Artculo de revisin

EVALUACIN IMAGINOLGICA DE LA AMELOGENESIS IMPERFECTA TIPO

HIPOPLASICA
Carlos Vigo Garca *
Luis Daz Alvarado *
(*) Cirujano dentista. Especialista en Radiologa bucal y maxilofacial.

Resumen
La Amelogenesis imperfecta (AI) constituye una alteracin dentaria del desarrollo
generalizada que afecta el esmalte. Existen diversos tipos, siendo la de tipo hipoplsico
la de mayor frecuencia. Si bien es clinicamente evidente, existen estudios de
diagnstico por imgenes que nos pueden proporcionar informacin de gran utilidad
en el planeamiento rehabilitador, siendo la tomografa Cone beam una de las que
muestra mayores ventajas frente a las otras, debido a su adecuada informacin
anatmica e inmejorable precisin en las mediciones de las estructuras dentarias.
Palabras clave: Amelogenesis imperfecta, tipo hipoplsico, tomografa cone beam.

INTRODUCCION

La Amelognesis imperfecta (AI) abarca un grupo heterogneo de trastornos del

desarrollo que demuestran las alteraciones del esmalte. Es caracterizado por la
heterogeneidad clnica y gentica en ausencia de enfermedades o alteraciones
sistmicas. Tambin se conoce con los nombres variados como displasia del esmalte
hereditaria, esmalte marrn hereditario, dientes opalescentes hereditarios y
marrones.1
Es causada por mutaciones en los genes que controlan la amelognesis. Hay tambin
pacientes en los que una historia familiar no puede ser identificada, pero donde existe
un gen de mutacin. 2
Existe una lista de variedades de Amelogenesis imperfecta, divididos en funcin de si la
anormalidad resida en una cantidad reducida de esmalte (hipoplsica), calcificacin
deficiente (hipocalcificacin), o una imperfecta maduracin del esmalte
(hipomadurativa). Incluso una de tipo combinada (hipoplasica hipomadurativa
asociada con taurodontismo).3
La prevalencia de esta enfermedad se ha evidenciado en un rango de 1 en 718 a 1 en
14.000, dependiendo sobre la poblacin evaluada. La Amelogenesis imperfecta tipo
hipoplsico representa el 60 - 73% de todos los casos, el tipo hipomaduracion
representa el 20 - 40%, y el tipo hipocalcificacin representa el 7%. No se reportan

preferencias raciales de la Amelogenesis imperfecta. La denticin temporal y

permanente suelen ser afectadas.3, 4

CLASIFICACION
Los 4 tipos de Amelogenesis imperfecta se dividen a su vez en 15 subtipos en funcin
tanto al fenotipo como, secundariamente, del modo de herencia (Tabla 1), dada en la
ltima clasificacin propuesta por Witkop en 1988. 5

TIPO I

AI Hipoplsica

Tipo IA

Hipoplsica, con hoyos, autosmica dominante

Tipo IB

Hipoplsica, localizada, autosmica dominante

Tipo IC

Hipoplsica, localizada, autosmica recesiva

Tipo ID

Hipoplsica, autosmica dominante, superficie lisa

Tipo IE

Hipoplsica, dominante ligada al sexo, superficie lisa

Tipo IF

Hipoplsica, autosmica dominante, superficie rugosa

Tipo G

Agenesia del esmalte, autosmica recesiva

TIPO II

AI Hipomadurativa

Tipo IIA

Hipomadurativa , autosmica recesiva, pigmentada

Tipo IIB

Hipomadurativa, recesiva ligada al sexo

Tipo IIC

Hipomadurativa, superficie con copos de nieve, ligada al sexo

Tipo IID

Hipomadurativa, superficie con copos de nieve, autosmica dominante?

TIPO III

AI con Hipocalcificacin

Tipo IIIA

Autosmica dominante

Tipo IIIB

Autosmica recesiva

Tipo IV.

AI Hipomadurativa-hipoplsica con taurodontismo

Tipo IVA.

Hipomadurativa-hipoplsica con taurodontismo, autosmica dominante

Tipo IVB.

Hipoplsica-hipomadurativa con taurodontismo, autosmica dominante

Tabla 1. Clasificacion de la AI en funcin del fenotipo y secundariamente por el modo de

herencia (Witkop, 1988)

SECUENCIA DE DIAGNOSTICO DE LA AMELOGENESIS IMPERFECTA TIPO HIPOPLASICA

El diagnostico se basa en la observacin clnica, la historia familiar y el rbol
genealgico. En la actualidad todava el diagnstico gentico no se puede aplicar en la
clnica y es slo un instrumento para la investigacin.6
Una caracterstica llamativa de esta condicion es que hay diferentes manifestaciones
entre las mujeres y los hombres. En la cual, las mujeres muestran crestas verticales en
el esmalte, mientras que en los varones se observa una hipoplasia uniforme.2, 6
La Amelogenesis imperfecta de tipo hipoplasica es la ms prevalente y sus
manifestaciones presentan la deficiencia en el espesor del esmalte que puede ser ms
o menos fino, mostrando adems hoyos y otras irregularidades. Sin embargo la dureza
y transparencia del esmalte estn conservadas. Son frecuentes los diastemas y los
dientes presentan una mayor o menor hipersensibilidad frente a los estmulos
trmicos y osmticos.5, 7
El patrn de tipo hipoplsico, exhibe un esmalte delgado, duro y de superficie spera.
El diente se estrecha hacia incisal u oclusal y tiene puntos de contacto abiertos. Puede
estar asociada con algun defecto en el desarrollo del esqueleto o anomalas dentales,
tales como la corona y reabsorcin radicular, desgaste, taurodontismo, retraso en la
erupcin y la impactacin de piezas dentarias, dens in dente, pulpolitos, la mordida
abierta anterior y agenesia de los dientes.3, 8
Radiograficamente muestran un contorno fino perifrico de esmalte, y cspides bajas
o ausentes. La evaluacin mediante radiografa Panormica muestra una normal
formacin generalizada de la dentina y la cmara pulpar, pero el esmalte puede ser
delgado (Figura 1) incluso encontrarse casi ausente en algunos casos.8
Figura 1

Figura 1. Adelgazamiento generalizado del esmalte.

ESTUDIO DE LA AMELOGENESIS IMPERFECTA TIPO HIPOPLASICA MEDIANTE

TOMOGRAFIA VOLUMETRICA CONE BEAM.
La Amelogenesis imperfecta puede ser evaluada detalladamente mediante tomografa
volumtrica Cone beam. Los niveles de sensibilidad y especificidad diagnstica son
mayores que los obtenidos con otros estudios diagnsticos.9
Mediante la tomografa cone beam se pueden obtener imgenes transversales de
todas las zonas del maxilar superior e inferior (Figura 2a) (Figura 2b) (Figura 2c), as
como se pueden generar reconstrucciones 3D en MIP (Proyeccin de mxima
intensidad) (Figura 3a) (Figura 3b) (Figura 3c).
Presenta varias ventajas frente a los estudios radiogrficos, dentro de los cuales
podemos mencionar la posibilidad de evaluar esta alteracin en los tres planos del
espacio as como la posibilidad de realizar medidas exactas del grosor del esmalte
debido a la escala 1:1 que posee esta tecnologa, constituyendo una gran herramienta
para un adecuado planeamiento rehabilitador, que depender de la proporcin
corona/raz, nmero de races y la morfologa de los dientes presentes.10, 11, 12

Figura 2. Evidencia por tomografa Cone beam del marcado adelgazamiento

generalizado del esmalte y relaciones oclusales.

Figura 2a. Corte transversal, Figura 2b. Corte tranversal, Figura 2c. Corte transversal,
zona incisivos
zona premolares
zona molares

Figura 3. Evidencia por tomografa Cone beam utilizando la reconstruccion MIP

(Proyeccin de mxima intensidad).

Figura 3a. Reconstruccion MIP. Vista Frontal

Figura 3b. Reconstruccin MIP.

Lado Derecho

Figura 3c. Reconstruccin MIP.

Lado Izquierdo.

Conclusin
Como consecuencia de la prevalencia de los casos de Amelogenesis imperfecta y,
siendo su presentacin de tipo hipoplsico la ms frecuente, es importante determinar
los parmetros diagnsticos para su identificacin, tanto clnicos como imaginolgicos.
En este ltimo caso, la tomografa Cone beam nos proporciona una serie de

herramientas muy importantes a considerar en el desarrollo de la planificacin del

tratamiento rehabilitador.
Referencias bibliogrficas

1. Witkop CJ Jr. Amelogenesis imperfecta, dentinogenesis imperfecta and dentin

dysplasia revisited: Problems in classification. J Oral Pathol 1988; 17:547-53.
2. Narendranath Reddy. Y, Siva Prasad Reddy. E. Amelogenesis Imperfecta : A case report.
Annals and essences of dentistry 2010; 2(1):19-21.
3. Sujatha S. Reddy, Aarthi Nisha V, Harish BN. Hypoplastic amelogenesis imperfecta with
multiple impacted teeth - report of two cases. J Clin Exp Dent 2010; 2(4):207-11.
4. Aldred MJ, Savarirayan R, Crawford PJ. Amelogenesis imperfecta: a classification and
catalogue for the 21st century. Oral Diseases 2003; 9:19-23.
5. Wright JT. The molecular etiologies and associated phenotypes of amelogenesis
imperfecta. Am J Med Genet A. 2006; 140:2547-55.
6. Bailleul-Forestier I, Molla M, Verloes A, Berdal A. The genetic basis of inherited
anomalies of the teeth. Part 1: clinical and molecular aspects of non-syndromic dental
disorders. Eur J Med Genet 2008; 51:273-291.
7. PE dos Santos Neto, LAN dos Santos, RD Coletta, AL Laranjeira, CC de Oliveira Santos,
PR Bonan. Imaging evalution of the gingival fibromatosis and dental abnormalities
syndrome. Dentomaxillofac Radiol 2011; 40: 236243.
8. Collins MA, Mauriello SM, Tyndall DA, Wright JT. Dental anomalies associated with
amelogenesis imperfecta: a radiographic assessment. Oral Surg Oral Med Oral Pathol
Oral Radiol Endod 1999; 88: 358364.
9. Scarfe WC, Farman AG, Sukovic P. Clinical applications of cone-beam computed
tomography in dental practice. J Can Dent Assoc 2006; 72: 7580.
10. Sengun A, Ozer F. Restoring function and aesthetics in a patient with amelogenesis
imperfecta: A case report. Quintessence Int 2002; 33:199-204.
11. Sholapurkar AA, Joseph RM, Varghese JM, Neelagiri K, Acharya SR, Hegde V, Pai KM,
Bhat M. Clinical diagnosis and oral rehabilitation of a patient with amelogenesis
imperfecta: a case report. J Contemp Dent Pract. 2008; 9:92-8.
12. Stines SM. Treatment of hypomaturation-type amelogenesis imperfecta with indirect
no-preparation resin veneers fabricated with CAD/CAM Cerec 3D, version 3.03. Int J
Comput Dent 2008; 11:41-50.