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ACTUALIZACIN

Bronquiectasias
J. Ricoy Gabaldn, A. Palacios Bartolom, B. Presedo
Garazo y J. Gonzlez Barcala
Servicio de Neumologa. Hospital Clnico Universitario.
Santiago de Compostela. La Corua.

Concepto
Las bronquiectasias, como entidad clnica, fueron descritas
por primera vez por Laenec a principios del siglo XIX. Son
causadas por mltiples etiologas, que no siempre se consiguen conocer. Tradicionalmente han sido consideradas
como una entidad poco comn. A pesar de ello, son de gran
trascendencia en la clnica diaria, ya que pueden llegar a producir una gran afectacin de la calidad de vida de aquellos
pacientes que las padecen.
Son definidas como la dilatacin anormal, permanente,
de uno o ms bronquios, con inflamacin crnica de la pared
bronquial, destruccin de los componentes elsticos y, con
frecuencia, afectacin de la capa muscular y las arterias bronquiales1.
Como dijimos, han sido consideradas histricamente
como una enfermedad poco comn. Tanto su incidencia como
su prevalencia son desconocidas en el momento actual.
En los ltimos tiempos, estn volviendo a recobrar importancia debido, fundamentalmente, a una mayor supervivencia de los pacientes afectos de fibrosis qustica, sndromes
discinticos y algunos sndromes de deficiencia de inmunoglobulinas. Tambin debido al conocimiento de nuevas causas, de gran prevalencia, como la infeccin por el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH), sobre todo cuando se asocia a tuberculosis o infeccin por Pneumocistis carinii, actualmente jirovecci. Tambin por haber sido descritas como complicacin de procedimientos de reciente aplicacin, como los
trasplantes de pulmn, de corazn e incluso de mdula sea.
A pesar de su creciente inters, siguen siendo poco diagnosticadas y, hasta donde llega nuestro conocimiento, no
existe en el mundo un registro de bronquiectasias. Para ello
la Sociedad Espaola de Patologa Respiratoria (SEPAR)
est llevando a cabo un proyecto para realizar un Registro
Nacional de Bronquiectasias que permita ampliar el conocimiento de stas en nuestro pas2.
No existe una clara diferencia sexual. Recientes estudios
de revisin de casos muestran que hay tantos o ms casos entre las mujeres que entre los hombres. En algunos, la prevalencia femenina llega a ser de ms de un 60%3.
Segn los hallazgos radiolgicos se pueden dividir en los
siguientes tipos: a) cilndricas o tubulares, caracterizadas por

PUNTOS CLAVE
Concepto. Las bronquiectasias fueron un
importante objeto de estudio hace aos, pero su
inters se fue diluyendo con el tiempo al ser
consideradas una enfermedad poco comn. Por
ello su incidencia y prevalencia actual son
desconocidas. En los ltimos tiempos, estn
volviendo a recobrar inters, pero a pesar de este
impulso creciente siguen siendo poco
diagnosticadas en la prctica clnica habitual.
Etiologa. Sus causas son mltiples y,
ocasionalmente, no nicas. Se estima que hasta
en un 50% de los casos no conseguiremos llegar a
su conocimiento definitivo. A pesar de su posible
complejidad es importante intentarlo, ya que
existen etiologas que poseen una teraputica
especfica, que aunque no consiga evitarlas
totalmente, s facilitar el control de su progresin.
Diagnstico. La tomografa axial computarizada
de alta resolucin (TACAR) es la mejor
herramienta para el diagnstico. La realizacin de
una radiografa de trax, hemograma, velocidad
de sedimentacin globular (VSG), valores de
inmunoglobulina G (IgG) (y subclases), IgA e IgM y
una exploracin funcional respiratoria son el
punto de inicio del estudio, que se completar con
otras pruebas segn sospecha diagnstica.
Tratamiento. El tratamiento ideal es el especfico
de cada causa, si la conseguimos definir,
instaurada lo antes posible. Pero, generalmente,
cuando nos enfrentamos a un paciente de estas
caractersticas, ya tiene bronquiectasias, por lo
que dirigiremos nuestros esfuerzos al control de
las infecciones, drenaje de la hipersecrecin
bronquial y tratamiento de las complicaciones.
Para ello utilizaremos antibiticos, tanto para las
agudizaciones como para la colonizacin. En este
ltimo caso se ha estudiado el uso de los
antibiticos inhalados, basados en la experiencia
de la fibrosis qustica, pero con resultados no
equiparables debido, sobre todo, a importantes
efectos secundarios. Tambin se utilizan
antiinflamatorios y broncodilatadores, aunque su
efectividad no est claramente definida, as como
mucolticos, cuyo uso deber ser tambin
indicado individualmente.
No existe, de todas maneras, un protocolo que
indique claramente cmo tratar a estos pacientes
con bronquiectasias.

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ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (III)

la dilatacin exclusiva de la va area, sin aumento de dimetro distal; b) varicosas, caracterizadas por reas de estrechez
o constriccin a lo largo de una va area dilatada y c) saculares o qusticas, caracterizadas por la dilatacin progresiva
de la va area, acabando en grandes quistes o cavidades. Este
tipo es siempre indicativo de gravedad.
Atendiendo al grado de extensin, las bronquiectasias
pueden ser localizadas o generalizadas. Las Localizadas suelen deberse a una obstruccin de la va area, tanto extrnseca como intrnseca, infecciones, secuestro pulmonar, etc. Las
generalizadas tienen un espectro etiolgico mucho ms extenso, correspondiendo a un origen pulmonar o sistmico.
Las bronquiectasias centrales suelen corresponder a la
aspergilosis broncopulmonar alrgica, aunque tambin se
observan en la fibrosis qustica (FQ) o en la atresia bronquial4.

Etiopatogenia
Las bronquiectasias son el resultado comn y final de un importante nmero de diferentes enfermedades. No siempre
conseguimos determinar con certeza su causa (idiopticas),
ocurriendo esto en aproximadamente un 50% de los casos2.
A veces el diagnstico es complejo, ya que la causa puede no
ser nica3,4. Aunque entraa cierta dificultad, es importante
llegar, si es posible, a un diagnstico concreto. El conocimiento de la causa o causas, nos llevar a implantar un tratamiento especfico, que si bien no nos permite evitarlas, al
menos nos permitir, en lo posible, limitar su progresin, y
por tanto mejorar la calidad de vida de los pacientes que las
sufren5.
Hasta no hace mucho, la etiologa infecciosa, sobre todo
durante la infancia (neumonas, tuberculosis, infecciones durante la infancia, etc.), era la ms frecuente. La incidencia de
stas ha ido disminuyendo, dejando paso a otras como la FQ,
el dficit de produccin de anticuerpos, la infeccin por el
VIH, etc. que han ido ganando terreno debido tanto a su
mayor conocimiento, como a la mayor supervivencia de los
pacientes.

Fibrosis qustica
La FQ es posiblemente la causa identificable ms comn6.
Considerada una enfermedad de nios, su supervivencia actual es mucho mayor, por lo que su estudio tambin debe ser
tenido en cuenta en los adultos3,4. Es una enfermedad gentica, autosmica recesiva, cuya alteracin ms conocida, que
no la nica, es conocida como F508del. Su incidencia es variable, estimada en Espaa en aproximadamente un caso por
cada 5.352 recin nacidos vivos y cuya supervivencia se ha incrementado en los ltimos aos debido al avance de las nuevas terapias, tanto digestiva como antibitica. Sus efectos se
presentan tanto en el aparato respiratorio (clnica de bronquiectasias) como en el aparato digestivo. Los criterios diagnsticos incluyen, junto a la clnica compatible, la determinacin de cloro en sudor (ms de 60mEq/l) en dos o ms
ocasiones, la identificacin de dos mutaciones compatibles o
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la demostracin de transporte inico anmalo en el epitelio


nasal7.

Dficit de inmunoglobulinas
Los defectos de la inmunidad humoral (deficiencias de IgG,
IgA o IgM) ms comnmente asociados a las bronquiectasias
son la inmunodeficiencia comn variable, el dficit de IgG y
sus subclases y el dficit selectivo de anticuerpos con inmunoglobulinas normales8. Son tambin una etiologa a tener
en cuenta en el estudio habitual de la enfermedad, sobre todo
por disponer de un tratamiento especfico (inmunoglobulinas va intravenosa) que puede frenar el deterioro pulmonar
y reducir el nmero de infecciones respiratorias9. Otro tipo
de defecto de la inmunidad son los de la inmunidad celular y
los defectos funcionales de los neutrfilos, que son muy graves y pocos pacientes sobreviven hasta la edad adulta1. Por
ltimo tenemos las situaciones de inmunodeficiencias secundarias como el VIH, las enfermedades neoplsicas y/o su
tratamiento o los agentes inmunomoduladores tras un trasplante9.

Enfermedades hereditarias
Las enfermedades hereditarias son otras entidades a considerar. En este grupo incluimos la FQ, el dficit de 1-antitripsina, la discinesia ciliar primaria, el sndrome de Kartagener,
o el sndrome de Young, entre otras.
Discinesia ciliar primaria
La discinesia ciliar primaria consiste en la alteracin de la
motilidad de los cilios. En el tracto respiratorio contribuye a
la retencin de secreciones y por tanto a las infecciones de
repeticin, que inducirn a la formacin de bronquiectasias.
Aproximadamente un 50% de stos sufrir9 un sndrome de
Kartagener que consta de la trada sinusitis recurrente o plipos nasales, bronquiectasias y situs inversus.
Dficit de 1-antitripsina
El dficit de 1-antitripsina como causa exclusiva de bronquiectasias es controvertido. Causa principalmente enfisema
panacinar pulmonar, pero hasta en un 40% de los pacientes
se ha demostrado la existencia de bronquiectasias. Puede que
stas sean un fenmeno acompaante, probablemente como
consecuencia de infecciones recurrentes10. Es importante su
diagnstico debido a la existencia de tratamiento especfico.

Infecciones pulmonares
Tambin las infecciones pulmonares son importantes. Se
cree que la agresin infecciosa inicial produce un dao estructural a la va area que no causa sntomas clnicos. Potencialmente, la cronificacin de la inflamacin es la causante de las alteraciones estructurales y a la postre, de los
sntomas. Algn estudio encuentra que hasta un 70% de las
bronquiectasias son de causa postinfecciosa, siendo capaces

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BRONQUIECTASIAS

muchos de los pacientes de definir


el evento respiratorio a partir del
cual comenzaron los sntomas de la
enfermedad11.

TABLA 1

Causas de bronquiectasias
Malformaciones congnitas

Infeccin

Alteraciones del cartlago bronquial

Bacteriana

Sndrome de Williams-Campbell

Viral

Sndrome de Mounier-Kuhn

Protozoaria

Otras causas

Secuestro pulmonar

Obstruccin bronquial

Inmunodeficiencias

Intrnseca

Otras causas importantes de bronquiectasias incluyen la aspergilosis


broncopulmonar alrgica, enfermedades reumatolgicas como la
artritis reumatoide o el sndrome
de Sjgren, la asociacin con la enfermedad inflamatoria intestinal y
otras que quedan reflejadas en la
tabla 1.

Dficit de produccin de anticuerpos

Cuerpo extrao
Estenosis postuberculosa

Agammaglobulinemia

Tumor

Inmunodeficiencia comn variable


Dficit subclases IgG con o sin dficit IgA

Extrnseca

Sndrome de hiper IgM

Adenopata hiliar

Otras

Tumor

Dficit de TAP-2

Neumonitis inflamatoria

Enfermedad granulomatosa

Aspiracin
Contenido gstrico

Sndrome de Nezelof

Agentes custicos

Sndrome del linfocito desnudo


Secundarias

Inhalacin

Infeccin por virus de la inmunodeficiencia humana


(VIH)

Gases custicos o calientes

Manifestaciones
clnicas y diagnstico
diferencial

Drogas

Enfermedad hematolgica maligna

Enfermedades granulomatosas

Alteracin del sistema mucociliar

Tuberculosis

Gentica

Sarcoidosis

Discinesia ciliar primaria

Respuesta hiperinmune

Fibrosis qustica

ABPA

El espectro clnico de la enfermedad es muy amplio, pudiendo variar desde una presentacin silente
a cursar con infecciones repetidas
de vas respiratorias altas, como hemoptisis o como tos con expectoracin purulenta persistente. Esta ltima es considerada la forma de
presentacin ms comn.

Sntomas

Adquirida

Postransplante pulmonar

Idiopticas
1

Fuente: Vendrell M .
ABPA: aspergilosis broncopulmonar alrgica; Ig: inmunoglobulina.

TABLA 2

Comparacin entre enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC) y bronquiectasias


Variable
Causa

EPOC
Tabaco

Bronquiectasias
Infeccin, alteracin gentica, defecto
de la inmunidad

Funcin de la infeccin

Secundaria

Primaria

Organismo predominante

Streptococcus pneumoniae

H. influenzae, Pseudomonas aeruginosa

Haemophilus influenzae
Obstruccin de va area
Presente
Presente
Segn Nicotra et al, en una revie hiperreactividad
sin retrospectiva de pacientes con
Hallazgos radiogrficos
Radiolucencia, hiperinsuflacin,
Dilatacin y engrosamiento de la va
bronquiectasias, los principales sndilatacin de la va area
area, tapones de moco
tomas referidos son: tos crnica
Calidad del esputo (estabilidad)
Mucoso, claro
Purulento, espeso.
(90%), produccin diaria de espuFuente: Barker AF9.
to, generalmente purulento (76%),
hemoptisis (51%) con tendencia a
la recidiva, fiebre recurrente y dolor torcico de caracterstideficiencias, presentan adems sinusitis, bien crnica o de recas pleurticas (46%). La disnea tambin fue uno de los snpeticin.
tomas ms comnmente referidos (72%).
Barker, en una revisin realizada en el ao 2002, hace
una interesante comparacin entre los hallazgos ms comnmente encontrados en los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC) y con bronquiectasia, los
Signos clnicos
cuales pueden ayudarnos a orientarnos en la clnica diaria y
que reproducimos en la tabla 2.
Los signos ms frecuentemente observados son segn el mismo autor, en el 70% de los pacientes crepitantes, sibilancias
en el 34% y roncus en el 44%. Las acropaquias, consideradas habitualmente un hallazgo tpico, slo fueron obserCriterios diagnsticos
vadas en este estudio, en el 3% de los pacientes11,12.
Muchos de los pacientes con bronquiectasias, sobre todo
Una vez que se tiene la sospecha, basada en la clnica y en la
en aquellas causadas por FQ, discinesias ciliares o inmunoexploracin fsica, se realizarn una serie de pruebas (las ms
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ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (III)

importantes las especificamos posteriormente) para confirmar su


existencia. Posteriormente, una vez
confirmada, habr que completar
el estudio con otras que nos ayuden
a identificar su causa. Reproducimos el algoritmo diagnstico presentado por la SEPAR (fig. 1)2.

Radiografa

Tos y expectoracin persistente


Infeccin respiratoria recurrente
Hemoptisis recidivante o infiltrado focal persistente
Radiografa de trax sugestiva
Sospecha clnica de bronquiectasias
Historia clnica y familiar
Infeccin en la infancia
Neumona necrotizante
Inhalacin y drogas
Enfermedades hereditarias
Tuberculosis

TACAR
Malformaciones congnitas

La radiografa de trax es uno de


los procedimientos ms importantes para el diagnstico de las bronquiectasias ya que, en su gran maBronquiectasias localizadas
Bronquiectasias difusas
yora, se observan alteraciones,
aunque no especficas, pudiendo
Rinosinusitis purulenta
Radiografa de senos
Fibrobroncoscopia
ser confundidas ocasionalmente
Dficit de anticuerpos
Inmunoglobinas
Cuerpo extrao
Subclases de IgG
con consolidaciones, cicatrices pulTumor
Produccin de Ac
12
Estenosis
inflamatoria
monares, etc. (fig. 2).
especficos
Comprensin extrnseca
ABPA
Precipititinas de aspergillus
Segn un estudio realizado por
IgG e IgE especfica
van der Bruggen-Bogaarts et al, la
Cultivo de esputo, Prick
Fibrosis qustica
Prueba del sudor
radiografa de trax presenta una
Estudio gentico
sensibilidad de casi el 88% y una esPND
Dficit de alfa-1-antitripsina Alfa-1-antitripsina
pecificidad del 74,4% para la detecFenotipo Pi
cin de bronquiectasias. Encuentra
Tuberculosis
PPD
Baciloscopia
adems una buena correlacin entre
Cultivo de Lowenstein
los hallazgos encontrados en la raSarcoidosis
Pruebas de inmunidad
diografa y la gravedad de las bronquiectasias observadas posteriormente en la TACAR12. Podemos
Fig.1. Algoritmo diagnstico y diagnstico etiolgico de las bronquiectasias. TACAR: tomografa axial comdecir que una radiografa de trax
putarizada de alta resolucin; ABPA: aspergilosis broncopulmonar alrgica; PPD: intradermo-reaccin a la
normal descartara casi siempre
tuberculina; Ac: anticuerpos; PND: diferencia del potencial nasal.
bronquiectasias importantes, pero
no las de menor intensidad y cuanto ms graves sean stas ms hallazgos encontraremos en la radiografa
simple.
Dentro de las diversas anomalas radiolgicas que caracterizan a las bronquiectasias podemos encontrarnos con
el signo del anillo de sello, el signo del ral (lneas paralelas
que corresponden al engrosamiento de la pared bronquial),
signo del impacto mucoide (correspondiente al atrapamiento de moco en los bronquios dilatados que da lugar a
una opacidad elongada con bordes ondulados) o el signo
del nido de paloma (cuando el moco se acumula y se infecta dentro de las lesiones, apareciendo un nivel hidroareo)13.

Tomografa axial computarizada de trax


En el momento actual, la tomografa axial computarizada de
alta resolucin (TACAR) torcica es aceptada universalmente como el mtodo de eleccin para establecer el diagnstico
de las bronquiectasias6.
Los hallazgos radiogrficos ms caractersticos incluyen:
el signo del anillo de sello, que corresponde a la existencia de
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Fig. 2. Radiografa de trax donde se pueden observar importantes bronquiectasias bilaterales.

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BRONQUIECTASIAS

factor reumatoide, IgE, precipitinas de Aspergillus y niveles


de 1-antitripsina 9.

Fig. 3. Se pueden observar dilataciones de los


bronquios, con engrosamiento de la pared de los
mismos vistos longitudinal y transversalmente a
la direccin principal del
bronquio. Se puede observar el signo del anillo
de sello y el signo del
ral (flechas).

Otras
En el caso de que existan bronquiectasias localizadas, es necesario la realizacin de una fibrobroncoscopia que valdr
para el diagnstico y ocasionalmente para el tratamiento de
la causa (cuerpo extrao o tapn mucoso). Tambin se utilizar para realizar la biopsia de la mucosa en caso sospecha de
alteracin de la motilidad ciliar17.

Medidas teraputicas
un bronquio dilatado (ms de 1,5 veces) en relacin con la
arteria pulmonar acompaante, visto perpendicular al bronquio, simulando un anillo de sello (fig. 3). El signo del ral,
correspondiente a la visualizacin del mismo bronquio dilatado, pero visto longitudinalmente. La visualizacin de
bronquios a menos de 1 cm de la pleura costal o en contacto
de la pleura mediastnica. El engrosamiento de la pared
bronquial y la falta de afinamiento de un bronquio (mismo
dimetro que su rama madre durante ms de 2 cm)14,15.

El objetivo principal del tratamiento ser intentar frenar el


deterioro de la funcin respiratoria, controlar la clnica (sobre todo las infecciones) y facilitar el drenaje de las secreciones bronquiales.
El tratamiento ideal ser el especfico de cada causa,
debiendo ser instaurado lo antes posible. Generalmente,
cuando nos enfrentamos a un paciente de estas caractersticas ya tiene bronquiectasias, por lo que dirigiremos nuestros
esfuerzos al control de las infecciones, el drenaje de la hipersecrecin bronquial y el tratamiento de las complicaciones.

Broncografa
Durante tiempo se consider el patrn oro del diagnstico,
pero en el momento actual no se realiza y ha sido totalmente desplazada por la TACAR de trax.

Exploracin funcional respiratoria


Las pruebas de funcin pulmonar permiten la valoracin de
los daos producidos por las bronquiectasias. La espirometra
forzada normalmente muestra limitacin al flujo areo, con
disminucin de la relacin entre el volumen espiratorio mximo por segundo y la capacidad vital forzada (FEV1/FVC),
un FEV1 disminuido y normalmente una FVC normal o ligeramente disminuida.
Estos hallazgos se confirman en distintos estudios3,11, sin
encontrar diferencia entre sexos. Hasta un 40% de los pacientes muestran una prueba broncodilatadora positiva16 y la
difusin suele estar levemente disminuida. La alteracin funcional pulmonar tambin puede ser restrictiva (capacidad
pulmonar total [TLC], capacidad funcional residual [FRC] y
volumen corriente [VC] disminuidos) sobre todo si existe algn grado de atelectasia acompaante.

Datos de laboratorio
Se debe realizar inicialmente un recuento leucocitario y de
neutrfilos, velocidad de sedimentacin globular (VSG),
protena C reactiva, IgG (y subclases), IgA e IgM, incluso en
los pacientes con enfermedad estable1. En un segundo paso y
dependiendo del diagnstico de sospecha se determinar el

Tratamiento antibitico
La infeccin tiene un papel primordial en la evolucin de las
bronquiectasias, tanto como causa de inicio como de perpetuacin de los sntomas. Por ello el tratamiento contra los
grmenes implicados se ha convertido en uno de los objetivos fundamentales. Los antibiticos pueden ser usados tanto
para prevenir como para tratar las infecciones, ya sean agudas o recurrentes.
Tratamiento de las agudizaciones
Lo primero que tenemos que plantearnos es cmo definir
una agudizacin. Para ello, ODonnell et al definieron sta
como la existencia de cuatro de los nueve sntomas siguientes: cambio en el esputo, aumento de disnea, incremento de
la tos, fiebre, aumento de sibilancias o cambios en la auscultacin, malestar general (cansancio, debilidad, agotamiento,
etc.), disminucin de la tolerancia al esfuerzo y disminucin
de la funcin pulmonar18.
Cuando se produce una agudizacin, se instaurarn antibiticos sistmicos, debiendo empezar su administracin lo
antes posible. La eleccin del antibitico depender bsicamente del germen causal6 y de su sensibilidad especfica a los
distintos antibiticos. Normalmente los de primera eleccin
suelen ser las fluoroquinolonas (ciprofloxacino 750 mg cada
12 horas o levofloxacino 500 mg cada 12-24 horas) administrados bien va oral, para las agudizaciones leves, o va intravenosa, para las agudizaciones moderadas y/o graves.
La duracin de la pauta antibitica no se ha establecido
de manera definitiva, pero en la prctica clnica habitual se
mantienen un mnimo de 7-10 das.
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ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (III)

Cuando tras la administracin de una pauta antibitica


no se observa mejora clnica, ni en las caractersticas del esputo, se debe realizar un cultivo para aislar el germen causante de la infeccin y realizar antibiograma. Esto nos ayudar a la eleccin de un nuevo antibitico, ms especfico y
sensible. Esta prctica tambin se llevar a cabo en el caso de
tener varias agudizaciones repetidas durante un corto perodo de tiempo.
En caso de aislarse Pseudomona aeruginosa, se deben administrar 2 antibiticos que posean actividad antipseudomona (ceftazidima 2 g cada 8 horas, cefepima 2 g cada 8 horas,
imipenem 1 g cada 8 horas, meropenem 2 cada 8 horas, piperacilina 3 g cada 6 horas, asociado generalmente a un aminoglucsido) durante 2-3 semanas.
Tratamiento de la colonizacin
La colonizacin de las bronquiectasias de pacientes clnicamente estables es otro de los problemas a resolver. Se estima
que algo ms del 60% de stos presentan colonizacin bronquial. Los grmenes ms comnmente aislados son el H. influenzae, el Streptococcus pneumoniae y la Pseudomonas aeruginosa, siendo posiblemente este ltimo el ms frecuente19. Se
sabe adems que la colonizacin por sta ltima se asocia a
un aumento de la produccin de esputo20 y a un rpido descenso de la funcin pulmonar, mayor que en el resto, as
como una disminucin en la calidad de vida21 de ah la importancia de su control.
Tratamiento sistmico de la colonizacin. Antibiticos
como la amoxicilina, ciprofloxacino, eritromicina o azitromicina por va oral han sido testados en diversos estudios, de
corta duracin, con el objetivo de determinar su utilidad en el
tratamiento de la colonizacin de las bronquiectasias22,23 con
resultados favorables, pero limitados. Una revisin realizada
por la Cochrane, concluye que su uso presenta beneficio,
consiguiendo un descenso en el volumen y purulencia del esputo, pero sin disminuir la frecuencia de las agudizaciones ni
su evolucin natural24 pudiendo, adems, asociarse a efectos
secundarios y resistencias. Su uso, por tanto, no puede ser recomendado de manera general en el momento actual6.
Tratamiento inhalado de la colonizacin. Otra manera de
controlar el crecimiento de bacterias potencialmente patgenas en las vas areas es administrar antibiticos por va inhalada. De esta manera se consiguen altas concentraciones
del antibitico en el lugar de la infeccin25, con una reducida absorcin sistmica y, por tanto, una disminucin de los
riesgos o efectos adversos del antibitico administrado por
va sistmica.
La aplicacin ms exitosa de los antibiticos por va inhalada se ha obtenido para el tratamiento de la infeccin por
Pseudomonas aeruginosa en pacientes con bronquiectasias causadas por FQ26, habindose demostrado efectiva tanto en la
inhalacin en forma de lquido como de polvo seco27.
Debido al xito mostrado, se ha intentado extrapolar esta
modalidad a los pacientes con bronquiectasias de otras etiologas, para lo que se han realizado diversos estudios con distintos antibiticos, fundamentalmente gentamicina y tobramicina.
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La utilizacin de gentamicina28 tiene como resultado una


mejora de la inflamacin bronquial y una disminucin de la
hipersecrecin bronquial. La tobramicina29,30, comparada con
el placebo, muestra una marcada reduccin de la densidad de
P. aeruginosa en el esputo, con una desaparicin del germen en
hasta un 35% de los casos. Adems se observa un descenso de
la intensidad y gravedad de los sntomas respiratorios, demostrando un incremento significativo en la calidad de vida30. El
lado negativo de la utilizacin de tobramicina inhalada fue la
mayor incidencia de los efectos adversos, presentes en forma
de broncoespasmo, disnea o dolor torcico29. En algunos casos, estos efectos adversos provocaron el abandono por parte
de los pacientes, lo que ocurri hasta en un 24% de los casos30.
Un estudio reciente, cruzado, con placebo y tobramicina,
de 6 meses de duracin, demostr adems la disminucin del
nmero de hospitalizaciones y de la duracin de stas durante el perodo de tratamiento antibitico en relacin con el de
administracin del placebo. En este mismo estudio ni el nmero de agudizaciones, ni la calidad de vida, ni la funcin
pulmonar se vieron alteradas, observndose tambin, como
en otros estudios, un alto riesgo de broncoespasmo31.
En resumen, a pesar de los beneficios observados, se asocian importantes efectos secundarios, por lo que su uso no
puede ser recomendado, de manera general, en los pacientes
con bronquiectasias de causa distinta a la FQ, donde s est
claramente mostrado su beneficio32.
A pesar de esta conclusin, la evidencia sugiere que algunos pacientes con bronquiectasias no relacionadas con FQ s
se pueden beneficiar de la terapia inhalada con tobramicina.
El problema, actualmente, es que no podemos saber cules
de ellos van a responder favorablemente y cules no. Posiblemente, los pacientes con enfermedad menos grave sean
los que mejor lo toleren. Para ello, se deben realizar ms estudios para definir con exactitud el grupo de pacientes que
ms se beneficiaran de ste7,33.
En caso de ser utilizado, la dosis recomendada en los pacientes con FQ es de 300 mg cada 12 horas de tobramicina
en ciclos de 28 das, con perodos de descanso de otros 28
das. Como alternativa se utilizar la colistina (1-3 millones
de U/12 horas).

Tratamiento antiinflamatorio
Antiinflamatorios orales
No se conoce la existencia de estudios de entidad suficiente
que avalen el uso de esteroides orales en estos pacientes, ni
en situacin estable ni en las agudizaciones34, sin otra patologa concomitante. A pesar de ello, su uso es habitual en las
agudizaciones, con la intencin de disminuir la inflamacin
bronquial asociada35. Su uso deber ser, en todo caso, indicado de manera individualizada.
Antiinflamatorios inhalados
Existen dos estudios cortos con beclometasona36 y fluticasona37 que no demostraron un beneficio significativo de la funcin pulmonar. En el ao 2006 se realiz un estudio de 12
meses de duracin con fluticasona inhalada, sin observar una
mejora del nmero de agudizaciones, de la purulencia del

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BRONQUIECTASIAS

esputo, ni de valores de la funcin pulmonar. S disminua


significativamente la emisin diaria de esputo y la frecuencia
de agudizaciones en los pacientes con infeccin por Pseudomona aeruginosa38. Por ello se puede decir que la utilizacin
de corticoides inhalados no tiene una indicacin absoluta en
estos pacientes, siendo comprobada su utilidad slo en un
subgrupo especfico, el infectado por Pseudomonas.

no nebulizado ayudando con ello a mejorar su expectoracin.


Su utilizacin aumenta el volumen, disminuye la viscosidad y
disminuye el esfuerzo realizado durante la expectoracin.

Tratamiento quirrgico

Todos los pacientes con bronquiectasias son candidatos a recibir la vacuna antigripal con periodicidad anual, as como la
antineumoccica1.

En pacientes seleccionados, con manifestaciones clnicas importantes, infecciones o hemoptisis repetidas y fracaso persistente del tratamiento mdico, se puede recurrir a la solucin quirrgica. sta incluye desde la posibilidad de
reseccin selectiva de la zona pulmonar afecta (en los casos
de bronquiectasias localizadas) hasta el trasplante bipulmonar43.

Broncodilatadores

Complicaciones

Muchos pacientes con bronquiectasias tienen adems


EPOC, y otros muestran signos de obstruccin de la va area e hiperreactividad bronquial, por lo que reciben habitualmente tratamiento broncodilatador. Los estudios realizados con inhaladores tanto de corta39 como de larga40
duracin no han demostrado eficacia suficiente como para
recomendar su uso de manera habitual6.

Las complicaciones ms comunes incluyen la hemoptisis,


que en ocasiones puede llegar a ser de gran cuanta y la insuficiencia respiratoria aguda, cuyo manejo seguir los mismos
criterios empleados en otras etiologas1.

Vacunaciones

Tcnicas no farmacolgicas
Ejercicio
De manera ideal se realizar fisioterapia respiratoria, que incluye tcnicas y procedimientos (tos inducida, drenaje postural, percusin, vibracin, tcnicas de espiracin forzada, etc.)
para facilitar la depuracin bronquial e impedir la acumulacin de secreciones, favoreciendo de esta manera el paso de
flujo areo41. Tradicionalmente su uso est muy extendido. A
pesar de ello se considera que sus efectos son escasos y su beneficio no est claramente contrastado42.
Tcnicas que facilitan la eliminacin de secreciones
Adems de la fisioterapia respiratoria, se ha intentado actuar
sobre las caractersticas del moco para disminuir la viscosidad del mismo. Para ello se ha estudiado la administracin de
distintos agentes farmacolgicos (N-acetilcistena, bromhexina, DNAasa I, etc.).
La administracin de DNAsa recombinante humana nebulizada en pacientes con FQ ha demostrado utilidad para
disminuir la frecuencia de las infecciones y la funcin respiratoria. En cambio, en bronquiectasias de causa idioptica,
no ha demostrado la misma efectividad. Por ello no se recomienda en pacientes con bronquiectasias de etiologa distinta a la FQ18.
La solucin de N-acetilcistena nebulizada disminuye la
viscosidad de las secreciones, pero la ausencia de datos concluyentes sobre su beneficio no permite tampoco su recomendacin9. Lo mismo sucede con relacin a su utilizacin
va oral, aunque en la prctica clnica habitual s se utilice.
Adems de la correcta hidratacin del paciente, para disminuir la viscosidad de las secreciones, se utiliza el suero sali-

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