Enfermedad de Addison.

Definicin
Es un trastorno que ocurre cuando las glndulas suprarrenales no
producen suficiente cantidad de sus hormonas.
Nombres alternativos
Insuficiencia suprarrenal primaria; Hipofuncin corticosuprarrenal;
Insuficiencia corticosuprarrenal crnica
Causas
Las glndulas suprarrenales son pequeos rganos que secretan
hormonas y que se encuentran localizados en la parte superior de cada
rin. Estas glndulas estn conformada por una parte externa, llamada
corteza, y una parte interna, llamada mdula.
La corteza produce tres tipos de hormonas:

Las hormonas glucocorticoides (como el cortisol) mantienen el

control de la glucosa (azcar), disminuyen (inhiben) la respuesta
inmunitaria y ayudan al cuerpo a responder al estrs.
Las hormonas mineralocorticoides (como la aldosterona) regulan el
equilibrio de sodio y potasio.
Las hormonas sexuales: andrgenos (hombres) y estrgenos
(mujeres) afectan el desarrollo sexual y la libido.
La enfermedad de Addison resulta de un dao a la corteza suprarrenal,
lo cual hace que dicha corteza produzca niveles hormonales demasiado
bajos.
Este dao puede ser causado por lo siguiente:

El sistema inmunitario ataca por error las glndulas suprarrenales

(enfermedad auto inmunitaria)
Infecciones como la tuberculosis, VIH o infecciones micticas
Hemorragia dentro de las glndulas suprarrenales
Tumores
Los factores de riesgo para la enfermedad de Addison de tipo
autoinmunitario incluyen otras enfermedades auto inmunitarias:

Tiroiditis crnica

Dermatitis herpetiforme
Enfermedad de Graves
Hipoparatiroidismo
Hipopituitarismo
Miastenia grave
Anemia perniciosa
Disfuncin testicular
Diabetes tipo 1
Vitiligo
Ciertos defectos genticos raros tambin pueden causar insuficiencia
suprarrenal.
Sntomas
Los sntomas de la enfermedad de Addison abarcan:

Diarrea crnica, nuseas y vmitos.

Oscurecimiento de la piel en algunos lugares, lo que lleva a que
luzca con parches.
Deshidratacin.
Mareo al pararse.
Palidez.

o
o

Debilidad
fatiga
extrema, y movimiento lento y pesado.

o
o

Lesiones en la boca
mucosa en la parte interna de la mejilla ( bucal).
Deseo vehemente por el consumo de sal.
Prdida de peso con reduccin del apetito.
Pruebas y exmenes
Los exmenes de laboratorio pueden mostrar:

Aumento del potasio

Presin arterial baja, especialmente con un cambio en la posicin
del cuerpo
Nivel de cortisol bajo
Sodio srico bajo
Niveles normales de las hormonas sexuales
Se pueden ordenar exmenes de laboratorio adicionales.

Otros exmenes pueden abarcar:

Radiografa abdominal
Tomografa computarizada del abdomen
Tratamiento
El tratamiento con reemplazo de corticosteroides controlar los sntomas
de esta enfermedad, pero generalmente es necesario tomar estos
frmacos de por vida.
Nunca omita dosis del medicamento para esta afeccin porque se
pueden presentar reacciones potencialmente mortales.
El mdico puede aumentar la dosis del medicamento debido a:

Infeccin
Lesin
Estrs
Ciruga
Durante una forma extrema de insuficiencia suprarrenal, llamada crisis
suprarrenal, usted se tiene que inyectar hidrocortisona de inmediato.
Asimismo, generalmente se necesita tratamiento para la presin arterial
baja.
A algunas personas con la enfermedad de Addison se les ensea a que
se apliquen ellas mismas una inyeccin de hidrocortisona de emergencia
en situaciones de estrs. Lleve siempre consigo una identificacin
mdica (tarjeta, brazalete, collar) que diga que usted tiene insuficiencia
suprarrenal. La forma de identificacin tambin debe decir el tipo de
medicamento y la dosis que necesita en caso de emergencia.
Grupos de apoyo
Expectativas (pronstico)
Con la hormonoterapia, la mayora de las personas con la enfermedad
de Addison pueden llevar una vida normal.
Posibles complicaciones
Se pueden presentar complicaciones si usted toma muy poco o
demasiada hormona suprarrenal.
Las complicaciones tambin pueden resultar de las siguientes
enfermedades asociadas:

o
o

Diabetes
Tiroiditis de Hashimoto (tiroiditis crnica)
Hipoparatiroidismo
Hipofuncin ovrica
insuficiencia testicular
Anemia perniciosa
Tirotoxicosis
Cundo contactar a un profesional mdico
Consulte con el mdico si:

No es capaz de retener el medicamento debido al vmito.

Presenta estrs como infeccin, lesin, traumatismo o
deshidratacin. Es posible que necesite un ajuste en los medicamentos.
Su peso aumenta con el tiempo.
Se le comienzan a hinchar los tobillos.
Presenta sntomas nuevos.
En el tratamiento, usted desarrolla signos del sndrome de Cushing
Si usted tiene sntomas de crisis suprarrenal, debe aplicarse una
inyeccin de emergencia del medicamento que le recetaron. Si no hay
disponibilidad de ste, acuda de inmediato a la sala de urgencias ms
cercana o llame al nmero local de emergencias (como el 911 en los
Estados Unidos).
Los sntomas de la crisis suprarrenal abarcan:

Dolor abdominal
Dificultad respiratoria
Vrtigo o mareo
Presin arterial baja
Prdida del conocimiento

Enfermedad de Crohn.

La enfermedad de Crohn (EC) es una inflamacin crnica transmural de

etiologa desconocida. Puede afectar a cualquier parte del tracto
digestivo y asociarse a manifestaciones sistmicas y extraintestinales.
Su carcter transmural y su tendencia a la fibrosis explica el desarrollo
frecuente de fstulas y estenosis. En el curso natural de la enfermedad
alternan frecuentemente brotes de actividad inflamatoria con perodos
de remisin y existe una elevada tendencia a la recurrencia tras la
reseccin quirrgica de los tramos afectados. Cada vez se estn
esclareciendo ms aspectos de su patogenia; se considera probable la
implicacin de factores desencadenantes ambientales de naturaleza an
no determinada (tabaco, infecciones, componentes de la dieta, etc.). As,
en pacientes genticamente predispuestos, en la mucosa intestinal se
iniciara y perpetuara una compleja respuesta inmunitaria, exagerada e
incontrolada, mediada fundamentalmente por linfocitos T contra
antgenos luminales, incluida la propia microflora bacteriana entrica.
CRITERIOS DIAGNSTICOS
Los sntomas ms frecuentes son el dolor abdominal y la diarrea, aunque
tambin pueden presentarse rectorragia, prdida de peso con dficit
nutricional, fiebre, dolores articulares y afectacin anal, entre otros. El
diagnstico de EC no es sencillo, puesto que no existe una prueba o
determinacin que suponga un patrn oro. En el ltimo consenso de la
European Crohns and Colitis Organization (ECCO), se destaca que el
diagnstico de enfermedad se establece con una combinacin no
estrictamente definida de datos clnicos, endoscpicos, radiolgicos,
histolgicos y de hallazgos en pieza quirrgica. Tras la sospecha de EC,
la realizacin de una ileocolonoscopia con toma de biopsias es el
proceder de eleccin y para un correcto diagnstico de la enfermedad se
deben tomar al menos 2 biopsias de 5 reas (recto, colon descendente,
colon transverso, colon ascendente e leon). Con independencia del
resultado de la ileocolonoscopia, es necesario realizar el estudio
completo del intestino delgado, habitualmente mediante trnsito
intestinal baritado. Adems, ante sospecha formal de EC que no ha
podido ser demostrada con mtodos estndar est indicada la
realizacin de cpsula endoscpica o enterografa por resonancia
magntica o tomografa computarizada (TC). Para la confirmacin
diagnstica de la EC siguen siendo vlida la utilizacin de los
denominados criterios de Lennard-Jones.
TRATAMIENTO

La EC es un proceso crnico e incurable; sin embargo, la historia natural

y el pronstico se encuentran modificados por las diferentes opciones de
tratamiento mdico y quirrgico que pueden ofertarse actualmente. El
objetivo primordial del tratamiento consiste en conseguir y mantener la
remisin completa de la enfermedad y en evitar y tratar las
complicaciones. Se tendr en cuenta conseguirlo con el menor nmero
de efectos secundarios posible y la mejor calidad de vida para el
paciente. La heterogeneidad clnica de la EC va a requerir un
tratamiento individualizado que depende de mltiples factores entre los
que destacan la localizacin, la gravedad, el patrn evolutivo, la
respuesta previa al tratamiento y la presencia de complicaciones.
Determinados factores clnicos al comienzo de la enfermedad (edad
joven al diagnstico, localizacin ileoclica, necesidad de corticoides y
enfermedad perianal) traducen un peor pronstico y su presencia debe
tenerse en cuenta en la decisin teraputica.

Tiroiditis de Hashimoto.
La tiroiditis de Hashimoto es una enfermedad autoinmune, que se
caracteriza por la destruccin de la glndula tiroides, mediada
porautoanticuerpos.
El nombre de la afeccin proviene del mdico japons Hakaru
Hashimoto, que realiz la primera descripcin en 1912 y la llam bocio
linfomatoso.
La enfermedad puede causar bocio e hipotiroidismo. El hipotiroidismo
suele ser de comienzo insidioso, con signos y sntomas inespecficos
tales comofatiga, estreimiento, piel seca o aumento de peso, que
progresan lentamente durante meses o aos. Los pacientes
con hipotiroidismo subclnico pueden no experimentar ningn sntoma.
Frecuentemente, se presentan otras enfermedades
autoinmunes asociadas.
El tratamiento para la tiroiditis de Hashimoto (o del hipotiroidismo por
cualquier causa) es el reemplazo de la hormona tiroidea mediante
levotiroxina sdica.
Epidemiologia.

La tiroiditis de Hashimoto es la causa ms comn de hipotiroidismo, en

las zonas donde la ingesta de yodo es adecuada.
El trastorno afecta hasta al 2% de la poblacin general.
En el estudio NHANES III (United States National Health and Examination
Survey III), realizado en los Estados Unidos, la prevalencia
de hipotiroidismo subclnico (TSH elevada, con niveles circulantes
de hormonas tiroideas libres dentro de rangos de normalidad ) y
de hipotiroidismo clnico (TSH elevada, junto con niveles por debajo del
rango de normalidad de las hormonas tiroideas libres6 ) fue del 4,6% y
0,3%, respectivamente. Otro estudio epidemiolgico de EE.UU., el
estudio Whickham, mostr una prevalencia de hipotiroidismo del 1,5%
en las mujeres y menos del 0,1% en los hombres. Estas tasas son
similares a las documentadas en Japn y Finlandia. Una proporcin
significativa de pacientes asintomticos (sin sntomas manifiestos) tiene
tiroiditis autoinmune crnica, y el 8% de las mujeres (10% de las
mujeres mayores de 55 aos de edad) y el 3% de los hombres
tiene hipotiroidismo subclnico. Segn los datos de los 20 aos de
seguimiento del estudio Whickham, el riesgo de
desarrollar hipotiroidismo manifiesto es cuatro veces mayor en las
mujeres con edades entre los 60 y los 70 aos que en las mujeres entre
los 40 y los 50 aos de edad.
Se estima que la prevalencia de la tiroiditis de Hashimoto es 10-15 veces
mayor en el sexo femenino. Si bien puede aparecer a cualquier edad, el
rango ms afectado se sita entre los 30 y los 50 aos, con el pico de
incidencia en los hombres 10-15 aos ms tarde. La prevalencia global
aumenta con la edad, tanto en los hombres como en las mujeres.
Cuadro clnico.
El hipotiroidismo suele ser de comienzo insidioso,
con signos y sntomas que progresan lentamente durante meses o aos.
Los pacientes con hipotiroidismo subclnico pueden no presentar ningn
sntoma y la enfermedad suele ser detectada simplemente
en anlisis rutinarios de la funcin tiroidea. El hallazgo habitual es un
nivel elevado de TSH. El aumento compensatorio de TSH en los
comienzos del proceso tiende a mantener una funcin casi normal de
la glndula tiroides y mantiene al paciente en un estado eutiroideo.

Lo ms frecuente es que los pacientes presenten sntomas inespecficos,

sugestivos de hipotiroidismo manifiesto. Los primeros sntomas de
hipotiroidismo suelen consistir en fatiga, estreimiento, piel seca o
aumento de peso. El aumento de peso debido al hipotiroidismo
generalmente no supera el 10% del peso inicial y es consecuencia,
principalmente, de la acumulacin de lquido en los tejidos intersticiales.
En los pacientes con enfermedad de larga duracin, el hipotiroidismo
severo podra provocar coma mixedematoso, precipitado por estrs
importante o una infeccin.
Otros sntomas de hipotiroidismo incluyen los siguientes:

Intolerancia al fro.
Ronquera y sntomas de presin en el cuello por el agrandamiento
de la glndula tiroides.

Movimientos lentos y prdida de energa.

Disminucin de la sudoracin.

Sordera nerviosa leve.

Neuropata perifrica.

Galactorrea, que puede ocurrir debido al aumento de los niveles

de prolactina.

Depresin, demencia y otros trastornos psiquitricos.

Prdida de memoria.

Dolores y calambres musculares.

Cada de cabello, como consecuencia de un

proceso autoinmune dirigido contra los folculos pilosos.

Irregularidades menstruales (tpicamente menorragia, infertilidad y

disminucin de la libido).

Apnea del sueo y somnolencia diurna. Se piensa que la apnea del

sueo obstructiva en el hipotiroidismo es causada en parte por la
hipofuncin de los msculos de las vas respiratorias superiores y la
debilidad del diafragma.
Enfermedades asociadas
Est demostrado que, junto con la tiroiditis de Hashimoto, a menudo
coexisten en el mismo paciente otras enfermedades
autoinmunes asociadas, principalmente la diabetes mellitus tipo 1,
la enfermedad celaca, la artritis reumatoide, laesclerosis mltiple y
el vitligo.4 De hecho, los pacientes con tiroiditis autoinmune pertenecen
a los denominados "grupos de riesgo" de padecer enfermedad celaca.
La tiroiditis de Hashimoto tambin se puede presentar como parte
del sndrome poliglandular autoinmune tipo II, que por lo general se
define por la aparicin en el mismo paciente de dos o ms de las
siguientes patologas: enfermedad de Addison(siempre presente),
tiroiditis autoinmune y/o diabetes mellitus tipo 1. En ocasiones, puede
aparecer una enfermedad neurolgica grave: la encefalitis de Hashimoto
Diagnstico.
El diagnstico se sospecha por los sntomas y se comprueba mediante
anlisis de laboratorio, donde se detecta TSHelevada, T3 y T4 normales
o bajas, y niveles elevados de anticuerpos antitiroideos (anti-TPO o antitiroperoxidasa; anti-TG o anti-tiroglobulina) que son los responsables de
la autodestruccin de la tiroides; los anticuerpos antitiroideos se elevan
en un 98% de los casos de tiroiditis de Hashimoto, siendo esta elevacin
previa a la disminucin de T3 y T4 y elevacin de TSH. El paciente tpico
es una mujer joven con hipotiroidismo y niveles de anti-TPO elevados. La
ecografa muestra un bocio heterogneo.

Sndrome de Sjgren

A principios del siglo XX, el mdico sueco Henrik Sjgren (se pronuncia
shougren) describi por primera vez un grupo de mujeres con artritis
crnica que tambin manifestaban sequedad en la boca y los ojos. En la
actualidad, los reumatlogos saben ms acerca del sndrome que lleva
el nombre de aquel mdico y, lo que es ms importante para los
pacientes, pueden ofrecer consejos sobre cmo vivir con esta afeccin.
Datos bsicos El sndrome de Sjgren a veces se desarrolla como una
complicacin de otro trastorno autoinmune. Los sntomas varan en tipo
y en intensidad, pero la muchos de las personas con sndrome de
Sjgren pueden llevar una vida normal. La atencin mdica regular es
importante.
Qu es el sndrome de Sjgren?
El sndrome de Sjgren (SS) es una enfermedad inflamatoria que afecta
muchas partes diferentes del cuerpo, pero con ms frecuencia las
glndulas lagrimales y salivales. Los pacientes que sufren esta afeccin
pueden notar irritacin, sensacin arenosa o fuerte ardor en los ojos.
Tambin son comunes la sequedad en la boca (o la dificultad para tragar
alimentos secos), y la inflamacin de las glndulas en la zona de la cara
y el cuello. Algunos pacientes experimentan sequedad en los pasajes
nasales, la garganta, la vagina y en la piel. Tambin es comn que exista
dificultad para tragar y sntomas de reflujo cido. El SS primario se
manifiesta en personas que no sufren otra enfermedad reumatolgica. El
SS secundario se manifiesta en personas que tienen otra enfermedad
reumatolgica, generalmente lupus eritematoso sistmico y artritis
reumatoidea. La mayora de las complicaciones del SS se producen por
la secrecin deficiente de lgrimas y saliva. Los pacientes con sequedad
en los ojos corren ms riesgo de contraer infecciones en la zona ocular y
pueden sufrir daos en las crneas. La sequedad en la boca puede
provocar un mayor deterioro dental, gingivitis (inflamacin de las encas)
e infecciones orales (aftas) por hongos que producen dolor y ardor.
Algunos pacientes sufren episodios de inflamaciones dolorosas en las
glndulas salivales de la cara.
Pueden producirse complicaciones en otras partes del cuerpo. Algunos
pacientes experimentan dolor y rigidez en las articulaciones con una
leve hinchazn, aun aquellos que no padecen artritis reumatoidea ni
lupus. Ocasionalmente aparecen erupciones en los brazos y las piernas
relacionadas con la inflamacin de pequeos vasos sanguneos
(vasculitis), e inflamacin pulmonar, heptica y renal, que pueden ser

difciles de diagnosticar. Algunos pacientes tambin padecieron

entumecimiento, hormigueo y debilidad. Qu causa el sndrome de
Sjgren? No se conoce la causa del SS, pero es un trastorno autoinmune.
Quienes padecen esta enfermedad tienen protenas anormales en la
sangre, lo que sugiere que el sistema inmunolgico, que normalmente
funciona para proteger el cuerpo de cncer e infecciones, est
reaccionando contra su propio tejido. La deficiencia de lgrimas y saliva
que se ha observado en pacientes con SS ocurre cuando las glndulas
que producen estos fluidos estn daadas por la inflamacin. La
investigacin sugiere que los factores genticos y posiblemente las
infecciones virales pueden predisponer a una persona a desarrollar esta
afeccin. Quines contraen el sndrome de Sjgren? Entre 400,000 y
3,100,000 adultos padecen del sndrome de Sjgren. Esta condicin
puede afectar a personas de cualquier edad, pero lo sntomas
generalmente aparecen entre los 45 y 55 aos. Afecta 10 veces ms a
las mujeres que a los hombres. Aproximadamente la mitad de los
pacientes afectados tambin sufren artritis reumatoidea u otra
enfermedad en el tejido conectivo, como lupus.
Cmo se diagnostica el sndrome de Sjgren?
El diagnstico depende de una combinacin de sntomas, exmenes
fsicos, anlisis de sangre y a veces estudios especiales. La sequedad en
los ojos y la boca puede ser una seal precoz de la condicin pero
requiere investigacin adicional, ya que estos sntomas pueden ser
causados por otras afecciones o medicamentos. Pueden realizarse
anlisis especiales para evaluar el dficit en la produccin de saliva o
lgrimas. Un examen ocular ayuda a detectar cambios producidos por el
SS. Los anlisis de sangre determinan la presencia de anticuerpos
(protenas del sistema inmunolgico que ayudan a destruir invasores
extraos) tpicos de la enfermedad, incluso anticuerpos antinucleares
(AAN), anticuerpos antiSSA y anti-SSB, o factor reumatoide. Tambin se
pueden realizar biopsias de las glndulas salivales de la zona de la cara
o bajo la superficie de la parte interna del labio para establecer un
diagnstico.
Cmo se trata el sndrome de Sjgren?
El tratamiento apunta a disminuir los sntomas ms molestos. La
sequedad en los ojos generalmente responde a lgrimas artificiales
aplicadas peridicamente durante el da o a geles aplicados por la
noche. En casos ms graves, pueden tomarse otras medidas, como

tapar o bloquear los conductos lagrimales. Pueden utilizarse gotas que

reducen la inflamacin de las glndulas alrededor de los ojos, como
ciclosporina (Restasis) para aumentar la secrecin lagrimal. La sequedad
en la boca puede aliviarse tomando agua, masticando chicle o usando
sustitutos de saliva. A algunos pacientes les resultan beneficiosos los
medicamentos bajo receta que estimulan la produccin de saliva, como
pilocarpina (Salagen) o cevimelina (Evoxac). Si el paciente desarrolla
infecciones por hongos, puede aliviarlas con terapias antimicticas. Los
humidificadores o la irrigacin con solucin salina pueden ser tiles para
aliviar la sequedad nasal. Los medicamentos que reducen la produccin
de cido gstrico (como inhibidores de la bomba de protones y
bloqueadores de H2) pueden reducir los sntomas de reflujo cido. Los
tratamientos ayudan a aliviar la sequedad, aunque no completamente.
Todos los pacientes deben recibir atencin mdica odontolgica para
prevenir las caries y la prdida de piezas dentales que se pueden
producir como complicacin del sndrome de Sjgren. Los pacientes con
sequedad ocular deben consultar con un oftalmlogo (oculista)
peridicamente para controlar que no tengan daos en la crnea, y los
que tengan enrojecimiento y dolor excesivos en los ojos deben
examinarse para comprobar si tienen infecciones. La hidroxicloroquina
(Plaquinel), una droga antipaldica que se utiliza para el lupus y la
artritis reumatoidea, puede ser til en algunos pacientes con el sndrome
de Sjgren para reducir el dolor articular y las erupciones. Aquellos
pacientes con sntomas sistmicos poco comunes pero graves, como
fiebre, erupciones, dolor abdominal o problemas pulmonares o renales,
pueden requerir un tratamiento con corticosteroides como prednisona
(Deltasone y otros) y/o agentes inmunosupresores, como metotrexato
(Rheumatrex), azatioprina (Imuran), micofenolato (Cellcept) y
ciclofosfamida (Cytoxan). Adems, rituximab (Rituxan) y otras terapias
biolgicas (que se utilizan para la artritis reumatoidea) estn siendo
evaluadas para tratar a pacientes cuyo cuerpo entero se ve afectado por
el sndrome de Sjgren. Mayor impacto del sndrome de Sjgren en la
salud La gran mayora de los pacientes con SS se mantienen muy
saludables, sin padecer complicaciones ms graves. Los pacientes
deben saber que corren mayor riesgo de contraer infecciones en los ojos
y la zona aledaa, y tambin mayor riesgo de sufrir problemas
odontolgicos, debido a la reduccin en la produccin de lgrimas y
saliva durante un perodo prolongado. Ocasionalmente, pueden sufrir
complicaciones relacionadas con la inflamacin de otros sistemas del
cuerpo, entre ellas: Dolor articular y muscular con sensacin de fatiga

Problemas pulmonares similares a la neumona Anlisis de hgado y

riones que demuestran una funcin anormal Salpullido cutneo
relacionado con la inflamacin de pequeos vasos sanguneos Problemas
neurolgicos que causan debilidad y adormecimiento Sndrome de
Sjgren. En un reducido nmero de personas, el SS puede asociarse con
el linfoma, un tipo de cncer de las glndulas linfticas. Vivir con el
sndrome de Sjgren Las personas con SS generalmente pueden llevar
una vida normal con tan slo algunas modificaciones. Cuando se realiza
el diagnstico, muchos pacientes deben enfocar su atencin en tratar la
sequedad en los ojos y la boca, pero estos sntomas tienden a aplacarse
con el tiempo. Cualquier tipo de enrojecimiento o dolor en los ojos debe
evaluarse inmediatamente, ya que pueden ser seales de una infeccin.
Para reducir el riesgo de caries y otros problemas odontolgicos, los
pacientes deben prestar mucha atencin a una higiene bucal frecuente y
cuidado profesional de la boca. Se debe consultar con el mdico
peridicamente para realizar un control general, y se debe prestar
especial atencin a cualquier inflamacin anormal en las glndulas en la
zona de la cara o el cuello, debajo de los brazos o en las ingles, ya que
pueden ser una seal de linfoma. Puntos para recordar El sndrome de
Sjgren es una afeccin autoinmune que puede aparecer a cualquier
edad, pero es ms comn en mujeres mayores. Muchos pacientes
desarrollan el SS como complicacin de otra enfermedad autoinmune,
como el lupus o la artritis reumatoidea. La mayora de los tratamientos
del SS apuntan a aliviar los sntomas de sequedad en la boca y los ojos y
a prevenir y tratar las complicaciones a largo plazo, como las infecciones
y las enfermedades dentales. Los tratamientos a menudo no eliminan
completamente los sntomas de sequedad. La mayora de los pacientes
con SS se mantienen saludables, pero se han observado algunas
complicaciones poco comunes, como un riesgo mayor de desarrollar
cncer en las glndulas linfticas (linfoma). Por lo tanto, es importante
realizar un tratamiento y seguimiento mdico en todos los pacientes. El
papel del reumatlogo en el tratamiento del sndrome de Sjgren El SS
no tiene cura pero, en muchos casos, un tratamiento adecuado ayuda a
aliviar los sntomas. Los reumatlogos son especialistas en trastornos
musculoesquelticos y por lo tanto estn capacitados para realizar un
diagnstico adecuado. Tambin pueden aconsejar a los pacientes sobre
las mejores opciones de tratamiento disponibles. Para buscar un
reumatlogo Para obtener ms informacin sobre reumatlogos, haga
clic aqu. Para obtener una lista de reumatlogos en su zona, haga clic
aqu. Para reducir el riesgo de caries y otros problemas odontolgicos,

los pacientes deben prestar mucha atencin a su higiene bucal

frecuente y al cuidado profesional de su boca. Sndrome de Sjgren
Pgina 5 Para obtener ms informacin El Colegio Estadounidense de
Reumatologa (ACR, por sus siglas en ingls) compil esta lista con el fin
de brindarle un punto de partida para que realice investigaciones
adicionales por su cuenta. El ACR no respalda ni mantiene estos sitios
web, ni tampoco tiene responsabilidad alguna por la informacin o las
declaraciones all publicadas. Lo mejor es que siempre consulte a su
reumatlogo para obtener ms informacin y antes de tomar decisiones
sobre su tratamiento.

Purpura trombocitopenica.
Definicin
Es un trastorno hemorrgico en el cual el sistema inmunitario destruye
las plaquetas, que son necesarias para la coagulacin normal de la
sangre. Las personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en
la sangre.
Esta enfermedad algunas veces se denomina prpura trombocitopnica
inmunitaria.
Nombres alternativos
Prpura trombocitopnica inmunitaria; PTI
Causas, incidencia y factores de riesgo
La prpura trombocitopnica idioptica ocurre cuando ciertas clulas del
sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las
plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinndose para
taponar pequeos agujeros en los vasos sanguneos daados.
Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas
que llevan los anticuerpos.
En los nios, algunas veces, la enfermedad se presenta despus de una
infeccin viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad
crnica (a largo plazo) y puede ocurrir despus de una infeccin viral,
con el uso de ciertos frmacos, durante el embarazo o como parte de un
trastorno inmunitario.

La prpura trombocitopnica idioptica afecta con ms frecuencia a

mujeres que a hombres y es ms comn en nios que en adultos. En los
nios, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.

Sntomas
Menstruacin anormalmente abundante
Sangrado en la piel que causa una erupcin cutnea caracterstica
que luce como pequeas manchas rojas (erupcin petequial)
Propensin a la formacin de hematoma
Sangrado nasal o bucal.
Signos y exmenes
Se llevarn a cabo exmenes de laboratorio para ver qu tan bien
coagula la sangre y verificar el conteo de plaquetas:

Un hemograma o conteo sanguneo completo (CSC) muestra un

bajo nmero de plaquetas

Los exmenes de coagulacin sangunea (

o
TPT
o
TP
y) son normales

El tiempo de sangra es prolongado

Se pueden detectar anticuerpos asociados a las plaquetas
Una

biopsia
aspirado medular
o un aparece normal o puede mostrar un nmero superior a lo normal de
clulas llamadas megacariocitos, las cuales son una forma incipiente de
plaquetas.
Tratamiento
En los nios, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento;
sin embargo, algunos pueden necesitarlo.
Los adultos generalmente comienzan con un esteroide antinflamatorio
llamado prednisona. En algunos casos, se recomienda la ciruga para
extirpar el bazo (esplenectoma). Esto incrementar el conteo de
plaquetas en aproximadamente la mitad de los pacientes. Sin embargo,
en lugar de esto, generalmente se recomiendan otros tratamientos
farmacolgicos.

Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden

abarcar:

Un medicamento llamado danazol (Danocrine) oral

Inyecciones con dosis altas de gammaglobulina (un factor
inmunitario)
Frmacos que inhiben el sistema inmunitario
Filtracin de anticuerpos fuera del torrente sanguneo
Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre
personas con prpura trombocitopnica idioptica no deben tomar
cido acetilsaliclico (aspirin), ibuprofeno ni warfarina, ya que estos
frmacos interfieren con la funcin de las plaquetas o la coagulacin de
la sangre, y se puede presentar sangrado.
Las

Expectativas (pronstico)
Con tratamiento, la probabilidad de remisin (perodo libre de sntomas)
es buena. Rara vez, la prpura trombocitopnica idioptica puede
convertirse en una dolencia crnica en adultos y reaparecer an despus
de un perodo sin sntomas.
Complicaciones
Se puede presentar hemorragia sbita y severa del tubo digestivo.
Igualmente, puede ocurrir un sangrado dentro del cerebro.
Situaciones que requieren asistencia mdica
Acuda a la sala de urgencias o llame al nmero local de emergencias
(como el 911 en los Estados Unidos) si se presenta sangrado intenso o si
se presentan otros sntomas nuevos.
Prevencin
Las causas y los factores de riesgo se desconocen, excepto en nios
donde puede estar relacionada con una infeccin viral. Los mtodos de
prevencin tambin se desconocen.

Sindrome Guillain-Barr.

DEFINICIN
El sndrome de Guillain-Barr o poliradiculoneuritis aguda es una
enfermedad autoinmune1,2 desencadenada por una infeccin viral o
bacteriana. Se caracteriza por una debilidad simtrica, rpidamente
progresiva, de comienzo distal y avance proximal, a veces llegando a
afectar la musculatura bulbar respiratoria, y que cursa con prdida de
reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes3 El
LCR muestra una disociacin albmino-citolgica, con aumento de
protenas y normalidad celular. Es la causa ms frecuente de parlisis
neuromuscular aguda, con incidencia de 1,3 a 2 por 100.000, y su
mortalidad alcanza el 5-15%. Infecciones precedentes4 : 2/3 de los casos
han padecido una infeccin del tracto respiratorio o gastrointestinal 1-3
semanas antes . Los grmenes causantes ms frecuentes, que hay que
nvestigar, son:
1. Campylobacter jejuni (26-41% de los casos). Est asociado
especialmente a formas axonales y al sndrome de Miller-Fisher. Se
puede aislar en las heces hasta varias semanas tras la terminacin de la
diarrea.
2. Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente frecuente en nias.
3. Virus de Epstein-Barr (10%).
4. Haemophylus influenzae (2-13%),
5. Virus varicela-zoster.
6. Mycoplasma pneumoniae.
CRITERIOS DE DIAGNSTICO
Criterios requeridos para el diagnstico A. Debilidad progresiva en ms
de un miembro. El grado de afectacin es muy variable, desde mnima
debilidad en las piernas, con o sin ataxia, a parlisis total de las 4
extremidades, de tronco y bulbar, parlisis facial y oftalmoplejia. B.
Arreflexia osteotendinosa universal. Puede aceptarse una arreflexia
distal e hiporreflexia bicipital y patelar si se cumplen el resto de los
criterios. II. Rasgos que apoyan fuertemente el diagnstico A. Rasgos
clnicos (por orden de importancia): 1. Progresin de la debilidad. 50%
alcanzan la mxima debilidad en 2 semanas, 80% en tres y 90% en 4
semanas. 2. Afectacin relativamente simtrica. Puede haber alguna

diferencia entre ambos lados. 3. Sntomas y signos sensitivos leves. 4.

Afectacin de nervios craneales. Debilidad facial en el 50% de los casos.
Los nervios XII y IX, as como los oculomotores, pueden afectarse.
TRATAMIENTO
Todo paciente debe ser ingresado para vigilar estrechamente en un
centro con UCI y experiencia en el manejo de esta patologa. La
plasmafresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han
demostrado
similar
eficacia2,8,9,10.
El
anlisis
de
ensayos
ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacin
respecto al tratamiento conservador en nios y adultos, aunque no
disminuyen la mortalidad11, 12. El empleo de ambas combinadas en un
mismo paciente no proporciona, sin embargo mejores resultados. Puesto
que ambas son igualmente caras y efectivas, la eleccin de una u otra
se har por la experiencia o facilidad de disposicin de plasmafresis. No
hay hasta el momento ensayos ramdomizados con plasmafresis en
nios menores de 12 aos13. Un estudio comparativo de IgG IV y
plasmafresis en nios mostr ms rpida mejora con IgG IV14 La
plasmafresis tiene un riesgo de complicaciones algo mayor, y es ms
molesta, por lo que, en general, es recomendable comenzar con las
inmunoglobulinas, y dejar a la plasmafresis como una alternativa en
caso de fracaso o de recada.

Esclerosis mltiple.
La esclerosis mltiple es la enfermedad autoinmune que afecta al
sistema nervioso central ms frecuente en sujetos de entre 20-50 aos,
y es la principal causa de discapacidad en este grupo. Su cuadro clnico
suele ser de cuadros agudos neurolgicos con remisiones posteriores y
en algunos casos suelen ser progresivos hasta la muerte. El diagnstico
se basa en el cuadro clnico y se apoya en la evidencia de lesiones en
resonancia magntica diseminadas en tiempo y espacio, los mltiples
tratamientos en la actualidad no curan la enfermedad pero logran
suprimir en gran numero la cantidad de brotes. Realizamos esta revisin
con el objetivo de mostrar el espectro general de esta amplia
enfermedad con la idea de que sea de ayuda a mdicos y estudiantes
que no estn familiarizados con esta patologa que es cada vez ms
frecuente en nuestro pas.

CLASIFICACIN CLNICA
La EM se clasifica en varios subtipos basndose en el curso clnico:
Remitente-recurrente: cerca del 85% de los pacientes debutan con esta
forma, se caracteriza por cuadros agudos de sntomas neurolgicos con
recuperaciones. Secundariamente progresiva: aparece 10-20 aos
despus de la instalacin de la forma remitenterecurrente, las
remisiones se vuelven infrecuentes y por lo general son remplazadas por
un empeoramiento gradual de los sntomas neurolgicos a lo largo de
meses a aos, suelen quedar secuelas neurolgicas y se considera la
progresin de las lesiones tempranas. Primariamente progresiva: slo
15% de los pacientes con EM se presentan con sntomas neurolgicos
progresivos y graduales sin remisiones desde el inicio. Generalmente los
sntomas son mielopticos. Progresiva-recurrente: es un subtipo de la
forma primaria progresiva que puede tener recadas raras
sobreimpuestas a una progresin lenta. A diferencia de la forma
remitente-recurrente, este subtipo tiene escasez de lesiones cerebrales
y espinales en la resonancia magntica, tambin difiere patolgica,
inmunolgica y clnicamente (personas de mayor edad, razn
mujer:hombre.
DIAGNSTICO
Por lo regular, el diagnstico de la EM depende de la documentacin de
mltiples eventos neurolgicos centrales separados por tiempo y
espacio (anatmicamente). As mismo, se apoya de estudios paraclnicos
como resonancia magntica, bandas oligoclonales en lquido
cefalorraqudeo y potenciales evocados de tallo (visuales). Dentro de los
diagnsticos diferenciales que pueden simular EM y los cuales hay que
descartar debido a su importancia en el tratamiento, se encuentran:
encefalomielitis diseminada aguda, neuromielitis ptica (enfermedad de
Devic), enfermedad de Bechet, sarcoidosis, sndrome de Sjgren, lupus
eritematoso sistmico, neuropata aguda ptica isqumica, enfermedad
de Susac, sndrome antifosfolpidos, neurosfilis, enfermedad de Lyme,
deficiencia de cobre o zinc, enfermedad celaca, deficiencia de vitamina
E, enfermedad de Wilson, porfiria, arteriopatia cerebral autosmico
dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatia (CADASIL),
linfoma de sistema nervioso central, sndrome paraneoplsico,
espondilosis, siringomielia, malformacin vascular medular y toxinas.
TRATAMIENTO

Los objetivos del tratamiento de la EM estn enfocados a prevenir la

discapacidad, reducir la frecuencia, la gravedad y la duracin de las
recadas, mejorar los sntomas y restablecer la funcionalidad. El
tratamiento ideal es el que proporciona todas estas ventajas con el
mnimo de efectos secundarios. Como ya se mencion, la patognesis
ms aceptada es la autoinmune, en la cual se basan los tratamientos
actuales entre los que se encuentran los inmunosupresores inespecficos
como la azatioprina, mitoxantrona, ciclofosfamida, metilprednisolona
entre otros, y el tratamiento inmunomodulador como los interferones
beta 1a y 1b, as como el acetato de glatiramer. El tratamiento se divide
en 3 grupos: el de las exacerbaciones o brotes, la terapia modificadora
de la enfermedad y el tratamiento de los sntomas. El tratamiento de los
brotes se basa en corticoesteroides, hormona adrenocorticotropa (ACTH)
y plasmafresis. Un esquema til con corticoesteroides es de
metilprednisolona 1-2 g va intravenosa por 3-7 das y despus se
contina con dosis orales de prednisona por 13 das, 200 mg los
primeros 4 das, 100 mg los siguientes 4 das y despus ir disminuyendo
20 mg diariamente hasta retirar el frmaco. El tratamiento modificador
de la enfermedad se basa en frmacos como azatioprina, ciclofosfamida,
interferones, acetato de glatiramer, natalizumab y mitoxantrona. Para el
tratamiento de sostn debe de tomarse en cuenta el curso clnico de la
enfermedad, por ejemplo, en la forma remitente recurrente se usan los
interferones, el acetato de glatiramer y fingolimod, este ltimo
recientemente aprobado por la Administracin de Alimentos y
Medicamentos (FDA, Food and Drug Administration), el cual ha mostrado
mejores resultados en comparacin con interferones; para las formas
progresivas que no responden al tratamiento se usan pulsos de
esteroides, ciclofosfamida, mitoxantrona y natalizumab17. Como se
mencion anteriormente, la teraputica de la EM tambin incluye el
manejo de los sntomas, los ms frecuentes son los urinarios (urgencia,
frecuencia, retencin e incontinencia), intestinales (constipacin,
urgencia, incontinencia), cerebelosos (incoordinacin, tremor),
cognitivos (dificultad para concentracin, memoria y disfuncin
ejecutiva), motores (debilidad y espasticidad) y sensoriales (prdida de
la sensibilidad, disestesia) as como fatiga, trastornos emocionales
(depresin, ansiedad, labilidad emocional), disfuncin sexual y prdida
de la visin.

Lupus eritematoso.

El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad inflamatoria crnica, de

etiologa desconocida, incluida entre las enfermedades inmunitarias del
tejido conectivo. En las descripciones de este proceso existen una serie
de trminos confusos que debern evitarse y que son los siguientes: - LE
discoide: Esta denominacin se ha utilizado tanto para designar lesiones
cutneas con forma de disco o moneda como para nombrar formas de
lupus eritematoso que slo cursan con lesiones cutneas. - LE crnico:
Se ha utilizado para designar enfermos que slo muestran lesiones
cutneas en contraposicin con el lupus sistmico, pero ambas formas
de la enfermedad son crnicas. - LE diseminado: Se ha utilizado en un
doble sentido, ya que algunos autores lo emplean como sinnimo de
lupus eritematoso sistmico y otros denominan as a las formas de lupus
eritematoso que slo cursa con lesiones cutneas, pero estas son muy
extensas.
ETIOLOGA
Se trata de un proceso autoinmune, aunque no est claro que factor o
factores desencadenan la respuesta de la autoinmunidad. En primer
lugar, los factores genticos parecen ser importantes en el desarrollo del
lupus eritematoso, ya que se ha demostrado una estrecha relacin entre
algunas formas clnicas de la enfermedad y algunos antgenos de
histocompatibilidad, y concretamente en pacientes con lupus
eritematoso sistmico (LES) se observa una mayor frecuencia de HLADr2 y HLADr3. Probablemente sobre estos factores genticos de
predisposicin actan diversos agentes desencadenantes como
medicamentos, luz ultravioleta, virus o factores ambientales que ponen
en marcha la enfermedad. En cuanto al desarrollo de las lesiones, parece
que el mecanismo fundamental es el depsito de inmunocomplejos
constituidos por inmunoglobulinas y ADN sobre los distintos rganos y
tejidos. El potencial patgeno del ADN residira en la unin del ADN al
colgeno de la membrana basal del rin y la piel y estos anticuerpos
anti-ADN se fijaran en estas localizaciones, desencadenando una
respuesta inflamatoria en la que intervendran los mltiples mediadores
inflamatorios.
TRATAMIENTO
En todo paciente con lupus eritematoso se debe llevar a cabo una
anamnesis cuidadosa para descartar y suspender cualquier
medicamento que est tomando y que pueda ser el responsable de un
LE inducido por frmacos. Cuando se trata de un LE idioptico, las

lesiones cutneas mejoran evitando la exposicin solar y con el uso de

fotoprotectores. Como tratamiento especfico se utilizan los corticoides
tpicos cuando el nmero de lesiones es escaso y los corticoides tpicos
asociados a antipaldicos de sntesis por va oral cuando las lesiones son
ms extensas. Antes de administrar estos antipaldicos de sntesis se
debe practicar un examen oftalmolgico del fondo de ojo que debe
repetirse cada 6 meses mientras se mantenga este tratamiento, por la
posibilidad de dao retiniano. Cuando un paciente con LE presenta,
adems de lesiones cutneas, afectacin sistmica, se recomienda
guardar reposo y administrar corticoides por va sistmica. Una vez que
el brote est controlado, se pueden administrar otros inmunosupresores,
como la azatioprina, para reducir las dosis de corticoides.

Miastenia gravis.
Definicin:
La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad autoinmune. Se presentan
anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AchR) que interumpen la
funcin de la acetilcolina en la unin neuromuscular presentando en
debilidad muscular. Los Msculos bulbar, facial y de las extremidades
proximales son los ms comnmente afectados y justifican los sntomas
de la debilidad general, ptosis y diplopa. La debilidad en los msculos
de la respiracin pueden llevar a la falla respiratoria la cual es llamada
crisis miastnica. Las complicaciones asociadas a falla respiratoria son la
causa de muerte en paciente con Miastenia Gravis.
Epidemiologa:
La incidencia de Miastenia Gravis es de menos de 1 caso por 100 000. Es
ms comn en mujeres durante la segunda y tercera dcada de la vida.
Sin embargo en la Sptima y Octava dcada de la vida es ms comn en
hombres. Los Afroamericanos tambin tienen una incidencia alta.
Fisiopatologa: La contraccin muscular ocurre cuando la acetilcolina es
liberada por una fibra nerviosa y se une al AchR de una fibra muscular.
En la MG, la fibra nerviosa es normal, sin embargo, el nmero y funcin
de los AchR nicotnicos del msculo esqueltico estn disminuidos. Los
sntomas aparecen cuando el nmero de AchR esta disminuidos por
debajo del 30% de lo normal. Los msculos cardiaco y liso no se afectan
por que ellos tiene diferente antigenicidad que el msculo esqueltico.

Casi todos los pacientes con MG tienen anticuerpos contra AchR. La

hiperplasia del timo o el timoma se ha visto en el 75% de los pacientes
con MG. Por lo tanto, se sospecha que el timo es el sitio de produccin
de anticuerpos, pero el estimulo que inicia el proceso autoinmune es
desconocido. La morbilidad por la debilidad muscular intermitente
incluye la neumona por aspiracin y cadas. Tambin los medicamentos
para el control de la enfermedad pueden producir efectos adversos
relacionados a la inmunosupresin. Otras enfermedades autoinmunes
(Tiroiditis, Enfermedad de Graves, Artritis Reumatoide Y Lupus
Eritematoso Sistmico) ocurren en pacientes con MG.
Diagnstico:
Los sntomas empeoran en el da progresivamente con el uso repetitivo
de grupos musculares como leer o masticar. Los nervios craneales son
los ms comnmente afectados, resultando en ptosis, diplopa, debilidad
facial, disfagia y disartria. La respuesta pupilar a la luz permanece
intacta. La debilidad muscular de las extremidades proximales empeora
con el movimiento y mejora con el descanso. Los reflejos tendinosos
profundos pueden estar disminuidos pero nunca ausentes. No hay dficit
en la funcin cerebelar y sensorial. La crisis miastnica es el grado ms
severo de MG por que la debilidad extrema de los msculos respiratorios
resulta en falla respiratoria requiriendo soporte ventilatorio. Otras
enfermedades que se pueden presentar con sntomas similares son el
botulismo, hipotiroidismo y lesiones de la masa intracraneal. La prueba
de diagnstico para MG incluyen la prueba de edrofonium,
electromielograma con estimulacin repetitiva del nervio y prueba
serolgica para anticuerpos anti AchR. El cloruro de edrofonium es un
inhibidor de la colinesterasa de corta accin que incrementa la cantidad
de acetilcolina en la unin neuromuscular. Este incremento vence el
bloqueo de los receptores y la ptosis, oftalmopleja y la debilidad
muscular se corrige en 30 segundos pero regresa a lo basal en 1 a 2
minutos. La prueba de anticuerpos contra AchR es la prueba ms
especfica para MG. Sin embargo ms del 15% de los pacientes con MG
tienen ttulos de anticuerpos contra AchR negativos, especialmente en
aquellos con alteraciones oculares aisladas. Actualmente, los
anticuerpos contra AchR estn presentes en estos pacientes pero no son
detetctados por radioinmunoensayo.

Diabetes insulinodependiente.

Definicin
La diabetes tipo 1 es una enfermedad crnica (permanente) que ocurre
cuando el pncreas produce muy poca hormona insulina para regular
adecuadamente los niveles de azcar de la sangre.
Nombres alternativos
Diabetes mellitus insulino dependiente; Diabetes de comienzo juvenil;
Diabetes tipo I Causas, incidencia y factores de riesgo La diabetes
mellitus es una enfermedad crnica para la cual an no existe cura. Las
diversas formas de esta enfermedad incluyen:
Diabetes Tipo I: denominada con frecuencia diabetes juvenil o
diabetes insulinodependiente.
Diabetes Tipo II: denominada con frecuencia diabetes adulta o
diabetes no insulinodependiente.
Diabetes gestacional: se presenta durante el embarazo.
En todos los tipos de diabetes se altera el metabolismo de los
carbohidratos (incluyendo azcares como la glucosa), protenas y
grasas. En la diabetes tipo I, las clulas beta del pncreas producen poco
o nada de insulina, la hormona que permite que la glucosa entre en las
clulas del cuerpo. Una vez que la glucosa entra en la clula, se utiliza
como combustible. Sin la cantidad suficiente de insulina, la glucosa se
acumula en el torrente sanguneo, en lugar de penetrar en las clulas. El
cuerpo, a pesar de los altos niveles de glucosa en la sangre, es incapaz
de utilizarla como energa, lo que aumenta el apetito. Adems, los altos
niveles de glucosa en sangre hacen que el paciente orine ms, lo que a
su vez causa sed excesiva. En un lapso de 5 a 10 aos despus del
diagnstico, las clulas del pncreas productoras de insulina estn
completamente destruidas y hay una deficiencia absoluta de esta
hormona. La diabetes tipo I puede ocurrir a cualquier edad, pero
frecuentemente se presenta en personas menores de 30 aos. Los
sntomas generalmente son severos y se desarrollan con rapidez. Las
personas con esta enfermedad necesitan insulina para vivir. La causa
exacta de la diabetes Tipo I se desconoce y este tipo representa el 3%
de los casos nuevos de diabetes cada ao. Hay 1 caso nuevo por cada
7.000 nios al ao. Los casos nuevos son menos comunes entre los
adultos mayores de 20 aos de edad.

Sntomas
Aumento de la sed

Miccin frecuente
Prdida de peso a pesar del aumento del apetito
Nuseas
Vmitos
Dolor abdominal
Fatiga
Ausencia de la menstruacin
Signos y exmenes
Los siguientes exmenes se pueden utilizar para diagnosticar la
diabetes:
El anlisis de orina muestra la glucosa y los cuerpos cetnicos en la
orina, pero se requiere un examen de sangre para el diagnstico.
La glucosa en sangre en ayunas es de 126 mg/dl o ms.
La glucosa aleatoria (sin ayunar) en la sangre excede los 200 mg/dl
(esto se debe confirmar con examen en ayunas).
El examen de insulina (nivel bajo o indetectable de insulina).
La prueba del pptido-C (nivel bajo o indetectable del pptido-C de la
protena, un subproducto de la produccin de insulina).
Tratamiento
Al momento del diagnstico, los objetivos inmediatos del tratamiento
son tratar la cetoacidosis diabtica (tambin denominada CAD) y el alto
nivel de glucosa sangunea. Debido a la aparicin sbita y gravedad de
los sntomas en la diabetes Tipo I, el tratamiento para las personas
diagnosticadas recientemente por lo general implica la hospitalizacin.
Los objetivos a largo plazo del tratamiento son prolongar y mejorar la
calidad de vida, as como prevenir complicaciones relacionadas con la
diabetes tales como ceguera, insuficiencia renal y amputacin de

extremidades. Estos objetivos se logran por medio de educacin,

insulina, organizacin en las comidas, control del peso, ejercicios,
cuidado de los pies y un autocontrol atento de los niveles de glucosa. LA
INSULINA La insulina baja el nivel de azcar en la sangre permitiendo
que salga del torrente sanguneo y entre en las clulas del organismo.
Todas las personas necesitan insulina. Las personas con diabetes Tipo I
no pueden fabricar su propia insulina y deben recibir insulina
diariamente. La insulina se aplica debajo de la piel con una jeringa o, en
algunos casos, se usa una bomba de infusin para suministrar la insulina
en forma continua. No hay disponibilidad de un tipo de insulina que se
administre por va oral. Las preparaciones de insulina se diferencian por
la rapidez con que empiezan a hacer efecto y el tiempo que dura el
mismo. El mdico mide la cantidad de glucosa en la sangre para
determinar qu tipo de insulina es la ms apropiada. Se puede mezclar
ms de un tipo de insulina en una misma inyeccin para as lograr un
mejor control de la glucosa en la sangre. Por lo general, es necesario
aplicar las inyecciones de 1 a 4 veces al da. El mdico de cabecera o un
educador en diabetes ensea a las personas que requieren insulina
cmo inyectarse ellos mismos. Inicialmente, la inyeccin en los nios
debe ser aplicada por una persona con experiencia. Hacia la edad de 14
aos se puede esperar que la mayora de los nios se aplique sus
propias inyecciones (aunque no se recomienda solicitrselos). DIETA La
planeacin de las comidas para diabticos insulinodependientes requiere
coherencia para as permitir que la comida y la insulina trabajen juntas,
con el fin de regular los niveles de glucosa en la sangre. Si las comidas y
la insulina no estn balanceadas se pueden presentar variaciones
extremas en la glucosa de la sangre. En Estados Unidos, la Asociacin
Estadounidense de Diabetes (American DiabetesAssociation) y la
Asociacin Diettica Estadounidense (American Dietetic Association)
ofrecen informacin sobre la planificacin de una dieta saludable y
balanceada. Consultar a un dietista profesional o a un asesor en
nutricin es una herramienta invaluable para planear la dieta y controlar
la diabetes. ACTIVIDAD FSICA El ejercicio regular es especialmente
importante para la persona con diabetes, porque ayuda a controlar la
cantidad de azcar en la sangre y quemar el exceso de caloras y de
grasa para lograr el peso ptimo. Antes de que los pacientes con
diabetes empiecen cualquier programa de ejercicios, deben obtener la
aprobacin mdica. Los diabticos Tipo I deben tomar medidas
especiales antes, durante y despus de la realizacin de cualquier
actividad fsica intensa o ejercicios.

AUTOEXAMEN
El monitoreo de glucosa en la sangre se hace comprobando el contenido
de glucosa de una pequea gota de sangre. Dicha prueba se hace sobre
una base regular y le informar a la persona con diabetes qu tan bien
estn funcionando la dieta, los medicamentos y los ejercicios en
conjunto para controlar la diabetes. Los resultados se pueden usar para
modificar la dieta, la actividad fsica o los medicamentos para mantener
los niveles de azcar en la sangre en su nivel apropiado. Estos
resultados le darn informacin valiosa al mdico para sugerir cambios y
mejorar los cuidados y el tratamiento. Las pruebas identificarn el alto o
bajo nivel de azcar en la sangre antes de que aparezcan problemas
serios.
CUIDADO DE LOS PIES
Las personas con diabetes son propensas a tener problemas en los pies,
debido a las complicaciones que se presentan con la diabetes. Esta
condicin causa daos en los vasos sanguneos y en los nervios; estos
cambios pueden resultar en disminucin de la capacidad para sentir el
trauma o la presin en los pies, por lo que una lesin en el pie puede
pasar inadvertida hasta desarrollar infecciones graves. Adems, la
diabetes altera el sistema inmunolgico del organismo disminuyendo la
capacidad que tiene el cuerpo para combatir la infeccin. Las
infecciones pequeas pueden progresar rpidamente hasta provocar la
muerte de la piel y otros tejidos, lo que hace necesaria la amputacin
del miembro afectado. Los diabticos deben adoptar una rutina diaria de
cuidado del pie para prevenir lesiones en los mismos.
TRATAMIENTO DE LOS NIVELES BAJOS DE AZCAR EN LA SANGRE
El nivel de azcar bajo en la sangre, conocido como hipoglicemia, se
puede presentar en diabticos cuando utilizan demasiada insulina,
hacen mucho ejercicio o cuando no han consumido suficiente alimento.
La hipoglicemia se puede desarrollar rpidamente en los diabticos y los
sntomas aparecen particularmente cuando el nivel de azcar cae por
debajo de 70. Se debe estar atento en caso de debilidad, temblor,
sudoracin, dolor de cabeza, nerviosismo y hambre. Si estos sntomas se
presentan y la persona tiene un equipo disponible para medir el nivel de
azcar en la sangre, debe verificarlo. Si es bajo, la persona diabtica
debe comer algo con azcar: jugo de frutas, algunas cucharaditas de
azcar, una taza de leche descremada o una gaseosa normal. Si la

persona no tiene el equipo a la mano, debe consumir azcar de todas

maneras: eso no puede hacer dao. Los sntomas deben desaparecer en
un perodo de 15 minutos, de lo contrario, se debe consumir ms azcar
y chequear de nuevo el nivel de azcar en la sangre. DESPUS de que
los sntomas desaparezcan, se puede consumir ms alimento sustancial,
pero PRIMERO comer azcares simples para tener la situacin bajo
control. Incluso, si la persona tiene hambre, el alimento "real" no se
debe consumir hasta que el nivel de azcar suba, ya que el alimento real
no produce suficiente azcar y toma mucho tiempo para ser digerido. Si
se trata de los padres, parientes o amigos de alguien que est
experimentando estos sntomas, deben vigilar a la persona muy de
cerca y si estos empeoran (confusin, convulsiones o prdida del
conocimiento) deben administrarle a la persona una inyeccin de
glucagn. Si no se tiene glucagn, se debe llamar al 911(en los Estados
Unidos) de inmediato. Se recomienda tener algo de glucagn
almacenado para casos de emergencia y asegurarse que todos en la
casa, incluyendo nieras y quienes cuidan de la persona, sepan cmo
usarlo. Peridicamente, se le debe recordar a todos la forma de usarlo y
verificar la fecha de vencimiento. No hay por qu alarmarse ya que el
glucagn hace efecto muy rpido, generalmente en un perodo de 15
minutos.
TRATAMIENTO DE NIVELES ALTOS DE CETONAS

Cuando no hay suficiente insulina para movilizar la glucosa a las

clulas, dicha glucosa se puede acumular en la sangre. El cuerpo busca
entonces otras formas de energa y utiliza la grasa como fuente de
combustible. A medida que las grasas son descompuestas, unos cidos
llamados cetonas se acumulan en la sangre y en la orina. Las cetonas,
en niveles altos, son txicos para los tejidos corporales y es una
condicin conocida como cetoacidosis. Los niveles de cetonas se pueden
verificar con una prueba simple de orina disponible en las farmacias.
Dicha prueba se debe llevar a cabo cada 4 a 6 horas en cualquier
momento que la persona diabtica est registrando un nivel de azcar
por encima de 240, est enferma, experimente sed inusual o
resequedad en la boca, orine frecuentemente o vomite. Los signos de
advertencia de que la cetoacidosis est empeorando podran ser
enrojecimiento facial, resequedad en la piel y en la boca, nuseas y
vmitos, dolor estomacal, respiracin rpida y profunda y aliento con
olor a frutas. Si se presentan estos sntomas, se debe llamar al mdico o

acudir a la sala de emergencias de inmediato, ya que si esta condicin

no recibe tratamiento puede conducir a coma e incluso a la muerte.
CONTROL
Visitar al mdico y/o educador en diabetes al menos 4 veces al ao.
Hacerse medir la glucohemoglobina (HbA1c) de 2 a 4 veces al ao
para evaluar el control general de glucosa. Se le debe preguntar al
mdico cada cunto debe hacerse la prueba.
Hacerse evaluar anualmente el colesterol, el nivel de los triglicridos y
la funcin de los riones. Visitar al oftalmlogo (preferiblemente el
especialista en retinopata diabtica) al menos una vez al ao o con ms
frecuencia si se desarrollan signos de retinopata diabtica.
Hacer una limpieza y un examen dental completo cada 6 meses. La
persona debe informar al odontlogo y al higienista que es diabtica.
Revisar los pies a diario para detectar la aparicin de signos
tempranos de lesiones o infecciones. La persona debe asegurarse de
que el mdico le revise los pies en cada visita.
Mantener las vacunas al da (incluyendo la pneumoccica) y hacerse
aplicar una inyeccin para la gripe cada ao en el otoo. EDUCACIN La
persona ms importante en el manejo de la diabetes es el paciente
mismo. La educacin sobre la diabetes es una parte decisiva para este
tratamiento y bsicamente implica aprender a vivir con esta
enfermedad. Saber cmo vivir con esta enfermedad es esencial para
evitar el desarrollo de complicaciones a corto plazo, tales como la
hipoglicemia o la hiperglicemia y para demorar la aparicin de
complicaciones a largo plazo, tales como la retinopata diabtica
(enfermedad ocular) y la nefropata (enfermedad renal). Se debe estar
bien informado acerca de los principios bsicos sobre el manejo de la
diabetes. Las tcnicas bsicas de supervivencia son:
Cmo reconocer y tratar el nivel bajo de azcar en la sangre
(hipoglicemia)
Cmo reconocer y tratar el nivel alto de azcar en la sangre
(hiperglicemia)
Planificacin de las comidas

 Cmo administrar la insulina

Cmo controlar los niveles de glucosa en la sangre y de las cetonas en
orina
Cmo ajustar la insulina y/o consumir comida durante el ejercicio
Cmo comportarse en los das que se sienta mal
Dnde comprar los suministros para diabticos y cmo almacenarlos
Grupos de apoyo Para buscar informacin y recursos adicionales, ver
grupos de apoyo para la diabetes. Expectativas (pronstico) Las
expectativas para las personas con diabetes varan. Estudios recientes
demuestran que un estricto control del nivel de glucosa puede prevenir
o demorar el progreso de la enfermedad, la enfermedad renal y la
enfermedad del sistema nervioso que es causada por diabetes. Sin
embargo, pueden surgir complicaciones an cuando se logre un buen
control de la diabetes con insulina y dieta. Complicaciones
COMPLICACIONES DE EMERGENCIA:
CETOACIDOSIS DIABTICA Si la insulina no est presente en el
organismo en una persona con diabetes tipo I, entonces el organismo
usa su propia grasa como combustible. Los subproductos del
metabolismo de la grasa son las cetonas, las cuales se acumulan en la
sangre y luego se eliminan por la orina. La cetoacidosis es una condicin
que se desarrolla cuando las cetonas acidifican la sangre.
HIPOGLICEMIA La hipoglicemia (baja glucosa sangunea) ocurre cuando
hay un desequilibrio entre la insulina, la comida ingerida y el ejercicio.
Los sntomas de hipoglicemia leve incluyen hambre, nerviosismo y
aumento de la frecuencia cardaca. La hipoglicemia ms grave puede
conducir a la confusin y hasta a la prdida del conocimiento que
cuando se debe al bajo nivel de azcar sanguneo se denomina coma
hipoglicmico. COMPLICACIONES A LARGO PLAZO: Las personas que han
tenido diabetes por varios aos son propensas a desarrollar
complicaciones a largo plazo que pueden minimizarse, aunque no
eliminarse totalmente mediante un adecuado manejo diabtico.
ENFERMEDAD VASCULAR A la edad de 55 aos, cerca del 35% de los
hombres y mujeres con diabetes tipo I han muerto de un ataque
cardaco, comparado con un 8% en hombres no diabticos y 4% en
mujeres no diabticas. Los diabticos tipo I estn tambin en mayor
riesgo de desarrollar bloqueos en las arterias principales de las piernas

que los no diabticos. Se reduce el riesgo de enfermedad vascular

mediante control estricto de la glucosa sangunea, tratamiento agresivo
del colesterol y la presin sangunea, ejercicio regular y evitando o
suspendiendo el consumo de los productos de tabaco. ENFERMEDAD
MICROVASCULAR Los cambios microvasculares (pequeos vasos)
ocurren en los vasos capilares de cada rgano del cuerpo, en los cuales
se presenta un engrosamiento de las paredes. Estos cambios son
responsables de muchas de las complicaciones diabticas.
COMPLICACIONES OCULARES Los cambios en los pequeos vasos
sanguneos de la retina (tambin conocidos como retinopata diabtica)
predisponen al diabtico a varias enfermedades en los ojos. Despus de
15 aos de tener diabetes, el 80% tendr algn grado de retinopata
diabtica. Si se ha desarrollado hemorragia y cicatrizacin, se puede
presentar un desprendimiento de retina, que lleva a la ceguera. Los
cambios vasculares en el iris pueden obstruir el flujo del humor vtreo,
llevando al paciente a desarrollar glaucoma. Los diabticos son tambin
ms propensos a desarrollar cataratas. NEFROPATA DIABTICA
(enfermedad renal) Las anomalas renales pueden notarse
tempranamente en la enfermedad. La diabetes mal controlada tambin
puede acelerar el desarrollo de insuficiencia renal. Las infecciones del
tracto urinario en los diabticos tienden a ser ms graves y pueden
producir dao renal. Los diabticos son ms susceptibles al dao renal
causado por alta presin sangunea que los no diabticos.
NEUROPATA DIABTICA (daos en los nervios) Las personas con
diabetes pueden desarrollar daos temporales o permanentes en los
tejidos nerviosos. La neuropata diabtica tiende a desarrollarse ms si
la glucosa sangunea est mal controlada. Algunos diabticos no
desarrollan neuropata, mientras que otros s desarrollan esta
enfermedad relativamente temprano. En promedio, sntomas como
entumecimiento y hormigueo aparecen de 10 a 20 aos despus de
haberse diagnosticado la diabetes. PROBLEMAS DIABTICOS EN LOS
PIES Los pies de los diabticos son muy susceptibles a infecciones y
lesiones. Los estudios han demostrado que muchas de las admisiones de
diabticos en los hospitales se deben a problemas en los pies, y un
nmero significativo de las amputaciones que se hacen en las piernas,
no relacionadas con accidentes, son realizadas en diabticos. Varios
problemas en los pies son muy comunes en personas con diabetes,
entre ellos, cambios en la piel (prdida del cabello, prdida de la
capacidad de sudar, resequedad y agrietamiento de la piel), insuficiencia
arterial (deterioro del suministro sanguneo a los pies), neuropata y

deformidades especficas en los pies (hallux valgus, juanete, dedo en

martillo, callos). PROBLEMAS EN LA PIEL Y EN LA MEMBRANA MUCOSA
Las personas con diabetes tienen una mayor probabilidad que los no
diabticos de desarrollar infecciones. La hiperglicemia (nivel alto de
azcar en la sangre) predispone a la persona a adquirir infecciones
micticas en la piel, uas y del tracto genital femenino e infecciones del
tracto urinario. Situaciones que requieren asistencia mdica El
seguimiento mdico para una persona recientemente diagnosticada con
diabetes mellitus tipo I probablemente se har cada semana, hasta que
se alcance un buen control de la glucosa en la sangre. El mdico querr
analizar los resultados del monitoreo de la glucosa que la persona
realiza en casa, los exmenes de orina, la organizacin de las comidas y
los refrigerios y la aplicacin de las inyecciones de insulina. A medida
que la enfermedad se estabiliza, las visitas de seguimiento son menos
frecuentes. La revisin peridica es muy importante para evaluar las
complicaciones a largo plazo asociadas con la diabetes. Se debe solicitar
asistencia mdica o acudir a la sala de emergencias si se presentan los
sntomas de la cetoacidosis:
Aumento de la sed y orina frecuente
Nuseas
Respiracin rpida y profunda
Dolor abdominal
Aliento con olor dulzn
Prdida del conocimiento (Esto puede ocurrir en diabticos
insulinodependientes, cuando no se aplica una dosis de insulina o si hay
enfermedad o se presenta una infeccin.)
Temblor
Debilidad
Somnolencia
Dolor de cabeza
Confusin
Mareos

 Visin doble
Falta de coordinacin
Convulsiones o prdida de la conciencia Los signos tempranos de
hipoglicemia se pueden tratar en casa, ingiriendo alguna fuente de
azcar o inyectndose glucagn. Si los signos de la hipoglicemia no
mejoran por la accin antes descrita o si los niveles de glucosa en la
sangre se mantienen por debajo de los 60 mg/dl, la persona debe acudir
a la sala de emergencias. Prevencin No hay manera conocida de
prevenir esta enfermedad.

Enfermedad celiaca.
INTRODUCCIN
La enfermedad celaca (EC) es una forma de enteropata de base
inmunolgica debida a una intolerancia permanente al gluten, que
afecta a individuos genticamente predispuestos. Conocemos como
gluten a un grupo complejo de protenas con diversas variantes
presentes en el trigo (gliadina), centeno (secalina), cebada (hordena) y
triticale (hbrido del trigo y el centeno). La distribucin de esta
enteropata es universal, y a diferencia de lo que se pensaba
inicialmente, no slo est presente en Europa y en los pases poblados
por personas de ascendencia europea, sino tambin en Oriente Medio,
Asia, Sudamrica y el norte de frica. En pases occidentales se ha
descrito una prevalencia en torno al 1%, pero podra ser superior porque
una importante proporcin de casos permanece sin detectar.
Actualmente, la EC se diagnostica en el adulto con mayor frecuencia que
durante la infancia. El diagnstico se realiza principalmente entre los 30
y los 50 aos, no siendo infrecuente su diagnstico en el anciano (casi el
20% de los casos son > 65 aos). Como ocurre con otras enfermedades
de base inmunolgica, es ms frecuente en la mujer con una ratio entre
mujeres y varones de 2:1. La causa de la EC es desconocida pero en su
desarrollo contribuyen factores genticos (HLA DQ2 y DQ8 entre otros),
inmunolgicos y ambientales. El gluten es el principal desencadenante
ambiental, pero existen otros factores como la duracin de la lactancia
materna o determinadas infecciones que podran contribuir al desarrollo
de la EC. La respuesta inmunolgica, desencadenada por el gluten en la
mucosa intestinal, determina la aparicin de una lesin histolgica

caracterstica, aunque no patognomnica que, en las formas ms

graves, provoca atrofia de las vellosidades intestinales.
PRESENTACIN CLNICA
La forma clsica de presentacin de la EC suele aparecer en nios y
cursa con sntomas de malabsorcin con diarrea crnica, vmitos,
distensin abdominal, irritabilidad y apata, as como signos de
malnutricin, que se inician poco despus de la introduccin del gluten
en la dieta. En el adulto, sin embargo, la sintomatologa clsica es
excepcional y es ms frecuente su presentacin en forma de sntomas
atpicos digestivos y/o extradigestivos. No se debe esperar encontrar a
un paciente malnutrido y, de hecho, se ha comunicado la existencia de
sobrepeso en ms de la tercera parte de los pacientes con EC. Los
sntomas digestivos atpicos como el dolor abdominal, la dispepsia
(especialmente el tipo distrs posprandial), la flatulencia, la pirosis, o el
sndrome del intestino irritable (SII) con predominio de diarrea, se
describen en el adulto cada vez con ms frecuencia. Esta gran
heterogeneidad en la presentacin clnica del adulto dificulta en gran
medida el diagnstico. Algunos pacientes asintomticos son
diagnosticados con motivo de un programa de cribado en poblacin de
riesgo como: familiares de primer grado, pacientes con enfermedades
autoinmunes o ciertas cromosomopatas. En estos casos, una historia
clnica detallada puede poner de manifiesto sntomas que haban pasado
inadvertidos o eran percibidos como algo habitual, por lo que no
fueron motivo de consulta mdica.
DIAGNSTICO
El diagnstico de la EC se basa en 3 pilares bsicos, que son: a) la
presencia de manifestaciones clnicas compatibles ; b) la existencia de
enteropata en las biopsias de la mucosa de duodeno o yeyuno, y c) una
clara mejora clnica, serolgica y/o histolgica tras la realizacin de una
dieta sin gluten (DSG). El estudio gentico del HLA complementa el
diagnstico y es, junto con la serologa, una prueba de gran utilidad para
el cribado de la enfermedad.
TRATAMIENTO
El nico tratamiento eficaz actualmente es la exclusin del gluten de la
dieta. La DSG estricta de forma indefinida es bien tolerada y mejora la
sintomatologa y la calidad de vida, puesto que consigue la recuperacin

de la lesin mucosa en la mayora de los pacientes. La DSG excluye de

forma rigurosa el trigo, la cebada y el centeno. En cuanto a la avena,
existe actualmente controversia acerca de su seguridad, dado que
puede venir contaminada con trazas de gluten durante su procesado.
Adems puede originar una respuesta inmune en individuos susceptibles
por la estimulacin de linfocitos T intraepiteliales que reaccionan ante la
secuencia de prolina y glutamina de la avenina de forma similar al
gluten de trigo. Por este motivo, no es seguro recomendar la ingesta de
avena sin hacer un seguimiento para detectar una posible estimulacin
inmune. La base de la DSG la constituyen los alimentos naturales que en
su origen no contienen gluten: lcteos, carnes, huevos, pescado, frutas,
verduras, hortalizas, legumbres y cereales sin gluten (arroz, maz,
sorgo). El cumplimiento de la DSG es complicado para los pacientes
debido a: la posibilidad de contaminacin de algunos productos
alimenticios; la falta de etiquetado correcto; los costes ms elevados; la
falta de alternativas y el trastorno que origina en las relaciones sociales.
La colaboracin de un dietista puede ser til para facilitar unas pautas
que eviten la toma inadvertida de productos con gluten. As mismo, la
Federacin de Asociaciones de Celacos de Espaa (FACE,
www.celiacos.org), a travs de las diferentes delegaciones regionales,
proporciona informacin y orientacin sobre la dieta y ayuda tambin a
mejorar el conocimiento y la adaptacin a la enfermedad en sus
distintas fases y en los diferentes mbitos (personal, familiar, social,
etc.), al tiempo que facilita apoyo psicolgico tanto a los afectados como
a sus familiares. Existen 2 formas de monitorizar el cumplimiento
diettico: la serologa y la entrevista clnica. Los ttulos de anticuerpos
descienden y se suelen normalizar al iniciar la DSG. Sin embargo existen
casos donde, a pesar de que la serologa es negativa, puede haber
transgresiones en la dieta y tambin hay casos donde persisten
discretamente elevados a pesar de seguir estrictamente la dieta. La
entrevista clnica ha demostrado ser eficaz para detectar transgresiones
en la DSG, sobre todo cuando la aplica un dietista experto.
PREVENCIN
La EC es una patologa multifactorial ligada a la interaccin de factores
ambientales con factores genticos. Las posibles medidas de prevencin
podran ir dirigidas hacia factores ambientales: lactancia materna, edad
de introduccin del gluten, infecciones y microbiota. Sobre los 2 ltimos
no hay suficiente evidencia. Respecto a la lactancia materna y la edad
de introduccin del gluten se han realizado varios estudios y algunos de

ellos se estn desarrollando a nivel europeo. Sobre la informacin

actualmente disponible y, dado que el sistema inmune y los mecanismos
de tolerancia antignica a nivel intestinal podran desarrollarse entre los
4 y 6 meses de vida, la EPSGHAN promueve evitar tanto la introduccin
precoz de gluten (< 4 meses) como la introduccin tarda (> 7 meses).
Esta sociedad europea aconseja tambin introducir gradualmente
pequeas cantidades de gluten mientras el nio est recibiendo
lactancia materna.

Sndrome de Goodpasture.
Definicin
El sndrome de Goodpasture es una rara enfermedad que puede
involucrar insuficiencia renal rpidamente progresiva y enfermedad
pulmonar.
Algunas formas de la enfermedad comprometen slo al pulmn o al
rin pero no a ambos.
Nombres alternativos
Enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerular;
Glomerulonefritis rpidamente progresiva con hemorragia pulmonar;
Sndrome renal pulmonar; Hemorragia pulmonar por glomerulonefritis
Causas
El sndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario que ocurre
cuando el sistema inmunitario por error ataca y destruye tejidos
corporales sanos. Las personas con este sndrome desarrollan sustancias
que atacan a una protena llamada colgeno presente en los diminutos
sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtracin
(glomrulos) de los riones.
Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal
glomerular. La membrana basal glomerular es una parte de los riones
que ayuda a filtrar los desechos y el lquido extra de la sangre. Los
anticuerpos antimembrana basal glomerular son anticuerpos contra
dicha membrana y pueden daar la membrana basal, lo cual lleva a que
se presente dao renal.
Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infeccin
respiratoria viral o por la inhalacin de disolventes de hidrocarburos. En

tales casos, el sistema inmunitario puede atacar rganos o tejidos dado

que los confunde con estos virus o qumicos extraos.
La respuesta errnea del sistema inmunitario causa sangrado en los
sacos de aire de los pulmones e inflamacin en las unidades de filtracin
de los riones.
Los hombres tienen una probabilidad ocho veces mayor que las mujeres
de resultar afectados. La enfermedad ocurre con mayor frecuencia a
comienzos de la adultez.
Sntomas
Los sntomas pueden ocurrir muy lentamente durante meses o incluso
aos, pero con frecuencia se presentan de manera rpida durante das a
semanas.
La inapetencia, la fatiga, la debilidad son sntomas iniciales comunes.
Los sntomas pulmonares pueden abarcar:

Expectoracin hemoptoica
Tos seca
Dificultad respiratoria
Los sntomas renales y otros sntomas abarcan:

Orina con sangre

Sensacin de ardor al orinar
Nuseas y vmitos
Piel plida
Hinchazn (edema) en cualquier rea del cuerpo, especialmente
en las piernas
Pruebas y exmenes
Un examen fsico puede revelar signos de hipertensin arterial e
hipervolemia. El mdico puede escuchar ruidos pulmonares y cardacos
anormales al auscultar el trax con un estetoscopio.
Los resultados del anlisis de orina generalmente son anormales y
muestran sangre y protena en la orina. Se pueden observar glbulos
rojos anormales.
Tambin se pueden realizar los siguientes exmenes:

Examen de antimembrana basal glomerular

Gasometra arterial
BUN
Radiografa de trax
Creatinina (suero)
Biopsia de pulmn
Biopsia de rin
Tratamiento
El principal objetivo es extraer los anticuerpos perjudiciales de la sangre.
Con un tratamiento llamado plasmafresis se extrae sangre del cuerpo y
se repone el plasma con lquido, protena o plasma donado. La
extraccin de anticuerpos perjudiciales puede reducir la inflamacin en
los riones y los pulmones.
Se pueden emplear corticosteroides (como prednisona) y otros frmacos
que inhiben o calman el sistema inmunitario.
Controlar la presin arterial es la forma ms importante para demorar el
dao renal. Usted puede recibir medicamentos para controlar la
hiperensin arterial, como los inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de
angiotensina (BRA).
A usted le pueden solicitar que limite la sal y los lquidos para controlar
la hinchazn. En algunos casos, se puede recomendar una dieta de
protena entre baja y moderada.
Usted debe ser vigilado muy de cerca en busca de signos de
insuficiencia renal. La dilisis se puede necesitar si la insuficiencia renal
se torna grave.
El trasplante de rin se puede necesitar si usted presenta prdida
permanente de la funcin renal. Un trasplante no se realiza hasta que
los niveles de anticuerpos perjudiciales bajen.
Grupos de apoyo
Pronstico
Un diagnstico temprano es muy importante. El pronstico es mucho
peor si los riones ya estn gravemente daados cuando el tratamiento
comienza. El dao pulmonar puede ir de leve a grave.
Muchos pacientes requerirn dilisis o un trasplante de rin.

Posibles complicaciones
Enfermedad renal crnica
Enfermedad renal terminal
Insuficiencia pulmonar
Glomerulonefritis rpidamente progresiva
Hemorragia pulmonar grave (sangrado pulmonar)
Cundo contactar a un profesional mdico
Solicite una cita con el mdico si est produciendo menos orina o si
tiene otros sntomas del sndrome de Goodpasture.
Prevencin
Nunca aspire pegantes o gasolina con sifn usando la boca, lo cual
expone los pulmones a disolventes de hidrocarburos y puede causar la
enfermedad.