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de Medicina y Ciruga
8.
edicin
01.
Introduccin: anatoma,
semiologa y fisiologa
del sistema nervioso
04.
1
1.1
Breve r e c u e r d o a n a t m i c o
1.2.
A l t e r a c i o n e s d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s
1.3.
T r a s t o r n o s d e la funcin m o t o r a
1.4.
T r a s t o r n o s d e la s e n s i b i l i d a d
1.5.
T r a s t o r n o s d e la coordinacin. Ataxias
1.6.
1.7.
T r a s t o r n o s c a m p l m t r i c os y p u p i l a r e s
1.8.
Sndromes l o b a r e s
12
1.9.
Sndromes troncoenceflicos
13
1.10.
Reflejos y sndromes m e d u l a r e s
14
1.11.
Seccin y shock m e d u l a r
16
1.12.
Fisiologa d e l s i s t e m a n e r v i o s o
17
1.13.
Transmisin sinptica
18
Enfermedades
vasculares cerebrales
28
4.1.
T e r r i t o r i o s vasculares c e r e b r a l e s
28
4.2.
Clasificacin y f a c t o r e s d e r i e s g o
29
4.3.
Enfermedades
4.4.
cerebrovasculares
isgumicas
30
Hemorragia intraparenquimatosa
37
4.5.
M a l f o r m a c i o n e s vasculares
39
4.6.
Hemorragia subaracnoidea
40
05.
Trastornos
9
11
19
del movimiento
45
5.1.
Temblor
46
5.2.
Distonas
47
5.3.
Mioclonas
48
5.4.
Tics
48
5.5.
48
5.6.
Corea. E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n
49
5.7.
E n f e r m e d a d d e Parkinso n idioptlca
50
02.
2.1.
Coma
19
5.8.
O t r o s sndromes p a r k l n s o n i a n o s
54
2.2.
19
5.9.
A t r o f i a s multisistmlcas (AMS)
55
2.3.
M u e r t e enceflica
21
03.
Demencias
06.
Enfermedades por
alteracin de la mielina
3.1.
C o n c e p t o y clasificacin
22
3.2.
Enfermedad de Alzheimer
23
3.3.
Demencia fronto-temporal
22
( E n f e r m e d a d d e Pick)
26
3.4.
D e m e n c i a vascular
26
3.5.
27
57
6.1.
57
6.2.
Otra s e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s
61
07.
Epilepsia
7.1.
Clasificacin
63
7.2.
Fisiopatologa
65
7.3.
Diagnstico d i f e r e n c i a
65
7.4.
Etiologa
66
7.5.
66
7.6.
T r a t a m i e n t o . Frmacos a n t i c o m i c i a l e s
67
7.7.
Epilepsia y e m b a r a z o
69
08.
Enfermedades degenerativas
del sistema nervioso
63
70
8.1.
Ataxias h e r e d o d e g e n e r a t i v a s
70
8.2.
E n f e r m e d a d e s d e la m o t o n e u r o n a
72
09.
Enfermedades
virales y prinicas
del sistema nervioso
75
75
9.2.
Paraparesia espstica t r o p i c a l
77
9.3.
Leucoencefalopata m u l t i f o c a l
p r o g r e s i v a (LMP)
9.5.
10.1.
Enfermedades nutricionales
y metablicas del sistema
nervioso
81
E n f e r m e d a d e s neurolgicas
d e b i d a s a dficits n u t r i c i o n a l e s
81
10.2.
E n f e r m e d a d e s metablicas s e c u n d a r i a s
83
11.
Neuropatas
11.1.
Consideraciones generales
86
11.2.
S n d r o m e d e Guillaln-Barr
88
11.3.
11.4.
86
Polineuropata d e s m i e l i n i z a n t e
i n f l a m a t o r i a crnica (PDIC)
89
Neuropata diabtica
90
11.5.
91
11.6.
Neuropatas disproteinmicas
91
11.7.
9.1.
9.4.
10.
92
11.8.
M o n o n e u r i t i s mltiple
92
11.9.
Mononeuropatas
93
12.
Enfermedades
de la placa motora
77
Panencefalitis e s c l e r o s a n t e
94
s u b a g u d a (PESS)
78
12.1.
M i a s t e n i a gravis
94
E n f e r m e d a d e s prinicas
78
12.2.
O t r o s sndromes m i a s t e n i f o r m e s
97
13.
Miopatas
100
16.
Hidrocefalia
114
13.1.
Distrofias m u s c u l a r e s
100
16.1.
C o n c e p t o y clasificacin
114
13.2.
Miopatas congnitas
102
16.2.
Etiopatogenia
115
13.3.
Miopatas metablicas
103
16.3.
Clnica
115
13.4.
Miopatas m i t o c o n d r i a l e s
104
16.4.
Tratamiento
116
16.5.
H i d r o c e f a l i a crnica d e l a d u l t o
117
17.
Tumores intracraneales
14.
Cefaleas
14.1.
Consideraciones
14.2.
Cefalea t e n s i o n a l
106
17.1.
Consideraciones
14.3.
Migraa
106
17.2.
Metstasis c e r e b r a l e s
119
14.4.
Cefalea e n cluster.histamnica o d e H o r t o n
107
17.3.
Gllomas
120
14.5.
Otras cefaleas p r i m a r l a s
108
17.4.
123
17.5.
123
17.6.
124
17.7.
Meningioma
124
17.8.
N e u r i n o m a d e l VIII par
17.9.
T u m o r e s d e la regin p i n e a l
126
17.10.
Tumores hipofisarios
126
17.11.
T u m o r e s d e o r i g e n disembrioplsico
127
17.12.
Linfoma cerebral p r i m a r i o
128
17.13.
Hemangioblastoma
128
T u m o r e s d e la b a s e c r a n e a l
128
15.
105
generales
Sndrome de hipertensin
intracraneal
15.1.
Flslopatologa
15.2.
Etiologa d e l sndrome
105
109
109
d e hipertensin i n t r a c r a n e a l
110
15.3.
Clnica
110
15.4.
Sndromes d e herniacin c e r e b r a l
110
15.5.
Diagnstico
111
15.6.
Tratamiento
111
15.7.
S n d r o m e d e hipertensin i n t r a c r a n e a l
15.8.
b e n i g n a ( p s e u d o t u m o r cerebr)
112
Edema cerebral
113
(schwannoma
17.14.
generales
vestibular)
118
118
125
* 1
18.
Traumatismos
craneoenceflicos
130
18.1.
Escala d e c o m a d e G l a s g o w
130
18.2.
M a n e j o d e l TCE e n U r g e n c i a s
131
18.3.
Fracturas craneales
131
18.4.
Conmocin cerebral
133
18.5.
Hematoma epidural
134
18.6.
Hematoma subdural
134
18.7.
Contusin c e r e b r a l hemorrgica
135
18.8.
Lesin a x o n a l d i f u s a
135
18.9.
Neumoencfalo
135
18.10.
C o m p l i c a c i o n e s y secuelas
del n e u r o t r a u m a central
19.
135
Absceso cerebral
y empiema subdural
137
19.1.
Absceso cerebral
137
19.2.
Empiema subdural
139
20.
Patologa raquimedular
20.1.
Dolor lumbar
20.2.
Lumbocitica. H e r n i a discal l u m b a r
141
20.3.
C e r v i c o b r a q u i a l g i a . H e r n i a discal cervical
145
20.4.
E s p o n d i l o s i s cervical
146
20.5.
Estenosis d e l canal l u m b a r
146
20.6.
Espondilollstesis
147
20.7.
Espondilodiscitis
147
20.8.
Lesiones m e d u l a r e s traumticas
148
20.9.
T u m o r e s intrarraqudeos
150
20.10.
152
20.11.
Siringomielia
152
20.12.
Anomalas d e la unin c r a n e o c e r v i c a l
153
21.
155
21.1.
Craneosinostosis
155
21.2.
Malformacin d e Chiari
156
21.3.
Quistes aracnoideos
157
21.4.
Disrafismo espinal
157
21.5.
Encefalocele
158
21.6.
159
22.
Neurociruga funcional
160
22.1.
N e u r a l g i a d e l trigmin o
160
22.2.
N e u r a l g i a d e l glosofarngeo
161
22.3.
Ciruga d e l d o l o r i n t r a t a b l e
161
22.4.
Ciruga d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson
161
22.5.
Ciruga d e la e p i l e p s i a
161
22.6.
Neurociruga d e los t r a s t o r n o s m e n t a l e s
(Psicociruga)
Bibliografa
161
162
140
140
Vil
Neurologa y neurociruga
o .
INTRODUCCIN: ANATOMA, SEMIOLOGA
Y FISIOLOGA DEL SISTEMA NERVIOSO
r
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
En los ltimos aos, ha
disminuido la importancia de
este tema en el MIR, pero una
lectura atenta es fundamental
porque ayudar a entender
los dems temas y, por tanto,
a responder las preguntas de
tipo caso clnico en las que los
datos semiolgicos son la clave
diagnstica.
fJJ
La a s o c i a c i n d e a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e caractersticamente e n la
h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a y e n las lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s .
j~2~]
El h a z c o r t i c o e s p i n a l y e l h a z c o r t i c o n u c l e a r (fascculo g e n i c u l a d o ) s o n los d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n
el s i s t e ma p i r a m i d a l . En este s i s t e ma e x i s t e u n a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a lesin se c a r a c t e r i z a p o r a f e c tacin d e a m p l i o s g r u p o s m u s c u l a r e s , r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s , s i g n o d e B a b i n s k i e hipertona e n
" h o j a d e n a v a j a " c o n a u s e n c i a d e f i b r i l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . La lesin d e la s e g u n d a m o t o n e u r o n a (en
el asta a n t e r i o r d e la mdula e s p i n a l ) se c a r a c t e r i z a p o r afectacin d e msculos a i s l a d o s o pequeos g r u p o s ,
reflejos miotticos d i s m i n u i d o s o ausentes y f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s .
["3")
["4"]
Qfj
En e l sndrome c e r e b e l o s o v e r m i a n o , h a y a t a x i a d e la m a r c h a y escasa o n u l a a t a x i a d e l o s m i e m b r o s ; e n e l
sndrome c e r e b e l o s o hemisfrico, lleva a s o c i a d a a t a x i a d e los m i e m b r o s y , c o n m a y o r f r e c u e n c i a q u e e n e l
a n t e r i o r , dismetra, a s i n e r g i a , d i s d i a d o c o c i n e s i a y discronometra.
[~6"j
["7")
H a y q u e pensar e n lesin del t r o n c o enceflico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-
silaterales c o n "vas largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n e l nivel d e la lesin.
fg]
E x p l o r ac i n n e u r o l g ic a
La exploracin neurolgica bsica d e b e c o n s t a r d e los siguientes a p a r t a d o s : 1 . N i v e l de c o n s c i e n c i a . 2. E x p l o racin d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s ( l e n g u a j e , p r a x i a s , gnosias). 3. Pares c r a n e a l e s y c a m p o v i s u a l . 4 . Funcin
m o t o r a . 5. Funcin sensitiva . 6. C o o r d i n a c i n , esttica y m a r c h a .
(T)
Preguntas
( F i g u r a 1)
Hemisferios cerebrales
En c a d a h e m i s f e r i o se d i s t i n g u e n :
L a c o r t e z a c e r e b r a l o sustancia gris, d e u n o s 2 o 3 m m d e espesor. Presenta n u m e r o s o s p l i e g u e s q u e f o r m a n
las c i r c u n v o l u c i o n e s c e r e b r a l e s , surcos y fisuras y d e l i m i t a n reas c o n f u n c i o n e s d e t e r m i n a d a s , d i v i d i d a s
en c u a t r o lbulos, q u e se d e n o m i n a n f r o n t a l , p a r i e t a l, t e m p o r a l y
o c c i p i t a l . Los lbulos f r o n t a l y parietal estn separados p o r la cisura
d e Silvio.
p r o t u b e r a n c i a y b u l b o raqudeo.
e n t r e s diferentes p u n t o s d e la c o r t e z a cerebral o la c o r t e z a c o n
los distintos ncleos del n e u r o e j e , f o r m a n d o la cpsula interna, la
cpsula externa y la cpsula e x t r e m a .
C u e r p o c a l l o s o , f o r m a d o p o r fibras q u e i n t e r c o n e c t a n a m b o s h e m i s -
ferios.
Cerebelo
Posterior al t r o n c o del encfalo, se encarga d e la va m o t o r a i n d i r e c t a ,
s e c u e n c i a n d o las actividades m o t o r a s , r e a l i z a n d o las c o r r e c c i o n e s n e cesarias en su realizacin y r e g u l a n d o el t o n o postural y el e q u i l i b r i o
(Figura 2).
Diencfalo
Hemisferios cerebelosos
Ganglios de la base
Los ncleos grises del c e r e b r o son f o r m a c i o n e s d e sustancia gris situadas en la p r o x i m i d a d d e la base del c e r e b r o . Son el ncleo c a u d a d o ,
1.2. Alteraciones
p u t a m e n y plido (los dos ltimos c o n s t i t u y e n j u n t o s el ncleo l e n t i cular). Entre estos ncleos se e n c u e n t r a n interpuestas dos lminas d e
sustancia gris c o r t i c a l .
Neurologa y neurociruga
Fluencia
Comprensin
Nominacin
Repeticin
BROCA
No
No
No
WERNICKE
No
No
No
CONDUCCIN
No
No
GLOBAL
No
No
No
No
TRANSCORTICAL MOTORA
No
No
T R A N S C O R T I C A L SENSITIVA
No
No
Disprosodia.
Es u n a alteracin e n las i n -
A f asia .
Es un a prdida o d e t e r i o r o d e l
m o . Responde a lesiones e n el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e . En c u a n t o a
la d o m i n a n c i a c e r e b r a l , a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % de la poblacin
f u n c i o n e s lingsticas se e n c u e n t r a n representadas en a m b o s h e m i s -
funcional.
La n o m i n a c i n es la c a p a c i d a d d e l p a c i e n t e para r e p r o d u c i r los
n o m b r e s de o b j e t o s , u n a parte d e los m i s m o s o su c o l o r , c u a n d o
La c o m p r e n si n se refiere al e n t e n d i m i e n t o d e l lenguaje h a b l a d o , y
se v a l o r a p o r rdenes verbales (cerrar los o j o s , a b r i r la b o c a , etc.) o
neologismos, o
Ti p os d e a f asia
lenguaje, (tanto h a b l a d o c o m o escrito, s u p r i m i r esta frase), c o n c o m m o t o r a , afasia d e W e r n i c k e o sensitiva, afasia d e conduccin, afasia
Afasia transcortical m o t o r a
Afasia de conduccin
Afasia sensitiva
o d e Wernicke
Afasia transcortical
sensitiva
T i p os d e a p r a x i as
RECUERDA
H a b i t u a l m e n t e slo se afecta el l e n g u a j e e n lesiones d e l h e m i s f e r i c
m i n a n t e ( i z q u i e r d o , en p a c i e n t e s d i e s t r o s ) : el d e r e c h o es u n h e m i s f e r i o
A p r a x i a i d e o m o t o r a : es el t i p o ms comn de a p r a x i a . Consiste en
la i n c a p a c i d a d para desarrollar un a c t o m o t o r p r e v i a m e n t e a p r e n d i -
La a f a s i a g l o b a l es la f o r m a ms g r a v e y f r e c u e n t e d e afasia, s e c u n d a -
r e s p o n d e r a o c l u s i o n e s d e la a r t e r i a cartida i n t e r n a o a r t e r i a c e r e -
servarse en d e m e n c i a s t i p o A l z h e i m e r y en estados c o n f u s i o n a l e s .
Agnosias
d i b u j o s m o d e l o (crculo, c u b o , etc.). A p a r e c e ms f r e c u e n t e m e n t e
c o n lesiones hemisfricas derechas. Los pacientes c o n lesiones d e rechas p i e r d e n las relaciones espaciales entre las distintas partes del
mente.
T i p os d e a g n o s i a s
U n t i p o e s p e c i a l es la a p r a x i a de la m a r c h a , e n d o n d e el p a c i e n te en posicin bpeda n o es c a p a z d e i n i c i a r la d e a m b u l a c i n
p o r h a b e r p e r d i d o los p a t r o n e s m o t o r e s a p r e n d i d o s para c a m i n a r .
Sin e m b a r g o , e n d ec bit o,
b ulaci n.
te nsiva
fro ntales
p ue d e
C aract erstica m e n t e,
(ju nto
re ali z ar
a p arece
urin aria
la din m ica
de
e n la hidrocefalia
y d e m e ncia)
y en
d e a mn or m o lesiones
bilaterales.
A p r a x i a b u c o l i n g u o f ac i a l :
b o c a o los ojos c u a n d o se lo i n d i c a el e x a m i n a d o r , a u n q u e lo p u e d e
hacer de f o r m a espontnea.
1.3. Trastornos
de la funcin motora
Fisiologa de la funcin motora
trazada sobre la s u p e r f i c i e c o r p o r a l .
La funcin m o t o r a est s o m e t i d a a un c o n t r o l m u y estrecho en el q u e
Otras formas de agnosia son la asomatognosia, o falta de r e c o n o c i m i e n t o
el c e r e b e l o y la mdula e s p i n a l .
Sist e m a p i r a m i d a l
aunque
Apraxias
d e s a r r o l l o del m o v i m i e n t o .
Neurologa y neurociruga
cpsula interna (g en us
= r o d i l l a ) y se encarga del c o n t r o l v o l u n t a r i o
se t r a n s m i t e a la f i b r a m u s c u l a r g e n e r a n d o u n p o t e n c i a l de accin m u s -
cular y la contraccin m u s c u l a r .
raqudeo:
-
d i c h a h e n d i d u r a . Se c o n s i d e r a q u e la sinapsis ha f i n a l i z a d o c u a n d o se
recapta el n e u r o t r a n s m i s o r l i b e r a d o .
T r a c t o c o r t i c o es p i n a l a n t e r i o r o ve n t r a l ( T C E V ) : ipsilateral, d i s -
C e r e b e l o y g a n g l i o s bsales
c u r r e por la regin m e d i a l del cordn a n t e r i o r. Sus axones term i n a n en las de la cara v e n t r o m e d i a l ( m u s c u l a t u r a axial)
(MIR
A m b o s f o r m a n parte de la va m o t o r a i n d i r e c t a , n o c o n s c i e n t e , r e c i b en
estmulos corticales y m o d u l a n la funcin d e l t r a c t o p i r a m i d a l a travs
00-01, 238).
m e d u l a r i n i c i a l c o n parlisis f l a c c i d a , t e r m i n a en
Bsicamente, el c e r e b e l o a y u d a a secuenciar
las a c t i v i d a d e s m o t o r as
equilibrio.
patrones c o m p l e j o s de m o v i m i e n t o m u s c u l a r , m e d i a n t e el c o n t r o l de la
de m o v i m i e n t o s necesarios.
h i p o a c t i v i d a d d e los reflejos t e n d i n o s o s .
Trastornos motores
Fisiologa d e la p laca m o t o r a (Fi g u ra 4)
La a c e t i l c o l i n a es el neurotransmisor e m p l e a d o en la placa m o t o r a (unin
dficit de fuerza se c u a n t i f i c a c o m o f i g u r a en la T a b l a 2.
N o contraccin ni m o v i m i e n t o . Parlisis c o m p l e t a
Contraccin p e r o n o m o v i m i e n t o
su exocitosis (salen unas 125 vesculas). La a c e t i l c o l i n a se u n e a sus receptores, situados en la m e m b r a n a muscular subyacente a la terminacin
M o v i m i e n t o c o n t r a g r a v e d a d p e r o n o c o n t r a resistencia
Clula de Schwann
Fuerza n o r m a l
Tabla 2. Cuantlficacin del dficit de la fuerza m o t o r a
Otras alteraciones de la funcin m o t o r a , c o m o los trastornos extrapiramidales, las crisis c o m i c i a l e s m o t o r a s , los trastornos de la c o o r d i nacin, as c o m o las ataxias y la apraxia o trastorno no paraltico del
m o v i m i e n t o sern tratadas ms adelante en este captulo.
Las parlisis p u e d e n derivar de:
Lesiones de la va p i r a m i d a l a n i v e l c o r t i c o e s p i n a l o c o r t i c o b u l b a r
(primera motoneurona).
Figura 4. Placa m o t o r a
n e u r o m u s c u l a r (miastenia gravis,
sndrome
1. m o t o n e u r o n a (piramidal)
a
Nervio perifrico
2. m o t o n e u r o n a (asta anterior)
a
Placa m o t o r a
Msculo
Figura 5. Vas m o t o r a s
RECUERDA
H a y q u e c o n s i d e r a r si hay sntomas a s o c i a d o s p a r a o r i e n t a r el diagns-
1.
MOTONEURONA
2.
MOTONEURONA
Reflejos
osteotendinosos
Respuesta
cutaneoplantar
Vivos
D i s m i n u i d o s o ausentes
1 . m o t o n e u r o n a + pares c r a n e a l e s c o n t r a l a t e r a l e s (sndrome c r u z a d o )
a
= t r o n c o d e l encfalo.
2 . m o t o n e u r o n a aislad a = mdula o raz m o t o r a .
a
Extensora
(Babinski)
Flexora
Msculos aislados
Amplios grupos
Msculo
musculares
Atrofia por desuso
o pequeos g r u p o s
A m i o t r o f i a precoz
Fasciculaciones
Tono
A u m e n t a d o (parlisis
espstica)
Fibrilaciones
D i s m i n u i d o (parlisis flaccida)
1.4. Trastornos
de la sensibilidad
(Fig ura6)
Sensibilidad somtica
Neurologa y neurociruga
t o d o o nada). La segunda ( a d a p t a b i l i d a d ) i m p l i c a q u e c u a n d o se a p l i c a
un estmulo de f o r m a constante, los receptores se a d a p t a n d e f o r m a
total o p a r c i a l , pasado c i e r t o t i e m p o , de f o r m a q u e r e s p o n d e n c o n una
f r e c u e n c i a de descarga cada vez ms lenta hasta q u e , f i n a l m e n t e , se
reduce al mnimo o desaparece.
El s i s t e m a c o l u m n a d o r s a l - l e m n i s c o m e d i a l . C o n d u c e n
impul-
sos l l a m a d o s epicrticos o d e d i s c r i m i n a c i n f i n a y v i b r a t o r i a .
S u b e n p o r las c o l u m n a s p o s t e r i o r e s d e la m d u l a i p s i l a t e r a l , h a c i e n d o su p r i m e r a s i n a p s i s en los ncleos b u l b a r e s d e C o l l y
B u r d a c h , y c r u z a n d o a n i v e l d e l b u l b o al l a d o o p u e s t o , f o r m a n d o el l e m n i s c o m e d i a l y a c a b a n d o e n el t l a m o ( n c l e o v e n t r a l
p o s t e r o l a t e r a l ) . Es u n a va d e c o n d u c c i n m u y rpida y p r e s e n t a
u n a l t o g r a d o d e o r i e n t a c i n e s p a c i a l c o n r e s p e c t o al o r i g e n d e l
estmulo.
El sist e m a a n t e r o l a t e r a l . La s e n s i b i l i d a d q u e c o n d u c e se d e n o m i n a
protoptica, c o n c a p a c i d a d de diversas m o d a l i d a d e s : d o l o r , t e m p e ratura y sensaciones de t a c t o grosero T i e ne su p r i m e r a sinapsis en
las astas dorsales de la sustancia gris m e d u l a r y, tras cruza r al lado
opuesto de la mdula, asciende por las c o l u m n a s blancas anteriores
y laterales (fascculo espinotalmico lateral), para t e r m i n a r en t o d o s
los niveles del t r o n c o , y tambin en el ncleo ventra l posterolateral
del tlamo. Es u n sistema ms l e n t o , c o n m e n o r g r a d o de o r i e n t a -
Termoalgsica (dolor y t e m p e r a t u r a )
Sensibilidad v i b r a t o r i a , posicional y p r o p i o c e p t i v a
D e s d e el tlamo, se d i s t r i b u y e n h a c i a la c o r t e z a s e n s o r i a l (tercera
Figura 6. Vas sensitivas
gn t e j i d o c o r p o r a l .
m i n o ) . La segunda n e u r o n a c r u z a la lnea m e d i a en el t r o n c o y se i n -
Se n t i d os t e r m o r r ec e p t o r es . D e t e c t a n fro y calor .
Se n ti d o al gsico o del d o l o r .
R ec e p t o r es se n so r i a l es
Clnica
Para detectar los estmulos, existen una serie de receptores sensoriales
q u e son los encargados de captar estos estmulos, q u e p o s t e r i o r m e n t e
S n t o m a s p o si t i v o s :
parestesias
(percepciones
de
a n m a l a s sin a p l i c a c i n d e un estmulo a p a r e n t e ) y
Los receptores sensoriales p u e d e n ser:
disestesias
demostrable.
sensaciones
p oestesia
c o m p l e t a de percepcin).
(ausencia
sinpticos.
La distribucin de los dficit sensoriales es i n d i c a t i v a de la localizacin
Entre las p r o p i e d a d e s de los receptores sensoriales, c a b e destacar dos
m i e m b r o s , c o n distribucin en g u a n te y c a lc e t n , es i n d i c a t i v a de p o -
li neuropata.
7
ATAXIA
SENSITIVA
CEREBELOSA
VESTIBULAR
neuropata sensitiva h e r e d i t a r i a .
HEMISFRICA VERMIANA
CENTRAL
cin es i n d i c a t i v a del n i v e l l e s i o n a l .
Neuropat
perifrica
Las lesi o n es t a l m ic as afectan a todas las sensibilidades del h e m i c u e r p o c o n t r a l a t e r a l , i n c l u i d a s las d e la cara. A veces, estas lesiones tal-
01
las d e n o m i n a d a s
Postinfeccioso
Deg. subaguda
combinada medular
Ictus
vertebrobasilar
Vasular
S. tabtico
Espondilosis
cervical
Tumoral
PERIFRICO
Txico (alcohol)
Frmacos
(fenitona)
Posicional
Esclerosis
mltiple
Neuronitis
Tumores
ngulo
pontocerebeloso
Mnire
Laberintitis
sensibilidades
Y
Miembros
Marcha
y m i e m b r os
Romberg
(+)
m e n t e el h e m i c u e r p o i z q u i e r d o , ya q u e r e s p o n d e n a lesiones parietales
derechas), agrafoestesia y astereognosia.
t
Marcha
Bipedestacin
y marcha
Romberg
(+)
Romberg
Sistema
de la sensibilidad
pro pioceptiva
d e la sensibilidad
i nco nscien te
(haces
pro pioceptiva
espinocerebelosos
p o s t e r i o r y a n t e r i o r - pednculos c e r e b e l o sos - c e r e b e l o ) .
C e r e b e l o (vrmis - h e m i s f e r i o s c e r e b e l o sos).
S i s t e m a v es t i b u l a r (canales s e m i c i r c u l a r e s
- utrculo - sculo).
Los dos p r i m e r o s hacen
llegar informacin
sensorial a la c o r t e z a y c e r e b e l o .
El c e r e b e l o p a r t i c i p a en la coordinacin a u t o Mdula
Nervio
Corteza o tlamo
El sistema v e s t i b u l a r est i m p l i c a d o en
el
m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o , el t o n o m u s c u l a r y la orientacin en el e s p a c i o . Las a c e l e r a c i o n e s
Ataxias ( F i g u r a 8)
lineales son
Consideraciones anatmicas
fundamentalmente cuatro:
t r o n c o enceflico.
A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a la m a r c h a y m i e m b r o s inferiores de
Neurologa y neurociruga
bilateral y, a m e n u d o , p u r o ( p u r a m e n t e h o r i z o n t a l , r o t a t o r i o o v e r t i -
e m p e o r a m i e n t o c u a n d o el p a c i e n t e cierra los o j o s o e j e c u ta m o v i -
m i e n t o s en situaciones c o n escasa l u m i n o s i d a d .
1.6. Alteracin
d u c e n d i p l o p a b i n o c u l a r . La diplopa m o n o c u l a r se observa en la l u x a -
cin del c r i s t a l i n o .
( n cl e o m o t o r o c u l a r c o m n ) MIR 99-00F, 6 2 )
h i p o a c u s i a u n i l a t e r a l . H a y n i s t a g m o espontneo h o r i z o n t o r o t a t o r i o
viacin en el test d e R o m b e r g y en la m a r c h a es en la m i s m a d i r e c -
99-00F, 6 2 ) .
(hacia el l a d o q u e presenta h i p o a c u s i a ) .
m o v i m i e n t o s d e la cabeza, su i n t e n s i d a d es m e n o s p r o n u n c i a d a q u e
LOCALIZACIN
III PC
CLINICA DE LA LESIN
Midriasis arreactiva
Mesencfalo
Protubera
VII PC
Protuberancia
XII PC
Bulbo
Ptosis:
Miastenia
gravis.
El V I PC r e a l i z a u n l a r g o r e c o r r i d o a travs d e l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o ,
d e a h q u e sea s u s c e p t i b l e d e l e s i o n a r se a n t e e l e v a c i o n e s d e la presin
intracraneal.
(oftlmica) y la v e n a oftlmi-
Sndrome d e Horner.
Lesin d e l III PC
El IV PC es el m s l a r g o y d e l g a d o y a d e m s a b a n d o n a el t r o n c o d e l
e n c f a l o p o r su c a r a p o s t e r i o r . Por e l l o , la c a u s a ms f r e c u e n t e d e su
lesin s o n los t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos .
RECUERDA
i n t e r n o , o b l i c u o m e n o r y g a n g l i o c i l i a r [fibras p u p i l o m o t o r a s ] ) . Las
c a r o t i d o c a v e r n o s a s , etc.).
inervar el msculo o b l i c u o m a y o r c o n t r a l a t e r a l .
( n cl e o m o t o r o c u l a r e x t e r n o )
La lesin s u p r a n u c l e a r (cortical) p r o d u c e parlisis nicamente d e la
El ncleo d e l V I par se l o c a l i z a en la p r o t u b e r a n c i a inferior, en ntima
L y m e y e n la sarcoidosis.
esta f o r m a la m i r a d a c o n j u g a d a e n el p l a n o h o r i z o n t a l .
La otra porcin d a lugar a las fibras del VI p a r p r o p i a m e n t e dichas, q u e
se d i r i g e n hacia a d e l a n t e e n la p r o t u b e r a n c i a y salen del t r o n c o para
i n t r o d u c i r s e en el i n t e r i or d e l seno c a v e r n o s o e inervar f i n a l m e n t e el
10
as c o m o disminucin d e la a g u d e z a a u d i t i v a .
Neurologa y neurociruga
UERDA
La c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l s u p e r i o r se p r o d u c e p o r la compresi n
d e las f i b r as i n f e r i o r e s d e l q u i a s m a , y u n a d e sus causas s u e l e n ser l os t u m o r e s h i p o f i s a r i o s . En c a m b i o , los c r a n e o f a r i n g i o m a s , q u e c o m p r i m e n
p r i m e r o las f i b r a s s u p e r i o r e s , p r o v o c a n u n a c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l
inferior.
Las lesiones de radiaciones pticas n o p r o d u c e n alteraciones pupilares. La afectacin d e las radiaciones pticas parietales p r o d u c e una
cuadrantanopsia homnima contralateral inferior, y c u a n d o se afectan
las temporales, se p r o d u c e una cuadrantanopsia homnima superior.
Alteraciones pupilares
Es u n n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva la h e m i l e n g u a c o n t r a l a t e r a l (ms-
silateral (MIR 0 7 - 0 8 , 5 2 ) .
S n d r o m e d e H o r n e r . Se p r o d u c e p o r afectacin d e las fibras p u pilares simpticas. La inervacin simptica q u e d i l a t a la p u p i l a se
1.7. Trastornos
campimtricos y pupilares
Defectos campimtricos
Vase la Seccin d e
O ft al m olo ga.
estmulos cercanos. La a n i s o c o r i a es m a y o r en la o s c u r i d a d y la p u -
c l e o del III par. Desde all, d i s c u r r e n c o n las fibras del III par craneal
hasta el g a n g l i o c i l i a r , l o c a l i z a d o a n i v e l i n t r a o r b i t a r i o y, a travs
neuropata ptica.
h i p o f i s a r i o s , c r a n e o f a r i n g i o m a s o aneurismas, d a n lugar g e n e r a l -
tricos homnimos c u y a c o n g r u e n c i a ( s i m i l i t u d en c u a n t o al d e f e c t o
P u p i l a t n ica d e A d i . Se p r o d u c e s e c u n d a r i a m e n t e a lesin d e l
g a n g l i o c i l i a r p o r causas locales (inflamacin, infeccin o t r a u m a t i s m o ) o c o m o parte d e u n a neuropata perifrica o autonmica
(sndrome d e Cuillain-Barr, sndrome d e Fisher, sndrome d e ShyDrager, a m i l o i d o s i s , neuropata sensitiva h e r e d i t a r i a , e n f e r m e d a d
de C h a r c o t - M a r i e - T o o t h , diabetes, a l c o h o l i s m o o sndrome paraneoplsico). Es u n a p u p i l a midritica, g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , q u e
n o r e s p o n d e a la l u z , y c u y a respuesta frent e a la visin c e r c a n a es
lenta y tnica. La a n i s o c o r i a se h a c e ms patente en c o n d i c i o n e s d e
l u m i n o s i d a d . Responde t a n t o a midriticos c o m o a miticos. Puede
acompaarse d e m o v i m i e n t o s v e r m i f o r m e s d e los bordes d e l iris.
P u p i l a d e A r g yl l - R o b e r tso n . Es u n a afectacin p u p i l a r b i l a t e r a l c o n
p u p i l a s pequeas e irregulares q u e r e s p o n d e n escasamente a la l u z ,
p e r o c o n s e r v a n la acomodaci n para la visin cercana (disociacin
cerca-luz o D C L ) . Presenta respuesta a d e c u a d a a miticos y escasa
a midriticos. Parece ser s e c u n d a r i a a u n a lesin mesenceflica rostral y caractersticamente se ve en pacientes c o n neuroles. Otras
causas d e D C L s o n : sarcoidosis, diabetes , a m i l o i d o s i s f a m i l i a r , snd r o m e d e Adi, d i s t r o f ia miotnica, h i d r o c e f a l i a y t u m o r e s de la
y sensitivas.
En el lbulo f r o n t a l , se sita u n c e n t r o d e la m i r a d a c o n j u g a d a . Su
ojos y la c a b e z a hacia el l a d o o p u e s t o .
La lesin d e l rea m o t o r a s u p l e m e n t a r i a d o m i n a n t e nicialmente
Lbulo frontal
p r o d u c e m u t i s m o , para p o s t e r i o r m e n t e e v o l u c i o n a r a afasia m o t o r a
t r a n s c o r t i c a l . C u a n d o se afecta el rea d e Broca, aparece la afasia
(MIR 04-05,54)
m o t o r a o n o f l u e n t e . Lesiones ms a m p l i a s en esta z o n a c o n d u c e n
al d e s a r r o l l o d e agrafa y a p r a x i a b u c o l i n g u o f a c i a l .
les c o n d u c e a u n c u a d r o d e a p r a x i a d e la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a
urinaria.
de f o r m a q u e reas c o r t i c a l es se c o r r e l a c i o n a n c o n reas c o r p o r a l e s
Corteza somatosensorial
(hipoestesia contralateral)
Centro d e la mirada c o n j u g a d a
Corteza p r e f r o n t a l
( m u t i s m o , abulia, m o n a ,
reflejos arcaicos)
rea d e Broca
(afasia m o t o r a)
Corteza visual primaria
(hemianopsi a homnima
contralateral c o n respeto
macular; ceguera cortical)
Corteza a u d i t i v a
(alucinaciones auditivas;
sordera cortical)
rea d e Wernicke
(afasia sensitiva)
12
Neurologa y neurociruga
interpersonales, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d (a veces c o n e v i d e n t e
desinhibicin s o c i a l , i n e s t a b i l i d a d e i m p u l s i v i d a d , e s p e c i a l m e n t e
p r o b l e m a s y perseveracin.
Lbulo parietal
sensitivos
y ag n osias)
e i n c l u y e n astereognosia,
cin p a r i e t a l, anosognosia y a s o m a t o g n o s i a .
La a p r a x i a c o n s t r u c t i v a y la del v e s t i d o , as c o m o la anosognosia
y la n e g l i g e n c i a h e m i c o r p o r a l (asomatognosia), se observa n ms
f r e c u e n t e m e n t e c o n lesiones parietales derechas, a u n q u e tambin
p u e d e n aparecer en lesiones i z q u i e r d a s .
Lbulo temporal
Sndromes mesenceflicos
verbal presentado p o r va a u d i t i v a .
d a t o ms caracterstico es u n a parlisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a h a -
oculares en el p l a n o h o r i z o n t a l , el o j o q u e a b d u c e p u e d e moverse
y u n a i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r melodas.
S n d r o m e d e locked - in
o c a u t i ve r i o : p u e d e ser s e c u n d a r i o a m i e l i -
Lbulo occipital
Cursa c o n t e t r a p l e j i a y afectacin d e la m o t i l i d a d o c u l a r h o r i z o n t a l .
Slo c o n s e r v a n la m o t i l i d a d o c u l a r en el p l a n o v e r t i c a l y el p a r p a deo.
RECUERDA
Las r e p r e s e n t a c i o n e s v i s u a l y a u d i t i v a s o n b i l a t e r a l e s . Por eso , a u n q u e
p u e d e h a b e r parlisis e hipoestesias d e u n s o l o h e m i s f e r i o , para q u e
exista c e g u e r a o s o r d e r a c o m p l e t a d e o r i g e n c o r t i c a l , s o n necesaria s
lesiones d e a m b o s .
13
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.
edicin
Sndromes bulbares
MESENCFALO
Sndrome de Parinaud
Sndrome de Claude
Sndrome de Benedikt
Hipar
ipsilateral
Sndrome de Weber
S n d r o m e
b u l b ar lateral o s n d ro m e
de
del t r a c t o espinotalmi-
c o ; 6) sndrome d e H o r n e r i p s i l a t e r a l ; 7)
ataxia
cerebelos a
ipsilateral
PROTUBERANCIA
secundaria
cerebelo-
so i n f e r i o r y c e r e b e l o (MIR 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ) .
Sndrome de Millard-Gubler
RECUERDA
Sndrome b u l b a r m e d i a l
ferencia
de
Sndrome
= Motor, a d i bulbar
latera l
W a l l e n b e r g (sensitivo).
S n d r o m e b u l b a r m e d i a l : es c o n s e c u e n c i a
de la oclusin d e la arteria espinal anterior
o d e la arteria v e r t e b r a l .
Cursa c o n : 1) paresia, a m i o t r o f i a s y fascic u l a c i o n e s d e la lengua p o r afectacin del
XII par craneal (la lengua p r o t r u i d a se desva hacia el l a d o d e la lesin); 2) h e m i p l e ja c o n t r a l a t e r al c o n respeto d e la cara; 3)
ataxia sensitiva contralatera l p o r afectacin
del l e m n i s c o m e d i a l .
BULBO
Sndrome de Wallenberg
RECUERDA
Los pares c r a n e a l e s n o s d a n el n i v e l d e la
lesin. N o h a y q u e o l v i d a r la regla 2-2-4-4:
VP: va piramidal; LM; lemnisco medial; ET: va espinotalmica; HR: ncleo rojo
1.10. Reflejos
y sndromes medulares
Las neuronas m o t o r as del asta anterior d e la
mdula se d i v i d e n en las m o t o n e u r o n a s a ,
q u e i n e r v a n el msculo estriado, y las moto-
14
neuronas y, q u e i n e r v an el huso m u s c u l a r .
Neurologa y neurociruga
de muchas
d e las f u n c i o n e s
Inhibicin recproca
REFLEJO FLEXOR
t i c o e s p i n a l t e r m i n a casi t o t a l m e n t e e n estas
i n t e r n e u r o n a s , y slo u n a v e z q u e stas h a n
i n t e g r a d o el c o n j u n t o d e seales p r o c e d e n t e s
d e otros lugares, c o n v e r g e n f i n a l m e n t e e n las
Excitada
motoneuronas anteriores.
U n t i p o especial d e estas i n t e r n e u r o n a s s o n
las clulas d e R e n s h a w ( M I R 0 1 - 0 2 , 2 2 1 ) , q u e
son e x c i t a d a s p o r las p r o p i a s m o t o n e u r o n a s ,
y c u y a funcin es i n h i b i r las m o t o n e u r o n a s
v e c i n a s (inhibicin recurrente) d e f o r m a s i m i l a r a c o m o o c u r r e e n el sistema s e n s i t i v o ,
para c o n s e g u i r u n c o n t r o l ms f i n o d e l m o v i -
Inhibida
m i e n t o y s u p r i m i r la t e n d e n c i a d e las seales
elctricas a d i f u n d i r s e a las n e u r o n a s
adya-
centes.
Los p r i n c i p a l e s reflejos medulares son los s i guientes:
Estmulo doloroso
de la m a n o
Re f l ej o t e n d i n o s o : se p r o d u c e c u a n d o se excita el rgano t e n d i n o s o
de G o l g i , c a p a z d e detectar la tensin m u s c u l a r . El estmulo llega
Nervio proplorreceptor
Mdula espinal
d e n o m i n a d o tambin reflejo n o c i c e p t i v o o d e d o l o r ) , se p r o d u c e
Nervio m o t o r
Arreflexia
Hiporreflexia
++
Reflejos n o r m a l e s
+++
Hiperreflexia
++++
Clonus
reflejos intestinales y vesicales. Este t i p o d e reflejos suelen ser segm e n t a r i o s , p e r o en ocasiones se desencadenan
d e f o r m a simult-
15
Ma n u a l C T O d e Me d ic i n a y Ciruga, 8 . e d ici n
a
Dficit m o t o r . Paraplejia o t e t r a p l e j i a i n i c i a l m e n t e
y arreflxica {shock
flaccida
s i g n o s d e afectacin d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . Reflejos
Idioptica ( m e c a n i s m o
inmunoalrgico), vrica, EM,
apata t ra nsversa
LES, Sjgren
o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s p o r d e b a j o d e la lesin
Dficit sensitivo. Se a f e c t a n t o d a s las m o d a l i d a d e s
T r a s t o r n os autonmicos. Disfuncin e s f i n t e r i a n a vesical
( u r g e n c i a m i c c i o n a l l o ms tpico) y r e c t a l (estreimiento)
O t r o s sntomas autonmicos s o n a n h i d r o s i s , c a m b i o s
cutneos trficos y disfuncin sexual ( i m p o t e n c i a )
Prdida d e s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica c o n t r a l a t e r a l
Traumatismos penetrantes,
Hemiseccin m e d u l a r
lesiones e x t r a m e d u l a r e s
(S n d r o m e d e Brown - Sq uar d)
compresivas
(lesin d e l t r a c t o espinotalmico c r u z a d o )
Prdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ipsilateral c o n ataxia
sensitiva (interrupcin d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s )
Parlisis espstica ipsilateral (lesin d e la va p i r a m i d a l
cruzada)
Siringomielia, hidromielia
Dficit s e n s i t i v o s u s p e n d i d o b i l a t e r a l c o n conservacin
y tumores centromedulares
Degeneracin s u b a g u d a
L e s i n d e l as c o l u m n a s
p osterolaterales
A t a x i a sensitiva c o n prdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a
c o m b i n a d a d e la mdula
y conservacin d e la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica
La disfuncin c o r t i c o e s p i n a l b i l a t e r a l p r o d u c e e s p a s t i c i d a d ,
v a c u o l a r asociada ai SIDA,
compresin m e d u l a r
h i p e r r e f l e x i a e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s y respuesta
c u t a n e o p l a n t a r e x t e n s o r a (lesin d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a )
A t a x i a sensitiva
I m p l i c a d o l o r e s l a n c i n a n t e s e n piernas, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a
Sn d ro m e cord onal posterior
S n d r o m e d e la arteria
espinal anterior
y arreflexia r o t u l i a n a y a q u i l e a
Neurosfilis
Diseccin artica,
aterosclerosis, ciruga
d e la a o r t a a b d o m i n a l
Cordn posterior
Va corticoespinal
1.11. Seccin
y shock medular
C u a n d o se p r o d u c e la seccin r e p e n t i n a d e la mdula, se s u p r i m e n
todas las f u n c i o n e s m e d u l a r e s i n f e r i o r e s a la z o n a d e l
traumatismo,
ya q u e la a c t i v i d a d n o r m a l d e las n e u r o n a s m e d u l a r e s d e p e n d e de la
estimulacin tnica f a c i l i t a d o r a
d e los sistemas c o r t i c o e s p i n a l ,
reticu-
loespinal y vestibuloespinal.
den de c o m p l e j i d a d :
e s t i r a m i e n t o y, p o s t e r i o r m e n t e ,
Figura 15. Principales vas m o t o r a s y sensitivas d e la mdula e s p i n a l
16
a n t i g r a v i t a-
Neurologa y neurociruga
1.12. Fisiologa
Conduccin nerviosa
(F i g u r a 1 6)
u m b r a l , se p r o d u c e la siguiente secuencia de a c o n t e c i m i e n t o s :
Fase de d es p o l a r i z ac i n . El a u m e n t o de v o l t a j e h a c e q u e se abran
interior c e l u l a r y el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se h a c e p o s i t i v o .
ATP
Ve l o c i d a d d e c o n d u cc i n
depen-
diente.
D i m e t r o de l a f i b r a . M a y o r a m a y o r dimetro.
aumenta
Vaina de mielina
P r o p a g a c i n d e l p o t e n c i a l d e acc i n
U n p o t e n c i a l d e a c c i n q u e s u c e d e en un p u n t o c u a l q u i e r a d e u n a
m e m b r a n a e x c i t a b l e suele e x c i t a r p o r c i o n e s a d y a c e n t e s de la m i s m a ,
cin autonmica p r e g a n g l i o n a r .
lo q u e p r o v o c a la propagacin d e l p o t e n c i a l d e a c c i n .
Fi b r as B: dimetro de 3 mieras y v e l o c i d a d de hasta 15 m/s. Corresp o n d e a fibras l e v e m e n t e m i e l i n i z a d a s , encargadas de la i n f o r m a Fi b r as C: no m i e l i n i z a d a s y finas (0,5-2 mieras), son las ms lentas
(0,5-2 m/s). C o m p o n e n a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % de los nervios p e -
d e la m e m b r a n a e x c i t a d a y c u m p l e la ley d e l t o d o o nada, es d e c i r , o
s o r d o c o n t i n u o , el p r u r i t o , la t e m p e r a t u r a c a l i e n t e y el t a c t o grosero.
n o lo h a c e en a b s o l u t o .
17
Neurotransmisores
en estrecho c o n t a c t o c o n e l l a .
C A B A , etc.). La mayora se s i n t e t i z a n en el c i t o s o l d e la t e r m i n a l
sinapsis qumicas.
S i n a p s i s e l c t r i c a s : en este t i p o d e sinapsis, el p o t e n c i a l d e a c -
u n o s c a n a l e s i n t e r c e l u l a r e s d e baja r e s i s t e n c i a elctrica l l a m a d o s
u n i o n e s c o m u n i c a n t e s o u n i o n e s e n h e n d i d u r a (g a p ju nctio n
ne x us).
ran c a n t i d a d es m u c h o m e n o r e s , a u n q u e este h e c h o se c o m p e n s a
en parte p o r q u e los neuropptidos son m u c h o ms potentes (VIP,
m i s m o (MIR 98-99, 2 2 9 ) .
18
Neurologa y neurociruga
0 2 .
COMA.
MUERTE ENCEFLICA
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Este t e m a es m u y p o c o
i m p o r t a n t e para el M I R . H a y
q u e p r e s t a r a t e n c i n a ios
c o n c e p t o s d e s t a c a d o s e n los
Asp ectos
esenciales
y repasar
los s i g n o s c o n v a l o r l o c a l i z a d o r
d e lesin, e s p e c i a l m e n t e la
e x p l o r a c i n p u p i l a r y los
D
m
m
tu
reflejos troncoenceflicos.
El c o m a es el g r a d o ms p r o f u n d o d e disminucin d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e c o m a s o n los t r a s t o r n o s metabllcos.
El n i v e l d e c o n s c i e n c i a se v a l o r a e n la exploraci n neurolgica a travs d e la e s c a l a i n t e r n a c i o n a l d e G l a s -
2.1. Coma
Fisiopatologa
El n i v e l n o r m a l d e c o n s c i e n c i a d e p e n d e d e la activacin d e los hemisferios cerebrales p o r grupos neuronales
l o c a l i z a d o s en el sistema reticular a c t i v a d o r (SRA) del t r o n c o del encfalo. El SRA se l o c a l i z a en la formacin
reticular c o m p r e n d i d a entre la porcin rostral d e la p r o t u b e r a n c i a y la parte c a u d a l del diencfalo, y t i e n e u n a
i m p o r t a n c i a bsica para el m a n t e n i m i e n t o del estado d e v i g i l i a . Pequeas lesiones localizadas en esta z o n a
p u e d e n d e t e r m i n a r estados d e c o m a .
Las lesiones hemisfricas tambin p u e d e n causar c o m a p o r a l g u n o d e los siguientes m e c a n i s m o s : 1) lesiones
estructurales generalizadas o bilaterales, 2) lesiones unilaterales q u e c o m p r i m e n el h e m i s f e r i o c o n t r a l a t e r a l , y 3)
compresin troncoenceflica secundaria a herniacin.
Los trastornos metablicos son la causa ms f r e c u e n t e d e c o m a sin signos d e f o c a l i d a d c o n funcin t r o n c o e n ceflica intacta.
( F i g u r a 1 7)
Patrn respiratorio
El patrn respiratori o de u n p a c i e n t e en c o m a p u e d e ser til para l o c a l i z a r el nivel d e disfuncin estructural en
el n e u r o e j e , p e r o las alteraciones metablicas p u e d e n afectar a los centros respiratorios d e la p r o t u b e r a n c i a y
S M P M P P P B
aHHBHnH
- MIR 04-05, 53
PATRN RESPIRATORIO
DESVIACIN
Otras causas
PUPILAS
Hemisferios
cerebrales
Diencfalo
(tlamo e
hipotlamo)
CHEYNE-STOKES
Uremia
Anoxia
ICC
HIPERVENTILACIN
Mesencfalo
NEURGENA CENTRAL
Midriticas arreactivas
NO HAY OJOS
DE MUECA
REFLEJO
CORNEAL
ABOLIDO
Protuberancia
<3><3
BOBBING
Puntiformes reactivas
OCULAR
CLUSTER
Bulbo raqudeo
REFLEJO
NAUSEOSO
ABOLIDO
ATXICA DE BIOT
(AGNICA)
Decorticacin
POSTURAS REFLEJAS
Descerebracin
Pupilas
Se a l t e r n an breves p e r i o d o s d e hiperventilacin
a n o x i a , i n s u f i c i e n c i a cardaca congestiva).
H i p e r ve n t i l a c i n n e u r g e n a c e n t r a l . Consiste e n respiraciones r e -
RECUERDA
Pupilas midriticas arreactivas: lesin mesenceflica. Pupilas p u n t i f o r m e s
RECUERDA
hipoxia.
Movimientos oculares
20
d e la p r o t u b e r a n c i a inferior.
va eferente p o r el f a c i a l . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , al e s t i m u l a r la
lesin a nivel b u l b a r d o r s o m e d i a l .
i m p l i c a disfuncin de t r o n c o a n i v e l p r o t u b e r a n c i a ! .
Neurologa y neurociruga
RECUERDA
Las p o s t u r a s r e f l e j a s d e d e c o r t i c a c i n y d e d e s c e r e b r a c i n
p o n d e n a unas p u n t u a c i o n e s de 3 y 2, respectivamente,
corres-
en la v a -
l o r a c i n d e la r e s p u e s t a m o t o r a e n la e s c a l a d e l c o m a d e G l a s g o w
importante).
Estados de pseudocoma
La respuesta n o r m a l en el p a c i e n t e c o n s c i e n t e es u n n i s t a g m o c o n
psic gena. El p a c i e n t e aparec e sin respuesta,
Fa l t a d e res p u esta
tes c o m a t o s o s :
lia a g u d a .
o c u l a r " . O j o s ligera-
m e n t e divergentes, desplazndose l e n t a m e n t e d e u n l a do a o t r o .
I m p l i c a t r o n c o cerebral i n t a c t o .
o c u l a r " . M o v i m i e n t o s oculares c o n j u g a d o s rpidos hacia
El Real D e c r e t o 2 0 7 0 / 1 9 9 9 , d e 3 0 d e d i c i e m b r e , p u b l i c a d o el marte s
4 d e e n e r o d e l 2 0 0 0 , e s t a b l e c e q u e el diagnstico y certificacin d e
"Bobbing
la m u e r t e d e u n a p e r s o n a podr r e a l i z a r s e tras la c o n f i r m a c i n d e l
cese i r r e v e r s i b l e d e las f u n c i o n e s enceflicas ( m u e r t e enceflica) o
umga
RECUERDA
O f t a i m o p l e j a i n t e r n u c l e a r : lesin d e l fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l (en
jvenes hay q u e sospechar e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e mientras q u e ,
e n m a y o r e s , i s q u e m i a e n el t r o n c o d e l encfalo).
d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s ( m u e r t e p o r p a r a d a c a r d i o r r e s piratoria).
Se e n t i e n d e p o r m u e r t e enceflica la situacin d e c o m a a r r e a c t i v o d e
etiologa estructural c o n o c i d a (requiere e v i d e n c i a clnica o p o r neuroi m a g e n d e lesin destructiv a en el sistema nervios o c e n t r a l , c o m p a t i b l e
RECUERDA
c o n una temperatura
neuromusculares
Las lesiones a n i v e l d e la p r o t u b e r a n c i a p r o d u c e n u n a d e s v i a -
a d e n t r o o h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesin (desviacin o c u l a r
paradjica).
potenciale s
evocados.
Pruebas q u e evalan el f l u j o sanguneo c e r e b r a l : arteriografa d e
c u a t r o vasos, angiografa cerebral p o r sustraccin d i g i t a l , angio-
Posturas reflejas
gammagrafa y D o p p l e r transcraneal.
El diagnstico d e m u e r t e p o r parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a se basa en la
constatacin inequvoca d e ausencia d e l a t i d o cardaco (demostrada
un p e r i o d o de t i e m p o no i n f e r i or a c i n c o m i n u t o s .
a v a n z a d a d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o a d e c u a d o a la edad y c i r c u n s -
misfricas bilaterales.
tancias q u e p r o v o c a r o n la parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a .
21
DEMENCIAS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
En l o s ltimos aos, h a
Q~J
Se d e f i n e d e m e n c i a c o m o el d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o y c o n preservacin
del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . La p r e v a l e n c i a d e la d e m e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d .
[~2~
["3")
La e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r es la causa ms f r e c u e n t e d e d e m e n c i a e n O c c i d e n t e . Es u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ,
de p r e d o m i n i o t e m p o r o p a r i e t a l . Su i n i c i o es i n s i d i o s o y su progresin l e n t a , y la e d a d a v a n z a d a es el p r i n c i p a l f a c t o r d e r i e s go para su d e s a r r o l l o . En su t r a t a m i e n t o se e m p l e a n i n h i b i d o r e s d e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a
( d o n e p e z i l o , r i v a s t i g m i n a , g a l a n t a m i n a ) e n las fases l e v e y m o d e r a d a , y a n t a g o n i s t a s n o c o m p e t i t i v o s d e los
r e c e p t o r e s glutamatrgicos N M D A ( m e m a n t i n a ) e n fases a v a n z a d a s .
d i s m i n u i d o la i m p o r t a n c i a
d e este t e m a e n el MIR, s i n
e m b a r g o , es c l a v e la d i f e r e n c i a
entre cada tipo de d e m e n c i a y
c o n o c e r las caractersticas d e
la d e m e n c i a ms f r e c u e n t e , e l
Alzheimer.
CJJ
["5"]
otras a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s , p e r o s i n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s .
d eliri u m).
RECUERDA
La p r i n c i p a l d i f e r e n c i a e n t r e d e m e n c i a y d eliriu m
a l t e r a d a la m e m o r i a i n m e d i a t a ( d e p e n d i e n t e d e la atencin).
La
MIR 06-07, 63
- MIR 05-06, 59, 233
- MIR 03-04, 250
-MIR 01-02, 56
- MIR 00-01, 51
- MIR 97-98, 37
22
Deficiencia d e v i t a m i n a B
reas: l e n g u a j e , m e m o r i a , destreza v i s u o e s p a c i a l , a f e c -
Neoplasias i n t r a c r a n e a l es
t o , p e r s o n a l i d a d o i n t e l e c t o . Las causas ms f r e c u e n t e s
H e m a t o m a s u b d u r a l crnico
de d e m e n c i a p r o g r e s i v a se i n c l u y e n e n la T a b l a 6.
Preguntas
12
H i d r o c e f a l ia a presin n o r m a l
Otras e n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s :
-
E n f e r m e d a d d e Pick
La m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s se d e b e n a p r o c e s o s
E n f e r m e d a d d e Parkinso n
d e g e n e r a t i v o s d i s e m i n a d o s y/o m u l t i f o c a l e s . Sin
Enfermedad de H u n t i n g t o n
Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
em-
b a r g o , la masa c e r e b r a l n o es u n b u e n i n d i c a d o r d e l
Infecciones d e l SNC:
g r a d o d e f u n c i o n a l i d a d i n t e l e c t u a l y, p o r t a n t o , la e x i s -
- VIH
t e n c i a d e una a t r o f i a c e r e b r a l g e n e r a l i z a d a en las p r u e -
bas d e i m a g e n n o s i e m p r e es i n d i c a t i v a d e d e m e n c i a .
- Creutzfeldt-Jako b
Sfilis
Neurologa y neurociruga
bles ( 7 0 % ) y n o t i e n e n t r a t a m i e n t o , salvo el sintomtico, es i m p o r t a n t e
i d e n t i f i c a r aqullas q u e son p o t e n c i a l m e n t e tratables (MIR 03-04 , 2 5 0 )
(Tabla 7). Cerca d e l 1 0 % d e las d e m e n c i a s son reversibles si se acta a
PUNTUACIN MXIMA
Orientacin:
Q u e ao, estacin, fecha, da d e la s e m a n a y m e s es?
TRATABLES
D e b e d e l e t r e a r al revs u n a p a l a b r a d e c i n c o letras
( p o r ej.: lpiz) o e n u m e r a r los siete p r i m e r o s nmeros
(detenindolo e n el 5)
D e m e n c i a s vasculares
D e m e n c i a s postraumticas
Lenguaje:
Enfermedades metabolicocarenciales
- Dficit d e B
y folato
- Dficit d e B,
Wilson
- T r . d e calcio
- Alzheimer
- Hidrocefalia normotensiva
Depresin
- Huntington
Total
1
30
Tabla 8.Test d e
E n f e r m e d a d e s infecciosas:
Creutzfeldt-Jakob
m ini m e ntal
Otras:
Parkinson
El p a c i e n t e d e b e escribir u n a frase a su g u s t o
- VIH
-
- Pick
" P o n g a el p a p e l e n el s u e l o "
Neoplaslas
N O TRATABLES E IRREVERSIBLES
Enfermedades degenerativas:
1
3
" D o b l e e l p a p e l p o r la m i t a d "
- Hematoma subdural
- Encefalopata heptica
" T o m e u n p a p e l c o n la m a n o d e r e c h a "
- Vasculitis (LES)
-
(dar tres i n d i c a c i o n e s ) :
Encefalitis
Procesos intracraneales
- Porfiria
- Meningitis
- Pelagra
- Sfilis
Adrenales
Enfermedades inflamatorias e
infecciosas
- Tiroidea s
Repeticin:
D e m e n c i a alcohlica
Uremia
Atencin y clculo:
ersibles
Rememoracin:
despus al p a c i e n t e ( r e p e t ir los o b j e t o s otras veces
- Esclerosis mltiple
- D e m e n c i a dialtica
CORTICALES
SUBCORTICALES
Cortez a d e lbulos
RECUERDA
Anatoma
f r o n t a l e s , parietales
Ncleos grises p r o f u n d o s
patolgica
y temporales
d e l encfalo
Las p s e u d o d e m e n c i a s s o n d e t e r i o r o s c o g n i t i v o s r e v e r s i b l e s q u e p u e d e n
a p a r e c e r e n t r a s t o r n o s d e p r e s i v o s . A d i f e r e n c i a d e las d e m e n c i a s , m e j o r a n c o n la a g r i p n i a o privacin d e sueo.
Clnica
Diagnstico de demencias
Ejemplos
El diagnstico d e las d e m e n c i a s es e m i n e n t e m e n t e clnico: u n a h i s t o ria clnica d e t a l l a d a es f u n d a m e n t a l . A s i m i s m o , el d e s a r r o l l o d e n u m e rosas tcnicas neuropsicolgicas ha p e r m i t i d o desarrollar patrones d e
afectacin caractersticos d e cada e n t i d a d .
Entre los e s t u d i o s neuropsicolgicos, el ms e x t e n d i d o es el
Hipocampo
Afasia
Apraxia
Agnosia
Acalculia
Alzheimer
Pick
Creutzfeldt-Jako b
Menlngoencefalitis
Hipoxia
Vascular
Neoplasias
Postraumtica
Retardo p s i c o m o t o r
Movimentos anormales
Disartria
Alteraciones posturales
Depresin
Huntington
Wilson
VIH
Vascular
Neoplaslas
Postraumticas
m ini m e n -
considerndose n o r m a l d e 2 7 a 3 0 p u n t o s , d e t e r i o r o c o g n i t i v o l i g e r o
d e 2 4 a 2 7 y d e m e n c i a p o r d e b a j o d e los 2 4 p u n t o s ( M I R 0 6 - 0 7 , 6 3 )
(Tabla 8 ) .
Epidemiologa
y las d i s f u n c i o n e s t e m p o r o p a r i e t a l e s en la fase i n i c i a l d e la e n f e r m e d a d
temporal.
sos afectados d e u n a f o r m a h e r e d i t a r ia d e la e n f e r m e d a d .
23
HE
_ ^j".
patognomnicas y se p u e d e n e n c o n t r a r en otras f o r m as de d e m e n c i a
Anatoma patolgica
- Familiar:
Se caracteriza por una degeneracin progresiva y selectiva de p o b l a -
> C r o m o s o m a 19
> C r o m o s o m a 14
> Cromosoma 1
Alteracin de neurotransmisores
La somatostatina es el n e u r o t r a n s m i s o r q u e c o n ms f r e c u e n c i a aparece
d i s m i n u i d o , a u n q u e la a c e t i l c o l i n a es el q u e parece ms
Figura 18.TC d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . D e m u e s t r a u n
a u m e n t o m a r c a d o d e l sistema v e n t r i c u l a r y d e los surcos. La cisura d e Silvio
y astas t e m p o r a l e s d e los ventrculos laterales son los ms s e v e r a m e n t e
relacionado
c o n el g r a d o de d e t e r i o r o c o g n i t i v o .
El ncleo basal de M e y n e r t , p r i n c i p a l f u e n t e de inervacin colinrgica
afectados.
de C A T p u e d e a l c a n z ar el 6 0 - 9 0 % , e s p e c i a l m e n t e en los lbulos t e m -
m e d a d de A l z h e i m e r , c o n d u c i e n d o a un dficit m a r c a d o de colinaace -
se e n c u e n t r a tambin r e d u c i d a en esta e n f e r m e d a d .
RECUER D A
Las lesiones histolgicas tpicas d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r s o n los
depsitos i n t r a c e l u l a r e s d e t h i p e r f o s f o r i l a d a y las p l a c a s d e p - a m i l o i d e .
Histolgicamente, p u e d e n e n c o n t r a r s e o v i l l o s o m a d e j a s
co eru-
leus).
neurofibri-
lares c o m p u e s t o s p o r pares d e f i l a m e n t o s h e l i c o i d a l e s , y en d o n d e es
p o s i b l e i d e n t i f i c a r d os protenas: la protena x en estado d e hiperfos-
forilacin y la u b i q u i t i n a (MIR 0 5 - 0 6 , 2 3 3 ) .
La edad es el p r i n c i p a l factor d e riesgo para el d e s a r r o l l o de la e n f e r m e Sin e m b a r g o , el d a t o ms caracterstico d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i -
t i e n e n f r a g m e n t o s n e u r o n a l e s d e g e n e r a d o s , r o d e a d o s p o r u n a densa
e s t r u c t u r a de m a t e r i a l a m i l o i d e c o m p u e s t o bsicamente p o r protena
Parkinson - d e m e n c i a - ELA
D e m e n c i a pugilstica
Sndrome d e D o w n
Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
E n f e r m e d a d d e Gerstmann-Straussler
G e n d e la p r o te n a precursor a a m i l o i d e en el c r o m o s o m a 2 1 .
G e n de la p r ese n i l i n a I en el c r o m o s o m a 1 4 . Es el locus
ms fre-
c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en los casos de A l z h e i m e r de i n i c i o p r e c o z
difusos
Envejecimiento normal
24
asociado a EA de i n i c i o p r e c o z :
P a r k i n s o n i s m o postencefaltico
(70%).
G e n d e la p r ese n i l i n a 2 en el c r o m o s o m a 1, c o n una i n c i d e n c i a
m u y baja.
Neurologa y neurociruga
produccin de p-amiloide ( p a r t i c u l a r m e n t e la f o r m a de 42 a m i n o c i -
apraxia i d e o m o t o r a .
E d a d . La i n c i d e n c i a y p r e v a l e n c i a se d u p l i c a c a d a c i n c o aos a par-
Se x o . Ms f r e c u e n t e en mujeres .
H ist o r i a de t r a u m a t i s m o c r a n e a l p r evi o .
Factores protectores
m i e n t o de esta e n f e r m e d a d :
G e n o t i p o a p o - E 2 . Este g e n o t i p o se c o r r e l a c i o n a c o n una d i s m i n u -
e n f e r m e d a d i n t e r c u r r e n t e , sobre t o d o , infecciones .
Tratamiento farmacolgico
res de la c i c l o o x i g e n a s a t i p o II.
c o g n i t i v a ; 2) e n l e n t e c i m i e n t o en la progresin; y 3) retraso en la a p a r i -
cin de la e n f e r m e d a d .
In h i b i d o r es de la ac e t i lc o l i n est e r asa
(MIR 0 1 - 0 2 , 5 6 ) . I n d i c a d o s en
guneo c e r e b r a l.
desarrollar la e n f e r m e d a d .
miento.
-
Clnica
de una p o t e n c i a l h e p a t o t o x i c i d a d grave q u e o b l i g a a c o n t r o l es
regulares. N o se e m p l e a en la a c t u a l i d a d y ya n o se c o m e r c i a l i z a .
-
heptica.
G a l a n t a m i n a : i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y m o d u l a d o r de
los receptores nicotnicos de a c e t i l c o l i n a , c o n lo q u e modificara
p e r i o d o de t i e m p o ) y de la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e . I n i c i a l m e n t e la
alteraciones
Recientemente ,
transgnicos q u e p r o d u c e n exceso de a m i l o i d e se ha d e m o s t r a d o
25
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8. e d i c i n
a
Es u n t r a s t o r n o d e g e n e r a t i v o c a r a c t e r i z a d o p o r u n a m a r c a d a prdida
cerebral b i l a t e r a l r e c i d i v a n t e .
Enfermedad de Binswanger
Tambin d e n o m i n a d a encefalopata s u b c o r t i c a l arteriosclertica, es
una f o r m a de d e m e n c i a vascular asociada a H T A y aterosclerosis. Se
caracteriza p o r u n a desmielinizacin difusa d e la sustancia b l a n c a subc o r t i c a l c o n a u m e n t o del tamao v e n t r i c u l a r s u b y a c e n t e (Figura 2 0 ).
Cursa c o m o u n a d e m e n c i a s u b c o r t i c a l , c o n m a r c h a tpica a pequeos
pasos y base d e sustentacin a m p l i a , parlisis p s e u d o b u l b a r y signos
corticoespinales.
RECUERDA
Las d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a .
P u e d e n ser c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s , y se c a r a c t e r i z a n p o r s u a p a r i c i n b r u s c a , c o n f o c a l i d a d n e u r o l g i c a , y su c u r s o c l n i c o t'luctuante.
nica.
RECUERDA
La d e m e n c i a d e P i c k se d i f e r e n c i a d e l A l z h e i m e r e n q u e : a p a r e c e e n
ms j v e n e s ; n o c u r s a c o n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s , pese a ser
u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ; las a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s y d e l l e n g u a j e s o n
ms p r e c o c e s ; y n o a p a r e c e n o v i l l o s n i p l a c a s neurticas.
Neurologa y neurociruga
(en
sueo
i n c e s a n t e a p o y a el diagnstico).
Es la t e r c e r a causa de d e m e n c i a en el a n c i a n o , despus de la EA y de
d e m e n c i a v a s c u l a r . El e s t u d i o anatomopatolgico r e v e l a un
la
predomi-
Se
a c o m p a a h a b i t u a l m e n t e de
un
p a r k i n s o n i s m o que,
aunque fre-
n i o de los c u e r p o s d e L e w y a n i v e l n e o c o r t i c a l . Los p a c i e n t e s p r e s e n t a n
c u e n t e m e n t e t i e n e u n p r e d o m i n i o de la clnica rigidoacintica, c o n
un d e t e r i o r o c o g n i t i v o l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o de t i p o f r o n t o s u b c o r t i c a l .
indiferenciable
del
Es f r e c u e n t e
Las
f l u c t u a c i o n e s c o g n i t i v a s son
tables en
muy
frecuentes, con
variaciones
no-
a l u c i n a c i o n e s visuales
de
la E n f e r m e d a d de
P a r k i n s o n (MIR
0 5 - 0 6 , 59).
esla
e l e v a d a s u s c e p t i b i l i d a d a los neurolpticos, c o n e m p e o r a m i e n t o m o t o r
y cognitivo con
su uso (MIR
00-01,
51).
Enfermedad de Parkinson.
2)
3)
4)
Demencia
5)
D e m e n c i a del t i p o A l z h e i m e r .
vascular.
RC 5
1)
Enfermedad de Parkinson.
2)
D e m e n c i a de Creutzfeldt-Jacob.
3)
4)
Demencia
5)
vascular.
M I R 0 5 - 0 6 , 5 9 ; RC 3
27
Neurologa y neurociruga
04
ENFERMEDADES
VASCULARES CEREBRALES
r
Orientacin
MIR
k.
Este t e m a es el m s i m p o r t a n t e
[T~|
Los a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s ( A C V ) p u e d e n ser isqumicos ( 8 0 - 8 5 % d e los casos) o hemorrgicos ( 1 5 2 0 % d e los casos). Los f a c t o r e s d e riesgo s o n e n g r a n m e d i d a c o m u n e s a los d e la patologa isqumica c a r daca. Destac a la H T A c o m o p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo e n los A C V t a n t o aterosclerticos c o m o hemorrgicos,
y la fibrilacin a u r i c u l a r , e n el c a s o d e los e m b l i c o s .
Qf)
QTJ
[~4~]
Qf|
Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la arteria cerebral m e d i a son los ms frecuentes. Su clnica tpica consiste
en h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales d e p r e d o m i n i o f a c i o b r a q u i a l , h e m i a n o p s i a homnima c o n t r a lateral, afasias (si se afecta el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) , agnosias, a l e x i a c o n agrafa y desviacin o c u l a r ipsilateral.
(~o~]
|"T~]
Los A C V isqumicos p o r afectacin v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e n los sndromes c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i poestesia c o n t r a l a t e r a l e s y lesin ipsilateral d e pares craneales (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a el l a d o d e la lesin).
QTJ
|~g~j
d e t o d a l a neurologa, y
p o r e l l o se d e b e e s t u d i a r
en p r o f u n d i d a d . D e n t r o
d e l m i s m o , es f u n d a m e n t a l
c o n o c e r los t i p o s d e a c c i d e n t e s
c e r e b r o v a s c u l a r e s , las d i s t i n t a s
etiologas y f a c t o r e s d e r i e s g o ,
la c l n i c a e n f u n c i n d e los
territorios vasculares afectos,
los m t o d o s diagnsticos, e l
t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a y
la p r o f i l a x i s . H a y q u e g u i a r s e
p o r los Asp ectos
Ese nciales
del
t e m a y n o o l v i d a r las l l a m a d a s
de atencin incluidas e n el
Aspectos esenciales
texto.
QJjj
QTJ
y s u e l e n d e b u t a r p o r hipertensin i n t r a c r a n e a l . Es tpico el s i g n o d e la d e l t a v a c a e n la T C .
La p r i m e r a p r u e b a diagnstica q u e se r e a l i z a a n t e u n A C V es la T C c r a n e a l p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a d e h e -
m o r r a g i a s (los h a l l a z g o s d e la i s q u e m i a p u e d e n n o v i s u a l i z a r s e e n las p r i m e r a s 2 4 - 7 2 h o r a s ).
|l2|
[T3]
Q~4~j
Las h e m o r r a g i a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s p r o d u c e n c l n i c a d e hipertensin i n t r a c r a n e a l y d e t e r i o r o d e l n i v e l
d e c o n s c i e n c i a . Se c l a s i f i c a n e n h e m o r r a g i a s h i p e r t e n s i v a s ( p r o f u n d a s ) y h e m o r r a g i a s l o b a r e s espontneas
(causa m s f r e c u e n t e e n a n c i a n o s p o r angiopata a m i l o i d e , y e n j v e n e s p o r m a l f o r m a c i o n e s v a s c u l a r e s ).
Preguntas
- MIR 09-10, 63
-MIR 08-09, 62
- MIR 07-08, 64, 153
- MIR 06-07, 55
- MIR 05-06, 53
- MIR 03-04, 2 4 1 , 249
- MIR 02-03, 204, 213
- MIR 01-02, 52
- MIR 00-01, 53
- MIR 00-01F, 71
- MIR 99-00, 199
- MIR 99-00F, 60, 63, 70
- MIR 98-99, 61
- MIR 98-99F, 70, 8 0 , 81
- MIR 97-98, 52, 53, 113
28
Neurologa y neurociruga
rea m o r t o r a y p r e m o t o r a
MMSS y cara
y d e l a n t e , en la z o n a m e d i a l a n t e r i o r d e la p r o t u b e r a n c i a . D a lugar a
p allid us)
y p u t a m e n e hipotlamo ante-
les posteriores.
4.2. Clasificacin
y factores de riesgo
A r t e r i a c e r e b r a l m e d i a . Es el vaso ms f r e c u e n t e m e n t e afectado en
los ictus isqumicos. Irriga gran parte del crtex m o t o r y sensitivo
hemorrgicas.
t r o m b t icas o e m b l ic as.
A r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r . T i e n e su o r i g e n en la circulacin verte-
Los m e c a n i s m o s p o r los q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a c c i d e n t e
la arteria vertebral da
vascular
29
Etiologa
In farto a t e r o t r o m b t ic o (Fi g u ra 2 2)
c o s i d a d sangunea.
o d e n t r o del parnquima c e r e b r a l .
RECUERDA
La H T A es u n f a c t o r d e r i e s g o t a n t o p a r a la e n f e r m e d a d v a s c u l a r
cere-
4.3. Enfermedades
cerebrovasculares isqumicas
In farto c a r d i o e m b l ic o
Clasificacin
A c c i d e n t e is q u m ic o t r a n si t o r i o ( A I T ) . Dficit neurolgico c o n u n a
se Seccin d e C ar diolo ga
Ict us o stroke.
y ciru ga cardiovascular),
lo cual es lo ms
t i e n e ms riesgo p e r o es ms infrecuente).
T r o m b o s m u r a l es.
-
arteria, d e s a r r o l l o d e e d e m a c e r e b r a l , obliteracin p r o g r e s i v a d e
O t r a causa es el s a n g r a d o p o s t i n f a r t o , o conversin d e u n i n f a r -
El s a n g r a d o p o s t i n f a r t o rara v e z p r o d u c e
nuevos
sntomas.
RECUERDA
U n i c t u s m a l i g n o es u n i c t us d e l t e r r i t o r i o d e la a r t e r i a c e r e b r a l
media
q u e se c o m p l i c a c o n e d e m a c e r e b r a l c o n d e s p l a z a m i e n t o d e la lnea
m e d i a ( s w e l l i n g ) y c o n d i s m i n u c i n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a . Se r e a l i z a
u n a craneotoma d e s c o m p r e s i va
joven.
30
slo si es d e r e c h o y el p a c i e n t e es
Neurologa y neurociruga
O t r a s . A u m e n t o d e l tamao v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o , f o r a m e n
oval
p e r m e a b l e y aneurismas v e n t r i c u l a r e s.
q u e p r o d u c e u n m a y o r sndrome d e h i p e r v i s c o s i d a d ) .
S n d r o m e d e h i p e r c o a g u l a b i l i d a d , c o m o el q u e se p r o d u c e en
RECUERDA
pacientes c o n t u m o r e s ( a d e n o c a r c i n o m a s ), d u r a n t e el e m b a r a z o
Los A C V isqumicos e m b l i c o s s u e l e n p r o d u c i r s e e n el t e r r i t o r i o d e la
o p u e r p e r i o o d u r a n t e el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o n c e p t i v o s orales.
a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r . C u r s a n c o n u n dficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o
y t i e n e n m a y o r riesgo d e transformacin e n hemorrgicos (sobre t o d o
En as o c i ac i n a a n t i c u e r p o s antifosfol pi d os o a n t i c a r d i o l i p i n a s .
tras la reperfusin, p o r d a o e n d o t e l i a l ) .
desde
m o y a m o y a , displasia f i b r o m u s c u l a r .
cerebral
se p r o d u c e sin o b j e t i v a r s e u n a f u e n t e o b v i a . Se h a b l a d e e m b o l i s m o
metabolopata.
embolgenas
In farto d e etiolo g a i n d e t e r m i n a d a
en la a o r t a a s c e n d e n t e .
Tras u n e x h a u s t i v o estudio diagnstico, n o se ha e n c o n t r a d o el m e c a n i s m o etiopatognico subyacente.
In farto l ac u n a r (Fi g u ra 2 3)
Secundario a arteriopata o lipohialinosi s de pequeo vaso, son menores
de 15 m m de tamao y estn localizados en el t e r r i t o r io de distribucin
Sndromes vasculares
sentada en la Figura 2 4 .
A rteria carti d a i n t e r n a
horas d e duracin. Hasta u n 5 0 % de los pacientes presentan a c c i d e n tes isqumicos transitorios previos, de u n a duracin a p r o x i m a d a de 3 0
es el lugar d e m a y o r i n c i d e n c i a d e a t e r o t r o m b o s i s . P r o d u c e sntomas
bsicamente p o r e m b o l i s m o s arterioarteriales, y m e n o s f r e c u e n t e m e n t e
por b a j o f l u j o , p e r o su oclusin p u e d e ser asintomtica, si se establece
de f o r m a progresiva gracias a la circulacin c o l a t e r a l .
Los sntomas p u e d e n s i m u l a r , e n m u c h o s casos, los d e afectacin de la
arteria cerebral m e d i a . La clnica ms tpica es la amaurosis fu ga (MIR
0 0 - 0 1 , 5 3 ; M I R 99-00F, 6 3 ) p o r oclusin d e la arteria oftlmica, q u e
consiste e n u n a prdida unilateral de la visin q u e se instaura e n 10-15
s y d u r a escasos m i n u t o s .
C o m i e n z a c o m o visin borrosa i n d o l o r a q u e e v o l u c i o n a hasta la c e guera m o n o c u l a r c o m p l e t a , c o n resolucin total posterior. En el f o n d o
de o j o p u e d e n observarse en ocasiones mbolos d e colesterol e n vasos
retianos.
RECUERDA
En la e x p l o r a c i n d e l f o n d o d e o j o d e la a m a u r o s i s fu ga x
pueden o b -
In farto d e c a u sa i n h a b i t u a l
macular.
C a u s a s h e m at o l g icas.
-
RECUERDA
O t r a s causas d e sndrome d e H o r n e r , a d e m s d e la diseccin carotdea,
S n d r o m e d e h i p e r v i sc o s i d a d . Se p r o d u c e e n p o l i c i t e m i a s c o n
s o n : el sndrome b u l b a r lateral ( W a l l e n b e r g ) , la s i r i n g o m i e l i a c e r v i c a l , la
h e m a t o c r i t o superior al 5 0 % , en t r o m b o c i t o s i s m a y o r d e u n m i -
dilatacin a u r i c u l a r y el t u m o r d e P a n c o a s t.
31
rea m o r t o r a y p r e m o t o r a MMII
(parlisis espstica contralateral)
(hipoestesia contralateral )
rea m o r t o r a y p r e m o t o r a MMSS
Corteza somatosensorial
MMSS y cara
(hipoesttica contralateral)
Centro d e la mirada c o n j u g a d a
(desviacin hacia la lesin)
Corteza visual p r i m a r i a
( h e m i a n o p s i a homnima
contralateral c o n respeto
macular; ceguera cortical )
ACA
Corteza p r e f o n t r a l
( m u t i s m o , abulia, moria,
reflejos arcaicos)
rea d e Broca
(afasia m o t o r a )
Corteza auditiva
(alucinaciones auditivas,
sordera cortical)
ACM
rea d e W e r n i c k e
(afasia sensitiva)
Radiaciones pticas
(hemianopsia homnima
contralateral)
A rteria c e r e b r a l a n t e r i o r
corporal),
no d o m i n a n t e .
RECUERDA
La afasia n o s l o c a l i z a la i s q u e m i a a n i v e l c o r t i c a l e n el t e r r i t o r i o v a s c u l a r
d e la arteria c e r e b r a l m e d i a d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e .
A rteria c o r o i d e a a n t e r i o r
Cursa c o n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s ia contralaterales, i n c l u y e n d o
A p r a x i a d e la m a r c h a y, a veces, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a p o r afecta-
RECUERDA
En lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s , p u e d e a p a r e c e r
la tradai d e H a k i m
A r t er i a c e r e b r a l p ost er i o r
A d a m s ( a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e t e r i o r o c o g n i t i v o ) , caracterstica d e la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a .
A r t er i a c e r e b r a l m e d i a
Es el sndrome vascular ms f r e c u e n t e . Cursa c o n :
H e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales, d e p r e d o m i n i o fa-
RECUERDA
Si e x i s t e a l e x i a c o n agrafa, la afectacin v a s c u l a r est e n el t e r r i t o r i o d e
la c e r e b r a l m e d a ; m i e n t r a s q u e si e x i s t e a l e x i a s i n agrafa, el t e r r i t o r i o
a f e c t a d o es el d e la c e r e b r a l p o s t e r i o r .
c i o b r a q u i a l ( M I R 99-00 , 1 9 9 ) .
H e m i a n o p s i a homnima c o n t r a l a t e r a l .
32
lmico c a r a c t e r i z a d o p o r hemianestesia
Neurologa y neurociruga
p o afectado , m a n o c o n m o v i m i e n t o s p s e u d o a t e t o i d es secundarios a la
na c o n t r a l a t e r a l al h e m i c u e r p o afectado, a u n q u e p u e d e p r o d u c i r s e
RECUERDA
U n a f o r m a s e n c i l l a d e i d e n t i f i c a r el t e r r i t o r i o arterial a f e c t a d o e n la e n f e r m e d a d isqumica cerebra l es v a l o r a r si existe h e m i p a r e s i a y h e m i a n o p s i a :
el sndrome d e la arteria c e r e b r a l a n t e r i o r cursa c o n h e m i p a r e s i a c r u r a l
c o n t r a l a t e r a l y sin h e m i a n o p s i a ; el d e c e r e b r a l m e d i a (el ms f r e c u e n t e )
c u r s a c o n h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i a l y h e m i a n o p s i a homnim a c o n t r a l a terales; y el d e c e r e b r a l p o s t e r i o r cursa s i n h e m i p a r e s i a , p e r o c o n h e m i a n o p s i a homnim a c o n g r u e n t e c o n t r a l a t e r a l , y c o n respeto m a c u l a r .
Sist e m a ve r t e b r o b a s i l a r
Los procesos isqumicos a este n i v e l p r o d u c e n los l l a m a d o s "sndromes
c r u z a d o s " , caracterizado s p o r alteraciones d e vas largas c o n t r a l a t e r a les (hemiparesia, h e m i h i p o e s t e s i a ) y signos ipsilaterales cerebelosos o
de pares craneales.
Figura 2 5 . RM c e r e b r a l . Se o b s e r v a p e q u e o i n f a r t o
lacunar p r o f u n d o i z q u i e r d o m a r c a d o p o r la f l e c h a
RECUERDA
La patologa v a s c u l a r d e l s i s t e m a v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e los sndromes
c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s y afectacin
i p s i l a t e r a l d e pares c r a n e a l e s (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a e l l a d o d e la
lesin).
^ n H i i H
La i s q u e m i a vertebrobasila r p u e d e p r o d u c i r u n a prdida brusca d e la
c o n s c i e n c i a , c o n o sin recuperacin posterior, p r e c e d i d a d e sntomas
ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l ) .
Estudio diagnstico
(Fi g ura 2 6 )
d e disfuncin troncoenceflica (diplopa, vrtigo, ataxia, etc.) (MIR 0 5 0 6 , 5 3). Los sndromes ms i m p o r t a n t e s se h a n descrito p r e v i a m e n t e en
cos, p o ntin os
y b ulb ares
d e n t r o d e l Captulo Sn d ro m es
m ese nce f li -
(MIR 0 9 - 1 0 , 6 3 ) .
In fartos l a c u n a r es
Ict us m o t o r p u r o : es el sndrome l a c u n a r ms f r e c u e n t e , c o n u n a
h e m i c o r p o r a l f a c i o b r a q u i o c r u r a l , g e n e r a l m e n t e p r o p o r c i o n a d a (si-
Profilaxis y tratamiento
m a n o ipsilateral).
Tratamiento e n fase a g u d a
c o n dficit m o t o r ) .
ltima.
33
Descarta
ACV
TA
Analtica
ECG
Rx trax
ISQUMICO ( 8 0 % )
u
<
u
< 24 horas
<
u
HEMORRGICO ( 2 0 % )
Hiperdensidad
> 24 horas
Hipodensidad focal
Borramiento estructuras
Efecto masa
<
9
EMBLICO
INFARTO LACUNAR
Procesos spticos
Embarazo y puerperio
Deshidratacin (ancianos)
Anticonceptivos orales
Traumatismos craneales
Procesos hematolgicos
uj
HTA
(Lipohialinosis)
RM
Angiografa
o o
o
u
Fibrilacin auricular
T r o m b o mural (IAM)
Valvulopata (EM)
Suelen ir a cerebral media (80%)
Aterosclerosis
bifurcacin carotdea
(HTA, tabaco, colesterol)
TROMBOSIS VENOSA
Valorar fibrinlisis
segn t i e m p o
de evolucin
Sintomtica
Arteritis: t e m p o r a l ,
Takayasu...
Diseccin arterial
Enf. moyamoya (volutas
de h u m o )
Estados de
hipercoagulabilidad
Enf. Binswanger
Displasia fibromuscular
Vasospasmo
Anticonceptivos orales
RM
ECO transesofgico
ECG
OTROS
Control estricto
de la TA
AAS
Anticoagulacin
(diferida si infarto extenso)
Signo de la 8 vaca
enTC con contraste
Anticoagulacin
Asintomtica
> 70%Tromboendarterectoma
50-70%??
< 50% AAS
Figura 2 6 . A l g o r i t m o diagnstico y teraputico d e los a c c i d e n t e s
cerebrovasculares
pacientes c o n :
m i o c a r d i o , s i e n d o el riesgo m a y o r d u r a n t e el p r i m e r mes p o s t i n f a r t o
( 3 0 % ) . En estos pacientes, la p r o f i l a x i s p r i m a r i a i n c l u y e :
Paciente m e n o r d e 8 0 aos.
Puntuacin en la escala N1HSS (escala i n t e r n a c i o n a l d e graved a d clnica del ictus) m e n o r de d e 2 5 p u n t o s (Tabla 12).
en la T a b l a 13 (MIR 0 7 - 0 8 , 1 5 3 ) .
de m o r t a l i d a d a m e d i o p l a z o .
tica d e eleccin en la prevencin p r i m a r i a d e la patologa vascular cerebral, en los casos de fibrilacin auricular asociada a patologa valvular.
Pr eve n c i n p r i m a r i a
El t r a t a m i e n t o d e la H T A r e d u c e s u s t a n c i a l m e n te el riesgo d e ictus.
U n a disminucin en la presin arterial diastlica d e 5-6 m m H g reduce
el riesgo en u n 4 2 % . El t r a t a m i e n t o d e la H T A diastlica aislada en el
a n c i a n o d i s m i n u y e el riesgo en u n 3 6 % .
34
RECUERDA
Las i n d i c a c i o n e s d e anticoagulacin e n fase a g u d a s o n : fibrilacin a u r i c u l a r , diseccin carotdea, i c t u s isqumico p r o g r e s i v o o t r o m b o s i s d e
senos v e n o s o s d u r a l e s . En fase crnica, se a n t i c o a g u l a si se c u m p l e n
d o s d e los s i g u i e n t e s c r i t e r i o s : e d a d s u p e r i o r a 6 5 aos, fibrilacin a u r i c u l a r , p r e s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r o demostracin d e
t r o m b o s ntracardacos.
Neurologa y neurociruga
Estuporoso
No c l a u d i c a . BM 5
Coma
Claudica. B M 4
Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3
PIERNA IZ Q UIER D A
^Xc.-.:V.
PREGUNTAS LO C
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2
Ningn m o v i m i e n t o . B M 0
4
0
No c l a u d i c a . BM 5
Claudica. B M 4
Incorrecto
PIERNA D E R E C H A
Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2
Ningn m o v i m i e n t o . B M 0
4
0
Ausente
Presente e n u n a e x t r e m i d a d
Incorrecto
Presente e n d o s e x t r e m i d a d e s
A T A XI A D E M I E M B R O S
RDENES LOC
Si est p r e s e n t e , se localiza e n :
Brazo d e r e c h o ( 1 : s; 0: no)
Barzo i z q u i e r d o ( 1 : s; 0: n o )
Pierna d e r e c h a ( 1 : s; 0: no)
Pierna i z q u i e r d a ( 1 : s; 0: no)
MIRA D A
C AMP O S VISUALES
PARLISIS FACIAL
BRAZ O IZ Q UIER D O
Normal
Parlisis parcial d e la m i r a d a
Deviacin oculoceflica
Cuadrantanopsia
H e m i a n o p s i a homnima
SE NSIBILI D A D
LENGUAJE
Hipoestesia ligera a m o d e r a d a
N o r m a l , sin afasia
Afasia ligera a m o d e r a d a
Afasia g l o b a l o m u t i s m o
H e m i a n o p s i a homnima b i l a t e r a l , c e g u e r a
M o v i m i e n t o s n o r m a l e s y simtricos
Paresia ligera
Parlisis parcial
Parlisis c o m p l e t a
No c l a u d i c a . BM 5
Sin a m o r m a l i d a d
Claudica. BM 4
1
2
Parcial (slo u n a m o d a l i d a d a f e c t a d a )
C o m p l e t a (ms d e u n a m o d a l i d a d )
Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2
BRAZ O D E R E C H O
Normal
No c l a u d i c a . BM 5
Claudica. BM 4
1
2
Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2
Ningn m o v i m i e n t o . B M 0
D ISA TRIA
Ligera a m o d e r a d a
Grave o n a r t r i a
EXTINCIN
Ningn m o v i m i e n t o . B M 0
Articulacin n o r m a l
3
4
BM Balance motor
Tabla 12. Escala NIHSS (escala internaciona l d e g r a v e d a d clnica d e l ictus)
u n a inhibicin i r r e v e r s i b l e d e la c i c l o o x i g e n a s a y el
C o n v u l s i o n e s al i n i c i o d e l ictus
A2.
La t i c l o p i d i n a es o t r o a n t i a g r e g a n t e p l a q u e t a r i o ,
a c t u a l c o n a n t i c o a g u l a n t e s , o t r a t a m i e n t o c o n h e p a r i n a d u r a n t e 4 8 hora s
tromboxano
con efectividad
i g u a l o s u p e r i o r al A A S , q u e i n h i b e la agregacin
previas y TTPA a u m e n t a d o )
produciendo
plaquetaria
d e a d e n o s i n a ( A D P ) . N o acta s o b re la
c i c l o o x i g e n a s a ni fosfodiesterasa , p o r l o q u e n o m o d i f i c a
los n i -
Historia d e ictus p r e v i o y D M c o n c o m i t a n t e
veles de t r o m b o x a n o
cclico
Patologa g r a v e c o n c o m i t a n t e ( e n d o c a r d i t i s , p a n c r e a t i t i s , gastropata
d e n e u t r o p e n i a r e v e r s i b l e ( 1 % d e los p a c i e n t e s ) , p o r l o q u e se
( A M P c).
hepatopata grave)
ni d e m o n o f o s f a t o d e a d e n o s i n a
tres p r i m e r o s meses d e t r a t a m i e n t o .
Los t r a s t o r n o s
gastrointesti-
El c i o p i d o g r e l , d e la m i s m a f a m i l i a q u e la t i c l o p i d i n a
a la q u e
adminis-
trar A A S . P u e d e a d m i n i s t r a r s e en u n a sola d o s is d i a r i a .
Prevenci n sec u n d a r i a
El d i p i r i d a m o l acta p o r inhibicin d e la f o s f o d i e s t e r a sa p l a q u e
Pa t o l o g a v a s c u l a r c e r e b r a l c o n o r i g e n e n t e r r i t o r i o c a r o t d e o
verteb ro basilar:
t a r i a , e n c a r g a d a d e d e g r a d a r el A M P c. Se e m p l e a a s o c i a d o a
AAS c o m o antiagregante.
35
RECUERDA
Si la estenosis d e la cartida sintomtica es d e l 5 0 - 6 9 % , se o p t a
p o r la
> 70%
< 50%
v e r t i d a . Se p u e d e u t i l i z a r t r a n s i t o r i a m e n t e , en pacientes c o n A I T
(significativa)
( n o significativa )
d e repeticin, c u a n d o se o b j e t i v a u n a estenosis
grave d e la cartida i n t e r n a y mientras se prepara la ciruga e l e ct i v a ; tambin en lesiones estenticas n o accesibles quirrgicam e n t e (arteria basilar) o c u a n d o la ciruga est c o n t r a i n d i c a d a .
Antiagregacin
Endarterectoma
m i e n d a realizar u n a anticoagulacin d i f e r i d a .
E n d a r t e r ec t o m a ca r o t d ea (Figura 2 8 ) .
Trombosis venosas
En el 2 5 - 4 0 % d e los casos se desconoce la causa. Se han descrito asociaciones c o n procesos spticos sistmicos o locales (meningitis) en a p r o x i m a d a m e n t e un 1 5 % d e las trombosis venosas. Otras etiologas asociadas
aparecen reflejadas en las Tablas 14 y 1 5. Es un proceso de difcil d i a g nstico d e b i d o a la v a r i a b i l i d a d de sus manifestaciones clnicas y a la
nespecificidad de los hallazgos en las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s .
La clnica es m u y variada, desde las f o r m a s asintomticas a las q u e
cursan c o n cefalea o c o m a . Suele d e b u t ar c o n u n sndrome d e h i p e r tensin i n t r a c r a n e a l , s i e n d o la cefalea el sntoma ms f r e c u e n t e . Puede
seguirse d e un c u a d r o d e f o c a l i d a d neurolgica c o n crisis focales o
generalizadas, h e m i p a r e s i a , afectacin d e pares craneales, etc. En la
exploracin, se p u e d e observar e d e m a d e p a p i l a .
C OMUNES
Infeccin
Embarazo-puerperio
Enf. i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l
Deshidratacin (ancianos)
Sndrome d e B e h c e t
A n t i c o n c e p t i v o s orales
A n t i c o a g u l a n t e lpico
Coagulopatas ( t r o m b o c i t o s i s .
Abuso de drogas
trombocitopenia)
Hematolgicos ( a n e m i a cel. f a l c i f o r m e s , HPN)
PO C O FRECUENTES
Sndromes
paraneoplsicos
Traumatismos
Si la estenosis es i n f e r i or al 5 0 % , hay q u e a d m i n i s t r a r al p a c i e n t e
antiagregantes (MIR 9 8 - 9 9 F , 7 0 ) . C u a n d o la estenosis se e n c u e n tra entre el 5 0 - 6 9 % , la decisin teraputica d e p e n d e d e los factores de riesgo vascular (podra indicarse en varones, y sntomas
hemisfricos recientes).
Hemorragia hipertensiva
A n e u r i s m a s arteriales
Malformaciones arteriovenosas
Vasculopatas ( a m i l o i d e , M o y a m o y a , vasculitis)
Coagulopatas
Hemorragia intratumoral
A b u s o d e d r o g a s (cocana, simpaticomimticos, a n f e t a m i n a s )
Secundaria a i n f a r t o v e n o s o
Tabla 15. Causas d e h e m a t o m a i n t r a p a r e q u i m a t o s o cerebral
Neurologa y neurociruga
L q u i d o c e f a l o r r a q u d e o : el d a t o ms h a b i t u a l es u n a u m e n t o d e
presin, q u e se acompaar d e reaccin menngea i n f l a m a t o r i a si
hay u n proceso sptico d e base.
T C : p u e d e ser n o r m a l o m o s t r a r datos i n d i r e c t o s d e e d e m a
4.4. Hemorragia
intraparenquimatosa
cere-
un i n f a r t o c o r t i c o s u b c o r t i c a l c o n hemorragizacin m u l t i f o c a l . El
aproximadamente
d o a u n a z o n a c e n t r a l isodensa q u e , tericamente, c o r r e s p o n d e al
una m a r c a d a recuperacin f u n c i o n a l .
trombo .
La Figura 31 muestra las causas ms frecuentes d e h e m o r r a g i a i n t r a c r a neal espontnea. En este a p a r t a d o se tratar s o l a m e n t e la h e m o r r a g i a
i n t r a p a r e n q u i matosa.
Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares y la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a p o r r o tura d e a n e u r i s m a se revisarn ms d e t e n i d a m e n t e en los dos apartados
siguientes.
ACV HEMORRGICO
HEMORRAGIA
SUBARACNOIDEA
(20%)
TC craneal:
hiperdensidad
HEMORRAGIA
HEMORRAGIA LOBAR
HIPERTENSIVA
ESPONTNEA
Rotura microaneurismas de
Charcot Bouchard
Dficit neurolgico focal de
comienzo brusco y curso progresivo
Hemiparesia y
hemihipoestesia
PUTAMEN contralaterales. Desv.
ojos lado lesin. Dism.
nivel consciencia.
TLAMO
Consciencia preservada
inicial
Cefalea occipital, ataxia,
CEREBELO
vmitos
Hidrocefalia por compr.
IV ventr.
PUENTE
Anciano
Joven
Otras
ANGIOPATIA MALFORMACION
AMILOIDE |i
VASCULAR
Causa ms
frec. de h e m .
no HTA
en el
anciano.
Recidivante
Vase esquema
del coma
A n g i o m a venoso: la
ms frec. asintomtica
Malf. arteriovenosa: la
ms frec. sintomtica
A n g i o m a capilar
(telangiectasias)
A n g i o m a cavernoso
Hay q u e sospecharlas en
paciente
j o v e n con hemorragia
en un lugar atpico e historia
de cefalea unilateral y pulstil
con convulsiones.
En estos casos debe hacerse
una angiografa.
Figura 3 1 . Hemorragi a i n t r a p a r e n q u i m a t o sa
La h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a o intracerebral es p r e f e r e n t e m e n t e
causada p o r la r u p t u r a d e arterias situadas p r o f u n d a m e n t e en el cerebro.
A d i f e r e n c i a de los ictus isqumicos, d e instauracin sbita, los h e m o rrgicos suelen e v o l u c i o n a r en el transcurso de varios m i n u t o s , y suelen
acompaarse d e cefalea, nuseas y vmitos. La sintomatologa n e u r o lgica depender d e la localizacin y del tamao d e la h e m o r r a g i a .
Figura 30. TC ( i m a g e n d e la i z q u i e r d a) y RM ( i m a g e n d e la d e r e c h a )
q u e m u e s t r a n t r o m b o s i s d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r " s i g n o d e la 5 vaca"
en paciente diagnosticado de otitis medi a
37
RECUERDA
A n t e u n a h e m o r r a g i a l o b a r espontnea y r e c u r r e n t e e n u n a n c i a n o n o
hipertenso, hay q u e sospechar
i g u a l q u e e n el A l z h e i m e r , se d e p o s i t a p - a m i l o i d e .
RECUERDA
Las neoplasias intracraneales c o n m a y o r t e n d e n c i a al s a n g r a d o s o n
c o r l o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , p u l m n , rion y t i r o i d e s . " C o - m e pu-ri-to").
Figura 3 2 . H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o p r o f u n d o
A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r cerebral p u e d e sangrar, la
h e m o r r a g i a i n t r a t u m o r a l suele ser u n signo d e m a l i g n i d a d . Es espe-
Las l o c a l i z a c i o n e s
q u e c o n ms f r e c u e n c i a sangran), c o r i o c a r c i n o m a , c a r c i n o m a b r o n -
gen h i p e r t e n s i v o s o n : p u t a m e n , tlamo, p r o t u b e r a n c i a y c e r e b e l o
H e m o r r a g i a i n t r a c e r e b r a l f oc a l h i p er t e n siva .
gias p r o f u n d a s , q u e se p r o d u c e n p o r rotura d e m i c r o a n e u r i s m a s d e
Hemiparesia y hemihipostesla
P U T A M E N (35 - 50 % )
c o n t r a l a t e r a l e s , d e t e r i o r o d e l nivel
g i c a d e u n i n f a r t o c u a n d o se p r o d u c e la reperfusin d e vasos q u e
hacia el l a d o d e la h e m o r r a g i a
haban s i d o daados p o r la i s q u e m i a .
c o n preservacin d e reflejos d e l t r o n c o
TLAMO (1 0 - 1 5%)
El riesgo a u m e n t a c o n e l tamao d e l i n f a r t o , y es m a y o r e n i n f a r -
D e t e r i o r o d e l nivel d e consciencia ,
es d i s c u t i d a la anticoagulacin e n fase a g u d a , q u e p u e d e f a v o r e -
contralaterales
cefalea o c c i p i t a l , ataxia,
Tratamiento
vmitos, h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a
( p o r compresin d e l IV ventrculo)
PR O TUBERANCIA ( 1 0 - 1 5%)
Estado d e c o m a , pronstico i n f a u s t o
M a l f o r m a c i o n e s va sc u l a r es . Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares
(aneu-
La i n d i c a c i n quirrgica e n los h e m a t o m a s
h e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o espontneo, y d e b e n
es u n t e m a e n o r m e m e n t e c o n t r o v e r t i d o e n la l i t e r a t u r a , y
sospecharse
intraparenquimatosos
debe
c o n s i d e r a r s e d e f o r m a i n d i v i d u a l i z a d a e n f u n c i n d e la e d a d y s i -
t u a c i n neurolgic a d e l p a c i e n t e , e l t a m a o y la l o c a l i z a c i n d e l
caractersticamente p r o d u c e u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , a l g u -
hematoma.
nos p u e d e n p r o d u c i r h e m a t o m a s intracerebrales, f u n d a m e n t a l m e n -
cerebral m e d i a . Se d i a g n o s t i c a n e n la angiografa y r e q u i e r e n c i r u -
h e m o r r a g i a s u p e r f i c i al e n u n p a c i e n t e j o v e n c o n antecedentes d e
A n g i o p a t a a m i l o i d e o co n g f ila . Es la causa ms f r e c u e n t e d e h e -
RECUERDA
El h e m a t o m a c e r e b e l o s o es el n i c o h e m a t o m a p r o f u n d o i n t r a c r a n e a l
q u e p u e d e e v a c u a r s e quirrgicamente (slo si es m a y o r d e 3 c m y p r o d u c e d e t e r i o r o c l n i c o o herniacin).
Neurologa y neurociruga
N o hay a c u e r d o en el resto d e situaciones, a u n q u e p a r e ce q u e la c i r u ga tendra u n papel s i g n i f i c a t i v o en el t r a t a m i e n t o d e pacientes j v e nes c o n hemorragia s lobares sintomticas d e tamao m o d e r a d o , c o n
m a r c a d o efecto d e masa, q u e p r o d u c e n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o del n i v e l
de c o n s c i e n c i a .
En ocasiones, los h e m a t o m a s p r o f u n d o s (putaminales y talmicos) y
los cerebelosos p u e d e n abrirse al sistema v e n t r i c u l a r , p r o d u c i e n d o u n a
h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y u n a h i d r o c e f a l i a a g u d a q u e requerir la
colocacin d e u n drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o .
M a l f o r m a c i o n e s a r t e r i o ve n o sa s ( M A V) (Figuras 3 3 , 3 4 y 3 5 ) . Es la
anomala vascular sintomtica ms frecuente . Se trata d e arterias
a n o r m a l m e n t e dilatadas q u e d e s e m b o c a n d i r e c t a m e n t e en venas
tambin anmalas (arterializadas), sin q u e exista u n l e c h o c a p i l a r
i n t e r m e d i o ni parnquima cerebral en el interior del n i d o d e la m a l -
Figura 34. RM d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a p a r i e t a l d e r e c h a
C u a n d o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , es d e eleccin la ciruga, s i e n d o a l ternativas teraputicas la radiociruga estereotctica y la e m b o l i z a cin (tambin se realiza en ocasiones p r e v i a m e n t e a la ciruga, para
f a c i l i t a r la intervencin).
A n g i o m a ve n o s o (Figura 3 6 ) . Es la malformacin vascular cerebral
ms f r e c u e n t e , per o rara v e z p r o d u c e sintomatologa ( p o c o f r e c u e n tes las crisis y m u y raro el sangrado).
Se trata d e u n a anomala anatmica, a u n q u e n o r m o f u n c i o n a n t e , en
el d r e n a j e v e n o s o (malformacin c o n s t i t u i d a e x c l u s i v a m e n t e p o r
venas q u e c o n f l u y e n en u n gran t r o n c o v e n o s o , c o n parnquima
cerebral n o r m a l entre los vasos). H a b i t u a l m e n t e es v i s i b l e en la a n giografa c o n u n patrn en " c a b e z a d e m e d u s a " . N o suelen requerir
Figura 3 3 . I m a g e n i n t r a o p e r a t i a d e u n a malformacin a r t e r i o v e n o s a cerebral
t r a t a m i e n t o (MIR 07-08 , 6 4 ) .
39
P u n c i n l u m b a r . Es la p r u e b a ms s e n s i b l e , p e r o d e s e g u n d a e l e c c i n . Est i n d i c a d a c u a n d o la T C es n e g a t i v a y existe u n a f u e r t e
CLINICA
s o s p e c h a clnica ( M IR 0 6 - 0 7 , 5 5 ) . La p r e s e n c i a d e xantocroma se
d e t e c t a e n t o d o s los casos a p a r t i r d e las 12 h o r a s tras la h e m o r r a g i a
s u b a r a c n o i d e a , si b i e n p u e d e e v i d e n c i a r s e a p a r t i r d e las 4-6 h o r a s ;
adems, p u e d e v e r s e i n c l u s o tres s e m a n a s despus d e h a b e r t e n i d o
el c u a d r o . Las protenas p u e d e n estar e l e v a d a s y la g l u c o s a l i g e r a m e n t e d i s m i n u i d a . La p u n c i n traumtica se d i f e r e n c i a d e la H S A
p o r a c l a r a m i e n t o d e l LCR e n la " p r u e b a d e los tres t u b o s " (en la
DIAGNSTICO HSA
RECUERDA
El T C c e r e b r a l es la p r u e b a i n i c i a l a r e a l i z a r e n el c a s o d e q u e se s o s p e IAGNSTICO ETIOLGICO
c h e u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Si n e m b a r g o , la p r u e b a m s s e n s i b l e es la p u n c i n l u m b a r .
Diagnstico etiolgico
La distribucin d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a en la TC sin c o n t r a s t e
p u e d e sugerir la localizacin d e l a n e u r i s m a : la h e m o r r a g i a i n t r a p a -
r e n q u i m a t o s a es ms f r e c u e n t e , c o n a n e u r i s m a s d e la arteria c e r e b r a l
m e d i a y arteria c e r e b r a l a n t e r i o r ; la h e m o r r a g i a nterhemisfrica es
caracterstica d e a n e u r i s m a s d e la c o m u n i c a n t e a n t e r i o r y d e la arteria
c h a r u n a n e u r i s m a d e arteria c o m u n i c a n t e a n t e r i o r o a n e u r i s m a s d e
S i l v i o nos h a c e pensar en la p o s i b i l i d a d d e u n a n e u r i s m a en c e r e b r a l
m e d i a o en c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r (Tabla 1 9 y Figura 3 9 ) .
D E S C R I P C I N DE H A L L A Z G O S T O M O G R F I C O S
Grado 1
Si n s a n g r e e n la T C
S a n g r e d i f u sa p e r o n o lo b a s t a n t e d e n s a c o m o p a r a f o r m a r c o g u l os
Gradoll
> 1 m m e n sist e m as ve r t ic a l es
Sa n g r e a b u n d a n t e e n f o r m a d e c o g u l o s d e n s o s d e > 1 m m
G r a d o III
G r a d o IV
T a b l a 1 9 . E sc a l a ra d iol gica d e F i s h e r d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a .
G r a d a c i n s e g n los h a l l a z g o s d e la t o m o g ra f a c o m p u t a r i z a d a
42
Neurologa y neurociruga
Complicaciones
Va s o s p a s m o . Es la p r i n c i p a l causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en pacientes
q u e h a n s u f r i d o u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . A d i f e r e n c i a del
resangrado, el Vasospasm o se desarrolla l e n t a m e n t e en horas o das
y, a u n q u e se aprecia angiogrficamente en el 7 0 % d e los pacientes,
Mdicas
la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a ; se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e e n t r e el 4
p a c i e n t e s ( s i e n d o la t a q u i c a r d i a s i n u s a l la ms f r e c u e n t e ) . T a m b i n
c a f o c a l , c o n los c o n s i g u i e n t e s c a m b i o s electrocardiogrficos, d e t e -
r a m i e n t o neurolgico ( h i p o n a t r e m i a , e d e m a c e r e b r a l , resangrado,
p u e d e n u t i l i z a r n i t r a t o s y a n t a g o n i s t a s d e l c a l c i o . La hipertensin
a r t e r i a l se p u e d e c o n t r o l a r c o n R-bloqueantes, q u e adems r e d u c e n
el riesgo d e a r r i t m i a s .
U n a v e z e s t a b l e c i d o el Vasospasmo, la p r i n c i p a l lnea d e t r a t a m i e n -
intestinal, etc.
Neurolgicas
c e r e b r a l , ya sea m e d i a n t e t r a t a m i e n t o quirrgico o e n d o v a s c u l a r . En
el caso d e q u e fracase la t r i p l e H, se p u e d e e m p l e a r la a n g i o p l a s t ia
rolgicas d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Si u n p a c i e n t e c o n sangrado
cias vasodilatadoras , c o m o la p a p a v e r i n a .
RE CUER D A
La p r o f i l a x i s d e l v a s o s p a s m o se r e a l i z a c o n n i m o d i p i n o ; sin e m b a r g o ,
u n a v e z q u e se h a e s t a b l e c i d o , se d e b e a p l i c a r la t r i p l e H y o l v i d a r s e
del n i m o d i p i n o .
Tratamiento
clnicamente p o r d e t e r i o r o c o g n i t i v o , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y tras-
t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a y el d e la causa s u b y a c e n t e
( g e n e r a l m e n t e u n aneurisma).
la derivacin v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l .
R esa n g r a d o . Se postula q u e es d e b i d o a la r u p t u r a del cogulo perianeurismtico. El 2 0 % d e los pacientes presenta resangrado en las
Los o b j e t i v o s p r i n c i p a l e s del t r a t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c -
tratado es de a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 % .
p r i m e r c o m e t i d o , el p a c i e n t e d e b e ser c o l o c a d o en u n a habitacin
t r a n q u i l a , c o n r e p o s o a b s o l u t o en c a m a y la c a b e z a e l e v a d a 30 sobre
la h o r i z o n t a l , para f a c i l i t a r el d r e n a j e v e n o s o i n t r a c r a n e a l . H a y q u e
43
RECUERDA
T a n t o e n e l diagnstico c o m o e n e l t r a t a m i e n t o , se d e b e d i f e r e n c i a r la
hemorragia subaracnoidea del aneurisma cerebral.
En el m o m e n t o a c t u a l , e x i s t en d o s p r o c e d i m i e n t o s c u y a f i n a l i d a d ltim a es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulacin c e r e b r a l : la e m b o l i z a c i n
p o r va e n d o v a s c u l a r y la craneotoma c o n c l i p a j e quirrgico (Figura
4 1 ) . En los p a c i e n t e s c o n b u e n a situacin neurolgica (grados l-lll), los
a n e u r i s m a s suele n tratarse d e m a n e r a p r e c o z ( d e n t r o d e los p r i m e r o s 4
das); sin e m b a r g o , si la situacin neurolgica es d e s f a v o r a b l e (grados
IV-V), a veces es a c o n s e j a b l e m a n e j a r l o s d e m a n e r a d i f e r i d a (a partir d e
los 1 0 das). El t r a t a m i e n t o p r e c o z d e l a n e u r i s m a , p o r c u a l q u i e r a de los
dos mtodos, f a c i l i t a el m a n e j o p o s t e r i o r d e las c o m p l i c a c i o n e s , s o b r e
t o d o , d e l V a s o s p a s m o , al d i s m i n u i r el riesgo d e r e s a n g r a d o c o n la t r i p l e
H . En lneas generales, t a n t o la embolizaci n c o m o el c l i p a j e t i e n e n u n
pronstico a c o r t o p l a z o s i m i l a r . En estos ltimos aos, la c o l o c a c i n
de st e n t
y b a l o n e s est f a c i l i t a n d o la e m b o l i z a c i n aneurismtica.
Hombre de 85 aos, con antecedentes de hemorragia cerebral hace dos aos. Ingresa por cuadro agudo de hemiparesia derecha y somnolencia. En ela T C urgente, se
objetiva un gran hematoma intracerebral lobar frontoparietal i z quierdo. El paciente
no es hipertenso. Cul, entre las siguientes, es la etiologa ms probable de la hemorragia del paciente?
1)
Metstasis.
1)
Anticoagulacn.
2|
Aneurisma.
2)
Ciruga carotdea.
3)
Traumatismo.
3)
A n g i o p l a s t i a carotdea.
4)
Txicos o m e d i c a m e n t o s .
4)
Antiagregantes plaquetarios.
5}
Angiopata a m i l o i d e .
5)
Ninguna.
M I R 03-04, 2 4 1 ; RC: 5
M I R 98-99F, 7 0 ; RC: 4
Varn de 5 0 aos, con episodios repetidos de isquemia cerebral transitoria consistente en prdida de fuer z a y paresias en bra z o y pierna derechas, y amaurosis fugaz
en ojo i z quierdo. Presenta estenosis del 7 5 % en inicio de cartida interna i z quierda.
Cul es la actitud correcta?
1)
A n t i c o a g u l a c i n c o n d i c u m a r n i c o s , 6-12 m e s e s .
1)
2)
2)
Infarto d e la p r o t u b e r a n c i a .
3)
3)
4)
Endarterectoma d e cartida i n t e r n a i z q u i e r d a .
4)
Infarto d e la arteria c e r e b r a l d e r e c h a .
5)
By pass
5)
Infarto lateral b u l b a r d e r e c h o .
RC: 4
M I R 02-03, 2 0 4 ; RC: 5
U n varn de 5 8 aos, fumador de 2 cajetillas / da, bebedor habitual, hipertenso c o ntrolado irregularmente, ha notado en los ltimos das dos episodios bruscos, de 15
y 4 5 minutos de duracin, de visin borrosa e n el ojo i z quierdo y parestesias en
mano derecha. La exploracin neurolgica es normal. Entre los siguientes, cul es
el diagnstico ms probable?
1)
Jaqueca
2)
acompaada.
1)
Estenosis carotdea d e r e c h a .
2)
H e m a t o m a subdura l traumtico.
3)
D i s e c c i n carotdea d e r e c h a .
Crisis parciales c o m p l e j a s .
4)
5)
Sndrome d e H o r t o n .
3)
Neuropata ptica
4)
i s q u e m i a c e r e b r a l transitoria e n t e r r i t o r i o carotdeo.
5)
MIR 0 0 - 0 1 , 5 3 ; RC: 4
44
alcohlico-tabquica .
RC: 3
r
Orientacin
MIR
D
Se t r a t a d e u n t e m a i m p o r t a n t e
que incluye dos enfermedades
m u y preguntadas en el
Aspectos esenciales
e x a m e n : la e n f e r m e d a d
LH
d e Parkinson y la corea d e
Huntington. H a y conocer
sus caractersticas y s a b e r
diferenciarlas d e otros c u a d r os
P a r k i n s o n : v e l o c i d a d i n t e r m e d i a , asimtrico, c o e x i s t e n c i a c o n o t r o s t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o (distonas,
extrapiramidales.
r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a ) , p e r o tpicamente es p o s t u r a l , p r e s e n t a h i s t o r i a f a m i l i a r y m e j o r a c o n e l a l c o h o l .
tu
[71
CE
Los trastorno s d e l m o v i m i e n t o t i e n e n
su sustrato patolgico
principalmen-
Putamen
Caudado
Plido lateral
estmulos
la c o r t e z a , a travs d e l tlamo,
Tlamo
Plido medial
para r e g u l a r la a m p l i t u d y v e l o c i d a d
de los m o v i m i e n t o s y p a r t i c i p a r en la
iniciacin de los m i s m o s (Figura 4 3 ) .
No
es
posible
especfico
identificar
de m o v i m i e n t o
un
Subtlamo
tipo
produci-
d o p o r los g a n g l i o s bsales, p e r o s
p u e d e establecerse u n a correlacin
e n t r e lesiones d e estos y la clnica
a s o c i a d a . As,
la lesin d e l
ncleo
subtalmico se a s o c i a a h e m i b a l i s m o
Fi g u ra 4 2 . A n a t o m a d e l os g a n g l i o s b sales
45
T e m b l o r d e r e p oso . Se p r o d u c e en ausencia d e a c t i v i d a d m u s c u l a r
v o l u n t a r i a . El e j e m p l o ms tpico es el t e m b l o r o b s e r v a d o en la e n -
f e r m e d a d d e Parkinson.
CORTEX
GABA
a p a r e c e c o n c u a l q u i e r f o r m a d e m o v i m i e n t o , y p u e d e o c u r r i r al
STRIADO
i n i c i o ( t e m b l o r i n i c i a l ) , d u r a n t e ( t e m b l o r de transicin) o al f i n a l del
D A X .
GABA
sust. P
m o v i m i e n t o ( t e m b l o r t e r m i n a l o i n t e n c i o n a l ) . El t e m b l o r cintico es
GABA
sust. P
SUSTANCIA
NEGRA
PLIDO
RECUERDA
El t e m b l o r t p i c o d e la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n es d e r e p o s o , p e r o
t a m b i n es f r e c u e n t e el t e m b l o r p o s t u r a l .
Clnica
(Tabla 21)
acatisia,
C i n t ic o
++
-(+)
++++
+ (+)
PARKINSO NIAN O
++++
++
MESENCEFLIC O
++
+++
+++
+++
FISIOL GIC O E X A GE R A D O
ESENCIAL
5.1. Temblor
CEREBELOSO
T e m b l o r f i s i o l g i c o e x a c e r b a d o . Es u n t e m b l o r fisiolgico d e
frecuencia
y voz.
ausente
n o r m a l (8-12 H z ) , p e r o d e m a y o r a m p l i t u d .
en reposo
p o s t u r a . Resulta
y presente
Est
c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la
d e u n i n c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d
perifrica
(3-adrenrgica a s o c i a d a a u n a u m e n t o d e l n i v e l d e c a t e c o l a m i -
Clasificacin
una sobreactividad
(tirotoxicosis, feocromocitoma,
hipoglucemia).
T a m b i n a p a r e c e c o n la i n g e s t a d e a l g u n o s frmacos ( c a t e c o l a -
m i n a s , m e t i l x a n t i n a s ) o c o n la r e t i r a d a d e o t r o s ( B - b l o q u e a n t e s ,
morfina
alcohol).
Puede
controlarse
adecuadamente
con
B-bloqueantes ( p r o p r a n o l o l ) .
FRECUENCIA
2,5 - 4 Hz
4 - 4,5 H z
5,5 - 7 Hz
8- 1 2 H z
TIPO D E TEMBL O R
Cerebeloso
Disfuncin troncoenceflica
E n f e r m e d a d d e Parkinso n (reposo)
T e m b l o r r u b r i c o o mesenceflico
T e m b l o r esencial
E n f e r m e d a d d e Parkinso n (postural )
Fisiolgico
Fisiolgico e x a c e r b a d o
Tabla 20. Clasificacin d e l t e m b l o r segn su frecuencia
22). Es la f o r m a ms comn d e t e m -
b l o r sintomtico (MIR 03-04, 2 4 2 ; MIR 02-03, 205) y el trastorno del m o v i m i e n t o ms frecuente. Se hereda c o n carcter autosm i c o d o m i n a n t e y alta penetrancia. Se describe historia f a m i l i a r
en u n 3 0 % d e los pacientes, a u n q u e tambin existe u n a f o r m a
espordica. Puede c o m e n z a r a c u a l q u i e r edad y persiste d u r a n te t o d a la v i d a . A l i n i c i o es unilateral e intermitente, pero una vez
establecido
afectar
cual-
es bilateral y
asimtrico,
pudindose
flexo-
A t e n d i e n d o a la situacin f u n c i o n a l en la q u e aparece, el t e m b l o r se
y fatiga. Caractersticamente, m e j o r a c o n el a l c o h o l .
46
Neurologa y neurociruga
C R I T E R I O S D E I N C L U S I N (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 3 )
Presencia d e t e m b l o r p o s t u r a l v i s i b le y p e r s i s t e n t e ,
a f e c t a n d o a las m a n o s o a n t e b r a z o s , q u e p u e d e
o n o acompaarse d e t e m b l o r cintico. P u e d e ser asimtrico
y afectar a otras p a r t e s d e l c u e r p o
P r o l o n g a d a duracin (ms d e c i n c o aos)
CRITERIOS DE EXCLUSIO N
A c e t i l c o l i n a , nicotnicos, muscarni-
sistemas colinrgicos
cos, anticolinestersicos
Neurolpticos, f e n i l e t i l a m i n a , ndoles
A g o n i s t a s B-adrenrgicos, a n f e t a m i -
nas, e p i n e f r i n a s , l i t i o , cafena
O t r o s frmacos p r o d u c t o r e s
A n t i c o m i c i a l e s ( v a l p r o a t o , fenitona,
d e t e m b l o r d e accin
carbamazepina)
e n r u e d a d e n t a d a (signo d e F r o m e n t )
Existencia d e causas d e t e m b l o r fisiolgico e x a c e r b a d o
(p. ej.: h l p e r t i r o i d l s m o )
Exposicin a frmacos tremorgenos o r e t i r a d a d e frmacos
antitremorgenos
Historia d e t r a u m a t i s m o craneal e n los t r e s meses p r e v i o s
al i n i c i o d e los sntomas
Evidencia clnica d e t e m b l o r pslcgeno
Inicio sbito
5.2. Distonas
Concepto
desencadenarse p o r m o v i m i e n t o s o a c c i o n e s especficas. G e n e r a l m e n -
te cesan d u r a n t e el sueo. C o n f r e c u e n c i a c o e x i s t e n c o n t e m b l o r , b-
e x t r a p i r a m i d a l o cerebelosa ( a u n q u e la presencia d e r i g i d e z en r u e -
aparece c u a n d o el p a c i e n t e intenta m o v e r u n s e g m e n t o c o r p o r a l en
da d e n t a d a unto al t e m b l o r n o es c r i t e r i o d e exclusin).
RECUER D A
El t e m b l o r e s e n c i a l es e l ms f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomtic
Patogenia
P u e d e ser asimtrico y l l e v a r a s o c i a d a r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a d e
f o r m a a n l o g a al t e m b l o r d e u n p a c i e n t e c o n P a r k i n s o n .
T e m b l o r n e u r o p t ic o . El t e m b l o r es u n a d e las m a n i f e s t a c i o n e s d e
Clasificacin
en la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n . La respuesta farmacolgica a p r o -
p r a n o l o l , p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s es i m p r e v i s i b l e .
d e n o m i n a d o "distona p l u s " , d o n d e se i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s c o n d i s -
m o v i m i e n t o . Es c o m n v e r l o a s o c i a d o a esclerosis mltiple o p a t o -
d i f e r e n c i a n d e las p r i m a r i a s ( c o m o la distona q u e r e s p o n de a l e v o d o p a
o la distona mioclnica).
T e m b l o r c e r e b e l o s o . El t e m b l o r cintico y su v a r i a n t e , el t e m b l o r
i n t e n c i o n a l , se c o n s i d e r a n caractersticos d e patologa cerebelosa.
metra). El t r a t a m i e n t o sintomtico es i n f r u c t u o s o y el o b j e t i v o es
T e m b l o r f a r m a c o l g i c o . El t e m b l o r es u n e f e c t o s e c u n d a r i o c o m n
de u n gran nmero d e frmacos. A u n q u e p u e d e n p r o d u c i r c u a l -
q u i e r t i p o d e t e m b l o r , lo ms f r e c u e n t e es q u e sea d e carcter p o s -
RECUER D A
El t e m b l o r fisiolgico y e s e n c i a l se t r a t a n c o n p - b l o q u e a n t e s ; s i n e m b a r g o , el t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se trata c o n antlcolinrgicos.
47
5.4. Tics
Son movimientos estereotipados, sin objetivo, que se repiten rregularmente.
RECUERDA
Ei s n d r o m e d e M e i g e se a s o c i
dibular.
Tratamiento
3) El t i p o , g r a v e d a d y c o m p l e j i d a d d e los tics c a m b i a c o n el t i e m p o .
4 ) I n i c i o antes d e los 21 aos.
5)
Los m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s y r u i d o s n o p u e d e n ser j u s t i f i c a d o s
por otros m e d i o s .
6) Se asocian a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a .
la distona c o n f l u c t u a c i o n e s d i u r n a s y en la asociada a p a r k i n s o n i s m o .
En casos d e distona m o d e r a d a o grave, se u t i l i z a n anticolinrgicos
( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) . Se u t i l i z a la t o x i n a b o t u l n ica c o m o m e -
| JJ
RECUERDA
H a y q u e t e n e r p r e s e n t e la a s o c i a c i n e n t r e el sndrome d e G i l e s d e la
T o u r e t t e , el t r a s t o r n o o b s e s i v o - c o m p u l s i v o y el t r a s t o r n o p o r dficit d e
atencin.
RECUERDA
La t o x i n a botulnica es d e e l e c c i n e n e l
d e las distonas f o c a l e s .
5.5. Sndrome
5.3. Mioclonas
de piernas inquietas
MIR03-04,239,
p o r contraccin m u s c u l a r a c t i v a . Se d i f e r e n c i a n d e la asterixis en q u e
y q u e se a l i v i a n c o n el m o v i m i e n t o . Puede asociarse c o n m o v i m i e n t o s
peridicos d u r a n t e el sueo.
nales o perifricas.
c o e x i s t e n c i a de otra patologa.
Por su distribucin, se clasifica n en focales ( i m p l i c a n u n g r u p o d e msculo s discreto), segmentarias o generalizadas (muchas veces d e causa
progresiva y asociadas a epilepsia).
RECUERDA
La f e r r o p e n i a p u e d e manifestarse en f o r m a d e sndrome d e p i e r n
inquietas.
Neurologa y neurociruga
de a c e t i l c o l i n a , lo q u e c o n t r i b u y e a u n a h i p e r a c t i v i d a d dopaminrgica
5.6. Corea.
Enfermedad de Huntington
Neuroacantocitosis
HEREDITARIOS
C OREAS METABLIC OS
Y END OCRINOS
H i p o p a r a t i r o i d i s m o c o n calcificacin
d e los g a n g l i o s bsales
Hipertiroidismo
Degeneracin h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a
Lupus e r i t e m a t o s o sistmico
VASCULITIS
Panarteritis n o d o s a
ICTUS D E G A N G LI O S
BASALES
FARMAC OLGIC O
La e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n (EH) es la f o r m a ms c o m n d e c o r e a
Figura 4 4 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , e n la q u e
h e r e d i t a r i o . Puede d e b u t a r a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e la m a y o r i n c i -
d e n c i a se sita e n t r e la c u a r t a y la q u i n t a dcadas, e v o l u c i o n a n d o
Gentica
H a y antecedentes f a m i l i a r e s en prcticamente todos los pacientes. Se
Clnica
Se caracteriza p o r la trada: trastornos del m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i t i v o y clnica psiquitrica (MIR 02-03, 2 0 9 ) .
llegar a ser i n i n t e l i g i b l e .
generaciones. Esto es d e b i d o al p r o g r e s i v o a u m e n t o d e u n t r i p l e t e d e
nucletidos (CAG) en el c r o m o s o m a 4 . Los homocigticos son raros,
Anatoma patolgica
afectado.
de la m e m o r i a es c o m n , p e r o se trata d e una d e m e n c i a s u b c o r t i c a l
y, a d i f e r e n c i a d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , es rara la aparicin
de afasias, apraxias y agnosias.
T r ast o r n os
psi q uitricos y d e c o m p o r t a m i e n t o . A p a r e c e n en u n
de la n e u r o t o x i c i d a d i n d u c i d a p o r g l u t a m a t o c o m o base d e la m u e r t e
49
N e u r o p r o t e c c i n . La hiptesis sobre si la e x c i t o t o x i c i d a d m e d i a d a
p o r g l u t a m a t o p u d i e r a c o n d u c i r a degeneracin n e u r o n a l e n esta
los trastornos d e m o v i m i e n t o .
Diagnstico
Puesto q u e n o existe ningn t r a t a m i e n t o patognico e f i c a z, f u n d a m e n t a l m e n t e se realiza t r a t a m i e n t o sintomtico. El corea se trata s i n tomticamente c o n b l o q u e a n t es de receptores dopaminrgicos ( n e u -
el g r a d o d e prdida d e v o l u m e n d e l c a u d a d o y p u t a m e n , l o q u e se ha
c o r r e l a c i o n a d o c o n la progresin d e la e n f e r m e d a d . La tomografa p o r
Diagnstico diferencial
5.7. Enfermedad
El diagnstico d i f e r e n c i a l se realiza c o n :
N e u r o a c a n t o c i t o s i s . Se hereda c o n carcter autosmico recesivo,
a u n q u e tambin h a y f o r m a s espordicas. D e b u t a e n la e d a d a d u l -
de Parkinson idioptica
m u t i l a c i o n e s c o n m o r d e d u r a s en l a b i o y lengua, crisis c o m i c i a l e s ,
Es el sndrome p a r k i n s o n i a n o ms c o m n . Afecta ms f r e c u e n t e m e n -
RECUERDA
En la n e u r o a c a n t o c i t o s i s se p r o d u c e c o r e a c o n hemates
(acantocitos), a u t o m u t i l a c i o n e s y crisis c o m i c i a l e s .
Patogenia
espicuiados
Es d e s c o n o c i d a . El p a r k i n s o n i s m o es ms comn e n el a n c i a n o , y la
edad avanzada es el factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e e n la etiologa d e
esta e n f e r m e d a d . Se h a n p o s t u l a d o otros factores d e riesgo c o n inters
lpticos.
O t r o s s n d ro m es c o r e i c o s , c o m o el c o r e a h e r e d i t a r i o b e n i g n o , q u e
es u n corea n o p r o g r e s i v o c o n i n i c i o e n la i n f a n c i a ; el c o r e a s e -
d a d a c o n carcter autosmico d o m i n a n t e , p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a
Tratamiento
p a t o g e n i a d e la EP f a m i l i a r , c o m o el g e n de la a-sinuclena y el gen
de la p a r k i n a .
50
T e r a p i a d e r e p osici n . El c o m p o r t a m i e n t o neurofarmacolgico d e
la EH es, en c i e r t o s e n t i d o , inverso al q u e se da e n la e n f e r m e d a d d e
d r o d e p a r k i n s o n i s m o m u y s i m i l a r al q u e presenta la f o r m a idiop-
es u n txico q u e , una v e z o x i d a d o p o r la M A O - B a su m e t a b o l i t o
ms a c t i v o M P P + , b l o q u e a la funcin m i t o c o n d r i a l ( i n h i b e el c o m -
c o n o c e r la p a t o g e n i a d e la f o r m a idioptica.
Neurologa y neurociruga
c i a negra se c o r r e l a c i o n a c o n la a c i n e s i a y r i g i d e z (en p a r k i n s o n i s -
c o n t r a l a t e r a l ) . N o hay rea l e s i o n a l c l a r a r e l a c i o n a d a c o n el t e m b l o r .
parasimpticos.
Los dficit c o g n i t i v o s se r e l a c i o n a n c o n la lesin del ncleo basal d e
Anatoma patolgica
M e y n e r t , locus
coerule us,
c o n defectos noradrenrgicos.
afectarse
Clnica
Es u n sndrome clnico c a r a c t e r i z a d o p o r t e m b l o r d e reposo, b r a d i c i n e sia, r i g i d e z e i n e s t a b i l i d a d postural (MIR 99-00, 2 0 1 ) . Los dos p r i m e r o s
son los ms tpicos (Figura 4 6 ) .
Limitacin
en la supraelevacin
de la mirada
Rigidez
(fenmeno
de rueda dentada)
H i p o m i m i a facial
Bradicinesia
Marcha festinante
Inestabilidad postural
coerule us,
ncleo
El t e m b l o r d e r e p o s o es u n m o v i m i e n t o o s c i l a t o r i o distal a 4-6 H z q u e
n
RECUERDA
Se p u e d e n
establecer
correlaciones
e n t r e los lugares
anatmicos
a p r o x i m a d a m e n t e u n 6 0 % d e los pacientes, a s o c i a d o o n o a t e m b l o r
de reposo.
51
RECUERDA
Temblor de reposo
El t e m b l o r d e r e p o s o e n c u e n t a d e m o n e d a s es t p i c a m e n t e asimtrico
al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d .
Rigidez
Bradicinesia
Inestabilidad postural
2) Mejora s i g n i f i c a t i v a c o n L-dopa
3) Descartar los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s
4) A u s e n c i a d e signos i n c o m p a t i b l e s c o n la E. d e Parkinson:
l i d o e x t e r n o . H a y h i p o m i m i a f a c i a l , disminucin d e la f r e c u e n c i a d e
Afectacin c o r t i c o e s p i n a l
Afectacin d e asta a n t e r i o r
Signos c e r e b e l o s o s
Polineuropata
Mioclonas
Crisis o c u l o g i r a s
festinante) (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 3 ) .
Tratamiento
Tratamiento farmacolgico
(se trata d e una explicacin p a r c i a l , d a d a la p o s i b i l i d a d d e rueda d e n tada en pacientes sin t e m b l o r d e reposo). Se p r o d u c e p o r desinhibicin
c a n i s m o s reflejos espinales n o r m a l e s y, p o r t a n t o , u n i n c r e m e n t o en la
descarga d e las a - m o t o n e u r o n a s .
consecuencia
RECUERDA
En las f o r m a s s e c u n d a r i a s d e p a r k i n s o n i s m o s u e l e p r e d o m i n a r la r i g i d e z , y n o el t e m b l o r .
de p r i m e r a lnea, y es e s p e c i a l m e n t e til en el t r a t a m i e n t o de la
b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z ; la falta d e respuesta a l e v o d o p a h a b la en
f a v o r d e sndrome p a r k i n s o n i a n o n o idioptico. La c a r b i d o p a y ben-
m i r a d a y reflejo g l a b e l ar i n a g o t a b l e .
m i e n t o , t e n d e n c i a a la hipotensin, hipersudoracin, n i c t u r i a y u r g e n -
q u e i n i c i a l m e n t e m e j o r a n p i e r d e n su respuesta a la l e v o d o p a en 3 - 8
cia m i c c i o n a l . La n i c t u r i a es el sntoma ms p r e c o z y f r e c u e n t e de la
clnica u r i n a r i a .
o ff o
nesias bifsicas, fenmenos o n - off, fallos errticos d e dosis), y d i s c i nesias ( p i co d e dosis, bifsicas) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 0 ) . La asociacin d e
RECUERDA
La limitacin e n la supraversin d e la m i r a d a es tpica d e l P a r k i n s o n y
la limitacin e n la infraversin d e la parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
l e v o d o p a c o n agonistas dopaminrgicos p e r m i t e u n c o n t r o l p a r c i a l
de las mismas y la reduccin d e dosis d e l e v o d o p a .
incluyen
Es p r o p i a d e los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s la p o c a r e s p u e s t a a l e vodopa.
I n h i b i d o r es d e la C O M T : los i n h i b i d o r e s d e la catecol-O-metil-
Diagnstico
m i p e x o l , r o p i n i r o l , a p o m o r f i n a ) , estos ltimos ms u t i l i z a d o s en la
MIR 0 6 - 0 7 , 5 7 ) .
a c t u a l i d a d (MIR 0 9 - 1 0 , 6 9 ) .
52
Neurologa y neurociruga
I. P A R K I N S O N I S M O
to q u e a u m e n t a la sntesis y l i -
E n f e r m e d a d d e Parkinson
PRIMARIO
beracin d e d o p a m i n a y p u e d e
Parkinsonismo juvenil
O IDIOPATIC O
d i s m i n u i r su recaptacin en la
Postencefalitis. Neuroles. N e u r o b r u c e l o s i s
E. d e Creutzfeldt-Jakob. SIDA. Abscesos mic-
Infecciones
ticos
B l o q u e a n t e s d e r e c e p t o r e s dopaminrgicos:
-
Neurolpticos ( h a l o p e r l d o l , p i m o z i d e ,
etc.)
D e p l e t o r e s presinpticos d e d o p a m i n a :
>
Drogas
II. P A R K I N S O N I S M O
Reserpina.tetrabenacina
Falsos n e u r o t r a n s m i s o r e s :
>
a-metildopa
>
a-metilparatirosina
Litio
A n t a g o n i s t a s d e l calcio:
> Flunaricina, c i n a r i c l n a
SECUN D ARIO ,
A D QUIRID O
Amiodarona
O SINT OMTIC O
Isoniacida
Multiinfarto
Vascular
binndolos en ocasiones c o n la
seligilina,
mientras q u e en las
Shock h i p o t e n s i v o
grave), se utiliza c o m o t r a t a m i e n -
Traumatismo
ticolinrgicas. M e j o r a la b r a d i c i -
agonistas dopaminrgicos
MPTP, CO, M n , m e t a n o l , e t a n o l
Toxinas
h e n d i d u r a sinptica. A s i m i s m o ,
se le a t r i b u y e n p r o p i e d a d e s an-
to d e eleccin la l e v o d o p a .
Alteraciones paratiroideas
Hipotlrodismo
Degeneracin h e p a t o c e r e b r a l
Otros
T u m o r cerebral
Hidrocefalia normotensiva
Slringomesencefalia
Enfermedad de H u n t i n g t o n
antes d e q u e se dispusiera d e la
Enfermedad de Wilson
HERE D O DEGENERATIVO
E n f e r m e d a d d e Hallervorden-Spat z
l e v o d o p a . C o n la aparicin de
Neuroacantocitosis
C o m p l e j o Parkinson-Demencia-ELA
en esta e n f e r m e d a d . La prdida
Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
de efectividad a largo p l a z o de
la l e v o d o p a , j u n t o a los efectos
Sndrome d e Shy-Drager
IV. D E G E N E R A C I O N E S
MULTISISTMICAS
de la enfermedad de Parkinson
El t r a t a m i e n t o quirrgico d e la EP
E n f e r m e d a d d i f u s a p o r c u e r p o s d e L e w y (A.D.)
III. P A R K I N S O N I S M O
Tratamiento quirrgico
Degeneracin estriongrica
secundarios asociados c o n su a d -
Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
Fallo autonmic o p r o g r e s i v o
cinesias tardas, ha m o t i v a d o u n
mayores,
RECUERDA
En e l t r a t a m i e n t o quirrgico, s o n d e e l e c c i n las tcnicas d e e s t i m u l a
u r i n a r i a , trastornos en la sudoracin y t a q u i c a r d i a .
c o es la d e m e j o r r e s u l t a d o .
RECUERDA
El t e m b l o r d e r e p o s o se t r a t a c o n anticolinrgicos
El t e m b l o r p o s t u r a l c o n p r o p a n o l o l .
El d e p r e n i l o sele g ili n a ,
u n i n h i b i d o r selectivo d e la M A O - B , ha
Esencialmente,
p a c i d a d m o t o r a y d i s m i n u i r el ndice d e progresin de la e n f e r m e -
d e b i d o a q u e i n c r e m e n t a las c o n c e n t r a c i o n e s estriatales d e d o p a m i -
na al b l o q u e a r su c a t a b o l i s m o .
Su m e c a n i s m o d e accin es d e s c o n o c i d o , a u n q u e se ha propues-
intermedio o VIM).
53
g u
Parlisis s u p r a n u c l e a r
d e
Parlisis de l a m i r a d a c o n j u g a d a en el p l a n o v e r t i c a l , e s p e c i a l m e n t e
d e la infraversin d e la m i r a d a en fases i n i c i a l e s. Se considera el
progresiva
( e n f e r m e d a d
Demencia.
RECUER D A
El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante,
Steele-RChardSOn-OISZeWSk)
S n d r o m e p a r k i n s o n i a n o c o n b r a d ic i n esi a ,
r i g i d e z , escaso t e m b l o r
D e g e n e r a c i n c o r t i c o b a s a l g a n g li nica. Se trata d e u n p a r k i n s o n i -
Predo-
ENFERME D A D
D E PARKINS O N
IDIOPATICA
NO-
Sntomas
asociados
Parlisis supraelevacin de la
mirada
Buena respuesta a L-DOPA
AP: lesin de la porcin
compacta de la sustancia
negra cuerpos de Lewy
troncoenceflicosy en
ganglios bsales.
Tratamiento:
Fases iniciales: deprenil o
selegilina SI no responde,
aadir agonistas DOPA
El siguiente paso es L-DOPA
+ carbidopa (con deterioro
funcional significativo)
En jvenes con p r e d o m i n i o
de t e m b l o r : anticolinrgicos
(nunca en ancianos)
P A R LISIS
SUPRA NUCLE AR
SIN demencia
inicial
Sd. PARKINSONIANO
Bradicinesia +
Rigidez +
Inestabilidad
E n f er m e d a d de Hallervor d en - Sp at z . Es una
entidad c o n herencia autosmica
recesiva
Parkinsonismo: Degeneracin
estriongrica
hierro en los ganglios bsales, c o n c r e t a m e n te en plido y porcin reticular d e la sustancia negra, q u e ofrece u n aspecto caracterstic o en resonancia magntica c o n o c i d o c o m o
"signo del o j o d e t i g r e " . N o hay trastorno
sistmico del m e t a b o l i s m o del hierro, por lo
q u e la utilizacin teraputica de quelantes
de este metal es intil (Figura 48).
ENF. D IFUS A P O R
CUERP O S DE LEWY
Predominio de rigidez
54
Con p r e d o m i n i o de:
Disautonoma: Shy-Drager
Ataxia: Atrofia
olivopontocerebelosa
espordica
R ic h a r d s o n - O ls z ews k i)
Parlisis infraversin d e la
mirada
postural
+/-Temblor d e
reposo
inicial
Distona cervical
CON demencia
PR O GRESIVA
(enf. d e Steele -
MUL T ISIS T MI C A S
Aparicin ms precoz
Escaso t e m b l o r
Mala respuesta a L-DOPA
Clnica de presentacin:
t e m b l o r d e reposo
c o n prdida sensorial c o r t i c a l ( h e m i n e g l i-
A T R O FI A S
RE CUER D A
"
Las atrofias multisistmicas tambin p u e d e n p r o d u c i r clnica p a r k i n s o n i a n a (se t r a tarn en el siguiente apartado) . O t r o s snd r o m e s p a r k i n s o n i a n o s (vase Figura 4 7 .
Diagnstico d i f e r e n c i a l d e la e n f e r m e d a d
de Parkinson) se tratarn en otros temas d e
esta Seccin o en otras partes d e esta o b r a .
Neurologa y neurociruga
RECUERDA
RECUERDA
El signo del ojo de tigre en la RMN cerebral es caracterstico de la enfermedad de Hallervorden - Spatz.
rancia, c e r e b e l o y c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s m e d u l a r e s .
La ausencia d e c u e r p o s d e L e w y las d i s t i n g u e d e la e n f e r m e d a d d e
RECUERDA
Ante un parkinsonismo con clnica disautonmica precoz y falta de respuesta a L- dopa, dse debe pensar en el sndrome de Shy - Drager.
Suele d e b u t a r antes q u e la e n f e r m e d a d d e
te a d m i n i s t r a d a : espasmos distnicos m a n t e n i d o s d e la m u s c u l a t u r a f a -
respuestas ocasionales a la a m a n t a d i n a .
C l n ic a p a r k i n s o n i a n a .
55
U n p a c i e n t e d e 6 0 a o s r e f i e r e q u e , d e s d e h a c e a o s , l e t i e m b l a n las m a n o s a l s o s -
2)
t e n e r la c u c h a r a , e l v a s o o e l b o l g r a f o , s o b r e t o d o si est n e r v i o s o o f a t i g a d o , y
e s t o s s n t o m a s m e j o r a n c o n p e q u e a s c a n t i d a d e s d e v i n o . Su p a d r e , y a f a l l e c i d o ,
h a b a p r e s e n t a d o t e m b l o r e n l a s m a n o s y l a c a b e z a . La e x p l o r a c i n n e u r o l g i c a s l o
m u e s t r a t e m b l o r d e a c t i t u d s i m t r i c o e n a m b a s m a n o s . Este c u a d r o c l n i c o es p r o b a blemente consecuencia de:
Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a c o n a p a r i c i n tarda d e l i m i t a c i n e n la m i r a d a
vertical, tanto superior c o m o inferior.
3)
4)
E n f e r m e d a d d e P a r k i s o n c o n e x t e n s i n d e l t e m b l o r a la p i e r n a d e r e c h a .
Enfermedad
d e Creutzfeldt-Jakob c o n rpido d e t e r i o r o c o g n i t i v o y
frecuentes
mioclonas.
5)
T e m b l o r esencial
f a m i l i a r c o n aparicin
izquierda y cabeza.
1)
U n hipotiroidismo familiar.
2)
3)
S n t o m a s d e d e p r i v a c i n etlica.
4)
U n temblor esencial.
U n h o m b r e d e 4 5 a o s d e e d a d es t r a d o a l a c o n s u l t a p o r d e t e r i o r o c o n g n i t i v o p r o -
5)
g r e s i v o . La e x p l o r a c i n m u e s t r a m o v i m i e n t o i n v o l u n t a r i o s i r r e g u l a r e s d e l a s e x t r e m i -
M I R 0 1 - 0 2 , 5 7 ; RC: 3
d a d e s . El p a d r e d e l p a c i e n t e f a l l e c i a l o s 6 0 a o s d e e d a d e n u n c e n t r o p s i q u i t r i c o ,
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 2 RC: 4
y t a m b i n p r e s e n t a b a d i c h o s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s d e e x t r e m i d a d e s . C u l es
el diagnstico ms p r o b a b l e ?
1)
Corea de Sydenham.
2)
Enfermedad de Huntington.
3)
Enfermedad de Lafora.
4)
Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
5)
Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a .
56
Neurologa y neurociruga
06
ENFERMEDADES
MIR
La esclerosi s mltiple ( ) a f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a m u j e r e s j v e n e s , s i e n d o l a c a u s a m s f r e c u e n t e d e
d i s c a p a c i d a d neurolgica e n a d u l t o s jvenes .
H a y q u e c e n t r a r s e e n la
e s c l e r o s i s mltiple, c o n o c i e n d o
sus d i s t i n t a s f o r m a s e v o l u t i v a s
d e l S N C . N u n c a se a f e c t a e l S N P .
y el t r a t a m i e n t o a d e c u a d o p a r a
cada una.
t u
Se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l L C R d e prcticamente t o d o s los p a c i e n t e s c o n E M , a u n q u e n o
es u n s i g n o especfico (tambin se e n c u e n t r a n e n la neuroles, infeccin p o r sarampin,...).
La f o r m a e v o l u t i v a r e m i t e n t e - r e c u r r e n t e q u e c u r s a a b r o t e s es la f o r m a ms f r e c u e n t e y la q u e m e j o r r e s p o n d e
al t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r .
["5"]
El t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r q u e d i s m i n u y e e l n m e r o d e b r o t e s es interfern p y a c e t a t o d e g l a t i r a m e r .
El t r a t a m i e n t o sintomtico d e l b r o t e se r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s v a o r a l (si e l b r o t e es leve) o v a i n t r a v e n o s a
(si es m o d e r a d o - g r a v e ) .
["7"]
(jjj
["g~|
El s i g n o d e L h e r m i t t e y la oftalmopleja i n t e r n u c l e a r e n u n a d u l t o j o v e n d e b e h a c e r p e n s a r e n la E M .
El diagnstico d e E M es c l n i c o , y r e q u i e r e l a e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e d i s e m i n a c i n t e m p o r a l ( e p i s o d i o s d e
dficit neurolgico separados e n e l t i e m p o ) y d e d i s e m i n a c i n e s p a c i a l (lesiones e n d i s t i n t a s z o n a s d e l S N C ) ;
a m b o s c r i t e r i o s p u e d e n ser e v a l u a d o s e n u n a nica e x p l o r a c i n : la r e s o n a n c i a magntica.
La c o r r e c c i n rpida d e u n a h i p o n a t r e m i a es l a c a u s a ms f r e c u e n t e d e mielinlisis c e n t r a l p o n t i n a .
(TQ[
mielinizantes
son
Sndrome d e Devic
conjunto
enferme -
de
un
dades neurolgicas q u e
ENFERMEDADES
D E S M I ELI N I Z A N T ES
tienden a afectar a a d u l -
E n f e r m e d a d d e Balo
Enfermedad d e Marchiafava-Bignami
Mielinlisis c e n t r a l p o n t i n a
- Encefalomielitis diseminada aguda
tos jvenes.
Se
caracterizan
selectiva
de
la m i e l i n a d e l sistema
nervioso
central,
res-
p e t a n d o e n g e n e r a l el
sistema n e r v i o s o p e r i frico (MIR 0 1 - 0 2 , 5 3 )
Preguntas
(Tabla 2 7 ) .
E n c e f a l o m i e l i t is hemorrgica n e c r o t i z a n t e a g u d a
L e u c o d i s t r o f i a metacromtica. Alteracin f u n c i o n a l
d e arilsulfatasa A. Herencia autosmica recesiva
por
- L e u c o d i s t r o f i a sudanfila
Esclerosis mltiple
ENFERMEDADES
DISMIELINIZANTES
A d r e n o l e u c o d i s t r o f i a . Herencia l i g a d a al c r o m o s o m a X
E n f e r m e d a d d e Pelizaeus-Merzbacher. H e r e n c i a recesiva l i g a d a
al c r o m o s o m a X
L e u c o d i s t r o f i a d e clulas g l o b o i d e s 0 e n f e r m e d a d d e K r a b b e
Deficiencia d e g a l a c t o c e r e b r o s i d a s a
A c u m u l o d e galactosilceramida
- M I R 09-1 0 , 6 4 , 2 2 8
- M I R 08- 0 9 , 5 8
- M I R 07-0 8 , 6 1
- M I R 0 60 7 , 5 9
- M I R 05- 0 6 , 5 5 , 5 6
- M I R 0 30 4 , 2 4 0 , 2 4 4
- M I R 02-0 3 , 2 0 7
- MIR 0102, 53
-MIR 01- 0 2 , 5 4
- M I R 00-0 1 , 5 5
- MIR 9900, 197
- M I R 99-O0F, 6 6 , 2 5 6
- M I R 97-9 8 , 4 1 , 4 2 , 4 8
Es u n a e n f e r m e d a d d e etiologa d e s c o n o c i d a y p a t o g e n i a a u t o i n m u n i t a r i a
c a r a c t e r i z a d a p o r presentar, e n el
57
Epidemiologa
RECUERDA
Curso clnico
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas son m u y variables, distinguindose c u a t r o
f o r m a s e v o l u t i v a s (Figura 4 9 ) .
Gentica
EM CURSO CLNICO
ZfSpzf / V W
e v i d e n c i a s a favor la m a y o r f r e c u e n c i a en g e m e l os u n i v i t e l i n o s y la susc e p t i b i l i d a d en pacientes c o n los antgenos del c o m p l e j o m a y o r d e hist o c o m p a t i b i l i d a d HLA-DR2 y H L A - D Q . N o obstante, parece necesaria
la unin d e varios factores a m b i e n t a l e s i n c i d i e n d o sobre u n p a c i e n t e
c o n predisposicin gentica.
Anatoma patolgica
F O R M A REMITENTE -
FORMA SECUNDARIAMENTE
R E C U R R E N T E (RR)
P R O G R E S I V A (SP)
'"J^f
FORMA PRIMARIAMENTE
F O R M A PROGRESIVA
P R O G R E S I V A (PP)
R E C U R R E N T E (PR)
Estas lesiones son tpicamente ms numerosas d e l o q u e p u d i e r a a n ticiparse p o r criterios clnicos, y n o hay n i n g u n a correlacin entre el
| H H [ ^ H H B H H B | ^ H B H H | J | | [ ^ H |
n
F o r m a r e m i t e n t e e n b r o t es ( r e c u r r e n t e r e m i t e n t e o R R ) : el 8 5 %
de los p a c i e n t e s p r e s e n t a n e p i s o d i o s d e e p i s o d i o s o brotes d e d i s -
RECUERDA
funcin neurolgica, ms o m e n o s r e v e r s i b l e s , q u e r e c u r r e n e n
el t i e m p o y q u e , a m e d i d a q u e se r e p i t e n , v a n d e j a n d o secuelas
neurolgicas. Se c o n s i d e r a u n b r o t e la aparicin d e sntomas o
signos d e dficit neurolgico, d e ms d e 2 4 horas d e d u r a c i n .
d r o c i t o s , clulas f o r m a d o r a s d e m i e l i n a en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l .
Inmunologa
58
Neurologa y neurociruga
Es f r e c u e n t e la l esi n d e l a v a p i r a m i d a l , c o n la clnica c o r r e s p o n -
caractersticas d e la e n f e r m e d a d .
d i e n t e d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . La distribucin d e l dficit d e f u e r z a
f e r m e d a d aparecen brotes.
la a s o c i a c i n c o n u r g e n c i a m i c c i o n a l , i m p o t e n c i a y prdida d e la
med ulares,
es f r e c u e n t e
s i g n o d e R o m b e r g . Si la lesin c o r d o n a l es a n i v e l c e r v i c a l , p u e d e
curso q u e adoptar la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e el c o m p o r t a m i e n t o y
a p a r e c e r u n a e s p e c i e d e d e s c a r g a elctrica d e s c e n d e n t e al f l e x i o n a r
g r a v e d a d d e la m i s m a es, en u n p r i m e r m o m e n t o , i m p r e d e c i b l e . Exis-
el c u e l l o ; es el si g n o d e L h e r m i t t e , q u e tambin p u e d e a p a r e c e r e n
c e r v i c a l , c o m o la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , la tabes d o r s a l y la m i e l o p a -
Paci e n t e va r n
D eb ut e n e d a d avan z ada
RECUERDA
E n u n a n c i a n o c o n s i g n o d e L h e r m i t t e , d e b e s d e sc a r t a r
Si g n o s m o t o r es y c e r e b e l o s o s e n el d e b u t
espon dilosis
cervica l ms q u e E M .
s e c u n d a r i a a lesin d e l fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l , q u e o r i g i n a
u n a o f t a l m o p l e j a i n t e r n u c l e a r . Su aparicin en u n p a c i e n t e j o v e n
nos d e b e h a c e r s o s p e c h a r E M , m i e n t r a s q u e en m a y o r e s d e 5 0 aos,
Sntomas
escandida), n i s t a g m o y t e m b l o r cintico.
S n t o m a s se nsitivos ( 6 1 % )
-
Hi p o est esia ( 3 7 % )
Parestesias ( 2 4 % )
r e a c t i v a m e n t e al c o n o c e r q u e se p a d e c e la e n f e r m e d a d o c o n la e v o lucin.
Tambin en fases avanzadas, es caracterstica la sintomatologa f r o n t a l
con euforia y comportamiento desinhibido.
Ata x ia ( 1 1 % )
Tabla 2 9 . Clnica d e presentacin
O t r o s sntomas s o n la f a t i g a i n t e n s a c o n la m a r c h a o e j e r c i c i o
m o d e r a d o y sntomas paroxsticos, c o m o c r i s i s c o m i c i a l e s ( 1 - 4 % ) ,
distona, vrtigo, a c f e n o s o n e u r a l g i a d e l trigmino ( M I R 9 7 - 9 8 ,
48).
Diagnstico
c o l o r a amaurosis. Es ms f r e c u e n t e la neuritis r e t r o b u l b a r ( f o n d o d e
o j o n o r m a l ) q u e la p a p i l i t i s (tumefaccin papilar en el f o n d o d e o j o ) . El
99-00F, 2 5 6 ) .
Existen
d i s t i n t o s c r i t e r i o s diagnsticos, s i e n d o
los ms u t i l i z a d o s
( 2 0 0 1 ) , p e r o en t o d o s , el diagnstico clnico d e la EM r e q u i e r e la
e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e diseminacin t e m p o r a l (dos o ms e p i s o -
RECUERDA
Escoto m a
n e u r i t is p t i c a . E n u n a d u l t o j o v e n es i n d i c a t i v o d e E M .
59
Pruebas complementarias
Tratamiento
e n f e r m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 4 2 ) (Figura 5 1 ) .
EM REMITENTE-RECURRENTE
Sntoma
neurolgico a g u d o
Tratamiento
de base
RECUERDA
Pseudobrote
Las b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l LCR s o n u n h a l l a z g o p r e s e n t e
en varias enfermedades
neuroles, S I D A ) .
Brotes
frecuentes
subaguda,
f
Moderado
grave
Leve
(sensitivo)
Interfern p
o glatiramer
acetato
( d e m o s t r a n d o distintas lesiones) y t e m p o r a l
( d e m o s t r a n d o lesiones agudas
cas), p o r lo q u e se ha c o n v e r t i d o en la p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a ms
til. La R M cerebral c o n v e n c i o n a l detecta lesiones en el 9 5 % d e
Brotes
espordicos
Observacin
Corticoterapia Corticoterapia
i.v.
oral
Buena
respuesta
t r o s c o p i a , R M N d e difusin, R M N f u n c i o n a l ) p e r m i t e n detectar el
dao a x o n a l y la atrofia cerebral en los pacientes c o n EM. H a y dis-
Intolerancia
o n o respuesta
RECUERDA
Continuar
tratamiento
Cambio de
tratamiento
La R M es la m e j o r p r u e b a diagnstica, y a q u e p u e d e o b j e t i v a r la d i s e m i n a c i n e s p a c i a l y t e m p o r a l (las l e s i o n e s a g u d a s c a p t a n c o n t r a s t e ) .
T r a t a m i e n t o si n t o m t ic o d el b r o t e : a u n q u e n o hay c o n s e n s o a
propsito d e la dosis ms a d e c u a d a y la m e j o r va d e a d m i n i s t r a c i n , se acepta q u e los brotes d e i n t e n s i d a d s u f i c i e n t e c o m o para
alterar las a c t i v i d a d e s d e la v i d a d i a r i a r e q u i e r e n la administracin
d e c o r t i c o i d e s en alta dosis p o r va i n t r a v e n o s a , d u r a n t e 3-7 das
( M I R 0 5 - 0 6 , 5 5 ) , c o n o sin reduccin p r o g r e s i v a p o s t e r i o r p o r va
o r a l . Los brotes d e i n t e n s i d a d leve (sintomatologa e x c l u s i v a m e n t e
sensitiva) p u e d e n tratarse c o n c o r t i c o i d e s p o r va o r a l , c o n r e d u c cin p r o g r e s i v a d e la dosis d u r a n t e u n mes. C u a n d o u n p a c i e n t e
c o n esclerosis mltiple sufre u n d e t e r i o r o b r u s c o , hay q u e v a l o r a r
si es u n n u e v o b r o t e , c o n n u e v a a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , o se
trata d e u n e m p e o r a m i e n t o t r a n s i t o r i o ( p s e u d o b r o t e ) d e b i d o a f i e bre, infeccin c o n c o m i t a n t e , a u m e n t o d e t e m p e r a t u r a a m b i e n t a l o
e f e c t o adverso al t r a t a m i e n t o ; en este caso, est c o n t r a i n d i c a d a la
administracin d e c o r t i c o i d e s .
RECUER D A
Los b r o t e s s e n s i t i v o s l e v e s se t r a t a n c o n c o r t i c o i d e s o r a l e s ; el resto d e
60
b r o t e s , c o n c o r t i c o i d e s i n t r a v e n o s o s . Los c o r t i c o i d e s n o d i s m i n u y e n el
n m e r o d e b r o t e s d e la e n f e r m e d a d .
Neurologa y neurociruga
T r a t a m i e n t o p a r a m o d i f ic a r el c u rso d e la e n f e r m e d a d : t r a t a m i e n t o
SECUELAS
Forma
que
sec u n d a r i a m e n t e progresiva:
hayan
en a q u e l l o s
pacientes
progresiva
Baclofeno
Espasticidad
do en:
P r i m e r e p i s o d i o s u g e r e n t e d e e sc l e r o s i s m l t i p l e : se p u e d e
p l a n t e a r INF p 1a en p a c i e n t e s c o n u n p r i m e r e p i s o d i o , si la
FRMACO
Benzodiacepinas
Amantadina
Fatiga
Pemollna
S n t o m a s paroxsticos
Carbamazepina
( d o l o r , distonas, t e m b l o r )
Gabapentlna
Disfuncin erctil
Sildenafilo
H i p e r r e f l e x i a vesical
Anticolinrgicos
(oxibutina, tolterodina)
Atona v e s i c a l (retencin)
Colinomimticos ( b e t a n e c o l )
I n h i b i d o r e s d e la recaptacin
Depresin
R M i n d i c a a l t o riesgo d e p a d e c e r la e n f e r m e d a d (nueve o ms
de serotonina
Tabla 3 0 . T r a t a m i e n t o sintomtico d e las secuelas
lesiones).
Los frmacos existentes son los siguientes (MIR, 08-09, 5 8 ; M I R 0607, 59):
-
A c e t a t o d e g l a t i r a m e r : es u n a n l o g o antignic o d e la p r o subcutnea
d i a r i a r e d u c e en u n 3 0 % el n m e r o d e b r o t e s e n las f o r m a s
tena bsica d e la m i e l i n a . Su a d m i n i s t r a c i n
RR.
( 9 0 % ) y u n c u a d r o d e disnea, p a l p i t a c i o n e s , d o l o r torcico y e n -
r o j e c i m i e n t o f a c i a l , q u e d u r a m e n o s d e 3 0 m i n u t o s , en relacin
c o n la inyeccin, q u e aparece d e f o r m a idiosincrsica en el 1 5 %
de los pacientes.
-
I n t e r f e r n B (1 a y 1 b ) : r e d u c e n tambin e n u n 3 0 % el nmero
de b r o t e s en los p a c i e n t e s c o n E M t i p o RR ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 0 ;
M I R 0 0 - 0 1 , 5 5 ) ; su va d e administracin es p a r e n t e r a l , i n -
S n d r o m e d e D e v i c . Se c o n s i d e ra u n a v a r i a n t e d e la EM, a u n q u e
t r a t a d o s c o n I N F p 1 a y u n 4 0 % c o n I N F p 1 b d e s a r r o l l a n , en
el p r i m e r ao d e t r a t a m i e n t o , a n t i c u e r p o s n e u t r a l i z a n t e s q u e
restan e f i c a c i a al frmaco.
O t r o s : e x i s t e n o t r o s frmacos q u e podran m o d i f i c a r el c u r s o
n a t u r a l de la e n f e r m e d a d , en casos s e l e c c i o n a d o s :
>
tos secundarios.
>
p ost m orte m.
M i t o x a n t r o n a : nmunodepreso r d e l i n f o c i t o s T y B.
a d m i n i s t r a c i n es i n t r a v e n o s a ; sus e f e c t o s
Su
secundarios
s o n a l o p e c i a , l e u c o p e n i a s y u n a cardiopat a d o s i s - d e p e n -
diente.
RECUERDA
f r e c u e n c i a en varones i t a l i a n o s de m e d i a n a e d a d o a n c i a n o s h a b i -
"
El t e m b l o r f i s i o l g i c o y e s e n c i a l se t r a t a n c o n B - b l o q u e a n t e s ; s i n e m -
b a r g o , e l t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se t r a t a c o n a n t i c o l i n r -
d e s n u t r i d o s y se d e s c o n o c e si su p a t o g e n i a es txica o metablica.
gicos.
>
La alteracin anatomopatolgica es s i m i l a r a la e n c o n t r a d a en la
t o x i c i d a d por a l c o h o l metlico, arsnico o c i a n u r o .
t i e m p o , a u n q u e c o n la v e n t a j a d e u n a administracin s e m a -
presores.
miparesias.
61
RECUERDA
flu e n z a
Degeneracin d e l c u e r p o c a l l o s o e n u n c o n s u m i d o r d e v i n o o r i e n t a a e n
Myco plas m a.
f e r m e d a d d e Marchiaava-Bignami.
m o y deterioro progresivo del nivel de consciencia. Las crisis son c o munes, as c o m o la clnica m o t o r a (hemiparesia, tetraparesia) y cereMi el i n l isis c e n t r a l p o n t i n a . Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e del
intravenosa.
c o n secuelas neurolgicas p e r m a n e n t e s .
E n c e f a l o m i e l i t is h e m o r r g ic a n e c r o t i z a n t e a g u d a .
Es u n
cuadro
to e f e c t i v o .
E n c e f a l o m i e l i t is d i s e m i n a d a a g u d a . Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i -
e n c e f a l o m i e l i t i s a g u d a d i s e m i n a d a , pero ms e x p l o s i v a .
Anatomopatolgicamente, hay
destruccin intensa de
la
accin i n f l a m a t o r i a de las m e n i n g e s .
1)
d e a l t e r a c i n d e la se nsi b ili d a d d e h e m i c u e r p o q u e i n c l u y e la c a r a . T i e n e c o m o a n -
2)
Estudio r u t i n a r i o del
que
3)
Estudios serolgicos d e v i r u s .
hemihi-
4)
Resonancia
5)
Potenciales evocados
r e c u p e r p or c o m p l e t o e n u n m e s . E n la e x p l o r a c i n a c t u a l , se o b j e t iva u n a
62
LCR.
magntica c e r e b r a l .
sustancia
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 4 ; RC: 4
visuales.
Neurologa y neurociruga
07.
EPILEPSIA
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Es r e c o m e n d a b l e c o n o c e r
la
Q~J
c l a s i f i c a c i n d e la e p i l e p s i a
a m b o s h e m i s f e r i o s , activndose t o d o el crtex.
y e n t e n d e r las d i f e r e n c i a s
e n t r e crisis p a r c i a l e s ( s i m p l e s
y complejas) y generalizadas.
H a y a l g u n a s caractersticas
m u y propias d e cuadros
rj")
fjj
con frecuencia. H a y q u e
t e n e r p r e s e n t e l a etiologa
m s f r e c u e n t e d e las c r i s i s ,
f r e c u e n t e s , c o m o las a u s e n c i a s ,
q u e se h a n p r e g u n t a d o
[~4~]
j~5~]
Las crisis generalizadas ms i m p o r t a n t es son las ausencias, o pequeo m a l , y las crisis tnico-clnicas, o gran m a l .
segn los g r u p o s d e e d a d y
las i n d i c a c i o n e s y e f e c t o s
s e c u n d a r i o s d e los p r i n c i p a l e s
fJTJ
anticonvulsivos.
a d o l e s c e n c i a , y se c o n t r o l a n a d e c u a d a m e n t e c o n frmacos.
["7"]
f~3~|
cerebrovascular.
Los t u m o r e s seran la c a u s a ms f r e c u e n t e e n a d u l t o s d e e d a d m e d i a .
fg~j
El sndrome d e W e s t a p a r e c e e n e l p r i m e r a o d e v i d a , y se c a r a c t e r i z a p o r la trada: e s p a s m o s
infantiles,
alteracin d e l d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r e h i p s a r r i t m i a .
ou
tm
Produce
7.1. Clasificacin
oabia3i)
63
f r e c u e n c i a del t r a z a d o anmalo.
q u e cursa la crisis depender del rea c o r t i c a l d o n d e se sitan las n e u ronas causantes de la m i s m a . Las crisis parciales c o m p l e j a s se o r i g i n a n
RECUERDA
La p r d i d a d e c o n s c i e n c i a y los a u t o m a t i s m o s p u e d e n a p a r e c e r e n las
c r isis p a r c i a l e s c o m p l e j a s y e n las a u s e n c i a s . C l n i c a m e n t e se d i f e r e n -
CRISIS P A R C I A LE S
CRISIS G E N E R A L I Z A D A S
CRISIS NO C L A S I F I C A D A S
a u t n o m o s o psq uicos)
c o m p l e j a s , y n o e n las a u s e n c i a s .
Com plejas
C o n g e n erali z aci n s e c u n d a r i a
A u se n c i a s
Tnico - clnicas
Tnicas
A t n icas
Mi o c l n ic as
C o n v u l s i o n es n e o n a t a l es
E s p a s m o s in fantiles
RECUERDA
Las a u s e n c i a s a t p icas m u es t r a n p u n t a - o n d a a f r e c u e n c i a s m e n o r e s d e 3
H z y t i e n e n u n p e o r p r o n st ic o p o r q u e n o r e s p o n d e n a la m e d i c a c i n y
s u e l e n ser e x p r esi n d e u n a lesi n est r uct u ra l .
(destellos
VS A U S E N C I A T P I C A
Generali z ada
Parcial
Si n a u r a
Pu e d e tener aura
m i n u t o s u horas.
<
Maos
Adultos
Segundos
Minutos
D u r a n t e las crisis p a rc i a l es c o m p l e j as , el p a c i e n t e t i e n e d i f i c u l t a d
para mantener un c o n t a c t o n o r m a l c o n el m e d i o , j u n t o c o n alteracin del c o m p o r t a m i e n t o q u e p u e d e ir desde la i n m o v i l i d a d o a u t o m a t i s m o s bsicos (chupeteo , deglucin), hasta c o m p o r t a m i e n t o s
ms elaborados; tras la crisis, existe caractersticamente u n p e r i o d o
d e confusin (MIR 06-07, 5 3 ; M IR 05-06, 6 1 ; M IR 98-99F, 69).
V a r i a s al d a , i n c l u s o v a r i a s
al m i n u t o
A u to m atism os escasos
A u t o m a t i s m o s f r ec u e n t es
No p e r i o d o p o sc r t ic o
Pe r i o d o p oscrtico
VALPR O AT O
RECUERDA
Va ria b l e
ET OSUXAMID A
C A R BA M A ZE PI N A
p e r i m e n t a r s e n s a c i o n e s e x t ra as y s u o r i g e n es el l b u l o t e m p o r a l , e n la
m a y o r a d e las o c a s i o n e s .
Las c o n v u l s i o n e s t n ico - cl n icas (gran mal) suelen tener u n c o m i e n z o b r u s c o , sin aviso p r e v i o , a u n q u e a l g u n o s pacientes refieLas crisis g e n er a l i z a d as se o r i g i n a n simultneamente en a m b o s he-
una a c t i v i d a d focal i n i c i a l q u e se p r o p a g u e c o n r a p i d e z y q u e , en
El EEG
d e n de f o r m a f a v o r a b le al t r a t a m i e n t o farmacolgico, y entre un 6 0 y
nivel de c o n s c i e n c i a .
en el EEG
64
tablicos.
Neurologa y neurociruga
sntomas n u n c a d e b e ser t r a t a d o c o n a n t i c o m i c i a l e s . Es i n f r e c u e n te
p o d e r registrar la a c t i v i d a d EEG
en el c o n t e x t o de sndromes epilpticos c o n o c i d o s .
Las m i oc l o n as son c o n t r a c c i o n e s breves de los msculos, q u e p u e -
CARACTERSTICAS
Fact o res d e s e n c a d e n t e s
inmediatos
In d i f ere n te
Paso a i n c o n sc i e n c i a
Br usc o
+ F r ec u e n t e p r o g r esivo
Mi n u t os
+ F r ec u e n t e s e g u n d o s
30 - 60 s e g u n d o s
M e n o s d e 15 s e g u n d o s
El m e c a n i s m o bsico de p r o d u c -
y Na
al i n t e r i o r de la n e u r o n a , c a u s a n d o una d e s p o l a r i -
+ f r ec u e n t e e n
b i p e d est ac i n
t nico - cl nicos
E s p u m a p or b o c a
A s p e c t o facial
Pali d e z
y ci a n osis
Bajo nivel d e c o n sc i e n c i a
p osteri o r
Mi n u t o s hasta h o r as
Poc os m i n u t o s
D o l o r m u sc u l a r p osteri o r
F r ec u e n t e
I n f r ec u e n t e
EEG.
Algunas veces
In f r ec u e n t e
Incontinencia
A l g u n a s vec es
In f r ec u e n t e
S u d o r ac i n , nuseas...
D u r aci n
Valsalva b i p e d est ac i n
d e i n c o n sc i e n c i a
Estrs, m a n i o b r a d e
Ha bitual m ente no
No o a u ra
d e m ovimientos
e x c i t a t o r i o s e i n h i b i t o r i o s del SNC.
SINC OPE
S n t o m as p revios
D u r aci n
7.2. Fisiopatologa
2 +
e x t r a c e l u l a r,
Puntas (generalizadas/focales)
Paroxsticas (generalizadas/focales)
FORMAS INTERMITENTES
RECUERDA
U n o d e los d i a g n st ic os d i f e r e n c i a l e s m s d i f ci l es s o n las c r isis n e u r t ic as o c o n v e r s i v a s , q u e s u e l e n estar d e s e n c a d e n a d a s
p or u n a e m o c i n
i n t e n sa .
0 (4-7/s)
a (8-13/s)
Normal: 10/s (occipital)
B(15-30/s)
7.4. Etiologa
venosa, a u n q u e d a d o q u e c e d e n espontneamente, el m a n e j o ms
a d e c u a d o es el c o n t r o l d e la t e m p e r a t u r a , p r e f e r i b l e m e n t e c o n par a c e t a m o l (MIR 99-00 , 2 1 5 ) . En pacientes c o n crisis febriles tpicas
154).
EDAD
ETIOLOGA
Hipoxia perinatal
Neonatos
(< 1 m e s )
Hemorragia intracraneal
Infeccione s d e l SNC
T r a s t o r n o s metablicos
A b s t i n e n c i a d e txicos
A l t e r a c i o n e s genticas
Crisis febriles
L a c t a n t e s y nios
(1 m e s - 1 2 aos)
Adolescentes
( 1 2 - 1 8 aos)
A l t e r a c i o n e s genticas
Infeccione s d e l SNC
Traumatismos
Idiopticas
Traumatismos
Idiopticas
d e m o s t r a d o til c o m o prevencin p r i m a r i a d e estas crisis (MIR 9 9 0 0 F , 71). Por ltimo, las crisis tardas (aqullas q u e aparecen tras la
p r i m e r a semana) son ms frecuentes en los a d u l t o s , y se trata d e c r i sis parciales c o n t e n d e n c i a a la generalizacin; n o se r e c o m i e n d a la
A l t e r a c i o n e s genticas
Tumores
C o n s u m o d e txicos
Adultos jvenes
( 1 8 - 3 5 aos)
T r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f l ic o ( T C E ) : la p r o b a b i l i d a d d e presentar
e p i l e p s i a tras u n TCE est r e l a c i o n a d a c o n la i n t e n s i d a d del m i s m o ;
de estas crisis.
Traumatismos
Abstinencia de alcohol
C o n s u m o d e txicos
RECUERDA
n o c o n l l e v a n m a y o r riesgo d e e p i l e p s i a .
Idiopticas
E. c e r e b r o v a s c u l a r
(> 3 5 aos)
Tumores
Abstinencia de alcohol
T r a s t o r n o s metablicos
E n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s d e l SNC
Idiopticas
RECUERDA
RECUERDA
generalizadas.
Las crisi s f e b r i l e s s i m p l e s s o n g e n e r a l i z a d a s , d u r a n m e n o s d e 1 5 m i n u
t o s y n o t i e n e n u n m a y o r riesgo d e p r e s e n t a r e p i l e p s i a e n el f u t u r o .
o r i g e n del m i s m o . Las crisis febriles simples son generalizadas , d u ran m e n o s d e 15 m i n u t o s , presentan b u e n a recuperacin posterior
y los hallazgos en el p e r i o d o intercrtico son n o r m a l e s o negativos;
de f o r m a p u n t u a l :
p r o b a b l e si la crisis se p r o d u c e en el p r i m e r ao d e v i d a ; n o se rela-
66
E p ile psias p a rc i a l es b e n i g n as d e la i n f a n c i a :
-
Epilepsia rolndica b e n i g n a .
Neurologa y neurociruga
Sndrome d e W e s t .
Sndrome d e Lennox-Gastaut.
A f ec t a c i n p s i c o m o t r i z , c o n afectacin nvolutiva d e l d e s a r r o l l o o
E p ile psias g e n e r a l i z a d as d e l a d u l t o :
la mayora.
Epilepsia mloclnica j u v e n i l .
RECUERDA
A l t e r a c i o n es e n el E E G : en v i g i l i a aparece n c o m p l e j o s de p u n t a - o n -
musculares
d e a l c o h o l . Se m a n t i e n e el n i v e l d e c o n s c i e n c i a , e x c e p t o e n las crisis
c e r e b r a l , c o n lo q u e es f r e c u e n t e q u e el m i s m o p a c i e n t e pase p o r d i s -
graves.
RECUERDA
c u e n t e q u e tengan u n c o r r e l a t o clnico.
sndrome consta d e :
H i p s a r r i t m i a i n t ercr t ica : es u n c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e para el d i a g nstico d e l sndrome d e W e s t . Es u n a a c t i v i d a d basal d e s o r g a n i z a da, c o n ondas lentas d e a l t o v o l t a j e , intercalndose ondas agudas.
7.6. Tratamiento.
Frmacos anticomiciales
Inicio de tratamiento
RECUERDA
La hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis, y es criterio imprescindible para el diagnstico de West.
U n a v e z establecida la c o n v e n i e n c i a d e i n i c i a r t r a t a m i e n t o a n t i c o m i -
Frmacos antiepilpticos
segn el tipo de crisis
N o e x i s t e n reglas a b s o l u t a s s o b r e c u l es el m e j o r t r a t a m i e n t o ,
d a d o q u e n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r s i e m p r e c u l ser el ms e f e c -
p r i o r i d a d e s e n t r e los f r m a c o s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o d e c r i s i s ( T a -
q u e se p u e d e aadir u n t e r c e r o d e f o r m a c o a d y u v a n t e .
T NIC O -
I n d i s t i n t a m e n t e : fenitona, c a r b a m a z e p i n a , f e n o b a r b i t a l
CLNICAS
GENERALIZA D AS
Tratamiento en
monoterapia
PARCIALES
MIO CLNICAS
Buen control 7 0 %
Control
insatisfactori
unas
AUSENCIAS
o valproato
1.
Carbamazepina
Fenitona
1.
Clonazepam
2. V a l p r o a t o
1. E t o s u x i m i d a (tpicas)
2. V a l p r o a t o (atpicas) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 )
ST A TUS
EPILPTIC O
2. Anestesia c o n p r o p o f o l y m i d a z o l a m
Tabla 35. T r a t a m i e n t o d e las epilepsias
Buen control 1 5 %
Control
insatisfactorio 1 5 %
Totalmente refractarias al
tratamiento 1 0 %
Ciruga de la
epilepsia 5 %
EFECTOS
FRMACO
SECUN D ARIOS
Difenilhidantoina
Carbamazepina
Hepticos y hematolglcos
Topiramato
S o m n o l e n c i a . Litiasis renal
Etosuximida
Fenobarbital
Sedacin.
p iearna oc tyi v hematolgicos
ldad
Sndrome Nios:
p a r k i n shoi n
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Ac. va l p r o ic o
Hepticos, hematolgicos, p a n c r e a t i t i s , a l o p e c i a
Lamotrigina
Exantema
Vigabatrina
T r a s t o r n o d e l c o m p o r t a m i e n t o y d e l c a m p o visual
Gabapentina
Intolerancia gastrointestinal
Felbamato
Hematolgicos
RECUERDA
Mecanismo de accin
La c a r b a m a z e p i n a est i n d i c a d a
carbamazepina,
fenitona, v a l p r o a t o , l a m o -
e n las a u s e n c i a s .
C r isis p a r c i a l es si m p les
com plejas:
trigina.
r a l i z a d a s : v a l p r o a t o , fenitona, c a r b a m a z e p i n a .
A u n q u e la m a y o r a p o s e e m e c a n i s m o s d e a c c i n m l t i p l e s , e x i s -
2 +
: fenitona, v a l p r o a t o e t o s u x i m i d a .
I n h i b ic i n d e los c a n a l es d e C a
D i s m i n u c i n d e l i b er aci n d e g l u t a m a t o : l a m o t r i g i n a .
P o t e n c i a c i n d e la f u n c i n d e los r ec e p t o r es G A B A : b e n z o d i a c e p i -
zolam o propofol.
nas, barbitricos.
68
A u m e n t o de la d is p o n i b i l i d a d d el G A B A : g a b a p e n t i n a , t i a g a b i n a ,
vigabatrina.
Neurologa y neurociruga
crisis p a r c i a l e s c o m o g e n e r a l i z a d a s , p o r su p e r f i l farmacodinmico
s e g u i m i e n t o . C o m o c o m p l i c a c i o n e s ms f r e c u e n t e s e n las l o b e c t o -
mas t e m p o r a l e s d o m i n a n t e s se h a n d e s c r i t o disfasia ( 6 % ) y t r a s t o r n os
d i s p o n i b l e para va i n t r a v e n o s a .
de la m e m o r i a ( 2 % ) .
sis m a l c o n t r o l a d a s , a pesar d e u n a c o r r e c t a m e d i c a c i n d u r a n t e al
largo d e l t i e m p o , e n c u a n t o a su semiologa y su f r e c u e n c i a . P r i m e r o
r a m i e n t o e n el 3 0 % , q u e n o es p r e d e c i b l e , ya q u e n o d e p e n d e d e l
D u r a n t e el e m b a r a z o se o b j e t i v a u n d e s c e n so e n las c o n c e n t r a c i o n e s
plasmticas d e los d i s t i n t o s a n t i c o m i c i a l e s , q u e n o se t r a d u c e e n u n
sario r e c u r r i r a e l e c t r o d o s i n v a s i v o s , s u b d u r a l e s , o i n c l u s o e l e c t r o d o s
p r o f u n d o s c o l o c a d o s m e d i a n t e gua estereotctica.
d u r a n t e el e m b a r a z o , se d e b e m a n t e n e r el t r a t a m i e n t o p r e v i o ( M I R
98-99F, 75) a la dosis mnima e f i c a z .
Epilepsia l e s i o n a l .
-
temporal.
RECUERDA
Se d e b e r e c o m e n d a r a la p a c i e n t e epilptica q u e p r o g r a m e el e m b a -
tnico-clnicas s e c u n d a r i a m e n t e g e n e r a l i z a d a s , c o n v u l s i o n e s t-
m o n o t e r a p i a y e n la mnima dosis p o s i b l e . Si el t r a t a m i e n t o es c o n
Estimulacin d e l n e r v i o v a g o : c o n v u l s i o n e s p a r c i a l es i n t r a t a b l e s .
panhemisfricos
c o n c o n v u l s i o n e s i n t r a t a b l e s.
d e defectos congnitos es d e l 5 - 6 % , m i e n t r a s q u e es d e l 2 - 3 % en
m u j e r e s sanas. En el 5 0 % d e los recin n a c i d o s se p r o d u c e u n dficit
m a n t e n e r s e la f a r m a c o t e r a p i a ; e n el 8 0 % d e los casos se o b t i e n e u n a
d e l e m b a r a z o y e n el recin n a c i d o .
2)
Determinacin d e a l c o h o l e m i a .
3)
1)
Parcial s i m p l e .
M I R 0 4 - 0 5 , 6 1 ; RC: 1
2)
4)
Electroencefalograma.
5)
Puncin lumbar.
3)
Parcial c o m p l e j a .
4)
A u s e n c i a tpica.
N i o d e 3 a o s q u e c o m i e n z a c o n sntomas c a t a r r a l e s y , u n a s h o r a s d e s p u s, p r e s e n t a
u n e p i s o d i o d e prdid a d e c o n o c i m i e n t o , m o v i m i e n t o s t o n i c o c l n i c o s d e e x t r e m i d a d e s
5)
A u s e n c i a atpica.
y revulsi n o c u l a r , d e u n a d u r a c i n a p r o x i m a d a d e d o s m i n u t o s . En l a e x p l o r a c i n ,
presenta T 3 9 C , exploracin neurolgica n o r m a l , e x c e p t o t e n d e n c i a al sueo, f a r i n g e
M I R 0 5 - 0 6 , 6 1 ; RC: 3
TC cerebral.
m u y c o n g e s t i v a c o n a m g d a l a s hipertrficas y t m p a n o s h i p e r m i c o s . Q u a c t i t u d ,
e n t r e las s i g u i e n t e s , h a y q u e a d o p t a r e n ese m o m e n t o ?
1)
I n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n antitrmicos y v i g i l a n c i a p o s t e r i o r .
2)
R e a l i z a r u n a p u n c i n l u m b a r p a r a anlisis d e l l q u i d o c e f a l o r r a q u d e o .
3)
4)
5)
Solicitar u n T C craneal.
M I R 9 9 - 0 0 , 2 1 5 ; RC: 1
69
Neurologa y neurociruga
08
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
MIR
T e m a difcil y p o c o r e n t a b l e ,
[T" |
e n e l q u e se d e b e p r i o r i z a r e l
e s t u d i o d e las e n f e r m e d a d e s
(~2~1
d e la m o t o n e u r o n a . Es
D e n t r o d e las a t a x i a s h e r e d o d e g e n e r a t i v a s , e n c o n t r a m o s la a t a x i a d e F r i e d r e i c h (AF), q u e e s la m s f r ec u e n t e .
La A F s e c a r a c t e r i z a p o r d e g e n e r a c i n n e u r o n a l d e los g a n g l i o s d o r s a l e s m e d u l a r e s (ata x ia d e la m a r c h a ) y
c e r e b e l o s a , j u n t o c o n c i f o e sc o l i o s i s , p i es c a v o s , d i a b e t es m e l l i t u s y m i o c a r d i o p a t a h i p ertr f ica .
r e c o m e n d a b l e identificar el
caso clnico y, p o r e l l o, l o
(YJ
ms i m p o r t a n t e es c o n o c e r la
c l n i c a d e l a ELA.
("4"]
La a f ec t a c i n c a r d a c a es la p r i n c i p a l c a u s a d e m u e r t e e n estos p a c i e n t e s .
En la a t a x i a - t el a n g i ec t asi a (AT) h a y u n d f icit e n los m e c a n i s m o s d e r e p a r a c i n d e l A D N . Pr ese n t a n atro fia
c e r e b e l o s a , d e t i m o y g a n g l i os li n fticos.
Pf]
[gj
La E L A p u e d e ser h e r e d i t a r i a ( 1 0 % ) o es p o r d ic a ( 9 0 % ) , y s e c a r a c t e r i z a p o r la d e g e n e r a c i n s e l e c t i v a d e la
1 , y 2 . m o t o n e u r o n a , c o n sensi b ili d a d , c a p a c i d a d co g nitiva y f u nci n auto n mica i n d e m n es.
a
Y]
La c l n i c a e s u n a c o m b i n a c i n d e d at os d e p r i m e r a y s e g u n d a m o t o n e u r o n a , c o n u n i n i c i o asi m t r ic o y u n a
s u p e r v i v e n c i a m e d i a d e tres a o s .
QTJ
El n i c o t r a t a m i e n t o d i s p o n i b l e e s el r i l u z o l ( b l o q u e o d e los r ec e p t o r es N M D A d e l g l u t a m a t o) c o n u n b e n e f ic i o d i sc r e t o .
A g r u p a n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s caracterizadas p o r :
Etiologa d e s c o n o c i d a . U n a parte i m p o r t a n t e t i e n e u n o r i g e n gentico, a u n q u e tambin h a y casos espordicos.
M u e r t e n e u r o n a l de evolucin g r a d u al y progresiva.
Se p u e d e afectar d e f o r m a selectiva u n sistema n e u r o n a l c o n c r e t o , mientra s q u e los dems p e r m a n e c e n i n tactos.
Los sntomas y signos suelen ser bilaterales y simtricos, a u n q u e el i n i c i o sea asimtrico.
D er m a-
t olo ga.
Ataxias congnitas
0
Preguntas
- MIR 05-06, 234
- MIR 04-05, 55
- MIR 02-03, 203
70
Neurologa y neurociruga
A . A T A XI A S C O N G E N I T A S
RECUERDA
B. A T A XI A S H E R E D I T A R I A S C O N D E F E C T O M E T A B L I C O C O N O C I D O
Es tpica la a s o c i a c i n d e h i p o r r e f l e x i a ( d a t o d e 2
motoneurona) con
B a b i n s k i ( d a t o d e 1 * m o t o n e u r o n a ) , adems d e la a t a x i a .
B - 1. I n t e r m i t e n t e s
Hiperamoniemlas
A m i n o a c l d u r i a s (E. d e H a r t n u p )
A l t e r a c i o n e s del lctico y pirvico. (E. d e Leigh)
Dficit d e h e x o s a m l n i d a s a
Leucodistroflas
Encefalomiopatas m l t o c o n d r i a l e s
Dficit d e v i t a m i n a E
E. d e W i l s o n
Dficit d e hlpoxantina-guanina-fosforribosil-transferas a
RECUERDA
Ceroldolipofuscinosis
Es f r e c u e n t e la asociacin d e c i f o e s c o l i o s i s , pies c a v o s , d i a b e t e s
E. d e Niemann-PIck (lipidosls p o r a c u m u l o d e e s f l n g o m i e l i n a )
tus y miocardiopata
A b e t a l i p o p r o t e i n e m i a s (E. d e Bassen-Kornzweig)
hipertrfica.
C . A T A XI A S A S O C I A D A S A U N T R A S T O R N O D E F E C T I V O E N L A R E P A R A C I N
DEL ADN
La p r i n c i p a l causa de m u e r t e es la i n s u f i c i e n c i a cardaca s e c u n d a r i a a
C - 1. A t a x i a - t e l a n g i ec t a s i a
C - 2. X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m
C-3. S n d r o m e d e C o c k a y n e
Diagnstico
D. A T A XI A S H E R E D I T A R I A S D E I N I C I O P R E C O Z ( < 2 0 A O S ) Y E T I O L O G I A
Es f u n d a m e n t a l m e n t e clnico.
DESCONOCIDA
RECUERDA
D - 1. A t a x i a d e Fr e d r e ic h
El dficit d e v i t a m i n a E p u
p r o v o c a r degeneracin n e r v i o s a
D - 2. A t a x i a c e r e b e l o s a d e i n ic i o p r e c o z c o n :
y ataxia.
Reflejos miotticos c o n s e r v a d o s
Hipogonadismo
Mioclonas (sndrome d e Ramsay-Hunt)
Sordera
A t r o f i a ptica y retraso m e n t a l (sndrome d e Behr)
Cataratas y retraso m e n t a l (sndrome d e Marinesco-Sjogren)
En el E M G
E. A T A XI A S H E R E D I T A R I A S D E INIC I O T A R D O ( > 2 0 A O S )
Tabla 37. Clasificacin d e las ataxias hereditarias
Ataxia-telangiectasia
Ataxia de Friedreich
Es el t i p o ms f r e c u e n t e de ataxia h e r e d i t a r i a. Se hereda de f o r m a a u -
c r o m o s o m a 9.
c a c i o n e s cromosmicas.
Anatoma patolgica
Anatoma patolgica
RECUERDA
En la A T se d e t e c t a u n a d i s m i n u -
c i n d e l i n f o c i t o s T e Ig A y E.
A n i v e l neurolgico, hay
una
sistmico, destaca la h i p o p l a -
Clnica
Laboratorio
D e b u t a en la i n f a n c i a o a d o l e s c e n c i a c o n a t a x i a p r o g r e s i v a d e la m a r c h a . Se sigue de a t a x i a de m i e m b r o s y d i s a r t r i a c e r e b e l o s a . Es m u y
En
esta
patologa, es caracterstico el a u m e n t o de
los niveles
de
d e d e a m b u l a c i n se p r o d u c e a p r o x i m a d a m e n t e 1 5 aos despus.
71
Clnica
progresiva,
Parlisis b u l b a r p r o g r e s i v a
(8 0 - 9 0%)
ELA fa m iliar ( 1 0 %)
consecuencia
bacterianas
Autosmica d o m i n a n t e
Autosmica recesiva
Atrofia m u sc u l a r es p i n a l recesiva
alta i n c i d e n c i a de neoplasias l i n f o r r e t i c u l a r es ( 1 0 - 2 0 % ) .
ENFERMED A DES
- T i p o I: W e r d n i g - H o f f m a n n i n f a n t i l
HEREDITARIAS
- T i p o II: W e r d n i g - H o f f m a n n j u v e n i l
D E LA N E U R O N A M O T O R A
- T i p o III: K u g e l b e r g - W e l a n d er
- T i p o IV: d e Inicio e n la e d a d a d u l t a
La trada c l n i c a : t e l a n g i e c t a s i a s m u c o c u t n e a s , a t a x i a c e r e b e l o s a e i n -
f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s d e repeticin.
E sc l e r o si s l a t e r a l p r i m a r i a
de
i n f e c c i o n es
>
Facloescapulohumeral
>
Escapuloperoneal
Anatoma patolgica
e x t r a p i r a m i d a l . En la e n f e r m e d a d de Joseph, p r e d o m i n a la espasticidad
sobre los sntomas p a r k i n s o n i a n o s .
Esclerosis lateral
amiotrfica 1.
8.2. Enfermedades
de la motoneurona
Se c a r a c t e r i z a n p o r una lesin selectiva d e los sistemas neuronales q u e
c o n t r o l a n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s , c o n una l l a m a t i v a ausencia d e
afectacin de otras vas (se c o n s e r v a n i n d e m n e s la s e n s i b i l i d a d , la c a p a c i d a d c o g n i t i v a , la funcin autonmica y el resto de rganos y sistemas) (Tabla 38).
herencia
fundamentalmente
A l g u n a s f o r m a s recesivas ( i n i c i o ms
precoz, a
72
hexosaminidasa.
res de 5 0 aos.
Neurologa y neurociruga
Etiopatogenia
ga a la d e e n f e r m e d a d d e m o t o n e u r o n a y n o t i e n e n el fatal pronstico
de la ELA (Tabla 4 0 ) .
PRESENCIA D E
cl n ica m e n t e)
Diversas e v i d e n c i a s i n t e n t an i m p l i c a r al sistema i n m u n i t a r i o en la p a -
Carcter p r o g r esivo
T r ast o r n os vis u a l es
AUSENCIA DE
D isf u nci n a u t o n m i c a
E n f e r m e d a d d e Pa r k i nso n
Demencia
Si g n o s d e n e u r o n a m o t o r a s u p e r i o r
T r ast o r n os esf i n t er i a n os
S n t o m as se n si t ivos
S i g n o s d e n e u r o n a m o t o r a inferior ( i n c l u y e n d o
h a l l a z g o s electr o m i o g r f icos e n m sc u l os n o r m a l e s
Fa sc ic u l a c i o n es e n u n a o m s r e g i o n es
EL D IA G N STIC O
C a m b i o s n e u r o g n ic os e n el E M G
SE AP O YA EN
V e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i n m o t o r a y se nsi t iva n o r m a l es
MIEL O PA TA
C O MPRESIVA
Tu mor extramedular
T OXICID A D
POR
METALES PESA D O S
Clnica
Cursa c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r l e n t a m e n t e progresiva c o n signos d e
Plomo
Me rc u r i o
H i p e r t i r o i d is m o
PRO CESOS
H i p e r p a r a t i r o i d is m o
METABLIC OS
Dficit d e v i t a m i n a B
Hipoglucemia
E s p o n d i l o si s c e rvic a l
TRASTORNOS
PARANE OPLSIC OS
Linfo ma
Carcinoma p ulmonar
Lym e
Polio m ielitis
S n d r o m e p ost p o l i o
Mi el o p a t a retroviral
INFECCIO NES
RECUERDA
D e b i l i d a d m u s c u l a r p r o g r e s i v a , d e i n i c i o asimtrico y d i s t a l , c o n afi
Dficit d e h e x o s a m i n i d a s a A
D ficit d e a - g l u c o si d a sa
DEFECTOS
Hiperlipidemia
METABLIC OS
Hi p er g lici n u ria
HEREDITARIOS
t a c i n d e pares c r a n e a l e s b a j o s y p o c a afectacin d e la m u s c u l a t u r a
o E
T u m o r d e clulas B
12
D e f ec t o d el r ec e p t o r a n d r o g n i c o
(S n d r o m e d e K e n n e d y)
e x t r a o c u l a r es sugestiva d e ELA.
Tratamiento
A c t u a l m e n t e slo est c o m e r c i a l i z a d o el r i l u z o l c o m o t r a t a m i e n t o
para esta e n f e r m e d a d .
RECUERDA
N o h a y d e t e r i o r o c o g n i t i v o , c l n i c a s e n s i t i v a n i t r a s t o r n o s d e esfnteres.
El r i l u z o l i n h i b e la liberacin presinptica d e g l u t a m a t o , i n t e r f i e r e
a n i v e l postsinptico c o n la a c c i n d e los a m i n o c i d os e x c i t a d o r e s
m e d i a n t e u n b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s N M D A , y acta d i r e c t a m e n -
te s o b r e los c a n a l e s d e s o d i o d e p e n d i e n t e s d e v o l t a j e .
RECUERDA
El n i c o t r a t a m i e n t o para la ELA es el r i l u z o l .
Diagnstico diferencial
Enfermedades hereditarias
de la neurona motora
tarde y e v o l u c i o n a ms l e n t a m e n t e , s o b r e v i v i e n d o el p a c i e n t e hasta la
La e n f e r m e d a d d e W e r d n i g - H o f f m a n n j u ve n i l (tipo II) se i n i c i a ms
p r e a d o l e s c e n c i a y, en ocasiones, hasta la v i d a a d u l t a .
Por ltimo, la e n f e r m e d a d d e Kugelberg-Welander (tipo III) d e b u t a al f i de la afectacin d e la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l y, en algunos casos, pseu-
Se trata d e un g r u p o d e e n f e r m e d a d e s f a m i l i a r e s , d e h e r e n c ia autosmi-
ca recesiva y c o m i e n z o p r e c o z , caracterizadas p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r
progresiva y atrofia p o r denervacin secundarias a degeneracin selectiva d e las neuronas motoras d e la mdula espinal, sin afectacin de la
m o t o n e u r o n a superior.
Tambin es c o n o c i d a c o m o e n f e r m e d a d d e K e n n e d y , ligada al c r o m o La m u e r t e se p r o d u c e p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria.
La e n f e r m e d a d d e W e r d n i g - H o f f m a n n i n f a n til (ti p o I) se m a n i f i e s -
c e p t o r andrognico q u e se manifiesta p o r g i n e c o m a s t i a e i n f e r t i l i d a d .
e v o l u c i o n a rpidamente, p r o d u c i e n d o la m u e r t e en el p r i m e r ao d e
vida.
M u j e r d e 6 4 a os q u e c o n s u l t a p o r c l n ic a p r o g r e s i v a , e n los lti m os c u a t r o m es e s , d e
C u l es su diagnstico?
1)
2)
Sndrome d e Guillain-Barr.
1)
Siringomielia.
3)
2)
4)
Neuropata p o r e n f e r m e d a d d e L y m e .
5)
Esclerosis mltiple.
3)
4)
5)
M I R 0 4 - 0 5 , 5 5 ; RC: 3
RC: 3
74
Neurologa y neurociruga
09
ENFERMEDADES VIRALES
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Es u n t e m a d e i m p o r t a n c i a
m e n o r , p e r o p u e d e servir para
repasar la e n c e f a l i t i s herptica,
p r e g u n t a d a tambin e n
Enferm e d a d es
infecciosas.
Las
fT~]
[~2~j
La e n c e f a l i t i s espordica ms f r e c u e n t e es la c a u s a d a p o r e l v i r u s h e r p e s s i m p l e t i p o 1 .
["3]
c u a d r o s m u y caractersticos,
d e los q u e s o l a m e n t e h a y
[~4~|
enfermedad d e Creutzfeldtprinica p o r e x c e l e n c i a .
q u e c o n o c e r l o ms t p i c o . La
J a c o b (ECJ) es la e n f e r m e d a d
Qn
La e n c e f a l i t i s herptica m u e s t r a f o c a l i d a d f r o n t o t e m p o r a l , s i e n d o la R M N la p r u e b a d e i m a g e n d e e l e c c i n .
[~p~|
["7"]
El t r a t a m i e n t o c o n a c i c l o v i r es s e g u r o y e f e c t i v o ; p o r e l l o , d e b e i n s t a u r a r s e rpidamente a n t e la s o s p e c h a d e
encefalitis.
[~8~|
[9"]
La paraparesia espstica t r o p i c a l se ha r e l a c i o n a d o c o n la infeccin p o r el HTLV-1 e n zonas tropicales . Puede s i m u lar u n a esclerosis mltiple c o n presencia d e bandas o l i g o c l o n a l e s en LCR y placas d e desmielinizacin en la R M .
La leucoencefalopata m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a y h e m i a n o p s i a s e n p a c i e n t e s c o n
S I D A . Se d e b e a la infeccin p o r e l p a p o v a v i r u s JC, q u e p r o d u c e d e s m i e l i n i z a c i n s i m i l a r a la esclerosis
mltiple. El diagnstico r e q u i e r e b i o p s i a c e r e b r a l .
JTQ]
[11 |
Etiologa
Son c a u s a f r e c u e n t e d e e n c e f a l i t i s e p i d m i c a los a r b o v i r u s y e n t e r o v i r u s . El v i r u s herpes s i m p l e t i p o I es la causa
ms f r e c u e n t e d e e n c e f a l i t i s es p o r d i c a .
03
Preguntas
Clnica
M I R 09-10, 6 2 , 114, 2 0 8
M I R 06-07, 5 8
M I R 04-05, 2 3 2
M I R 02-03, 52
MIR 00-01, 52, 242
M I R 98-99F, 252
M I R 97-98, 5 0
75
RECUERDA
M e n i n g i s m o c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o y f o c a l d a d n e u r o l g ic a es i n d i c a t i v o
d e e n c e f a l i t is.
Pruebas complementarias
L q u i d o c e f a l o r r a q u d e o . En t o d o p a c i e n t e c o n sospecha de e n c e falitis se d e b e realizar una puncin l u m b a r , una vez descartada la
e x i s t e n c i a de u n p r o c e s o e x p a n s i v o i n t r a c r a n e a l , h a b i t u a l m e n t e m e d i a n t e la realizacin d e u n a p r u e b a d e i m a g e n . Tpicamente, hay
p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a (> 9 5 % de los casos) c o n h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y g l u c o s a n o r m a l . La c e l u l a r i d a d p u e d e ser n o r m a l en fases
m u y i n i c i a l e s o c u a n d o el p a c i e n t e est i n m u n o d e p r i m i d o . Pueden
verse l i n f o c i t o s atpicos en encefalitis p o r virus de Epstein-Barr.
En
d e regi n t e m p o r a l d e r e c h a , q u e e n u n c o n t e x t o d e fiebre y m e n i n g i s m o
e s ;a l t a m e n t e s u g e r e n t e d e encefalitis herptica
gos, t u b e r c u l o s i s , parsitos, leptospiras, sfilis, sarcoidosis o m e n i n gitis c a r c i n o m a t o s a ) , a u n q u e a veces la glucosa est baja en fases
tardas de la e n c e f a l i t i s herptica (MIR 0 9 - 1 0 , 6 2 ) .
disminuido
desde
la
introduccin
del
aciclovir
como
agente
RECUERDA
mayores
La p r e s e n c i a d e a b u n d a n t e s h e m ates e n L C R o r i e n t a a e n c e f a l i t is n e c
i m a g e n y p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a en LCR
h e m o r r g ic a p o r h e r p es s i m p l e .
son c r i t e r i o s suficientes
podran ser c a n d i d a t o s a b i o p s i a , ya q u e
Diagnstico diferencial
m i e n t o en fase a g u d a .
T C , R M y E E G . Se u t i l i z a n para intenta r establecer la e x i s t e n c ia de
agentes
t i v o s . La e x i s t e n c i a de f o c a l i d a d a n i v e l f r o n t o t e m p o r a l en el EEG
es
demuestra,
a n i v e l p r e f e r e n t e m e n t e t e m p o r a l y sobre una a c t i v i d a d d e f o n d o
infecciosos,
los accidente s
vasculares
cerebrales,
tumores,
la p r i m e r a hay t e r a p i a efectiva.
Tratamiento
(MIRO9-IO, 114)
e n c e f a l i t i s (Figura 55).
RECUERDA
L a e n c e f a l i t is h er p tica a f ec t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a la z o n a f r o n t o t e m -
hematoenceflica es e x c e l e n t e . El efecto s e c u n d a r i o ms f r e c u e n t e es
poral.
76
se
Su s e n s i b i l i d a d es m a y o r del 9 5 % y la
acerca
al
1 0 0 % . Sin
embargo,
su
espe-
aplicacin
ha
y creatinina, trombocitopenia
Neurologa y neurociruga
Pruebas complementarias
RECUERDA
La PCR d e l LCR es la tcnica diagnstica d e e l e c c i n e n la e n c e f a l i t i s
herptica.
Pronstico
Tratamiento
t a m i e n t o esteroideo.
Etiologa
Epidemiologa
VIRUS
ASOCIADO
Paraparesia
HTLV - 1
es p st ic a t r o p i c a l
CLNICA C AR A C TERSTIC A
Anatoma patolgica
Hiperreflexia y espasticidad
progresivas d e MMII
Leucoencefalopata
Virus JC
multifocal
progresiva
d e m e n c i a y tr. p e r s o n a l i d a d
M a l r e n d i m i e n t o escolar y t r a s t o r n o
Panencefalitis
Sarampin
esclerosa nte
de personalidad
Despus, d e t e r i o r o neurolgico
subaguda
y t e t r a p a r e s i a espstica
Clnica
Clnica
Pruebas complementarias
sensibilidad p r o p i o c e p t i v a en m i e m b r o s inferiores).
RECUERDA
La p a r a p a r e s i a e s p s t i c a t r o p i c a l p r e s e n t a c a r a c t e r s t i c a s s i m i l a r e s a la e s c l e r o s i s m l t i p l e . La c l n i c a d e p a r a p a r e s i a e s p s t i c a c o n p o c a
manifestacin
s e n s i t i v a y la p r e s e n c i a d e n e u r o p a t a p e r i f r i c a s o n d a t o s d i s t i n t i v o s .
Tratamiento
poblacin adulta n o r m a l es seropositiva para el virus JC, la i d e n t i f i c a cin del antgeno o g e n o m a del virus n o es diagnstica d e L M P si n o se
N o existe u n t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o . El uso d e la i s o p r i n o s i n a es c o n -
RECUERDA
E n u n p a c i e n t e c o n S I D A y c l n i c a n e u r o l g ic a , se d e b e d esc a r t a r la
to x oplasmosis.
se n t a n e f ect o m a s a , hay q u e s o s p e c h a r la L M P c o m o p r i m e r a o p c i n .
Pronstico
Canibalismo
ECJ i a t r g e n o
T r as p l a n t e d e c r n ea
In jertos d e d u r a m a d r e
E x t r act os h i p o f isari os
nitario.
Pr o c e d i m i e n t o s n e u r o q u ir r g icos
E NFERME D A D ES PRI NICAS HEREDITARIAS
EG
M u t a c i o n es e n el g e n d e la PrP e n el c r o m o s o m a 2 0
GSS
M u t a c i o n es e n el g e n d e la PrP e n el c r o m o s o m a 2 0
IFF
M u t a c i o n es e n el g e n d e la PrP e n el c r o m o s o m a 2 0
ENFERME D A D ES PRI NICAS ESP O R D IC AS
ECJ ( 8 5 % )
Epidemiologa
M u t a c i n so m tica
C o nversi n es p o n t n e a d e PrPc a PrPsc
S u sc e p t i b i l i d a d a f act o r es a m b i e n t a l e s
Tabla 4 2 . Categoras etiolglcas d e las e n f e r m e d a d es prinicas
Clnica
D e b u t a c o n trastornos de la p e r s o n a l i d a d y m a l r e n d i m i e n t o escolar.
Posteriormente a p a r e c e un d e t e r i o r o neurolgico p r o g r e s i v o, c o n crisis
c o m i c i a l e s , mioclonas, coreoatetosis, a t a x ia y trastornos visuales. En
fases avanzadas, el p a c i e n t e desarrolla u n c u a d r o d e tetraparesia espst i c a y estado v e g e t a t i v o.
Pruebas complementarias
En el EEG hay tpicamente u n patrn peridico c o n descargas d e ondas
Forma normal
(PrPc)
Forma patolgica
o prin (PrPSc)
B a j o esta d e n o m i n a c i n , se i n c l u y e u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s
c u y o a g e n t e patgeno es u n a protena i n f e c t i v a c a r e n t e d e c i d o
n o r m a l o PrPc) es c o d i f i c a d a en u n g e n l o c a l i z a d o e n el b r a z o c o r t o
d e l c r o m o s o m a 2 0 y p a r e c e desempear u n p a p e l e s t r u c t u r a l e n
Su i s o f o r m a patgena (PrPsc) d i f i e r e d e la v a r i a n t e n o r m a l p o r su
c o r t i c a l y, s e c u n d a r i a m e n t e , a u m e n t o d e l tamao v e n t r i c u l a r .
a l t o c o n t e n i d o e n p l e g a m i e n t o s p, i n s o l u b i l i d a d en d e t e r g e n t e s y
la m e m b r a n a c e l u l a r sinptica y e n la transmisin i n t e r n e u r o n a l .
78
Neurologa y neurociruga
6, c o n e l c o n s i g u i e n t e depsito i n t r a n e u r o n a l e n f o r m a d e protena
c l u y e n la e n f e r m e d a d d e C r e u t z f e l d t - J a k o b (ECJ), kur, e n f e r m e d a d
d e Cerstmann-Strussler-Scheinker (GSS) y el i n s o m n i o f a m i l i a r fatal
RECUERDA
(IFF) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 5 2 ) .
RECUERDA
Epidemiologa
La mayora d e los casos s o n espordicos, p e r o e n u n 5 - 1 5 % se ha
Kuru
Esta e n f e r m e d a d f u e d e s c r i t a e n t r e los m i e m b r o s d e u n a t r i b u d e
i n c l u s o transmisin d e p e r s o n a a p e r s o n a e n p r o c e d i m i e n t o s n e u r o -
N u e v a G u i n e a q u e p r a c t i c a b a n el r i t o d e l c a n i b a l i s m o y se ha s u g e -
quirrgicos c o n m a t e r i a l n o d e s c o n t a m i n a d o , t r a s p l a n t e s d e crnea
r i d o q u e la transmisin d e la e n f e r m e d a d se p r o d u j o p o r la ingesta
d e c e r e b r o . El d a t o c l n i c o f u n d a m e n t a l es el d e s a r r o l l o s u b a g u d o
d e h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , o b t e n i d o s d e cadveres a f e c t a d o s p o r
de a t a x i a c e r e b e l o s a
grave asociada
a movimientos involuntarios
Clnica
h e r e d i t a r i o q u e d e b u t a en la v i d a a d u l t a , c a r a c t e r i z a d o p o r signos y
p a r k i n s o n i s m o ( 6 0 % ) . En el 5 0 % h a y signos d e afectacin p i r a m i d a l . La
secundari a
desa-
RECUERDA
Pruebas complementarias
n o r m a l o c o n l i g e r o a u m e n t o d e protenas.
t e r i z a p o r i n s o m n i o i n t r a t a b l e , h i p e r a c t i v i d a d simptica, t r a s t o r n o s
LCR. G e n e r a l m e n t e
e n d o c r i n o s (prdida d e l r i t m o c i r c a d i a n o e n la liberacin d e m e l a t o -
senta falsos p o s i t i v o s y n e g a t i v o s .
n i n a , p r o l a c t i n a y h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , secrecin d e A C T H d i s -
m i n u i d a , a u m e n t o e n la secreci n d e c o r t i s o l ) , d i s a r t r i a y t r a s t o r n o s
t e n s i d a d m e n o r q u e la esperable p o r la g r a v e d a d d e la d e m e n c i a .
m o t o r e s (mioclonas, t e m b l o r , a t a x i a , h i p e r r e f l e x i a y e s p a s t i c i d a d ) .
P u e d e n presentar t r a s t o r n o s d e m e m o r i a y a t e n c i n , p e r o n o u n a
d e m e n c i a i m p o r t a n t e . A veces hay a l u c i n a c i o n e s
complejas.
79
Ma n u a l C T O d e Me d ici n a y Ciruga, 8.
edicin
2)
3)
U n a f o r m a espordica d e Creutzfeldt-Jakob.
4)
U n a a t r o f i a multisistmica.
5)
U n a encefalopata d e W e r n i c k e .
80
U n a leucoencefalopata m u l t i f o c a l progresiva.
Neurologa y neurociruga
10.
ENFERMEDADES NUTRICIONALES
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Tema de importancia
i n t e r m e d i a e n e l M I R . Es
r e c o m e n d a b l e estudiar b i e n
L.
pj~j
[Y]
y la d e g e n e r a c i n s u b a g u d a
resto es b a s t a n t e p r e s c i n d i b l e .
la e n c e f a l o p a t a d e W e r n i c k e
c o m b i n a d a d e l a m d u l a . El
L3J
0
El t r a t a m i e n t o d e la encefalopata d e W e r n i c k e es v i t a m i n a B
] 2
parenteral.
Anatoma patolgica
Las lesiones se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y son d e carcter simtrico: se afecta
tlamo,
CQ
Preguntas
Clnica
M I R 09-10, 53
Se c a r a c t e r i z a p o r la trada d e o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y sndrome c o n f u s i o n a l ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 4 ; M I R 0 7 - 0 8 , 6 5 ;
M I R 9 9 - 0 0 , 4 3 ; M I R 9 9 - 0 0 F, 6 5 ) .
M I R 01 -02, 5 2 , 5 5
MIR 00-01F, 7 0
-MIR 99-00, 4 3 , 1 9 8
M I R 99-00F, 6 4 , 6 5
M I R 98-99F, 6 4 , 6 8 , 73
-MIR 97-98, 43, 4 9
RECUERDA
En la trada clsica ( o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y sndrome c o n f u s i o n a l ) , las m a n i f e s t a c i o n e s a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n e n
el m i s m o o r d e n .
81
RECUERDA
Antes de administrar soluciones glucosadas a u n paciente alcohlico,
hay q u e a d m i n i s t r a r t i a m i n a . D e n o h a c e r l o , existe
riesgo d e d e s e n c a -
d e n a r o agravar u n a encefalopata d e W e r n i c k e .
de la m i r a d a c o n j u g a d a (ms f r e c u e n t e en el p l a n o h o r i z o n t a l q u e
en el v e r t i c a l ) o a l t e r a c i o n e s en la c o n v e r g e n c i a . La a d m i n i s t r a cin p a r e n t e r a l d e t i a m i n a p r o d u c e u n a rpida mejora d e la m o -
t i l i d a d o c u l a r , a u n q u e p u e d e persistir el n i s t a g m o . La n o respuesta
Se d e b e tener especial c u i d a d o a la h o r a d e a d m i n i s t r a r s o l u c i o n e s g l u -
tico.
A t a x i a . A f e c t a c o n p r e f e r e n c i a a la bipedestacin y a la m a r c h a .
desencadenar
b l e . La ataxi a d e los m i e m b r o s es i n f r e c u e n t e , y si a p a r e c e , es ms
grave en los m i e m b r o s i n f e r i o r e s .
pacientes
p u e d e haber u n c u a d r o d e agitacin s i m i l a r al d e l i r i u m t r e m e n s .
Es m u y raro el d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .
Se p r o d u c e por u n a d e f i c i e n c i a d e v i t a m i n a B , g e n e r a l m e n t e s e c u n d a -
En p a c i e n t e s s o m e t i d o s a nutricin p a r e n t e r a l , la h i p o m a g n e s e -
m i a p u e d e d a r u n c u a d r o c l n i c o s i m i l a r a la encefalopata d e
Wernicke.
l2
e n f e r m e d a d de leon t e r m i n a l ( e n f e r m e d a d d e C r o h n , l i n f o m a o tras
reseccin quirrgica). D e s d e el p u n t o d e vista hematolgico, se m a n i -
Pruebas complementarias
Clnica
v a c i n d e l p i r u v a t o srico c o n u n a disminucin d e la t r a n s c e t o l a s a .
cientes c o n dficit d e esta v i t a m i n a y t i e n d e a ser simtrica. Los sntomas iniciales son parestesias distales e n los m i e m b r o s . Posteriorment e
aparece la clnica secundaria a afectacin d e los c o r d o n e s posteriores
Evolucin
h a b i t u a l es q u e la o f t a l m o p l e j i a y/o la a t a x i a p r e c e d a n al c u a d r o c o n -
motoneurona).
f u s i o n a l en das o semanas.
La m a r c h a i n i c i a l m e n t e es atxica y, p o s t e r i o r m e n t e , se asocia una esTras instaurar el t r a t a m i e n t o vitamnico, la s e c u e n c i a
de recupera-
p a s t i c i d a d (MIR 99-OOF, 6 4 ) .
cin es clsica. P r i m e r o m e j o r a la o f t a l m o p a r e s i a y, p o s t e r i o r m e n t e ,
la a t a x i a . Es p o s i b l e q u e q u e d e n c o m o secuelas u n n i s t a g m u s h o r i -
z o n t a l , a u m e n t o d e la base d e sustentacin y m a r c h a i n e s t a b l e .
vitamina B
1 2
RECUERDA
Para el diagnstico d e dficit d e B , n o es n e c e s a r i o q u e e x i s t a n a l t e r a 12
c i o n e s e n sangre perifrica.
Tratamiento
Tratamiento
Se d e b e instaurar c o n carcter i n m e d i a t o y c o n s i s te en la a d m i n i s -
Administracin de v i t a m i na B
tracin d e v i t a m i n a B 1 , i n i c i a l m e n t e p o r va p a r e n t e r a l y p o s t e r i o r -
m e n t e p o r va o r a l (MI R 0 9 - 1 0 , 5 3 ; M I R 98-99F, 6 8 ; M I R 9 7 - 9 8 , 4 9 ) .
La administracin p r e c o z p u e d e evitar el p o s t e r i o r d e s a r r o l l o d e u n
sndrome amnsico.
82
|2
Neurologa y neurociruga
Pelagra
Es una e n f e r m e d a d n u t r i c i o n a l p r o d u c i d a p o r d e f i c i e n c i a de n i a c i n a o
cido nicotnico. Sus manifestaciones sistmicas son dermatitis , diarrea
y d e m e n c i a . La d e r m a t i t i s es bilateral, simtrica y aparece en zonas e x puestas a la luz solar d e b i d o a f o t o s e n s i b i l i d a d .
^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^
Q
RECUERDA
El dficit de niacina produce pelagra, la enfermedad de las 3 " D " : diarrea, demencia y dermatitis.
Las manifestaciones neurolgicas d e la pelagra son diversas, p r e d o m i n a n d o la clnica d e encefalopata; otras manifestaciones son la mielopa ta y neuropata perifrica:
mentales y trastornos de la m e m o r i a .
Clnica
Si la a n o x i a persiste ms d e 3-5 m i n u t o s , se establece u n dao c e r e b r a l i r r e v e r s i b l e . Las reas cerebrales ms sensibles a la a n o x i a son los
12
Sndrome de Strachan
Es u n sndrome de p r o b a b l e o r i g e n n u t r i c i o n a l , p e r o e n el q u e n o se ha
descrito el dficit vitamnico responsable. I n i c i a l m e n t e c o n o c i d o c o m o
respetada
aparecer
MIO CLONAS
E DEMA CEREBRAL
Hi p erc p nica
He p tica a d q u i r i d a
He p tica a g u d a
retardada. El e s t u d i o anatomopatolgico d e m u e s t r a
D e m e n c i a dialtica
S n d r o m e d e R eye
difusa.
Ur m lca a g u d a
S n d r o m e d e d ese q u i l i b r i o
Encefalopata
varios
metablicas
anoxicoisqumica
Etiologa
desmielinizacin
Tratamiento
Se basa e n la restauracin d e la funcin c a r d i o r r e s p i r a t o r i a d e f o r m a
inmediata.
Encefalopata hipercpnica
Etiologa
cuentes.
83
Encefalopata heptica.
Clnica
El C 0
c o m o u n c u a d r o d e hipertensin i n t r a c r a n e a l: i n i c i a l m e n t e s o m n o l e n -
Etiologa
de p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l .
Se p r o d u c e en s i t u a c i o n e s d e i n s u f i c i e n c i a heptica c o n c o r t o c i r c u i t o s
El LCR se e n c u e n t r a a presin elevada, y en el EEG hay e n l e n t e c i m i e n t o
( g e n e r a l m e n t e v a r i c e l a ) , y q u e se p u e d e d e s e n c a d e n ar
versible.
virales
p o r la a d m i -
Tratamiento
Ventilacin f o r z a d a c o n respirador a presin p o s i t i v a i n t e r m i t e n t e . Se
Clnica
p ul m o n ale).
Encefalopata hipoglucmica
Etiologa
a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y asterixis, y q u e e v o l u c i o n a h a c i a u n d e t e r i o r o
p r o g r e s i v o del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . C o n f r e c u e n c i a p u e d e c o n d u c i r a
la m u e r t e d e l p a c i e n t e . H a y e d e m a c e r e b r a l d i f u s o .
En el EEG hay p a r o x i s m o s d e o n d a s 8 trifsicas q u e p r e d o m i n a n en las
regiones f r o n t a l e s . En relacin c o n la elevacin d e l amonaco plas-
niveles d e g l u t a m a t o e n LCR.
Clnica
A n i v e l anatomopatolgico, t a n t o en la f o r m a a g u d a c o m o en la crni-
f a l e a , p a l p i t a c i o n e s , sudoracin, t e m b l o r y a n s i e d a d . Si la g l u c e m i a
sigue d i s m i n u y e n d o , a p a r e c e s o m n o l e n c i a , confusin, y p u e d e e v o -
l u c i o n a r al c o m a , c o n p o s t u r a s d e d e s c e r e b r a c i n . En esta fase p u e -
d e n a p a r e c e r crisi s y m i o c l o n a s . C o n g l u c e m i a s d e 1 0 m g / d l , hay
c o m a p r o f u n d o , p u p i l a s f i j a s , b r a d i c a r d i a e hipotona g e n e r a l i z a d a
(fase b u l b a r ) .
g e n eral.
y ciru ga
a n o x i a , p e r o en la h i p o g l u c e m i a n o se afecta el crte x c e r e b e l o s o .
A d i f e r e n c i a d e la a n o x i a , se r e q u i e r e n p e r i o d o s ms p r o l o n g a d o s d e
h i p o g l u c e m i a (60-90 m i n u t o s ) para q u e se p r o d u z c a n lesiones irrever-
Tratamiento
D e b e r e d u c i r se la c a n t i d a d d e protenas d e la d i e t a . Se a d m i n i s t r a n
lactulosa y antibiticos orales para e l i m i n a r los m i c r o o r g a n i s m o s i n testinales p r o d u c t o r e s d e ureasa. El t r a s p l a n t e heptico ha s i d o e f i c a z
en a l g u n o s pacientes.
de f o c a l i d a d neurolgica, la h i p o g l u c e m i a grave p u e d e d e b u t a r c o n
h e m i p a r e s i a y otros signos neurolgicos focales.
Encefalopata urmica
Tratamiento
fatiga e i r r i t a b i l i d a d , y l u e g o e v o l u c i o n a hacia u n d e t e r i o r o p r o g r e -
sivo del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , q u e c o m p r e n d e a l u c i n a c i o n e s , m i o -
p r o l o n g a d a , la recuperacin ser p a r c i a l .
84
Neurologa y neurociruga
E nce f a l o p a t a d i a l t ica o d e m e n c i a d i a l t ic a . Es a c t u a l m e n t e u n a
t r a t a m i e n t o d e b e ser la dilisis o el t r a s p l a n te r e n a l .
c o m p l i c a c i n p o c o f r e c u e n t e d e la dilisis crnica, y se c o n s i d e -
t e m a n e r v i o s o c e n t r a l ( p u e d e p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l ). El sntoma
les o g e n e r a l i z a d a s , trastornos d e la p e r s o n a l i d a d y d e t e r i o r o i n t e -
ms f r e c u e n t e es la cefalea ( 7 0 % ) , q u e p u e d e acompaarse d e n u -
l e c t u a l . A l p r i n c i p i o , estos e p i s o d i o s a p a r e c e n d e f o r m a t r a n s i t o r i a
seas, i r r i t a b i l i d a d , c o n v u l s i o n e s y , en o c a s i o n e s , d e u n sndrome d e
hipertensin i n t r a c r a n e a l .
permanente.
2)
3)
Se t r a t a d e u n a d e g e n e r a c i n c o m b i n a d a s u b a g u d a d e la m d u l a e s p i n a l .
H a y q u e d e s c a r t a r u n a lesin c e n t r o m e d u l a r .
t a d p a r a c a m i n a r , q u e e m p e o r a e n la o s c u r i d a d . E n la e x p l o r a c i n , se o b j e t i v a u n a
4)
El d i a g n s t i c o es e s c l e r o s i s m l t i p l e d e f o r m a p r i m a r i a p r o g r e s i v a .
5)
El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es t i a m i n a i n t r a v e n o s a .
El d i a g n s t i c o es d e g e n e r a c i n c e r e b e l o s a a l c o h l i c a .
85
Neurologa y neurociruga
11.
NEUROPATAS
r
Orientacin
MIR
Tema de importancia
[~~|
i n t e r m e d i a e n el M I R . H a y
q u e centrarse en estudiar
la neuropata d i a b t i c a , la
[~2~]
p o r q u e p u e d e n f a c i l i t a r la
c o m p r e s i n d e l t e m a . El r e s t o
es p r e s c i n d i b l e .
S n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r . Es
las c o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s ,
neuropata p o r V I H y e l
r e c o m e n d a b l e revisar tambin
Aspectos esenciales
L.
("4]
Qf)
La f o r m a ms f r e c u e n t e d e polineuropata diabtica es la s e n s i t i v a d i s t a l .
DESMIELINIZANTE
Disminucin d e la
v e l o c i d a d d e conducin
A u m e n t o d e las
latencias distales
Si n o homognea:
- Dispersin
- Bloqueos
Amplitud normal
86
Neurologa y neurociruga
EVOLUCIO N
Lentamente
progresivas
ferentemente distal.
Predominio m o t o r : genticas
Sensitivo-motora: D M
Paraproteinmica
Las m o n o n e u r o p atas son afectaciones focales de u n nico t r o n c o nervioso. Son consideradas c o n ms detalle en la Secci n
de
T ra u m a t olo ga.
nitarias.
-Excepcione:
Clnica
T r ast o r n os sensitivos. Suele ser la p r i m e r a manifestacin clnica. H a y
disestesias t i p o h o r m i g u e o , quemazn o p i n c h a z o q u e i n i c i a l m e n t e
aparecen a nivel distal en los m i e m b r o s y c o n carcter simtrico, a u n q u e en fases iniciales p u e d e ser asimtrico. Posteriormente hay u n a
extensin centrpeta c o n distribucin d e los dficit en g u a n t e o c a l c e tn. La afectacin del c o m p o n e n t e p r o p i o c e p t i v o determinar u n a ines-
(ataxia sensitiva).
Trastornos
m o t o r e s . En las e n f e r m e d a d e s d e l sistema n e r v i o s o p e -
RECUERDA
Las p o l i n e u r o p a t as d e s m i e l i n i z a n t e s c u r s a n c o n u n a v e l o c i d a d d e c o n
d uccin
enlentecida.
r i o r m e n t e , d e s a p a r e c e el r e f l e j o r o t u l i a n o y se h a c e ms e v i d e n t e el
p i e pndulo.
Ne u r o f isi ol o g a . Los estudios d e v e l o c i d a d de conduccin son f u n La presencia d e atrofia m u s c u l a r d e p e n d e en gran g r a d o del t i p o de
p o c o h a b i t u a l en las enfermedade s d e s m i e l i n i z a n t e s .
etctera.
Diagnstico
NEUROFISIOLOGA
Se d e b e n valorar antecedentes d e p r o c es o s vi r a l es p r e v i o s, e n f e rm e d a d es sistmicas (diabetes m e l l i t u s , u r e m i a , p o r f i r i a , dficit v i t a mnicos d e B,, B , flico, cido pantotnico, B , hepatopata crni6
l2
d e f r m ac os ( a m i o d a r o n a ,
pesados),
Desmielinizante Guillain-Barr
Genticas:
Charcot-Marie-ti|
Djerine-Sottas
Refsum
Axonal
Disminucin de la velocidad
de conduccin
A u m e n t o de latencias distales
Si
desmielinizacin
no homognea
Dispersin
del potencial
Bloqueos
de conduccin
87
Clnica
Bi o p si a d e n e r v i o . Se u t i l i z a g e n e r a l m e n t e el n e r v i o sural. Se i n d i c a
trastornos
infantiles d e t e r m i n a d o s
genticamente
(leucodistrofia
Po li n e u r o p a tas a s o c i a d a s a e n f e r m e d a d e s sistmicas
Po li n e u r o p a tas a s o c i a d a s a f r m acos y t x icos
Po li n e u r o p a tas d es m i e l i n i z a n t es i n f la m a t o rias
-
A g u d a o S n d r o m e d e Guillain - Barr
Crnica
h ere d itarias)
rones.
RECUERDA
C. jejuni
se trata c o n e r i t r o m i c i n a y p u e d e p r o d u c i r c u a d r o s c l n i c a e
sido G Q - 1 b .
h ist o l g ic a m e n t e s i m i l a r e s a la e n f e r m e d a d In f l a m a t o r i a i n t est i n a l .
D e b i l i d a d asimtrica d e f o r m a m a r c a d a y p ersistente
HALLAZGOS
Nivel se n so r i a l f r a n c o
Q UE P O NE N EN D U D A
EL D IAGN STIC O
Pleocit osis d e p o l i m o r f o n u c l e a r es
S n d r o m e se n si t ivo p u r o
c i a d o c o n el a n t e c e d e n t e d e p r o c e d i m i e n t o s quirrgicos, l i n f o m a s y
jejuni
HALLAZGOS
QUE DESCARTAN
lupus e r i t e m a t o s o sistmico.
Patogenia
EL D IAGN STIC O
M e t a b o l i s m o a n o r m a l d e las p orfirinas
E vi d e n c i a d e into x icaci n p o r p l o m o
Polio m ielitis
Bo t u l ls m o
Ne u r o p a ta txica ( d a p s o n a , o r g a n o f os f o r a d os)
t e m e n t e se ha d e s c r i t o la presencia d e a n t i c u e r p o s antiganglisido,
c o m o el a n t i - G M 1 , en este sndrome, si b i e n su pape l etiopatognico
R e c i e n t e m e n t e se ha n descrito f o r m a s axonales, d e p a t o g e n i a p o c o c o -
n o es del t o d o c o n o c i d o .
Anatoma patolgica
Se caracteriza p o r la presencia d e inflamacin, desmielinizacin y d e -
(neuropata a x o n a l s e n s i t i v o m o t o r a aguda).
Curso
a x o n a l s e c u n d a r i a al p r o c e s o d e desmielinizacin en las z o n a s d e ms
intensa inflamacin.
de durar meses.
88
Neurologa y neurociruga
Pronstico
Parlisis h i p o p o t as m ic a
Polio m ielitis
f u n c i o n a l , hay u n 5 % d e m o r t a l i d a d y en el 5 0 % q u e d a a l g u n a secue-
Porfiria
Mielitis a g u d a
Bo t u l is m o
Pruebas complementarias
Difteria
N e u r o p a t as t xicas ( d a p s o n a , talio, nitro f ura nto na)
N e u r o b o rreli osis o e n f e r m e d a d d e L y m e
Tabla 4 6 . Diagnstico diferencial del s n d ro m e d e Guillain - Barr
Tratamiento
Consiste en el soporte d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s , c o n p r e -
RECUERDA
E n la m i a s t e n i a gravis,
se e m p l e a la el ec t r o m i o g r a f a ; e n el G u i l l a i n -
Ba r r , la el ect r o n e u r o g r a f a .
El t r a t a m i e n t o c o n plasmafresis o la administracin d e i n m u n o g l o b u l i -
q u e han p e r d i d o la c a p a c i d a d d e d e a m b u l a r d e f o r m a autnoma, la
RECUERDA
Si el L C R p r ese n t a p l e o c i t o s i s i m p o r t a n t e , h ay q u e p e n s a r e n u n s n d r om e d e G u i l l a i n - Ba r r a s o c i a d o a la i n f ecc i n p or V I H .
s i e n d o el p r i m e r s i g n o diagnstico (MIR 0 7 - 0 8 , 5 7 ; M I R 0 1 - 0 2 , 5 9 ) .
Tiene u n p i c o d e i n c i d e n c i a en la 5. -6. dcada, y los varones se afeca
tan ms f r e c u e n t e m e n t e .
Diagnstico diferencial
Anatoma patolgica
R e q u e r i d o s:
D e b i l i d a d progresiva en u n o o ms m i e m b r o s d e b i d o a n e u r o p a -
ta.
Arreflexia.
Su g estivos:
Clnica
D e b i l i d a d simtrica relativa.
Alteracin d e c u a l q u i e r par c r a n e a l .
Ausencia de fiebre.
E v i d e n c i a electrofisiolgica d e desmielinizacin.
RECUERDA
L a p o l i n e u r o p a t a d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a c r n i c a e s s i m i l a r al
s n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r , p e r o s e d i f e r e n c i a d e st e p o r q u e :
A f e c t a a p a c i e n t e s d e e d a d m s a v a n z a d a ( 5 0 - 6 0 a o s) .
El c o m p o n e n t e a x o n a l y la a f e c t a c i n a x o n a l s o n m a y o r e s .
L o s c o r t i c o i d e s s s o n tiles e n s u t r a t a m i e n t o .
ellas.
Es caracterstica la presencia d e d o l o r e n m u c h a s d e ellas.
Pronstico
Polineuropatas simtricas
Pruebas complementarias
pacientes c o n b u e n c o n t r o l .
nerviosa es m u l t i f o c a l . H a y disminucin d e la v e l o c i d a d d e c o n d u c -
v a r i a b l e d e n t r o d e l m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las
distal.
b l e m e n t e p o r las noches.
C o m o c o n todas las neuropatas d e s m i e l i n i z a n t e s , hay un a p o b r e c o r r e -
a x o n a l es ms l l a m a t i v a q u e e n el sndrome de Guillain-Barr.
Diagnstico diferencial
N e u r o p a t a a u t o n m ic a . G e n e r a l m e n t e se asocia a neuropata sensitiva y cursa c o n clnica c a r d i o v a s c u l a r (hipotensin ortosttica, t a q u i c a r d i a en reposo), g e n i t o u r i n a r i a (vejiga neurgena, i m p o t e n c i a ,
Porfiria
N e u r o p a t as d e s m i e l i n i z a n t e s a s o c i a d a s a :
-
Linfo ma
causa ms f r e c u e n t e d e disautonoma.
Para valorar el g r a d o d e afectacin c a r d i o c i r c u l a t o r i a , se e x a m i n a la
N e u r o p a t as d es m i e l i n i z a n t es h er e d i t a r i as
-
de V a l s a l v a (respuesta a b o l i d a ) .
O t r o s sntomas a t r i b u i b l e s a la neuropata autonmica son la hipo-
Tratamiento
N e u r o p a t a d o l o r o s a a g u d a . A p a r e c e tras prdida de peso y se c a racteriza p o r d o l o r " q u e m a n t e " m u y intenso e n las plantas d e los
pies, acompaado d e gran h i p e r s e n s i b i l i d a d cutnea. La prdida
motor.
90
Neurologa y neurociruga
N e u r o p a t a m o t o r a p r x i m a! d e m i e m b r o s i n f eri o r es (S n d r o m e d e
VIH
C i t o m e g a l o vi r u s
NEUR OPATA
d d l y d d C (antirretrovirales)
SIM T R I C A D IST AL
Iso n i aci d a
A lc a l o i d es d e la v i n c a
Dficit d e vit. B
12
M O N O NEURITIS
VIH
MLTIPLE
C i t o m e g a l o vi r u s
C i t o m e g a l o vi r u s
VIH
RECUERDA
POLIRRA DICULITIS
T u b e rc u l o sis
Polineuropatas asimtricas
Va ricela z ster
INFLAMAT ORIAS
Sfilis
Cr nica
Son m e n o s c o m u n e s , o c u r r e n ms f r e c u e n t e m e n t e en a n c i a n o s y p u e -
d e m e n c i a . Es u n a neuropata a x o n a l , d e p r e d o m i n i o sensitivo, q u e
d o l o r r e t r o o r b i t a r i o , y h a b i t u a l m e n t e respeta la m o t i l i d a d p u p i l a r , a
AZT.
M o n o n e u r i t i s m l t i p l e . Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la anterior. A p a -
RECUERDA
La n e u r o p a ta d i a b t ic a d el t ercer par c r a n e a l resp eta la m o t i l i d a d
p u p i l a r . Los t e rc e r o s p a res c o m p r e s i v o s n o la r es p e t a n
la panarteritis n o d o s a .
Po l i r r a d ic u l i t is. La p o l i r r a d i c u l i t i s p o r C M V en el V I H es la ms frec u e n t e y m e j o r c a r a c t e r i z a d a , a u n q u e se p u e d e p r o d u c i r tambin
por el p r o p i o V I H . A f e c ta i n i c i a l m e n t e a las races l u m b o s a c r a s y se
presenta de f o r m a aguda o s u b a g u d a, c o n prdida d e f u e r z a e n los
N e u r o p a t as p or a t r a p a m i e n t o . C u a l q u i e r n e r v i o perifrico p u e d e
toria si la lesin se l o c a l i z a d i s t a l m e n t e .
n o r m a l o baja. La afectacin es a x o n a l . El t r a t a m i e n t o c o n g a n c i c l o -
trax y a b d o m e n , q u e p u e d e n c o n t r o l a r s e c o n a m i t r i p t i l i n a . Puede
Po l i n e u r o p a t as d es m i e l i n i z a n t es i n f l a m a t o r i as. T a n t o la f o r m a a g u -
cin cutnea.
Tratamiento
a u t o i n m u n i t a r i a . En el LCR, a d i f e r e n c i a d e los pacientes seronegativos, suele existir pleocitosis n o superior a 5 0 clulas/mm . Las
3
11.5. Neuropatas
Su i n i c i o es ms tardo ( 4 . - 5 . dcada), y se d i f e r e n c i a d e l t i p o I e n
q u e es u n a neuropata p r i m a r i a m e n t e a x o n a l , c o n disminucin e n la
a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s , v e l o c i d a d e s d e conduccin n o r m a l e s o
La gammapata m o n o c l o n a l I g M , g e n e r a l m e n t e c o n cadenas ligeras K,
Neuropata sensitivomotora
hereditaria tipo III
nabia49)
C o m i e n z a en la i n f a n c i a c o n d e b i l i d a d e n m i e m b r o s inferiores y, a
d i f e r e n c i a d e las anteriores, h a y afectacin p r e c o z d e los m i e m b r o s
superiores, c o n grave prdida sensorial, pero respetando la funcin a u -
N e u r o p a t a s s e n s i t i v o - m o t o r a s h e r e d i t a r i a s (NSMH)
tonmica.
Sndrome de Riley-Day
Neuropata sensitivomotora
hereditaria tipo I
I n c l u y e los casos p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o f o r m a d e s m i e l i n i -
vmitos y f l u c t u a c i o n e s i n e x p l i c a d a s d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l . La
algunas f a m i l i a s el i m p l i c a d o es el c r o m o s o m a 1 ( t i p o Ib).
distal e n u n patrn d i s o c i a d o . La fuerza es n o r m a l . Es f r e c u e n te la c i foescoliosis y estatura corta. Los p o t e n c i a l es de accin sensitivos estn
g r a v e m e n t e afectados.
c o n o c i d o s c o m o sndrome d e Lvy-Roussy).
especfico.
Es la afectacin secuencial y asimtrica d e mltiples nervios perifricos
Neuropata sensitivomotora
hereditaria tipo II
al c r o m o s o m a 2 2 .
92
Neurologa y neurociruga
RECUERDA
11.9. Mononeuropatas
Ante una clnica de mononeuritis mltiple y datos de vasculitis (nodulos subcutneos con necrosis, por ejemplo), piensa en una panarteritis
nodosa.
t u a l m e n t e se p r o d u c e n tras traumatismos directos, a t r a p a m i e n t o o c o m presin. Las ms frecuentes son la co m p resi n del n ervi o m e d i a n o en la
mueca (sndrome del tnel c a r p i a n o ) y la neuro pata cu b ital (generalm e n t e a nivel del canal epitrcleo-olecraneano en el codo). O t r o s e j e m plos son la parlisis del "sbado n o c h e " (radial), fractura de la cabeza del
c u e n t e d e m o n o n e u r i t i s mltiple.
Se describen d e t e n i d a m e n t e en la Seccin de
T ra u m at olo ga.
Casos clnicos
U n paciente diabtico, de 6 9 aos, co nsu lta por aparicin b r u sc a de dolor ocular
m o v i m i e n t o s d e e s e o j o , e x c e p t o l a a b d u c c i n . L a s p u p i l a s s o n n o r m a l e s , as c o m o l a
les n o r m a l e s . R e f l e j os m i o t t i c o s u n i v e r s a l m e n t e a b o l i d o s y r e s p u e s t a s p l a n t a r e s
a g u d e z a v i s u a l . El d i a g n st ic o m s p r o b a b l e es:
1)
A n e u r i s m a de arteria c o m u n i c a n t e posterior.
2)
O f t a l m i t i s t u n g i c a diabtica.
3)
M o n o n e u r o p a t a d i a b t i c a d e l III p a r .
4)
5)
Oftalmoplejia
nternuclear .
M I R 99-00F, 6 2 ; RC: 3
paciente:
1)
V i g i l a n c i a e s t r e c h a d e la f u n c i n r e s p i r a t o r i a y v e n t i l a c i n m e c n i c a e n c a s o d e
deterioro.
2)
D e s c o m p r e s i n q u i r r g i c a i n m e d i a t a d e la m d u l a c e r v i c a l .
3)
R e s o n a n c i a m a g n t i c a d e la c o l u m n a c e r v i c a l d e s d e C 3 h a c i a a b a j o .
4)
5)
T r a t a m i e n t o c o n 1 mg/kg/da d e p r e d n i s o n a , d u r a n t e u n a s e m a n a .
M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ; RC: 1
93
Neurologa y neurociruga
12.
ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA
Aspectos esenciales
MIR
Tema de importancia
La m i a s t e n i a gravis
pj~]
a s o c i a d a u n a alteracin d e l t i m o ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) .
r e l a t i v a m e n t e fcil; p o r t a n t o ,
m u y r e n t a b l e . Es r e c o m e n d a b l e
centrarse, sobre t o d o , en
la m i a s t e n i a gravis
[2"]
La m i a s t e n i a gravis
d i f e r e n c i a l c o n el s n d r o m e d e
Eaton-Lambert y el b o t u l i s m o .
se c a r a c t e r i z a p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r e x t r a o c u l a r y p r o x i m a l d e los m i e m b r o s q u e m e j o r a
y en
saber r e a l i z a r e l diagnstic o
i n t e r m e d i a en el M I R , p e r o
QjJ
El diagnstico d e la m i a s t e n i a gravis
["4]
["o""]
p u p i l a r d i s m i n u i d a , as c o m o c o n disautonoma, a d i f e r e n c i a d e la m i a s t e n i a
gravis.
["7")
silaterales c o n "vas largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n el nivel de la lesin.
QTJ
[~9~]
Las e n f e r m e d a d e s d e la p l a c a
mo-
Placa m o t o r a
tora i n c l u y e n f u n d a m e n t a l m e n t e la
miastenia
gravis
(trastorno
postsi-
(trastornos
Vaina de mielina
presinpticos)
(Tabla 5 0 ) .
Msculo
1^
Axr 1
12.1. Miastenia
gravis
Se trata d e u n t r a s t o r n o
nitario que
cursa c o n
fatigabilidad
Mi ast e n i a gravis
autoinmudebilidad
d e la m u s c u l a t u r a
y
es-
queltica.
[[]
Preguntas
- MIR 07-08, 58
afecta
ms
frecuen-
- MIR 05-06, 60
-MIR 03-04, 245
t o d o s los g r u p o s d e e d a d , c o n
- MIR 02-03, 2 0 8
- M I R 0 0 - 0 1 F, 6 5
- MIR 99-00, 204, 253
-MIR 98-99, 60, 63, 243
-MIR98-99F,
231
94
Globalmente
t e m e n t e a m u j e r e s , p u e d e darse en
p i c o de
i n c i d e n c i a en
las
un
mujeres
Receptores de Ach
e n t r e la s e g u n d a y tercer a dcadas,
y a l g o ms
tardo en
los
( c u a r t a - q u i n t a dcadas).
hombres
Figura 6 2 . Unin n e u r o m u s c u l a r n o r m a l (a). M i a s t e n i a gravis (b).
Neurologa y neurociruga
MIASTENIA
GRA VIS
S. EAT O N - LAMBERT
Bl o q u e o li b eraci n A c h
T O XINA B O TULNIC A
Cl. b otulin u m
75%
Pa ra n e o p lsic o
Se x o y e d a d
B O T ULISM O
Pr e d o m i n i o MUJE R E S
C u a l q u i e r e d a d : 20 - 30 a
Pr e d o m i n i o VA R O NES > 4 0 a
Se x o i n d i f ere n te
Cualquier e d a d
F o r m a m s f r e c u e n t e e n l ac t a n t es
PR O XIM AL MMII
BULBAR (m . e x t r a oc u l a r)
E x t r a oc u l a r ( 7 0 % )
D e s c e n d e n t e SIM TRIC A
50 - 60 a
Debilidad
M u sc u l a t u r a e x t r a oc u l a r
Pro x i m al MMII ( 8 5 % )
Asi mtrica
Re f lej os m i o tticos
N o r m a l es
Pu pilas
N o r m a l es
D isa u t o n o m a
NO
Me j o r a
Empeora
REP O S O , s u e o
A nticolinestersicos (TEST TE NSIL N)
Ejercicio
Estrs
Si
EJERCICIO
N O m e j o r a tras e j ercici o
Tubocurarina
Exametonio
Embara z o
Pr i m e r p o t e n c i a l (est m u l o nico)
SI
Normal
( a u m e n t o d el jitter
e n fibra nica)
-X-
Est i m u l aci n r e p e t i d a 2 - 3 H z
A nticolinestersicos:
- PIRID O STIGMIN A
Tratamiento
A n tit o x i n a e q u i n a
- Neostig mina
C o r t ic o i d es
T i m ec t o m a
Plasmafresis
T r a t a m i e n t o del t u m o r s u b y a c e n t e
(n o til e n f o r m a infantil)
S o p o r t e vital
Patogenia
Es la e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a m e j o r c a r a c t e r i z a d a . En u n 8 5 -
nicotnicos d e a c e t i l c o l i n a ( A c h ) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 3 1 ) . Estos a n t i c u e r -
p o s actan d e tres m a n e r a s : 1) b l o q u e a n e l r e c e p t o r d e a c e t i l c o l i n a ;
2) p r o m u e v e n su e n d o c i t o s i s y p o s t e r i o r destruccin, y 3) a c t i v a n
el depsito d e c o m p l e m e n t o s o b r e la m e m b r a n a postsinptica, c o n
la c o n s i g u i e n t e destruccin d e los r e c e p t o r e s y e l a p l a n a m i e n t o a
l a r g o p l a z o d e l o s p l i e g u e s d e l r e c e p t o r postsinptico ( M I R 9 9 - 0 0 ,
2 0 4 ) . Estos c a m b i o s d e t e r m i n a n el h e c h o d e q u e , pese a q u e la
Se d e n o m i n a miastenia o c u l a r a a q u e l l a f o r m a e n la q u e n i c a m e n -
liberacin d e A c h e n la t e r m i n a c i n n e r v i o s a e n respuesta a u n
p o t e n c i a l d e a c c i n es n o r m a l , sta n o es c a p a z d e g e n e r a r c o n -
traccin muscular.
la q u e existe u n a afectacin d e m u s c u l a t u r a d i f e r e n t e a la o c u l a r ,
b i e n e n los m i e m b r o s , b i e n b u l b a r , c o n o sin afectacin o c u l a r . Se
El t i m o p a r e c e j u g a r u n p a p e l i m p o r t a n t e e n la gnesis d e la r e s p u e s -
ta a u t o i n m u n i t a r i a , d a d o q u e es a n o r m a l e n el 7 5 % d e los p a c i e n t e s
p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a respiratoria o la d e b i l i d a d b u l b a r i m p i d e la
(en el 6 5 % es hiperplsico, y e n el 1 0 % h a y t i m o m a ) ( M I R 9 9 - 0 0 ,
253).
por el riesgo d e aspiracin. Las crisis miastnicas p u e d e n estar p r o vocadas p o r i n f e c c i o n e s intercurrentes (lo ms frecuente) u otros
Clnica
En la m iasten ia gravis,
Diagnostico
1
(MIR
con atropina).
D e m o s t r a c i n d e los a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r d e
q u e d e m u e s t r a u n a p r o l o n g ac i n d e l jitter
acetilcolina.
gravis
o va r i a b i l i d a d d el itinerario
interponencial
A p a r e c e en u n 8 5 - 9 0 % d e los p a c i e n t e s c o n m i a s t e n i a g e n e r a l i z a d a y en u n 5 0 % d e las m i a s t e n i a s o c u l a r e s ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 8 ) . Su
p r e s e n c i a es diagnstica ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 5 ) , p e r o su a u s e n c i a n o
detectar
a l t e r a c i o n e s tmicas ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) . T o d o a u m e n t o d e l
v i s , ya q u e p u e d e n a p a r e c e r en m i a s t e n i a s farmacolgicas c o m o
t i m o e n m a y o r e s d e 4 0 aos es a l t a m e n t e s o s p e c h o s o d e t i m o -
la g e n e r a d a p o r p e n i c i l a m i n a . Su titulacin n o se c o r r e s p o n d e
c o n la g r a v e d a d d e la e n f e r m e d a d , p e r o s i r v e c o m o
monitori-
ma.
Otros.
D e b e hacerse
u n e s t u d i o d e h o r m o n a s t i r o i d e a s , puesto
z a c i n d e la e v o l u c i n y respuesta al t r a t a m i e n t o en p a c i e n t e s
a i s l a d o s . En u n 1 0 - 1 5 % d e los casos n o es p o s i b l e d e m o s t r a r la
tes se les d e n o m i n a m i a s t e n i a s e r o n e g a t i v a . R e c i e n t e m e n t e se ha
pnfigo), se d e b e s o l i c i t a r factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s a n t i n u -
d e s c u b i e r t o u n n u e v o a n t i c u e r p o p r e s e n t e n i c a m e n t e en estos
cleares.
p a c i e n t e s s e r o n e g a t i v o s . Se trata d e los a n t i c u e r p o s
anti-MuSK.
Este t i p o d e a n t i c u e r p o s se a p r e c i a rara v e z e n p a c i e n t e s c o n la
f o r m a ocular aislada.
E s t u d i o s n e u r o f i s i o l g i c o s . Las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i n n e r -
R a d i o l o g a . Se d e b e r e a l i z a r T C o R M t o r c i c a p a r a
e x c l u y e el diagnstico; n o s o n patognomnicos d e m i a s t e n i a g r a -
Formas clnicas
v i o s a son n o r m a l e s . La a m p l i t u d d e l p o t e n c i a l d e a c c i n a n t e u n
estmulo n i c o es n o r m a l . Sin e m b a r g o , la estimulacin n e r v i o s a
r e p e t i t i v a a bajas f r e c u e n c i a s (3-5 H z ) p r o d u c e u n d e c r e m e n t o
M i a s t e n i a n e o n a t a l . A p a r e c e e n el 1 5 % d e los h i j o s d e m a d r e s
p r o g r e s i v o d e la a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i n e v o c a d o s ,
miastnicas y se p r o d u c e p o r transmisin p l a c e n t a r i a d e a n t i -
c u e r p o s d e la m a d r e miastnica al f e t o . La c l n i c a se i n i c i a el
m a y o r d e l 1 0 - 1 5 % d e la a m p l i t u d d e l p r i m e r p o t e n c i a l (respuesta
s e g u n d o o t e r c e r da p o s n a c i m i e n t o . Cursa c o n hipotona g e n e -
d e c r e m e n t a l ) (Figura 6 3 ) .
r a l i z a d a , d i f i c u l t a d r e s p i r a t o r i a , d i s f a g i a y p a r e s i a diafragmtica.
T i e n e carcter t r a n s i t o r i o y los sntomas d e s a p a r e c e n e n p o c a s
s e m a n a s . Si p o r la i n t e n s i d a d d e los sntomas f u e r a n e c e s a r i o el
t r a t a m i e n t o , h a y respuesta a frmacos anticolinestersicos.
Decrement Test
2mV/D
i- !
2ms/D
ANALYSE
a n t i r r e c e p t o r ) c a r a c t e r i z a d a s p o r d i s t i n t o s t r a s t o r n o s d e la unin
n e u r o m u s c u l a r (receptor de A c h a n o r m a l c o n p r o l o n g a d o t i e m p o
d e a p e r t u r a , d e f i c i e n c i a d e a c e t i l c o l i n e s t e r a s a , t e r m i n a l presinpt i c o pequeo c o n escasa liberacin d e A c h , e t c . ) . Representa n el
1 % d e los casos d e m i a s t e n i a . La clnica c o m i e n z a en la i n f a n c i a
y p r o g r e s a l e n t a m e n t e hasta la e d a d a d u l t a . G e n e r a l m e n t e
hay
afectacin d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r y p r o g r e s a l e n t a m e n t e a
Fi g u ra 6 3 . R es p u est a d e c r e m e n t a l e n p a c i e n t e c o n m i ast e n i a gravis d u r a n t e la
pesar d e l t r a t a m i e n t o .
representa la v a r i a b i l i d a d del i n t e r v a l o i n t e r p o t e n c i a l ,
(Fi-
96
Tratamiento
se i n c r e m e n t a a bajas frecuencias y d i s m i n u y e a
En g e n e r a l , los m e d i o s teraputicos d i s p o n i b l e s s o n c u a t r o : m e j o r a r
la transmisin n e u r o m u s c u l a r c o n anticolinestersicos, i n m u n o s u presin c o n e s f e r o i d e s o citostticos, plasmafresis par a d i s m i n u i r
la titulacin srica d e a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r y timectoma para
e l i m i n a r el p o s i b l e o r i g e n d e los m i s m o s (Figura 6 5 ) ( M I R 0 0 - 0 1 F,
65).
Neurologa y neurociruga
GRA VIS
d o otras m e d i d a s .
For m a ocular
Forma
Crisis
exclusiva
generalizada
miastnica
Anticolinestersico
Tratamiento de soporte
Anticolinestersico
(piridostigmina)
( v e n t i l a c i n , lquidos)
(piridostigmina)
ticas, p u e d e n m e j o r a r t r a n s i t o r i a m e n t e c o n estos t r a t a m i e n t o s . Su
efecto es rpido, p e r o d e corta duracin, p o r l o q u e se usa d e f o r m a
p u n t u a l en las crisis miastnicas y en la preparacin a p r e t i m e c t o -
Indicaciones de timectoma:
Timoma
Forma
Plasmafresis
o I n m u n o g l o b u l i n a i.v.
generalizada
No mejora
Insuficiente
Plasmafresis
o i n m u n o g l o b u l i n a i.v.
Timectoma
Evaluacin d e l e s t a do
RECUERDA
c l n i c o y si e l p a c i e n t e
lo precisa
m a s o c u l a r e s p u r a s ; e n lo s d e m s c a s o s es n e c e s a r i o
Inmunosupresin
m e d i d a s teraputicas.
aadir otras
F r m a c o s a n t i c o l i n e s t e r s i c o s . I n h i b e n la destruccin d e A c h
d e n t r o d e la h e n d i d u r a sinptica, a u m e n t a n d o su d i s p o n i b i l i d a d .
Se u t i l i z a n la p i r i d o s t i g m i n a (oral) y la n e o s t i g m i n a ( p a r e n t e r a l ) ,
s o b r e t o d o la p r i m e r a , p o r t e n e r m e n o s efectos muscarnicos a
dosis teraputicas ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 0 ) . Se usan c o m o t r a t a m i e n t o
sintomtico, e n m o n o t e r a p i a en las f o r m a s o c u l a r e s p u r a s para
c o r r e g i r la ptosis (y en m e n o r m e d i d a la diplopa) y a s o c i a d o s a
o t r o s frmacos e n las f o r m a s g e n e r a l i z a d a s . Su sobredosificacin
Es u n t r a s t o r n o presinptico d e la transmisin n e u r o m u s c u l a r
to d e la secrecin b r o n q u i a l , d i a r r e a , s a l i v a c i n , nuseas, d o l o r
a b d o m i n a l y a u m e n t o d e la d e b i l i d a d (crisis colinrgica) .
cin d e A c h .
causado
C o r t i c o i d es . Se u t i l i z a n : 1) c u a n d o falla la medicacin anticolinestersica, en combinacin c o n sta (la mayora d e los pacientes son
t u m o r ms f r e c u e n t e m e n t e a s o c i a d o a este sndrome el c a r c i n o m a p u l -
despus d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o , y es comn el e m p e o r a m i e n t o en
des, g e n e r a l m e n t e a u t o i n m u n i t a r i a s : t i r o t o x i c o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , vit-
I n m u n o s u p r es o r es . Su uso se i n d i c a en combinacin c o n los c o r t i coides para r e d u c i r las dosis d e los m i s m o s . Adems, estn i n d i c a -
Clnica
l e u c o c i t o s d e s c i e n d e n p o r d e b a j o d e 3 . 0 0 0 o los l i n f o c i t o s p o r d e -
97
RECUERDA
BOTULISMO. FISIOPATOLOGIA
N o h a y q u e o l v i d a r p e d i r u n a radiografa d e trax si s o s p e c h a s u n
Y CLNICA
s n d r o m e d e E a t on L a m b e r t : podra ser s e c u n d a r i o a u n c a r c i n o m a
microctico d e pulmn.
Parlisis bulbar
descendente
simtrica
NIOS
Alimentos
Diagnstico
Se basa en el e s t u d i o neurofisiolgico y en las pruebas serolgicas. El
e s t u d i o neurofisiolgico d e m u e s t ra unas v e l o c i d a d e s de conduccin
TOXINA
Hipotona
(disminucin
del t o n o
muscular)
ADULTOS
Heridas
Alimentos
t i c u e r p o s a n t i c a n a l d e c a l c i o q u e se e n c u e n t r a n en u n 9 5 % d e los p a cientes.
Diagnstico
Tratamiento
El e s t u d i o neurofisiolgico muestra hallazgos similares al sndrome d e
H a y respuesta a la plasmafresis y terapia i n m u n o s u p r e s o r a , a u n q u e
cin r e p e t i t i va a altas f r e c u e n c i as es d e m e n o r i n t e n s i d a d .
Tratamiento
Botulismo
lactante.
Clnica
Los sntomas aparecen u n o o dos das tras la ingesta del a l i m e n t o c o n t a m i n a d o , y u n o o dos semanas despus, c u a n d o se trata d e c o n t a m i nacin d e heridas. La disfuncin gastrointestinal p r e c e d e al i n i c i o de la
RECUERDA
La afectacin m u s c u l a r es:
En la miastenia: asimtrica.
En el b o t u l i s m o : simtrica y descendente.
En el sndrome d e Guillain-Barr: simtrica y ascendente.
eritromicina,
contrastes y o d a d o s , etc. G e n e r a l m e n t e , la d e b i l i d a d es m o d e r a d a y la
recuperacin c o m i e n z a p r o g r e s i v a m e n t e u n a v e z r e t i r a d o el frmaco
a g u d o o s u b a g u d o (Figura 6 6 ) .
el e j e r c i c i o i n i c i a l .
similar.
lidocana, l i t i o ,
magnesio,
morfina, benzodiazepinas,
98
Neurologa y neurociruga
2)
U n sndrome de Horner.
3)
U n a miastenia
4)
U n a parlisis d e l t e r c e r p a r i z q u i e r d o .
5)
U n a m i o p a t a h i p e r t i r o i d e a c o n a f e c t a c i n d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r .
gravis.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8 ; RC: 3
La miastenia gravis
se produce por:
1) D e c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d e l c t r i c a p r e s i n p t i c a .
2) B l o q u e o d e los r e c e p t o r e s c o l i n r g i c o s p o r n i c o t i n a .
3)
D i s m i n u c i n d e la sntesis d e a c e t i l c o l i n a .
4)
5)
M i g r a c i n d e los r e c e p t o r e s f u e r a d e la h e n d i d u r a s i n p t i c a .
MIR98-99F,
2 3 1 ; RC: 4
Varn de 55 aos que padece, desde hace TRES meses, debilidad muscular a nivel
proximal de las extremidades, sequedad de boca, dolores musculares y parestesias
en los cuatro miembros. Durante la exploracin, se comprueba debilidad de los
msculos proximales. La sensibilidad est conservada y los reflejos osteotendinosos
estn disminuidos en miembros superiores y abolidos en los inferiores. Qu prueba
complementaria de las siguientes ayudara a establecer el diagnstico?
1)
E s t u d i o d e l LCR.
2)
3)
4)
Rx d e trax.
5)
RM medular.
M I R 9 8 - 9 9 , 6 3 ; RC: 4
99
Neurologa y neurociruga
13.
MIOPATAS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
["T"]
para el M I R , y a q u e e n
los ltimos aos slo h a
h a b i d o d o s p r e g u n t a s . Es
r e c o m e n d a b l e recordar al
tpico p a c i e n t e c o n distrofia
L a D M D es d e h e r e n c i a r e c e s i v a l i g a d a al X. Es ca racterstica la p s e u d o h i p e r t r o f i a d e p a n t o r r i l l as y la m a n i o -
[2~|
m i o t n i c a d e S t e i n e r t.
D istrofin o patas:
- Distrofia m u sc u l a r d e D u c h e n n e (MIR 98 - 99F, 76)
- Distrofia m u sc u l a r d e Bec k er
Distrofia f a c i o e sc a p u l o h u m e r a l
Distrofia m i o t n ica d e Stei n ert
Distrofia m u sc u l a r d e las c i n t u r as
Tabla 5 1. Distrofias m uscu lares
Distrofinopatas
La d ist r o f i n a es u n a protena c o d i f i c a d a p o r u n g en s i t u a d o en el b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a X (Xp21). Se
l o c a l i z a e n la cara interna d e la m e m b r a n a plasmtica d e distinto s t e j i d o s (msculo liso, esqueltico, cardaco
y sistema n e r v i o s o central) y es necesaria para asegurar u n b u e n f u n c i o n a m i e n t o d e la contraccin m u s c u l a r .
El g r u p o d e las distrofinopatas e n g l o b a la distrofia m u s c u l a r progresiva t i p o D u c h e n n e y la distrofia m u s c u l a r
t i p o Becker. A m b a s afectan casi e x c l u s i v a m e n t e a varones, a c t u a n d o las mujeres c o m o p o r t a d o r a s . Se t r a n s m i t e n
c o n herenci a recesiva ligada al c r o m o s o m a X.
La terapi a est todava en fase d e experimentacin, c o n dos vas f u n d a m e n t a l e s d e e s t u d i o : el trasplante d e m i o blastos n o r m a l e s en el msculo afectado y la terapi a gnica, q u e i n t r o d u c e el g en n o r m a l d e la distrofina en el
msculo de u n p a c i e n t e m e d i a n t e u n vector.
Se ha descrito otra protena ntimamente r e l a c i o n a d a c o n la d i s t r o f i n a, c o n u n a s e c u e n c i a h o m o l o g a d e l 8 0 % y
c o d i f i c a d a en el c r o m o s o m a 6; es la u t r o f i n a . En msculos n o r m a l e s, la u t r o f i n a se l o c a l i z a p r e d o m i n a n t e m e n t e
en la unin n e u r o m u s c u l a r , mientras q u e la d i s t r o f i n a se e n c u e n t r a en la inferase sarcolmica. La p o s i b i l i d a d d e
q u e la u t r o f i n a p u e d a ser usada para c o r r e g i r el defect o m u s c u l a r en las distrofias musculares ligadas al X est
siendo considerada.
D istr o f ia m u sc u l a r d e D u c h e n n e ( D M D : la clnica c o m i e n z a a los 3-5 aos, c o n trastornos en la m a r c h a y
- MIR 02-03, 212
- MIR 98-99F, 76
100
Neurologa y neurociruga
c o m i e n z o ms tardo, evolucin ms b e n i g na y f r e c u e n c i a m e n o r .
La distribucin de la afectacin m u s c u l a r es la m i s m a q u e en la
(Figura 67).
D M D , s i e n d o tambin u n h a l l a z g o p r e c o z y p r o m i n e n t e la p s e u d o hipertrofia
m u s c u l a r,
particularmente
gemelar.
La eda d de d e b u t es a los 5-15 aos,
c o n deambulacin m a n t e n i d a ms all
de los 15 aos. La expectativ a de v i d a
se sita en la cuarta y q u i n t a dcada, y
es menos frecuente la asociacin de retraso m e n t a l .
La C P K y el E M G son anlogos a los de
la D M D .
En la b i o p s i a se detecta distrofin a en escasa c a n t i d a d y de m e n o r tamao.
N o se c o n o c e a d e c u a d a m e n t e el result a d o del t r a t a m i e n t o c o n p r e d n i s o n a .
Distrofia
facioescapulohumeral
Frecuentemente se asocia c o n d e t e r i o r o intelectual n o progresivo y
Se d e n o m i n a tambin d istr o f ia de La n d o u z y - D e j e r i n e .
escoliosis progresiva.
T i e n e una he-
el b r a z o largo del c r o m o s o m a 4 .
casos.
m u s c u l a t u r a b i c i p i t a l y t r i c i p i t a l p u e d e estar g r a v e m e n t e afectada, c o n
El e l ec t r o m i o g r a m a (EMG)
tud.
La biopsia muscular establece el diagnstico d e f i n i t i v o ; muestra una
Distrofia miotnica
de Steinert
Es una e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u t o smica d o m i n a n t e , t r a n s m i t i d a a travs de u n gen anmalo l o c a l i z a d o en
el b r a z o largo del c r o m o s o m a
1 9 , que
c o d i f i c a la m i o t o n i n a p r o t e i n c i n a sa .
El
d e f e c t o gentico es la repeticin d e un
trinucletido e x p a n d i d o (CTG)
en d i -
c h o c r o m o s o m a , p o r lo q u e se p r o d u c e
fenmeno de anticipacin.
La mutacin es inestable, lo q u e e x p l i c a
el a m p l i o rango d e g r a v e d a d clnica de
la distrofia miotnica; algunos p a c i e n Fig ura 6 8 . Patr n d e i n m u n o t i n c i n n o r m a l c o n el a n t i c u e r p o a n ti d istro fi na (i z q uier d a)
Tratamiento
Calvicie frontal
Cataratas
subcapsulares
Bloqueo A-V
Debilidad m uscular
distal de los miem bros
Pruebas co m p le m e n tarias
rehabilitacin.
Q
RECUERDA
Neurologa y neurociruga
La m a l t a s a es u n e n z i m a q u e d e g r a d a el g l u c g e n o p a r a la o b t e n -
c i n d e g l u c o s a . Su dficit c o n d u c e a la g l u c o g e n o s i s t i p o I I , u n a
t e r m i a m a l i g n a c u a n d o se s o m e t e n a anestesia general .
e n t i d a d autosmica r e c e s i v a c u y o g e n est l o c a l i z a d o e n el b r a z o
largo del c r o m o s o m a
e n f e r m e d a d d e P o m p e r e p r e s e n t a la f o r m a ms g r a v e d e g l u c o g e -
1 7 . Es p o s i b l e el diagnstic o p r e n a t a l . La
C o n l l e v a facies e l o n g a d a , paladar o j i v a l , t e n d e n c i a al p r o g n a t i s m o ,
nosis.
Clnica
Miopata
m i o t u b u l a r o c e n t r o n u c l e a r . Presenta
heterogenicidad
cromosoma
en la a d o l e s c e n c i a .
1 1 . A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a varones y suele d e b u t ar
estar genticamente d e t e r m i n a d a d e f o r m a A D .
Clnica
oabias^
conti-
c i r a rabdomilisis y m i o g l o b i n u r i a c o n f a l l o r e n a l . Sin e m b a r g o , la
causa ms c o m n d e m i o g l o b i n u r i a r e c u r r e n t e es u n a miopata p o r
t r a s t o r n o d e l m e t a b o l i s m o lipdico: el dficit d e c a r n i t i n a p a l m i t o i l transferasa.
s u p r a r r e n a l es
- Acromegalia
- D i a b e t es
- D ef icie ncia d e vi t a m i n a s E y D
Tabla 5 2 . Miopatas metablicas
103
M a n u a l C T O M e d i c i n a y C i r u g a , 8.
edicin
Presentan h e r e n c i a m i t o c o n d r i a l . Puesto q u e el A D N
mitocondrial
se h e r e d a d i r e c t a m e n t e d e s d e el c i t o p l a s m a d e l o v o c i t o , los genes
m i t o c o n d r i a l e s d e r i v a n casi e x c l u s i v a m e n t e d e la m a d r e ( h e r e n c i a
materna).
S n d r o m e d e K e a r n - Sa yr e . Se trata d e u n a e n f e r m e d a d espordica,
za p o r la trada d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a p r o g r e s i v a , degeneracin
p i g m e n t a r i a d e la retina y b l o q u e o d e la c o n d u c c i n cardaca. La
muestra i n c l u s i o n e s cristalinas.
RECUERDA
Las m i o p a t as m i t o c o n d r i a l e s s o n d e h e r e n c i a m a t e r n a o m i t o c o n d r i a l .
A n a t o m o p a t o l g i c a m e n t e , se c a r a c t e r i z a n p or las l l a m a d a s fi bras rojo Fig ura 7 2 . Fi b ras rag g e d - re d
rasg a d as
( m i o p ata m i t oc o n d r i a l)
(ra g g e d - re d).
1)
U n a miopata m i t o c o n d r i a l .
2)
3)
U n a distrofia muscular d e D u c h e n n e .
4)
U n a distrofia m u s c u l a r d e Steinert.
5)
M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 2 ; RC: 4
104
Neurologa y neurociruga
14.
CEFALEAS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
p~]
Tema de importancia
intermedia-baja en el M I R ,
c e f a l e a er g o t a m n - d e p e n d i e n t e .
p e r o q u e est c a y e n d o
c o n s t a n t e m e n t e e n las
fjj
ltimas c o n v o c a t o r i a s . Es
Pa r a la p r e v e n c i n d e los a t a q u e s d e m i g ra a s e u s a n p - b l o q u ea n t es, c a l c i o a n t a g o n i s t a s , a n t i d e p r es i v o s
t r ic c l ic os, a n t i e p i l p t ic os y a n t a g o n ist as d e la s e r o t o n i n a . R e c u r d e s e q u e la m e t ise r g i d a (a n ta g o n ista d e l a
r e c o m e n d a b l e centrarse en
se r o t o n i n a) p u e d e p r o v o c a r f i b r osis p l e u r a l , p e r ic r d ic a o r e t r o p e r i t o n e a l .
la migraa, e s p e c i a l m e n t e
e n su t r a t a m i e n t o y p r o f i l a x i s ,
La c e f a l e a e n cluster
y e n la c e f a l e a e n c l u s t e r . El
t p i c a m e n t e n o c t u r n a . P u e d e i m p l i c a r l a g r i m e o , r i n o r r e a , i n q u i e t u d o s n d r o m e d e H o r n e r , e n t r e otros.
r e s t o es p r e s c i n d i b l e .
|"4~]
["5"]
se p r ese n t a e n h o m b r e s d e 2 0 - 5 0 a o s . D a e p i s o d i o s d e c e f a l e a u n i l a t er a l p e r i o c u l a r ,
El a l c o h o l es u n d e s e n c a d e n a n t e d e la c e f a l e a e n
cluster.
El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n d e la c e f a l e a e n cluster
es el su m atri p t n s u b c u t n e o . L a s e g u n d a o p c i n es o x -
L a arteritis d e la t e m p o r a l es u n a c a u s a d e c e f a l e a q u e d e b e ser s o s p e c h a d a a n t e p a c i e n t e s m a y o r e s d e 5 0
a os c o n c e f a l e a h e m i c r a n e a l d e r ec i e n t e c o m i e n z o , a s o c i a d a a c l a u d i c a c i n m a n d i b u l a r y a u n a a r t e r i a
t e m p o r a l si n p u l s o .
Hemorragia
con
s u b a r a c n o i d e a . Se
manifiesta
cefalea intensa, de c o m i e n z o
sbito,
q u e s u e l e acompaars e d e r i g i d e z d e n u c a ,
nuseas y vmitos.
T u m o r e s . P r o d u c e n c e f a l e a d e carcter p r o g r e s i v o , de das o s e m a n a s de
evolucin.
U n a c e f a l e a d e estas caractersticas e n u n
p a c i e n t e sin c e f a l e a p r e v i a (o d e d i s t i n t a s c a CEU
Preguntas
MIR 09-10, 6 7
MIR 05-06, 63
MIR 04-05, 63
MIR 03-04, 2 3 8
MIR 02-03, 2 1 0
MIR 99-00, 192
M I R 0 0 - 0 1 F, 6 8 , 1 5 3
MIR 99-00, 1 9 2 , 2 0 2
ractersticas a la h a b i t u a l e n p a c i e n t e s c o n
antecedentes
de cefalea)
E m p e o r a m i e n t o r ec i e n t e d e u n a c e f a l ea crnica
C e f a l e a d e f r e c u e n c i a y / o i n t e n si d a d c r ec i e n t e
Locali z aci n u nilateral, s i e m p r e e n el m i s m o la d o
(e x c e p t o c e f a l ea e n r aci m os, h e m icr n ea
M e n i n g i t i s . C e f a l e a , f i e b r e , ms s i g n o s m e nngeos.
C e f a l e a i n t e n sa d e c o m i e n z o s b ito
nos d e b e
hacer
diagnstica.
La c e f a l e a p o r hipertensin i n t r a c r a n e a l e m p e o r a p o r la maan a y p u e d e d e s p e r t a r al
p a c i e n t e d e l sueo, a u m e n t a c o n la tos y los
paroxstica o c o n t i n u a , n e u r a l g i a occi p i t a l , d el
t ri g m i n o , y o tras c e f a l eas p ri m a ri as u n ila tera les
Ma n i f est ac i o n es a c o m p a a n t es :
-
Crisis e p il p tica
Papiledema
Fi e b r e
N useas y v m i t o s n o e x p l ic a b l es p o r u n a c e f a l ea
p ri m aria , ni p o r u n a e n f e r m e d a d sistmica
Pr ese n c i a d e s i g n o s m e n n g e o s
C e f a l e a p r eci p i t a d a p o r es f u e r z o fsico, t o s o c a m b i o
p ost u r a l
Tabla 5 3 . Manifestaciones d e a la r m a e n u n a cefalea
105
14.3. Migraa
C E F A LE A S PRIMARIAS
Mi g r a a
C e f a l e a t e n si o n a l
u n a predisposicin h e r e d i t a r i a .
t ri g m i n o - a u t o n m icas
O t r a s ce f a l eas p r i m a r i as
A t r i b u i d as a t r a u m a t i s m o c r a n e a l o
c e rvic a l , a t rast o r n o vasc u l a r c r a n e a l o
Fisiopatologa
ho meostasis, atribuido
a est r u c t u r as faciales o c r a n e a l es ,
o a t r ast o r n o psiq uitrico.
NEURALGIAS CR A NE ALES,
D O L O R FACIAL CE N TR AL
Y PRIMARIO Y O TR AS C EFALE AS
E n t r e otras: n e u r a l g i a d el t r i g m i n o , del
s e g u n d a fase d e v a s o d i l a t a c i n .
e p i s o d i o d e migraa.
D u r a n t e el e p i s o d i o d e migraa se ha d e m o s t r a d o , p o r e s t u d i o s d e
tensin a la p a l p a c i n d e l t r a y e c t o a r t e r i a l y a u s e n c i a d e p u l s o .
f l u j o sanguneo r e g i o n a l , u n a hipoperfusin c o r t i c a l q u e c o m i e n z a
e n el crtex v i s u a l y se e x t i e n d e h a c i a d e l a n t e a u n a v e l o c i d a d d e
( 5 0 % d e p a c i e n t e s ) es u n d a t o o r i e n t a t i v o e n u n p a c i e n t e m a y o r
con cefalea.
RECUERDA
A n t e u n a n e u ritis p t ica a c o m p a a d a d e si n t o m a t o l o g a d e la arteritis
t e m p o r a l e n u n p a c i e n t e a n c i a n o , est i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o c o n c o r -
u n p a p e l p r i m o r d i a l en la p a t o g e n i a d e la migraa. Son e v i d e n c i a s
t i c o i d e s , y a q u e es f u n d a m e n t a l evitar la b i l a t e r a l i z a c i n y las c o m p l i -
a favor:
c a c i o n e s sist m icas.
La m e t i s e r g i d a es u n b l o q u e a n t e d e r e c e p t o r e s serotoninrgicos
q u e se ha d e m o s t r a d o til p a r a p r e v e n i r los e p i s o d i o s d e m i graa. El sumatriptn, c u y o m e c a n i s m o d e a c c i n es a g o n i s t a
Los c r i t e r i o s diagnsticos p a r a la a r t e r i t is d e la t e m p o r a l s o n :
d e r e c e p t o r e s serotoninrgicos 1 B, y e s p e c i a l m e n t e 1 D, es a l t a -
Edad s u p e r i o r a 5 0 aos.
m e n t e e f i c a z en el t r a t a m i e n t o , en fase a g u d a , d e los e p i s o d i o s
Cefalea l o c a l i z a d a de reciente c o m i e n z o .
migraosos.
Tensin s o b r e la a r t e r i a t e m p o r a l o disminucin d e l p u l s o .
Los n i v e l e s p l a q u e t a r i o s d e s e r o t o n i n a d e s c i e n d e n al i n i c i o d e la
V S G m a y o r a 5 0 m m / h ( M I R 00-01 F, 6 8 ) .
cefalea.
Subtipos clnicos
Es el t i p o d e cefalea ms f r e c u e n t e y p r e d o m i n a en la m u j e r . Se d i s t i n -
esta e n f e r m e d a d .
f o t o f o b i a y s o n o f o b i a , q u e d u r a e n t r e 4 y 72 horas. Se p r e c e d e d e
El t r a t a m i e n t o d e l d o l o r se r e a l i z a c o n A I N E , p a r a c e t a m o l , o a n a l -
El t r a t a m i e n t o p r e v e n t i v o , segn f r e c u e n c i a , duracin e i n t e n s i d a d
d e los d o l o r e s , se basa en el uso d e a n t i d e p r e s i v o s tricclicos e i n h i b i d o r e s s e l e c t i v o s d e la recaptacin d e la s e r o t o n i n a .
106
m i n u t o s antes d e c o m e n z a r la c e f a l e a .
Neurologa y neurociruga
Al m e n o s 5 e p is o d i o s , c u m p l i e n d o los si g u i e n t es
In f a r t o m i g r a o s o o m i g r a a c o m p l i c a d a : c u a n d o los sntomas
criterios
t e r r i t o r i o v a s c u l a r , d e m o s t r a d o p o r i m a g e n ( M I R 00-01 F, 1 5 3 ) .
Al m e n o s 2 d e los si g u i e n t es d a t o s:
-
Tratamiento
A g r ava d a p o r el m o v i m i e n t o (ca m i n a r o su b ir
esca leras)
Al m e n o s u n s nto m a a s o c i a d o :
-
N useas o v m i t o s
Fo t o f o b ia
Sonofobia
la T a b l a 5 6 .
El d o l o r n o se a t r i b uye a o tra e n f e r m e d a d
A los criterios d esc r i t os a n t e r i o r m e n t e se a a d e n
los si g u i e n t es:
D u raci n del a u ra d e 5 - 60 m i n u t o s
La c e f a l ea a c o m p a a o si g u e al a u ra d e n t r o
d e los si g u i e n t es 6 0 m i n u t o s
El d o l o r n o se a t r i b uye a otra e n f e r m e d a d
neurolgica
p r e c e d i e n d o o a c o m p a a n d o a la c e f a l e a .
I.
TIP O DE TRATAMIENT O
Migraa basilar
q u e p r e c e d e n a la
c e f a l e a s o n caractersticos d e disfuncin t r o n c o -
FRMAC OS
Se d e b e n a d m i n ist r a r i n m e d i a t a m e n t e d es p u s d e l
inicio d e la ce f a l ea , r e p i t i e n d o la d osis c a d a 4 - 6 h.
Ataques
AINE (AAS, n a p r o x e n o
leves m o d e r a d o s
o i b u p r o f e n o)
m i n u t o s y se s i g u e n d e c e f a l e a o c c i p i t a l pulstil.
Suele a p a r e c e r e n a d u l t o s j v e n e s .
Migraa hemipljica
TRIPTANOS
(sumatriptn, nartriptn,
y 1D) c o n acci n va s o c o n st r ic t o r a y r e d u c t o r a d e la
z olmitriptn, rizatriptn
almotriptn, eletriptn
yfrovatriptan)
cla u d icaci n
P - BL O Q UE A NTES
C ALCI O A N T AG O NIST AS
h e m i p a r e s i a . Puede ser f a m i l i a r , si h a y u n p a -
P r eve n t i v o
idnticos, o espordica.
(si la f r e c u e n c i a e s
ve r a p a m i l o )
Est a d o d e m a l m i g r a o s o : ms d e 72 horas
de duracin, a pesar d e l t r a t a m i e n t o .
superior a d os
A N TI D EPRESIV O S
E s p e c i a l m e n t e i n d i c a d o s e n p a c i e n t es c o n m i g ra a
e p iso d i os al m es)
TRIC l C LIC O S
a s o c i a d a a c e f a l ea t e n si o n a l . Su acc i n p a r ec e
(a mitriptilina,
I n d e p e n d i e n t e d e su ac t ivi d a d a n t i d e p r esiva
nortriptillna)
(MIR 0 5 - 0 6, 6 3)
ANTAG O NISTAS
resulta d e sc o n o c i d o , a u n q u e se p ost u l a u n e f ec t o
(MIR 9 9 - 0 0, 2 0 2)
Se trata de u n a migraa c o n a u r a , q u e i n c l u y e
ms d e 15 e p i s o d i o s al
intermitente
El m e c a n i s m o p or el q u e e j e rc e n s u acci n profilctica
(p ro p ra n ol ol)
crnica:
sndrome c o n f u s i o n a l , persisten d u r a n t e 2 0 - 3 0
Migraa
La a d m i n istraci n d e m e t o c l o p r a m i d a o
Complicaciones de la migraa
C O ME N T ARI O S
D E LA SER O T O NIN A
(c l p r o h e p t a d i n a ,
pl z otifen , m et iser g i d a)
M u y e f ic ac es; d e b e n ser a d m i n i s t r a d o s c o n
p reca uci n d e b i d o a sus e f ec t os s e c u n d a r l o s
i m p o r t a n t es, a u n q u e reversi b les, tras su u s o
p r o l o n g a d o : fibrosis p le u ral , pericrdlca
y retr o p erit o n eal .
107
H e m i c r n e a paro x stica. P r e d o m i n a en la m u j e r , de i n i c i o en la
e d a d a d u l t a . Existe una f o r m a episdica y otra crnica. Se trata d e
historia f a m i l i a r .
puesta a la i n d o m e t a c i n a es u n c r i t e r i o diagnstico.
u nilateral
co nju nctival
a n d te arin g).
n e u r a l g i f o r m e u n i l a t e r a l , acompaado de inyeccin c o n j u n t i v a l y
injectio n
n e uralgifor m
h e a d ach e
T r a t a m i e n t o p r o f i l c t ic o . Se c o n s i d e r a el v e r a p a m i l o c o m o el fr-
p o r ciertos estmulos o r o f a c i a l e s .
t u r n a , o el l i t i o .
attacks
with
fu ncio-
n al) -
M u j e r de 34 aos, diagnosticada
sus ce f a l eas ha bituales,
en n m e r o de 4 - 5 al m e s . C u l de estos t r a t a m i e n t os
estara i n d i c a d o ?
NO
1)
T o m a r t r i p t a n e s d u r a n t e t o d o s los a t a q u e s .
2)
1)
Oxgeno intranasal.
3)
2)
Sumatriptn subcutneo.
4)
3)
Ibuprofeno oral.
5)
4)
Tramadol oral.
5)
M e t a m i z o l intramuscular.
M I R 0 5 - 0 6 , 6 3 ; RC; 2
M I R 0 4 - 0 5 , 6 3 : RC: 2
108
Neurologa y neurociruga
15.
SNDROME DE HIPERTENSIN
INTRACRANEAL
Aspectos esenciales
MIR
QJ
D e n t r o d e e s t e t e m a , se
debe conocer m u y bien
c e r e b r a l y, d e m a n e r a i n d i r e c t a , d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s .
el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l ,
e s p e c i a l m e n t e los c r i t e r i o s
d i a g n s t i c o s y las c o n d i c i o n e s
[J]
q u e se d e n o m i n a autorregulacin c e r e b r o v a s c u l a r .
A d e m s , es i m p o r t a n t e
herniacin u n c a l y el
a s o c i a d a s a esta p a t o l o g a .
c o n o c e r la clnica d e la
|~3~]
t r a t a m i e n t o g e n e r a l d e la
parnquima se h a n d e m a n t e n e r c o n s t a n t e s .
hipertensin i n t r a c r a n e a l .
[~4~|
jjQ
La hipertensin i n t r a c r a n e a l , q u e se d e f i n e c o m o v a l o r e s p o r e n c i m a d e 15 m m H g e n el a d u l t o , p u e d e p r o -
i n t r a c r a n e a l d e s c i e n d a . Sin e m b a r g o , p u e d e p r o d u c i r tambin i s q u e m i a c e r e b r a l .
Las h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s s o n d e s p l a z a m i e n t o s d e l c e r e b r o d e s d e el s i t i o d e m a y o r al d e m e n o r presin. La
herniacin u n c a l , q u e c l n i c a m e n t e se m a n i f i e s t a c o m o u n a trada c o n s i s t e n t e e n m i d r i a s i s a r r e a c t i v a e n u n
o j o , h e m i p a r e s i a c o n t r a l a t e r a l a la m i d r i a s i s y d i s m i n u c i n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a , c o n s t i t u y e u n a u r g e n c i a
neuroquirrgica. La herniacin c e r e b e l o a m i g d a l a r se p u e d e p r o v o c a r p o r u n a p u n c i n l u m b a r .
|~7~]
En el t r a t a m i e n t o d e la hipertensin i n t r a c r a n e a l , se d e b e i n i c i a r c o n m e d i d a s d e p r i m e r n i v e l ( q u e p e r s i g u e n
f u n d a m e n t a l m e n t e d i s m i n u i r el v o l u m e n d e sangre, parnquima o lquido cefalorraqudeo) y, a n t e el f r a c a s o
d e las m i s m a s , m e d i d a s d e s e g u n d o n i v e l , q u e i m p l i c a n u n a alta tasa d e c o m p l i c a c i o n e s .
QTJ
[9]
[Tp]
QTj
El e d e m a c e r e b r a l vasognico ( t u m o r e s , a b s c e s o ) c e d e c o n c o r t i c o i d e s , p e r o n o es el c a s o d e l e d e m a c i t o txico ( i n f a r t o c e r e b r a l ) .
15.1. Fisiopatologa
El F l u j o Sanguneo C e r e b r a l
(FSC)
p u e d e c a l c u l a r s e d i v i d i e n d o la Presin d e Perfusin C e r e b r a l
(PPC)
entre
la d i f e r e n c i a e n t r e la tensin a r t e r i a l m e d i a ( T A M ) y la presin
i n t r a c r a n e a l (PIC).
FS C = PPC / RV = (T AM
- PI C )
/ RV
se
FSC.
109
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.
edicin
imgenes.
A l t e r a c i n d el n ivel d e c o n sc i e n c i a .
l u m e n d e a l g u n o d e estos c o m p o n e n t e s (p. e j . : u n t u m o r c e r e b r a l , u n
h e m a t o m a e p i d u r a l , s u b d u r a l o u n a h i d r o c e f a l i a ) har q u e , d e m a n e r a
c o m p e n s a t o r i a , se p r o d u z c a n d i s m i n u c i o n e s en el v o l u m e n d e los otros
c o m p o n e n t e s . Si los m e c a n i s m o s d e compensacin se saturan, se p r o d u c e u n a u m e n t o d e la presin intracraneal (cuyos valores n o r m a l e s en
los a d u l t o s o s c i l a n entre 5 y 15 m m H g ) .
En fases d e H T I C m o d e r a d a o a v a n z a d a , c o n c o m p r o m i s o en el FSC,
p u e d e observarse la trada d e C u s h i n g : hipertensin arterial (lo ms
constante), b r a d i c a r d i a y alteraciones d e l r i t m o r e s p i r a t o r i o, a u n q u e
slo en u n 3 0 % d e los pacientes se observa la trada c o m p l e t a .
O t r o s datos clnicos q u e p u e d e n acompaar al sndrome d e H T I C son
elevacin d e la PIC.
15.4. Sndromes
de herniacin cerebral
El a u m e n t o d e la PIC s e c u n d a r i a a c u a l q u i e r a d e las e n t i d a d e s descritas e n la T a b l a 5 7 , p u e d e g e n e r a r g r a d i e n t e s d e presin e n t r e los
La etiologa se recoge en la T a b l a 5 7 .
c o m p a r t i m e n t o s d e l e n d o c r n e o , d a n d o lugar a d e s p l a z a m i e n t o s d e
a l g u n a s p o r c i o n e s d e l encfalo c o n t r a e s t r u c t u r a s rgidas seas o
d u r a l e s , p r o v o c a n d o n u e v o s dficits neurolgicos, d e t e r i o r o d e l n i -
He m ato m a epidural
vel d e c o n s c i e n c i a o i n c l u s o la m u e r t e d e l p a c i e n t e . Estos d e s p l a z a -
m i e n t o s se c o n o c e n c o m o h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s o e n c l a v a m i e n t o s
C o n t usi n h e m o rr g ica
(Figura 7 3 ) .
Swellin g
Hidrocefalia
Tumores
Infecciones:
-
A bsceso cerebral
E m p ie m a subdural
Procesos vasculares:
-
Infarto c e r e b r a l
T r o m b o sis v e n o s a
Hemato ma intraparenquimatoso
Encefalopatas q u e p u e d e n cursar co n e d e m a
-
cerebral:
Hi p erc p n ica
He p tica
S n d r o m e d e d ese q u i l i b r i o (dilisis)
Tabla 5 7. C a usas ms frecuentes d e elevaci n d e la presin intracraneal
15.3. Clnica
La clnica caracterstica del sndrome d e hipertensin
intracraneal
(HTIC) es:
C e f a l e a . G e n e r a l m e n t e es ms grave d u r a n t e la n o c h e d e b i d o a la
h i p e r c a p n i a n o c t u r n a , q u e p r o d u c e vasodilatacin c e r e b r a l , sobre
t o d o , en la fase REM del sueo. Puede despertar al p a c i e n t e y e m peora p o r la maana. Caractersticamente a u m e n t a c o n las m a n i o
bras d e Valsalva.
110
Neurologa y neurociruga
La o n d a d e presin intracraneal d e p e n d e d e o s c i l a c i o n es n o r m a l e s d e
la tensin arterial (en la sstole cardaca se p r o d u c e u n a elevacin d e la
presin i n t r a c r a n e a l , al llegar la sangre al cerebro) y d e l r i t m o respirat o r i o (la inspiracin c o n l l e v a u n descenso d e la presin i n t r a c r a n e a l , ya
q u e f a c i l i t a el r e t o r n o v e n o s o al corazn).
En u n a situacin d e hipertensin i n t r a c r a n e a l , adems d e o b t e n e r en el
registro cifras elevadas de presin, se p u e d e n detectar v a r i a c i o n e s en
la morfologa de la o n d a n o r m a l q u e t i e n e n diferentes i n t e r p r e t a c i o n e s
clnicas (ondas d e L u n d b e r g ):
O n d a s A m e s e t a o plateau:
elevaciones
m a n t e n i d a s d e la PIC
(> 5 0 m m H g d u r a n t e 5-20 m i n u t o s ) q u e i n d i c a n c o m p r o m i s o en
la autorregulacin cerebrovascular. Su morfologa se recoge e n la
Cerebelo
Figura 7 5 .
Tienda
del cerebelo
O n d a s C : p r o b a b l e m e n t e en relacin c o n v a r i a c i o n e s en la presin
arterial.
Nervio III PC
A. basilar
Espiracin
diencfalo, mesencfalo,
protuberancia y bulbo.
RECUERDA
100
La trada de la herniacin uncal: midriasis arreactiva en un ojo, hemiparesia contralateral a la midriasis y disminucin del nivel de consciencia.
Es imperativo realizar en este caso una TC cerebral urgente.
80
60
40
20
Ondas plate a u
15
30
45
60
75
90
115
Minutos
RECUERDA
plate a u
desplaza-
o vasoplejia
les, etc.).
15.5. Diagnstico
15.6. Tratamiento
Siempre q u e sea p o s i b l e , hay q u e tratar el p r o b l e m a p r i m a r i o r e s p o n sable d e la H T I C . Por e j e m p l o , en situaciones en las q u e haya u n a h i d r o c e f a l i a aguda, habr q u e p r o c e d e r a c o l o c a r u n drenaje v e n t r i c u l a r
externo.
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o general d e la hipertensin i n t r a c r a n e a l , i n d e -
u t i l i z a n d o sensores q u e p u e d e n c o l o c a r s e a nivel i n t r a p a r e n q u i m a t o s o ,
111
ME DID AS
D E PRIMER NIVEL
E l evac i n c a b e c e r a 3 0
S e d a c i n y relajacin
D r e n a j e ve n t r ic u l a r e x t e r n o
Ma n it o l 2 0 %
S u e r o h i p er t n ic o
H i p e rve n t i l ac i n
ME DID AS
D E S E G U N D O NIVEL
A l t e r ac i o n es d e l d r e n a j e v e n o s o
E n f e r m e d a d d e Be h c e t
C r a n i ect o m a d e s c o m p r e s i v a
Fr m acos:
C o m a b ar b it rico
O besidad
Hipotermia
H i p o e h i p e r t i r o i d is m o
- T et racicli n as
H i p o p a r a t i r o i d is m o
Nitro f ura n to na
Sn drome de Cushin g
Sulfamidas
Litio
Sa rc o i d osis
Indometacina
L u p u s e r i t e m a t o s o sistmico
Fenito na
Vi t a m i n a A y d e r i v a d o s (reti n oi d es)
c i d o nalidxico
Ta b la 6 0 . Etiolo ga d el p s e u d o t u m o r
cere bri
s e r v o r i o exterior.
98-99, 236).
frmacos responsables o el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d a s o c i a d a , si
dades osmticas.
hasta 30-35 m m H g
r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r ) . O t r a s m e d i d a s n o quirrgicas
triccin).
d e x a m e t a s o n a (especialmente , si hay e n f e r m e d a d e s c u y o t r a t a m i e n t o
c o m a barbitrico, h i p o t e r m i a o craniectomas d e s c o m p r e s i v a s .
es la c o r t i c o t e r a p i a ) y la f u r o s e m i d a .
Acetazolamida
Derivacin l u m b o p e r i t o n e a l
gica (salvo la d i p l o p i a por afectacin del V I par). En las pruebas d e i m a gen a realizar (resonancia magntica y a n g i o R M d e fase venosa) n o se
e v i d e n c i a causa j u s t i f i c a b l e del c u a d r o . La puncin l u m b a r presenta, d e
f o r m a i n v a r i a b l e, u n i n c r e m e n t o d e presin de lquido cefalorraqudeo
(MIR 02-03, 2 1 4 ) c o n u n e s t u d i o analtico d e n t r o d e los parmetros n o r -
Descompresin n e r v i o ptico
RECUERDA
A u s e n c i a d e f o c a l i d a d n eu rol g ica
S e d e b e n c u m p l i r t o d os los c r i t e r i o s p a r a d i a g n o s t i c a r u n p s e u d o t u m o r
Pruebas de i m a g en n or males
cerebral.
Presi n e l e v a d a d e l q ui d o ce f al o rra q u d e o
Analtica d e l q u i d o ce f a l o r ra q u d e o n o r m a l
Tabla 5 9 . Criteri os d ia g n stic os d e p s e u d o t u m o r
cere bri
En pacientes c o n deterioro visual progresivo q u e n o responden al tratamient o mdico, el paso siguiente consiste en colocar una derivacin l u m boperitoneal (tambin se han i n d i c a d o la derivacin ventriculoperitoneal
das a este cuadro q u e se recogen en la Tabla 60. D e entre todos los factores
112
Neurologa y neurociruga
c e r e b r a l e s . N o d i s m i n u y e c o n la administracin d e c o r t i c o i d e s .
El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en la reversin d e la i s q u e m i a c a u s a n t e
del m i s m o .
E d e m a c e r e b r a l vaso g n ic o : es el e d e m a c a u s a d o p o r u n a apertura
t u m o r a l e s y al absceso c e r e b r a l . D i s m i n u y e c o n la administracin
de c o r t i c o i d e s ( p r o d u c e n u n a disminucin d e la p e r m e a b i l i d a d de
la barrera hematoenceflica).
ventriculoperitoneal).
d i p l o p a . E n l a e x p l o r a c i n , slo c a b e d e s t a c a r p a p i l e d e m a b i l a t er a l y o b e s i d a d . L a
c i a magntica cra n ea l y u n a angiografa cere b ral por r eso n a nci a resultan n o r m a les.
r e s o n a n c i a m a g n t ic a c e r e b r a l es n o r m a l , y el es t u d i o d e l q u i d o
Q u p r u e b a indicara?
o b t e n i d o p o r p u n c i n l u m b a r es n o r m a l , a e x c e p c i n d e u n a u m e n t o d e p r esi n .
cefalorraqudeo
1)
D o p p l e r d e t r o n c o s supraarticos.
la e n f e r m e d a d d e esta p ac i e n t e?
2)
EEG y e s t u d i o d e s u e o .
C u l d e las si g u i e n t es m e d i d a s t e r a p u t i c a s N O s u e l e es t a r i n d i c a d a e n el c u r s o d e
3)
P u n c i n l u m b a r y m e d i c i n d e la p r e s i n d e l L C R .
1)
4)
2)
5)
Potenciales e v o c a d os visuales.
3)
D e r i v a c i n l u m b o p e r i t o n e a l d e LCR.
4)
Esferoides.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 ; RC: 3
M I R 0 0 - 0 1 , 5 6 ; RC: 5
Neurologa y neurociruga
16.
HIDROCEFALIA
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
[~~|
L o m s i m p o r t a n t e d e este
t e m a es la h i d r o c e f a l i a c r n i c a
recientes).
del a d u l t o . Sobre t o d o , h a y
q u e r e c o r d a r la trada clsica
[2"]
d e la m i s m a y los r e s u l t a d o s d e
Clsicamente, la h i d r o c e f a l i a se d i v i d e e n o b s t r u c t i v a o n o c o m u n i c a n t e , si e l p r o b l e m a se l o c a l i z a a n i v e l
v e n t r i c u l a r , y n o o b s t r u c t i v a o c o m u n i c a n t e , si la alteracin e n la c i r c u l a c i n d e LCR se u b i c a a n i v e l d e l
las d i f e r e n t e s p r u e b a s q u e se
espacio subaracnoideo.
u t i l i z a n para e l diagnstico.
rj]
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e h i d r o c e f a l i a congnita es la estenosis d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o . El t r a t a m i e n t o d e
e l e c c i n es la ventriculostoma e n d o s c p i c a.
[~4~]
La h i d r o c e f a l i a c r n i c a d e l a d u l t o p u e d e ser p r i m a r i a ( p r o p i a d e a n c i a n o s ) o s e c u n d a r i a a o t r os p r o c e s o s ,
c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , los t r a u m a t i s m o s y las m e n i n g i t i s .
[~jf]
En e l diagnstico d e la h i d r o c e f a l i a c r n i c a d e l a d u l t o , n o e x i s t e n i n g u n a p r u e b a q u e p r o p o r c i o n e d a t o s
patognomnicos.
["5]
["7"]
16.1. Concepto
y clasificacin
Seno l o n g i t u d i n a l
superior
Plexo c o r o i d e o
ventrculo lateral
Espacio
subaracnoideo
Duramadre
Granulaciones
aracnoideas
Aracnoldes
deos, f u n d a m e n t a l m e n t e a nivel
d e los ventrculos laterales y IV
ventrculo, a razn d e
aproxi-
madamente 5 0 0 mi diarios.
D e s d e los ventrculos l a t e r a l e s,
alcanza
el t e r c e r
ventrcul o
posterior, para
cisternas
salir a
del espacio
las
subarac-
Plexo c o r o i d e o
d e l III v e n t r c u l o
n o i d e o p o r los a g u j e r o s d e Lus-
[Q
Preguntas
- M I R 05-06, 5 4 , 5 7 , 6 4
- M I R 02-03, 211
- M I R 01-02, 52
- M I R 0 0 - 0 1 F, 6 6
- M I R 99-00, 1 9 8
- M I R 98-99, 6 7 , 6 8
114
chka
y Magendie
(MIR
02-03,
151).
L u e g o c i r c u l a p o r los es-
Cisterna m a g n a
Agujero
de Luschka
p a c i o s s u b a r a c n o i d e o s y, segn
las teoras ms r e c i e n t e s , p a r e c e
ser q u e se r e a b s o r b e a n i v e l d e
las
en
77).
granulaciones
aracnoideas
la c o n v e x i d a d d u r a l
Plexo c o r o i d e o
d e l IV ventrculo
Agujero
de
Magendie
(Figura
Figura 7 7 . Circulacin d e l lquido cefalorraqudeo
Neurologa y neurociruga
La h i d r o c e f a l i a p u e d e d e f i n i r se c o m o u n d i s b a l a n c e entr e la formacin
y absorcin de LCR,
de m a g n i t u d s u f i c i e n te c o m o para p r o d u c i r un
H i d r o c e f a l i a n o c o m u n i c a n t e u o b s t r u c t iva . El LCR
no p u e d e a l -
16.2. Etiopatogenia
Los m e c a n i s m o s por los q u e p u e d e p r o d u c i r s e una h i d r o c e f a l i a son los
siguientes:
H i p e r s ec r ec i n de L C R . M u y raro, a u n q u e p u e d e o c u r r i r en algunos
t u m o r e s del p l e x o c o r o i d e o ( p a p i l o m a o c a r c i n o m a ) .
obstculo p u e d e encontrarse a nivel del sistema v e n t r i c u l a r , result a n d o h i d r o c e f a l i as no c o m u n i c a n t e s , c o m o en el caso de la estenosis del a c u e d u c t o de S i l v io (la ms f r e c u e n t e de las h i d r o c e f a l i a s
congnitas (MIR 98-99, 67), atresia de los agujeros de Luschka y
M a g e n d i e , t u m o r e s i n t r a v e n t r i c u l a r e s, hemorragias i n t r a v e n t r i c u l a res, i n f e c c i o n e s (ventriculitis), etc.
Otras veces, la d i f i c u l t a d d e la circulacin se p r o d u c e a n i v e l del
e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o (hidrocefalias c o m u n i c a n t e s ) . Este es el m e c a n i s m o de las h i d r o c e f a l i a s secundarias a m e n i n g i t i s , h e m o r r a g i a
s u b a r a c n o i d e a , c a r c i n o m a t o s i s o l i n f o m a t o s is menngea.
radicales
16.3. Clnica
El a c u m u l o de LCR en el sistema v e n t r i c u l a r p r o d u c e un sndrome de
hipertensin intracraneal (HTIC). Los sntomas son diferentes en lactantes (con fontanelas abiertas), q u e en nios mayores y a d u l t o s , en los
q u e el crneo no es distensible al haberse c e r r a d o las fontanelas .
a b o m b a m i e n t o d e f o n t a n e l a s , s i g n o de M a c e w e n ( s o n i d o tpico a la
c o m o tcnicas ms especficas).
78 y 79).
Ma n u a l C T O d e Me d ici n a y Ciruga, 8.
edicin
D e r i v a c i o n e s (shunt
r a l m e n t e s e c u n d a r i a a t u m o r e s d e la regin p i n e a l , p u e d e p r o d u c i r
de la h i d r o c e f a l i a tras t r a t a m i e n t o d e la causa.
el sndrome d e Parinaud.
C r n i c a . Clnica ms insidiosa d e H T I C , c o n e d e m a d e p a p i l a y a
veces i n c l u s o a t r o f i a ptica. En e n f e r m o s m u y crnicos, es p o s i b l e
la aparicin d e alteraciones de la m a r c h a , paraparesia espstica,
dismetra en m i e m b r o s superiores, e i n c l u s o alteracione s e n d o c r i nas p o r distorsin d e la hipfisis o d e las p r o y e c c i o n e s hipotalmicas p o r u n tercer ventrculo d i l a t a d o .
16.4. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la h i d r o c e f a l i a es quirrgico y su o b j e t i v o es r e d u c i r la
PIC para c o n s e g u i r u n a b u e n a funcin neurolgica, l o q u e n o i m p l i c a
n e c e s a r i a m e n t e lograr u n tamao v e n t r i c u l a r n o r m a l .
Fi g u ra 8 1 . D erivaci n ve n t r ic u l o p e r l t o n e a l (I z q uierda).
El m i s m o p ac i e n t e u n a o d es p u s ( d er ec h a)
La obstruccin es la complicacin
O BSTRUC CI N D E L SHUNT
INFECCI N
Hi d rocefalia
S.
HIPERFUNCI N
N E FRIT IS
SHUN T
e pid ermidis
C e f a lea ortosttica
H i g r o m a s - h e m a t o m a s s u b d u r a l es.
Ventrculos p e q u e o s
El Staphylococcus
epidermidis
es el g e r m e n ms f r e c u e n t e m e n t e
i m p l i c a d o en las i n f e c c i o n e s d e l sh u n t;
( c o n posterior r e c a m b i o ) y a n t i b i o t e r a p i a intravenosa
p u e d e p r o v o c a r c u a d r o s d e cefalea
q u e es
ms p r o p i a d e las d e r i v a c i o n e s v e n t r i c u l o a t r i a l e s y q u e , d e f o r m a
caracterstica, cursa c o m o u n a glomerulonefrtis c o n cifras d e c o m -
plemento bajo.
en auge en la q u e , c o n a y u d a de u n n e u r o e n d o s c o p i o , se crea u n a
d e o , p e r m i t i e n d o p r e s c i n d i r d e las d e r i v a c i o n e s y, por t a n t o , r e d u -
gias i n t r a v e n t r i c u l a r e s.
116
c i e n d o el riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s r e l a c i o n a d a s c o n el sh u n t.
Est
Neurologa y neurociruga
i n d i c a d a en el caso d e h i d r o c e f a l i as obstructivas . A c t u a l m e n t e , se
considera la tcnica d e eleccin para el t r a t a m i e n t o de la estenosis
del a c u e d u c t o d e Silvio.
(lo ms f r e c u e n t e
v e n t r i c u l a r e n ausencia d e surcos p r o m i n e n t e s en la c o n v e x i d a d ,
t o d o e l lo c o m p a t i b l e c o n h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s a
versibles d e d e m e n c i a ) , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y t r a s t o r n o d e la m a r c h a ,
q u e suele ser el signo ms p r e c o z y la clnica ms f r e c u e n t e (su a u s e ncia d e b e hacernos d u d a r del c u a d r o ) (MIR 05-06, 5 4 ; M I R 98-99, 6 8 ) .
RM d e f l u j o
Test d e infusin
Tap test o t e s t d e evacuacin
RECUERDA
P r e g u n t a MIR f r e c u e n t e : T r a d a d e H a k i m - A d a m s : a p r a x i a d e l a m a r c h a ,
Monitorzacin d e la PIC
d e n *e n -
El diagnstico se c o m p l e m e n t a m e d i a n t e u n a monitorzacin c o n t i n u a
ex v a c u o o secundari a a u n a atrofia c e r e b r a l , q u e es u n a u m e n t o c o m -
a c u e d u c t o d e Silvio (Tabla 6 2 ) .
n itivo s a b a g u d o . N o s i n d i c a n q u e ei d i a g n st ic o d e p r es u n c i n d e l p a c i e n t e es h i -
superiores,
encontrar?
presenta:
1)
2)
3)
i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a o c a s i o n a l y su c a m i n a r es t o r p e . P r o b a b l e m e n t e
U n a h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e c o n a c u e d u c t o d e S i l v i o , p e r m e a b l e e n la r e s o n a n -
1)
H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardo.
cia cerebral.
2)
Hemorragia
U n t r a s t o r n o d e la m a r c h a t i p o a p r x i c o .
3)
Hidrocefalia arreabsortiva.
U n L C R c o n l e v e e l e v a c i n d e la presin d e a p e r t u r a , y c o n u n a u m e n t o d e c l u l a s
4)
A t r o f i a c e r e b r a l postraumtica.
y protenas.
5)
T u m o r cerebral.
4)
La r e a l i z a c i n d e u n a p u n c i n l u m b a r e v a c u a d o r a ( 3 0 m i d e LCR) p u e d e m e j o r a r
5)
la m a r c h a d e l p a c i e n t e .
subaracnoidea.
M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 : RC: 3
M I R 0 5 - 0 6 , 5 7 ; RC: 3
117
TUMORES INTRACRANEALES
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
C o n s t i t u y e u n o d e los
temas ms importantes e n
N e urociru ga
d e cara al M I R .
pj~|
pj]
[~3~|
["4")
La metstasis m s f r ec u e n t e es la d e l c a r c i n o m a m i c r o c t i c o d e p u l m n . Si n e m b a r g o , el t u m o r c o n m a y o r
t e n d e n c i a a p r o d u c i r metstasis c e r e b r a l e s es el m e l a n o m a .
|~5~|
El t ra ta m ie n t o d e e l e c c i n d e u n a metstasis c e r e b r a l n i c a , e n lu gar a c c e s i b l e y c o n la e n f e r m e d a d p r i m a r i a
c o n t r o l a d a , es la cir u g a y p ost eri o r r a d i o t e r a p i a h o l o c r a n e a l .
L o m s p r c t i c o es e l a b o r a r
listas d o n d e se m u e s t r e l o
ms f r e c u e n t e y caracterstico
de c a d a u n o d e los t u m o r e s,
ya q u e c o n e l l o se c o n t e s t a
sin m u c h a d i f i c u l t a d la g r a n
m a y o r a d e las p r e g u n t a s d e l
MIR.
Los a s t r o c i t o m a s d i f u sos se c a r a c t e r i z a n p o r u n a t e n d e n c i a a d e g e n e r a r h a c i a f o r m as m s m a l i g n a s c o n el
paso d el tiem p o.
JjTJ
[~g~|
El a s t r o c i t o m a g i g a n t o c e l u l a r s u b e p e n d i m a r i o se a s o c i a a la e sc l e r o s i s t u b e r o s a .
|Yo~]
El t u m o r p r i m a r i o m s e p i l e p t g e n o es el o l i g o d e n d r o g l i o m a .
| l 11
Los t u m o r es e m b r i o n a r i o s s e c a r a c t e r i z a n p o r te n er t e n d e n c i a a d i s e m i n a r a travs d e l L C R .
QYj
Los m e n i n g i o m a s s o n t u m o r es q u e t i e n e n u n a i n f l u e n c i a h o r m o n a l e v i d e n t e : a f ec t a n m s a las m u j e r e s y s e
h a n e m p l e a d o a n t a g o n ist as d e p r o g est e r o n a e n su t ra t a m i e n t o .
GD
[131
(T4]
[-[ 31
El t u m o r m s f r ec u e n t e d e la regi n p i n e a l es el g e r m i n o m a , c u y o t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es la r a d i o t e r a p i a .
QjQ
| l 7|
jJJTj
U n t u m o r sela r c o n q u ist es y c a l c i o o r i e n t a al d i a g n st ic o d e c r a n e o f a r i n g i o m a .
[T9]
U n t u m o r c e r e b e l o s o a s o c i a d o a p o l i c i t e m i a es u n h e m a n g i o b l a s t o m a .
Preguntas
-MIR 09-10, 70
- MIR 07-08, 235
Epidemiologa
- M I R 0 0 - 0 1 F, 7 3
- M I R 0 0 - 0 1 , 61
-MIR 99-00, 196,252
- MIR 98-99, 58, 70,
- M I R 98-99F, 7 1 , 7 8 , 79
- MIR 97-98, 4 4
118
Neurologa y neurociruga
la p e r s o n a l i d a d c o n m a l r e n d i m i e n t o escolar, q u e p u e d e p r e c e d e r en
Clnica
p r i m e r diagnstico d i f e r e n c i a l (Figura 8 3 ) .
H E MISF R I C O S
METSTASIS
GLI O MAS
- Ms frec. de tumor
supradia - fragmtico
que infradiafragmtico
- Unin corticosubcortical
Crisis + focalidad
neurolgica
LINFO MA 1.
DELSNC
- In m unodeprimidos
(VIH)
- Multicntricos
- Buena respuesta
a corticoides
- RT de eleccin
F O S A P O STERI O R
MENINGIOMA
C E R E BE L O
- Mujeres
- Convexidad
parasagital
- Hiperstosis crneo
TR O NC OENCE FLIC OS
Cefalea
Hidrocefalia
Sd. cerebeloso
IVVE N T R C UL O
Gliomas
Nios
y olistering
Hidrocefalia
E p en d i m o m a
- Au mento
vascularizacin (nico
intradural vasculari z ado
por la art. cartida externa)
A NGUL O
P O N T O C EREBEL O S O
El mixopapilar
en filum termnale
Papiloma de
plexos coroideos.
En nios en
ventrculos
laterales
Glioblastoma
multiforme
El de peor
pronstico
hemisfrico
Meduloblastoma
vermiano
Posible
diseminacin
por LCR
y / o metstasis
Nios
Lnea media
(cerebelo,
tronco, n. ptico
(NFMI))
Raro en
hemisferios
Hemisfrico
Poliglobulia
Von Hippel - Lindau
Adultos
I.
REGIN
QUIASMTICA
Nios
Hemangioblastoma
Menngioma
Neurinoma
Adultos
Sust. blanca
subcortical
lbulo frontal
y tem poral
A d en o m a de
Craneofaringioma
Coristoma
hipfisis
Ms frec. el
prolactinoma
Hemianopsia
bitemporal +
clnica
endocrinolgica
Misma clnica
Neurohpfisis
Adultos
campimtrica
Calcificaciones
supraselares
3.
Colesteatoma
(quiste
epiderm oide
o tumor perlado)
REGIN PINEAL
- Ms frecuente
el germino ma
- Hidrocefalia + sd .
Parinaud
- El ms radiosensible
Nios
119
( a p r o x i m a d a m e n t e u n 5 0 % ) , s i e n d o ms habituale s en el c a r c i n o m a d e
17.3. Gliomas
b l a s t o m a m u l t i f o r m e , l i n f o m a cerebral p r i m a r i o y abscesos ( i n c l u i d a la
t o x o p l a s m o s i s cerebral).
Ast r oc i t o m a d i f uso (fibrilar, p rot o p lsm ico ,
g e m ist oc tic o):
-
Ast r oc i t o m a d e bajo g r a d o
Ast r oc i t o m a a n a p lsico
Gliobasto ma multiforme
TUMORES
>
ASTROCITARIOS
>
G l i o b a s t o m a d e clulas g i g a n t es
G l l o sa rc o m a
A st r o c i t o m as l ocali z a d os:
TUMORES
O LIG O D E N D R O G LIALES
GLI O M A S MIXT OS
Ast r oc i t o m a piloctico
Xa n t o ast r oc t o m a p l e o m r f ic o
Ast r oc i t o m a g i g a n t o c e l u l a r
subependimario
Oligodendroglioma
O l i g o d e n d r o g l i o m a a n a p lsico
O l i g o ast r o c i t o m a
O l l g o ast r o c i t o m a
a n a p lsico
Ependimoma
Fig ura 8 4 . Metstasis c er e b r a l es m lti p les d e c a r c i n o m a d e p u l m n
c o n ca p t aci n d e c o n t r ast e en a nillo
TUMORES
EPEN DIMARIOS
E p e n d i m o m a a n a p l sic o
Ependimoma
m i x o p a p ilar
Subependlmoma
Gl i o m a t osis
cere bri
Ast r o b l ast o m a
G l l o m a c o r d o i d e d e III ve n t rc u l o
Astrocitomas
ME T AST ASIS
Primario
no controlado
No tratar /
RT holocraneal paliativa
Primario
controlado
nica
Ciruga (*)
Mltiple
>3
Ciruga (*)
I
) Radiociruga
RT h o l ocra n ea l
120
(proliferacin e n d o t e l i a l ) o necrosis.
Neurologa y neurociruga
A l i g u al q u e el a s t r o c i t o m a anaplsico, el t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en
ciruga, r a d i o t e r a p i a y q u i m i o t e r a p i a (local o sistmica). A pesar
NUCLEAR
ACTIVID A D
PR OLIFERACIO N
MIT O TICA
END O TELIAL
de t o d a la d i s p o n i b i l i d a d teraputica, la m e d i a n a d e s u p e r v i v e n -
NECR OSIS
Astrocitoma
Astrocitoma
anaplsico
Glioblastoma
multifome
Tabla 6 4 . Caractersticas a nato m o p atol gicas d e los astrocito mas dif usos
recurrencias
Son t u m o r e s q u e se c a r a c t e r i z a n p o r ser r e l a t i v a m e n t e c i r c u n s c r i t o s
u n p u n t o d e vista
anatomopatolgico,
se m u e s t r a
un
A s t r o c i t o m a g i g a n t o c e l u l a r s u b e p e n d i m a r i o (grado I d e la O M S ) :
es u n t u m o r q u e se asocia a la esclerosis t u b e r o s a . Se l o c a l i z a a
Fi g u ra 8 6 . G l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e t e m p o r a l d e r e c h o
Es u n t u m o r p r o p i o d e la e d a d a d u l t a , c o n u n p i c o en la 5.
dcada
RECUERDA
A n t e u n t u m o r e n lbulo f r o n t a l , h a y q u e pensar f u n d a m e n t a l m e n t e e n
tres p o s i b i l i d a d e s : metstasis, g l i o b l a s t o m a y o l i g o d e n d r o g l i o m a . Este l t i m o se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a d e c a l c i o , q u e los d o s a n t e r i o r e s n o
s u e l e n manifestar.
Oligodendroglioma
Ependimoma
Es u n t u m o r q u e d e r i v a d e los e p e n d i m o c i t o s , q u e son las clulas q u e
r e c u b r e n las c a v i d a d es v e n t r i c u l a r es y el canal central m e d u l a r . Su
caracterstica histolgica ms tpica son las f o r m a c i o n e s en roseta.
escasa apetenci a
122
Fi g u ra 9 1 . E p e n d i m o m a d e l c u a r t o ve n t rc u l o
Neurologa y neurociruga
ms p r o p i o s d e a d u l t o s y son d e m e j o r pronstico. La c o l u m n a c e r v i c a l
o m e d u l o b l a s t o m a , q u e es el t u m o r e m b r i o n a r i o ms f r e c u e n t e , y los
c o n s t i t u y e el s e g m e n to d o n d e se e n c u e n t r a este t u m o r c o n m a y o r fre-
PNET supratentoriales.
Meduloepitelioma
Ependimoblastoma
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la ciruga ms r a d i o t e r a p i a . R e s p o n d e n
M e d u l o b l a s t o m a (PNE T in fratentorial)
PNE T s u p r a t e n t o r i a l es:
Neuroblastoma
Ganglioneuroblastoma
T u m o r r a b d o i d e / t er a t o i d e at p ico
Gliomatosis cerebri
Suelen ser t u m o r e s b e n i g n o s ( p a p i l o m a s d e l p l e x o c o r o i d e ) , p e r o se
colnica y t u m o r cerebral).
RECUERDA
El m e d u l o b l a s t o m a s e o r i g i n a e n e l t e c h o d e l c u a r t o ve n t r c u l o , m i e n t r a s
q u e el e p e n d i m o m a parte d e l s u e l o d e l c u a r t o v e n t r c u l o .
I f t i -
*vi<'
pueden
sistema nervioso.
t e c h o d e l c u a r t o ventrculo, p o r l o q u e g e n e r a l m e n t e d e b u t a c o n snto-
f r e c u e n t e m e n t e a n i v e l hemisfrico.
123
Neurocitoma central
Se trata d e un t u m o r q u e se o r i g i n a h a b i t u a l m e n t e en el se ptu m
cid u m
p ellu -
y se l o c a l i z a g e n e r a l m e n t e e n el sistema v e n t r i c u l a r lateral e n
17.7. Meningioma
Figura 9 3 . (a) Me d u l o b last o m a e n ver m is cereb eloso. (b) Diseminacin esp inal
Epidemiologa
El m e n i n g i o m a sigue e n f r e c u e n c i a a los g l i o m a s d e n t r o d e los t u m o r e s
PNET supratentoriales
intracraneales p r i m a r i o s en a d u l t o s ( 2 0 % ) , pero es el ms f r e c u e n t e d e
los t u m o r e s intracraneales e x t r a p a r e n q u i m a t o s o s . Afecta p r i n c i p a l m e n te a mujeres d u r a n t e la q u i n t a y sexta dcadas d e la v i d a . Puede e x p r e -
n e u r o b l a s t o m a cerebral y el g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a . Se
c a r a c t e r i z an
g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a , diferenciacin n e u r o n a l .
f o r m a d e lesiones mltiples.
n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o II, a p a r e c e n e n la i n f a n c i a y, c o n f r e c u e n c i a , e n
tes alteraciones genticas q u e el m e d u l o b l a s t o m a .
Anatoma patolgica
17.6.Tumores neuronales
y neurogliales mixtos
g e n e r a l m e n t e b e n i g n o s . C r e c e n a partir d e la aracnoide s ( l e p t o m e n i n -
Gangliocitoma y ganglioglioma
Son t u m o r e s b i en d i f e r e n c i a d o s , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , c o m p u e s t o s p o r
clulas neuronales neoplsicas solas ( g a n g l i o c i t o m a ) o e n combinacin
c o n clulas gliales atpicas ( g a n g l i o g l i o m a ) .
Son p r o p i o s de la i n f a n c i a o adultos jvenes, m u y epileptognicos, c o n
t e n d e n c i a a las c a l c i f i c a c i o n e s , y su localizacin ms f r e c u e n t e es el lb u l o t e m p o r a l , a u n q u e p u e d e n aparecer en otras l o c a l i z a c i o n e s c o m o
la mdula e s p i n a l , el t r o n c o d e l encfalo, el c e r e b e l o , la regin p i n e a l ,
etctera. La e n f e r m e d a d d e L h e r m i t t e - D u c l o s consiste en u n g a n g l i o c i toma difuso de cerebelo.
M u e s t r a n p o s i t i v i d a d para enolasa n e u r o n a l especfica y protena d e los
neurofilamentos.
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la ciruga, t e n i e n d o b u e n pronstico, s o bre t o d o e n relacin c o n la reseccin quirrgica c o m p l e t a .
124
Fi g u ra 9 4 . M e n i n g i o m a d e la c o n v e x i d a d p a r asa g i t a l
Neurologa y neurociruga
RECUERDA
El m e n i n g i o m a se a s o c i a a t r o m b o s i s v e n o s a p r o f u n d a y a t u m o r e s
de m a m a .
Tratamiento
La ciruga es el t r a t a m i e n t o d e eleccin para los m e n i n g i o m a s s i n t o mticos, y la reseccin c o m p l e t a p u e d e ser c u r a t i v a (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 6 ) .
El p r i n c i p a l factor en la prevencin d e la r e c i d i v a es la extensin d e la
reseccin quirrgica (grados d e Simpson). N o se r e c o m i e n d a r a d i o t e r a p i a p o s t o p e r a t o r i a en los m e n i n g i o m a s b e n i g n o s , p e r o d e b e asociarse
en el caso d e los m a l i g n o s o atpicos, en las resecciones i n c o m p l e t a s
o en casos d e t u m o r e s recurrentes mltiples. La embolizacin arterial
p r e o p e r a t o r i a p u e d e f a c i l i t a r la ciruga, al obstrui r las arterias nutricia s
del t u m o r .
Se han r e a l i z a d o ensayos teraputicos c o n antagonistas d e la progesterona (mifepristona ) o, ms r e c i e n t e m e n t e , c o n agentes quimioterpicos
c o m o la h i d r o x i u r e a (MIR 9 9 - 0 0 , 2 5 2 ) .
Figura 9 5 . M e n i n g i o m a d e l surco o l f a t o r i o
Se r e c o n o c e n diferentes t i p o s histolgicos: s i n c i t i a l o m e n i n g o t e l i a l
(es la f o r m a ms frecuente), t r a n s i c i o n a l , fibroblstico, microqustico,
p s a m o m a t o s o , c o r d o i d e , secretor, de clulas claras, l i n f o p l a s m o c i t o i de, a n g i o m a t o s o , p a p i l a r , atpico y m a l i g n o (estos dos ltimos, m u y
raros y ms agresivos, c o n t e n d e n c i a a la recidiva).
Es un t u m o r b e n i g n o , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , q u e se o r i g i n a en la v a i n a
cos del m e n i n g i o m a .
Clnica
La clnica d e p e n d e d e la localizacin. H a y algunas
presentaciones
(anosmia,
Diagnstico
Son t u m o r e s h i p e r v a s c u l a r i z a d o s, q u e muestran u n aspecto homogn e o r e d o n d e a d o y b i e n d e l i m i t a d o en la TC y la R M . Tras la a d m i n i s tracin d e contraste, se p r o d u c e u n m a r c a d o realce del t u m o r y, en
ocasiones, se detecta la d e n o m i n a d a " c o l a d u r a l " , q u e es u n h a l l a z g o
b i p o l a r e s en e m p a l i z a d a (tipo A d e A n t o n i ) y o t r o ms l a x o, c o n clulas
f a c i a l . C u a n d o es m u y grande , p u e d e llegar a c o m p r i m i r el t r o n c o e n -
minomatosos.
d i a g n o s t i c a d o s antes.
El p r o c e d i m i e n t o diagnstico d e eleccin es la R M y, en s e g u n d o lugar,
la TC c o n contraste.
c r i b e c o n ms d e t a l l e en la Seccn d e
t o m a y el p i n e o b l a s t o m a . El ms f r e c u e n t e entre ellos es el a s t r o c i t o m a .
El p i n e o c i t o m a es u n t u m o r b i e n d i f e r e n c i a d o , d e r i v a d o d e las clulas
del parnquima p i n e a l . N o t i e n e predileccin p o r n i n g u n a e d a d o sexo
d e t e r m i n a d o . Son frecuentes las c a l c i f i c a c i o n e s y las d e n o m i n a d a s " r o setas d e B o r i t " . La enolasa n e u r o n a l especfica es u n m a r c a d o r i n m u nohistoqumico d e este t u m o r . El p i n e o b l a s t o m a es u n t u m o r m a l i g n o
q u e se c o n s i d e r a u n t u m o r neuroectodrmico p r i m i t i v o (PNET). T a n t o
el p i n e o c i t o m a c o m o el p i n e o b l a s t o m a son t u m o r e s q u e se p u e d e n d i -
e n nios q u e e n a d u l t o s . H a b i t u a l m e n t e p r o d u c e n h i d r o c e f a l i a p o r
conservando
el r e f l e j o d e a c o m o d a c i n a la d i s t a n c i a , c o n p u p i l a s en m i d r i a s i s
17.10.Tumores hipofisarios
ORIGEN GERMINAL
Germinoma
O RIGE N NO GERMIN AL
Ast r oc i t o m a
C o oc a rc i n o m a
Pineo blasto ma
Tu m or sen o en dodrmico
Pineocito ma
Adenoma
Teratoma
Carcino ma embrionario
(los t u m o r e s d e
clulas g e r m i n a l e s en la m u j e r se l o c a l i z a n ms f r e c u e n t e m e n t e en la
regin supraselar q u e en la regin p i n e a l ). Puede acompaarse d e d i a betes inspida o p u b e r t a d p r e c o z .
Frecuentemente
Cuando
126
coriocarcinoma
Fi g u ra 97. M a c r o a d e n o m a d e hipfisis
Neurologa y neurociruga
c o i d o s i s , etc.
P r o d u c e clnica d e disfuncin n e u r o e n d o c r i n a y campimtrica p o r
El t r a t a m i e n t o quirrgico d e eleccin es la reseccin p o r va transesfe-
compresin del q u i a s m a ( h e m i a n o p s i a b i t e m p o r a l o c u a d r a n t a n o p s i a
mo-hipofisaria.
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la reseccin quirrgica, p e r o se han u t i l i z a d o tambin la evacuacin estereotctica del quiste, terapia intracavi-
m eta b olis m o
y n u trici n
se desarrolla
este t e m a c o n m a y o r p r o f u n d i d a d .
Carcinoma
Quiste coloide
Es u n t u m o r d e a d u l t o s , clsicamente descrito c o m o d e r i v a d o d e la
tastsica i n t r a n e u r al o e x t r a n e u r a l .
g l u c o p r o t e i c o PAS p o s i t i v o .
17.11. Tumores
de origen disembrioplsico
Craneofaringioma
Es un t u m o r disembrioplsico o r i g i n a d o a partir d e restos d e la bolsa d e
Rathke, d e localizacin supraselar, q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e a nios y
adolescentes (Figura 9 8 ) . D e s d e u n p u n t o d e vista anatomopatolgico,
se v e n dos variantes: a d a m a n t i n o m a t o s a ( g l o b a l m e n t e , la ms f r e c u e n te) y la escamosa p a p i l a r (se d a en los adultos).
127
RECUERDA
El q u ist e c o l o i d e se c a r a c t e r i z a
por prod ucir una hidrocefalia
p ost u r a l .
El tratamiento de eleccin es la
neuroendoscpicas. Tambin se
reotctica
las
derivaciones
m e n t e suele c o m b i n a r s e c o n q u i m i o t e r a p i a c o n m e t o t r e x a t o .
bos agujeros de M o n r o ) .
Lipoma
17.13. Hemangioblastoma
Es un t u m o r b e n i g n o q u e a p a r e c e c o n ms f r e c u e n c i a en la fosa poste-
largo de t o d o el n e u r o e j e . Es el ms f r e c u e n t e de los t u m o r e s p r i m a r i o s
intraaxiales de la fosa posterior en el a d u l t o . Puede ser slido, a u n q u e
Tumores dermoide
y epidermoide (colesteatoma)
con
e m b r i o n a r i o s de o r i g e n ectodrmico q u e q u e d a n i n c l u i d o s d u r a n t e el
cierre d e l t u b o n e u r a l . A p a r e c e n p r i n c i p a l m e n t e en lnea m e d i a , a n i v e l
d e l sistema n e r v i o so c e n t r a l .
adultos jvenes.
ESCLER OSIS TUBER O SA
Ast r oc i t o m a g i g a n t oc e l u l a r s u b e p e n d i m a r i o
G l i o m a d e vas p ticas
N E U R O F I B R O M A T O S I S T I P O II
STURGE - WEBER
A n gio m as leptomenngeos
V O N H IPPE L - L I N D A U
Hemangioblastoma cerebeloso
A n g i o m a c a v e r n o s o d e la m d u la es p i n a l
Hamartoma neuronal
Q
RECUERDA
U n q u i s t e c o n u n n o d u l o c a p t a n t e e n su i n t er i o r e n el s e n o d e u n h e -
m i s f e r i o c e r e b e l o s o es u n a s t r o c i t o m a p i l o c t i c o , si el p a c i e n t e e s un
n i o , y u n h e m a n g i o b l a s t o m a si es a d u l t o .
rasgado
esta regin).
128
Neurologa y neurociruga
OLIGO DENDROGLIOMA
vanilmandlico, metanefrinas y n o r a d r e n a l i n a ) .
El t r a t a m i e n t o es quirrgico, c o n o sin embolizacin p r e v i a o r a -
MENINGIOMA
Fibras d e R ose n t h a l
Clulas e n " h u e v o frito"
Rosetas d e Ho m er - Wrig ht
Cuerpos de p sa m m o m a
Fibras d e A n t o n i
Rosetas d e Borit
QUISTE COLOIDE
LINFOMA
Material PAS +
Infiltrad os linfocitarios p e r ivasc u l a r es
CORDOMA
Clulas fisalforas
a l g s i c a d e l h e m i c u e r p o d e r e c h o , as c o m o h i p o e s t e s i a d e l a h e m i c a r a i z q u i e r d a ,
Un
sis e p i l p t ic a . S e r e a l i z a R M c e r e b r a l , q u e m u e s t r a u n a lesin n i c a s u g e r e n t e d e
h e m i a t a x i a i z q u i e r d a y d e b i l i d a d d e los m sc u l o s d e la m a s t i c a c i n . D n d e l o c a l i -
z a r e m o s la lesi n?
1)
Mesencfalo lateral d e r e c h o .
1)
D e b e a d m i n i s t r a r s e m e d i c a c i n antiepilptica.
2)
2)
Los c o r t i c o i d e s s o n tiles p a r a d i s m i n u i r e l e d e m a v a s o g n i c o .
3)
Prutuberancia lateral i z q u i e r d a .
3)
Si la lesin es a c c e s i b l e , p u e d e e s t a r i n d i c a d a la c i r u g a .
4)
4)
La r a d i o t e r a p i a c r a n e a l n o est i n d i c a d a .
5)
5)
La q u i m i o t e r a p i a p u e d e estar i n d i c a d a .
M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ; RC: 3
M I R 9 8 - 9 9 F , 7 1 ; RC: 4
u n a T C c r a n e a l d e m u e s t r a la e x i s t e n c i a d e u n a metstasis c e r e b r a l . C u l es la l o c a -
presenta:
1)
Gstrica.
2)
Renal.
Hemorragia subaracnoidea.
3)
Tiroidea.
Hidrocefalia arreabsortiva.
4)
Broncopulmonar.
4)
A t r o f i a c e r e b r a l postraumtica.
5)
Testicular.
5)
T u m o r cerebral.
1)
H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardo.
2)
3)
RC: 4
M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 ; RC: 3
A n te u n nio d e 5 aos c o n un c u a d r o de hipertensin e n d o c r a n e a l , alteraci o n es
V a r n d e 2 9 a os a q u e j a d o d e m a r e o s y t o r p e z a en m i e m b r o s i z q u i er d os, e n los
b r o s u p e r i o r i z q u i e r d o . La T A C c r a n e a l m u e s t r a u n a lesin q ustica, c o n n o d u l o hi -
suntivo?:
1)
A d e n o m a hipofisario.
e n p n c r e as y r i o n . La n a t u r a l e z a m s p r o b a b l e d e la lesin i n t r a c r a n e a l sera:
2)
G l i o m a d e l n e r v i o ptico.
3)
Craneofaringioma.
1)
Meduloblastoma.
4)
Meduloblastoma.
2)
Metstasis d e c a r c i n o m a p u l m o n a r .
5)
3)
Hemangioblastoma.
4)
A s t r o c i t o m a piloctco.
5)
Glioblastoma multiforme.
RC: 3
M I R 0 0 - 0 1 , 6 1 ; RC: 3
V
129
Neurologa y neurociruga
18.
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS
Aspectos esenciales
Los a s p e c t o s ms p r e g u n t a d o s
Q~J
d e e s t e t e m a s o n el h e m a t o m a
e p i d u r a l y las f r a c t u r a s
d e base d e crneo.
"2~]
Es i m p o r t a n t e q u e se t e n g a n
c l a r o s los c o n c e p t o s d e c a d a
mo-
d e r a d o s (9 y 13 p u n t o s ) y grave s (3 y 8 p u n t o s ) .
u n a d e [as l e s i o n e s q u e se
producen como
J~J
consecuencia
de un traumatismo
c o m o d e b a j o , m o d e r a d o o a l t o riesgo d e t e n e r u n a lesin i n t r a c r a n e a l , ya q u e el m a n e j o es d i f e r e n t e e n c a d a
c r a n e o e n c e f l i c o . Se d e b e
u n o d e los tres g r u p o s .
diferenciar un hematoma
[~4~""j
epidural de un subdural
de
U n a f r a c t u r a a b i e r t a i m p l i c a u n d e s g a r r o d e la d u r a m a d r e y c o n l l e v a u n riesgo d e infeccin i n t r a c r a n e a l . En
las f r a c t u r a s c o m p u e s t a s , la d u r a m a d r e est ntegra, p o r l o q u e ha y u n riesgo b a j o d e infeccin i n t r a c r a n e a l .
a g u d o , y e s t u d i a r la e s c a l a
Glasgow.
rjj
["5]
[Y]
[~8~|
La c l n i c a ms f r e c u e n t e d e presentacin d e u n h e m a t o m a e p i d u r a l es la d e r i v a d a d e u n a herniacin u n c a l ;
sin e m b a r g o , l o ms caracterstico es la e x i s t e n c i a d e u n i n t e r v a l o lcido.
|~9~]
La e d a d a v a n z a d a , el a l c o h o l i s m o y las a l t e r a c i o n e s d e la c o a g u l a c i n c o n s t i t u y e n f a c t o r e s d e riesgo p a r a el
h e m a t o m a s u b d u r a l c r n i c o . En la m i t a d d e los casos se r e c o n o c e u n a n t e c e d e n t e traumtico.
i m p o r t a n t e causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en jvenes o c c i d e n t a -
los a c c i d e n t e s de trfico. Se c o n s i d e r a n la p r i m e r a
la poblacin g e n e r a l (MIR
98-99F, 2 0 6 )
y el f a c t o r etiolgico ms
f r e c u e n t e d e e p i l e p s i a e n t r e los 18 y
los
35 aos.
han
s u f r i d o un t r a u m a t i s m o c r a n e o -
[T]
Preguntas
MIR 09-10, 2 3 0
- M I R 0 6 - 0 7 , 61
0 9 - 1 0 , 2 3 0 ; MIR
05-06,
El n i v e l de c o n s c i e n c i a , v a l o r a d o segn la
RECUERDA
La respuesta m o t o r a es el parmetro d e m a y o r v a l o r e n la escala
de
Glasgow.
99-00F, 7 2 , 73
MIR 98-99, 66
-MIR98-99F,
130
77, 206
e n t r e 9 y 1 3 ; una
p l o r a c i o n e s repetidas de
d e s c e n s o de tres o ms
la puntuacin en
esta escala, es el
f a c t o r pronstico en el TCE.
o
MIR 0 0 - 0 1 , 60
-MIR
puntuacin en
TCE
15
92).
principal
Se d e f i n e c o m o
1 5 ; TCE
grave, de mal
m o d e r a d o es a q u e l q u e
pronstico. La e v o l u c i n en
p u n t o s se c o r r e l a c i o n a c o n
alta p o s i b i l i d a d de lesin g r a v e .
14
punta
exun
Neurologa y neurociruga
APERTURA
RESPUESTA
RESPUESTA
DE OJOS
MOTORA
VERBAL
O b e d e c e r d e n es
Locali z a el d olor
Orientado
Es p o n t n ea
Retira el d o l o r
Confuso
A la vo z
Al d o l o r
No
PUNTUACI N
Fle x ora
Inapropiado
(d ecorticaci n)
E x tensi n
Lineal
Inco m prensible
(d escere b raci n)
No
No
Tabla 6 9. Escala d e c o m a d e Gl as g ow
asociadas.
g e n o , etc.). En el a p a r t a d o 2 . 1 , d e d i c a d o al C o m a,
se d e t a l la la e x p l o r a -
un grosor d e l g a d o y u n i f o r m e en t o d o su t r a y e c t o y p o r su localizacin
(Figura 1 0 0 ) .
comunicacin c o n u n a laceracin d e la d u r a m a d r e .
c o n tumefaccin s i g n i f i c a t i v a subgaleal , cefalea progresiva, m e n o res d e dos aos o historia d e ingesta d e drogas.
00F, 73).
d u r a n t e unas horas.
c i e n c i a d e p r i m i d o , GCS < 14 o a q u e l l o s
en los q u e se observa
de p r o d u c i r s e u n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o (Figura 1 0 1 ) , q u e es a q u e l l a
tabla interna.
miento.
Este g r u p o d e b e ser s o m e t i d o a la realizacin d e u n a TC cerebral y
Fractura en "ping-pong"
En lactantes, p o r la p l a s t i c i d a d del crneo, los h u n d i m i e n t o s cerrados
suelen p r o d u c i r este t i p o de fractura caracterstica en t a l l o verde. En
ausencia de dao p a r e n q u i m a t o s o , la reparacin quirrgica suele ser
necesaria s o l a m e n t e en las frontales por m o t i v o s estticos (en otras l o c a l i z a c i o n e s , suelen desaparecer c o n el c r e c i m i e n t o ) (Figura 1 0 2 ) .
Figura 1 0 1 . F r a c t u r a - h u n d i m i e n t o p a r i e t a l
RECUERDA
U n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o es u n f a c t o r d e r i e s g o p a r a el d e s a r r o l l o d e c r i s i s e p i lpticas p r e c o c e s .
Compuesta
a ure us).
Diasttica
Son aquellas en las q u e el t r a z o de f r a c t u r a c o i n c i d e c o n una sutura
Otorrea
Creciente o evolutiva
Son tpicas de nios y se c a r a c t e r i z a n p o r q u e la fractura desgarra la
d u r a m a d r e , p e r m i t i e n d o q u e la a r a c n o i d e s se h e r n i e a travs de la lnea
d e f r a c t u r a , de m o d o q u e las p u l s a c i o n es d e LCR
la van a g r a n d a n d o
H e m a t o m a periorbitario bilateral
(ojos d e
mapache)
Neurologa y neurociruga
toria y d e duracin v a r i a b l e , c o m o c o n s e c u e n c i a d e u n t r a u m a t i s m o
n o penetrant e p r o v o c a d o en el c e r e b r o . Se p u e d e n p r o d u c i r diversas
Un
d i o , incoordinacin, etc., q u e se r e c u p e r a n en u n t i e m p o v a r i a b l e y
(Tabla 70).
TRANSVERSAL
Frecuencia
70 - 90%
12 - 20%
Perforacin
F r ec u e n t e
Rara
Otorrea
F r ec u e n t e
Rara
Hemotmpano
Rara
F r ec u e n t e
Otolicuorrea
F r ec u e n t e
Rara
Hipoacusia
Parlisis f a c i a l
2 0 % . Transitoria
5 0 % . Permanente
Vrtig o
Fr ec u e n t e y se rve r o
Radiologa
Sc h ller
St e n ve rs
uncal por el importante efecto de masa d e la coleccin hemtica (MIR 99la RX s i m p l e , p o r l o q u e la p r u e b a radiolgica d e eleccin es la TC
intracraneal (pneumoencfalo). Existen ciertas p r o y e c c i o n e s radiolgicas clsicas, ahora en desuso, para d i a g n o s t i c a r fracturas d e peasco:
El diagnstico se r e a l i z a m e d i a n t e TC, q u e d e m u e s t r a u n a i m a g e n h i -
RECUERDA
El T C c o n v e n t a n a s e a es la p r u e b a r a d i o l g i c a d i a g n s t i c a d e e l e c c i n e n las
f r a c t u r a s d e b a s e d e c r n e o . El t r a t a m i e n t o d e estas f r a c t u r a s es c o n s e r v a d o r e n la
m a y o r p a r t e d e los casos.
Hematoma
LCR,
Fig ura 1 0 4. H e m o r r r a g i as i n t r ac a n e a l es
La m o r t a l i d a d c o n t r a t a m i e n t o p r e c o z es d e a p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % .
133
Origen
HEMATOMA SUBDURAL
S a n g r a d o arterial
(8 5%)
A g u d o : p r i m er a s e m a n a
Lo m s f r ec u e n t e ,
S u b a g u d o : 7 - 10 das p o s t T C E
rotura d e la a.
menngea media
C o n m oci n cerebral
4In terval o lcid o
1
h er n iaci n u n c a l
(c o m a d e rpida
evo l uci n)
A u n q u e < 3 0 % se
A g u d o : clnica d e h er n iaci n u n c a l
p r o g r esiva d e rpida evo l u ci n
C r n ic o : ce f a l ea y d e m e n c i a
p r o g resivas ( p a r eci d o a A C V isq u m ico ,
perofluctuante)
p r es e n t a n c o n la
Figura 105. (a) H e m a t o m a epid ural co n forma d e lente bico nve x a; (b) h e m a t o m a
su b d ural a g u d o c o n forma d e se m il u n a . A m b o s p r o d uce n gran d esp la z a m ie n t o d e
clnica clsica
Hiperdensidad
e n f o r m a d e len te
sarn q uima
A g u d o: hiperdensidad en forma de
semiluna
b ic o n ve x a
Su b a g u d o: isodenso
Frecuentemente
Cr n ico : h i p o d e n s i d a d e n f o r m a d e
e f ec t o d e m a s a
Lesi n
estructuras d e lnea m e d ia
semiluna
En g e n e r a l , m e n o r
En g e n e r a l , m ay o r y d e s d e el p r i nci p i o
y m s tarda (p or
(la s a n g r e est e n c o n t a c t o c o n el
c o m p resi n)
p a r n q u i m a cere b ral)
C o n d ia g n stic o
Mortalidad
y tratamiento
Las f o r m as a g u d a s t i e n e n u n a m o r t a l i d a d
p r ec o z , la m o r t a l i d a d
d el 5 0 - 9 0 %
accidente
vascula r c e r e b r a l ,
tumores,
encefalopatas
metablicas,
esapro x . 1 0 %
A g u d o : eva c u a c i n q uirrgica
Evac u ac i n
q uirrgica m e d i a n t e
cr a n e o t o m a
m e d i a n t e cr a n e o t o m a
Cr n ico : eva c u a c i n q uirrgica
m e d i a n t e tr p a n o , c o n o sin d r e n a j e
subdural
(entre tres das y tres semanas) y crnicos (a partir d e las tres semanas).
mente, la m a g n i t u d del i m p a c t o es m a y o r q u e en el h e m a t o m a e p i -
asociadas).
1
i
c o n m a y or m o r b i m o r t a l i d a d ( 5 0 - 9 0 % a pesar d e la ciruga). G e n e r a l -
H e m a t o m a s u b d u r a l c r n i c o . A p a r e c e sobre t o d o en pacientes d e
e d a d a v a n z a d a y alcohlicos crnicos, q u e suelen presentar c i e r t o
g r a d o d e atrofia cerebral ( c on el c o n s e c u e n t e a u m e n t o del e s p a c i o
s u b d u r a l ) , y en paciente s a n t i c o a g u l a d o s . El t r a u m a t i s m o d e s e n c a d e n a n t e es a m e n u d o t a n trivial q u e el p a c i e n t e y la f a m i l i a n o l o
recuerdan.
RECUERDA
La i m a g e n e n s e m i l u n a es p r o p i a d e l h e m a t o m a s u b d u r a l a g u d o , y la i m a g e n e n
f o r m a d e " l e n t e b i c o n v e x a " es caracterstica d e l h e m a t o m a e p i d u r a l .
134
Neurologa y neurociruga
Es u n a lesin p r i m a r i a del parnquima cerebral q u e se p r o d u c e en p a cientes q u e sufren u n TCE c o n m e c a n i s m o r o t a c i o n a l d e aceleracindeceleracin. Anatomopatolgicamente, se detecta n lesiones difusas
en los axones. P r o d u c e u n d e t e r i o r o p r e c o z y m a n t e n i d o del n i v e l d e
c o n s c i e n c i a , sin q u e haya en la T C cerebral una lesin q u e j u s t i f i q u e el
c u a d r o (MIR 0 6 - 0 7 , 6 1 ) .
purulenta).
ral, c o n l l e v a n u n m a l pronstico.
RECUERDA
Importante disminucin del nivel de consciencia tras TCE de manera mantenida,
sin hallazgos relevantes en la TC hace pensar en lesin axonal difusa.
Fstula d e l q ui d o c e f a l o r r a q u d e o . Descritas en el a p a r t a d o 1 8 . 2 .
C r isis e p il p ticas p ostra u m ticas. Ya f u e r o n tratadas en el a p a r t a d o
Captulo 7.
laberintitis
Epile psia.
Fstula c a r o t i d o c a v e r n o s a . M s f r e c u e n t e en t r a u m a t i s m o s d e la
base o penetrantes. Tambin p u e d e aparecer d e manera espontnea. Se p r o d u c e p o r rotura parcial del sifn carotdeo d e n t r o del
seno c a v e r n o s o y cursa c o n e x o f t a l m o s u n i l a t e r al o bilateral pulst i l , s o p l o a u d i b l e p o r el p r o p i o p a c i e n t e d e n t r o d e la c a b e z a (suele
ser el sntoma i n i c i a l ) , q u e m o s i s c o n j u n t i v a l i m p o r t a n t e y, a veces,
18.9. Neumoencfalo
Se d e f i n e c o m o la existencia d e aire i n t r a c r a n e a l. Es ms f r e c u e n t e en
c o se c o n f i r m a p o r angiografa y el t r a t a m i e n t o d e eleccin es la
neralmente normal.
cin es la cefalea.
neoenceflicos graves p u e d e n c o m p l i c a r s e c o n este t i p o d e h i d r o elevada presin y p r o d u c e clnica d e hipertensin intracraneal, c o n efecto de masa y, en ocasiones, c o n rpido deterior o del nivel de c o n s c i e n c i a
a la f o r m a idioptica vista a n t e r i o r m e n t e .
teraciones d e la va p i r a m i d a l ) .
D e m e n c i a p ostra u m tica .
1)
2)
3)
4)
5)
135
A l l l e g a r a U r g e n c i a s , est o r i e n t a d o y p r e s e n t a s i g n o s d e i m p a c t o e n r e g i n p a -
U r g e n c i a s . R a d i o l g i c a m e n t e , se a p r e c i a u n a f r a c t u r a li n eal d e la b ve d a c r a n e a l .
r i e t a l d e r e c h a . D o s h o r a s m s t a r d e , le a q u e j a c e f a l e a d e i n t e n s i d a d
A l as 1 2 h o r a s d e l a c c i d e n t e , c o m i e n z a a r e d u c i r s e d e f o r m a p r o g r e s i v a e l
rpidamente
nivel
d e c o n s c i e n c i a , o b s e r v n d o s e a s i m e t r a p u p i l a r . Q u d i a g n s t i c o d e Eos s i g u i e n t e s
d e t e r i o r o , e n t r e l as s i g u i e n t e s , e s :
d e b e h a c e r s e e n p r i m e r lugar?
1)
Contusin c e r e b r a l parietal d e r e c h a .
1)
U n hematoma subdural.
2)
2)
Un hematoma epidural.
3)
H e m a t o m a extradural agudo.
3)
U n a crisis epilptica
4)
4)
Una meningitis.
d e la b a s e c r a n e a l .
5)
U n c o m a metablico
H i d r o c e f a l i a a g u d a s e c u n d a r i a a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a postraumtica.
M I R 9 8 - 9 9 F , 7 7 ; RC: 2
5)
M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 3 ; RC: 3
136
postraumtica.
yatrognico.
ABSCESO CEREBRAL
Y EMPIEMA SUBDURAL
r
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Lo ms i m p o r t a n t e d e este
t e m a es c o n o c e r los a s p e c t o s
bsicos d e l a b s c e s o c e r e b r a l .
[~T"|
La e x t e nsi n p o r c o n t i g i d a d c o n s t i t u y e e l m e c a n i s m o p a t o g n i c o m s f r e c u e n t e d e l a b s c e s o c e r e b r a l .
["2~]
El S. aure us
["3"]
["4"]
E n la T C e s u n a d e l as l e s i o n e s q u e c a p t a n c o n t r ast e e n a n i l l o .
es el g e r m e n q u e s e a i s l a c o n m s f r e c u e n c i a e n los a b s c e s o s c e r e b r a l e s .
r o l g ica .
["5"]
El t r a t a m i e n t o f u n d a m e n t a l c o n s i s t e e n a n t i b i o t e r a p i a y e v a c u a c i n q u i r r g ic a d e l a l esi n . L o s c o r t i c o i d e s s e
u t i l i z a n p a r a el e f ec t o m a s a , si b i e n p u e d e n f a v o r ec e r l a i n f e c c i n .
Etiopatogenia
Se d i s t i n g u e n los siguientes m e c a n i s m o s patognicos (Tabla 72):
CD
Preguntas
E x tensin p o r c o n t i g i d a d d es d e u n f o c o i n f ecc i o s o p r x i m o . Se trata d e l m e c a n i s m o patognico ms frec u e n t e . Suelen ser abscesos nicos. Los secundarios a sinusitis se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e e n el lbulo
f r o n t a l . Los otgenos y los d e o r i g e n m a s t o i d e o s o n ms frecuentes e n lbulo t e m p o r a l y c e r e b e l o . La m e n i n -
137
Clnica
Diagnstico
Si n usitis
O titis
La s e n s i b i l i d a d d e la TC c o n contraste es c e r c a n a al 1 0 0 % (lesin h i -
Mast oi d itis
O st e o m i e l i t is
Diseminacin hematgena:
-
P u l m o n a r ( a b sc es o , e m p i e m a , b r o n q u i ec t a si a s)
en fase d e c e r e b r i t i s.
O st e o m i e l i t is
Las c i n c o l e s i o n e s c e r e b r a l e s q u e c a p t a n c o n t r ast e e n a n i l l o : m e t s-
I n f ecc i o n es d e n t a l es
tasis,
linfoma.
RECUERDA
glioblastoma
multiforme,
Posquirrgicos
Postraumticos
En sangre, p u e d e h a b e r l e u c o c i t o s i s , elevacin d e VSG y d e protena C
T r a u m a t i s m o s p e n e t r a n t es
Fr act u r as d e la b ase d e l c r n e o
reactiva. La puncin l u m b a r t i e n e b a j o r e n d i m i e n t o y, en g e n e r a l , n o
est i n d i c a d a p o r el riesgo d e herniacin c e r e b r a l .
Tratamiento
RECUERDA
El o r i g e n m s f r e c u e n t e d e l os a b s c e s o s c e r e b r a l e s a p artir d e d i s e m i n a c i n
h e m a t g e n a es el a b s c e s o p u l m o n a r e n l os a d u l t o s y la tetralo ga d e
El t r a t a m i e n t o del absceso c e r e b r a l d e b e c o m b i n a r a n t i b i o t e r a p i a y
Fa l l o t e n l os n i o s .
ciruga e v a c u a d o r a .
neotoma). C o n ms f r e c u e n c i a , p u e d e n c o m p l i c a r t r a u m a t i s m o s
d a . U n a b u e n a combinacin es p e n i c i l i n a C o u n a c e f a l o s p o r i n a d e
c o n t a m i n a d o s retenidos.
a ure us,
d e b e aadirse v a n c o m i -
c i n a . El t r a t a m i e n t o d e la t o x o p l a s m o s i s se realiza c o n s u l f a d i a c i n a y
pirimetamina.
Microbiologa
t u a l m e n t e se u t i l i z a n la puncin-aspiracin c o n a g u j a (guiada o n o
Stre ptococcus.
desvitalizados).
a ure us,
el q u e se aisla c o n ms f r e c u e n c i a .
Los c o r t i c o i d e s ( d e x a m e t a s o n a ) p u e d e n retrasar la formacin d e la
masa d e la lesin.
de f o r m a profilctica si n o ha t e n i d o crisis.
fu mig atus);
en el caso d e
T o x o plasm a
Neurologa y neurociruga
Se trata d e u n a e n f e r m e d a d grave y p r o g r e s i v a q u e , en g e n e r a l , r e q u i e r e u n t r a t a m i e n t o u r g e n t e . H a y q u e s o s p e c h a r l o en p a c i e n t es c o n
f i e b r e alta, cefalea, signos menngeos y f o c a l i d a d neurolgica u n i l a t e -
Es u n p r o c e s o s u p u r a t i v o l o c a l i z a d o en el espacio s u b d u r a l c r a n e a l . El
de H T I C . Se d i a g n o s t i c a en la TC c o n contraste. El t r a t a m i e n t o requiere
neotoma a m p l i a . D e b e c o m p l e t a r s e c o n a n t i b i o t e r a p i a .
a ure us.
139
Neurologa y neurociruga
20.
PATOLOGA RAQUIMEDULAR
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Se t r a t a d e u n o d e l o s t e m a s
A n
f u n d a m e n t a l e s para el MIR ,
p o r l o q u e se d e b e r e a l i z a r
c a s o d e c e r v i c o b r a q u i a l g i a ) , se d e b e i n i c i a r u n t r a t a m i e n t o si n t o m t ic o si n r e a l i z a r n i n g u n a p r u e b a d i a g -
un estudio pormenorizado
del m i s m o . Sobre t o d o ,
d i a g n st ic os.
["2~|
("J")
e x p l o r a c i n d e las d i f e r e n t e s
|~4J
races b r a q u i a l e s y c r u r a l e s
( m u y i m p o r t a n t e s los c u a d r o s
d e l Ma n u al),
lumbocitica
o cervicobraquialgia,
El r e p o s o e n c a m a n o h a d e m o s t r a d o ser til e n el t ra ta m ie n t o d e la l u m b a l g i a y la l u m b o c i t i c a .
la e s t e n o s i s
So n i n d i c a c i o n e s d e i n t e rve n c i n q u ir r g ica d e u n a l u m b o c i t ic a el f r a c a s o d e l t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r y la
d e l c a n a l l u m b a r y la
q u e se a c o m p a a d e d ficit m o t o r o s n d r o m e d e c o l a d e c a b a l l o .
siringomielia.
("fr"]
j"7~j
QTJ
La es t e n o si s d e c a n a l l u m b a r es u n p r o c e s o t p ic o d e p e r s o n a s d e e d a d a v a n z a d a . Se l o c a l i z a c o n m a y o r
f r e c u e n c i a a n ivel d e L 4 - L 5 .
QTJ
L a c l a u d i c a c i n n e u r g e n a es t p ic a d e la es t e n o si s d e c a n a l l u m b a r . L a si n t o m at olo g a a u m e n t a c o n el e j e r c i c i o y c e d e al f l e x i o n a r el t r o n c o .
Q75]
QJJ
Los t r a u m a t is m o s m e d u l a r es se p u e d e n a s o c i a r a u n shock
y arrefl x ica, y u n shock
n e u r o g n ic o , q u e es u n shock
e s p i n a l , q u e es u n p e r i o d o d e parlisis f l a c c i d a
h e m o d i n m i c o c o n b r a d ic a r d i a p o r lesin d e la v a
si m p tica.
QYj
{-] 3 ]
|l4|
|15|
El 5. aure us
c o n s t i t u y e el g e r m e n m s f r e c u e n t e m e n t e a i s l a d o d e l a b s c e s o e p i d u r a l e s p i n a l .
L a c l n i c a d e u n a b s c e s o e p i d u r a l e s p i n a l es p r o g r es i va : se i n i c i a c o n d o l o r e n la regi n a f ec t a d a , y e n el
t r a n sc u r s o d e p o c o s d a s se v a e s t a b l e c i e n d o la c l n i c a
Preguntas
[Q
| l |
D
n e u r o l g ic a .
L a c l n i c a t p ica d e la s i r i n g o m i e l i a es la d i s o c i a c i n d e la s e n s i b i l i d a d d e m a n e r a s u s p e n d i d a , y a q u e s u e l e
a f ect a r a las e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s y resp eta r las i n f eri o r es.
- MIR 0 8 - 0 9 , 5 2
- MIR 0 6 - 0 7 , 5 6 , 7 8
- MIR 0 5 - 0 6 , 6 2 , 9 3
MIR 0 4 - 0 5 , 8 7 , 9 4
- MIR 0 3 - 0 4, 1 4 , 2 4 7
- MIR
02 - 03, 2 1 9, 2 2 8
- MIR 0 1 - 0 2, 6 2 , 8 7
- MIR 0 0 - 0 1 , 5 8 , 7 8 , 8 8
- M I R 0 0 - 0 1 F, 7 2 , 7 6
- MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 7
- MIR 9 9 - 0 0 F , 6 9 , 7 4
- MIR
98 - 99, 64, 6 9, 9 1 , 9 3
140
Neurologa y neurociruga
La m e d i d a p r i n c i p a l d u r a n t e la fase a g u d a ha s i d o t r a d i c i o n a l m e n -
te el r e p o s o a b s o l u t o e n c a m a ; sin e m b a r g o , e s t u d i o s r e c i e n t es h a n
d e m o s t r a d o q u e el r e p o s o en c a m a d e ms d e d o s das c o n l l e v a p e o -
a c t i t u d a c t i v a , p o r l o q u e se r e c o m i e n d a la reanudacin p r e c o z d e
res r e s u l t a d o s , e n c u a n t o a d o l o r y a i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l , q u e la
son a u t o l i m i t a d a s ( l u m b a l g i a s mecnicas). En la mayora d e los casos
la d e a m b u l a c i n y las a c t i v i d a d e s fsicas h a b i t u a l e s ( c o n e x c e p c i n
i n t e n t a n d o e v i t a r a q u e l l a s a c t i v i d a d e s y posturas q u e d e s e n c a d e n a n
el d o l o r .
t a m i e n t o i n m e d i a t o (traumatismos, i n f e c c i o n e s , t u m o r e s , sndrome d e
c o l a d e c a b a l l o ) . Para e l l o , se realizar historia clnica y exploracin
c e t a m o l ) , a n t i i n f l a m a t o r i o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e A I N E ) y relajantes m u s -
N o se r e c o m i e n d a n , en el t r a t a m i e n t o d e la l u m b a l g i a , las siguientes
m e d i d a s : c o r t i c o i d e s , A I N E tpicos, i n h i b i d o r e s d e la recaptacin d e
RECUERDA
Pri m er e p i s o d i o e n m e n o r e s d e 2 0 a os o m a y o r es d e 5 5 a os
D olor e x c l u s i v a m e n t e d o rsal
T r a t a m i e n t o p r o l o n g a d o c o n g l u c o c o r t i c o i d es
A n t e c e d e n t e s d e t r a u m a t i s m o recie n te
Mal es t a d o g e n e r a l
Prdi da d e p es o n o e x p l i c a d a
p l i n a r (unidades del d o l o r , p r o g r a m a s e d u c a t i v o s , e j e r c i c i o , t r a t a m i e n t o
Fie b re
C o n s u m o d e d r o g a s p o r va p a re n t era l
A u n q u e los datos d i s p o n i b l e s para establecer n o r m a s d e prctica cln i c a son i n c o m p l e t o s , p o r la escasez d e estudios b i e n diseados, en
En la Figura 1 0 8 se e s q u e m a t i z a u n a l g o r i t m o de m a n e j o del d o l o r l u m -
da la realizacin d e estudios d e l a b o r a t o r i o ( h e m o g r a m a , v e l o c i d a d d e
sedimentacin, bioqumica y analtica d e o r i n a ) , pruebas d e i m a g e n
(RX, R M o TC) ni otras tcnicas diagnsticas d u r a n t e el p r i m e r mes d e
evolucin, i n c l u s o en pacientes c o n sospecha clnica d e hernia d i s c a l .
La mayora d e los pacientes c o n d o l o r d e espald a mejorar en el p l a z o
de u n mes, c o n o sin t r a t a m i e n t o , por l o q u e el m a n e j o i n i c i a l d e u n
20.2. Lumbocitica.
Hernia discal lumbar
(MIR 0 4 - 0 5 , 8 7 ; M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 93).
D ar i n f or m aci n p ositiva y t r a n q u i l i z a d o r a al p ac i e n t e
No se r e c o m i e n d a r e p o s o e n c a m a
c o n las a c t i vi d a d es d iarias n o r m a l es , i n c l u y e n d o el t ra b a j o
Inicio c o n p a r a c e t a m o l
SI n o m e j o r a , AINE p a u t a d o s ( m x i m o 3 m e s e s)
Si n o m e j o r a , a a d i r u n cicl o d e miorrelajant.es ( m e n o s d e 1 s e m a n a )
Ne u r o rre f le x o tera p ia e n c a s o s r e b e l d es
Tabla 7 4. O p c i o n es teraputicas e n el trata miento d el d olor d e es p a l d a
Bases anatmicas
Las races nerviosas a b a n d o n a n el c a n a l vertebral a travs d e los a g u j e ros d e conjuncin. Las races c e r v i c a l e s t i e n e n u n t r a y e c t o intrarraqu141
D O L O R LUMBAR A G U D O
c o n o s i n citica
H clnica y exploracin
a
Fracturas
Tumores
No
No solicitar pruebas
Infecciones
Dficit neurolgico
progresivo
diagnsticas
Tratamiento mdico
Signos de enfer-
- No
(Tabla 7 4 )
m e d a d grave?
Consulta al especialista
Tratamiento especfico
Duracin > 1 2
semanas
Consulta al especialista
Solicitar pruebas diagnsticas
RM,TComielo-TC
EMG, si nivel radicular d u d o s o
Patologa q u e requiere
t r a t a m i e n t o quirrgico
No
No requiere ciruga
o rechaza la ciruga
Tratamiento sintomtico
Rehabilitacin opcional
Mejora?
Reincorporacin a
Ciruga
actividades normales
Patogenia
por el a g u j e r o L4-L5).
El d i s c o h e r n i a d o c o m p r i m e los e l e m e n t o s nerviosos q u e d i s c u r r e n p o r
nivel p o r el q u e a b a n d o n a n el c a n a l v e r t e b r a l .
142
Neurologa y neurociruga
RECUERDA
El Lasgue s u e l e ser p o s i t i v o p a r a radiculopatas L5 y S I . El Lasgue
i n v e r t i d o suele ser p o s i t i v o p a r a radiculopatas l u m b a r e s s u p e r i o r e s , y e l
c r u z a d o , para radiculopatas p r o v o c a d a s p o r h e r n i a s c e n t r a l e s .
Clnica
Puede c o m e n z a r c o n d o l o r l u m b a r paravertebral ( l u m b a l g i a ) y d o l o r
a la percusin d e apfisis espinosas, acompaado d e c o n t r a c t u r a d e
la m u s c u l a t u r a p a r a v e r t e b r a l.
El d o l o r a u m e n t a c o n la flexin d e la c o l u m n a , suele e m p e o r a r c o n
Hernia discal
la bipedestacin y m e j o r ar en decbito. Es p o s i b l e la e x i s t e n c ia d e
una escoliosis f u n c i o n a l antilgica.
Lo caracterstico d e la hernia discal l u m b a r es q u e el d o l o r se irradia
al m i e m b r o i n f e r i o r (citica) d e b i d o a la compresin de la raz ner-
Anillo fibroso
viosa.
En las radiculopatas c o m p r e s i v a s , el d o l o r a u m e n t a tpicamente
c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l va (tos, defecacin) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 8 ) .
Raz cervical
Ncleo p ulposo
m e n t e las races L5 y S 1 .
Para valorar las races lumbares superiores (L2 a L4), se u t i l i z a la
m a n i o b r a de elevacin d e la p i e r n a recta i n v e r t i d a (Lasgue i n v e r t i do), c o n el p a c i e n t e en decbito p r o n o . Se d e n o m i n a Lasgue c r u z a d o c u a n d o la elevacin d e una p i e r n a p r o d u c e d o l o r en la otra.
La lesin de la raz nerviosa es s i e m p r e del l a d o en q u e se p r o d u c e
Vrtebra L4
Raz L4
Hernia discal
posterolateral
L4-L5
Raz L5
t e m e n t e , dficits m o t o r e s en el t e r r i t o r i o c o r r e s p o n d i e n t e a la raz
143
NIVEL D E LA HERNIA D IS C A L
L1 - L2
L2 - L3
| L3 - L4
Ra z
habitualmente
L4 - L5
I
L2
| L5 - S1
l
L3
L4
L5
SI
Rotuliano
A q u l e o (a vec es)
Aquleo
afectada
Reflejo altera d o
D f ic i t m o t o r
Flex in c a d e r a
( p so as)
Flex in c a d e r a
(psoas)
E x te nsi n ro dilla
E x te nsi n ro dilla
(cua d rce ps)
D f ic i t s e n s i t i v o
C a r a a n teri o r m u s l o
m uslo
y ro dilla
Fle x i n p la n ta r d e l p i e
E x tensi n d e l d e d o g o r d o
( g a s t r o c n e m i o y so l e o)
(1."dedo)
C a ra a n t e r i o r
Ro d illa y cara i n t er n a
d e la p i e r n a
Malolo medial
C a r a m e d i a l d e l p ie
C a r a a n t er o la t era l d e la
Malolo externo
p i e r n a . D o r s o d e l p ie h ast a
Pla n t a y b o r d e lateral
1dedo
d e l p ie hasta 5 d e d o
Fi g u ra 1 1 1 . RM d e h er n i a d isca l l u m b a r
c o n alteraciones d e la s e n s i b i l i d a d en el m i s m o t e r r i t o r i o . Abolicin
del r e f l e j o aquleo y d e b i l i d a d para la flexin planta r del p i e ( g e m e-
los y soleo) (MIR 06-07, 78; MIR 01-02, 62; MIR 00-01F, 72; MIR
99-00F, 69; MIR 98-99, 91).
Diagnstico
La correlacin entre los hallazgos de i m a g e n y la clnica d o l o r o s a n o
Tratamiento
i n c l u s o p u e d e n e m p e o r a r si la ciruga aade i n e s t a b i l i d a d .
clnica q u e n o r e s p o n d e n a d e c u a d a m e n t e
t r a t a m i e n t o mdic o d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o s u f i c i e n t e y sean
c a n d i d a t o s p o t e n c i a l e s a ciruga. La p r u e b a d e e l e c c i n es la
a
C u a n d o estas m e d i d a s n o resultan eficaces, o c u a n d o hay signos clni-
RM
e n a u s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo q u e h a g a n s o s p e c h a r u n a etiologa
de caballo.
144
Neurologa y neurociruga
Es i n d icaci n d e ciru ga u r g e n t e
d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a extensora del c o d o y f l e x o ra d e la m u -
eca (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ) .
I n c a p a c i d a d r ec i d iva n t e a p es a r d el t r a t a m i e n t o m d ic o
d a d en la cara m e d i a l del a n t e b r a z o , i r r a d i a d o al q u i n t o d e d o y b o r -
Ta b la 7 6 . I n d ic a c i o n es d e ciruga e n la h er n i a d isc a l l u m b a r
de c u b i t a l del c u a r t o d e d o d e la m a n o . D e b i l i d a d en la m u s c u l a t u r a
intrnseca d e la m a n o y, a veces, reflejo t r i c i p i t a l a b o l i d o .
La p r u e b a d e i m a g e n d e eleccin en la patologa c e r v i c a l es la R M . El
El e s q u e m a de m a n e j o de la c e r v i c o b r a q u i a l g i a es el m i s m o q u e el d e
la lumbocitica (vase Figura 1 0 8 ) . La R M se indicar en casos e n los
q u e n o haya m e j o r a c o n el t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , en casos d e dficit
neurolgico o en casos en los q u e exista una mielopata.
20.3. Cervicobraquialgia.
Hernia discal cervical
RECUERDA
En u n e s p a c i o i n t e rve r t e b r a l l u m b a r , s a l e la ra z d e l a v r t e b r a s u p e rior, y l a ra z d e la v r t e b r a i n f er i o r s u e l e se r la a f e c t a d a e n el c a s o d e
u n a h e r n i a d i s c a l a e s e n i v e l ; si n e m b a r g o , e n u n e s p a c i o i n t e rve r t e-
El trmino c e r v i c o b r a q u i a l g i a se u t i l i z a para d e s c r i b ir el d o l o r c e r v i c a l
b r a l c e r v i c a l , s a l e y se a f e c t a la ra z d e la v r t e b r a i n f eri o r .
cin posterolateral. La p a t o g e n i a es la m i s m a q u e a n i v e l l u m b a r .
t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r (analgsicos, a n t i i n f l a m a t o r i o s y
relajantes
NIVEL D E LA HERNIA D IS C A L
C4 - C5
C5 - C6
C6 - C7
C7 - D 1
C5
C6
C7
C8
Ra z
habitualmente
afectada
Reflejo
alterado
Bicipital
Se p a r ac i n
D f icit
y flexin
motor
del
hombro
D ficit
sensitivo
Hombro y
ca ra lateral
d el b r a z o
Bicipital
Estilorra d ial
Flexin
Tricipital
del co d o
E x tensi n
E x tensi n
del co d o
Flex in
d e la
d e la
m u ec a
m u eca
C a r a lateral
del antebra z o
h ast a 1.
y 2. d e d o s
Tricipital
(a vec es)
Flex in d e d o s
M u sc u l a t u r a
intrnseca
d e la m a n o
C a r a d o rsa l
5. d e d o y c a r a
d e MS h ast a
c u b i t a l d el 4.
3. y b o r d e
dedo. Cara
ra dial d el 4.
medial
dedo
d el a n t e b r a z o
145
siguientes c i r c u n s t a n c i a s:
porectoma c o n i n j e r t o y p l a c a c e r v i c a l anterior, la l a m i n o p l a s t i a o la
laminectoma posterior.
sintomtico.
-
Mielopata a g u d a .
c a m b i o s degenerativo s q u e se p r o d u c e n c o n la e d a d . D i c h a situacin
comprende:
RECUERDA
Estenosis c e r v i c a l .
la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l . La c a u s a ms f r e c u e n t e d e compresi n m e d u l a r
d u z c a n hernias d e disco.
es la metstasis.
Formacin d e osteofitos.
H i p e r t r o f i a , e n g r o s a m i e n t o y osificacin de l i g a m e n t o s y u n i o n e s
articulares.
A l t e r a c i o n e s en las curvas fisiolgicas.
Subluxaciones.
Se trata d e una patologa m u y comn en los adultos. D e h e c h o , p u e d e n
Clnica
113).
La espondilosis c e r v i c a l p u e d e manifestarse c o m o d o l o r c e r v i c a l q u e
a u m e n t a c o n los m o v i m i e n t o s , radiculopata c e r v i c a l p o r la existencia
de una hernia discal o de osteofitosis, o p o r u n c u a d r o clnico d e m i e lopata (la espondilosi s c e r v i c a l es la causa p r i n c i p a l d e mielopata en
personas p o r e n c i m a d e los 55 aos).
Diagnstico
El diagnstico se c o m p l e m e n t a c o n estudios radiolgicos simple s (MIR
05-06, 6 2 ) , para estudiar el tamao del canal y la parte sea d e la
c o l u m n a c e r v i c a l (bsqueda d e osteofitos, c a l c i f i c a c i o n e s a n o r m a l e s ,
alineacin d e la c o l u m n a ) , y la resonancia magntica, para observar los
l i g a m e n t o s , los discos intervertebrales, las races y la mdula c e r v i c a l
(datos d e mielopata). Tambin p u e d e considerarse la mielografa-TC.
Figura 1 1 3 . T C d e r a q u i e s t e n o s i s l u m b a r
RECUERDA
La e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l e n g l o b a d i v e r s o s t r a s t o r n o s d e la c o l u m n a
c e r v i c a l d e r i v a d o s d e la d e g e n e r a c i n p r o p i a d e la c o l u m n a .
Tratamiento
rrgico.
T r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r : consiste en la administracin d e a n a l -
serie d e e j e r c i c i o s cervicales.
146
Neurologa y neurociruga
CLAUDICACIN
CLAUDICACIN
NEUR OGNICA
VASCULAR
Distrib ucin
Territorio d e u n n e rvi o
G r u p o m u sc u l a r
del d olor
(dermatoma)
c o n irrigacin c o m n
TIPOI
T I P O II
Ejercicio c o n i n t e n si d a d
prolongado de una
c o n f o m e p r o g r es a
p ost u ra
la e n f e r m e d a d
Al p o n e r s e e n pie, a n t es
STMICA
constante, m e n o r
Mantenimiento
desencadenantes
para aparicin
T I P O III
Va ria b l e
Raro e n p ie sin c a m i n a r
T I P O IV
Dependiente
d e la p o st u r a (m ejor
e n flex in d e la c o l u m n a )
P u l s o s p er i f r ic os
Palide z cu t n ea
al e l e v a r l o s MMII
Temperatura
e n l o s MMII
Constante
Fract u ra q u e n o a f ec t a a pars
TIPOV
Inmediato
Tabla 7 8 . Espondilolistesis l u m b ar
No d e p e n d e
d e la p o st u r a
Conservad os
No
Ma rc a d a
Normal
E n f e r m e d a d sea, a f e c t a n d o a p ars o p e d c u l o
PATOLGICA
Le n t o
interarticularis
D e g e n e r a c i n est r u c t u r a s c o l u m n a
DEGENERATIVA
TRAUMTICA
A l ivi o c o n e l r e p o s o
Fract u ra o e l o n g ac i n d e pars
O ESPONDILLISIS
d e c o m e n z a r la m a r c h a
Distancia al ca m i n a r
D e f ic i e n c i a c o n g n i t a facetara
DISPLSICA
Ejercicio d e i n t e n s i d a d e s
va ria b l es
Factores
interarticularis
d i l o l i s t e s i s ms f r e c u e n t e s , y se d a n sobre t o d o a n i v e l L5-S1. Su
Disminuida
i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . La clnica consist e en l u m b a l g i a s
El t r a t a m i e n t o i n i c i a l es c o n s e r v a d o r. La ciruga se indicar d e m a n e r a
gresin e n la d e f o r m i d a d , se proceder a p l a n t e a r u n t r a t a m i e n t o
quirrgico.
b r a l , c o m o el l i g a m e n t o a m a r i l l o . Son ms frecuentes e n m u j e r es y
a partir d e los 5 0 aos. El n i v e l ms afectado es el L4-L5. D e s d e u n
p u n t o d e vista clnico, p u e d e n p r o v o c a r claudicacin neurgena,
por la estenosis q u e p r o d u c e el d e s l i z a m i e n t o , l u m b a l g i a mecnica
y r a d i c u l a l g i a , p o r la compresin d e la raz a n i v e l d e l f o r a m e n d e
conjuncin. Si estos sntomas persisten ms all d e tres meses a
pesar del t r a t a m i e n t o mdico e interfieren c o n la v i d a del paciente ,
o se establece u n dficit neurolgico p r o g r e s i v o o el p a c i e n t e refiere sntomas esfinterianos, se indicar el t r a t a m i e n t o quirrgico, q u e
consiste e n u n a laminectoma d e s c o m p r e s i v a c o n fusin ntersomtica q u e , en ocasiones, se acompaa d e instrumentacin.
RECUERDA
La es p o n d i l o l i s t es i s m s f r e c u e n t e es la d e ti p o II o es p o n d i l l isis o e s p o n d i l o l i s t es i s st m ica , q u e a f ec t a s o b r e t o d o a L 5 - S 1 . L a d e g e n e r a t i va
(tip o III) a f ec t a s o b r e t o d o a L 4 - L 5 .
Hli^Hlil^HHIHni
Fi g u ra 1 1 4 . La m i n ec t o m a l u m b a r
20.6. Espondilolistesis
Se d e f i n e c o m o u n d e s p l a z a m i e n t o h a c i a d e l a n t e d e la vrtebra s u p e -
20.7. Espondilodiscitis
5 0 - 7 5 % ; grado IV, 7 5 - 1 0 0 % , y g r a d o V o e s p o n d i l o p t o s i s, c u a n d o la
la vrtebra y p o s t e r i o r m e n t e d i s e m i n a r s e al d i s c o i n t e r v e r t e b r a l . Puede
147
a ure us.
En
20.8. Lesiones
medulares traumticas
destaca la e s p o n d i l o d i s c i t i s t u b e r c u l o s a ( e n f e r m e d a d d e Pott), c o m o
ms f r e c u e n t e , y brucelsica (en fases tardas d e la infeccin).
ms f r e c u e n t e d e presentacin es el d o l o r l u m b a r , q u e a u m e n t a c o n
c u a l q u i e r m o v i m i e n t o , se a l i v i a c o n el reposo, y h a b i t u a l m e n t e est
exploracin neurolgica.
considerarse
estos pacientes.
El s e g m e n to c e r v i c a l d e la c o l u m n a vertebral es el ms f r e c u e n t e m e n t e
c o n a g u ja o p o r b i o p s i a del espacio a f e c t a d o , a u n q u e en m u c h a s o c a -
Evaluacin hospitalaria
T o d o p a c i e n t e q u e llega al hospital c o n sospecha d e lesin m e d u l a r
d e b e ser e v a l u a d o d e la m a n e r a q u e se describe a continuacin.
d el e s p a c i o i n t erver t e b r a l y e d e m a seo, i m p l i c a n d o
los c u e r p o s ve r t e b r a l es s u p e r i o r e inferior.
inmovilizacin c o n u n cors) y a n t i b i o t e r a p i a i n t r a v e n o sa p r o l o n g a d a
orales. G e n e r a l m e n t e ,
se i n i c i a t r a t a m i e n t o emprico c o n v a n c o m i -
c i n a y r i f a m p i c i n a , y se c o r r i g e segn el e s t u d i o microbiolgico, si
c o n t i e n e las races d e la c o l a d e c a b a l l o .
musculares.
casos en los q u e se ha p r o d u c i d o u n a d e f o r m i d a d s i g n i f i c a t i v a en la
pronstico es b u e n o .
148
Neurologa y neurociruga
NIVEL
DERMATOMA
D8 - D9
C u t n e o - a b d o m i n a l es s u p e r i o r es
D10 - D12
C u t n e o - a b d o m i n a l es inferiores
L1 - L2
Cre m astrico
S3 - S4
Bulb ocavernoso
C u t n eo - a nal
DERMATOMA
NIVEL
C4
Hombro
C6
D e d o pulgar ( 1 mano)
c o m p l e t a o i n c o m p l e t a . Se d e f i n e c o m o i n c o m p l e t a aqulla en la q u e
C7
D e d o cora z n (3. m a n o )
C8
D e d o m e i q u e (5. m a n o )
D5
Pe z n ( m a m ila)
DIO
Ombligo
L1
In g le
L3
Rodilla
L4
Malolo interno
L5
SI
Malolo externo
S4 - S5
Peria n al
FUNCI N MOTORA
MSCULO
NIVEL
E xtremidades
. . . .
C5
C6
C7
. .
. . . . . .
L2
L3
Flexin d el c o d o
Flexin d el c o d o
E x tensi n d e la m u ec a
D e l t o i d es
Bceps b ra q u ial
Bceps b ra q u ial
E x t e n s o r es d e la m u e c a
E x tensi n d el c o d o
Fle x or p r o f u n d o d e los d e d o s
M m . intrnsecos d e la m a n o
espinal u n p e r i o d o d e par-
Se p a r ac i n d el h o m b r o
Trceps
C8
A p r et a r la m a n o
la parlisis espstica e hiperreflxica. El h e c h o de q u e i n i c i a l m e n t e se establezca la hiperreflexia y la espasticidad es p o c o comn, pero i m p l i c a ra u n m a l pronstico. El establecimient o n u e v a m e n t e del reflejo bulbocavernoso suele indicar el f i n d e esta fase d e shock
lugar, p u e d e producirs e u n shock
espinal. En segundo
lleo - psoas
Flexin d e la c a d e r a
lleo - psoas
Flexin d e la c a d e r a
C u a d rce ps
E x tensi n d e la rodilla
E x tensi n d e la rodilla
L4
C u a d rce ps
L5
Tibial a n teri o r
S1
Gastr oc n e m i o / s le o
D orsiflexin d el pie
H g jtai
Muscuiat
Flex in p la n ta r d el pie
u ra a x i a l
C4
Diafragma
D2 - D9
Respiraci n a b d o m i n a l
D9 - D10
M u sc u l a t u r a a b d o m i n a l s u p e r i o r
D11 - D12
M u sc u l a t u r a a b d o m i n a l inferior
Tabla 8 0 . Ex ploracin d e la f u nci n m otora
RECUERDA
H a s t a u n 2 0 % d e los p a c i e n t e s c o n t r a u m a t i s m o m e d u l a r t i e n e n otra l esi n e s p i n a l . N o o l v i d e s q u e d e b e m o s b u s c a r l esi o n es e n otras r e g i o n es
del organism o.
Exploracin radiolgica
* Se h a n d e c u m p l i r t o d o s l o s c r i t e r i o s
149
v e r t i d o el m o m e n t o ms a d e c u a d o para realizar d i c h o p r o c e d i m i e n -
tmica de la mdula.
RECUERDA
El S C I W O R A es u n a lesin t p ic a d e n i os e n la q u e n o se
j u s t i f i c a b l e e n la RX y e n el T C . El t ra t a m i e n t o es c o n s e r v a d o r
E x p l o raci n t o r c ic a y l u m b o s a c r a i n i c i a l . T o d o p a c i e n t e i n c o n s -
20.9.Tumores ntrarraqudeos
dficit neurolgico.
q u e p o r invasin.
dficit neurolgico.
Los t u m o r e s ntrarraqudeos se c l a s i f i c a n en tres grupos (Tabla 83) (Fi-
gura 11 7):
EXTRADURALES
Metstasis
Cordoma
INTRADURALES
Neurinoma
EXTRAMEDULARES
Meningioma
INTRADURALES
Astrocito ma
INTRAMEDU LARES
Ependimoma
E x t r a d u r a l e s (los m s f r e c u e n t e s , 5 5 % ) . C r e c e n en el c u e r p o
4 8 horas.
patolgica).
150
Neurologa y neurociruga
Metstasis espinales
Las metstasis extradurales suelen tener o r i g e n en c a r c i n o m a s b r o n c o gnicos, seguidos p o r neoplasias hematolgicas ( l i n f o m a s , m i e l o m a s ) y
c a r c i n o m a s d e m a m a y d e prstata (estas dos ltimas p u e d e n ser osteoblstcas). Son el t u m o r intrarraqudeo ms f r e c u e n t e y la causa ms
f r e c u e n t e d e compresin m e d u l a r (MIR 98-99, 6 9 ) .
Su distribucin es p r o p o r c i o n a l a la l o n g i t u d del s e g m e n to (ms frecuentes a nivel dorsal). D e b e n sospecharse en t o d o p a c i e n t e c o n antecedentes d e cncer y d o l o r d e espalda, sobre t o d o , si se asocia a dficit
neurolgico.
El t r a t a m i e n t o n o p r o l o n g a la s u p e r v i v e n c i a , y t i e n e c o m o o b j e t i v o c o n trolar el d o l o r e intentar preservar la funcin neurolgica. Las p o s i b i lidades d e recuperacin f u n c i o n a l d e p e n d e n d i r e c t a m e n t e del estado
neurolgico del pacient e c u a n d o se i n i c i a el t r a t a m i e n t o , q u e p u e d e ser
quirrgico o m e d i a n t e r a d i o t e r a p ia l o c a l , c o n resultados similares (se
prefiere la ciruga c u a n d o el t u m o r p r i m a r i o es radiorresistente, c u a n d o
n o hay e v i d e n c i a d e t u m o r p r i m a r i o o se d e s c o n o c e su histologa, o
c u a n d o existen dudas diagnsticas sobre la naturaleza t u m o r a l d e la
lesin; p. e j . : absceso e p i d u r a l espinal) (MIR 99-00F, 74).
RECUERDA
El tratamiento de una metstasis intrarraqudea (ya sea quirrgico o mediante radioterapia) es paliativo, buscando una descompresin medular.
I n t r a m e d u l a r es ( 5 % ) . C r e c e n i n f i l t r a n d o y d e s t r u y e n d o la sustancia
gris y b l a n ca m e d u l a r (astrocitomas y e p e n d i m o m a s ) .
RECUERDA
El t u m o r ntramedular ms f r e c u e n t e e n los nios es el a s t r o c i t o m a ,
m i e n t r a s q u e e n los a d u l t o s es el e p e n d i m o m a .
RECUERDA
La e s p o n d i l o d i s c i t i s y el absceso e p i d u r a l s u e l e n asociarse c o n m u c h a
f r e c u e n c i a . La V S G y la protena C r e a c t i v a s o n tiles m a r c a d o r e s d e
s e g u i m i e n t o d e la infeccin.
a ure us;
Myco b acte -
tu b erculosis.
20.11. Siringomielia
e p e n d i m a r i o c e n t r a l . G e n e r a l m e n t e se l o c a l i z a n a n i v e l c e r v i c a l o d o r -
m i e l i a postraumtica).
El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en inmovilizacin, a n t i b i o t e r a p i a (de m a n e r a
emprica, se r e c o m i e n d a e m p e z a r c o n u n a c e f a l o s p o r i n a d e 3 . g e -
nes posteriores).
con elevada
c u a n t o p e o r es la situacin neurolgica d e l p a c i e n t e en el m o m e n t o
del diagnstico).
motoneurona).
152
Neurologa y neurociruga
Impresin basilar
Es la malformacin ms f r e c u e n t e de la c h a r n e l a o c c i p i t o c e r v i c a l y la
segunda anomala c e r v i c a l asociada a la artritis r e u m a t o i d e . La base
craneal aparec e d e s c e n d i d a respecto al lmite s u p e r i o r de la o d o n t o i des.
En el caso d e q u e sea sintomtica, deber ser t r a t a d a . I n i c i a l m e n t e ,
se r e c o m i e n d a u n a traccin. Si m e j o r a , se realizar u n a artrodesis
o c c i p i t o c e r v i c a l . Si n o m e j o r a , se proceder a la extirpacin d e la
Fi g u ra 1 2 0 . Si r i n g o m i el i a . S e a p r ec i a la c a v i d a d sirin g o milica c e r vi c o d o r s a l
odontoides.
Platibasia
03-04, 2 4 7 ) .
(MIR
20.12. Anomalas
de la unin craneocervical
Luxacin atloaxoidea
Enfermedad de Klippel-Feil
Es u n trastorno en el d e s a r r o l l o seo c o n fusin congnita d e dos o ms
vrtebras cervicales, q u e se d e b e a u n f a l l o en la segmentacin n o r m a l
de los somitas cervicales d u r a n t e el d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o . Se caracteriza p o r u n descenso d e la lnea posterior d e implantacin del c a b e l l o ,
c u e l l o c o r t o y limitacin d e la m o v i l i d a d c e r v i c a l .
RECUERDA
La m a l f o r m a c i n c r a n e o c e r v i c a l m s f r e c u e n t e es la i m p r esi n b asi l a r .
El s n d r o m e d e D o w n y la artritis r e u m a t o i d e p u e d e n c a u s a r a l t e r a c i o n es a n ive l d e la c h a r n e l a c r a n e o c e r v i c a l .
c u e n c i a es s e c u n d a r i o a t r a u m a t i s m o s o se presenta en el c o n t e x t o d e
153
1)
Se r e a l i z a n Rx s i m p l e s d e c o l u m n a l u m b a r , q u e s o n n o r m a l e s , se d i a g n o s t i c a d e
l u m b a l g i a a g u d a , se p r e s c r i b e n analgsico s n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , r e p o s o
e n c a m a d u r a n t e d o s s e m a n a s , y se v a l o r a e v o l u c i n a l f i n a l d e l p e r i o d o d e r e p o s o .
y se a c o m p a a n d e d o l o r l u m b a r . Los e p is o d i o s so n m s f r ec u e n t es c u a n d o c a m i n a
2)
Se d i a g n o s t i c a d e l u m b a l g i a a g u d a , n o se r e a l i z a n i n g n e s t u d i o c o m p l e m e n t a r i o ,
c u e s t a a b a j o q u e c u e s t a a r r i b a , y se a l ivi a n a l se n t a rse o p o n e r s e e n c u c l i l l a s , o
se i n f o r m a a l p a c i e n t e y s u f a m i l i a s o b r e e l c u a d r o q u e p a d e c e , se p r e s c r i b e n a n a l -
g s i c o s n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , m o v i l i z a c i n p r e c o z , y se v a l o r a e v o l u c i n
neurolgica
en una semana.
es n o r m a l . C u l d e los si g u i e n t es d ia g n stic os es el m s p r o b a b l e ?
1)
D i s c o torcico h e r n i a d o .
2)
Estenosi s e s p i n a l l u m b a r .
3)
Estenosi s d e la a r t e r i a i l i a c a .
4)
Miastenia gravis.
5)
N e u r o p a t a perifrica d e s m i e l i n i z a n t e .
3)
Se d i a g n o s t i c a d e h e r n i a d i s c a l , y se i n g r e s a p a r a c i r u g a .
4)
Se r e a l i z a T C u r g e n t e d e c o l u m n a l u m b a r , q u e es n o r m a l , se i n g r e s a al p a c i e n t e p a r a
c o m p l e t a r e l e s t u d i o c o n R M e Istopos, c o n s o s p e c h a d e n e o p l a s i a o i n f e c c i n .
5)
Se r e a l i z a n T C y R M
u r g e n t e s , q u e s o n e s t r i c t a m e n t e n o r m a l e s , se c o n s u l t a a
Psiquiatra p a r a d e s c a r t a r c o m p o n e n t e f u n c i o n a l .
M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; RC: 2
M I R 0 6 - 0 7 , 5 6 ; RC: 2
Si s e r e c i b e a u n m o t o r i s t a q u e s e h a e s t r e l l a d o c o n t r a u n r b o l , est
t a r i o es p e r a r a e n c o n t r a r u n a i m p o r t a n t e lesin m e d u l a r ?
plenamente
C r e o q u e t i e n e u n t u m o r m e d u l a r , y l e solicitara u n a R M c e r v i c a l .
Cervical C6 - C8.
2)
C r e o q u e t i e n e u n a h e r n i a d i s c a l c o n e s p o n d i l o s i s , y l e solicitara R M c e r v i c a l .
Torcico T I - T3.
3)
P r o b a b l e m e n t e t i e n e u n a s i r i n g o m i e l i a , y l e solicitara u n a R M .
Torcico T4 - T8.
4)
C r e o q u e t i e n e e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , y l e solicitara u n T A C d e c o l u m n a c e r v i c a l .
Torcico T 9 - T 1 2 .
5)
C r e o q u e u n e s t u d i o r a d i o l g i c o s i m p l e d e c o l u m n a y u n t r a t a m i e n t o c o n A I N E es
M I R 0 0 - 0 1 , 8 8 ; RC: 2
lo adecuado.
M I R 0 5 - 0 6 , 6 2 ; RC: 2
ca y disminucin del reflejo tricipital. Tras la radiologa c o nve nci o n a l y reso n a ncia
m a g n t i c a , se e s t a b l e c e el d i a g n st ic o d e h e r n i a d i s c a l c e r v i c a l . El d i s c o h e r n i a d o es
el c o m p r e n d i d o entre:
1)
2)
C1-C2.
3)
C2-C3.
4)
C3-C4.
5)
C4-C5.
C6-C7.
M I R 04-05, 9 4 ; RC: 4
M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ; RC: 5
M u j e r d e 3 5 a os, si n a n t ec e d e n t es d e inters, q u e a c u d e c o n u n d o l o r i ntenso e n
c o l u m n a c e rvic a l d e d os das d e evo l u c i n , q u e le i m p i d e la reali z acin d e su trabajo
d e a u x i l i a r a d m i n is t r a t iv o . El d o l o r se i r r a d i a h a c i a h o m b r o d e r e c h o , a u m e n t a c o n
f e s t a c i o n e s c l n i c a s . L a e x p l o r a c i n g e n e r a l y l a n e u r o l g i c a s o n n o r m a l e s , si b i e n l a
probable?
ms
v a l o r a c i n d e la f u e r z a d e los m i e m b r o s s u p e r i o r e s se h a y a i n t e r f e r i d a p o r ei d o l o r .
Q u actit u d es la m s a d ec u a d a ?
1)
M e n i n g i o m a dorsal.
2)
Metstasis e p i d u r a l .
Hematoma epidural.
1)
R e p o s o a b s o l u t o y c o l l a r n rgido d u r a n t e 3 0 d a s .
3)
2)
R e s o n a n c ia magntica n u c l e a r urgente, y a c t u a r e n c o n s e c u e n c i a .
4) A b s c e s o e p i d u r a l .
5)
3)
Infarto medular.
R a d i o l o g a s i m p l e y, e n c a s o d e e n c o n t r a r s e r e c t i f i c a c i n d e la c u r v a t u r a f i s i o l g i-
M I R 9 8 - 9 9 , 6 4 ; RC: 4
c a d e la c o l u m n a , t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .
5)
R a d i o l o g a s i m p l e y, e n a u s e n c i a d e h a l l a z g o s s i g n i f i c a t i v o s , r e a l i z a r e l e c t r o m i o -
grama.
g ic a y T C c r a n e a l n o r m a l e s , c u l sera la ac t i t u d m s c o r r e c t a ?
M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 8 ; RC: 3
1)
S o l i c i t a EEG
2)
d o l o r e n z o n a l u m b a r b a j a , q u e n o le h a i m p e d i d o r e a l i z a r s u a c t i v i d a d l a b o r a l . E n
3)
R e e v a l u a r c o n T C c r a n e a l a las 2 4 h o r a s .
las l t i m as 2 4 h o r a s , el d o l o r h a a u m e n t a d o , h a s t a c o n v e r t i r s e e n s e v e r o e i n c a p a -
4)
citante,
5)
d i f i c u l t n d o l e t a r e a s c o m o d e a m b u l a r o l e v a n t a r s e d e la c a m a . El p a c i e n t e
A c o n s e j a r la s u p r e s i n d e e j e r c i c i o fsico e n l o s u c e s i v o .
a c u d e a U r g e n c i a s , d o n d e se o b j e t iva u n a e x p l o r a c i n fsica g e n e r a l e s t r i c t a m e n t e
n o r m a l , una exploracin
neurolgica
la s e n s i b i l i d a d , c o n Las g u e a 6 0 , B r a g a r d n e g a t i v o y c o n re f l ej os o s t e o t e n d i n o s o s
c o n s e r v a d o s y si m t r ic os e n l as c u a t r o e x t r e m i d a d e s . Q u a c t i t u d es la m s i n d i c a d a
e n el est u d i o y t r a t a m i e n t o d e este p ac i e n t e?
154
(electroencefalograma).
RC: 4
21.
ANOMALAS DEL DESARROLLO
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
El t e m a d e las a n o m a l a s
del desarrollo tiene m u y p o c a
i m p o r t a n c i a para el M I R .
S o l a m e n t e basta c o n tener
pj~|
^2]
de craneosinostosis,
d e las m a l f o r m a c i o n e s d e
C h i a r i y d e los d i s r a f i s m o s
deas c l a r a s y c o n c e p t o s
bsicos d e las d i f e r e n t e s f o r m a s
La escafocefaia es la c r a n e o s i n o s t o s i s ms f r e c u e n t e . La b r a q u i c e f a l i a p u e d e a s o c i a r s e a d i s m o r f i a s f a c i a l e s .
["3"]
~4~]
P u e de a s o c i a r s e a la s i r i g o m i e l i a .
La malformacin d e C h i a r i t i p o I! se a s o c i a al m i e l o m e n i n g o c e l e y a h i d r o c e f a l i a .
El d i s r a f i s m o espinal p u e d e ser a b i e r t o o qustico, c u a n d o n o est c u b i e r t o d e p i e l , u o c u l t o , c u a n d o h a y r e c u b r i m i e n t o cutneo.
espinales.
[~5~]
21.1. Craneosinostosis
En la Figura 121
155
RECUERDA
d e n c i a est a u m e n t a n d o , d e b i d o a la r e c o m e n d a c i n d e h a c e r d o r m i r
a los
ali
r ec i n n a c i d o s en d e c b i t o s u p i n o p a ra evita r la m u e r t e s bita d el
l ac t a n t e .
El diagnstico se establece al n a c i m i e n t o p o r observacin de la d e f o r m i d a d c r a n e a l . Por palpacin, p u e d e apreciarse una cresta sea sobre
Braquicefalia
Escafocefalia
"cascos"
ortopdicos q u e r e m o d e l a n el crneo.
Chiari tipo
Consiste e n un descenso y elongacin de las amgdalas cerebelosas por
d e b a j o del p l a n o d e l f o r a m e n m a g n o . Es f r e c u e n t e la asociacin c o n
Plagiocefalia
Fi g u ra 1 2 2 . C r a n e o es t e n o s i s
s i r i n g o m i e l i a (Figura 123).
Neurologa y neurociruga
y es u n p o c o ms f r e c u e n t e en mujeres. El sntoma ms h a b i t u a l d e p r e -
t r o n c a l , c e r e b e l o s a o c e n t r o m e d u l a r (co n p r e d o m i n i o en m i e m b r o s s u -
del f o r a m e n m a g n o .
RECUERDA
U n a cefalea su b occi p ital en p erso nas d e u nos 3 0 aos, q u e a u m e n t a
c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l v a , es s u g est iva d e m a l f o r m a c i n d e C h i a r i
t i p o I.
Chiari tipo II
(Tabla 8 5 ) .
A n encefala
CRANEO-
ENCEFLIC OS
t e m e n t e c o n m i e l o m e n i n g o c e l e e h i d r o c e f a l i a . Suele d e b u t a r en la i n -
In iencefalia
E n c e f a f a l o c e*
Cra n e orra
A p lasia c u tis c o n g n i t a
q uisq uisis
totalis
* (Son r e a l m e n t e d e f ec t o s e n la In d u cc i n
d e las c u b i e r t as)
Sim ple
S e n o d r m ic o c o n g n i t o
Sn dro me d e c o n o a ncla d o
ca p o r R M . D e b e c o l o c a r s e u n a derivacin v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l para la
D l a st e m a t o m i e l i a
Lipo ma lu m bosacro
La d i f i c u l t a d respiratoria es la p r i n c i p a l causa d e la e l e v a d a m o r b i m o r -
E x tasia d u r a l
Es p i n a bfida
t a l i d a d d e la malformacin d e C h i a r i t i p o II.
oc u l t a
M e n l n g o c e l e s sacr o a n t eri o r
e i n trasaco
Q u ist es: n e u r o e n trico ,
RA QUIME DULARES
a r a c n o i d e o , p er i n e u r a l (Tarlov)
T e r a t o m a sacroco x geo
S n d r o m e d e regresin c a u d a l
o a g e n e s i a d e l sacr o (hijos
d e m a d r e d ia b tica)
Mielomeningocele
hemisferios cerebelosos y t r o n c o ) d e n t r o d e u n e n c e f a l o m e n i n g o c e l e
Es p i n a bfida
c e r v i c a l alto. Es la f o r m a ms grave, g e n e r a l m e n t e i n c o m p a t i b l e c o n
m a n i f iesta
la v i d a .
(m s f r ec u e n t e)
M e n i n g o c e l e (m ejor pro n stico)
Ra q u is q u isis o m i e l o c e l e
(p eor pro n stico)
Chiari tipo IV
ESPINA BFID A
Q U S T I C A ( A BIE R T A )
Mielomeningocele
Lipomielomeningocele
Filu m
h i p ert r o f ia d o
S e n o d r m ic o c o n g n i t o
ESPINA BFID A
O CULTA
Q u i s t e n e u r o e n t ric o
A g e n e s i a d e l sacr o
Diastemato miella
Mi e l oc ist oc e l e
M e n i n g o c e l e sacr o a n t eri o r
Tabla 8 5 . Disrafsmos esp i nales
157
quisis y referirse s i e m p r e a m i e l o m e n i n g o c e l e . Se l o c a l i z a c o n ms
f r e c u e n c i a a n i v e l l u m b a r . En u n 7 5 - 8 0 % d e los casos se asocia c o n
h i d r o c e f a l i a , y m u c h o s d e ellos t i e n e n tambin u n a malformacin d e
C h i a r i t i p o II.
algunos estigmas cutneos en el nivel a f e c t a d o (mechn d e p e l o , angiomas capilares, etc.). O c a s i o n a l m e n t e p u e d e asociarse a l i p o m a s , t u m o res d e r m o i d e s , senos drmicos o d i a s t e m a t o m i e l i a (dos hemimdulas).
C u a n d o es sintomtica d e b i d o a alguna d e estas anomalas asociadas,
suele cursar c o m o u n sndrome d e mdula a n c l a d a (con o m e d u l a r p o r
d e b a j o d e L1-L2), c o n d e b i l i d a d y atrofia d e m i e m b r o s inferiores, trastornos d e la m a r c h a , trastornos del c o n t r o l de esfnteres, d o l o r vago
a nivel d e genitales, perin y parte a n t e r i o r del m u s l o , hipoestesia en
perin, d e f o r m i d a d e s en los pies y escoliosis.
RECUERDA
Fi g u ra 1 2 4 . L i p o m i e l o m e n i n g o c e l e
c o d u r a n t e el e m b a r a z o . Se aconseja su prevencin m e d i a n t e la a d m i -
previos a la gestacin.
en la p i e l , y p u e d e t e r m i n a r en el t e j i d o subcutneo o llegar al c a n a l
m e d u l a r ( 3 0 - 5 0 % d e los casos, ms f r e c u e n t e en los l u m b a r e s, en g e -
En la exploracin, j u n t o al p u n t o d e p r i m i d o en la p i e l , se suele a p r e -
m e n t e , p o r ecografa.
adecuadas.
21.5. Encefalocele
Es u n d e f e c t o del c i e r r e del crneo en la lnea m e d i a , ms f r e c u e n t e
a nivel o c c i p i t a l , q u e p u e d e acompaarse de u n a herniacin d e las
meninges y LCR ( m e n i n g o c e l e ) o adems, d e u n p r o l a p s o d e t e j i d o c e -
de d i s r a f i s mo espinal a b i e r t o o m a n i f i e s t o .
[Figura
lo, se l l a m a n cistoencefaloceles.
El m i e l o m e n i n g o c e l e es la f o r m a p r o t o t i p o d e espina bfida abierta (Figura 124), y deb e ser d i s t i n g u i d o del m e n i n g o c e l e , el c u a l es u n defecto
Se d i s t i n g u e entre:
diculados.
ga neurolgica.
El m i e l o m e n i n g o c e l e se c a r a c t e r i z a p o r la exposicin p o s t e r i o r del
c a n a l c e n t r a l d e la mdula e s p i n a l al e x t e r i o r , e s t a n d o los b o r d e s d e
la mdula a n c l a d o s a la s u p e r f i c i e cutnea. El lquido cefalorraqudeo
rarse u n e n c e f a l o c e l e hasta q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o .
Si n c i p i t a l es o f r o n t o e t m o i d a l es : se a b r e n a la cara. El ms f r e c u e n t e
de estos es el n a s o f r o n t a l, q u e se suele asociar a h i p e r t e l o r i s m o . Se
d e s c r i b e n tambin las f o r m a s n a s o e t m o i d a l y n a s o o r b i t a r i a.
Neurologa y neurociruga
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , d e b e tratarse la infeccin, si existe (encefaloceles abiertos) y e x t i r p a r el saco c o n su c o n t e n i d o (tejido f u n c i o n a l m e n t e i n v i a b l e , en la mayora de las ocasiones).
Fig ura 1 2 5 . E n c e f a l o c e l e
159
Neurologa y neurociruga
22.
NEUROCIRUGA FUNCIONAL
r
Orientacin
MIR
En e s t e t e m a , h a y q u e e s t u d i a r
[~T"j
c o n p r o f u n d i d a d la n e u r a l g i a
Aspectos esenciales
;
La n e u r a l g i a d el t r i g m i n o se c a r a c t e r i z a p o r u n d o l o r n e u r o p t i c o , e p i s d i c o y r e c i d i v a n t e , q u e n o D E S P I E R -
d e l t r i g m i n o . El rest o d e los
T A al p a c i e n t e p o r la n o c h e y q u e se d i s t r i b u y e p o r las r a m a s d el t r i g m i n o . P u e d e d e s e n c a d e n a r s e p o r c i e r t a s
m a n i o b r a s o p or es t i m u l a c i n d e d e t e r m i n a d a s z o n a s f a c i a l es .
d e c a r a al e x a m e n .
["2~|
["3]
Las r a m a s m s a f ec t a d a s s o n la s e g u n d a y t e r c e r a , es d e c i r , la i n f ra o r b itaria y m a n d i b u l a r , r e s p e c t i v a m e n t e .
D e s d e u n p u n t o d e vista e t i o l g ic o , p u e d e se r e s e n c i a l o s e c u n d a r i o a d i v e r s o s p r o c e s o s i n t r a c r a n e a l e s , c o m o
t u m o r e s o e sc l e r o s i s m l t i p l e .
El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n e s la c a r b a m a z e p i n a . En c a s o d e f r a c a s o o i n t o l e r a n c i a al t r a t a m i e n t o m d i c o , se
p la n tear u n t r a t a m i e n t o n e u r o q u i r r g ic o .
Preguntas
- MIR 06-07, 62
RECUERDA
- MIR 00-01F, 74
U n a neural gia del trigmino c o n e x p l o raci n patol gica y / o c o n d o l o r d e m a n e r a c o n t i n u a , es d ecir , n o epis dica, o b li ga
- M I R 99-00F, 61
a d escartar c a u s a s ec u n d a r i a .
Neurologa y neurociruga
estimulacin talmica.
Tcnicas ablativas
En general, son las tcnicas d e ltimo recurso c u a n d o todos los p r o c e d i mientos han fracasado. Suelen ser ms apropiadas para el d o l o r noccept i v o q u e para el neuroptico. Existen tres grandes grupos:
cin d e u n m i e m b r o , por e j e m p l o ) .
El tratamient o quirrgico del d o l o r intratable es a p r o p i a d o para i n d i v i duos en los q u e el tratamiento conservador n o ha p r o p o r c i o n a d o una
Tcnicas neuromodulativas
D e n t r o d e estos p r o c e d i m i e n t o s , a su v e z , existen dos grandes grupos:
Infusin d e dro gas e n el sistema n ervi oso (intratecal o i n t r a v e n t r i c u lar): la p r i n c i p a l indicacin d e esta terapia es el d o l o r nocceptivo
(por e j e m p l o , el relacionado c o n el cncer). Sin embargo , tambin se
p u e d e utilizar en el sndrome d e la espalda f a l l i d a .
C o r d o t o m a y m ieloto m a: d o l o r r e l a c i o n a d o c o n el cncer.
kinson.
d e la e nfer m e d a d
d e Par-
o d o l o r trigeminal).
Se desarrolla en el apartado 7.6. Trata m ie nto
d e la
e pile psia.
Cin g uloto m a a n teri o r: i n d i c a d a en casos d e depresin mayor, ansiedad crnica y trastorno obsesivo-compulsivo .
est i m u laci n c e r e b r a l p r o f u n d a
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Neurologa y neurociruga
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