ADN MITOCONDRIAL

(GENOMA)

CONCEPTO

MITOCONDRIA

Son orgnulos de
doble membrana
externa e interna.
Su funcin principal
es la produccin de
energa (respiracin
celular).
Presenta forma de
bastoncitos
alargados.
El nmero vara de
acuerdo al tipo de
clula.

FUNCIONES

1. Produccin de energa
(ATP).
2. Sntesis de
Esteroides.
3. Apoptosis celular.
4. B Oxidacin de los
cidos grasos.

Es circular.
Es invariable durante la
evolucin.
Sntesis de protenas.
Tamao de 16569
pares de bases.

ESTRUCTURA

ESPACIO
INTERMEMBRANAL

Contiene alta
concentracin de
protones.
Contiene diversas
enzimas como:
- Caspasas:
intervienen en la
apoptosis.
- Adenilato quinasa:
intervienen en la
transferencia del
enlace de alta
energa de ATP.
Tambin
encontramos la
carnitina, que es
una molcula
transportadora de
cidos grasos.

MEMBRANA
EXTERNA

Estructura trilaminar.
Menos selectiva pero
ms permeable.
Constituida por un
60% de protenas y
40% de lpidos.
Entre las protenas
ms importantes
tenemos:
- Porinas: protenas
transportadoras.
- Protenas de
importacin.
- Complejo de
importacin de
colesterol.
- Protena BCL 2

MEMBRANA
INTERNA

Se pliega formando
crestas.
Altamente selectiva.
Contiene 80% de
protenas y 20% de
lpidos.
Entre las protenas
tenemos:
Cootransportadore
s.
Antiportes.
Protenas de la
cadena
respiratoria.
Enzimas para la
B-oxidacin de los
cidos grasos.

MATRIZ

Presente todos
los tipos de ARN.
Encontramos el
ADN mitocondrial
y los
mitoribosomas.
Centro de todas
las reacciones
metablicas.
Presenta enzimas
implicadas en el
proceso de la
oxidacin del
cido pirvico, en
el ciclo de Krebs y
en la B-oxidacin
de los cidos
grasos.

FUNCIONES DE LA
MITOCONDRIA

SNTESIS DE
ESTEROIDES

PRODUCCIN DE ENERGA
(Respiracin Celular)

Produccin de ATP mediante

la respiracin celular.

A partir de Glucosa
(carbohidratos):

a) Etapa Citoslica:
- Gluclisis.

Antes del ingreso a la

mitocondria:
- Descarboxilacin del
Piruvato.
b) Etapa Mitocondrial:
- Ciclo de Krebs.
- Cadena Respiratoria.
Este proceso tiene un
rendimiento de 36 38 ATP.

Comienza en la matriz
de la mitocondria.
Punto de partida del
colesterol.
Se sintetiza la
pregnelona.
Es enviado al retculo
endoplasmtico liso.
La pregnelona es
hidroxilada hasta
producir estrgeno y
progesterona.

APOPTOSIS
CELULAR

Es la muerte silenciosa
de la clula.
Se realiza en el
espacio intermembrana
de la mitocondria.
Es un proceso
enzimtico.
La mitocondria realiza
una cadena de
reacciones qumicas.

B OXIDACIN DE LOS
CIDOS GRASOS

Se desarrolla en la
matriz mitocondrial.
Los cidos grasos son
activados en el
citoplasma en presencia
de ATP.
En una primera etapa
reacciona con el cido
graso para formar un
acil AMP.
Este proceso tiene un
rendimiento de:
- La oxidacin completa
de un fragmento de dos
tomos de carbono
produce 17 ATP.
- La oxidacin completa
del cido esterico libera
147 ATP.