TEMA 1 CONCEPTOS

1. MARCO

DE NEUROCIENCIA COMO REFERENTE DE LA NPS DEL

2. CARACTERSTICAS
3. OBJETIVOS
4. REAS

DE LA NPS DEL DE

DE LA NPS INFANTIL

DE INTERVENCIN.

5. ASPECTOS

1. MARCO

DE

DIFERENCIALES DEL CEREBRO INFANTIL

DE REFERENCIA

NEUROCIENCIA.
-

Es el estudio multidisciplinar del S.N

El estudio biolgico del SN involucra diferentes niveles.

o

Molecular: neurotransmisores y gentica

Celular: neuronas.

Redes neuronales.

Niveles superiores: macro anatoma, sd, lo q se ve, esto guarda una

relacin + directa con la nps, se estudian + patologas)

Abarca

disciplinas

muy

diversas,

desde

la

neurobiologa

hasta

las

neurociencias cognitivas.
-

En los niveles + altos, esta la neurociencia cognitiva (diferente a la nps, aq

no lo es mucho)

La neurociencia (neuro =n, seguido de la q sea) cognitiva es el mbito

multidisciplinar q estudia la estructura nfisiologica de los procesos mentales.

NEUROCIENCIA COGNITIVA
-

Conjunto de tcnicas q permiten el registro directo de la actividad cerebral

humana mientras se realizan tareas cognitivas.

Relaciona las actividades cognitivas con medidas de registro de la actividad

neuronal, siendo tcnicas de imagen funcional

Resumen
o

Estudio de procesos cognitivos (percepcin, atencin, memoria,

funciones cognitivas y motoras)

Sujetos sanos

Tcnicas de imagen funcional.

NEUROCIENCIA
-

Objetivos (lo q estudia): el SN.

Estructura (anatoma)

Funcionamiento (Ej.: canales de Ca, sinapsis y desarrollo de la

cognicin)

Patologa (infantil)

Qumica: receptores de membrana.

Farmacologa

NEUROCIENCIA Y NPS
-

Participacin de los ps en la sociedad de nciencia (x departamentos y

afiliacin)

Psiclogos: 20%

Nciencia

Bilogos

Farmaclogos

Sociedades neurocientficas
o

Sociedad de neurociencia

European neurosciencie (no me dio tiempo a copiar mas)

MODALIDADES DE NEUROCIENCIAS
a) No conductuales biolgicas (el output no le interesa, sd, la conducta no le
interesa), solo estudia el SNC.
-

Nbiologia

Nanatomia

Ncirugia

Nendocrinologia

Nfarmacologia.

Suelen se monist: mete cerebro es lo mismo

b) Conductuales cognitivas.
-

La VI es el estudio del SN

La VD es el estudio de la cdta

Por tanto, es el estudio de la cdta y los procesos cognitivos desde diferentes

ciencias.
-

Psico biologa

Psicologa fisiolgica

Psico fisiologa

Neurociencia cognitiva (es la hermana mayor de la nsp)

Nps

Neuro lingstica

Suelen ser dualistas

EJ frmaco Rubifen (metil - fenidato), para nios con TDA (trastorno de dficit de
atencin, sd, nios hiperactivos)
Farmacocintica: proceso del frmaco en el organismo
-

Absorcin: proceso de entrada, Va oral, V. intravenosa

Distribucin: reparto en el organismo su vida media en el organismo, en

la sangre.

Metabolismo: cambio de forma de las molculas del frmaco en otras que

sern las que acten para controlar la actividad del nio

Absorcin: residuos del formacin y como y por q se expulsan.

Normalmente por va urinaria, aq, tb puede ser por la fecal

Farmacodinmica: efectos del frmaco sb el organismo

-

Concentracin en sangre

ndice teraputico: toxico, teraputico o infraterapeutico

Tolerancia

Dependencia

Funciones sb la TDA
-

Efectos sb las funciones cognitivas

Efectos sb el estado emocional de l conducta.

Lo ideal seria la integracin neuro psico farmacolgico

2. CARACTERSTICAS

DE LA

NPS

DEL DESARROLLO

La nps es la ciencia q estudia las relaciones entre la cdta y el cerebro

La nps infantil (desarrollo) se desarrolla a partir de los aos 60 del S. XX.

Se desarrolla por la dificultades de aprendizaje de algunos nios (gracias a

Samuel Kirk, aos 60 en un congreso mundial de neurologa). El habla sb ciertos
nios q tienen una disfuncin pero el CI normal, y por ello tienen dficits de
aprendizaje.
i. Nps. Adulto: dao cerebral grave
ii. Nps en nio: disfuncin cerebral menos grave, el origen es
patologas cerebrales mnimas.

La nps infantil se desarrolla a partir de la DISFUNCION CEREBRAL MMINIMA.

La nps bsica infantil: procesamiento cerebral en nios sin dao cerebral (menos
frecuencia).

La nps infantil clnica: procesamiento cerebral en nios con dao cerebral (+

frecuente).
i. El profesor hizo la comparacin de ir al dentista por una revisin
bsica) e ir pq te duele una muela (clnica)

1. Nps del desarrollo (o infantil escolar peditrica):

Neurociencia

Psicobiologa

Neuropsicologa

Neuropsicologa del desarrollo

La ultima seria lo q va en el interior del circulo, seria la neurociencia la q engloba a
las otras 4 y as sucesivamente.
2. Estudia las funciones cognitivas superiores
a. Lenguaje (y su desarrollo)
b. Memoria
c. Percepcin y gnosis (asimetra cerebral)
d. Fx motoras y praxis
e. Fx ejecutivas (lbulo frontal)
f.

Cdta emocional.

Neurognesis: creacin de nuevas neuronas, x ello, es importante la estimulacin

neurolgica temprana.
3. Estudio de sus correspondientes patologas
-

Afasia disfasias

Amnesias (hipocampo: microlesin produce alteraciones en la memoria, se

puede confundir en nios con TDA, ya estos no pueden memorizar bien)

Agnosias

Apraxias

Sdes dis ejecutivos rea prefrontal)

Alteraciones psicopatolgicas

4. Mayor nfasis en el cortex cerebral.

a. reas asociativas > reas unimodales del cortex (estas ultimas son
sensitivas y motoras). Las reas asociativas son:

rea frontal

reas temporo perieto occipital

Estas son las reas q + estudia la nps

EJ.: reas 17, 18, 19 son a. unimodales de la visin; el rea t p o es

un rea asociativa, q integra la informacin para poder as ver.

b. Estudio de otras estructuras extracerebrales con implicaciones cognitivas

8ganglios bsales (caudado y putament), q regula la memoria de trabajo- las
personas q lo tienen daado, no pueden realizar dos tareas al mismo tiempo.
c. Estudio de otras estructuras extracorticales con implicaciones cognitivas: El
cerebelo (ritmo, equilibrio, movimientos como tocarse la nariz
-

Capacidad de transferir lo q yo he aprendido a lo q ya sabia

d. Estudio de otras estructuras

-

Tlamo: va de paso de todas las sensaciones, excepto del olfato.

Su dao puede producir dficit del lenguaje y/o su restriccin

5. Utilizacin preferentemente de modelos humanos.

-

El cortex heteromodal humano no es extrapolable al de otras especies

animales

Los animales tienen reas asociativas muy pequeas, so sus reas primarias
son muy grandes.

Ej.: el perro tiene un

rea del olfato muy grande, xo no hay perros con

dislexia.
6. Estudia las relaciones entre cdta y el cerebro en desarrollo
7. Recibe las aportaciones de la Nps pediatra.
Razones del auge de la nps infantil
-

Descenso de la tasa infantil, por ello puedes dedicarles ms tiempo a

observarles a cada uno por separado.

Escolarizacin completa y obligatoria de la poblacin desde los 3 aos. Se ven +

casos y hay + capacidad de PREVENIR de los 3 6 aos

Potenciacin de la escuelo infantil

Mejores dotaciones y recursos tcnicos en el mbito educacional, mdico y

social.

3. OBJETIVO
-

DE LA NPS INFANTIL

Evaluacin

Intervencin

Prevencin

Investigacin

A)

EVALUACIN

Bateras neurops (infantiles hay muy poca)

Pruebas nps, dan muchos falsos negativos

La DCM (disfuncin cerebral mnima) no suele presentar evidencias fisiolgicas

en EEG. Hasta un 30% de los nios puede tener un EEG defectuoso, xo es x la
inmadurez neurolgica ya q los ritmos y no estn desarrollados.

Pruebas neuroanatmicas (falso negativos incrementados). Se debe mirar + el

tema funcional y no tanto el anatmico.

Neuro imagen funcional (PET RMF). La magneto encefalografa (MEG), no sirve

i. Alta fiabilidad (de las funcionales)
ii. Alto coste
iii. Artificio estadstico.

Bateras neurops:
-

Constituyen la columna vertebral de la ev neurops infantil.

Evalan funciones mentales superiores: lenguaje, memoria, percepcin (visual,

tctil, auditiva), motricidad, atencin, funciones ejecutivas, otras funciones
(estructuracin espacial, lateralidad, esquema corporal).

Permiten elaborar un perfil para discriminar entre ptos fuertes y dbiles.

Tenemos:
a) escalas globales
- Luria DNI (10 aos)
- CUMANI (3-6 aos)
b) Test que por separado permiten medir diversas funciones permitiendo
conocer el desarrollo madurativa y neurops del nio: lenguaje, memoria
lateralidd, visopercepcin, psicomotricidad
Lenguaje: PLON R (3-6 aos) y ITPA (3-10 aos)
Psicomotricidad: OZERESTKI y VAYER

Otras pruebas de implicacin neurps.

McCARTHY
WPPSI
WISC R

KABIT (KAUFMAN)
Quieren ofrecer una interpretacin de los resultados desde el anlisis funcional del
sistema nervioso.
Pe: el subtest de cubos del Wisc r que mide:
-

visopercepcin

orientacin espacial

rapidez motora.

E implica:
-

el hemisferio dcho.

reas parieto-occipitales

reas premotoras del lbulo frontal (ejecucin del mov- dispraxias-)

EEG, potenciales evocados

Muchos de los trast de la infancia no tienen expresividad neurofisiolgica en el EEG:
dislexia, TDA.
Es un componente poco til
Neuroimagen anatmica (TAC, RM)
Falsos

negativos

incrementados:

patologa

clnica/

manifiesta

que

ofrecen

normalidad en las exploraciones neurolgicas, neurofisiolgicas y de neuroimagen.

Tienes una patologa pero no es detectado
Neuroimagen funcional (PET, SPECT, RMF)
Ofrecen:
-

alta fiabilidad

coste elevado

artificio estadstico

eficaz complemento de las pruebas neurps

Son fiables pero hay restricciones.

Exploracin neurolgica
-

poco relevante en trast cognitivos

til para trast sensitivos, motores y reflejos

B) INTERVENCIN
Tratamientos de estimulacin, rehabilitacin o paliacin del dao cerebral infantil
para mitigar las consecuencias y estimular los procesos cognitivos y perceptivomotores.

Tenemos:
-

neuro rehabilitacin (nombre genrico)

rehabilitacin cognitiva

rehabilitacin neurops

atencin temprana

Podemos hacer rehabilitacin estimulando lo que est mal o reparndolo.

Restauracin (intrasistmica): tiene mayor valor en nios que en adultos
Sustitucin (intersistmica): desde otro sistema.
Estrategias de restauracin intrasistmicas
Analizamos los ptos dbiles que son las funciones mentales ms daadas.
Vamos a estimular las reas ms daadas aprovechando la mayor plasticidad del
cerebro infantil.
Pe: estimular el lenguaje articulo-expresivo del nio mediante la repeticin
Estrategias de sustitucin o compensacin intersistmicas
Analizamos los ptos fuertes que son las funciones mentales mejor preservadas.
Vamos a estimular las reas mejor preservadas para compensar los dficits.
Pe: potenciar el uso de la mano izquierda en hemiparesias derechas.
C) PREVENCIN
-

Primaria: preventiva

Secundaria: curativa (rehabilitacin)

Terciaria: paliativa.

Primaria: intervencin preventiva

-

nios pretrmino o prematuros

poblaciones de riesgo

drogas de abuso

seguridad vial

Secundaria: es el mbito ms implicado en neurops.

-

dificultades de aprendizaje

traumatismo craneoenceflico

rehabilitacin neurocognitiva.

Terciaria: paliativa
-

para compensar las consecuencias de los daos cerebrales infantiles

estimular el dao cerebral despus de ciertos aos

La intervencin neurocognitiva, al cabo de varios aos despus de haberse

producido el dao cerebral, tb puede producir mejoras en el funcionamiento del sn.

D) INVESTIGACIN
-

Adaptacin de pruebas ya existentes en otros conceptos

Creacin de nuevos instrumentos de ev (CUMANIN 3-6 aos)

El CUMANES (7-12 aos) es una prueba neurops q ev:

-

lenguaje expresivo

lenguaje comprensivo

lectura

escritura audiognsica

memoria verbal

memoria icnica

funciones ejecutivas

visopercepcin

ritmo

lateralidad

ENFEN (lbulo frontal)

Evaluacin de las funciones ejecutivas en nios:
-

fluidez verbal

construccin con anillas (no vale esta para adultos)

construccin de un sendero

resistencia a la interferencia.

Los programas mejor desarrollados son los de lenguaje, atencin temprana y

rehabilitacin psicomotriz.
La investigacin pretende el desarrollo de nuevos programas de tratamiento,
valorar las implicaciones neurocognitivas de nuevos psicofrmacos infantiles pe
CONCERTA (para el TDA) o DEPAKINE.
Es importante ev los efectos cognitivos de un frmaco.
Tb se hace investigacin sobre las caractersticas de distintos cuadros clnicos
infantiles con implicaciones neurops: dislexia, cromosomopatas, trast hormonales,
cuadros disfuncionales.

Se est desarrollando la neurps peditrica.

4. Principales reas de intervencin

-

Discapacidades mayores (signos neurolgicos mayores)

Discapacidades menores (signos neurolgicos menores9

Son ms preocupantes las menores, pq pasan desapercibidas, aunq tb las otras lo

son.
Dificultades neurops del aprendizaje
-

Dislexia

Discalculia

Disgrafa

Trast psicomotores
Equilibrio, TDA, TDA mixto.
Estn muy relacionados con problemas de atencin
Trast del lenguaje
Es el motivo de consulta ms frecuente.
Lenguaje expresivo, comprensivo.. o mixto
La afasia no existe en nios (no hay prdida pq no hay adquisicin)
Trast por dficit de atencin
SAD: sndrome de atencin deficitario
TAD
La epilepsia infantil se da en un 5 X 1000 de la poblacin
80% de los nios
es ms comn en la infancia.
Cromosomopatas
Sndrome de Down
Cromosoma X Frgil
Endocrinopatas
Diabetes infantil
Dficit de GH (hormona del crecimiento)
Nios con bajo peso al nacer

10

7-10% en pases desarrollados

Poblacin de riesgo: tienen ms posibilidades de sufrir un problema
Son nios pretrmino
Drogas de abuso
-

sndrome de alcoholismo fetal (SAF produce pe macrocefalia)

cannabis

cocana

drogas de abuso

Traumatismo craneoenceflico
los nios se recuperan ms rpidamente de los impactos que los adultos
Otras poblaciones de riesgo
-

sida infantil

desnutricin

tumores cerebrales

infecciones del S.N

enfermedades desmielinizantes.

5. ASPECTOS
-

ESPECFICOS DEL CEREBRO INFANTIL

Mayor plasticidad: proporcionalidad inversa a la edad del nio

Un nio con un dficit, cuanto menor sea, ms fcil es de recuperar.
La rehabilitacin es mejor hacerla cuanto antes (menos periodo ente la avera y
el momento de inicio de recuperacin)

Desarrollo incompleto
Las conexiones cerebrales estn incompletas.
Sinaptognesis del desarrollo.
Es una ventaja

Mayor rapidez de evolucin que el cerebro adulto

Peso cerebral:
- nacimiento: 300gr
- 12 meses: 1000 gr

mayor variabilidad en el pronstico

11

Es ms difuso en los nios disfuncionales q en los adultos disfuncionales.

-

Efecto ms global de las lesiones

Cuanto ms adulto es el cerebro, ms dividido.

TEMA 2:
1.

DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO

DESARROLLO PRENATAL: PROCESO DE FORMACIN Y
DESARROLLO DEL SN.

2.

DESARROLLO DEL SN A PARTIR DEL NACIMIENTO:

- CARACTERSTICAS EVOLUTIVAS DEL CEREBRO
- FACTORES DE CRECIMIENTO PERSONAL DURANTE LA
INFANCIA

1. DESARROLLO PRENATAL
Periodo embrionario: 0-10 semanas
Placa (hasta la 2 semana de gestacin)
Fase embrionaria: es crucial. Se produce la organognesis.

12

Las embriopatas suele afectar ms a los procesos cognitivos q las fetopatas.

En las embriopatas puede haber aborto, mal formacin..

1.1 ORIGEN DEL SN

Tras 12 horas despus del coito ya hay fecundacin.

Periodo gestacional normal: 37-42 semanas

Media de gestacin: 40 semanas ( o 280 das)

Peso medio al nacer: 3.350 gr (250 gr ms el nio que la nia)

Talla media al nacer: 50 cm

Macrosoma: cuando el peso del nio al nacer es ms de 4 kg

La ontogenia humana es una recapitulacin de la filogenia (Ley de Haeckel)
Procedemos de otras especies anteriores.
El desarrollo pasa por una gran similitud con otras especies, aunque no sean
mamferos.
El origen del S.N pasa por distintas fases:
1. Mrula: hasta el 3 da
2. Blstula: entre el 4 y 7 da
3. gstrula: a partir de la 2 semana
4. nurula: 2 y 4 semana de gestacin
Cuanto ms precoz es la alteracin, peor.
MRULA (2-3 das de gestacin)
-

conglomerado celular indiferenciado

si hay alteracin, lo ms probable es que haya aborto.

Posibilidad de generar clulas totipotetenciales (clulas madre q pueden

producir cualquier tejido u rgano).

BLSTULA (4-7 das de gestacin)

-

formacin del blastocito.

Clulas placentarias: no forman la blstula, sino que nutren al embrin/feto.

Clulas embrionarias: forman los tejidos, los huesos...

Si hay lesin, suele haber aborto espontneo.

Al final de la primera semana, la bstula se implanta en la pared del tero y las

clulas placentarias se expanden por dicha pared.

Es en esta fase donde se hace la fecundacin in vitro, la clonacin...

GSTRULA (2 semana)

13

Nos encontramos 3 capas (de + a profundo):

-

Endodermo: produce la mayora de las vsceras pe los pulmones.

Mesodermo: tejido seo, tejido cartilaginoso, musculatura estriada, riones (es

la nica que procede de aqu)

Ectodermo: piel, sn.

Activa el desarrollo del mesodermo.
Hay malformaciones q afectan al mesodermo dndose en el ectodermo.

Al final de esta fase, en el embrin hay 2 tipos de tejidos celulares:

a) epiblasto (3 capas): embrin
b) hipoblasto: dirige el proceso de gastrulacin.
NERULA (2-4 semana)
-

formacin del snc y el snp

al final de la 2 semana ya estn formadas las 3 capas del embrin.

La nerula constituye el origen prximo y real del sn

Las crestas neurales del snp se forman conjunta/ con los tubos neurales

A) Formacin del neurotubo (2-4 semana, ectodermo)

El ectodermo vigila la formacin del mesodermo.
Una malformacin del ectodermo puede generar alteraciones pe musculares (q
sera del mesodermo)
Posibles malformaciones craneo-faciales.
La culpa no es del mesodermo.
El ectodermo da lugar a:
1. Sector ceflico (encfalo)
- cerebro
- cerebelo
- tronco cerebral
2. Sector caudal (mdula)
SECTOR CEFLICO
Es el de mayor tamao.
Se van a formar la flexuras (curvas y las vesculas)
Obtenemos 3 cavidades inicial/:
TELENCFALO: hemisferios cerebrales
PROSENCFALO

(cerebro anterior)

DIENCFALO: tlamo, hipotlamo y

subtlamo

14

MESNCEFALO
METENCFALO: protuberancia y cerebelo
ROMBENCFALO

(cerebro posterior)

MIELENCFALO: bulbo raqudeo.

SECTOR CAUDAL (mdula)
31 pares de nervios mixtos.
B) Desarrollo de las crestas neurales
A partir de la 3 semana
Tenemos:
-

las clulas ganglionares de la mdula

las clulas ganglionares del sistema simptico

clulas de Schwan

PRINCIPALES HITOS DURANTE LA NEURULACIN

2 SEMANA: Aparicin de la placa neural/ canal neural en el endodermo. La placa
neural tiene un desarrollo cfalo caudal
3 SEMANA: Inicio de las flexuras de neurotubo y cierre del neurotubo en su parte
media a los 20 das
4 SEMANA Cierre del neuroporo dorsal el da 25 (malformaciones ceflicas) y el da
27 cierre de neuroporo caudal (malformaciones medulares como espina bfida) Son
ms graves las ceflicas porque sin cerebro no se puede vivir.

1.2 DESARROLLO DEL SN

-

Proceso paralelo al desarrollo del neurotubo y de las crestas neurales.

Es imprescindible que aumente el tamao del tubo neural para que se
desarrolle el SN del embrin y del feto (es decir que se produzcan ms
clulas).
Al final del 1 mes de gestacin el embrin mide 5 mm y es 100 veces
mayor que el vulo fecundado.
A las 8 semanas de gestacin el volumen de la cabeza supone el 50 %
del embrin ( esto significa la importancia que le da la evolucin al SN).
A las 3 semanas de gestacin el feto tiene una longitud de 18cm
A los 7 meses de gestacin mide cerca de 35 cm y pesa ms de 1 kg

El cortex cerebral tiene ms del 50% de las neuronas del SN

Despus del cortex la estructura que ms tiene es el cerebelo
Para el desarrollo del SN hay 3 procesos:
1. proliferacin
2. migracin
3. organizacin
Se pueden producir consecutivos o simultneos

15

1. PROLIFERACIN

Es neurognesis, es decir aumento de cel nerviosas, entre 2 y 5 meses ( desde

5 semana al 5 mes)
Divisin mittica de cel neuronales para producir neuronas y glias
Todas las cel se originan en la capa espendimaria
Se producen 1.000.000 de millones de cel nerviosas es decir de neuronas.
Se producen ms cel de las que finalmente persistirn en el SN
Nacimiento neural: finalizacin de la divisin celular cuando las neuronas dejan
de sufrir mitosis perdiendo su capacidad de sintetizar ADN.

Microcefalia y macrocefalia son 2 trastornos de la proliferacin (pueden ser

genticos o adquiridos)
2. MIGRACIN
Desplazamiento de las cel hasta su lugar. Hasta el 6 mes de gestacin (2
semestre de embarazo)
Desplazamiento de cel nerviosas hasta ocupar su asiento definitivo dentro del SN
El origen de todas las cel nerviosas se localiza en las paredes de los ventrculos
cerebrales
Las cel madre se transforman en neuronas y glias
- Las cel madre productora de neuronas se denomina NEUROBLASTO
- Las cel madre productoras de glias GLIOBLASTO
El transporte de cel madre hasta su asiento definitivo se realiza mediante las glias
radiales (una vez que han transportado estas glias radiales desaparecen)
El trasporte se realiza desde dentro hacia fuera
-

Molculas sealizadotes MAC (mol de adhesin celular): son sustancias

qumicas que hacen posible que cuando la neurona llegue a su sitio se
produzca el ensamblaje

Las capas del neocortex se forman desde dentro hacia fuera:

PIAMADRE
I
II
III
IV
V
VI
SUSTANCIA BLANCA
-

Las primeras neuronas que llegan al cortex forman la cap vi la ms profunda

(si aparecen problemas aqu ya todo va a ir mal)
Las ltimas neuronas forman la capa I del cortex (la ms superficial)
La capa VI tarda varias horas en formarse, la capa I tarda 5 das en formarse
(porque las neuronas tardan ms en llegar)
Dentro de cada capa del cortex cerebral siempre se forman antes las
neuronas de ms tamao
Los trastornos de migracin pueden producir:
Microgirias: muchos giros
Lisenceflia: cerebro liso
Heterotipia: fuera de su lugar

16

Esquizoencefalia: cerebro dividido

3. ORGANIZACIN
Desde el 6 mes hasta los 10 aos
Es ms activo hasta el 2 ao de vida
Proceso de maduracin, crecimiento, ensamblaje y ajuste definitivo del sist nervioso
Consta de 2 procesos:
Diferenciacin y sinaptognesis
-

Ubicacin de neuronas en sus asientos definitivos

Modelado definitivo de la cel nerviosa
Desarrollo de la arborizacin dendrtica (proceso cuantitativo) y de las
espinas dendrticas (proceso cualitativo)
El proceso de arborizacin dendrtica es directamente proporcional a la
estimulacin (a ms de una ms de otra)
Desarrollo de conexiones interneurales (sinaptognesis) mediante el
crecimiento del cono axnico
La sinaptognesis puede ser + (aumento de conexiones) o (disminucin)
Desarrollo del cono de crecimiento axnico:

Neurofibrillas
- neurotbulos
- neurofilamentos

CEL DIANA

Trasportan sustancias precursoras hacia las cel diana

- Los FILOPODIOS (terminaciones) y los LAMELIPODIOS (parte ms gruesa) son
estructuras que facilitan las primeras sinopsis. Su objetivo es alcanzar las cel
diana con las que van a establecer sinopsis
-

Los MAC son sust qumicas que ayudan a la migracin de los neuroblastos ( y
tb a la organizacin)

Tipos de MAC:
o
o
o
o
o

Agrina
Cadherinas
Integrinas
Adhesinas
Inmunoglubinas

CADHERINAS: Son mol que intervienen en la creacin de sinopsis y

establecen conexiones sinpticas entre cono de crecimiento y cel diana.

INTEGRINAS: mol que intervienen en la creacin de sinopsis y estn situadas

en la matriz extracelular. Marcan la ruta del axn hacia su objetivo

NETRINAS: mol trpicas situadas en las cel diana. Responsables de atraer o

repeler el cono axnico.

QUIMIOTROPISMOS: proceso por el cual los conos axnicos se mueven hasta

las cel diana

PROPULSIN: cuando conectan es decir cuando la cel diana deja entrar al

cono axnico

- REPULSIN: cuando la cel diana repele y no deja entrar al cono axnico

Ambos son mecanismos necesarios y simultneos dentro del sist nervioso

17

El cono axnico avanza hacia la cel diana, cuando entra en contacto con su
objetivo se colapsa formando una SINAPSIS ESTABLE

4. ELIMINACIN
Mecanismo imprescindible para la regulacin del sist nervioso
Las cel mueren de 2 formas:
- Necrosis: muerte pasiva por envejecimiento, lesin o enfermedad
- Apoptosis: muerte celular programada genticamente
APOPTOSIS
Durante la neurognesis hay una sobreproduccin de neuronas y de sinopsis
Solo la neurona A hace sinapsis con B y el resto de neuronas y de sinapsis mueren
-

Evolucin en el desarrollo de la sinopsis: Esculpido del SN: sobreproduccin

de neuronas prenatales y el 50% de neuronas y sinapsis mueren durante el
desarrollo.

Hay una competencia de factores trficos (sobreviven las mejores neuronas).

Cuando sobreviven neuronas malas hay trastornos (Darwinismo neural).
Las neuronas que forman sinapsis adecuadas permanecen (son las neuronas
que 1 se forman). Las neuronas que no logran establecer sinapsis mueren.

El objetivo final de la apoptosis es eliminar conexiones inadecuadas

FACTORES DE SUPERVIVENCIA: (FCN) LEVI MASTALCINI Y COHEN los

descubrieron. Son pptidos responsables del crecimiento neural y axnico y
su objetivo es facilitar las conexiones, la organizacin
Se les dieron nombre segn aparecieron:
o FCN neurotropina 1
o FNBD
2
o Neurotropina 3
o
4

En ausencia de FCN las neuronas en desarrollo mueren

2. DESARROLLO DEL SN A PARTIR DEL NACIMIENTO .

A) CARACTERSTICAS EVOLUTIVAS DEL CEREBRO
-

Cerebros animales: diferentes tipos tamaos EJ la ballena ms peso

cerebral entre 5 y 8 KG. Esto va en funcin del peso corporal
El mayor tamao del peso animal esta asociado a mayores exigencias
sensitivo motoras
Las reas asociativas solo estn ms desarrolladas en la especie humana
Menor proporcin de peso cerebral en relacin al peso total que en la
especie humana

CEREBRO HUMANO: Tiene el mayor cociente de encefalizacin 0.71

Principio de masa apropiada: (Jerison 1973) La cantidad de tejido neural

responsable de una funcin es equivalente a la cantidad de procesamiento
que requiere dicha funcin

18

En los seres humanos lo ms importante es el cortex, luego el cerebelo y

luego el bulbo raqudeo. EJ en un perro ms de la mitad del cortex es para el
olfato

Para el cerebro humano el periodo de gestacin medio son 280 das ( si en el

examen pone 9 mese y 280 das, marcamos 280 das mejor)

Peso cerebral al nacer 335 gr (10% del peso total

Peso al ao de vida: 1000gr
El apogeo cerebral humano es entre los 25 y 40 aos
Permetro craneal adulto 55 cm

PESO CEREBRAL ( hay que saberlo entra en examn)

o
o
o
o
o
o
o
o

8 semanas de gestacin 50% del peso total

3 mese 18%
5 meses 14%
Al nacer 335gr (10%)
Edad adulta 1350gr (2 2.5 %)
Mayor peso cerebral en personas con ms estatura
Diferencia de peso cerebral en funcin al sexo
Peso cerebral es diferente a la inteligencia (cantidad de cerebro
diferente a calidad)

Las mujeres tienen menos peso cerebral que el hombre. Esto se equilibra:
o
o
o

Proporcin ceflica un 25% ms que el hombre

Ms simetra cerebral (trabaja ms con los 2 hemisferios y el cuerpo
calloso es mejor)
La proporcin entre sust blanca y gris no es igual (la mujer lleva
ventaja)

B) FACTORES DE CRECIMIENTO CEREBRAL DURANTE LA

INFANCIA
1.
2.
3.
4.
5.

Mielinizacin
sinaptognesis
Aumento volumen citoplasmtico
Glignesis: proliferacin glial
incremento de n de neuronas

1. MIELINIZACIN
Mielina: colesterol + fosfolpidos
-

En el SNP la vaina de mielina la forman las cel de Schwan

EN SNC la forman oligodendrocitos
La mielina es un aislante axnico que optimiza la velocidad de conduccin
A partir del 4 mes de gestacin comienza el proceso de mielenizacin y es
+intenso a partir del 6 mes

Como se produce:
1. Mielenizacin medular descendente: por eso lo primero sujetan la cabeza y
lo ltimo andan. Se va mielinizando de arriba abajo
2 mielinizacin cerebral: romboencfalo hasta el telencfalo, reas sensoriales
motoras y asociativas
3 Mielinizacin en reas asociativas durante todo el ciclo vital

19

Patologas de la mielinizacin

Afectacin mayor en neuronas piramidales

Puede producir trastornos motores, sensitivos y cognitivos
EJ:
- enfermedades congnitas (mielodisplsia)
- desnutricin materno fetal
- hidrocefalia
- infecciones (sfilis, citomegalovirus)
- diabetes mellitas
- enfermedades desmielinizantes

2. SINAPTOGNESIS
Continua a partir del nacimiento
El cono axnico puede desarrollarse a lo largo de todo el ciclo vital
Es proporcional al grado de estimulacin (+estimulacin +inteligencia)
Cada neurona establece varios cientos de sinopsis
Algunas alcanzan 1000000 (las de Purkinge)
La estimulacin y el aprendizaje favorece la sinaptognesis
La formacin de nuevas sinopsis es un proceso continuo. Esto se relaciona con la
plasticidad neural ( capacidad de compensar el dao)

3. INCREMENTO DEL VOLUMEN CITOPLASMTICO

Aumento de demandas metablicas
Aumento del n de orgnulos citoplasmticos. Influido por factores ambientales (ej
desnutricin)

4. GLIOGNESIS: PROLIFERACIN GLIAL

-

n mayor al de neuronas
Mayor factor de aumento ponderal del cerbro
Procedencia ectodrmica
El nacimiento de las glias aparece despus de que hayan nacido la mayora
de las neuronas 1 ms neuronas y luego ms glias ( despus de nacer es al
contrario)
La proliferacin de glias puede continuar toda la vida y mayor proliferacin a
partir del nacimiento
Variedades de glas:
o
o
o
o
o

Astrositos (las ms numerosas 80%)

Oligodendrocitos
Cel Schwan
Microglias
Espendimocitos

Funciones de las glias:

o
o
o
o
o
o
o

Regulacin de la neurotrasmisin
Estructural (soporte)
Metablica
Inmunitaria
Cicatrizante
Secrecin de LCR
Formacin de mielina

20

Se ha descubierto recientemente que aunque son las neuronas glias quienes

trasmiten los mensajes, las glias tienen marcadores que ayudan en esa trasmisin

5. AUMENTO DE NEURONAS A PARTIR DEL NACIMIENTO

Hip tradicional:
Gestacin: proliferacin neural
Nacimiento: intercinesis
Evidencia en humanos:
o Proliferacin en cerebelo hasta el 2 ao
o En sist olfatovo toda la vida
o Proliferacin tb en el hipocampo
Se vio en 1965 en monos resus y en 1995 en humanos

Cuando hay lesin cerebral, hay aumento de las clulas glias.

-

proliferacin en el hipocampo tras sufrir lesiones cerebrales se produce

gliosis.

se producen entre 10.000 y 40.000 nuevas neuronas diaria/ (se producen +

neuronas en los nios)

la actividad fsica puede aumentar la produccin de nuevas neuronas

las clulas madre o stem cell son clulas progenitoras autorrenovables

capaces de generar uno o + tipos de clulas diferenciadas.

Los nios tienen muchas clulas madre y el sn tb las tiene.

2 tipos de clulas madre:

- a partir del embrin: embrionarias.
- clula madre en el adulto: no forman nuevos seres pero s rganos y
tejidos.

otra clasificacin: 3 tipos de stem cell:

- totipotenciales: son + indiferenciadas. + posibilidad de generar un
nuevo ser.
- pluripotenciales: para producir nuevos tejidos y rganos
- multipotenciales: para producir nuevos tejidos y rganos.

Totipotenciales:
Pueden generar clulas de cualquier tejido (clulas embrionarias) (estn en
embriones)
Pluripotenciales:
Pueden generar cualquier tejido pero no un ser humano (pe tejido de la piel)
Multipotenciales:

21

Pueden generar un determinado tipo de tejido y producir otros mediante

trasformaciones.
Tb hay clulas madre fuera del sn en la mdula sea y el hipocampo.
-

las clulas madre embrionarias se derivan del embrin en el estadio de

blastocisto (fase blastularia 4-7 semana de gestacin).

pueden producir clulas pluripotenciaels capaces de generar todos los tipos

celulares del organismo.

De ellas se derivan tb las clulas multipotenciales capaces de originar las

clulas de un rgano concreto en el embrin y tb en el adulto.

CLULAS MADRE EN ADULTOS

-

En la mdula sea hay clulas madre capaces de generar todos los tipos
celulares de la sangre y el sist inmune.

Tb hay clulas madre en otros muchos rganos del cuerpo humano: piel,
msculo cardaco y esqueltico, cerebro, retina y pncreas.

Se pueden cultivar las clulas in-vitro e in-vivo para la reparacin de tejidos

daados.

La aplicacin de stas tcnicas de trasferencias de clulas madre de adulto

para el recambio y reparacin de tejidos enfermos est todava en sus
comienzos.

Las clulas madre pueden transdiferenciarse.

Las clulas madre en el adulto pueden reprogramarse, es decir, no seran

multipotenciales sino pluripotenciales.

De confirmarse este hecho no habra diferencia esencial entre las clulas

madre embrionarias y las de los adultos.

FASES DE LA CLONACIN
1. extraccin de un ncleo de una clula adulta
2. implantacin de dicho ncleo en un vulo cuyo ncleo ha sido previa/
retirado.
3. formacin del blastocisto de 200-300 clulas al cabo de 5-6 das.
4. el vulo fecundado podr crecer hasta convertirse en un individuo clnico,
entera/ igual en lo fsico, al individuo del q se extrajo la clula adulto, o bien
formar nuevos tejidos q permitan la reparacin de los tejidos daados (esto
ltimo est teniendo buenos resultados)
5. si en las primeras fases del desarrollo del embrin se extraen clulas
totipotenciales o pluripotenciales y se consigue una especializacin, se podr
obtener cualquier tejido para trasplantes.

22

Hay 2 tipos de clonaciones:

- clonaciones teraputicas: reproduccin de rganos
- clonacin reproductiva: reproduccin de seres.

TEMA 3: TRAST DEL DESARROLLO DEL SN

1.
2.
3.
4.

GENERALIDADES.
TRAST PRENATALES
TRAST PERINATALES
OTROS TRAST DEL DESARROLLO

1. GENERALIDADES
El dao cerebral puede ser:

gentico
prenatal
perinatal
teratognico (malformacin)
metablico
infeccioso.

En mas del 60% de los casos se desconoce la etiologa del dao cerebral infantil.
Malformaciones primarias (+ graves)
- Cuando las alteraciones del sn se producen durante el desarrollo del sn.
- Se altera la organognesis del sn.
- Pe: agenesia del cuerpo calloso, microcefalia.
Malformaciones secundarias
-

Cuando las alteraciones del sn se producen despus de haberse formado el

sn.
Se produce destruccin del sn como consecuencia de la lesin.
Pe: EHI (encefalopata hipxico isqumica), TCE, tumores cerebrales.

2. TRAST PRENATALES

trast
trast
trast
trast
trast
trast

de
de
de
de
de
de

induccin dorsal
induccin ventral
la proliferacin
la migracin
la organizacin
la mielinizacin

23

2.1 TRAST DE INDUCCIN DORSAL (cierre defectuoso del tubo

neural)
-

La induccin es la influencia de un tejido sobre otro, q hace q ste se

desarrolle.
los trast primarios de induccin dorsal provocan defectos en el cierre del
tubo neural
pe: abortos
se cierra el tubo el da 27 definitiva/.
Alteraciones:
a) Anencefalia
b) Encefalocele
c) Mielodisplasia
d) Hidrocefalia
e) Arnold- chiari.

a) Anencefalia
o
o
o

o
o

Cierre defectuoso, precoz, del neuroporo anterior

ausencia de meninges y de crneo
presencia de aperturas craneales en parte posterior (80% de los
casos)
desarrollo mnimo del encfalo con ausencia cerebrales y
cerebelosas.
Anomalas en los rasgos faciales
Defectos cardacos

Sin cerebro no se puede vivir, aunq s tienen algn tipo de reflejo.

Producido antes de los 24 das de gestacin.
Incidencias: 4 x 10.000 embarazos.
Baja ingesta de cido flico en el embarazo.
En futuros embarazos, la ingesta de cido flico puede prevenir el cuadro.
Es letal en los primeros das de vida.

b) Encefalocele
Cierre defectuoso del neuroporo anterior el 20 da de gestacin.
Hermiacin del contenido intracraneal q sobresale al exterior mediante un pedculo.
- microcefalia
- retraso mental
- hidrocefalia
- lisenfalia
- alteraciones visuales y auditivas
- displaxia de frontonasal
- epilepsia
- trast psicomotores severos (parlisis)
Hay:
-

encefalocele: masa extracraneal qustica (LCR)

Meningoencefalocele: masa extracraneal slida (tejido neural, meninges,
LRC).

Es ms probable en madres con sida, sfilis..

Localizacin occipitoparietal
1 x 2000 nacidos vivos.
Ausencia parcial de hueso craneal.
Asociado a la hidrocefalia.

24

c) Mieolodisplasia
-

Alteracin del neuroporo caudal correspondiente a la mdula en el 24 da de

gestacin.
Localizacin lumbosacra.
Malformacin + frec del sn.

Modalidades:
Espina bfida oculta
Causas: genticas (genticas /exnoro: complicacin, no hay justificacin en los
ancestros) /ambientales
Cierre incompleto de uno o varios arcos vertebrales.
No tiene expresividad clnica (diagnstico rayos X)
-

hoyuelos, mechones
cambios de coloracin en la piel en la zona lesionada
trast de la marcha
malformaciones en rodillas
enuresis
desarrollo cognitivo normal

1 x 700 nios.
Meningocele
Saco herniario cubierto por meninges
No contiene estructuras nerviosas
Malformacin del tejido neural adyacente (este es + grave).
-

trast en la marcha (pie equino, varo)

puede haber hidrocefalia en lesiones medulares cervicales
incontinencia de esfnteres.

Mielomeningocele
Saco menngeo q contiene en su interior estructuras nerviosas.
Incidencia de 2-3 casos por 1000.
Moralidad 50%
Localizacin preferentemente lumbosacra.
-

parlisis motora por debajo de la lesin (1,3 paraplejia)

mielodisplasia en parte superior produce cifosis.
Malformaciones y atrofias de extremidades inferiores.
Falta de control de esfnteres y prdida de sensibilidad.
El 80% de los casos de hidrocefalia estn asociadas a malformacin del
bulbo raqudeo.
Riesgo mayor de afectacin cognitiva.

d) Hidrocefalia congnita
Presencia de + LCR en los ventrculos cerebrales.
Hay un empuje de los ventrculos y produce macrocefalia.

25

Se produce por malformaciones cerebrales durante la gestacin, q impiden la

circulacin del LCR.
La hidrocefalia adquirida est causada por lesiones cerebrales q impiden la
circulacin (+ comn) o reabsorcin del LCR.
LCR:

Circulacin interna: a travs de los ventrculos cerebrales.

Circulacin externa: a travs del espacio subaracnoideo.

Hay un flujo intenso.

El LCR se produce en los plexos coroideos de las paredes ventriculares.
Hidranencefalia: disminucin o ausencia de LCR.
El LCR se reabsorbe en los crepsculos de Pacchioni, situados en las glanulaciones
aracnoideas.
Frec: 0.3-1.7 x 1000 nacimientos
-

bloqueo u obstruccin en la circulacin del LCR

aumento del tamao de la cabeza
trast neurolgicos por aumento de la presin intracraneal
deficiencia mental en el 50% de las hidrocefalias congnitas.
Asociado a la mielodisplaxia
Trast de motricidad fina y dificultad espacial

3 tipos:
Comunicante:
Hay paso de LCR
Establece su comunicacin desde los ventrculos cerebrales hasta el espacio
subaracnoideo.
La produccin de LCR no est obstruida.
El problema no es la obstruccin sino que:
a) la produccin de LCR sea excesiva produciendo un embolsamiento.
Se produce hipertensin endocraneal (dolores de cabeza, jaquecas...)
Si persiste puede producir dao cerebral.
b) el trast en la hidrocefalia se produce en el espacio subaracnoideo, y por
una causa mltiple no se produce reabsorcin de LCR (no hay aumento
de la cantidad)
Mismos efectos: hipertensin endocraneal, dolores de cabeza, jaquecas
c) puede haber un caso mixto resultado de ambas.
El primer criterio para valorar el posible deterioro cognitivo es la cantidad de LCR y
la duracin (si dura semanas es peor que si dura das)
obstructiva:

La produccin de LCR es normal.

Hay obstruccin en las vas de paso, en el interior del cerebro pe en el
Acueducto de Silvio

26

La causa puede ser: congnita (nace si orificio) o tumor

Solucin:
- quirrgica: agenesia para crear un canal artificial
- drenaje extracerebral.

Ambos tipos de hidrocefalia pueden ser congnitas.

ex vacuo (cabeza ya formada)

se puede producir en cualquier etapa de la vida por una noxa cerebral como
puede ser una infeccin, intoxicacin un TC (traumatismo craneoenceflico).
Si esto aparece cuando el cerebro est unido osea/, aumenta la presin
Intracraneal con vmitos, fiebres, parkinson...
La solucin es el drenaje.
Es la nica hidrocefalia q no va unida al aumento del tamao de la cabeza.
las 3 hidrocefalias tienen 2 riesgos:
o
deterioro cerebral
o
crisis epilpticas: convulsin (las febriles se producen cuando la
hidrocefalia persiste).

e) Arnold Chiari
Alteracin en el tubo neural q malforma las estructuras cerebrales q se asocian a la
deficiencia mental y al cerebelo.
Es un nio macroceflico (puede q tenga hidrocefalia).
-

agenesia del cuerpo calloso

desplazamiento del bulbo por malformacin cerebelosa.
Malformacin de la charnela (unin cervico-craneal)
Mielingocele
Hidrocefalia
Asociado a la siringomielia (cavidades con LCR q malforman a la mdula,
doblando la columna vertebral -cifosis-.

2.2 TRAST DE INDUCCIN VENTRAL

La induccin ventral afecta al mesodermo en su parte rostral producindose
anormalidades en la cara y el crneo.

a) holoprosencefalia
-

Malformacin congnita q se produce cuando el tubo neural ya se ha cerrado.

Alteracin en la 5-6 semana.
Ausencia congnita de divisin prosenceflica de los hemisferios cerebrales.
1 x 5.000-10.000 nacimientos vivos.
Expectativa de vida variable.
Etiologa gentica: cromosopatas: sndrome de Edwars, sndrome de Patau.
Etiologa adquirida: diabetes, sfilis, toxoplasmasis..
o

microcefalia

27

o
o
o
o
o
o

hidrocefalia
retraso mental variable
epilepsia
trast hormonales
malformaciones seas, cardacas
deformaciones faciales: arrinoencefalia (sin nariz), labio leporino
(labio de liebre), ciclopa (nico ojo), monorrinia.
Trast sensoriales: anosmia (no oler), cegera.

Modalidades:
1. ALOBAR (sin pliegues)
-

Mayor gravedad.
Aumento de las comisuras interhemisfricas
Los hemisferios no se dividen
Anomalas faciales severas.
Ciclopa / arrimia / monorrinia
Deficiencia mental + acusada.

2. SEMILABAR (hay separacin entre hemisferios)

Gravedad intermedia.
Fisura interhemisfrica incompleta: el cerebro se divide en su parte trasera
pero no en la frontal.
Menor grado de deficiencia mental.
Pueden vivir + pero casi siempre fallecen

LOBAR (separacin + definida aunq no completa)

El cerebro se divide pero de forma incompleta, especial/ en el rea frontal.

Microcefalia
Epilepsia (es muy frec) de menor gravedad q en las otras.
Retraso mental menos acusado
Labio leporino (labio separado)

b) Dandy Walker (garrafn)

-

Agenesia de los hemisferios cerebelosos (ausencia de vermis cerebelosa)

Dilatacin qustica del IV ventrculo por agenesia de los agujeros de Lusaka y
Magendie.
Hidrocefalia
25% de los casos CI mayor de 70.

2.3 TRASTORNOS DE LA PROLIFERACIN

Proliferacin: proceso mediante el cual el neuroblasto se duplica pera formar
clulas nerviosas.
Aumento de clulas nerviosas a partir del neuroblasto

a) macrocefalia: megalencefalia
Aumento de la produccin de neuronas.
Mayor tamao de la cabeza.
Aumento excesivo de peso y del tamao cerebral.

28

Modalidades:
-

Hiperplsica: en la q ha existido real/ un trast de proliferacin (+ neuronas)

Hipertrofia: mayor tamao celular, el n de clulas es el adecuado.

La macrocefalia familiar es una modalidad hereditaria, no mrbida.

-

crisis epilpticas
crecimiento desproporcionado a partir del nacimiento
puede ser compatible con inteligencia normal
retraso mental variable
dificultades de aprendizaje
trast del lenguaje

b) Microcefalia
-

Disminucin del n de neuronas durante los primeros meses.

Excesiva destruccin celular por apoptosis

Microencefalia: crneo menor

Microcefalia: cerebro menor.

Factores q lo producen:
- infecciones: rubola
- Herencia ligada al cromosoma X
- Frmacos
- Aumento de los ventrculos cerebrales
- Dismorfia o forma normal
-

ausencia de otras malformaciones

longevidad normal
autosmica recesiva
5 DT por debajo de la media

Microcefalia Vera.

2. 4 TRAST DE LA MIGRACIN (3-6 meses de gestacin)

Se produce una migracin anmala de neuronas en la formacin del crtex cerebral
entre el 3-6 mes de la gestacin, provocando displaxias (mala forma) cerebrales.
- Esquizoencefalia (8 semana)
- Lisencefalia (11-13 semana)
- Microgiria/polimicrogiria (5 mes)
- Agenesia del cuerpo calloso (11-20 semanas)
- Heterotropia (5-6 mes)
- Labio leporino.

a) Esquizoencefalia
Encfalo mal dividido
Alteracin ms precoz (8 semanas de gestacin)
Es la forma + severa de la malformacin cortical.
No hay pliegues ni curvas en el crtex.
Cavidad tapizada por una capa de tejido parecido a la corteza cerebral, llena de
LCR, q conecta los ventrculos con el crtex cerebral.

29

La cavidad puede ser tan estrecha q las 2 capas se vean pegadas la una a la otra
(labios cerrados: + leve) o tan amplias q las capas aparecen muy alejadas (labios
abiertos: + grave).
-

porencefalia (cerebro con poros)

retraso mental
hemiplejia
cuadriplejia
espasticidad: rigidez
epilepsia

b) Lisencefalia
Insuficiencia masiva de migracin de las neuronas destinadas al crtex.
La cantidad de neuronas es mucho menor para formar el crtex.
-

neuronas heterotpicas
microcefalia
dismorfia facial
epilepsia
dificultad para regular la temperatura.
Expectativas de vida bajas: malformaciones multisistmicas.

Agiria
- Ausencia parcial de giros secundarios o terciarios.
- Es el trast migracional ms severo (11-13 semanas)
- Crtex cerebral trilaminar.
- Es incompatible con inteligencia normal
retraso mental profundo
disfuncin motora.
Hipotona
Paquigiria
- Escasa migracin de neuronas pero con consecuencias menos graves.
- A partir del 4 mes de gestacin
- Puede aparecer con la agiria (zonas con agiria y otras con paquigiria)
- Consecuencias neurops similares a las de la lisencefalia, aunq de menor
gravedad.
- Crtex: 4 lminas.

c) Microgiria/ Polimicrogiria
Crtex pentalaminar.
5 mes de gestacin
asociado con enfermedades teratognicas del sn (citomegalovirus).
-

retraso mental
hipotona
crisis epilpticas
si es trast es focal los dficits son menores.

d) Agenesia del cuerpo calloso

30

El cuerpo calloso es la principal estructura que une los hemisferios.

Tiene entre 200 y 800 millones de fibras
Las nias suelen tener un desarrollo algo ms rpido del cuerpo calloso en la
embriognesis
Ayuda a la simetra y lateralidad del cerebro.
-

AGENESIA del cuerpo calloso: ausencia del cuerpo calloso

DIGENESIA del cuerpo calloso: desarrollo atrofiado Por ej cuando tiene menos
fibras. Es menos grave cognitivamente y tiene una inteligencia ms prxima
a la normal

Las causas posibles son por etologa vascular, cromosmica o gentica

Relacionado con trastorno del lenguaje o dislxicos
Puede presentarse en suj normales.
Modalidades
-

Periventricular: Las neuronas migran mal y se quedan en la sustancia blanca

prximas a los ventrculos
Cortical: La migracin es hacia el hemisferio derecho y la corteza

e) Labio leporino
- No es un trastorno del cierre del neurotubo sino un trastorno de la migracin
que impide que se cierre la boca y el paladar. (distrofia en el cierre del
neurotubo)
- Asociado a fisura palatina (agujero en paladar y labio)
- Se produce aprox 1 de cada 700 nacidos
- Los nios con labio leporino y fisura palatina pueden tener inteligencia normal
- Puede ir asociado a otras malformaciones como microcefalia donde es ms
probable problemas de inteligencia

2.5

TRASTORNOS DE LA ORGANIZACIN

Entre el 6 mes de gestacin y el 2 o 3 ao de vida

Etiologa
a) factores genticos
b) factores adquiridos: infecciones, intoxicaciones, trastornos metablicos
Modalidades
a) dao axnico
b) perdida de sinapsis
c) aberraciones sinpticas
d) infartacin de tejidos (es la + grave)
Consecuencias
- trast sensoriales
- dficit de lenguaje y habla
- tras de memoria
- en la deficiencia mental es frecuente la prdida de arborizaciones y espinas
dendrticas

2.6

TRASTORNOS DE LA MIELINIZACIN

Proceso muy activo en los primeros mese de vida (desde 6 mes hasta 2 ao muy
activo luego + lento)
Hay muchos tras de la mielinizacin o desmielinizacin:

31

Hipoplasia de la sust blanca

Desarrollo lento y escaso de la mielina que protege las neuronas. Produce:
- dficit mental
- crisis epilpticas
- tetraplejia
Dficit de aminocidos
-

Se llama FENILCETONURIA: si no se trata precozmente produce dficit

mental.
Presenta dficit para metabolizar aminocidos (la fenilalamina)
No pueden comer alimentos con aminocidos como por ej protenas
Tiene que ser tratado con una dieta apropiada.

Malnutricin fetal
Ausencia de nutrientes en la madre gestante sobre todo los primeros meses lo que
provoca una falta de desarrollo de la mielina en el SN. Hay 2 tipos:
-

MARASMO: se produce nada ms nacer, dficit intelectual, irritacin,

hiperactividad simptica, agitacin psicomotriz Suelen vivir pocos aos

KWASHIORKOR: se produce despus de nacer. Tiene mejor pronstico porque

no es tan precoz como el anterior.

Enfermedades degenerativas
-

Puede ser que no se desarrolle la mielina o que empiece a desaparecer.

EJ: ADRENOLEUCODISTROFIA: trast neuro hormonal, deficiencia mental
degenerativa
EJ: LEUCODISTROFIA DE KRABBE: suele ser causa gentica no hormonal sino
atrofia progresiva de mielina. Tras sensoriales, motriz y mental

3. TRASTORNOS PERINATALES
En el momento de nacer
Puede abarcar desde el momento en que se inicia la 1 contraccin hasta el 1 mes

3.1 CONCEPTOS BSICOS

1. Asfixia perinatal
Trast multisistmico causado por la alteracin en el intercambio de oxigeno y
CO2 durante la expulsin del feto
2. Hipoxemia
Reduccin del nivel de oxigeno en sangre
3. Hipercarbia
Aumento de CO2 en sangre
4. Academia
Alteracin del ph sanguneo (menor de 7)

32

5. Anoxia
Es la ms grave. Falta completa de CO2 y se puede producir infartacin y
necrosis del tejido cerebral
6. Isquemia
Disminucin del flujo sanguneo (se puede dar en cualquier tejido)
7. Parlisis cerebral (PCI)
- Alteracin motora no progresiva que se hace presente desde el comienzo del
periodo neonatal.
- Puede ser traumtica (por un golpe), mecnica (por ser muy estrecho el tero)
o metablica (subida de azcar en la madre)
8. Encefalopatia hipxico isqumica (EMI)
- Deprivacin de oxigeno en el cerebro como consecuencia de los efectos
combinados de la hipoxemia y la isquemia (le llega poca sngre y la que llega
con poco oxigeno)
9. Leucomalacia periventricular
- Lesin de la sust blanca en el interior del cerebro como consecuencia de
hemorragia cerebral o de otros factores mecnicos, metablicos o traumticos
(+habitual en nios pretrmino es decir los que nacen antes de tiempo)

3.2 TEST DE APGAR

En 1952 53 Virginia Apgar invent este test al darse cuenta de que existen aspectos
generales al nacer
Es una valoracin del estado general del recin nacido
Punta el aspecto del recin nacido en 5 reas entre 0 1 y 2 puntos
Niveles:
- 7 10 normales
- 4 6 intermedios
- 0 3 bajos
(Hay que saber los parmetros y las reas, fotocopiar de Elena)
Tiene un valor predictivo sobre el riesgo de dao cerebral:
- lesiones severas del SN
- lesiones moderadas o ligeras
Se valora siempre al minuto de nacer y a los 5 min. Lo normal es que la 1 punt sea
ms baja y tiende a aumentar a los 5 min siguientes
Si existen problemas se repetira a los 10 min
Las punt 2 y 3 son ms importantes porque son ms predictivas que las primeras
reas
-

que evala
color de la piel
funcin cardiaca
funcin respiratoria
tono muscular (lo normal es que este activo)
reflejos

3.3

ENCEFALOPATA HIPXICO INSQUMICA (EHI)

33

Daos en el SN del feto causado por factores mecnicos, traumticos o metablicos

durante el periodo perinatal
Provocan diversos grados de alteraciones sensitivas, motoras o cognitivas
Marcadores de riesgo
- duracin: + duracin + grave
o
ligera de 24 h (- grave)
o
moderada de 1 semana
o
severa + de 1 semana (parlisis cerebral grave)
-

edad gestacional: cuanto menor sea la edad gestacional + riesgo de

alteraciones cerebrales graves:

En nios nacidos a trmino tiene ms riesgo en cortex cerebral

En nios nacidos antes de trmino + riesgo de lesin en ganglios basales, tlamo y
sust blanca (leucomalacia periventricualr)

3.4

LEUCOMALACIA VENTRICULAR

MATRIZ GERMINAL: donde nacen las neuronas en las paredes ventriculares

Tiene que tener mucho aporte sanguneo, es decir estar muy vascularizado
Esta ms activo en los primeros mese de gestacin
Si hay una hemorragia afectar ms a esta zona porque hay ms capilares
No todos los partos distcitos (con anomalas) tiene porque derivar en problemas
para el feto ni porque el parto haya ido bien el feto va a estar sano.
A) + frecuente en nios prematuros
o
Altera zona periventricular, +vascularizada
o
Afectacin de haces corticoespinales
o
Produce fundamentalmente trast motores hemiplejia, atetosis, ataxia
B) riesgo de leucomalacia periventricular en nios nacidos a trmino (esto es
porque a partir del 8 mes se producen menos neuronas)

3.5

ENCEFALOPATA HIPOXICO ISQUMICA

Tiene un riesgo elevado de hemorragias

MODALIDADES DE HEMORRAGIAS:
- Intraventriculares (pretrmino): dentro de los ventrculos
- Periventriculares (pretrmino): fuera, en la sust blanca que rodea a los
ventrculos.
- Parenquimatosas (a trmino): alteran la sust blanca y gris pero no
necesariamente la zona ventricular.
Las cel terminales (cel madre) se originan en la matriz germinal de las paredes
de los ventrculos ( ms afectados los nios pretrmino)

34

SECUELAS DE LAS HEMORRAGIAS PERINATALES

- Hidrocefalia, lesiones parenquimatosas, trast motores, sensoriales y
cognitivos variables.
- Si es grave puede producir una encefalopata hipoxico isqumica y la
gravedad depende de la extensin y duracin

3.6 CONSECUENCIAS NEUROPS DE LAS ALTERACIONES

PERINATALES
-

La EHI + grave provoca discapacidades severas (parlisis cerebral infantil

PCI)

La EHI de intensidad moderada o ligera no siempre se acompaa de trast

neurops evidente.

Pueden pasar desapercibidas durante muchos aos

Es incierto la asociacin que existe entre EHI moderado y eficiencia neurops

Puede existir enmascaracmiento de sntomas en las alteraciones perinatales

ligeras

Muchos nios que presentan EHI mejoran sus dificultades de modo

progresivo a lo largo de la edad preescolar

Suelen persistir secuelas neurops especialmente en las funciones

visoperceptivas, nemsicas, atencionales y en funciones ejecutivas

Hipoxemia cerebral: el flujo sanguneo llega mucho a la corteza cerebral por

ello hay ms daos visoperceptivos

TRAST NMSICOS
Son frecuentes estas alteraciones ya que el hipocampo es una zona muy
vascularizada particularmente vulnerable que frecuentemente puede lesionarse
durante la fase perinatal (hipocampo: lesin de memoria)
La disfuncin ejecutiva poco desarrollada empieza a los 24 meses.
Las funciones ejecutivas pueden verse afectadas como consecuencia de la hipoxia
cerebral perinatal, produciendo dficit atencional y dificultad en la conducta dirigida
a metas.
Es frecuente en la etapa escolar dificultades de aprend, tras lenguaje, dficit de
atencin y memoria visual a corto plazo
Los adolescentes con antecedentes personales de asfixia prenatal pueden seguir
presentando descenso en pruebas de memoria verbal visual, de procesamiento,
atencin y funcin ejecutiva
CONCLUSIN
En + del 50% de los casos de disfuncin cerebral mnima en el periodo
infantojuvenil subyacen alteraciones perinatales insuficientemente diagnosticadas

4. OTROS TRAST DEL SN

1.1 INFECCIONES DEL SN

35

Encefalitis y meningitis
Normalmente van juntos.
- Afeccin aguda y crnica del cerebro causada por infeccin del encfalo
(encefalitis) o de las meninges (meningitis)
- La etologa es mltiple: bacteriana, microbiana, viral o fngica
- + riesgo cuanto + inmunodepresin tenga la persona (ej sida)
SNTOMAS NEUROLGICOS
o
o
o
o
o
o
o
o

fiebre y somnolencia
Afeccin cortico espinal
Parlisis de nervios craneales
Ataxia
Convulsiones
Meniplejia
Sordera, ceguera
Hidrocefalia crnica

SNTOMAS NEUROPS

Son muy variables: desde letales hasta imperceptibles

Ataxia, mutismo
Dficit intelectual
Dificultades neurops residuales
Tras de atencin
Dificultades psicomotoras

Toxoplasmosis
- Parasitosis congnita o adquirida por un potozoo parsito
- La madre puede ser asintomtica (no tener los sntomas pero pasarle la
enfermedad a su hijo)
- Tranferencia del parsito el 2 mes de embarazo
ALTERACIONES NEUROLGICAS
- efectos teratogneos en el SNC (microceflias)
- hidrocefalias
- calcificaciones cerebrales
- deficiencia mental
- dficit sensoriales
- prematuridad
- epilepsia
ALTERACIONES NEUROPS
- un 10 % asintomtico (1 de cada 10 nios con el parsito no va a desarrollar
los sntomas)
- deficiencia mental variable
- cuanto antes le venga el virus peor: feto de 3 meses + probables que de 9.
Citomegalovirus
-

la enfermedad viral + frecuente de transmisin intrauterina

infeccin viral por citomegalovirus
afecta al 1% de los embarazos
90% es asintomtico

ALTERACIONES NEUROLGICAS
efectos teratognicos en SNC /microceflias y
polimicrocefalias)

36

lesiones periventriculares
necrosis y calcificaciones
encefalitis

ALTERACIONES NEUROPS
deficiencia mental
dificultad de aprend
Rubola
- Solo en nias
- Infeccin viral teratognica
- Trast graves en el 1 tercio del embarazo ( entre 0 y 3 meses puede darse
aborto). Si no se aborta puede producir:
- Microcefalia
- Hidrocefalia
- Paralisis cerebral
- Deficiencia mental
- Dficit sensorial
Prevencin mediante vacunas.
Sida infantil
- encefalopatia en casos ms graves
- ataxia
- ceguera
- microcefalia
- tras aprend
- Es grave cuando es precoz y no se ha tratado pero con trat especfico puede
normalizar sus funciones cognitivas
Polomielitis
- No influye en las funciones cognitivas
- Etiologa viral endmica
- Destruccin de las astas anteriores de la mdula espinal
- Parlisis perifrica
- Presentacin asimtrica
- Secuelas residuales en edad adulta

1.2 DROGAS ADICTIVAS

No estn claras las consecuencias exactas en el feto
Sndrome fetal alcohlico (SFA)
Se puede presentar de 2 formas:
-

Forma completa: 1 mitad del embarazo, madre bebedora desde el

principio hasta el final (puede provocar el aborto) Si el feto llega a nacer
puede tener los siguientes sntomas:
o
o
o
o
o
o
o

Retraso mental
Hipotona
Trast de coordinacin
Bajo peso
Malformaciones cerebrales
Microcefalia
Retraso del crecimiento

37

Forma incompleta: - grave porque no produce teratognesis /ya que se

produce ms tarde cuando los rganos ya estn formados) Es cuando la
madre bebe al final del embarazo

1.3 TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO

-

HERIDAS ABIERTAS:
o
No prdida de conciencia
o
Destruccin tisular parenquimatosa
o
Efectos neurops + focales

HERIDAS CERRADAS
o
Prdida de conciencia
o
Evaluacin mediante la escala Glasgow
o
Consecuencias proporcionales a la gravedad y duracin del coma

30.000 casos nuevos en Espaa

6.000 nios cada ao lo sufren moderado o grave
Principal causa de dao cerebral en menores de 10 aos
Infancia: juegos, deportes, cadas
Juventud: deportes, accidentes de trfico.
Adultos: accidentes de trfico, cadas

SECUELAS NEUROPS
- efectos + difusos en el adulto
- frecuente sintomatologa disejecutiva
- disminucin en velocidad de procesamiento
- trast atencionales
- tras nmsicos
SECUELAS NEUROLGICAS
Afectacin frontotemporal
Es muy imp la rehabilitacin aunque tenga sntomas leves, lo mejor es intervenir

TEMA 4: DISFUNCIN CEREBRAL INFANTIL

1. DISFUNCIN CEREBRAL MNIMA
2. DISCAPACIDADES CEREBRALES Y SIGNOS NEUROLGICOS
3. NEUROPLASTICIDAD

1. DISFUNCIN CEREBRAL MNIMA

Alteracin funcional del cerebro (no tiene porque ser anatmica)
Disfuncin cerebral mnima

Discapacidades menores

38

Signos neurolgicos menores

1.1 PRECEDENTES
Afisilogos (s. XIX)
Identificacin de reas lingsticas en el cerebro humano
-

rea de Brocca (rea 44): grupo de nios con problemas de lenguaje, las
dems funciones estaban bien
rea de Wernicke (21)

Identificacin de los primeros casos de dislexia infantil

-

Kussmaul (1877): primera referencia a dislexia como dificultad para la

lectura teniendo una inteligencia normal. Despus de esto se utiliz el
trmino ceguera mental
Hinghehwood (1917): bases genticas de la dislexia

Sndrome de Strauss (1941 47)

Nios normales con problemas solo de lenguaje
Utilizan el trmino MBI Minimal brain injuring es aqun en los aos 40 cuando se
utiliza por 1 vez el trmino disfuncin cerebral mnima

Signos neurolgicos (Ruter 1960)

1.2 MANIFESTACIONES
Inteligencia normal
Evaluacin clnica individualizada

Presencia de trast cognitivos y conductuales

-

T cognitivos
T. perceptivos
T. psicomotores
T. conductuales
Tras de reas corticales de asociacin:

Prefrontal

occisito parieto temporal

Guardan + relacin con la cognicin

-

Estos tras pueden implicar al sist lmbico

39

Causas neurobiolgicas

El fracaso escolar y los tras cognitivos y perceptivomotores no estn

causados por factores dispedaggicos sino por disfuncin del sist
nervioso

Mayor expresividad durante la infancia

Mayor incidencia en el sexo masculino
a. El proceso de maduracin cerebral infantil es + rpido en las nias que en los
nios
b. Existe menor riesgo de hemorragia cerebral perinatal en los nios que en las
nias
c. Efecto diferencial de las hormonas sexuales: la testosterona lentifica el
desarrollo del hemisferio izquierdo. Existe mayor riesgo de dislexia en el sexo
masculino
d. Existe mayor riesgo gentico en nios q en nias. En el TDA y en la dislexia hay
ms nios q nias.

1.3 ETIOLOGIA
Hay 1 de cada 3 casos en los q se sabe cual es la causa (etiologa conocida)
Hay 2 de cada 3 casos en los q la causa es desconocida.
Son ms los casos adquiridos (en fases prenatal y perinatal) q los genticos.
Pregunta: cul es el periodo de mayor riesgo para sufrir un TDA?
- prenatal
- perinatal (es la R correcta pq el parto es un proceso complicado)
- con 2 meses
El cerebro es ms resistente a una lesin con 1 ao q con 3 meses pq es mas
maduro.
El 10% de la poblacin infantil presenta patologa relacionadas con la disfuncin
cerebral.

1.4

PRINCIPALES CUADROS INCLUIDOS

1. Dificultades neurops del aprendizaje: disgrafa, discalculia, disortografa...

2. TDA: hiperactividad, predominio de la inatencin e impulsividad, predominio
mixto.
3. trast del lenguaje: articulatorio, comprensivo y expresivo
4. trast psicomotores: retraso psicomotor, dispraxias (torpeza motriz)
5. trast cognitivos: disfuncin ejecutiva. Trast de memoria y trast de atencin.
El estrs continuo puede provocar problemas de memoria.
6. trast emocionales y de conducta: labiliad psquica, rasgos depresivosansiosos y conducta oposicionista.

40

7. otros cuadros: epilepsia, traumatismo craneoenceflico, endocrinopatas,

infecciones del sn y tumores cerebrales. La comorbilidad entre dficit de GH
(q no es gran hermano, sino la hormona) y la dislexia es muy alta.

1.5

EVALUACIN
A)
B)
C)
D)

Clnica
Neurops
Neurolgica
Neuroimagen

a) Clnica
Observacin funcional de los signos alterados en el nio sin utilizacin de pruebas
psicomtricas estandarizadas:
lectura
escritura
clculo
psicomotricidad
lenguaje
atencin
conducta.
b) Neurops
Aplicacin de pruebas psicomtricas y neurops para ev los signos neurolgicos
alterados en el nio.
Escalas de Weschler infantiles
Luria DNI
Cumani
Escala de desarrollo de Kauffman
Escala de McCarthy
Lo importante no es ver q no tiene capacidad numrica, sino saber las reas
cerebrales daadas.
c) Neurologa
Evaluacin de:
o
vas sensoriales
o
vas motoras
o
reflejos
o
tono muscular
o
marcha
o
equilibrio
o
ver si hay problemas en los nervios craneales y medulares.
Con esto no se diagnostica una disfuncin cerebral.
La disfuncin cerebral mnima es compatible con una exploracin neurolgica
normal.
d) Neuroimagen
-

Anatmica (TC, RM, EEG): no sirve para el diagnstico sino como

complemento. Aumento de los falsos negativos

Funcional (RMF, PET, SPECT, MEG): son muy fiables, de uso restringido con
elevado coste y artificiosidad numrica.

41

1.6
-

FACTORES DE RIESGO ANTES DE LOS 6 AOS

noxas prenatales o perinatales
bajo peso al nacer
antecedentes familiares
retraso en el desarrollo neuromadurativo
torpeza motriz y dispraxias
trast de lateralizacin
retraso en la adquisicin del lenguaje
hiperactividad
trast visoperceptivo
trast de estructuracin espacio-temporal
deficiente conciencia fonolgica
trast de conducta.

No se deben de dar todos para q hay riesgo.

Los sist de enseanza no pueden causar deficiencias (un nio no es dislxico pq
vaya a un cole bilinge)

2. DISCAPACIDADES CEREBRALES Y SIGNOS NEUROLGICOS

2.1 DISCAPACIDADES CEREBRALES
Las discapacidades mayores son deficiencias severas anatmicas y alteraciones
cognitivas, sensoriales y motoras.
Gravedad
+
de dao
anatmico

D. mayor

dislexia
-

intensidad
de
disfuncin

a) Discapacidades mayores
-

Mayor gravedad
trast anatomicofuncional del sist nervioso
aparicin inmediata
efectos permanentes
frec inferior al 2% de la poblacin
aumento de los signos neurolgicos mayores (lo ms importante)

42

b) Discapacidades menores:
-

2.2

Menor gravedad
Trast funcional del sistema nervioso
Aparicin demorada (no se puede diagnosticar dislexia a un nio de 3 aos)
Efectos evolutivos
Frec entre en 5-10% de la poblacin
Diagnstico neurops o por neuroimagen funcional
Aumento de los signos neurolgicos menores.

SIGNOS NEUROLGICOS

Mayores: hard sings

Menores: soft sings

a) Signos mayores
Indican una mayor gravedad del dao cerebral (discapacidades severas)
-

deficiencias sensoriales graves

hemipleja o parlisis
malformaciones congnitas del sn
tumores cerebrales
epilepsias severas
dao cerebral explcito en pruebas de neuroimagen
alteraciones severas del lenguaje
demencias
enfermedades neurodegenerativas.

b) Signos menores
Pasan desapercibidos.
Indican una menor gravedad
Son la expresin de una disfuncin cerebral subyacente.
El diagnostico es por test y observacin clnica.
Clasificacin semiolgica
Signos psicomotores:
- hiperactividad
- trast del tono muscular
- reflejos asimtricos o anmalos
- trast de coordinacin
- trast del equilibrio
- trast de la motricidad fina o gruesa
- Otros trast: temblores, ptosis palpebral (ojo triste), nistagmo,
disdiadococinesia (alteracin de mov simultneos).
Signos sensopercetivos:
-

agnosias visuales, auditivas, tctiles y espaciales

alteraciones del esquema corporal
Trast de estructuracin rtmico-temporal
trast de discriminacin audioperceptiva.
trast visoperceptivos

43

 Otros signos:
- trast del lenguaje
- dificultades neurops del aprendizaje
- sntomas disejecutivos
- trast de lateralizacin
- alteracin en procesos cognitivos
- Hallazgos positivos en pruebas
neurofisiolgicas/neuroimagen
- trast de conducta.
Clasificacin topogrfica:
Signos parietales:
-

trast del esquema corporal

trast de orientacin espacial
agnosias espaciales, tctiles, gustativas...
apraxias.

Signos temporales:
- agnosias auditivas
- trast del lenguaje comprensivo
- trast del ritmo
- trast de memoria.
Signos occipitales:

agnosias visuales

trast de lectura.

Frontales:
- disfuncin ejecutiva
- dficit de atencin
- dispraxia y torpeza motriz
- trast del lenguaje expresivo.
Niveles de intensidad de la DCM

Integracin
normal del
sn

retraso
neuromadurativol

disfuncin
cerebral

lesin
cerebral grave

Lo q est en rojo es lo q real/ ocurre.

44

La disfuncin cerebral tiene ms interseveridad de sntomas.

Los sntomas persisten en el tiempo.
El retraso es mayor y el desfase entre la edad cronolgica y la madurativa es de 1
ao.
Todo esto comparndolo con el retraso madurativo

3. NEUROPLASTICIDAD
-

La plasticidad cerebral es el conjunto de modificaciones producidas en el S.N

en el transcurso de la vida.

Incluye todos los cambios, producidos x lo q sea.

La plasticidad cerebral se produce como consecuencia de:

Nuevos aprendizajes.

Lesiones cerebrales.

Reaprendizaje x dao cerebral.

En cualquier momento de la vida se pueden producir nuevos aprendizajes.

Galaburda (1990): PLASTICIDAD:

Capacidad adaptativa del S.N xa minimizar los efectos de la lesin a travs de
modificaciones de la organizacin de su estructura y funcin.
OMS (1992): NEURPLASTICIDAD:
Capacidad de las clulas nerviosas xa regenerarse anatmica y funcionalmente,
despus de estar sometidas a influencias ambientales patolgicas, o del
desarrollo, incluyendo traumatismos y enfermedades.
-

la neuroplasticidad es inversamente proporcional a la edad del suj (a + edad

plasticidad).

La neuroplasticidad se produce a cualquier edad.

45

Cuanto + aprendemos, + colchn tenemos ante los deterioros. Toda

persona q aprende mejora su cerebro.

La plasticidad cerebral implica la creacin de nuevas sinapsis, vasos

sanguneos y mielina.

La memoria produce cambios estructurales en el cerebro, no slo creaccin

de nuevas sinapsis.

En el momento de nacer, la sinaptognesis es incompleta (lo q es bueno xq

el arbol neuronal sigue abierto y sigues aprendiendo toda la vida).
La sinaptognesis continua desarrollndose muy activamente a partir del
nacimiento.

La estimulacin cognitiva, sensorial y motriz potencia la formacin de nuevas

sinapsis y activa el proceso de mielinizacin en cualquier edad.

Los nios tienen mayores posibilidades de recuperacin funcional tras haber

sufrido dao cerebral q los adultos.

Las lesiones cerebrales infantiles tienen efectos + globales xq las conexiones

sinpticas son incompletas.

Existe mayor variabilidad en el pronstico de las lesiones cerebrales en la

infancia q en la edad adulta.

Inmediatamente despus del dao es cuando hay q intervenir xq el cerebro

est + receptivo.

NEURPLASTICIDAD INFANTIL
-

Plasticidad sinptica: creacin de nuevas sinapsis y potenciacin de las ya

existentes.

Plasticidad neuronal: Modificaciones estructurales en las neuronas

(neurotransmisores)

Plasticidad anatmica: Reorganizacin cartogrfica de las reas corticales

existentes.

La plasticidad sinptica y axonal son procesos simultneos.

La terapia x restriccin de mov inducida (RI) provoca la intervencin de

nuevas reas corticales adyacentes al rea lesionada.
(Obligar a activar la extremidad motora paralizada)
Cuando se obliga activamente a mover una extremidad lesionada, las pocas
fibras q quedan sin cortar se activan y activan y el cerebro.

Si un rea del cerebro sufre disfuncin o lesin, otra rea puede hacerse
cargo de su cometido.

REGENERACIN AXONAL:

46

El mun axnico se regenera a los 5 das de haberse producido la lesin (si

no tiene obstculos).

Regeneracin axonal espontnea:

-

Imposibilidad en el SNC, no es posible xq las oligodendroglas y la mielina

proliferan, creando un efecto tnel.
(Las glas se producen espontneamente xa reabsorber tejido necrosado y se
quedan ah taponando la conexin entre las neuronas) si no hubiera Glas
sera un camino + fcil).

Posibilidad en el SNP, xq no existe efecto tnel.

(En el cerebro hay + neuronas q en la mano x ej, luego hay + glias tb. En
una mano hay menos y molestan menos).

Sinaptognesis recativa:
-

Cuando se ha producido una rotura de un axn y salen ramificaciones

laterales q brotan de un axn no daado hacia un sitio sinptico vaco.
Dentro del SNP.

La sinaptognesis recativa puede ser:

Adaptativa.

Maladaptativa.

Adaptativa: Cuando se logra reestablecer satisfactoriamente el

proceso de conexin interneural previamente existente.

Maladaptativa: Cuando no se logra reestablecer satisfactoriamente el

proceso de conexin Ineural previamente existente. (en vez de unirse
con la misma neurona con la q estaba se une con otra).

Supersensibilidad x denervacin:
-

incremento de la respuesta neuronal x la disminucin de las aferencias.

Cuando hay un corte, las neuronas q no han sido daadas se activan y

vuelven + sensibles, estn + receptivas.

Es un mcmo autgeno del SN q puede ser producido x ciertos frmacos tb.

METABOLISMO CEREBRAL INFANTIL.

-

El cerebro consume glucosa xo no almacena energa.

Una va de energa es el ATP y otra los orgnulos cerebrales q dentro tienen

energa.

En el momento del nacimiento, el consumo energtico cerebral es del 60%.

47

En la edad adulta el cerebro consume el 20% de la energa total (es el

rgano q + consume).

Consumo sanguneo cerebral normal: 800 ml x minuto.

Isquemia cerebral: (falta de sangre en el cerebro).

Perfusin inferior a 35 ml x min x 100 gr de masa enceflica (400 ml

en los 1200 gr).

Causada x anoxia, TCE, infecciones (de mayor gravedad si la duracin

es superior a 10 min).
( AIT : accidente isqumico transitorio = si es menos de 24h) (cuanto
+ dura + riesgo de q se necrose el cerebro).

reas cerebrales metablicas + activas en la infancia:

o

Corteza primaria.

Tlamo.

Tronco cerebral.

Vermis cerebeloso.

A partir de los 12 meses se empieza a activar el cortex frontal.

Los ndices de perfusin cerebral o flujo sanguneo son altsimos a los 12

meses.

A + cognicin + flujo (el rea activada recibe + flujo).

Ppio bsico de plasticidad inversa:

-

En caso de lesin cerebral existen > probabilidades de recuperacin en

proporcin inversa a la edad del nio.

Argumentos a favor del ppio:

Hemidecorticacin

Ppios de Kennard y Cotard.

Recuperacin de heridas de guerra.

Hemidocticacin: es qutar el cortex, en caso extremo hemiferectoma q es

quitar todo el hemisferio. Se produce equipotencialidad cuando el otro
hemisferio asume sus funciones.

48

Ppio de Cotard: la recuperacin de lesiones en mamferos es mejor cuanto +

precoz es la lesin (con monos).

Ppio de Kennard: (con nios) las lesiones precoces en nios pequeos se

recuperan mejor q en nios a dultos.

Recuperacin de heridas de guerra: a afectaron al SN y se vi q se recuperan

mejor los de menos de 20 aos.

Argumentos en contra del ppio:

-

Hemidecorticacin: Las graves lesiones del hemisferio no se termnaron de

recuperar. Slo lo bsico se compensa, es decir, x ej si hay lesin grave en el
HI puede aprender a hablar con el HD xo no va a poder hacer pasivas,...
tienen problemas residuales.
Las lesiones graves se compensan con el otro hemisferio xo las tareas
abstractas no.

Dao cerebral en edad crtica: Si es un nio muy pequeo se recupera peor

xq se frena la sinaptognesis.
Una grave lesin x debajo de los 12 primeros meses de vida alteran el
proceso de modelado cerebral. Si son graves producen secuelas y
discapacidad.

CONCLUSIONES
1. La plasticidad cerebral es universalmente proporcional a la edad del nio.
2. Si las lesiones cerebrales son graves y se producen en edades crticas la
recuperacin es incompleta.
3. cada nio es distinto.

49

TEMA 5:

- DIFICULTADES NEUROPSICOLGICAS DE
APRENDIZAJE (DNA) -

1. CARACTERSTICAS DE LAS DNA.

Fracaso Escolar:
Desfase negativo entre capacidad y rendimiento. Tipos:
o

Pedaggico: no superar las exigencias curriculares (suspende).

Aptitudinal: Rendir x debajo de las aptitudes personales (aprueba xo

debera sacar +).

fr de consulta en intervencin en el pedaggico.

El fracaso escolar se produce x factores personales (emocionales, biolgicos) y
ambientales (socioculturales y pedaggicos). El fracaso escolar es la suma de
ambos factores en > o < medida.
-

Emocionales: neurosis, depresiones, fobias escolares,....

Biolgicos: cardiopatas, diabetes infantil, trastornos sensoriales, trastornos

del SN (dentro de los trast del SN alteraciones neurolgicas graves,
dificultades de aprendizaje).
o

Dificultades de aprendizaje: Samuel Kira propone el trmino. Es un

fracaso escolar ligado a disfuncin del SN. Otras denominaciones son:
trast de aprendizaje o dificultades especficas.

CONCEPTO DE DNA
-

denominacin genrica q se refiere a un grupo heterogneo de trast

manifestados en la adquisicin y uso de la capacidad xa escuchar, hablar,

50

leer, escribir, razonar, realizar, capacidades matemticas o en las

habilidades sociales.
-

Estos trast son intrnsecos al individuo, como consecuencia de disfuncin del

SNC.

Pueden ser concominantes a otras condiciones (retraso mental, trast

sensoriales, factores culturales, alteraciones psicognicas,...). xo no son el
resultado directo de dichas condicones.

CRITERIOS DIAGNSTICOS
CRITERIOS DE INCLUSIN:
-

Deterioro significativo en la lectura, escritura, ortografa, clculo o

razonamiento.

Inteligencia normal (evaluacin individualizada).

Alteracin neurobiolgica (incemento de los signos neurolgicos menores, q

es la explicacin de la disfuncin cerebral).

Predominio masculino (2 nios 1 nia)

Persistencia hasta la edad adulta. Dura toda la vida, incluso despus de

rehabilitacin en situaciones de estrs se reactiva.

Requieren rehabilitacin neurops especializada.

CRITERIOS DE EXCLUSIN
-

Deficiencia mental.

Trot adquiridos (x ej problemas de calculo adquiridos a los 6 aos x ostin en

la cabeza no es discalculia).

Trast psiquitricos graves.

Trast sensoriales graves.

Trot neurolgicos graves o severos.

Factores exgenos como causa (dispedagogas, trast emocionales).

CLASIFICACIN
-

DSM-IV.

CIE 10.

CIE 10
-

Trast especficos de la lectura.

Trast especfico de la ortografa.

Tras especfoco del calculo.

Tras mixto del desarrollo del aprendizaje escolar.

Otros trast del desarrollo del aprendizaje escolar.

No existe la disgrafa motriz.

51

DSM-IV (SE REFIERE A LA DISLEXIA)

-

Trast de la lectura.

Trast de la expresin escrita.

Trast del clculo.

Trast de aprendizaje no especificado.

No existe la disgrafa como letra deficiente defectuosa.

2. DISLEXIA.
-

La dislexia es un grave trast q dificulta el aprendizaje y limita el desarrollo

del estilo de vida.

CONCEPTO
-

La dislexia es un trastorno q se manifiesta como una dificultad xa aprender a

leer a travs de mtodos convencionales de instruccin, a pesar de q existe
un nivel normal de inteligencia y adecuadas oportunidades socioculturales.

R. Berlin (1872): 1 denominacin de dislexia.

Kussmaul (1877): Ceguera verbal.
Dejerine (1892): La dislexia se debe a lesiones parietoocipitales. 1er autor q
encuentra evidencia de dao cerebral.
Hinselwood (1917): Congenital wordblindness. 32 casos de dislexia. En 1 de
cada 4 la dislexia es x causa gentica ( hoy sabemos q esa cifra es >, en
torno a la mitad).
Samuel Orton (1925- 1937): fue el Ramon y Cajal de la dislexia.
-

La dislexia es el resultado de un trastorno en el proceso de la lateralizacin

del lenguaje.

Inversin de letras.

El problema se produce como consecuencia de la deficiente falta de

dominancia hemisfrica unilateral.

Ej: 37, 7, 73 (esta inversin es un problema de definicin lateral).

El porcentaje de nios dislxicos q tienen problemas de lateralizacin manual

es > q la poblacin normal (esto es falso).

Inversin de letras = Estrefosimbolia).

Es cierto q en muchos casos la lateralizacin simblica es deficiente en

Dislexia.

Galaburda, Gerschwind y Behan (1979):

a. Alteraciones neuroanatmicas (ectopas) en el cerebro del dislxico.
ECTOPIA = neuronas fuera de lugar. Trast de la migracin. Se van a un lugar
q no es el suyo.

52

b. La dislexia como un trast del sistema inmune (hay una > concentracin de
enfermedades del sist inmune en dislxicos).
Pruebas de neuroimagen y neurofisiolgicas:
-

Hipoactivacin cerebral.

Activacin de reas atpicas durante la lectura.

Hallazgos poco significativos en EEG convencional.

Durante la lectura poca activacin de las reas que activas los normales xo
enciende otras del HD (pocas del HI y enciende el HD).

GENTICA DE LA DISLEXIA.
-

No todas las Dislexias tienen base gentica. Un alto porcentaje si. Entre el
25% y el 65% de los dislxicos presenta antecedentes familiares de dislexia
en sus progenitores (la mayora entre el 40% y el 60%)

Cromosomas implicados:
-

Cromosoma 2.

Cromosoma 6.

Cromosoma 15.

En estos cromosomas hay algn gen mutado.

Heterogeneidad gentica de la dislexia:

-

Sist inmune.

Lectura.

Neurognesis.

Cognicin.

Algunos genes: DYX1, DYX2, DYX3 (cromosoma 2), DYX4, DCD2, ROBO1.
-

El gen DCD2: participa activamente en los centros cerebrales dedicados a la

lectura.
Cuando est en n insuficiente se relaciona con la migracin neuronal

prenatal.
Los dislxicos presentan niveles bajos de la proteina codificada x el gen
DCD2.
(la hormona del crecimiento es < en dislxicos xq tiene mucho q ver con el
desarrollo cerebral y al ser este deficiente hay -).
-

ROBO1: Implicado en la formacin de circuitos corticales. Frena el proceso en

q las neuronas forman los circuitos corticales. Los dislxicos tienen su
actividad reducida.

No hay un gen de la dislxia, hay una gran variabilidad.

DISLEXIA. BASES NEUROBIOLGICAS

53

Malformaciones neuroanatmicas en: cuerpo calloso, cortex cerebral, tlamo y

cerebelo.

CUERPO CALLOSO:
(rostrum, genu, esplenio, pico). Resultados controvertidos:
-

Hipoplasia callosa (poco desarrollo).

Hiperplasia callosa (demasiado desarrollo).

Lo raro es encontrar cuerpos callosos normales.

Los dislxicos normalmente tienen un cuerpo calloso hipo.
Justificacin:
a. Algunos dislxicos tienen hiperplasia callosa. Puede impedir q el lenguaje se
lateralice bien en un hemisferio.
b. Dicho desarrollo esta unido a ectopas (o heterotopias) corticales: Neuronas
q han migrado. Es un cerebro patolgico xq las neuronas bloquean la
lateralizacin.
c. Los dislxicos pueden tener un exceso de conexiones en su cuerpo calloso.
d. El aprendizaje puede incrementar el tamao del cuerpo calloso (msicos,
dislxicos,...)
ALTERACIONES CORTICALES:
Alteracin en el lbulo temporal.
-

Lo normal es tener el plano temporal izq > plano temporal dcho (asimetra).
Esto ocurre en 7 de cada 10 suj normales (65%). En dislxicos el 70% tiene
el plano temporal dcho > q el izq.

Lbulo parietal:
Alteraciones en el modelo estandar de anatoma:
-

Ectopas en el lbulo parietal izq (+ neuronas en el lbulo parietal izq, exceso

de neuronas no funcionales)

El lbulo parietal es responsable de la discriminacin de los sonidos del

lenguaje.

La conciencia fonolgica guarda relacin con el lbulo parietal (es la

conciencia xa segmentar el lenguaje).

El lbulo parietal est + desarrollado en el HI en suj sin dislexia.

Los dislxicos tienen alteraciones en el lbulo parietal.

La deficiente conciencia fonolgica de los dislxicos se relaciona con dficits

parietales (o bien a nivel anatmico).

Dislexia fonolgica se relaciona + con el hipometabolismo parietotemporal.

54

Dislexia superficial: el problema est + ligado a la zona occipital q a la

parietal. Esta entrada visual (q es occipital) impide codificar espacialmente.

Insuficiente conexin entre el rea de broca y de Wernicke. (fascculo

arqueado, q es el q los une, puede estar ligado a una hipoactivacin de este
fascculo).

Un hallazgo fr en dislexia en la ectopia en el cortex (neuronas y glas) como

son neuronas no funcionales es deficitario el funcionamiento.

Microgiria en reas locales del cortex.

TLAMO
-

Alteraciones talmicas, en los ncleos talmicos laterales.

PROCESO: Si un dislxico presenta disfuncin prenatal se puede producir

microgiria cortical q va asociada con disfunciones en el tlamo. Esta
secuencia no se da en todos los dislxicos.
La consecuencia final de esta secuencia es la incapacidad de segmentar el
lenguaje,... Disfuncin fonolgica.
Si hay disfuncin fonolgica + microgiria cortical hay x huevos disfuncin
talmica.

CEREBELO
-

Hipometabolismo.

El dao provoca alteraciones en los procesos de timing (tiempo). (son

problemas de equilibrio, velocidad de denominacin y dficit en
secuenciacin rtmica).

La dislexia es un tema central no perifrico, q puede afectar a los ojos, xo no es un

problema de los ojos (q son perifricos).

DISLEXIA. MANIFESTACIONES.
-

Segn edad.

neurops.

Psicopedaggicos.

Conductuales.

SEGN EDAD: (3-5 AOS)

-

Desarrollo lento del habla.

Dificultades de pronunciacin (dislalia)

Deficiente conciencia fonolgica (hacer rimas, seguir ritmos, segmentar

palabras,... si persiste va a ser dislexia. Son nios de riesgo) EL + IMP.

55

NEUROPS: Los + imp.

-

Signo neurolgicos menores.

Sirven como elemento de diagnstico, pronstico y preparacin de

estrategias de rehabilitacin de la dislexia.

PSICOPEDAGGICOS:
TRAST DE LECTURA:
o

Codificacin (omisiones, juntar palabras,...)

Velocidad (taquilxicos (leer rpido, - fr) bradilxicos (leer lento)).

Comprensin.

TRAST DE ESCRITURA:
o

Disgrafa motriz.

Disgrafa dislxica (proyeccin de los trast de lectura, si lo lee mal lo

escribe mal).

CONDUCTUALES: NO SON ESENCIALES.

-

PRIMARIOS: Asociados a la dislexia xo no son causales.

SECUNDARIOS: de naturaleza psicorreactiva.

Trast x inhibicin.

Trast x desinhibicin.

Tb hay nios dislxicos sin trast cdtuales. La comorbilidad de nios dislxicos

con trast emocionales es + alta q en nios normales. Si el nio no asume la
dislexia se pueden dar trat secundarios (+ fr en nios pequeos).

CLASIFICACIN DE LA DISLEXIA.
CLASIFICACIN NEUROPS: Tiene en cuenta la idiosincrasia cerebral.
Lo q + se acepta es hablar de :
-

Dislexia perceptica (diseidtica)

Dislexia disfontica.

Dislexia mixta.

D. PERCEPTICA O DISEIDTICA:
-

Trast de las imgenes.

Incapacidad xa leer las palabras de un modo global y gestltico.

SNTOMAS:
o

Trast perceptivo-motrices, psicomotores y visuales.

Fracaso en la memoria visual inmediata.

56

Incapacidad xa la percepcin global de la lectura.

Reconocimiento lento de las palabras.

Confusin de grafas similares (p = q = d = b)

Escritura de espejo (pra = par, es = se).

+ fr en nios de 7-8 aos.

Ligada a disfuncin del HD sobre todo en dislexias + peq.

D. FONOLGICA:
-

Dificultad xa el abordaje fonolgico de las slabas y palabras, con excesiva

tendencia a la configuracin individual de fonemas.

Se relaciona + con el H.I.

SNTOMAS:
o

Ligada a disfuncin del HI.

+ fr en nios de > edad.

Confusin de letras con sonido similar, omisiones, adicciones y

errores sintcticos.

Fracaso es el procesamiento secuencial de los estmulos.

Dificultad de asociacin fonema-grafema.

Trast en la comprensin verbal.

Alteracin de las habilidades psicolingsticas.

Trast de discriminacin y memoria auditiva.

D. MIXTA:
-

Mayor gravedad.

Trast audiofonolgicos.

Trast perceptivo-visuales.

Dificultades cognitivas, visuales, auditivas y verbales.

Dificultades de descifrado y codificacin lectora.

Dificultad xa el dictado.

Comprensin lectora muy alterada.

Implicacin bihemisfrica.

CLASIFICACIN COGNITIVA:
T DE LA DOBLE VA = La lectura se puede llevar a cabo de manera
independiente a travs de 2 vas:
-

Va lxica (directa).

Va fonolgica.

Va lxica: a travs de esta va el suj relaciona directamente la

representacin grfica de la palabra con su significado.

57

Va fonolgica: (indirecta) a travs de esta el suj llega el significado de las

palabras a travs de los sonidos, mediante la conversin de los signos
grficos (grafemas) en fonemas. (libro = l/i/b/r/o)

Los suj q usan la va lxica se apoyan + en los aspectos perceptivo-visuales

= estrategia simultnea (ver como un todo).

Los suj q usan la via fonolgica usan + la descodificacin fonmica =

estrategia secuencial.

DISLEXIA FONOLGICA:
-

Alteracin de la va fonolgica indirecta.

CARACTERSTICAS:
o

Leer bien palabras regulares familiares e irregulares.

No pueden leer pseudopalabras ni palabras desconocidas.

Errores en la lectura de palabras parecidas ej: firme x forma.

Pueden cometer errores en las llamadas palabras funcionales

(palabras sin significado). Siempre en > proporcin q en las llamadas
palabras contenido (palabras con significado). Ej: el x un
(funcionales).

DISLEXIA SUPERFICIAL O SEMNTICA

Una via lxica (HD)

Una via fonolgica (HI)

Alteracin de la va lxica directa. Dificultad xa acceder a la lectura a travs

de la via directa. Lectura a travs de la via fonolgica (segmentado).

Las palabras regulares se pueden descifrar mejor.

Mayor dificultad xa la lectura de palabras irregulares y pseudopalabras.

Frecuentes paralexias (omisiones, adiciones, sustituciones,...)

Ortografa defectuosa con errores de tipo fonolgico.

Dificultad xa discriminar homfonos (baca / vaca).

PARALEXIA = Cualquier alteracin de la lectura .

PARAFAXIA = Cualquier alteracin del lenguaje.
PARAGRAFA = Cualquier alteracin de la escritura.

DISLEXIA PROFUNDA
-

Modalidad de dislexia mixta.

Las 2 vas estn alteradas.

No pueden leer pseudopalabras. Tienen dificultad xa acceder al significado.

58

Dificultad en las palabras abstractas, verbos y palabras funcin (palabras sin

contenido, sin significado).

Errores semnticos o paralexias. X ej; asno x burro, felix x navidaad.

EVALUACIN DE LA DISLEXIA
-

Pruebas neurops.

Pruebas psicopedaggicas (q lean y escriban)

Estudios de personalidad.

PRUEBAS NEUROPS.
EVALUACIN DE LA LECTURA
-

Velocidad o fluidez (palabras x min).

Codificacin (errores).

Comprensin.

VELOCIDAD:
-

Test Leximtricos (preparar un texto, q lo lea y ver lo q tarda).

Palabras ledas x min.

Se hace leximetra oral (q lea en voz alta) y silenciosa.

Lo caracterstico de la dislexia es la bradilexia (leer despacio), + raro es la

taquilexia (leer rpido).

CODIFICACIN:
-

Q errores comete.

Son omisiones, agregaciones, palabras q junta, inversiones,...

Errores + frecuentes:
o

Omisiones / Agregados.

Uniones / separaciones indebidas

Sustituciones auditivas.

Inversin de letras, slabas.

Paralexias (todas las distorsiones q se producen en la lectura q

afectan a la palabra de forma profunda).

COMPRENSIN:
-

Preparar un texto escrito.

Preparar una prueba objetiva (x ej con 10 preguntas de cosas del texto

leido).

PRUEBAS NEUROPS.
Evaluan:

59

Signos neurolgicos menores.

Intensidad.

Localizacin (si tiene problemas de X, tiene disfuncin del lbulo X).

ESTUDIOS DE PERSONALIDAD
Manifestaciones afectivo comportamentales.
-

trast primarios (no son causados x la dislexia).

Trast reactivos (son debidos a la Dislexia, como fobia escolar,...)

No todos los nios dislxicos tienen Trast emocionales, muchos si.

3. DISCALCULIA
CONCEPTO:
-

Dificultad xa el aprendizaje de la aritmtica q afecta + a las operaciones de

clculo y q interfiere en el rendimiento acadmico o en las actividades de la
vida cotidiana q requieren capacidad xa el clculo.
(Problema en aritmtica no con las operaciones abstractas como logaritmos
o integrales,...)

Trast estructural de las capacidades matemticas ( dirigido a las operaciones

de clculo y los nos q a lo abstracto).

Tiene una base gentico o disfuncional.

(el del clculo es el lbulo parietal) es + fr la disfuncional (x forceps x ej) q la
gentica (q es polignica o multignica).

Est causada x lesin o disfuncin de aquellas partes del cerebro q son

sustrato anatomofisiolgico de la maduracin de las capacidades
matemticas.

No existe trast en las restantes funciones mentales.

1 DEF: Trast de clculo (1937). Se introduce discalculia como trmino.

CRITERIOS DIAGNSTICOS:
1. Inteligencia normal.
2. Escolaridad adecuada.
3. Inicio precoz (tiene q ser un nio q antes de aprender a sumar, dividir, ... ya
presentaba problemas en la adquisicin de los nos,...). el problema no
empieza a los 8 aos, ya tenia problemas anteriores.
Si es x una pedrada no es discalculia sino Acalaculia q es un trast adquirido
del clculo.
4. Presencia de alteraciones neurops (signos neurolgicos menores
incrementados). + torpeza motriz,.... A un discalclico no se le dan clases de
apoyo xq no valen xa nada, el nio se esfuerza xa nada.

60

5. Ausencia de alteraciones neurolgicas severas y trast psicopat o

psiquitricos graves (parlisis cerebral,...)
6. Frecuentemente se presenta junto a otras DNA. (x esta razn resulta
frecuentemente infradiagnsticada).
Xa el clculo: HI

BASES NEURALES DEL CLCULO

LBULO PARIETAL (LP):
-

El LP es el + importante xa el clculo.

FUNCIONES:
o

Realiza la representacin espacial de los nos (6 o 9 ubicacin

espacial).

La representacin de los nos y su manipulacin se localiza en el LP

(reas 39-40).

El LP es el rea de representacin de las cantidades numricas.

El LP se activa inmediatamente de la modalidad de presentacin de

los nos.
(Es + potente el HI q el HD)

El LP Izq se activa + durante las operaciones numricas q requieren clculo

exacto (hay asimetra en la activacin, se activa + el HI).

Los suj callosotomizados slo pueden realizar operaciones de clculo con el

LP izq (con dificultad xo lo hace).

El sndrome de Gertsmann est causado x lesiones del LP Izq. (si se lesiona

el dcho no).
SNDROME DE GERTSMANN:
o

Acalculia.

Agnosia digital. (no saber en q dedo te tocan con los ojos cerrados).
Hay un gran solapamiento entre nios con agnosia digital y nios
discalclicos.

Desorientacin espacial.

Agrafa.

LBULO OCCIPITAL:
-

Representa visualmente los nos

Es relevante q el LP xa el clculo.

El rea de Wernicke se relaciona con la comprensin numrica (acalculia

comprensiva.

La acalculia puede estar asociada a la afaxia, es un sntoma de la afaxia.

61

LBULO FRONTAL:
-

Evita perseveracin, trast atencionales y fallos en el anlisis complejo

(Hipoactivacin del L. Frontal)

El rea de roca se relaciona con la expresin numrica (acalculia motriz).

Una vez q se sistematizan las operaciones numricas rutinarias su procesamiento

no depende exclusivamente del LP.
El HI es dominante xa el clculo (hay una parte de de las operaciones de clculo q
tienen base lingstica).
Las lesiones de HD producen casos de discalculia.

CLASIFICACIN
DSM-IV: TRAST DEL CLCULO.
-

Capacidad xa el clculo evaluada individualmente, situada x debajo de la

edad, inteligencia y escolaridad.
(No hay un parmetro estndar, xo discalculia es un con desfase de 2 o +

aos)
-

El Trar interfiere significativamente en el rendimiento acadmico o en las

actividades de la vida cotidiana q requieren capacidad xa el clculo.

Si hay un dficit sensorial las dificultades de rendimiento en clculo exceden

a las habitualmente asociadas a l.

CIE 10: TRAST ESPECFICO DEL CLCULO

-

El trast afecta al aprendizaje de los conocimientos aritmticos bsicos de

adicin, sustraccin, multiplicacin y divisin, + q a los conocimientos
matemticos abstractos de lgebra, trigonometra o geometra.

El dominio del clculo est muy x debajo del CI y del nivel escolar.

No se debe a enseanza inadecuada, dficit sensorial, trast neurolgico

severo, trast psiquitrico o trast adquiridos.

SNTOMAS
DIFICULTADES CON LOS NOS
-

Agnosia xa los nos incapacidad xa identificar los nos.

Sustituciones categoriales (quinientos veintiocho = 50028).

Sustituciones temporales (714 = 741 estrefosimbolia o n os en espejo).

Sustituciones espaciales (969 = 699).

62

Confusin en los signos numricos (74 + 28 = 46, lo confunde con una

resta).

Deficiente organizacin espacial en las operaciones de clculo.

DIFICULTADES VERBALES CON LAS OPERACIONES.

-

Falta de comprensin verbal.

Incapacidad xa comprender las operaciones bsicas.

Disminucin de la memoria a corto plazo (memoria de dgitos).

La capacidad xa el reconocimiento digital es el mejor predictor de la

discalculia en la preescolariad. (BONITA PREGUNTA DE EXAMEN).

En pruebas de neuroimagen es fr observar anomalas en el metabolismo

parietal inferior del HI de los discalclicos.

En los discalclicos suele existir una disminucin de la sust gris intraparietal

en el HI.

4. DISGRAFA
-

Menos diagnsticada q la dislexia xo + q la discalculia.

Trast primario de la escritura q afecta al plano grafomotor (calidad de la

letra) o al contenido simblico de la escritura (o a ambos).

CARACTERSTICAS
-

Dficit significativo en la escritura.

Inteligencia normal.

Presentacin precoz.

Ausencia de factores psiquitricos neurolgicos como factores causales.

Disfuncin en la eficiencia neurops.

Frecuencia asociada a la dislexia.

(si es x una pedrada no es disgrafa sino agrafa xq es adquirido).

CLASIFICACIN DE LA DISGRAFA.
-

Clnica (CIE-10, DSM-IV q no valen pa n).

Semiolgica.

CIE 10: TRAST ESPECFICO DE LA ORTOGRAFA.

Excluye la disgrafa motriz.
-

Dficit significativo en el dominio de la ortografa.

Ausencia de trast especfico de la lectura (mal xq hay nios dislxicos y con

disgrafa).

No se debe a CI bajo, problemas sensoriales o escolarizacin inadecuada.

63

DSM-IV: TRAST DE LA EXPRESIN ESCRITA

Excluye la disgrafa motriz q se incluye dentro de los trast de la coordinacin
motora. (Mal tb).
-

Habilidades escritas inferiores a la edad cronolgica.

Evaluacin individualizada.

Rendimiento acadmico disminuido.

Inteligencia normal.

No hay trast sensoriales.

Ausencia de mala caligrafa.

CLASIFICACIN SEMIOLGICA: (X LOS SIGNOS)

-

Disgrafa motriz (mala letra).

Disortografa (capacidad simblica).

Disgrafa mixta.

DISGRAFA MOTRIZ O CALIGRFICA: Trast prxicos q afectan al ctrol motor de la

escritura: trast de forma, inclinacin y tamao de la escritura.
DISGRAFA Q AFECTA AL COMPONENTE SIMBLICO O DISORTOGRAFA O
DISGRAFA DISLXICA: Trast de la expresin simblica de la escritura:
Omisiones, sustituciones, agregados, uniones/separaciones indebidas, trast
gramaticales, sintcticos,... (errores paragrficos).
DISGRAFA MIXTA: Alteracin del componente prxico y el simblico.
Disgrafa motriz + simblica.

EVALUACIN
3 TIPOS DE EVALUACIN
-

Escritura Gnosomotriz. (de composicin propia).

Escritura audiognsica (dictado). (la mejor).

Escritura grafomotriz. (Copia).

REAS DE EVALUACIN:
-

Trast prxicos (forma, dimensin, espaciacin, inclinacin, presin,

ligamentos)

Trast de simbolizacin (Omisin y agregado, unin y separacin,

trasposicin o inversin,...)

Mov q acompaan a la escritura.

64

TEMA 6:

TRAST X DFICIT DE ATENCIN CON

HIPERACTIVIDAD (TDAH)
1. ASPECTOS CONCEPTUALES
1 Identificacin del cuadro: HOFFMAN (1845): 1er caso documentado de nio
hiperactivo.
Definicin etiolgica:
-

Hill (1902):
o

Deficiencia en la volicin emocional.

Defecto en el ctrol moral.

(son nios malos con alma mala, amorales).

-

Strauss y Lehdinen (1947):

o

Hiperactividad (H) asociada a dao cerebral mnimo.

Disfuncin cerebral mnima (DCM). Se asocia la H con la DCM.

DSM-II: hiperactividad (1968) usa el trmino oficialmente x 1 vez.

CIE-9: Trast hipercintico.

DSM-III / DSM-IV: Tras DE atencin / sndrome de atencin deficitaria. (desde

los 80 se asocia con la atencin poniendo en 2 lugar la hiperactividad).

SNTOMAS
-

NUCLEARES: Se dan siempre:

o

H: + fr en varones

Inatencin: + fr en nios q en adultos.

Impulsividad: + fr en varones

COMRBIDOS: No se dan siempre:

o

Dficit en las funciones ejecutivas:

Dficit en tareas de atencin sostenida.

Menor memoria de trabajo.

Fracaso en tareas del lbulo frontal.

Dificultades de aprendizaje:

50-80% de TDA con dificultades de aprendizaje.

Dislexia.

Signos neurolgicos menores incrementados.

Dispraxias.

Trast perceptivo-motrices.

65

Trast de cdta:

Cdta oposicionista, desafiante y bizarra (peor cuanto +

mayor).

Agresividad.

Problemas de relacin y disciplina.

Trast emocionales:

Baja autoestima.

Dficit de asertividad.

Trast de ansiedad.

Depresin.

Ansiedad.

Labilidad emocional.

Otros trast:

Gilles de la Tourette (tics)

Autismo.

Esquizofrenia.

Epilepsia (no en todos)

Etc.

La mitad de los nios con TDAH presentan otro diagnstico: dislexia, depresin,
trast de cdta, ansiedad,...
En el adulto se da un sndrome residual, ya q el TDAH no desaparece en la
adolescencia. Es un factor de riesgo para los adultos y los adolescentes en el Trast.
Limite de personalidad, afectando a un 50% de los stos q no han sido tratados.
Cuando son adultos quedan enmascarados muchos trast de cdta: tb existe
inquietud e impulsividad e inestabilidad laboral
Tb un 25% de los adultos, se les diagnostica de un trastorno le personalidad
antisocial o desadaptativo
Tienen aumentadas las escalas de neuroticismo
Tienen niveles educativos + bajos q el resto de la poblacin
Por eso, es de vital importancia la necesidad de identificar y tratar precozmente el
TDAH en la infancia, ya q estas personas cuando son adultas y no han sido tratadas
suelen tener personalidades antisociales y son carne de can para ser
delincuentes.

66

EPIDEMIOLOGA

Sexo y TDA
a. mayor vulnerabilidad perinatal en los varones
b. posible accin diferenciadora de las hormonas sexuales
c. factores educativos
-

Mayor predominio de varones con TDAH de predominio impulsivo

(hiperactivo)

Menores diferencias entre ambos sexos en el TDAH con predominio en la

inatencin (se suele tardar en diagnosticar por que pasa desapercibido, si es
una nia todava peor.

Factores genticos
-

El TDA es patologa infantil ms heredable

Causa gentica en un 80% de casos : siendo gentico puede ser activa por
factores como problemas en el parto el alcoholismo

Herencia polignica

Correlacin de 0.76 0.86 en gemelos monocigticos idnticos

Correlacin de 0.29 en dicigticos

Estos estudios son la confirmacin de que la gentica es la causa

cromosomas implicados: 3, 5, 11, 15

genes implicados en el TDAH

-

afectan a la dopamina (DA)

se relacionan con la recepcin o en el trasporte de DA

se encuentran incrementando el n de copias del gen

Genes trasportadores de DA: para trasportar mensajes en el cerebro. Hay 2: DAT- 1

Y DAT - 2
-

DAT 1: presencia de 10 copias en nios con TDAH con antecedentes

familiares (lo normal es tener 1 o 2)

Genes receptores de DA: facilitan en la membrana postsinptica la llegada de los

mensajes: HAY 2: DRD 4 Y DRD 5
-

DRD 4: su presencia incrementada se asocia con impulsividad

Genes receptores de beta tiroideos: hTrB

Factores adquiridos
67

Influyen junto con los genticos

-

lesiones perinatales (EHI)

prematuridad 50% de los casos

epilepsia

desnutricin

infeccin por VIH

exposicin al tabaco por madres gestantes

exposicin al etanol

elevado nivel de plomo en sangre

deprivacin ambiental

la presencia de un genotipo TDAH incrementa la exposicin a factores de

riesgo ambientales que potencian el fenotipo TDAH

2. DIAGNSTICO
CLNICO
Observacin
DSM IV

PSICOMTRICO
exploracin neurops
EDAH

CIE 10

DIAGNSTICO CLNICO
Hay que pedir inf a los padres, profesores y especialistas
Se tiene que dar la hiperactividad en 2 o mas contextos

DSM IV: tras por dficit de atencin y comp perturbado

3 modalidades:
-

dficit de atencin con hiperactividad de tipo combinado

con predominio del dficit de atencin

con predominio de hiperactividad impulsiva

6 sntomas

duracin de + de 6 meses

intensidad desadaptativa e incoherente con la edad

presencia de sntomas en 2 o ms contextos

comienzo anterior a los 7 aos

los sntomas no se deben a otra patologa psiquitrica (esquizofrenia, trast

sidociativo...)

Tiene un peor diagnstico cuanto antes empiece.

CIE 10: tras hipercintico

-

tras de la actividad y de la atencin

tras hipercintico disocial

68

otros trast hiperactivos

DIAGNSTICO PSICOMTRICO
EXPLORACIN NEUROPS
-

Desarrollo intelectual

Signos neurolgicos menores

Pruebas neurops

Pruebas de neuroimagen

EDAH ( test de Norton y Ferre)

-

basado en DSM IV

20 tems de 0 a 3 puntos

rea 1: hiperactividad (impulsividad)

rea 2: trast de conducta

la ev es individual

3. BASES NEUROBIOLGICAS
-

hipoperfusin en cortex premotor y prefrontal: es el sntoma + significativo

en el TDAH

la perfusin sangunea en dicha rea esta disminuida

deficiencias en el funcionamiento ejecutivo

tb existen trabajos que dicen que hay hipoperfusin en reas apritales izq

en menor n hay trabajos en reas temporales izq. (todos presentan tb

dficits en el frontal)

asimetra cerebral:
en suj sanos el rea prefrontal derecha + que en la izq
reduccin del tamao del rea prefrontal derecha en nios TDA
reduccin de la sust gris en el giro frontal del hemisf derecho

ganglios basales
cuerpo estriado
caudado
lenticular
putamen
globo plido

69

ncleo amigdaliano
antemuro
-

disminucin del ncleo caudado izq ( solo en varones TDAH

disminucin del putamn y el globo plido

disminucin del volumen de los hemisferios cerebelosos

reduccin del cuerpo calloso

presencia de heterotopas en el cortex frontal

CONCLUSIONES
-

en suj normales el sist de inhibicin motora esta localizado en el lbulo

derecho y en su proyeccin del ncleo caudado

los suj con TDH tienen actividad en la corteza prefrontal derecha y en los
ganglios basales

el hemisferio derecho esta + afectado en TDAH

tienen disminucin en el funcionamiento ejecutivo frontal

4. TRATAMIENTO
-

pedaggico

ps (es el 1 intento)

familiar

farmacolgico

FARMACOLGICO
1. en casos + graves
2. en sndromes hiperactivos + que en inatentos
3. en nios de + de 6 aos (si es muy grave puede ser con 4 aos)
4. + eficacia: terapia cognitiva asociada a psicofrmacos
5. eficacia en el 75 90% de los casos
6. efectos secundarios: prdida de apetito, dolor de cabeza, alteracin
del sueo...
7. hay 2 tipos: psicoestimulantes y antidepresivos
Psicoestimulantes
1936 Benzedrina (trat de trast psquico Dexedrina)
1954 Metilfenidato (Ritalin)
1970 Pemolina (Cylert)
1980 Metilfenidato de absorcin lenta (Rubifen)
2001 Concerta
Mecanismo de accin de los estimulantes

70

accin sobre catecolaminas y serotonina

son dopaminrgicos

liberacin de catecolaminas en vesculas presinpticas

bloqueo de la recaptacin de catecolaminas

inhibicin el la accin de los MAO

reduccin de la inquietud psicomotora

disminuyen la impulsividad, hiperactividad y la agresividad
aumenta el tiempo de la vida media de la dopamina
mejoran la capacidad de inhibir
EL RUBIFEN: METILFENIDATO
-

+ eficaz en casos de predominio de la hiperactividad

mejora el comp. Social

disminuye la agresividad

aumento de la autoestima

accin agonista sobre la dopamina

prolongacin de la actividad de la dopamina

TRICCLICOS (CUANDO TIENEN EL ESTADO DE NIMO ALTERADO)

Imipramina y desimipramina (antidepresivos)
-

trat de la falta de atencin + que de la hiperactividad

eficacia teraputica demorada: tarda en hacer efecto entre 3 y 4 semanas

solamente cuando exista trat psicopatolgicos aadidos

TEMA 7:

EPILPSIAS INFANTILES

1. CONCEPTO
Def de la OMS: afeccin crnica de etiologa diversa caracterizada por crisis
recurrentes debidas a la descarga excesiva de las neuronas cerebrales, asociada a
numerosas manifestaciones clnicas o paraclnicas.
Hay un dficit de inhibicin
(la descarga suele ser gabargica. El Gaba: funcin de ctrol motor)

71

Crisis epilptica
Una crisis cerebral producida por la descarga excesiva y sincrnica de una
agrupacin neural hiperexcitable que se presenta de manera sbita.
Las crisis epilpticas pueden expresarse mediante alteraciones:
-

motoras

sensoriales

afectivas

cognitivas

vegetativas

ETIOLOGA:
Por el momento de su aparicin pueden ser:
-

prenatales (Radiacciones,...)

perinatales

postnatales (golpe)

Por el factor causante

-

infecciosas

tumorales

vasculares

malformativas

congnitas

metablicas

degenerativas

nutricionales

(el azucar de absorcin rpida aumenta la inquietud. No es bueno el glutamato xa la

epilepsia)
Causas + frecuentes en la infancia
-

malformativas (rubola)

congnitas

metablicas

degenerativas

hipoxico isqumicas

Epidemiologa
Prevalencia: 5 6 x 1000
4 x 1000 epilepsias focales
2 x 1000 epilepsias globales

72

+ del 20 % de las epilepsias infantiles son farmacorresistentes (no se curan

con frmacos)

30 45 % en epilepsia focal. (frmacos anticomiciales = farmacomiciales =

frmacos xa la epilepsia)

50 casos por cada 100.000 habitantes

en Espaa hay 220.000 epilpticos y 180.000 son nios (xq si se cura es en

el transcurso de la infancia, cuando se presenta en la infancia).

Los CI de los nios epilpticos vara mucho.

la principal patologa en neurologa infantil. Se suelen curar en la infancia por

ello en adultos hay casos

DIFERENCIA:
La epilepsia es la enfermedad
La crisis epilptica es la descarga excesiva de un conjunto de neuronas cerebrales.
Estado de mayor consumo energtico cerebral. Comienzo y terminacin brusca
(lo contrario de la epilepsia es el coma, q consume menos energa)
Manifestaciones metablicas durante la crisis epilptica
1. Isquemia: dismunicin del flujo sanguneo cerebral
2. hipoxia: - oxigeno en el cerebro en el rea afectada.
3. hipoglucemia: las reservas de glucosa cerebral. (el cerebro gasta +
azucar)
4. hipotensin arterial
5. acidosis: Se altera el pH de la sangre q normalmente es =7 y se hace + alto
y esto aumenta el riesgo de dao cerebral)
6. hipertermia: aumento de temperatura
7. inhibicin del aporte o sntesis de las protenas (indirectamente afecta a la
cognicin)
epilepsia
-

crisis recurrentes (2 o ms)

duracin media de 13 aos (esta media no es indicativa ya que hay casos

que se curan en 1 ao y otros nunca)

crisis epilptica (1% de los nios)

crisis cerebrales (15% de los nios)

crisis cerebrales crisis epilpticas

-

Crisis epilptica: el 1% de los nios.

Crisis cerebrales hasta un 15% de los nios.

Las crisis epilpticas son crisis cerebrales xo especficas, no tocas las crisis
cerebrales son epilpticas.

Crisis cerebrales:

73

convulsiones febriles

sncopes.

espasmos de sollozo

meningitis

traumatismos

crisis psiquitricas (ansiedad...)

Puede tener los mismos sntomas que un ataque epilptico.

Hay crisis de ansiedad q se solapan con la epilepsia.

ictus epilptico
-

Ictus = ataque x sorpresa.

Momento en que se produce la crisis

periodo interictal: periodo entre 2 crisis

periodo postictal: inmediatamente despus de una crisis

estatus epilptico (lo peor)

-

La + deteriorante.

crisis consecutivas o 2 o ms convulsiones sucesivas con duracin superior a

los 20 minutos.
O una dura 20 minutos o en 20 tiene crisis sucesivas

las crisis prolongadas puede ser perjudiciales.

Si duran + de 20 min se denominan ESTATUS EPILPTICO y deben tomarse

medidas especficas.

2. CLASIFICACIN
PARCIALES Y GENERALIZADAS ( POR SU SEMIOLOGA,
EXTENSIN DEL TERRITORIO AFECTADO)
PARCIALES
Afectan a una determinada rea del cerebro. Actividad epiptgena circunscrita a un
rea determinada del cerebro (focal = parcial)
Son focales (localizadas en un punto)
Se pueden desarrollar sin trast de conciencia es decir sin prdida de conocimiento,
nivel de alerta xo es consciente.
Tipos:
-

parciales simples:
o

Son unicanal (1 sntoma motor, 1 sntoma....)

74

con sintomatologa elemental, solo 1 sntoma y sin prdida de

conciencia

parciales complejas:
o

Son polismicas

con sintomatologa compleja, varios sntomas (cognitivos, afectivos,

psicosensoriales).

Con prdida de conciencia

Son + graves q las simples.

EJEMPLOS:
-

epilepsia rolndica (PARCIAL): de 4 a 10 aos hasta los 15. Sntomas

orofarngeos, sonidos guturales y sin prdida de conciencia

epilepsia frontal con crisis parciales y sintomatologa elemental: sensaciones

fticas (Alucinaciones visuales) parestesias, sensaciones gustativas
(alucinaciones gustativas)

GENERALIZADAS
-

La crisis se produce en todo el cerebro de forma simultnea.

Descargas neurales de inicio simultneo en ambos hemisferios cerebrales .

Son + graves.

Alteracin de conciencia.

Puede haber trast motricos o no (signos motores presentes o ausentes).

Manifestaciones vegetativas .

CLASIFICACIN
Signos motores ausentes o presentes
-

Signos motores ausentes: crisis no convulsivas

Signos motores presentes: convulsivas

otra clasificacin sera:

-

Primarias.

Parciales secundariamente generalizadas: espasmos infantiles, epilepsias

mioclnicas (descarga musculares, mov de ojos).

Modalidades de crisis generalizadas

-

ausencias

mioclnicas

espasmos

75

crisis tnicas = descarga unitaria (contnua)

crisis clnicas = vibraciones. Muchas descargas (discontnua)

crisis tnico clnicas

crisis atnicas

crisis acinticas

AUSENCIAS (PEQUEO MAL)

-

Antes se llamaba pequeo mal.

Suspensin o atenuacin de la conciencia (2 15 segundos).

Se queda fijo, se para y puede haber emisin de salida.

Detencin del mov.

Salivacin, Palidez, Miccin

Tipos:
-

simples:
o

Afectan a una sla parte del cerebro.

se para la actividad que se este realizando. Es la + frecuente

complejas:
o

Afectan a todo el cerebro

Enuresis, prdida de tono muscular (atona) , mov de labios,

chupeteo, salivacin, palidez,...

Los espasmos infantiles son crisis de torsin del tronco hacia delante (sndrome de
West)
CRISIS TNICO CLNICAS ( GRAND MAL)
Se llamaban de gran mal
Duran entre 5 o 10 min
75 % de las epilpsias sintomticas
25 % De las epilepsias idiopticas (no se conoce la causa)
3 fases:
fase tnico
fase clnica
depresin postictal
1. Fase tnica
o

Dura 20 seg.

Contraccin muscular intensa (hay extensin y estiramiento)

Desvio de ojos. (no hay ctrol de los ojos, se elevan)

Cianosis (sin oxgeno).

76

Elevacin de brazos.

No hay descargas. Hipertona.

2. Fase clnica
o

Dura 30 seg.

Crisis rtmicas clnicas en extremidades y tronco.

Incontinencia urinaria.

Aumento de la frec cardiaca.

Salivacin.

Piloereccin.

3. Depresin postictal
o

Periodo comatoso. (fracciones de segundo). Encefalograma plano

durante unas fracciones de segundo = muerte momentnea.

Confusin.

Somnolencia.

Dolor muscular.

Cefalea.

Amnesia retrograda

CLASIFICACIN
- Idiopticas: (criptogenticas: Origen desconocido.) GENTICAS
-

Suelen ser granizadas.

Suponen los 2/3 de las epilepsias.

Son de causa desconocida xo las llamamos genticas xq a veces lo son.

- sintomtica: Causa Conocida

-

Causadas x lesin cerebral adquirida.

2 cuadros graves:
o

Lennox Gastant

West

3. NEUROPS
La epilepsia esta asociada a trast cognitivas y comportamentales.

77

Dichos trast pueden ser:

o

Ictiales. (en la crisis)

periictiales (antes o despus de las crisis),

interictiales. (entre 2 crisis)

Inteligencia normal (aunq x debajo del grupo ctrol). (hay + casos de CI <100)
Entre el 20 y el 35% presentan alteraciones psquicas: (con + fr q los no
epilpticos).
-

depresin

ansiedad (como sndrome, no como sntoma)

psicosis

Alteraciones cognitivas + frec

-

memoria

atencin

motricidad

inteligencia:
-

La escala manipulativa de Wechsler es + sensible al deterioro cognitivo que

la escala verbal.
La escala manipulativa cae antes xq se exigen tiempos y tienen problemas
ed velocidad de procesamiento de la inf).

Memoria:
-

las epilepsias de inicio temprano tienen + riesgo de deteriorar el hipocampo

y las funciones nmsicas

Lenguaje:
-

anomia (epilepsias de LT izq) (Disnomia= tenerlo en la pta de la lengua. Si es

grave = anomia).

Funciones ejecutivas:
-

Deficiente rapidez psicomotora.

Dificultad para secuenciacin, abstraccin.

Prdida de flexibilidad cognitiva. (rigidez cognitiva)

hay una gran variabilidad en el rendimiento neurops de los epilepticos.

FACTORES
78

Edad de comienzo
Un comienzo + temprano de las crisis produce + riesgo de deterioro cognitivo (xq el
cerebro est menos hecho).
justificacin:
dificultades educativas derivadas de los ataques (absentismo, retraso
pedaggico,...)
impacto negativo de las crisis sobre la neurognesis en edades crticas
duracin de la enfermedad
+ duracin + riesgo de deterioro cognitivo
frecuencia de la crisis
+ n de crisis + riesgo de deterioro (puede producir necrosis neuronal)

tipo de crisis
La presencia de 2 o ms modalidades de crisis epilpticas aumenta el riesgo de
deterioro (ya q hay reas del cerebro implicadas)
El estatus epilptico es la modalidad con mayor poder deteriorante (no x la crisis en
s sino x la duracin = puede producir demencia epilptica).
etiologa
Las epilepsias sintomticas tiene + riesgo de deterioro que las idiopticas.
Esto es porque lo que deteriora + no es la epilepsia en s sino las causas que
provocan esos sntomas (en las idiopticas no va asociado a dao cerebral)
El deterioro se debe al dao cerebral subyacente a la epilepsia
CRTICAS A LA ETIOLOGA
El deterioro se debe al dao cerebral subyacente a la epilepsia (TCE, ACV,...)
dicho deterioro se producira igual aunque no existiera epilepsia
alguna epilepsias sintomticas cursan con escaso deterioro cognitivo.
(cavernomas)

CONCLUSIN
La etiologa no siempre puede ser considerada como la causa principal o primaria
de deterioro cognitivo de la epilepsia

MODALIDADES DE LA TERAPIA FARMACOLGICA

79

2 tipos:
-

monoterapia

politerapia: tiene + riesgo, deteriora +, va en proporcin del n de frmacos

y de la dosis

Puede oscilar el CI y el rendimiento neurocognitivo en funcin de la terapia

farmacolgica (Frmaco, Dosis, niveles plasmticos del frmaco, no es lo mismo 1
dosis en un gordo q en un flaco, si el nivel plasmtico del frmaco es muy alto =
toxicidad)
justificacin (de q la politerapia es peor)
-

Los pacientes que reciben politerapia son los que tienen epilepsias +grave.

factores psicosociales
-

+ deterioro en pacientes institucionalizados (estados de egresin x malas

condiciones, pierden habilidades sociales,...).

+ riesgo de sobreproteccin (y odio).

4. TRATAMIENTO
Hay 3 tipos:

FARMACOLGICO
-

Es siempre la 1 eleccin.

Los anticomiciales son psicofrmacos de accin sinptica (No se pueden

quitar de golpe x el efecto rebote).

Los nuevos anticomiciales reducen significativamente el riesgo de

alteraciones cognitivas en la epilepsia:

Gabapentina.

Lamotrigina.

Justificacin:
-

La fenitona y el fenobarbital en dosis elevadas tiene un mayor efecto

deteriorante.

El ajuste de la dosis farmacolgica disminuye los efectos adversos de la

terapia anticomicial.

En dosis muy elevadas pueden provocar somnolencia, pensamiento lento e

inestabilidad postural. Consecuencias iatrognicas.

Las dosis deben ajustarse a cada caso determinado. Niveles de medicamento

en sangre.

80

La supresin brusca del tratamiento puedes provocar recaidas o estatus

convulsivo (Si se quita el frmaco de golpe pueden producirse recadas,
crisis o estatus convulsivos ).

Un 70 / 80 % de los casos se curan con psicofrmacos y en las que no por lo

menos se reducen las crisis.

La mayora de los anticomiciales son agonistas gabrgicos (deshinibicin

cortical).

PSICOLGICO
Va siempre acompaado de frmacos
Es muy pobre en el trat de esta enfermedad
Es muy bueno en los problemas asociados como la aceptacin de la enfermedad o
con la familia
El trat ps de la epilepsia infantil tiene un efecto preventivo sobre la edad adulta

2 tipos:
Sobre crisis:
-

Se les ensea a no abandonar los frmacos, tc de biofeedback y

modificacin de conducta.

La epilepsia que mejor pronstico tiene con trat ps el la fotorrefleja es la

que puede ser activada por la accin persistente un haz de luz como una
disco o videojuegos. Son del 1% del total.

Eficacia teraputica limitada.

factores asociados
-

Intervencin cognitiva y trat de atencin comportamental.

El tratamiento de epilepsia infantil tb tiene un efecto preventivo sobre la

edad adulta.

Resultados muy satisfactorios.

QUIRRGICO
-

Primero fueron las craneotomas para sacar los malos espritus de dentro del
cerebro (hacerles un agujero en el cerebro)

FOERSTER 1925: 1as tcnicas quirrgicas con perros.

PENFIELD, 1954: EEG Y ECG.Fue el creador de las primeras tec quirrgicas y

sienta las bases tericas de la neurologa de la epilepsia.

81

El 20 o 30 % de las epilepsias no se curaran con frmacos y habra que pensar en

la ciruga
20.000, 30.000 podran beneficiarse de la neurociruga (en epilepsias focales, slo).
Solo se pueden intervenir las epilepsia focales es decir las localizadas.
Un aspecto muy nuevo es la aplicacin en nios. Los nios con epilepsia
farmacorresistente tb pueden beneficiarse de la neurociruga.
Indicaciones del trat quirrgico o criterios xa operar
1. Despus de 2 aos de empezar la enfermedad
2. haber utilizado 2 o 3 frmacos antiepilpticos diferentes .
3. alteracin significativa de la calidad de vida
4. persistencia de la crisis
5. crisis frecuentes y estabilizadores
6. Epilepsias parciales
Antes era siempre la ltima opcin, hoy se plantea como una alternativa eficaz sin
llegar a situaciones extremas.
2 tipos:
-

Reseccin de la zona epileptgena:

o

Quitar o extirpar el foco.

+ eficaz

Lobotomia: extirpacin ms FREC

Hemisferectoma:

Ciruga Funcional sobre las vas de propagacin:

o

Cortar la va

callosotoma.

Intervencin sobre ncleos especficos.

Estimulacin de centros inhibidores.

RESECCIN DE LA ZONA EPIPTGENA

Lobotoma
-

refeccin del complejo lesivo-funcional epileptgeno.

La terapia + eficaz es la del lbulo temporal, luego en el parietal y por ltimo

en el frontal.

Un 30% de los nios epilpticos se pueden beneficiar y un 70% de los nios

pueden verse liberados de las crisis.

La extirpacin de la zona medial del lbulo temporal produce resultados muy

buenos.

82

Hemisferectoma Completa:
-

Se realiza cuando hay riesgo de muerte.

Se suele realizar la incompleta.

CIRUGA FUNCIONAL
Cuando el foco no esta localizado o esta difuminado y se corta la va de
propagacin. No corte el foco xo evito q vaya a otras reas.

Callosotoma
o

Medida paliativa en epilepsias severas gralkizadas..

Se producen el 70 % de mejoras y el 5% de curaciones.

No afecta a las funciones cognitivas.

Intervencin sobre ncleos especficos

o

Lesiones de putamen, tlamo, subtlamo e hipotlamo.

Menor eficacia teraputica.

Sobre todo se realiza en crisis con mov motores.

Estimulacin de centros inhibitorios

o

Estimulacin del cerebelo

Estimulacin del nervio vago (vagoestimulacin).

83