Heterocroma

La heterocroma (en oftalmologa conocida como heterochromia iridum) es una anomala

de los ojos en la que los iris son de diferente color, tambin puede llegar a afectar a la piel o el
cabello, pero el caso ms comn es en los ojos, total o parcialmente. Los ojos pueden ser de
colores distintos (heterocroma total) o una seccin del iris es distinta al resto en ambos ojos
(heterocroma parcial). La heterocroma ocurre cuando una persona u otra especie animal
tiene demasiada o muy pocaMelanina en el cuerpo, este es un compuesto que crea pigmento
y se encuentra en animales y plantas.
La heterocroma se presenta con poca frecuencia y puede ser congnita (presente desde el
nacimiento) o adquirida.1

Causas
La heterocroma puede ser causa de una enfermedad, una lesin, un mosaicismo gentico, o
un rasgo gentico heredado. Los ojos de diferente color tambin pueden ocurrir debido a una
hemorragia o un objeto extrao en el ojo, un glaucoma o algunos medicamentos para tratarla.
Incluso una leve inflamacin del ojo puede causar esta condicin.2
La heterocromia es una clase de la mutacin de los ojos, que hace que cambien de color por
falta de melanina, tambin puede afectar la piel y el cabello. Si un bebe nace as, debe ser
evaluado por un especialista.3
La mayora de los casos de heterocroma son hereditarios, causados por una enfermedad o
sndrome o debido a una lesin. Algunas veces un ojo puede cambiar de color despus de
ciertas enfermedades o lesiones.
Las causas especficas de los cambios en el color de los ojos son, entre otras:

Sangrado (hemorragia)

Heterocroma familiar

Objeto extrao en el ojo

Glaucoma o algunos medicamentos utilizados para tratarlo

Lesin

Inflamacin leve que afecta slo a un ojo

Neurofibromatosis
Sndrome de Waardenburg
Heterocroma familiar (transmisin autosmica dominante)

Algunos medicamentos utilizados para tratar el glaucoma pueden hacer que el iris (parte
coloreada del ojo) se oscurezca

Neurofibromatosis que puede hacer que el iris afectado se oscurezca

Lesin, hemorragia (sangrado), glaucoma o un cuerpo extrao en el ojo

Tipos de heterocroma

Heterocroma Completa y Heterocroma Parcial

La heterocroma completa es ms comn en los gatos, aunque puede afectar a los seres
humanos. Con mayor frecuencia, el gato tiene un ojo azul y un ojo normal. Tambin ocurre
entre los perros, sobre todo en las razas Husky Siberiano y de Dalmacia, algunos caballos,
vacas, bfalos y algunos hurones. La heterocroma parcial es ms comn en los perros de
razas especficas, como el Border Collie y el pastor australiano.

Heterocroma Central
La heterocroma central aparece cuando la parte central de la pupila del iris es de un color
diferente al de la parte media-perifrica o ciliar, formando un anillo central alrededor de la
pupila del ojo. Este tipo es ms comn en los diafragmas que contienen bajos niveles de
melanina. El verdadero color es en realidad el anillo exterior, mientras que el anillo central
muestra el color afectado por la heterocroma.5

Heterocroma Congnita
La forma congnita es la ms rara, y est presente desde el nacimiento. Puede estar asociada
con algunas enfermedades raras, como la neurofibromatosis, el Sndrome de Waardenburg o
el Sndrome de Claude-Bernard-Horner. Se presenta de forma habitual en los gatos y en los
perros de raza Husky siberiano, Collie de la frontera o Bobtail,Dlmata, Gran Dans y Pastor
Australiano.

Heterocroma Adquirida
La forma adquirida puede deberse a un traumatismo, al depsito de pigmentos, a la
administracin de frmacos a nivel ocular (como las prostaglandinas), sangrado en el ojo
producido por un golpe; inflamacin ocular consecuencia de otras condiciones mdicas o
problemas inmunes, o una inflamacin de la capa media de ojo, conocida como uvetis. En
casos de heterocroma adquirida, se debe realizar un completo anlisis del ojo y el resto del
cuerpo, para dar con la causa y as comenzar el tratamiento adecuado, ya que tambin puede
ser una seal de tumores en el ojo.6

Una de las muchas variaciones fascinantes que existen entre los seres humanos (y otros
animales) es la heterocroma del iris, o heterocroma iridum, los trminos utilizados para
describir a ojos de diferente color en la misma persona.
La heterocroma es causada por exceso o falta de melanina, puede ocurrir como resultado
de la gentica, enfermedad o lesin, sin embargo, cualquiera que sea su causa, la
heterocroma es casi siempre llamativa!
Hay tres tipos de heterocroma del ojo: completa, sectorial y central. Completa es cuando
los dos ojos son de colores diferentes por ejemplo, un ojo marrn y un ojo azul y es quizs
la ms sorprendente y ampliamente conocida de las tres.
La heterocroma sectorial se produce cuando hay dos colores en el iris mismo, un toque de
otro color que es diferente a la tonalidad dominante.
Heterocroma central es cuando el propio iris tiene dos o ms juegos completos de colores,
por ejemplo, color azul con un anillo dorado cerca de la pupila o un anillo de color prpura en
el exterior.
En ocasiones, a las personas con heterocroma central se les dice que tienen ojos de
gato, pero todas las formas de heterocroma son exclusivas de la persona y son fascinantes
de ver.
Curiosamente, slo hay tres pigmentos de colores que conforman la apariencia del iris:
azul, marrn y amarillo. Las diferentes cantidades de cada uno determinan el color final del
ojo, aunque la heterocroma es otra cosa: como se sugiere, se trata de una coloracin inusual,
clara u oscura, de la totalidad o parte de un ojo.

La heterocroma es relativamente rara, afecta alrededor de 11 de cada 1.000 personas en

los Estados Unidos, pero se puede desarrollar con el tiempo. Puede ser heredado de los
padres y se producen como resultado de varias condiciones, tanto genticos como adquiridos.
A pesar de esto, no es necesariamente un signo de problemas de salud subyacentes.

Heterocroma simple: se puede observar en casos de lesin del simptico

durante la primera etapa de la adolescencia.

Se reconoce tambin una heterocroma simple hereditaria. La heterocromia del

iris se observa tambin en el sndrome de Waardenburg con desplazamiento
lateral de la comisura palpebral interna y del punto lagrimal y blefarofimosis.

Ciclitis heterocmica de Fuchs: se manifiesta por atrofia progresiva e

intensa de la hoja pigmentaria del iris y transparencia del ribete pupilar; el
estroma del iris presenta hipopigmentacin leve.

Adems, suelen aparecer precipitados en la pared posterior de la crnea y en el

cuerpo vtreo,catarata progresiva de inicio subcapsular y localizacin
posterocentral, y en algunos casos, tambin glaucoma secundario.

Siderosis del iris: se caracteriza por coloracin marrn debida a la presencia

de fragmentos de hierro en el ojo.

Adems puede haber catarata por permeabilidad con mculas parduscas por
debajo de la cpsula anterior, en el epitelio del cristalino, y siderosis retiniana con
desplazamiento de pigmentos similares a la retinopata pigmentaria.

Heterocroma secundaria: se observa en todas las atrofias del iris por

traumatismos, iritis, glaucoma, radioterapia y atrofia esencial progresiva.

Dispersin de pigmento: el glaucoma agudo tiene como consecuencia una

dispersin fina y a veces amplia del pigmento sobre la superficie del iris,
con zonas blanquecinas circunscritas.

La cistinosis y la gota pueden producir un depsito de cristales finos en el iris.

Ndulos irdicos de Wlffin: se presentan en iris de las personas de ojos

claros como manchas blanquecinas dispuestas de forma circular en la
periferia.

Estas manchas se observan tambin en el sdrome de Down y en los recin

nacidos.

Nevis y melanosis unilateral: los nevis muestran una pigmentacin variable

y puede llegar hasta la melanosis unilateral, que es la coloracin marrn
oscura y unilateral del iris.

El sndrome de nevus irdico se caracteriza por la formacin

de sinequias anteriores perifricas, desplazamiento excntrico de las pupilas con
confluencia de nevis irdicos. Como consecuencia de un exceso de crecimiento
endotelial en cmara anterior que infiltra el ngulo camerular se produce un
galucoma por bloqueo angular.

Cambios de coloracin por iritis: aparece coloracin verde rojiza sucia, que
es muy llamativa en las personas de ojos claros.

Clasificacin
Heterocroma se subdivide principalmente por el inicio: ya sea gentica o adquirida.
Aunque se hace una distincin entre heterocroma frecuencia que afecta a un ojo
completamente o slo parcialmente, que se clasifica a menudo como sea gentica o
adquirida, con mencin en cuanto a si el iris afectado o porcin del iris es ms oscuro
o ms claro. La mayora de los casos de heterocroma son hereditarios, causados por
una enfermedad o sndrome o debido a una lesin. Algunas veces un ojo puede
cambiar de color despus de ciertas enfermedades o lesiones.
Heterocroma congnita

La heterocroma es congnita generalmente se hereda como un rasgo autosmico

dominante.
Anormal del iris oscuro

Ndulos de Lisch - hamartomas del iris ver en neurofibromatosis.

Melanosis ocular - una condicin caracterizada por aumento de la

pigmentacin del tracto uveal, epiesclera, y el ngulo de la cmara anterior.

Melanocitosis Oculodermal

Sndrome de dispersin de pigmento - una condicin caracterizada por la

prdida de la pigmentacin de la superficie posterior del iris que se difunde intraocular
y se deposita sobre diversas estructuras intraoculares, incluyendo la superficie
anterior del iris.

El sndrome de Sturge-Weber - un sndrome caracterizado por un vino de

Oporto nevus mancha en la distribucin del nervio trigmino, angiomas
leptomenngeas ipsilateral con calcificacin intracraneal y signos neurolgicos y
angioma de la coroides, a menudo con glaucoma secundario.
Anormal iris ligero

Heterocroma simple - una enfermedad rara que se caracteriza por la ausencia

de otros problemas oculares o sistmicas. El ojo ms claro es normalmente
considerado como el ojo afectado, ya que por lo general muestra hipoplasia del iris.
Puede afectar a un iris completamente o slo parcialmente.

El sndrome de Horner congnito - a veces hereditaria, aunque por lo general

adquirida

Sndrome de Waardenburg - un sndrome en el cual heterocroma se expresa

como un hipocromia bilateral del iris en algunos casos. Una revisin japonesa de 11
nios albinos con el trastorno encontr que todos tenan heterocroma
sectoriales/parcial.

Piebaldismo - similar al sndrome de Waardenburg, un raro trastorno del

desarrollo de melanocitos se caracteriza por una melena blanca y mltiples mculas
hipopigmentadas o despigmentadas simtricas.

Enfermedad de Hirschsprung - un trastorno intestinal asociada con la

heterocroma en la forma de un sector de hipocromia. Los sectores ms afectados
han demostrado que tienen un nmero reducido de melanocitos y la disminucin de la
pigmentacin del estroma.

La incontinencia pigmentaria

El sndrome de Parry-Romberg

Heterocroma adquirida

Heterochromia que se adquiere generalmente se debe a una lesin, la inflamacin, la

utilizacin de determinados colirios o tumores.
Anormal del iris oscuro

La deposicin de materiales
Siderosis - depsito de hierro en los tejidos oculares debido a una lesin

penetrante y que contiene hierro cuerpo extrao retenido, intraocular.

Hemosiderosis - largo hifema pie despus de un traumatismo directo en

el ojo puede llevar a la deposicin de hierro a partir de hemoderivados

Algunas gotas para los ojos - anlogos de la prostaglandina se utilizan por va

tpica para disminuir la presin intraocular en pacientes con glaucoma. A
heterocroma concntrico se ha desarrollado en algunos pacientes que se aplicaron
estos frmacos. El estroma alrededor del msculo del esfnter del iris se vuelve ms
oscuro que el estroma perifrico. Una estimulacin de la sntesis de melanina en los
melanocitos del iris se ha postulado.

Neoplasia - Nevi y tumores melanomatosas.

Sndrome endotelio Iridocorneal

Sndrome ectropion Iris

Anormal iris ligero

Fuchs heterocrmica iridociclitis - una condicin caracterizada por una baja

calificacin, uvetis asintomtica en la que el iris en el ojo afectado se convierte
hipocrmica y tiene una apariencia descolorida, algo apolillado. La heterocroma
puede ser muy sutil, sobre todo en pacientes con iris de color claro. A menudo se ve
ms fcilmente en la luz del da. La prevalencia de heterocroma asociado con Fuchs
se ha estimado en diversos estudios con resultados que sugieren que hay ms
dificultades para reconocer los cambios de color del iris en los individuos de ojos
oscuros.

Sndrome de Horner - por lo general adquirida, como en neuroblastoma,

aunque a veces hereditaria.

Neoplasias - melanomas tambin pueden ser muy ligeramente pigmentada y

un iris de color ms claro puede ser una manifestacin rara de la enfermedad
metastsica en el ojo.
Heterocroma tambin se ha observado en los pacientes con sndrome de Duane.

Iritis crnica

Xantogranuloma juvenil

La leucemia y el linfoma
Heterocroma central

Heterocroma central es una condicin del ojo donde hay dos colores en la misma iris,
la zona central del iris es de un color diferente al de la zona de la periferia media, con
el verdadero color del iris es el color exterior.
Color de los ojos est determinado principalmente por la concentracin y distribucin
de la melanina dentro de los tejidos del iris. Aunque los procesos que determinan el
color de ojos no se entienden completamente, se sabe que el color de los ojos
heredado est determinada por mltiples genes. Los factores ambientales o
adquiridos pueden alterar estos rasgos heredados.
El iris humano puede ser visto en un nmero de diferentes colores. Hay tres colores
verdaderos en los ojos humanos que determinan la apariencia externa: marrn,
amarillo y gris. La cantidad de cada color un individuo tiene determina el aspecto del
color de los ojos.
Ojos que muestran heterocroma central se conocen como "ojos de gato" por su iris
multicolor menudo. Heterocroma central parece ser frecuente en los iris que
contienen bajas cantidades de melanina.

Un caso famoso de una persona con el centro de heterocroma era baronesa Rozsika
Edle von Wertheimstein, cuya hija escribi: "Ella era una mujer muy hermosa ... Ella
tena ojos oscuros y de color marrn oscuro, pero cada ojo tena un anillo de color
prpura a la misma, de un cuarto de pulgada de color prpura en torno a estos ojos
marrones oscuros ".

Gente notable con heterocroma

En otros organismos
Aunque con poca frecuencia se ve en los seres humanos, heterocroma completa se
observa con ms frecuencia en otras especies, en que casi siempre implica un ojo
azul. El ojo azul se produce dentro de una mancha blanca, donde la melanina est
ausente de la piel y el cabello. Estas especies incluyen el gato, sobre todo razas como
Van turco, angora turco, Khao Manee y Bobtail japons. Estos llamados gatos extrao
de ojos son de color blanco, o casi blanco, con un ojo normal, y un ojo azul. Entre
perros, heterocroma completa se ve a menudo en los husky siberiano y algunas otras
razas, por lo general Pastor australiano y perro Catahoula Leopard. Los caballos con
heterocroma completa tienen un marrn y un ojo blanco, gris o azul - heterocroma
completa es ms comn en los caballos con colorante pinto. Heterocroma completa
ocurre tambin en el ganado y hasta bfalos de agua. Tambin se puede ver en los
hurones con sndrome de Waardenburg, aunque puede ser muy difcil saber a veces
como el color de los ojos es a menudo un azul de medianoche.
Heterocroma sectoriales, hipocroma general sectorial, se ve a menudo en perros,
especialmente en razas con merle capas. Estas razas son el pastor australiano,
Border Collie, Collie, Shetland Sheepdog, Welsh Corgi, Pastor de los Pirineos, Mudi,
Beauceron, Catahoula Cur, Dunker, Gran Dans, Dachshund y Chihuahua. Tambin
ocurre en ciertas razas que no llevan el rasgo merle, como el Siberian Husky.

Galera

Un adulto joven exhibiendo heterocroma sectoriales en forma de un segmento

de naranja en su ojo derecho, azul. La madre del individuo exhibi un segmento
anaranjado similar en su ojo izquierdo, aunque el color de su iris era verde.

La heterocroma en un nio.

Heterocroma completa en un gato: un ojo azul y otro amarillo. El ojo amarillo

tiene lo que parece ser el centro de heterocroma, como el exterior del ojo es de color
amarillo, y el iris es de color verde.

Heterocroma completa en un Siberian Husky: uno azul ojo, un ojo marrn.

Hipocroma sectorial en un merle azul del border collie.

Un gato con heterocroma completa.

Ejemplo de heterocroma central que mostraba una naranja a azul iris.

Un ejemplo de un ojo verde con una seccin de color marrn.

Diagnstico
Se debe consultar con el mdico cualquier cambio en el color del ojo que se note. La persona
necesitar un examen completo de los ojos y un informe de los otros sntomas que est
experimentando para determinar el problema subyacente. Si un beb tiene los ojos de colores
diferentes, debe ir al pediatra, y probablemente a un oftalmlogo.7

Melanina
La melanina es un pigmento que se halla en la mayor parte de los seres vivos. En los
animales el pigmento se deriva del aminocidotirosina. La forma ms comn de melanina es
la eumelanina, un polmero negro-marrn de cidos carboxlicos de dihidroxindol y sus formas
reducidas.