PATOLOGA CONGNITA DE CABEZA Y CUELLO

Son alteraciones presentes desde el nacimiento y afectan

indistintamente a cualquier sexo, sin predileccin geogrfica.
Los clasificamos en aquellas que afectan la cara y los que
afectan el cuello.

Los que afectan la cara pueden ser:

1. FISURAS O HENDIDURAS:
Porque

no

hay

migracin

de

estructuras

ectodrmicas

embrionarias que forman la cara por lo tanto no hay fusin de

segmentos o bloques maxilares y al no fusionarse se forma la
hendidura o fisura. Es la fisura labial y la fisura palatina.

2. CRANEOESTENOSIS
Tambin llamada craneosinostosis y es por cierre prematuro de
las suturas, entre huesos del crneo. Es la enfermedad de
Crouzon, Apert, Treacher Collins, etc.

FISURA LABIAL:
Puede ser uni o bilateral.
Puede afectar slo al bermelln labial y si es de mayor magnitud
comprometer piel, arco de Cupido, fosa nasal, piso nasal, enca y
reborde alveolar.
La sintomatologa va a depender de la magnitud o extensin del
compromiso.
Su etiologa al igual que en la fisura palatina es variada y
obedece a un componente multifactorial en el que estn
involucrados
cromosmicos,

virus,
agentes

bacterias,
quirrgicos,

radiaciones,
medicinas,

trastornos
drogas,

herencia.
Clnicamente se diagnstica desde el nacimiento y no slo se ve
el compromiso labial sino que tambin altera la punta nasal, la
columnela, el arco nasal lateral y la fosa nasal.
Actualmente con ecografa tridimensional se puede diagnosticar
en el ltimo trimestre del embarazo.
El tratamiento es quirrgico y para el mismo se aplica la regla
de los 10; es decir cuando el beb tiene 10 gr de Hb, 10 libras
de peso y 10 semanas de vida an cuando, con los avances en
ciruga plstica neonatolgica, actualmente se operan recin
nacidos.
El objetivo del tratamiento es cerrar la fisura o solucin de
continuidad de tal forma que los fragmentos no queden a
tensin y la unin sea hecha plano por plano.

FISURA PALATINA:
Defecto estructural del paladar que compromete el hueso
maxilar superior .
Puede ser uni o bilateral, completa o incompleta, afectar, slo el
paladar duro o tambin el palabra blando.
Clnicamente las alteraciones que produce son:
-

Compromiso de enca y reborde alveolar.

Alteraciones dentales.

Comunicacin entre cavidad oral y fosas nasales, e

Insuficiencia velofaringea.

Las dos ltimas son causantes del paso de alimentos de boca a

nariz y de la voz nasal, caractersticas de estos pacientes.
Debido a esta comunicacin, estos nios sufren a repeticin de
rinitis, faringitis y hasta otitis.
El tratamiento es quirrgico y se hace antes que se instale el
lenguaje hablado; es decir, al ao y medio a dos aos de edad, y
consiste en cubrir el defecto

uniendo los fragmentos sin que

haya tensin entre los mismos y respetando los planos

anatmicos.

INSUFICIENCIA VELOFARINGEA
Alteracin del mecanismo simultaneo de respiracin y
deglucin para producir sonidos.
Alteracin de los procesos de respiracin ,deglucin,
fonacin,resonancia y articulacin,durante el mecanismo
normal:
Paladar blando hacia arriba y atrs.
Faringe hacia delante y lnea media.
Lengua hacia arriba y atrs.
Impedimento de escape de aire.
Causas:
Fisura palatina
Paladar blando corto
Faringo megalia
Parlisis palatina
Paladar elevado
El tratamiento es quirrgico con terapia de lenguaje post
operatoria.
FRENILLO SUBLINGUAL
Banda dura ,fibrosa blanca que une el vientre de la lengua
a nivel de la punta con el piso de la boca o region
sublingual.
Ocasiona limitacin de los movimientos de la lengua hacia
fuera, arriba y laterales.
Durante la fonacin se manifiesta con la letra rr .
El tratamiento es quirrgico con terapia de lenguaje post
operatoria.

Otras alteraciones congnitas que afectan la cara son:

Quistes dermoides: Que son formaciones nodulares, que
contienen anexos cutneos, localizados sobre superficies
seas, siendo ms frecuentes en el 1/3 externo de la ceja
de ah que se llamen Quistes de cola de ceja. Si no se
extirpan, pueden aumentar de tamao e infectarse.
Hemangiomas:

Que pueden ser planos o cavernosos.

Muchos de ellos regresionan espontneamente antes de la

adolescencia. El tratamiento es quirrgico cuando son
pequeos y bien localizados, caso contrario la alternativa
es el uso de sustancias esclerosantes y/o embolizaciones.
Linfangiomas. De cpsula muy frgil que contienen linfa
y que por accin de la gravedad pueden alcanzar grandes
dimensiones comprometiendo incluso cara y cuello, razn
por la cual y por el compromiso de estructuras vitales,
como vasos, nervios, va area y/o va digestiva, muchas
veces no pueden ser resecables totalmente.
Tambin se conoce como higroma qustico y la alternativa
a su tratamiento tambin es el empleo de sustancias
esclerosantes y/o embolizacin.

Las enfermedades congnitas que afectan el cuello son,

segn su localizacin:
DE LA LNEA MEDIA: El ms frecuente es el quiste
del conducto tirogloso que se origina del conducto
que deja tras de s la glndula tiroides en su descenso
desde la base de la lengua, atravesando el hueso
hioides hasta su localizacin definitiva a nivel del 2 o 3
anillo traqueal.
Cuando ste conducto con se oblitera, en cualquier
parte del mismo puede formarse el quiste, que sino se
opera,

aumenta

de

tamao

infectndose

fistulizndose.
Caractersticas clnicas son:
o Localizado en la lnea media anterior del cuello, en el
1/3 superior, a nivel del hueso hioides.
o Mvil con la deglucin y con los movimientos de la
lengua.
o No es pulstil.
o Pequeo

tamao,

blando

de

consistencia

aumentada.
o No doloroso y cuando se infecta se agrega dolor y se
adhiere a estructuras vecinas.
o Si

se

fistuliza

hay

salida

mucopurulentas, persistentes.

de

secreciones

El tratamiento es quirrgico y consiste en extirpar el

quiste, el hueso hioides y el trayecto fistuloso; es decir,
quistectoma hioidectoma y fistulectoma.
Si se dejan remanentes, es posible que recidive y tiene
que volver a operarse.
Lo ms importante al hacer el diagnstico es descartar
que no sea glndula tiroides y eso se hace con

una

ecografa de cuello que permite ver la glndula tiroides

en cuello y el quiste en la regin submentoneana.
Otro

estudio es la gammagrafa de tiroides para

localizar la sustancia radioactiva en regin tiroidea y no

en la regin submentoneana o prehioidea que es la
localizacin habitual del quiste, cuya nica desventaja
es el costo.
Otras neoplasias o tumoraciones congnitas del cuello
pueden ser teratomas, timomas .
TUMORACIONES

LATERALES

DEL

CUELLO:

Localizados en 1/3 inferior de cuello y corresponden a

los quistes branquiales, que toman grandes tamaos,
con contenido mucoso que con el tiempo se infecta,
llenndose de pus.
Se originan por defectos en los primeros arcos y
hendiduras branquiales.
En el estudio diagnstico, la biopsia aspiracin con aguja
fina, no slo disminuye su tamao sino que tambin
hace diagnstico por la presencia de
colesterina.

cristales de

La ecografa permite conocer el contenido y sus

dimensiones. Cuando es de gran tamao se solicita
tomografa para ver su extensin y el compromiso de
estructuras vecinas como cartida, yugular, mandbula,
etc.
Tambin puede fistulizarse, en cuyo caso el tratamiento
es quistectoma ms fistulectoma..

Otros

tumores

congnitos

en

cuello,como

ya

se

menciono, tambin son los linfangiomas, teratomas y en

el diagnstico diferencial de todas estas neoplasias hay
que incluir las estructuras anatmicas normales del
cuello

como

glndulas,

ganglios,

tejido

celular

subcutneo, timo, vasos sanguneos, nervios y msculo.

ALTERACIONES DEL DESARROLLO

Se originan durante el proceso de desarrollo del nio o
adolescente.
Su etiologa se atribuye a trauma en mentn o cndilo,
aunque tambin hay carcter familiar .
En todos los casos es resultado de alteracin en el
patrn de crecimiento maxilofacial ,lo que va a
determinar una relacin disarmonica en la cara a los 18
20 aos de edad.

Signos y sntomas asociados:

Alteraciones digestivas
Alteracin del desarrollo ponderal
Alteraciones masticatorias .Maloclusin
Alteraciones fonticas
Alteraciones temporomaxilares
Alteraciones estticas

El estudio diagnostico, requiere:

- Anlisis cefalometrico
El tratamiento consiste en :
Cuando recin se detecta la alteracin en el nio es
til la
ortodoncia.
El tratamiento quirrgico es definitivo y consiste en
llevar la
oclusin y el hueso a la posicin ideal .
a ciruga se indica apartir de los 18 aos de edad.
Clasificacin:
Prognatismo
Micrognatia
Mordida abierta
Laterognatia
Disgenias
Hipoplasia maxilar superior

ARTICULACIN TEMPORO MANDIBULAR

Articulacin crneo mandibular
Cavidad escamosa del hueso temporal con cndilo mandibular
Disco intra articular completo separa ambos huesos
Interviene en los movimientos de la mandbula al abrir y cerrar la
Boca ,desplazando la mandbula hacia delante y abajo.
Msculos masticatorios:
Temporal
Masetero
Pterigoideo interno
Pterigoideo externo
Msculos antagonistas:
Suprahioideos:Genihioideo. Milohioideo. Digstrico. Estilohioideo
Infrahioideos: Tirohioideos. Omohioideo. Platisma.
Disfuncin temper mandibular
Limitacin al movimiento mandibular .
Dolor local e irradiado
Chasquido

Intracapsular y/o extracapsular

Clasificacin:
Sndrome doloroso miofacial
Artritis
Trauma
Luxaciones
Neoplasias
Anquilosis

Estudio diagnostico
- Rx ATM.Funcional y comparativa
- Rx panoramica de mandibula
- TAC espiral multicorte 3D
Tratamiento :Segn la etiologa
Dieta
Movimientos mandibulares
Aines
Miorelajantes
Balance oclusal
Frula de relajamiento
Inmovilizacin temper mandibular ( 15 dias )
Ciruga

CASOS CLINICOS

ESCAFOCEFALIA O DOLICOCEFALEA
SUTURA SAGITAL

PLAGIOCEFALIA
SUTURA CORONAL

BRAQUICEFALEA
SUTURA CORONAL BILATERAL

TRIGONOCEFALEA
SUTURA METOPICA

SINDROME DE CROUZON

SINDROME DE APERT

SINDROME DE TREACHER COLLINS

DISOSTOSIS MALDIBULOFACIAL

PATOLOGA TRAUMTICA DE CABEZA Y CUELLO

El trauma en la regin de cabeza, cuello y maxilofacial
requiere

conocer

el

manejo

inicial

del

paciente

politraumatizado; el ABC.
A) VA AREA: Obstruccin al pasaje de aire. Se puede
comprometer

por

grandes

heridas

de

cavidad

oral,

fracturas conminuta de mandbula, compromiso de lengua,

fracturas complejas del maxilar superior, cuerpos extraos
en cavidad oral, compromiso de tejidos blandos cervico
faciales que comprimen y desvan la va area y el trauma
de columna cervical y en lesin directa de laringe y/o
trquea.
El manejo para tener acceso y permeabilizar la va area
es:
1. Intubacin oro o naso traqueal: Es va temporal.
2. Cricotinoidotoma o coniotoma: Es el acceso a la
va area a travs de la membrana cricotiroidea, es
una va temporal.
3. Traqueostoma: Es el acceso a la va area a travs
del 3 4 anillo traqueal, es una va que puede ser
permanente

requiere

colocar

al

paciente

en

extensin de la cabeza y ubicar el anillo traqueal

respectivo a 2 cms por encima de la horquilla
esternal. La incisin en situacin de emergencia para
una traqueostoma es un trozo vertical.
B) BLEEDING SANGRADO: En sangrados masivos que
ponen en peligro la vida del paciente, y no es posible hacer

hemostasia, porque el vaso est en un sitio inaccesible a

esta en relacin a estructuras vitales, como el nervio facial
u ptico.
Hay un procedimiento propio de esta regin y consiste en
ligar la arteria cartida externa, la que da origen a todas
las arterias que irrigan el

macizo facial como la arteria

tiroidea, faringea, lingual, facial, transversa de la cara,

maxilar interna, temporal superficial, occipital, etc.
Para realizar este procedimiento es preciso conocer los
reparos anatmicos para localizar esta arteria.
o Borde anterior del esternocleidomastoideo.
o 1/3 superior del cuello.
o Borde inferior del cartlago tiroides.
o Hueso hioides.
o Bifurcacin de las cartidas (Glomus).
o Arteria cartida interna.
C) CONCIENCIA: Es evaluada en cuestin de segundos
aplicando la escala de Glasgow.
El trauma maxilo facial compromete tejidos blandos y
seos de la cara.
El manejo de la lesin de tejidos blandos exige hacer un
buen diagnstico y meticulosa limpieza de las lesiones, as
como, el uso de proteccin antitetnica.

Las lesiones en hueso o fracturas requieren cumplir con los

siguientes objetivos.
o Reducir el hueso fracturado.
o Inmovilizar los fragmentos.
o Llevar al paciente a su oclusin pre existente.
Las fracturas en cara se clasifican en:
o Fracturas del 1/3 superior.
o Fracturas del 1/3 medio.
o Fracturas del 1/3 inferior.
LAS FRACTURAS DEL 1/3 SUPERIOR: Comprometen el
hueso frontal, los senos frontales y los rebordes orbitarios
superiores.
Clnicamente toda
aumento

de

fractura

volumen,

se caracteriza
equimosis

por dolor,
hematoma,

hundimiento seo, irregularidad en el contorno seo,

incluso lesin de tejido blando y exposicin sea.
Para el caso particular de fracturas del 1/3 superior
tambin puede haber enfisema subcutneo por escape de
aire del seno frontal a los tejidos blandos de cara y cuero
cabelludo;

parestesias

por

compromiso

del

nervio

supraorbitario y manifestaciones clnicas en techo de

rbita.
Radiogrficamente el 1/3 superior de cara se evala con
radiografas de crneo en incidencias frontal y lateral,
radiografa de senos frontales o de Caldwell y tomografa

con

cortes

axiales

coronales

mejor

an

con

reconstruccin en tres dimensiones.

El tratamiento es quirrgico y consiste en reducir los
fragmentos seos e inmovilizarlos con placas o malla de
titanio y tornillos.
LAS

FRACTURAS

DEL

1/3

MEDIO

DE

CARA:

Comprometen en conjunto o en forma aislada la rbita, el

hueso molar, maxilar superior, los huesos de la nariz y el
arco cigomtico.
La rbita es una estructura formada por varios huesos y
que alberga al globo ocular y sus estructuras. Clnicamente
va a haber limitacin a los movimientos oculares, diplopia,
limitacin a los movimientos del prpado, hemorragia
subconjuntival e irregularidad en el contorno de la rbita.
Radiogrficamente se evala con radiografa comparativa
de rbitas y con tomografa computarizada.
Hueso malar o cigoma Es el que forma el pmulo de la
cara y su fractura origina hundimiento del mismo y dolor.
Radiogrficamente se evala con la radiografa de Waters
o de macizo facial, o de senos maxilares o de cara.
Hueso maxilar superior que sirve de asiento a los
dientes, cuando se fractura va

a haber alteracin en la

oclusin con limitacin a la apertura de la boca, enfisema

subcutneo por escape de aire del seno maxilar y
parestesias con anestesia en ese lado de la cara por

compromiso del nervio infraorbitario. Se evala con

radiografa Waters.
Este hueso al igual que el hueso malar forman la pared
anterior del seno maxilar por lo que tambin comparten
sintomatologa.
Arco cigomtico Formado por el hueso malar y el hueso
temporal. Su fractura origina limitacin a los movimientos
de apertura y cierre de la boca porque bloquea la
articulacin temporomandibular.
Se evala con radiografa de Hirtz o de arcos cigomticos.
En

todos

los

casos

es

de

ayuda

la

tomografa

computarizada con reconstruccin en tres dimensiones.

En todos los casos el tratamiento es quirrgico colocando
placas y tornillos de titanio para reducir e inmovilizar el
huso, restituyendo la oclusin pre existente.
En 1/3 medio de cara hay una clasificacin de fracturas
segn su gravedad y cuando estas son bilaterales y en la
clasificacin de Le Fort; as tenemos:
Le Fort I, que compromete con un trazo horizontal o
transverso el hueso maxilar superior.
Le Fort II. que compromete con un trozo piramidal o
triangular el maxilar superior, malar y huesos de la nariz.

Le Fort III, que compromete los arcos cigomticos,

uniones

frontomalares,

rbitas

unin

frontonasal;

tambin se conoce como disrrupcin craneofacial y va

asociada a traumatismo craneoenceflico moderado a
severo y grave, hay escape de lquido cefalorraqudeo,
compromiso

del

sensorio,

ojos

del

mapache,

imposibilidad de abrir los prpados, proptosis.

En todos los casos, adems de la radiografa de Waters
para 1/3 medio de cara, debe valorarse tambin con
radiografa computarizada, cortes axiales, coronales y
reconstruccin 3D.
LAS FRACTURAS DEL 1/3 INFERIOR DE CARA que est
dado por la mandbula.
Las manifestaciones clnicas son dolor, irregularidad en el
contorno

seo,

crujido,

hematoma

y/o

equimosis,

parestesias y anestesia en labio inferior y mentn por

compromiso del nervio mentoneano, alteracin en la
oclusin, limitacin a la apertura bucal y si hay lesin de
tejidos blandos con solucin de continuidad, exposicin
sea.
Radiolgicamente se evala con radiografa de mandbula
en incidencia frontal y oblicua lateral del lado afectado, as
como tomografa computarizada.
El

tratamiento

quirrgico

requiere

reduccin,

inmovilizacin y restituir la oclusin pre existente.

Cuando se bloquean los dientes por fracturas de la

mandbula o del maxilar superior, este bloqueo o fijacin

intermaxilar es por cuatro a seis semanas.
En las fracturas de la articulacin temporamandibular, el
bloqueo de dientes es por dos semanas ya que por ser una
articulacin

con

movimiento

que

est

lesionada,

inmovilizarla ms tiempo puede ocasionar una anquilosis.

La articulacin temperomandbular da cmo manifestacin
clnica la limitacin a los movimientos de apertura y cierre;
as como, dolor en la articulacin afectada, con aumento
volumen y radiogrficamente se evala con radiografa
comparativa de articulaciones temporomaxilares con boca
abierta y boca cerrada.

EXAMEN

1) RESPECTO A LA TRAQUEOSTOMA
a) A nivel del 4 anillo traqueal.
b) En la membrana cricotiroidea.
c) Es temporal.
d) Controla la hemorragia.
2) RESPECTO A LA TRAQUEOSTOMA
a) Puede ser permanente.
b) En el 2 anillo traqueal.
c) En decbito dorsal.
d) En la membrana cricotiroidea.
3) LA FRACTURA DEL MAXILAR SUPERIOR
a) Altera la oclusin.
b) Parestesias del mentn.
c) En una fractura del 1/3 superior.
d) Altera el pmulo de la cara.
4) RESPECTO A UNA FRACTURA DEL 1/3 INFERIOR DE LA CARA
a) Puede alterar la oclusin.
b) Produce diplopa.
c) No ocasiona equimosis.
d) Da anetesia en labio superior.

EXAMEN
1) RESPECTO A LAS ALTERACIONES CONGNITAS EN CABEZA Y
CUELLO:
a) Estn presentes desde el nacimiento.
b) Son ms frecuentes en el sexo femenino.
c) Afectan principalmente el cuero cabelludo.
d) Siempre son bilaterales y completas.
2) RESPECTO AL QUISTE DEL CONDUCTO TIROGLOSO
a) Se localiza en la lnea media del cuello.
b) Se origina en la 2 hendidura branquial.
c) Tambin se conoce como higroma qustico del cuello.
d) Es pulstil y bien vascularizado.
3) RESPECTO A LAS TUMORACIONES CONGNITAS EN CUELLO
a) Se localizan en la lnea media y lateral el cuello.
b) Se originan por fenmenos de cierre prematuro.
c) Se tratan con quimioterapia y/o radioterapia.
d) Son ms frecuentes los osteomas cervicales.
4) RESPECTO A LAS TUMORACIONES DE LA LNEA MEDIA DEL
CUELLO
a) Quiste del conducto tirogloso.
b) Quiste branquial.
c) Quiste dermoide.
d) Quiste de Waters.