario8794 .
Sndrome del martillo hipotenar: es una enfermedad laboral que
se produce como consecuencia de los traumatismos repetidos sobre
la arteria cubital en el canal de Guyon. Se observa fundamentalmente en trabajadores manuales que golpean reiteradamente con
la palma de la mano, aunque tambin se ha descrito en deportistas
de voleibol, balommano, tenis o beisbol.
La siopatologa se este sndrome viene determinada por la distribucin anatmica de la arteria cubital en su entrada en la mano a
travs del canal de Guyon, el cual limita por su lado medial con
el hueso pisiforme, lateral con el gancho del hueso ganchoso y
dorsal con el ligamento transverso del carpo. En los 2 centmetros entre la rama profunda de la arteria cubital y el origen del
arco palmar supercial, la arteria cubital solo est protegida por
la piel, el tejido celular subcutneo, el msculo palmar menor y la
aponeurosis supercial. Al golpear sobre la eminencia hipotenar la
arteria cubital choca contra el hueso ganchoso que hace de yunque, constituyendo un lecho duro para cualquier impacto sobre el
vaso. Como consecuencia de los traumatismos repetidos se produce
vasoespamo, lesiones en la ntima y disrupcin de la media lo que
favorecer la agregacin plaquetaria, la trombosis y la degeneracin
anurismtica.

Del aneurisma se desprenden pequenos

trombos que embolizan las arterias digitales, siendo el cuarto y quinto dedos de la
mano dominante los ms frecuentemente afectados. La oclusin
de la arteria producir en un momento dado una isquemia digital, aunque tambin puede manifestarse en forma de fenmeno de
Raynaud. En esta ocasin los pulsos cubitales estarn abolidos y el

test de Allen ser positivo. Estudios recientes senalan

que existe
una displasia arterial predisponente en la mayora de los pacientes.
El diagnstico se conrma mediante angiografa, angiotomografa
axial computarizada con reconstruccin o angiorresonancia magntica. El tratamiento es conservador (analgesia, antiagregantes y
prostaglandinas intravenosas) o quirrgico en funcin del estadio
clnico de las lesiones95100 .

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