CAPITULO VII

TEMA 3
QUISTES Y TUMORES DEL MEDIASTINO
Dr. Jose A. Llorens Figueroa
Los quistes y tumores del mediastino son un grupo complejo de lesiones, identificadas por
muchos autores como masas mediastinales, que representan un verdadero desafo para los
mdicos por las dificultades diagnsticas y teraputicas debido a la heterogeneidad etiolgica y a
la versatilidad fisiopatolgica. Se presentan en todas las edades, aunque con predilecciones
etreas de acuerdo al tipo de patologa, pero con pocas variaciones en relacin al sexo.
En este captulo nos referiremos especficamente a los tumores primarios y a los quistes
congnitos del mediastino sin abordar otras formas de masas mediastnicas secundarias y otros
procesos patolgicos como la prolongacin retroesternal del tiroides, los aneurismas de la aorta y
sus ramas, las metstasis tumorales, los granulomas sistmicos, las hernias diafragmticas, la
acalasia, los divertculos y el cncer del esfago, el meningocele y otros menos frecuentes.
Clasificacin y frecuencia
Se estima que la frecuencia de tumores primarios y quistes congnitos del mediastino es de un
caso por 2 500 y 3 500 ingresos en hospitales generales y clinicoquirrgicos. Los tumores ms
frecuentes en el mediastino (Tabla 1) son: el timoma, los tumores de clulas germinales, los
tumores endocrinos (bocio endotorcico, tumor paratiroideo y tumor carcinoide), los tumores del
mesnquima, el linfoma y los tumores neurgenos. entre los quistes estn: el pericrdico, el
broncgeno y el entrico.
TABLA 1.
Clasificacin de los quistes congnitos y tumores primarios del mediastino

Timoma
Tumor epitelial sin atipias
No invasivo
Invasivo
Carcinoma tmico
Tumores de clulas germinales
Teratoma
Teratocarcinoma
Seminoma
Coriocarcinoma
Carcinoma embrionario
Tumores endocrinos
Bocio endotorcico
Adenoma paratiroideo
Tumor carcinoide
Tumores del mesnquima
Lipoma
Fibroma
Hemangioma
Linfangioma
Mesotelioma
Fibrosarcoma
Liposarcoma
Leiomiosarcoma
Rabdomioma
Linfomas
Hiperplasia linfoide reactiva
Inespecfica
Lupus eritematoso sistmico
Mononucleosis
Proliferacin granulomatosa
Tuberculosis
Histoplasmosis
Sarcoidosis
Silicosis
Linfoma maligno
Enfermedad de Hodgkin
Esclerosis nodular
Predominio linfoctico
Celularidad mixta
Deplecin linfoidea
Linfoma no-Hodgkin

Linfoblstico T
Clulas grandes de linfocitos B
Linfoma mediastinal primario de clulas B con esclerosis
Quistes congnitos
Broncgeno
Pericrdico
Entrico
Tumores neurgenos
Neurilemoma
Neurofibroma
Neurosarcoma
Ganglioneuroma
Neuroblastoma
Feocromocitoma
Paraganglioma

Los tumores neurgenos son los ms frecuentes, en los nios constituyen hasta el 40 por ciento
de todas las masas mediastinales y en los adultos el 25 por ciento. Le siguen en orden de
frecuencia los quistes con un 20 por ciento, tanto en nios como en adultos, y a continuacin los
linfomas con un 20 y un 15 por ciento en nios y adultos respectivamente. Los tumores de
clulas germinales tienen una frecuencia del 10 por ciento en todas las edades. El timoma solo se
observa en adultos con una frecuencia del 20 por ciento, igual que los tumores endocrinos cuya
frecuencia es de un 5 por ciento. Los tumores el mesnquima tienen una frecuencia de un 10 por
ciento en nios y 5 por ciento en adultos. Una gran parte de las masas mediastinales son
malignas, en los adultos el promedio es de 40 por ciento y en los nios puede llegar hasta el 50
por ciento. (Tabla 2).
TABLA 2.
Frecuencia y malignidad de los quistes y tumores del mediastino por predileccin etrea
(por ciento)
Masa mediastinal

Nios
Frec. Malig.

Adultos
Frec. Malig.

Tumores neurgenos
Quuistes congnitos
Linfomas
Tumores de clulas germinales
Timoma
Tumores del mesnquima
Tumores endocrino
Total

40
20
20
10
10
-

50
100
70
30
-

25
20
15
10
20
5
5

20
100
40
60
10
10

100

50

100

40

Manifestaciones clinicopatolgicas
La localizacin de los quistes congnitos y tumores primarios del mediastino se relaciona con
los compartimientos descritos en el captulo anterior. Son caractersticos del compartimiento
anterosuperior el timona, los tumores de clulas germinales, los tumores endocrinos y los
tumores del mesnquima. Los linfomas pueden aparecer ms difusamente en el compartimiento
anterosuperior y en el medio. Tambin en el medio se observan los quistes pericrdicos y
broncgeno. En el compartimiento posterior asientan fundamentalmente los tumores neurgenos,
as como tambin los quistes broncgeno y entrico. Las manifestaciones clnicas de los tumores
primarios y de los quistes congnitos del mediastino son muy diversos. La tercera parte de estas
lesiones son totalmente asintomticas. Solamente el 10 por ciento de las masas mediastinales
asintomticas son malignas, mientras que de las sintomticas lo son el 50 por ciento. Muchas
manifestaciones clnicas de tumores mediastinales especficos se identifican con sndromes
sistmicos secundarios a la funcin endocrina secundarios a trastornos inmunolgicos (Tabla 3).
TABLA 3.
Sndromes sistmicos secundarios en los tumores del mediastino
Tumor

Sndrome
Endocrino

Sndrome
Inmunolgico

Timoma

Cushing

Miastenia

gravis
NEM
Tumor carcinoide
Feocromocitoma
Paraganglioma
Adenoma paratiroideo
Bocio endotorcico
Mesotelioma

Aplasia serie roja

Hipogammaglobulinemia
Osteoartropata
Idem

Hipertensin
arterial
Idem
Hiperparatiroidismo
Hipertiroidismo
Hipoglicemia
Neurilemoma

Osteoartropata
Osteoartropata

Timoma.
El trmino timoma fue introducido en la literatura mdica en 1901 por Grandhome para
denominar todo tumor benigno o maligno de la glndula tmica. Rosai

y Verley definen los

timomas como neoplasias que se originan a partir de las clulas epiteliales del timo
independientemente del mayor o menor contenido linfoide, excluyendo as otros tipos de
neoplasia que pueden asentar en este rgano, como los linfomas, los tumores neuroendocrino
(carcinoide y carcinoma de clulas pequeas) y tumores de clulas germinales.
Tomando como base las caractersticas citohistolgicas del tumor, Marino y Mller-Hermelink
describieron una clasificacin reconociendo tres grupos (cortical, medular y mixto), basado en el
tipo epitelial predominante. El trmino carcinoma tmico se emplea para las neoplasias de origen
epitelial con atipia citolgica evidente y para lo cual Kirchner y Mller-Hermelink propusieron
dos grupos: el carcinoma tmico bien diferenciado de bajo grado de malignidad y el pobremente
diferenciado de alto grado de malignidad. Los criterios de malignidad no solo dependen de las
caractersticas histolgicas sino tambin de la extensin local o a distancia y de la potencialidad
para la recidiva "in situ"; as se consideran timomas benignos a aquellos completamente
encapsulados sin atipia citolgica y malignos a los tumores invasivos con o sin atipia citolgica.

De acuerdo con el potencial invasivo macroscpicamente manifiesto Wilkins y Castleman

propusieron una clasificacin, modificada por Masaoka que los agrupa en cinco estadios clnicos
evolutivos, desde el tumor completamente encapsulado y sin invasin microscpica de la cpsula
(estadio I) hasta el tumor con metstasis a distancia por va hemtica o linftica (estadio IVb).
La frecuencia ms alta de timomas se presenta entre la cuarta y sexta dcadas de la vida y con
frecuencia se asocia a enfermedades autoinmunes como la miastenia gravis, y menos
frecuentemente la hipoplasia de la serie roja y la hipogammaglobulinemia. La asociacin de
timoma con miastenia gravis es bien conocida, sobre todo despus de la publicacin de Blalock
en 1939 que describi el curso clnico de una mujer joven que logr remisin completa de su
miastenia despus de extirparle un tumor del timo.
En los ltimos aos se han acumulado considerables evidencias que demuestran la certeza de la
hiptesis que postula que la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune y todo parece
indicar que la fuente antignica que desencadena la respuesta inmunolgica se encuentra en el
timo. El cuadro clnico de debilidad muscular propio de la miastenia puede ser correlacionado
con una hiperplasia tmica o con un timoma. En nuestra serie de 54 pacientes con timomas, 34
estaban asociados a miastenia, que represent el 12,6 por ciento de los 270 pacientes miastnicos
sometidos a tratamiento quirrgico en el perodo comprendido entre 1984 y 1998, mientras que
el 63 por ciento de ellos eran miastnicos.
Tumores de clulas germinales.
Estas neoplasias aparecen en el mediastino anterosuperior debido a la migracin anormal de
clulas germinales primitivas durante la embriognesis. Esta localizacin es la ms frecuente
despus de las gnadas en los adultos y la zona sacrococcgea en nios. Existen diferentes tipos
de tumores de clulas germinales: teratom, teratocarcinoma, seminoma o germinoma,

coriocarcinoma y carcinoma embrionario. Generalmente se presentan en pacientes jvenes y

excepto el teratoma, benigno en el 80 por ciento, son tumores malignos muy agresivos que
invaden estructursas vecinas y envan metstasis a distancia desde etapas tempranas de su
evolucin, principalmente a huesos, pulmn y ganglios.
Determinaciones seriadas de marcadores tumorales en suero como la gonadotropina corinica
humana, la alfa-fetoproteina y el antgeno carcinoembrionario (CEA) pueden ser tiles para el
diagnstico y el seguimiento de estas neoplasias. Es de inters la observacin de pacientes con
sndromes de carcter hereditario con marcado incremento en la incidencia de estos tumores en
relacin con la poblacin general, como el sndrome de Klinefelter, en pacientes con trisomia B,
isocromosoma de cromosoma 12 y otras anormalidades cromosomticas, as como tambin en
los sndromes de Marfn y de Down.
Tumores endocrinos.
El ms frecuente es el bocio endotorcico que surge de tejido tiroideo heterotpico con
vascularizacion propia intratorcica, y que se diferencia de la prolongacin retroesternal del
tiroides. Su localizacin preferente es la parte ms alta del compartimiento anterosuperior,
aunque en raras ocasiones suele localizarse en el compartimiento posterior. El bocio
endotorcico no se revela por la palpacin y solo se diagnostica durante la investigacin
radiolgica o las gammagrafa con yodo radiactivo. Puede provocar la compresin de la trquea,
del esfago y de los troncos venoso, adems de su potencialidad maligna.

El adenoma

paratiroideo mediastnico se localiza en ntima relacin con el timo, y muy pocas veces se
desarrolla un carcinoma a expensas de este tejido. Las paratiroides derivan embriolgicamente
de la tercera y cuarta bolsas branquiales. Las superiores a expensas de la cuarta bolsa branquial y
las inferiores de la tercera bolsa, junto con el timo, y en ocasiones arrastradas hasta el lecho

mediastinal. Existen pacientes con tumores paratiroideos mediastnicos que presentan sntomas
de trastornos esquelticos, litiasis renal, lcera pptica, pancreatitis, cambios de conducta,
hipercalcemia y otras manifestaciones de hiperparatiroidismo.
Los tumores carcinoides surgen de clulas que aparecen normalmente en el tiempo y pueden
formar parte del cuadro de neoplasias endocrinas mltiples (NEM). Estudios morfolgicos y
ultraestructurales apoyan criterios de similitud entre los tumores carcinoides y las clulas
endocrinas. Aunque el tumor carcinoide forma parte de la glndula tmica, presumiblemente
tiene un origen embriolgicamente diferente de los timomas.
Estos tumores se compartan como malignos por la invasin local o metstasis a distancia, pero siempre con un
curso evolutivo lento

Tumores del mesnquima.

Constituye un grupo poco frecuente de neoplasias de origen diverso a partir del tejido conectivo,
grasa, msculo liso y estriado, vasos sanguneos y conductos linfticos. El comportamiento de
estos tumores es muy variable, desde los muy malignos. De acuerdo con el grado de malignidad
los mencionaremos en ese orden: lipomas, fibromas, hemangiomas, linfangiomas, mesoteliomas,
fibrosarcomas, liposarcomas, leiomiosarcomas y rabdomiomas.
Linfomas.
Los trastorno linfoproliferativos pueden aparecer como formas de localizacin primaria en los
ganglios del mediastino como expresin de hiperplasias linfoides reactivas o como verdaderos
linfomas malignos. Sin embargo, la localizacin primaria del mediastino es rara en comparacin
con las formas diseminadas con invasin de los ganglios del mediastino. Las linfoadenopatas del
mediastino se muestran en una amplia gama patolgica que implica procesos benignos como
son: las hiperplasias linfoides reactivas (inespecficas, lupus eritematoso sistmico y
mononucleosis), las proliferaciones granulomatosas (tuberculosis, histoplasmosis, sarcoidosis y

silicosis), y los procesos malignos: enfermedad de Hodgkin, linfoma no-Hodgkin, plasmocitoma,

infiltracin leucmica y carcinoma metastsico.
La enfermedad de Hodgkin es el ms frecuente linfoma maligno en su forma mediastinal en
adultos, donde afecta generalmente los grupos de ganglios prevascular, traqueobronquial y
paratraqueal. El timo puede tambin ser asiento primario de la enfermedad de Hodgkin,
debiendo cumplir los siguientes criterios: masa mediastinal, ausencia de adenopatas perifricas y
evidencia histolgica de participacin del timo en un proceso similar o idntico al Hodgkin.
Actualmente

la enfermedad se clasifica en las siguientes variedades: esclerosis nodular, a

predominio linfoctico, de celularidad mixta y de deplecin linfoctica en las que tpicamente se

observan las clulas de Reed-Sternberg y los infiltrados linfoides polimorfos en diferentes
grados. Se puede afirmar que, en general, la enfermedad de Hodgkin tiene un pronstico
favorable.
Las otras formas frecuentes son los linfomas no-Hodgkin que en su localizacin primaria
mediastinal es ms rara. Con cierta frecuencia pertenecen a la variedad linfoblstica con
marcadores inmunolgicos de clulas T e ntimamente relacionados con la leucemia aguda
linfoblstica T. Adems, en la ltima dcada han sido reportados casos de linfoma no-Hodgkin
mediastinales primarios de clulas grandes con inmunofenotipo de linfocitos B, y ms reciente
an, un nuevo linfoma B mediastinal caracterizado en su histologa por una proliferacin de
clulas grandes acompaadas frecuentemente de una marcada fibrosis y en el aspecto clnico por
presentarse de forma predominante en mujeres jvenes, con una mediastinal, obstruccin de la
vena cava superior, tendencia a la diseminacin y mala respuesta a la teraputica. Esta entidad se
conoce con el nombre de linfoma mediastinal primario de clulas B con esclerosis. El pronstico
de los linfomas no-Hodgkin es mucho ms reservado.

Quistes congnitos.
Estas lesiones se originan por fallos en la fusin en el desarrollo embrionario. Los ms comunes
son: el quiste broncgeno, que se localiza por detrs de la carina y en ntima relacin con el
esfago, y en raras ocasiones se comunica con el rbol traqueobronquial: el quiste pericrdico o
celmico, ocupa tpicamente el ngulo cardiofrnico derecho y solo en contadas ocasiones se
comunica con el pericardio; el quiste entrico o por duplicacin, ocasionalmente puede ser
mltiple, y se encuentra situado junto al esfago o dentro de sus paredes. En general, estos
quistes pueden infectarse o aumentar de tamao significativamente, pero nunca son malignos. La
sintomatologa depende mucho de su tamao. Con frecuencia los sntomas clnicos aparecen en
la infancia a causa de la compresin de la trquea, los bronquios, el esfago y los grandes
troncos venosos.
Tumores neurgenos.
Se trata de neoplasias benignas o malignas que se originan de los nervios intercostales, ganglios
simpticos y clulas quimiorreceptores. Surgen a cualquier edad, aunque en la mayor parte de los
adultos son benignas, y por lo menos en la mitad de los nios son lesiones malignas. El
neurilemoma es frecuente sobre todo en pacientes adultos y se comporta como un tumor
benigno, aunque en ocasiones puede crear problemas importantes al crecer y comprimir los
agujeros intervertebrales. Tambin el neurofibroma se desarrolla a expensas de las clulas de la
vaina de Schwann, y a diferencia del neurilemoma, es una lesin que no est bien encapsulada.
Ambos tumores pueden degenerar y transformarse en neurosarcomas que se originan en los
ganglios simpticos y aparecen con mayor frecuencia en los nios. El ganglioneuroma es un
tumor benigno de cpsula bien definida que puede alcanzar un gran tamao. El

ganglioneuroblastoma, al contrario, est compuesto de clulas ganglionares inmaduras que

pueden enviar metstasis a distancia.
El menos diferenciado de estos tumores neurgenos es el neuroblastoma, que se origina del
sistema nervioso simptico, capaz de dar metstasis a huesos, cerebro, hgado y ganglios
linfticos regionales. Es un tumor muy invasivo que ms a menudo se observa en la regin
retroperitoneal en nios. La mitad de los pacientes con neuroblastoma son nios con menos de 2
aos, y el 90 por ciento por debajo de 5 aos.
El feocromocitoma y el paraganglioma o quemodectoma son raros en el mediastino, se originan
de tejidos quimiorreceptores alrededor del cayado de la aorta y el nervio neumogstrico y se
comportan histolgicamente como tumores benignos, pero con tendencia a la invasin local. El
feocromocitoma es un tumor caracterizado por la presencia intracitoplasmtica de epinefrina y
norepinefrina. La localizacin ms tpica del feocromocitoma es la mdula adrenal. el
paraganglioma es una estructura importante del sistema neuroendocrino compuesto por clulas
neuroepiteliales con contenido intracitoplasmtica de catecolaminas. Ambos tumores descritos
aparecen a cualquier edad, pero con ms frecuencia en pacientes del sexo femenino de la cuarta y
quinta dcadas. Generalmente transcurren con hipertensin arterial persistente o por crisis, y se
pueden diagnosticar midiendo las concentraciones de catecolaminas en la orina.
Tratamiento
El tratamiento de eleccin de un quiste congnito o de un tumor primario del mediastino es
generalmente quirrgico. Los adelantos en la precisin de un diagnstico preoperatorio, la
seguridad y efectividad de anestesia de alta calidad, la seleccin de tcnicas quirrgicas
depuradas y los cuidados intensivos ms modernos en el posoperatorio influyen decisivamente

en cifras muy bajas de morbilidad y mortalidad quirrgica. Siempre que sea posible se impone el
tratamiento mediante la ciruga, an cuando no sea un procedimiento curativo.
La eliminacin de los tumores y quistes benignos produce alivio sintomtico y no hay
reaparicin despus de su exresis completa. Los tumores malignos a menudo son extirpables
totalmente, aunque en ocasiones solo se puede realizar una exresis parcial y a veces son
irresecables por el grado de invasin a estructuras y rganos vitales.
La va de acceso quirrgica ideal para los tumores del compartimiento anterosuperior es la
esternotoma media, tcnica bien reglada que permite un rpido abordaje, un campo operatorio
amplio, haciendo posible la exploracin en todo el compartimiento y en las cavidades pleurales.
Esta es nuestra experiencia en ms de 400 intervenciones quirrgicas, fundamentalmente en
pacientes con miastenia gravis, portadores de hiperplasia tmica y timomas. La toracotoma
posterolateral se emplea habitualmente en el resto de los quistes y tumores del mediastino,
tambin con buenos resultados.
La asociacin de timoma y miastenia gravis tiene una doble indicacin, por el tumor en s y por
la propia miastenia, independientemente que durante la timectoma en un paciente donde no se
sospecha un timoma, en ocasiones sorprende un pequeo tumor en una etapa muy temprana de
su evolucin, con una mayor expectativa de curacin.
Muchos cirujanos dedicados a esta ciruga han abordado en mediastino superior a travs de la va
cervical, o la cervicomediastinal combinada, no sin presentarse algunas dificultades y
complicaciones no habituales por la va de la esternotoma media. En los ltimos aos algunos
cirujanos utilizan la videotoracoscopa para practicar la timectoma en el compartimiento
anterosuperior y otros quistes o tumores no complejos, incluso en el compartimiento posterior
mediante la toracoscopa videoasistida.
En comparacin con tumores localizados en otras regiones del organismo, el pronstico de los
tumores y quistes del mediastino es relativamente favorable. Pero si analizamos las posibilidades
de supervivencia de los casos que evolucionan espontneamente sin tratamiento, se convierte en

muy desfavorable a causa de las repercusiones progresivas, especialmente sobre los aparatos
respiratorio y cardiovascular.
En ciertos tumores est indicada la radioterapia y la poliquimioterapia como tratamiento de
eleccin o en la mayora de los casos como tratamiento coadyuvante o paliativo. El
neuroblastoma y el linfosarcoma son tumores relativamente radiosensibles, por lo que deben
irradiarse sobre todo en los casos en que la ciruga es difcil. El timoma no invasivo cura con la
ciruga, pero cuando se trata de un tumor invasivo aunque haya sido resecado aparentemente en
su totalidad el tratamiento debe ser completado con radioterapia y poliquimioterapia.
En los linfomas mediastinales el tratamiento quirrgico agresivo no est justificado, salvo en
pacientes con una masa bien delimitado o en algunos casos sin un diagnstico preciso. La
eleccin, en general, es tratamiento ionizante y con citosttico. Tambin el seminoma responde
bien a la radioterapia y la poliquimioterapia, no as el coriocarcinoma y el carcinoma
embrionario que tienen siempre un mal pronstico.

PREGUNTAS
1. Mencione los quistes y tumores primarios del mediastino ms frecuentes en cada
compartimiento.
2. Cules son las masas mediastnicas ms frecuentes en adultos y en nios?
3. Describa las caractersticas histolgicas y clnicas que sirven depequeas tumoraciones base
para la clasificacin de los timomas.

4. Por qu en los quistes y tumores primarios del mediastino el tratamiento de eleccin es la

ciruga?
5. Pronstico de los quistes y tumores primarios del mediastino.

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