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Qu es?

La Enfermedad
de Behet

Qu es?

La Enfermedad
de Behet

Es una inamacin de los vasos sanguneos (vasculitis) de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribucin generalizada o sistmica). La enfermedad de Behet produce unas lesiones caractersticas en la piel y en las mucosas. Con frecuencia ocasiona alteraciones en los ojos,
msculos y articulaciones.
CARACTERSTICAS PRINCIPALES
La enfermedad de Behet tiene una incidencia muy baja y un curso crnico. Causa lceras en la boca en forma de llagas dolorosas, lceras genitales e inamacin ocular. Tambin puede causar varios tipos de lesiones en la piel, inamacin de las articulaciones (artritis), inamacin intestinal con diarrea e inamacin
del sistema nervioso, tanto central (cerebro, cerebelo, tronco cerebral, mdula espinal, meninges) como de los nervios perifricos (brazos y piernas). Estas lesiones son el resultado de la inamacin de arterias y venas.
SU RELACIN CON LA EDAD Y CON LA GEOGRAFA
La enfermedad de Behet comienza generalmente entre los veinte y cuarenta aos, aunque puede aparecer a cualquier edad. La enfermedad es ms prevalente en los pases de la cuenca mediterrnea y asiticos, pero su distribucin es universal.
SU ORIGEN
No hay ninguna causa conocida responsable de la aparicin de la enfermedad y no es contagiosa. Se cree que aparece en personas genticamente predispuestas que se ven expuestas a algn agente externo, probablemente una bacteria. Los pacientes con la enfermedad suelen tener defectos en el sistema inmunolgico, cuya funcin es defender al organismo contra los agentes infecciosos como virus y bacterias.
CMO EVOLUCIONA?
La evolucin de la enfermedad de Behet suele ser intermitente, con perodos de remisin (falta de actividad de la enfermedad) y de exacerbacin (perodos de
actividad) a lo largo de los aos, con una tendencia progresiva hacia la remisin. Los sntomas pueden durar desde das a semanas, o pueden persistir durante
meses o aos. Suelen provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.
CMO SE DIAGNOSTICA?

El Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Behet public un sistema de clasicacin en 1990, que para diagnosticar a un paciente exige la presencia de:
lceras orales de repeticin, adems de dos o ms de las siguientes:
lceras genitales de repeticin.
Lesiones inamatorias de los ojos.
Lesiones especcas de la piel.
Positividad de un test que mide la reactividad de la piel (patergia).
Otras manifestaciones de la enfermedad que pueden ser tiles para el diagnstico en casos individuales son:
Tromboebitis subcutnea.
Trombosis profunda de las venas.
Obstruccin arterial, embolia arterial o aneurisma (dilatacin de la arteria en forma de saco).
Sntomas neurolgicos.
Artritis.
Sntomas gastrointestinales.
Historia de casos familiares.

SUS SNTOMAS AL DETALLE

lceras orales
Salvo en casos muy excepcionales, todos los pacientes presentan lceras orales. Pueden aparecer en cualquier parte de la boca, tanto en la lengua como en las
encas o el resto de la mucosa oral y farngea. Tardan das o semanas en curar y suelen ser muy dolorosas y de tamao variable. Son similares a las aftas y el dolor
suele ser quemante. Su aparicin suele coincidir con otros sntomas de la enfermedad. Su presencia es indispensable para el diagnstico de certeza y deben
aparecer al menos tres veces en un perodo de doce meses.
lceras genitales
Muchas personas con enfermedad de Behet tienen lceras en los genitales. Son similares en apariencia a las lceras orales. Pueden aparecer en cualquier parte, particularmente en el escroto de los varones, en la regin perineal y perianal, y dentro de la vagina y en el crvix en las mujeres. En estas ltimas localizaciones suelen ser indoloras. Suelen curar sin cicatrices aunque las escrotales pueden dejar un rea cicatricial que es til para el diagnstico de la enfermedad.
Lesiones de los ojos
Cuando existe inflamacin de las estructuras oculares se habla de uvetis. Cuando se produce en la cmara anterior, alrededor del iris, el ojo se suele poner rojo
y se pueden ver clulas inflamatorias flotando en el humor acuoso mediante examen con lmpara de hendidura. Se puede producir prdida de la visin o visin
borrosa, dolor o picazn dentro de los ojos o enrojecimiento alrededor del iris.
Lesiones de la piel
Suelen aparecer en forma de pstulas similares al acn en el torso y la raz de las extremidades, o en forma de placas dolorosas y rojoviolceas en las piernas y
los antebrazos. El test de patergia o de hiperreactividad cutnea consiste en una serie de pinchazos que el mdico realiza de forma perpendicular en la piel del
antebrazo con una aguja estril. El resultado se examina en 24-48 horas. Se considera positivo si aparece una pstula en el lugar del pinchazo. Los pacientes turcos tienen una gran positividad a este test, que es mucho menor en los pacientes de pases del lejano oriente y en los anglosajones.
Afectacin del Sistema Nervioso Central
La enfermedad de Behet puede causar inflamacin en las membranas que recubren el cerebro y la mdula espinal (meninges). Esto da lugar a fiebre, rigidez en
el cuello y dolor de cabeza. Las embolias o trombosis cerebrales que causan la prdida de fuerza en los brazos y las piernas pueden originarse por la obstruccin
inflamatoria de los vasos sanguneos cerebrales.
Si aparecen manifestaciones oculares o neurolgicas se deben comunicar INMEDIATAMENTE al mdico porque son complicaciones serias de la enfermedad,
pueden tener consecuencias graves y necesitan un tratamiento urgente.
Artritis
Alrededor de la mitad de los pacientes desarrollan inflamacin en las articulaciones. Existen perodos de tumefaccin y dolor especialmente en las rodillas, tobillos, codos y en las muecas. Pero esta forma de artritis no suele dejar ningn tipo de invalidez o deformacin, incluso tras aos de actividad de la enfermedad.
En algunos casos slo hay dolor y esto se denomina artralgia.
Afectacin gastrointestinal
Menos del 30% de las personas con enfermedad de Behet tienen inflamacin en el intestino. Puede manifestarse como diarrea, vmitos, estreimiento o dolor
en el abdomen. Excepcionalmente puede haber sangre en las heces.
EL MECANISMO DE APARICIN DE LA ENFERMEDAD DE BEHET
Los sntomas y signos de esta enfermedad son producidos por la aparicin sbita e impredecible de inflamacin en pequeas reas de las paredes de los
vasos sanguneos del organismo. Esto sucede habitualmente en los pequeos capilares y ocasionalmente en algunas venas y arterias. El sntoma que aparezca en un determinado momento depender del vaso sanguneo que est afectado. Esta inflamacin se comporta de forma extraa, ya que, en lugar de
ser un proceso que se resuelve con la curacin, se hace persistente y daa las clulas de ese tejido. Esas lesiones microscpicas en los tejidos son las responsables de los sntomas de la enfermedad de Behet. Como acabamos de comentar, la inflamacin es una respuesta normal que se produce cuando el
organismo intenta eliminar un agente externo, tal como un germen, un cuerpo extrao o un rgano trasplantado de otro organismo. Hasta ahora se desconoce qu est alterado en la respuesta inflamatoria en la enfermedad de Behet, pero se cree que sera una alteracin similar a la que se produce en las
enfermedades autoinmunes o en las infecciones vricas. Nuestro sistema inmunolgico nos protege de muchas enfermedades, tales como las infecciones
o el cncer. Antes del nacimiento, el cuerpo aprende cules son sus clulas y as despus reconoce a las clulas extraas y las elimina. El sistema inmunolgico est bien equipado para neutralizar algunos virus como el del sarampin o la varicela, el catarro o la gripe, pero no con otros. Lo mismo sucede con
algunas bacterias. Algunos virus y bacterias pueden infectar las clulas del sistema inmune alterando su funcin, o bien puede ocurrir que estas clulas
confundan fragmentos de bacterias con estructuras similares del organismo, con lo cual se crean defensas que acaban agrediendo a elementos del propio
cuerpo. Las manifestaciones de esta alteracin inmunolgica seran producidas por un mecanismo de autoinmunidad.
A QU MDICO DEBO ACUDIR? CUNDO?
La enfermedad de Behet puede afectar a diversos rganos o sistemas del cuerpo humano. Muchos de los sntomas son parecidos a otros sntomas de otras
enfermedades, lo cual puede confundir al mdico. Como no hay ninguna prueba totalmente caracterstica de la enfermedad, su diagnstico es clnico, basado
en los sntomas y signos que presente el paciente. Es necesario descartar otras posibles causas antes de confirmar el diagnstico definitivo. En ocasiones puede
estar sobrediagnosticada, si hay un exceso de sospecha o un mal uso de los criterios. El mdico ms entrenado para el diagnstico inicial de esta enfermedad es
el reumatlogo, y en los EE.UU. de Amrica el reumatlogo es el mdico de cabecera de estos pacientes. Los especialistas que ven frecuentemente manifestaciones de esta enfermedad son:

 Reumatlogo, para las enfermedades de las articulaciones, o manifestaciones sistmicas desencadenadas por vasculitis.
Oftalmlogo, para las lesiones de los ojos.
Dermatlogo, para las lesiones de la piel.
Gineclogo, para las lceras genitales y del crvix en las mujeres.
Gastroenterlogo, para lo relacionado con el tracto gastrointestinal.
Neurlogo, para lo relacionado con el sistema nervioso central.
Psiclogo, para tratar los trastornos de adaptacin producidos por la enfermedad.
Si usted tiene problemas para encontrar mdicos con conocimientos sobre la enfermedad de Behet pngase en contacto con la Liga de Pacientes Reumticos,
con la Sociedad Espaola de Reumatologa o con su reumatlogo local. Tambin puede pedir informacin a la Asociacin Americana de la enfermedad:
American Association for Behets Disease
1671 Summit Avenue
St. Paul, MN 55105-1815, U.S.A.
Tel: 1-(800) 7BEHCETS 1(800) 723-4238
http://www.behcets.com
http://pw2.netcom.com/~mharting/behcet.html
TRATAMIENTO
Como la causa de la enfermedad es desconocida, el tratamiento se hace de acuerdo a los sntomas individuales y al momento de su aparicin. Los medicamentos estn dirigidos a reducir la inflamacin o bien a intentar regular el sistema inmunolgico. Algunos de los medicamentos usados son:
Corticoides locales, que pueden aplicarse directamente en las lesiones de la piel, boca u ojos para reducir la inflamacin y el dolor.
Antiinflamatorios no esteroideos y analgsicos, como la aspirina, ibuprofeno y el paracetamol para aliviar la inflamacin articular y el dolor.
Colchicina, que se usa en el tratamiento de las aftas.
Corticoides orales, como la prednisona, para reducir la inflamacin.
Otras frmacos utilizados en algunos casos son la pentoxifilina y la dapsona.
Inmunosupresores, que son tratamientos que intentan frenar la actividad inmunolgica. Se reservan para las manifestaciones graves de la enfermedad
y requieren una estricta vigilancia del tratamiento. Se han utilizado la azatioprina, la ciclosporina, el tracolimus, la ciclofosfamida, el metotrexato y el
interfern alfa.
Es posible que a usted se le recete alguna de estas medicinas. Aunque podramos decir que la enfermedad es misteriosa por su origen desconocido, no
dude que cualquiera de estos tratamientos est indicado de forma juiciosa. Asegrese de que entiende bien cmo debe usarlas y pregntele a su mdico
las ventajas y las desventajas.
Los corticoides y los inmunosupresores son medicinas poderosas que a menudo se recomiendan durante largos perodos de tiempo, por lo que pueden aparecer consecuencias indeseables como osteoporosis, fracturas seas, facilidad para las infecciones, moratones o hematomas o alteraciones en los anlisis de sangre. Si a usted se le indica uno de estos tratamientos est seguro de que su mdico se encargar de vigilar estrechamente sus posibles consecuencias.