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2014;57(4):191200
PROGRESOS de
OBSTETRICIA Y
GINECOLOGI A
w w w. e l s e v i e r. e s / p o g
PROTOCOLOS SEGO
nitas del u
tero
Anomalas conge
(actualizado febrero 2013)
n
Definicio
Las anomalas conge
llerianas son las que afectan
nitas mu
al desarrollo y la morfologa de las trompas de Falopio,
del u
tero y/o de la vagina, con o sin anomalas asociadas
de ovario, del tracto urinario, esquele
ticas o de otros
o
rganos.
El desarrollo normal del tracto reproductivo femenino
implica una serie de procesos complejos caracterizados
por la diferenciacio
n, la migracio
n, la fusio
n y la posterior
canalizacio
lleriano. Las anomalas mu
llerian del sistema mu
nas se caracterizan por un fallo en el desarrollo, la fusio
n o la
canalizacio
ller y abarcan desde
n de los conductos de Mu
la agenesia de u
tero y/o trompas, a un leve defecto caracterizado por una leve indentacio
n del fondo uterino.
Por lo tanto, no son anomalas adquiridas sino que se
tratan de defectos cuyo origen esta
en un desarrollo ano
malo
de los conductos de Mu
ller durante la vida intrauterina del
feto hembra, aunque hay que sen
alar que muchas de las
anomalas mu
llerianas podran originarse como defectos
mesone
fricos (wolffianos)1.
No incluyen anomalas o defectos de la determinacio
n
sexual, como alteraciones cromoso
micas, o de la diferenciacio
n sexual, como los pseudohermafroditismos1.
La mayora de estas anomalas afectan al u
tero, por lo que
el presente protocolo se centrara
en las anomalas conge
nitas
del u
tero.
Epidemiologa
n
Clasificacio
Un diagno
stico preciso permite no solo seleccionar los casos
con indicacio
n quiru
rgica, en ocasiones compleja, frente
a aquellos en los que esta
contraindicada, sino tambie
n
0304-5013/$ see front matter 2013 SEGO. Publicado por Elsevier Espan
a, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.pog.2013.11.009
192
Sociedad Espan
ola de Ginecologa y Obstetricia
Tabla 1
Poblacio
n general
Esterilidad
Aborto de repeticio
n
Infertilidad + abortos de repeticio
n
3,9%
1,8%
2,9%
6,6%
tero septo/subsepto U
tero bicorne
U
(2,1-7,1)
2,3% (1,8-2,9)
(0,8-4,1)
3,0% (1,3-6,7)
(0,9-9,6)
5,3% (1,7-16,8) *
(2,8-15,7) 15,4 (12,5-19,0) *
0,4%
1,1%
2,1%
4,7%
(0,2-0,6)
(0,6-2,0)
(1,4-3,0) *
(2,9-7,6) *
tero unicorne
U
0,1%
0,5%
0,5%
3,1%
tero didelfo
U
Entre pare
ntesis, intervalo confianza del 95%.
*
p < 0,05 frente a poblacio
n general.
establecer un prono
stico reproductivo lo ma
s certero posible
ante una hipote
tica gestacio
n (aspecto controvertido en la
literatura en algunos subtipos).
La clasificacio
n perfecta no existe, probablemente por la
gran complejidad de algunas formas menos frecuentes. Adema
s, la terminologa cla
sica en latn ha generado confusio
n
en algunas publicaciones, y es habitual encontrar que los
te
rminos doble, bicorne y didelfo se confunden. En numerosas ocasiones nos encontramos con formas intermedias
difciles de asignar estrictamente a un subtipo concreto.
La clasificacio
n ma
s ampliamente empleada desde su
publicacio
n a finales de los an
os ochenta ha sido la de la
Sociedad Americana de Fertilidad (AFS) (actualmente Sociedad Americana de Medicina Reproductiva). Es fa
cil de manejar y recordar y se centra en las anomalas mu
llerianas y su
Ostium tubrico
Mesonefros
Conducto
mesonfrico
(Wolff)
Conducto
paramesonfrico
(Muller)
Canal uterino
Tubrculo
paramesonfrico
relacio
n con la fertilidad, pero no contempla la valoracio
n de
las malformaciones que afectan a otras partes del aparato
genital, por lo que no permite clasificar de forma precisa
algunas de las situaciones diagno
sticas que en ocasiones se
plantean4.
La clasificacio
n ideal ha de tener muy en cuenta la embriologa y la etiopatogenia de aquellos defectos ma
s complejos
que permita entender la presentacio
n clnica y plantear el
manejo ma
s correcto. Algunos autores1 han realizado clasificaciones que permiten una valoracio
n ma
s global, bajo el
te
rmino de malformaciones del tracto genital femenino, en
las que se incluyen no solo las uterinas (mu
llerianas o paramesone
fricas), sino tambie
n de las trompas de Falopio, vagina,
vulva, asociadas o no con anomalas de los ovarios, renales o
incluso de otros o
rganos, pero excluyendo las anomalas de la
diferenciacio
n sexual (hermafroditismos o anomalas provocadas por alteraciones en la esteroidoge
nesis).
Antes de iniciar la descripcio
n de las clasificaciones ma
s
relevantes y u
tiles es fundamental entender la embriologa
(fig. 1).
Los te
rminos embriolo
gicos son complejos, pero de forma
sencilla podemos explicar que la adecuada formacio
n del
tracto genital en la mujer se produce por el desarrollo
correcto y fusio
ller o paramesone
n de los conductos de Mu
fricos y la reabsorcio
n posterior del tabique que los separa;
en estos procesos los conductos mesone
fricos o de Wolff
actu
an como inductores y elementos gua. Estos u
ltimos
son responsables tambie
n de la formacio
n del sistema urinario, y de ahla posible asociacio
n entre anomalas renales y
uterinas1.
El u
rvix, se forma a partir de los
tero, incluyendo el ce
conductos de Mu
ller.
La vagina tiene un origen embriolo
gico dual, con su tercio
superior, incluyendo los fornix, procedente de los tube
rculos
de Mu
ller, y sus dos tercios inferiores procedentes del seno
urogenital. La luz de la vagina permanece separada de la del
seno urogenital por el himen, que desarrolla una pequen
a
apertura durante la vida prenatal. Por tanto, es lo
gico
entender que las anomalas que afectan a la vagina en su
tercio superior y al u
n de alguno de
tero por ausencia o lesio
los conductos mesone
fricos o de Wolff, se asociara
n con
agenesia renal ipsilateral. Algunos vestigios de estas estructuras embrionarias permanecen en el tracto genital femenino, y los ma
s caudales pueden provocar la aparicio
n en el
tercio superior de la vagina de un quiste de Gartner. El
desarrollo del tracto genital femenino tambie
n puede verse
afectado por lo que se conoce como persistencia del seno
urogenital, con apertura de la vagina en su porcio
n ma
s
caudal a nivel del seno. Clnicamente la presentacio
n es la
de una fstula vesicovaginal, que por tanto se localizara
en los
dos tercios inferiores de la vagina.
Anomalas conge
nitas del u
tero (actualizado febrero 2013)
Otro elemento embriolo
gico que se menciona como relevante en el desarrollo del u
culo femenino.
tero es el guberna
La disfuncio
n a dicho nivel es causa de algunas malformaciones1.
gica
Resumen de la terminologa embriolo
fricos o de Mu
Conductos paramesone
ller: u
tero (incluyendo ce
rvix) y tercio superior de la vagina.
rculos de Mu
Tube
ller: tercio superior de la vagina.
fricos o de Wolff: inductores de la for Conductos mesone
macio
n del u
tero y del tercio superior de la vagina.
Seno urogenital: origen embriolo
gico de los dos tercios
inferiores de la vagina.
Clasificaciones
La clasificacio
n de la AFS4 es sencilla, fa
cil de entender y de
recordar, pero tiene limitaciones importantes (fig. 2). Desarrollada con la idea de centrarse en las anomalas del u
tero y
su prono
stico reproductivo, los aspectos ma
s negativos son
que no tiene tanto en cuenta la embriologa como otras
clasificaciones, ni contempla combinaciones de malformaciones, ni formas intermedias.
Con todas sus limitaciones, es la que recomendamos tener
ma
s presente, aunque en ocasiones para clasificar bien una
malformacio
n haya que conocer y entender muchos de los
aspectos que mencionamos ma
s abajo y que s contemplan
otros autores.
No es infrecuente encontrar un u
o
tero con un pequen
septo que adema
s presenta una curvatura en su contorno
externo, por lo que se podra considerar bicorne. En estas
situaciones, relativamente comunes, algunos autores recomiendan el empleo de la fo
rmula propuesta por Troiano y Mc
Carthy, en la que se traza una lnea que pasa por ambos
cuernos y, si esta corta el fundus o este se encuentra a una
distancia 5 mm, se considera bicorne, siendo septo si
la distancia es mayor a 5 mm (fig. 3)5.
b. Cervical
a. Vaginal
193
Otras clasificaciones ma
s completas son las que permiten
la inclusio
n de mu
ltiples combinaciones de anomalas y se
desarrollaron con una idea puramente anato
mica descriptiva. La ma
s sencilla es la llamada VCUAM (Vagina, Ce
rvix,
tero, Anejos y Malformaciones asociadas); fue ideada por
U
Oppelt et al.6 en 2005, y en ella se puede incluir casi
cualquier forma de presentacio
n de forma muy gra
fica
(fig. 4).
Los u
teros septos, bicornes y didelfos son los que con
mayor frecuencia se acompan
an de alteraciones en ce
rvix y
vagina, por lo que siempre que sea posible deben explorarse
y describirse de forma muy meticulosa.
El grupo de Acie
n1 propone una clasificacio
n en 6 grupos,
muy completa y detallada, que incluye malformaciones genitourinarias y que se basa en un exhaustivo conocimiento de la
embriologa y de la presentacio
n clnica. El grupo 3 es el de
las malformaciones uterinas ma
s comunes que aparecen en la
clasificacio
n de la AFS. Su mayor inconveniente es la complejidad al abarcar todas las posibles formas de presentacio
n,
muchas de ellas extremadamente raras, pero sin lugar a
dudas es la mejor y ma
s actualizada.
tero uni1 Agenesia o hipoplasia genitourinaria unilateral (u
corne con agenesia renal contralateral) por agenesia o
hipoplasia de una cresta urogenital completa.
2 Duplicidad uterina (bicorne o didelfo) con una hemivagina
ciega (o atresia cervicovaginal unilateral) y agenesia renal
isolateral. Incluye los sndromes de Herlyn-Werner y Wunderlich.
3 Malformaciones uterinas o uterovaginales aisladas comunes.
4 Masas uterinas accesorias y cavitadas con u
tero normal y
otras posibles anomalas del gubernaculum.
5 Anomalas del seno urogenital.
6 Anomalas combinadas.
Por u
ndose a la realidad ma
s actual de
ltimo, adapta
7
valoracio
n con ultrasonidos 3D, Ghi et al. proponen una
a. Comunicado
b. No comunicado
TIPO V. Septos
a. Completo
d. Genuno
a. Completo
b. Parcial
b. Parcial
Figura 2
Clasificacio
n de las malformaciones uterinas segu
n la American Fertility Society (1988).
194
Sociedad Espan
ola de Ginecologa y Obstetricia
Figura 3 Fo
rmula propuesta por Troiano y Mc Carthy para distinguir u
teros septos de bicornes. A y B) Bicorne. C) Septo, aunque en
este caso el contorno externo es recto y no plantea ninguna duda que s surgira si este tuviera una escotadura.
clasificacio
n fa
cil, ya que solo se refiere a las malformaciones del u
ctica, basada en la morfologa
tero, pero muy pra
ecogra
fica del fondo de la cavidad y del contorno externo
(tabla 2).
Estudios ma
s invasivos, como la histerosonografa o la
histeroscopia, combinada o no con laparoscopia, no deben
realizarse con finalidad diagno
stica, ya que esta debera ser
posible con las te
cnicas antes mencionadas.
stico
Diagno
Ecografa
El diagno
stico es fundamentalmente ecogra
fico 3D transvaginal (3D TV), siempre que sea posible tras una completa
exploracio
n ginecolo
gica. La realizacio
n de otros estudios de
imagen, fundamentalmente resonancia magne
tica (RM), se
reservara
para los casos muy complejos o de difcil valoracio
n.
Los grupos de mayor experiencia mundial presentan una
concordancia muy alta entre la valoracio
n 3D TV y la RM, con
especificidad de casi el 100% y sensibilidad del 90% para
ambas te
cnicas7-11.
El diagno
stico correcto de las malformaciones que afectan al
u
n de un corte coronal que permita
tero se basa en la obtencio
valorar la morfologa de la cavidad y su relacio
n con el
contorno externo.
La ecografa 3D transvaginal permite esa valoracio
n combinada mediante una metodologa relativamente sencilla y
que esta
bien estandarizada. Siempre que sea posible se hara
Normal
Normal
Bicorne
Septo
Septado
Doble
Doble
Figura 4 Clasificacio
n anato
mica VCUAM. De arriba abajo, u
rvix y vagina con las diferentes posibilidades de combinacio
n de
tero, ce
malformaciones.
Anomalas conge
nitas del u
tero (actualizado febrero 2013)
Tabla 2
195
Clasificacio
llerianas en relacio
n de las anomalas mu
n con la valoracio
n ecogra
fica 3D
tero
U
Normal
Arcuato
Subsepto/septo
Bicorne
Contorno del
fundus de
cavidad
Recto o convexo
Concavidad
o escotadura
con a
ngulo
central > 908
Cavidad u
ncava,
nica co
bien formada, con u
nica
porcio
n intersticial de
trompa de Falopio
Contorno
externo
Convexo o con
escotadura
< 10 mm
Convexo o con
escotadura
< 10 mm
Septo incompleto
con a
ngulo central
< 908/septo que divide
completamente
la cavidad
Convexo o con
escotadura
< 10 mm
Escotadura en fondo
> 10 mm que separa
los 2 cuernos
sera
el medio sagital que empleamos de rutina para la
medicio
n del grosor endometrial, con un a
ngulo de barrido
amplio, de 1208 y calidad alta, solicitando a la paciente que
se mantenga en apnea durante la adquisicio
n del volumen.
En algunas ocasiones no sera
posible la valoracio
n de todo
el u
de hacerse por separado
tero en un solo volumen y habra
para el ce
rvix.
Excepcionalmente en pacientes vrgenes y con muy buena
transmisio
n de los ultrasonidos, el volumen puede obtenerse
transabdominal. El modo de renderizacio
n recomendado es
una mezcla de superficie y gradiente de luz, aunque otros
autores emplean una combinacio
n diferente de superficie y
modo ma
ximo. La transparencia ha de ser baja (< 50%)7-11.
Una vez hemos obtenido el volumen, tendremos 3 ventanas con los diferentes planos ortogonales; en la ventana A el
plano inicial o de adquisicio
n, habitualmente el medio sagital, en la B el plano axial y en la C el plano coronal (fig. 5).
El paso siguiente para obtener la imagen 3D adecuada para
el diagno
stico sera
reducir y ajustar la ventana de renderizacio
n en el plano inicial (A) y curvar la lnea adapta
ndola a la
morfologa de la cavidad uterina realizando la reconstruccio
n
3D de delante atra
s centrando en los otros planos ortogonales
Figura 5
tica
Resonancia magne
La RM debe realizarse u
nicamente en u
teros de muy difcil
valoracio
n por las condiciones de la paciente (mala transmisio
n, pacientes con himen intacto. . .) o en aquellos casos en
Imagen inicial sin manipular obtenida tras la captura del volumen en un plano medio sagital.
196
Sociedad Espan
ola de Ginecologa y Obstetricia
que la valoracio
n 3D por un experto no sea concluyente, y
ma
s au
n si se planea un tratamiento quiru
rgico. Se emplean
secuencias de alta resolucio
n T2-weighted turbo spin. El
tiempo de adquisicio
n suele ser de menos de 5 min11. La
gran ventaja frente a los ultrasonidos es la calidad de la
imagen, siempre buena; el gran inconveniente, su elevado
coste, y tambie
n que no siempre las ima
genes son evaluadas
por un radio
logo experto en estas anomalas.
Relevancia clnica
La relevancia clnica de estas anomalas estriba en la repercusio
n que puedan tener sobre la capacidad reproductiva de
la mujer, pudiendo causar esterilidad, abortos de repeticio
n,
parto prete
rmino o presentacio
n fetal ano
mala. Sin embargo,
no todas las anomalas uterinas tienen el mismo impacto en el
prono
stico reproductivo de la mujer.
Figura 7 Volumen 3D con Volume Contrast Imaging (VCI), herramienta que mejora la resolucio
n y facilita la valoracio
n de la relacio
n
tero normal, cavidad
cavidad/contorno uterino, en una paciente portadora de un DIU Mirena. Plano inicial de adquisicio
n medio sagital. U
triangular recta y contorno uterino convexo.
Anomalas conge
nitas del u
tero (actualizado febrero 2013)
197
Un metaana
lisis recientemente publicado ha valorado la
repercusio
n de las anomalas uterinas en el prono
stico reproductivo12.
Esterilidad
La tasa de gestacio
n clnica es similar en mujeres normales y
u
tero unicorne, bicorne o didelfo.
tero arcuato o mujeres con u
Por lo tanto, la presencia de estas anomalas no parece ser
causa de esterilidad. Sin embargo, la tasa de gestacio
n es
inferior en mujeres con u
teros septo o subseptos (tabla 3).
rmino
Parto prete
Figura 9 Imagen 3D renderizada de un septo completo, contorno externo recto o con mnima escotadura de < 10 mm y septo
que divide completamente la cavidad y el ce
rvix.
El parto prete
rmino no es ma
s frecuente en mujeres con
u
tero arcuato, pero s en mujeres con u
tero subsepto, septo,
unicorne, bicorne y didelfo (tabla 3).
198
Sociedad Espan
ola de Ginecologa y Obstetricia
n fetal ano
mala en el parto
Presentacio
En general, todas las anomalas uterinas se asocian a una
mayor probabilidad de presentacio
n fetal ano
mala en el
parto (tabla 3).
Tratamiento
tero arcuato
U
tero unicorne
U
tero bicorne parcial, imagen renderizada. La lnea
Figura 11 U
que pasa por ambos cuernos corta claramente el fondo segu
n la
fo
rmula propuesta por Troiano y Mc Carthy. Dos cuernos bien
formados y escotadura mayor de 10 mm segu
n Ghi et al.
Anomalas conge
nitas del u
tero (actualizado febrero 2013)
199
tero arcuato que podra confundirse con un subsepto. Contorno externo recto o con mnima concavidad menor de 10 mm
Figura 12 U
y cavidad no triangular con escotadura con a
ngulo central > 908 (obtuso).
Tabla 3
Anomala
tero
U
tero
U
tero
U
tero
U
tero
U
Tasa de concepcio
n Aborto de primer
trimestre
arcuato
1,03 (0,94-1,12)
subsepto/septo 0,86 (0,77-0,96) *
unicorne
0,74 (0,39-1,41)
bicorne
0,86 (0,61-1,21)
didelfo
0,90 (0,79-1,04)
1,35
2,89
2,15
3,40
1,10
(0,8-2,26)
2,39 (1,33-4,27) *
(2,02-4,14) *** 2,22 (0,74-6,65)
(1,03-4,47) *
2,22 (0,53-9,19)
(1,18-9,76) * 2,32 (1,05-5,15) *
(0,21-5,66)
1,39 (0,44-4,41)
1,53
2,14
3,47
2,55
3,58
(0,7-3,34)
(1,48-3,11) ***
(1,94-6,22) ***
(1,57-4,17) ***
(2,00-6,40) ***
Presentacio
n fetal
ano
mala
2,53
2,14
2,74
5,38
3,70
(1,54-4,18) ***
(1,48-3,11) ***
(1,30-5,77) **
(3,15-9,19) ***
(2,04-6,70) ***
Entre pare
ntesis, intervalo confianza del 95%.
En negrita se representan los resultados estadsticamente significativos.
*
p < 0,05 frente a poblacio
n general.
**
p < 0,01 frente a poblacio
n general.
***
p < 0,001 frente a poblacio
n general.
tero bicorne
U
La metroplastia va laparosco
pica o laparoto
mica en el u
tero
bicorne debe reservarse para casos con mala historia obste
trica, y no se recomienda su pra
ctica profila
ctica13,14.
Aunque algunos estudios han observado que el cerclaje
profila
ctico reduce la tasa de partos prete
rmino, en general
se aconseja una conducta expectante y usar cerclaje en caso
de historia previa de parto prete
rmino o aborto de segundo
trimestre13,14.
tero didelfo
U
Como en el caso de u
tero bicorne, se recomienda reservar la
ciruga reconstructiva (metroplastia) para casos de abortos
de repeticio
n o parto prete
rmino13,14.
200
Agradecimientos
A Isabel Daz Daz por los dibujos y esquemas anato
micos.
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