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Una malformacin trae la otra.

El foramen interventricular se cierra por tejido que viene de 3 partes:

- Una parte del mismo tabique muscular interventricular (menos importante)


- De una de las 2 crestas o eminencias que forman el tabique artico pulmonar,
dividiendo el tronco arterial (contribuye en mayor medida).

El tabique artico pulmonar que divide el tronco arterial se origina a partir de las
clulas de la cresta neural (porcin llamada cresta neural cardaca), de modo que no
son poco comunes sus alteraciones, ya que cualquier alteracin en la migracin de
stas determinar que el foramen interventricular quede sin cerrarse. A veces el
tabique no se forma o se forma parcialmente, de modo que ello constituye una
alteracin muy grave al quedar un tronco arterial por donde sale la sangre de ambos
ventrculos juntos. Estas alteraciones, como dependen de las clulas de la cresta
neural, no suelen darse de forma aislada, sino que comnmente se asocian a
alteraciones en los derivados de los ltimos arcos farngeos: el timo, las paratiroides,
etc., de modo que hay una serie de sndromes descritos.

De manera fisiolgica, las clulas de la cresta neural se organizan como eminencias


para finalmente fusionarse y formar el tabique artico pulmonar.

Malformaciones cardacas

Nunca vienen solas, siempre se dan acompaadas, de modo que es necesario hacer
estudios para determinar un correcto tratamiento. Hay variedad de malformaciones:

- Comunicacin interatrial alta: Es la persistencia del ostium secundum


(foramen oval), lo que puede ocurrir por formacin incorrecta del tabique o porque
hubo mucha apoptosis dejando el foramen oval muy grande. Generalmente no llega a
producir cianosis, pero si el foramen oval es muy grande, habr cianosis con certeza.

- Comunicacin interatrial baja: Es la ms rara, consiste en la persistencia del


ostium primum. Generalmente es ms pequeo, con una comunicacin mnima.

- No formacin de tabique atrial: Dejando 1 sola cmara indivisa, es muy


raro pero existe.

- Corazn ectpico: Formado completamente fuera de lugar, por no formacin de


la pared. Similar a cuando no se forma la pared muscular en la hernia umbilical.
Tambin es muy raro.

Tetraloga de Fallot

Es un conjunto de malformaciones muy comn, se llamar triloga si hay 3 sntomas y


tetraloga si tienen los 4 sntomas, pero la causa es nica y es la que desencadena las
otras: Se presenta debido a una estenosis pulmonar, una divisin desigual del
tronco arterial que desplaza el tabique artico pulmonar originando una aorta grande y
una arteria pulmonar estrecha. En este caso la aorta recibe sangre de ambos
ventrculos dado que hay una persistencia del foramen interventricular, el
que no se cerr como consecuencia de la falla en las crestas del tabique artico
pulmonar. Adems hay un cabalgamiento artico, consistente en una
dextroposicin (aorta desplazada hacia el lado derecho), en que la aorta est sobre el
tabique. Visualmente se aprecia cianosis. Adems hay una hipertrofia
del ventrculo derecho ya que como la arteria pulmonar est estrecha, el
ventrculo tiene que hacer ms trabajo para impulsar la sangre. Esta hipertrofia ocurre

hacia el final de la vida fetal o despus del nacimiento, motivo por el cual inicialmente
se aprecia triloga de Fallot y ms tarde la tetraloga de Fallot.

Es importante aclarar que una de las posibles causas es por fallas de las clulas de la
cresta neural, pero no es la nica, ya que por ejemplo la gelatina cardaca tambin es
importante para inducir el crecimiento de las clulas y formacin del tabique, es un
proceso y cualquiera se puede ver afectado.

Quienes la padecen deben ser operados varias veces en etapas tempranas de la vida,
pero finalmente el resultado es satisfactorio.

- Estenosis artica: Estrechez de la aorta con una arteria pulmonar grande: No


representa mayor problema ya que generalmente se redistribuye el flujo sanguneo de
modo que otras arterias como las intercostales dirigen el flujo que originalmente
debiera haber llevado la aorta.

- Sndrome de Di George: En esta enfermedad el tronco arterial no se divide


(total) o se divide en forma discontinua ("de a pedacitos", parcial), de modo que hay
comunicacin y la sangre se mezcla. Al igual que las otras malformaciones
relacionadas con fallos en la migracin de las clulas de la cresta neural cardaca,
donde se forma el timo y las paratiroides, habr alteraciones de estos rganos, como
hipoplasia del timo donde se presentan problemas inmunolgicos, de modo que dada
la frecuencia de infecciones no viven mucho.

Durante el segundo mes de gestacin, mientras el corazn se ha estado dividiendo,


las arterias y las venas cardacas establecen su patrn anatmico. Los arcos articos
son anastomosis que unen la aorta ventral con la dorsal, de modo que algunos van a
involucionar y otros van a originar otras estructuras. Fundamentalmente, el cuarto
arco artico del lado izquierdo forma el cayado o arco artico. Los sextos forman las
ramas pulmonares.

Respecto a las venas, hay venas que no estn en el adulto, como las venas vitelinas,
tambin llamadas onfalomesentricas, las cuales involucionan junto con el saco
vitelino. Onfalo es la parte del saco vitelino, y mesentrica es la parte interna, que es
la parte que s queda presente a posteriori como ramas mesentricas. Estas se juntan
a nivel del hgado y darn origen a la vena porta.

En general, todo el sistema venoso es un sistema par, pero despus involuciona el


lado izquierdo y a modo general permanece el lado derecho. Las venas umbilicales
son la excepcin, ya que la que persiste es la izquierda, y sta es la que se conecta
con el seno venoso atravesando el hgado, el cual tiene sinusoides; de modo que para
evitar que la sangre pura se meta en estos sinusoides se abre un camino directo al
corazn por un vaso llamado conducto venoso, que en adultos no es funcional, queda
como ligamento llamado ligamento venoso.

Circulacin fetal:

Ya en el segundo mes, la vena umbilical es 1 sola, ya que su compaera involuciona


muy tempranamente, quedando slo la izquierda. Esta entra, atraviesa el hgado por
el conducto venoso y llega a la vena cava inferior; de modo que a travs de esta llega
al corazn. Las venas cardinales ya estn formando las venas cavas. No olvidar que
el desarrollo del corazn ocurre en simultneo con el de los vasos, de modo que a los
2 meses la conformacin del sistema venoso y arterial ya tiene el patrn similar al del
adulto.

Son 2 los mecanismos para evitar que la sangre vaya a los pulmones:
1) El foramen oval, que hace que la sangre pase del atrio derecho al izquierdo, y
desde ah a la aorta.
2) El conducto arterioso o ductus arterioso que es una comunicacin entre
el tronco artico y la arteria pulmonar.

La sangre pura llega al atrio derecho y desde ah pasa directamente al atrio izquierdo,
pero el ventrculo tambin necesita recibir sangre para poder desarrollarse, entonces
esa sangre emerge por la pulmonar pero en vez de irse a los pulmones pasa
directamente a la aorta por el ductus.

Entonces son 2 mecanismos de compensacin y 3 conductos que son fetales:


el foramen oval, el ductus o conducto arterioso y el conducto venoso.

Las arterias umbilicales pasan por los lados de la vejiga, que despus se convertirn
en ligamentos umbilicales.

La sangre oxigenada llega al feto desde la placenta por la vena umbilical izquierda,
atraviesa el hgado a travs del conducto venoso para desembocar en la cava inferior.
En su paso a travs de este, algunas ramas pequeas del conducto venoso se abren
en el hgado, de modo que este rgano es uno de los 3 que reciben la sangre ms
pura; por ello es un rgano muy grande; esto tambin se explica porque es un rgano
hematopoytico. Por otra parte, hay algunas ramas del hgado que se vacian en el
conducto venoso; producindose la primera mezcla de sangre en el
hgado. El conducto venoso llega a la vena cava inferior que viene desde la
regin caudal del cuerpo, la que en fetos est poco desarrollada (es ms pequea).
La vena cava tambin trae sangre impura pero al mezclarse con la sangre fresca
sigue siendo rica en oxgeno. Luego la sangre pasa de la cava inferior hacia el atrio
derecho, la que pasa directamente al atrio izquierdo por el foramen oval. Muuuuuuuuy
poquita se desva hacia el ventrculo.

Desde la regin ceflica, viene la vena cava superior (que es mucho ms grande que
la inferior), desemboca en el atrio derecho con su sangre no oxigenada. Sin embargo
es un misterio el cmo ocurre, ya que estas sangres esencialmente no se mezclan,
aunque un poquiiito s se llega a mezclar: Tercer lugar de mezcla es el atrio
derecho. Lo que ocurre en esencia es que la sangre que vena pura desde el
hgado pasa del atrio derecho al izquierdo mientras que la impura que viene de la
cava superior pasa al ventrculo derecho.

En el atrio izquierdo llegan las 4 venas pulmonares que vienen desde los
pulmones, que al estar afuncionales y colapsados traen 4 volmenes muy pequeos
de sangre. Ac se produce la cuarta mezcla. En los otros 4 primeros lugares
de mezcla de sangre, la cantidad de sangre pura es mucho mayor que la poca con la
que se mezcla. Desde el atrio izquierdo pasa al ventrculo y sale por la aorta, desde la
que el cayado artico da sus ramas a la cabeza y el corazn, que son los
otros rganos que reciben la sangre ms pura. Una vez la sangre pasa
por el cayado de la aorta, llega la sangre del ductus arterioso a la aorta, donde
ocurre la quinta y ms importante mezcla, ya que ste trae sangre que
vena de la cava superior totalmente no oxigenada. Esta sangre sale del ventrculo
derecho, pasa por la pulmonar y de sta muy poco va a los pulmones, ya que en su
mayora el flujo pasa por el ductus a la aorta. De esta forma, la mezcla de sangres
explica que el resto del cuerpo se desarrolle menos. Una vez que recorre el resto del
cuerpo, se devuelve a oxigenar a la placenta.

Circulacin en el nacimiento

Iniciada la respiracin, los alvolos se llenan de aire y son capaces de recibir ms


sangre, de modo que la sangre que sale por el tronco pulmonar pasa en su totalidad
hacia los pulmones y deja de pasar por el ductus. Suspendido el flujo, el ductus sufre
una pequea contraccin y luego prolifera hasta transformarse en el ligamento
arterioso. Como ahora los pulmones reciben mucha ms sangre por la arteria
pulmonar, las venas pulmonares tambin tienen un flujo mucho mayor. Este cambio
de flujo es muy brusco; de modo que se comprimen el septum primum y septum
secundum hasta adosarse y fusionarse. En este momento ya se separan
completamente la sangre arterial y venosa. Arteria y vena umbilical pasan tambin a
ser ligamentos una vez ligado el cordn. La vena umbilical pasa a ser el ligamento
redondo del hgado. El cierre del foramen oval es brusco una vez se
produce la respiracin.

Respecto al ligamento arterioso, frecuentemente el ductus persiste, de modo que


muchas veces el flujo es reverso, pasando sangre desde la aorta hacia la pulmonar, lo
que no es mayor problema. Sin embargo, si la sangre sigue pasando por l en el
sentido que tena en la etapa fetal, la mezcla de sangre ser grande y con
consecuencias negativas.

La persistencia del ductus arterioso es una anomala frecuente en casos de contagio


por rubola en el segundo mes de embarazo (alrededor del 70% de los casos), donde
suelen darse 3 anomalas:

-Catarata congnita (ceguera por opacidad del cristalino)


-Sordera (lesin del rgano de Corti)
-Persistencia del ductus, que usualmente es lo menos grave, ya que las otras 2
alteraciones son complejas de corregir.

Pasado el segundo mes de embarazo, el contagio por rubola podra traer


consecuencias en el sistema nervioso y retardo mental.

Imagen del ventrculo derecho. Se observa el foramen interventricular y el tejido que lo


cierra: En amarillo la porcin proveniente del tabique, en rojo y el azul de las 2
crestas.

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