Neuropatas

Se conoce como polineuropata un proceso simtrico, generalizado, generalmente

distal y de instauracin gradual que afecta a los nervios perifricos. Se conoce
como mononeuritis mltiple a una afectacin simultnea o consecutiva asimtrica
de troncos nervioso. En ocasiones el diagnstico diferencial es difcil, pero su
importancia estriba en el patrn causal es bien diferente. Lasmononeuropatas son
alteraciones focales de un solo tronco nervioso. Su causa es local (generalmente
compresiva o traumtica). Algunos ejemplos tpicos son: el sndrome del tnel
carpiano (n. mediano), la parlisis del n. radial (parlisis del "sbado noche"), la
parlisis del n. citico poplteo externo (a la altura de la cabeza del peron) y la
parlisis del n. femoral (enfermedades plvicas y del m. psoas). En otros casos es
idioptica (parlisis facial de Bell).
Polineuropatas
Las causas de polineuropata son mltiples (Tabla 1), siendo las ms frecuentes la
polineuropata diabtica (Tabla 2) y las txico-carenciales (alcohlicos). Un grupo
importantes de polineuropatas(polirradiculopatas) son las desmielinizantes
inflamatorias (sd. de Guillain-Barr). Otras causas son la amiloidosis, vasculitis,
uremia, porfiria, las disproteinemias (mieloma), otras hemopatas (leucemias,
policitemia vera), hipotiroidismo, virus de la hepatitis, y la neurotoxicidad por
txicos (plomo) y frmacos (vincristina, fenitona, piridoxina, isoniazida,
amiodarona, cis-platino, nitrofurantona, metronidazol o talidomida, entre otros). El
curso de la enfermedad (agudo, subagudo, crnico) y el patrn de afectacin
(sensitivo, sensitivomotor, motor) dependern de la causa.


Los trastornos sensitivos suelen ser la primera manifestacin clnica. El paciente
aqueja disestesias (hormigueo, pinchazos "como agujas", quemazn), debido a la
afectacin de fibras finas A y C. Al principio se presentan a nivel distal (puntas de
los dedos, planta del pie), para progresar posteriormente con un patrn centrpeto
de forma simtrica con distribucin de los dficit en "guante" y en calcetn". Si se
afectan las fibras propioceptivas (ms gruesas y mielinizadas) aparecer dificultad
de la marcha por ataxia sensitiva.
Trastornos motores. Se pierden los reflejos osteotendinosos de estiramiento,
inicialmente los aquleos, luego los rotulianos. La debilidad se localiza
principalmente en los msculos extensores del pie (debilidad a la dorsiflexin del
pie). Los msculos particos desarrollan amiotrofia (eminencia tenar e hipotenar
de la palma, paquete anterolateral de la pierna, m. pedio).
Trastornos disautonmicos. La alteracin de las fibras vegetativas condiciona
sntomas como hipotensin ortosttica, impotencia, sntomas miccionales o
trastornos de la sudoracin.
El diagnstico se har en base a la historia y exploracin fsicas, estudios
analticos y neurofisiolgicos. En caso necesario se practicar una biopsia de n.
sural, aunque esta prueba es ms rentable en el estudio de las mononeuritis
mltiples.

Sndrome de Guillain-Barr
Es la forma ms frecuente de polineuropata desmielinizante aguda. En dos tercios
de los casos el paciente tiene antecedente de una infeccin viral intestinal o
respiratoria (CMV, EBV). Otros antecedentes descritos son gastroenteritis por C.
jejuni, lupus y linfoma. Se produce desmielinizacin por un mecanismo
autoinmune celular y humoral (anticuerpos antiganglisido), que es segmentaria,
multifocal y afecta sobre todo al tramo proximal de las races nerviosas
(polirradiculoneuritis).
Clnica. Se presenta en forma de tetraparesia flccida con arreflexia de rpida
progresin (mximo en un mes en la mayora de los casos). En la mitad de los
casos cursa con una parlisis ascendente desde los miembros inferiores. En un
50% de los casos hay paresia facial bilateral. La parlisis puede llegar a ser total y
hacer preciso el soporte ventilatorio mecnico. Suele haber parestesias distales
iniciales pero los sntomas sensitivos son mnimos. El proceso puede afectar al
sistema nervioso autnomo (taquicardia, hipertensin, hipotensin postural). Los
sntomas comienzan a mejorar a las 2-4 semanas. En el 50% de los casos quedan
secuelas, aunque la recuperacin es muy buena en la mayora.
Diagnstico. Se sospechar siempre un sndrome de Guillain-Barr ante un
paciente con tetraparesia flccida y arreflexia de rpida evolucin. En el LCR es
tpica la disociacin albmino-citolgica; las clulas son menores de 10 por L y
las protenas pueden ser normales durante la primera semana de enfermedad. El
diagnstico se confirma con el estudio neurofisiolgico. Se dudar del diagnstico
de Guillain-Barr ante los siguientes hallazgos: debilidad asimtrica clara y
persistente, nivel sensitivo, pleocitosis polimorfonuclear o pleocitosis mononuclear
mayor de 50 clulas por L en LCR, disfuncin intestinal o vesical al inicio o
persistente. El diagnstico diferencial se realizar con otras causas de tetraparesia
(mielopatas agudas, botulismo, miastenia gravis, enfermedad de Lyme,
neuropatas txicas, etc.).
Tratamiento. Si el paciente es diagnosticado en las dos primeras semanas de
enfermedad se tiende a utilizar plasmafresis. Si el diagnstico se realiza despus
de las dos primeras semanas se tratar con gammaglobulina humana intravenosa
(0,4 g/Kg/da/5 das).
Una variante del Guillain-Barr es el sndrome de Miller-Fisher (ataxia, arreflexia y
oftalmoparesia). La polineuropata crnica inflamatoria desmielinizante es parecida
al Guillain-Barr, pero con un curso crnico progresivo con recadas. Su
tratamiento es parecido al Guillain-Barr, pudiendo ser necesarios los
inmunosupresores.

Mononeuritis mltiple
Sobre una poblacin seleccionada la causa ms frecuente es la diabetes. Otra
causa importante son las vasculitis, entre ellas la panarteritis nodosa. Otras
etiologas son: artritis reumatoide, lupus, enfermedad mixta del tejido conjuntivo,
crioglobulinemia, Sjgren, sarcoidosis, amiloidosis y lepra.

Mononeuropatas
Parlisis facial de Bell. Es ms frecuente y tiene peor pronstico en diabticos,
hipertensos y en mujeres alrededor del parto. Su causa es desconocida, aunque
uno de los mecanismos argidos ms probables es el de una infeccin vrica. El
cuadro tiene un comienzo agudo. A veces se puede preceder de dolor
retroauricular. Se produce una parlisis de todos los msculos de la mmica facial
del lado afectado. El ojo no puede ser cerrado al estar paralizado el msculo
orbicular, por lo que al intentarlo se puede observar cmo el globo ocular asciende
quedando la esclera visible en la hendidura palpebral (fenmeno de Bell). Si la
lesin se localiza en el conducto facial el paciente aquejar hipogeusia o ageusia
de los dos tercios anteriores de la hemilengua ipsilateral, por lesin de la cuerda
del tmpano. El 80% de los pacientes se recupera totalmente en 2 meses. Cuando
quedan secuelas, adems del dficit motor pueden aparecer ciertos fenmenos
debidos a reinervacin aberrante del nervio, como sincinesias motoras (v.g. al
mover la boca hacia un lado se cierra el ojo de ese lado), "lgrimas de cocodrilo"
(al masticar se produce lagrimeo), dolor facial seo y espasmo tnico hemifacial.
Otra complicacin, seguramente ms importante, es la aparicin de lceras
corneales por lagoftalmos. El tratamiento se hace corticoides y complejo
vitamnico B. Posiblemente, el mejor tratamiento sea la proteccin ocular, con
lgrimas artificiales y oclusin del ojo afectado durante el sueo y proteccin
durante el da.
Parlisis radial compresiva. En un 90% de los casos se produce despus de
dormir, estando en relacin con alteracin del nivel de consciencia prolongado,
embriaguez, uso de muletas o postura en la cama (pareja apoyada sobre el
brazo). Existe una parlisis de los msculos extensores del carpo, pulgar y
articulaciones metacarpofalngicas. Las alteraciones sensitivas suelen quedar
limitadas, de existir, al primer espacio interseo dorsal, y se pueden extender al
dorso de la mano.
Sndrome del tnel carpiano. Se produce por la compresin del n. mediano a nivel
del ligamento anular del carpo. Es ms frecuente en mujeres. Produce un cuadro
de dolor y parestesias en el territorio sensitivo de distribucin del n. mediano, que
es de predominio nocturno. Ciertos movimientos de la mano pueden
desencadenar los sntomas. stos a veces pueden extenderse hacia el antebrazo.
En casos avanzados se produce atrofia de la eminencia tenar. A la exploracin es
tpico es signo de Tinel a nivel de la cara volar del carpo. Puede estar asociado a
diabetes, hipotiroidismo, amiloidosis, artritis reumatoide y acromegalia. Se trata
con infiltracin de corticoides, frulas y liberacin quirrgica.
Parlisis del n. citico poplteo externo. Las causas ms frecuentes de parlisis de
este nervio son las compresivas (postura mantenida con las piernas cruzadas) y
las fracturas de la cabeza del peron. Es tpica en ciertas cirugas en las que el
paciente tiene que permanecer en decbito lateral durante largo tiempo. La
traduccin clnica es el "pie cado", por parlisis de los msculos peroneos,
msculo tibial anterior, as como los extensores de los dedos y el extensor del
primer dedo. El trastorno sensitivo se circunscribe a la cara lateral de la pierna y al
primer espacio interdigital.

Enfermedades de la unin neuromuscular
Para que el impulso nervioso se transmita al msculo son precisos una serie de
pasos a nivel de la placa motora: se debe liberar acetilcolina a la hendidura
sinptica que debe unirse a los receptores nicotnicos de la membrana muscular.
La miastenia gravis est mediada por la presencia de anticuerpos dirigidos contra
el receptor nicotnico de acetilcolina (trastorno postsinptico). La causa del
sndrome de Eaton-Lambert es la presencia de anticuerpos dirigidos contra
canales de calcio dependientes de voltaje del terminal presinptico impidiendo que
se libere la acetilcolina (trastorno presinptico). La toxina botulnica tambin
impide la liberacin de acetilcolina.
Miastenia gravis
Es una enfermedad autoinmune mediada por anticuerpos dirigidos contra el
receptor nicotnico colinrgico, que pueden bloquear el receptor o destruirlo,
disminuyendo el nmero de receptores en la sinapsis. En el 65% de los pacientes
hay hiperplasia del timo y en el 10% timoma. Es ms frecuente en mujeres (3:2).
Clnica: la principal caracterstica clnica es la fatigabilidad (debilidad que empeora
tras ejercicio). Se afecta sobre todo la musculatura oculomotora (ptosis y diplopia).
En el 85% de los pacientes la debilidad se generaliza (proximal y simtrica). Otros
sntomas son disfagia y disartria.
Diagnstico. Test de Tensilon (edrofonio): los frmacos que inhiben la
acetilcolinesterasa permiten un mayor tiempo de contacto de la acetilcolina con los
mermados receptores postsinpticos de la unin neuromuscular, produciendo un
aumento de la fuerza de los msculos miastnicos. ste es el mecanismo de
accin del edrofonio, el frmaco ms usado como test diagnstico en la miastenia
gravis, debido a su accin rpida (30 seg) y de corta duracin (unos 5 min). Tras
fatigar al paciente, la administracin intravenosa de edrofonio produce una mejora
inmediata y transitoria. Ciertos pacientes pueden presentar durante el test
sntomas colinrgicos como nauseas, salivacin, fasciculaciones y, en ocasiones
cuadros sincopales o respuestas vagotnicas ms graves, por lo que siempre
habr que tener a mano una jeringa cargada con 0.6 mg de atropina, que ser
usada inmediatamente de ser preciso. Otro frmaco que puede ser usado como
test diagnstico en MG es la neostigmina, con la misma base fisiopatolgica que el
edrofonio, permitiendo un mayor tiempo de valoracin que el
edrofonio. Anticuerpos contra el receptor de acetilcolina: su presencia es
diagnstica pero su ausencia no excluye el diagnstico. Estudio del timo: se debe
realizar un estudio por TC o RM para descartar la presencia de hiperplasia tmica
o timoma. Neurofisiologa: se demuestra una respuesta decremental con la
estimulacin nerviosa repetitiva.
Tratamiento:
las medidas teraputicas son varias: piridostigmina (anticolinestersico que mejora
la transmisin neuromuscular), los corticoides (es frecuente el empeoramiento en
los primeros das de tratamiento corticoideo), los inmunosupresores (cuando no
responden a corticoides o estn contraindicados), la plasmafresis (en las crisis
miastnicas y en la preparacin previa a la timectoma) y la timectoma (indicada
en todos los casos de miastenia generalizada entre la pubertad y los 55 aos).
Sndrome de Eaton-Lambert
Es ms frecuente en varones (4:1). En un 70% de los varones y en un 25% de las
mujeres es un sndrome paraneoplsico (50% microctico pulmonar). Cursa con
debilidad de predominio proximal en MMI, con ptosis, diplopia y sntomas
disautonmicos (sequedad de boca, impotencia, etc.). Es frecuente la arreflexia.
La fuerza aumenta tras unos segundos de ejercicio. En ocasiones precede al
tumor causal. Se puede tratar con plasmafresis e inmunosupresores, aunque la
mejor respuesta se consigue al eliminar el tumor subyacente.