Universidad Autnoma de Guadalajara

Facultad de Medicina
Clnica aplicada
Felipe de Jess Velzquez Meja
2232508
Lista:80




1 DEFINICIN DEL PROBLEMA
Paciente que se presenta con dolor de 6 en escala de EVA en regin inguinal derecha de 6 meses
de evolucin que ha ido en aumento hasta hace una semana que comienzacon claudicacin y hace
24 horas al estar jugando sufre trauma al caerse y deja de caminar. El dolor se disminuye a la
ingesta de aspirina peditrica.
2. ELABORACIN DE HIPTESIS
El problema se localiza en cadera derecha limitndose a regin inguinal afectando el sistema
articular, muscular y seo y el aparato locomotor; probable etiologa: Msculo esqueltica.
3. LISTA DE TPICOS
Se revisar la probabilidad de que sea un sarcoma de Ewing como diagnstico principal
descartndolo o confirmndolo despus de las pruebas diagnsticas.
Diagnsticos probables: Sarcoma de Ewing, condrosarcoma
Diferenciales: Osteocondroma, Displasia fibrosa, ostiomelitis
4. ADQUISICIN Y ORGANIZACIN DE LA INFORMACIN PERTINENTE
Kumar, V. (2003). Robbins basic pathology (7th ed.). Philadelphia, PA: Saunders.
Klatt, E. C., & Robbins, S. L. (2006). Robbins and Cotran atlas of pathology ([1st ed.). Philadelphia,
PA: Saunders Elsevier.
McPherson, R. A. (2007). Henry's clinical diagnosis and management by laboratory methods (21st
ed.). Philadelphia: Saunders Elsevier.
Chondroblastoma Workup. (n.d.). Chondroblastoma Workup. Retrieved August 3, 2014, from
http://emedicine.medscape.com/article/1254949-workup#a0723
5. COMPRENSIN DE LOS MECANISMOS BSICOS Y DE LOS DIFERENTESASPECTOS
FISIOPATOLGICOS
6. SNTESIS EN BASE A DATOS CLNICOS
Pupilas isocorica con respuesta fotomotota y consensual
Odos: adecuada audicin, CAE sin alteraciones ni secreciones
Membranas con adecuados reflejos luminosos sin alteraciones
Nariz: Mucosa levemente hiperemica
Boca: Con buena higiene, con algunas caries dentales
Amgdalas normales
Orofaringe discretamente hiperemica
Cuello: cilndrico, con puntos carotideos presentes sin anormalidad, tiroides no palpable.
Torax: campos pulmonares limpios y bien ventilados, sin fenmenos osteoacusticos agregados
Ruidos cardiacos rtmicos de buena intensidad
Abdomen blando depresible, sin dolor a la palpacin y sin masas o visceromegalias
Limitacin a la ABD de la pierna
Signo de Gallazy
Discrepacia en la longitud de la pierna
Rodilla, tobillo y pie normales sin limitacin en la movilidad
Genitales: En la exploracin se encontr varicocele izquierda
Megaapofisis tranversas que forman una neoarticulacion con el alern del sacro
A la exploracin se observa abduccin limitada de cadera derecha y marcha claudicante, as como
discrepancia y acortamiento de pierna inferior derecha respetando pie, tobillo y rodilla
relacionndose con el dolor que ha ido en aumento de 6 meses de evolucin el cual empeoro con
claudicacin hace 2 semanas, y el da de ayer lastimndose en una actividad fsica.
Fisiopatologa:
Ewing: Tiene como base una anomala cromosmica y la anomala cromosmica ms comn es
una translocacin que da lugar a la fusin del gen EWS en el 22q12 con un miembro de la familia
ETS de factores de transcripcin. Los compaeros de fusin ms comunes son el gen FL1 en 11q24
y el gen ERG en 21q22. La protena quimrica resultante funciona como un factor de transcripcin
constitutivamente activo para estimular la proliferacin celular. surgen en la cavidad medular e
invaden la cortical y el periostio para producir una masa en el tejido blando. Debutan tpicamente
como masas dolorosas de tamao creciente en las difisis de los huesos cilndricos largos
(especialmente en el fmur) y los huesos planos de la pelvis. Es un tumor ltico destructivo con
mrgenes infiltrantes y que se extiende hacia las partes blandas circundantes.
Displasia fibrosa: Suele debutar en los primeros aos de la adolescencia y cesa con el cierre de las
epfisis; no hay predileccin por uno de los dos sexos. Las zonas que se afectan en orden de
frecuencia descendente son las costillas, el fmur, la tibia, la mandbula, la calota craneal y el
hmero. Las lesiones son asintomticas y suelen descubrirse accidentalmente. Sin embargo, la
displasia fibrosa puede dar lugar a un agrandamiento y una distorsin notables del hueso, de
modo que si afecta a la cara o al crneo, puede desfigurarlos.
Condrosarcoma: Debutan normalmente como masas dolorosas de crecimiento progresivo. Un
tumor de bajo grado de crecimiento lento da lugar a un engrosamiento reactivo de la corteza,
mientras que una neoplasia de alto grado ms agresiva destruye la corteza y da lugar a una masa
en el tejido blando; consecuentemente, cuanto ms radiotransparente sea el tumor, mayor ser la
probabilidad de que sea de alto grado.
Osteocondroma: Los osteocondromas son masas de crecimiento lento que generan dolor cuando
comprimen un nervio o si el tallo se fractura. En muchos casos slo se detectan accidentalmente
7. SOLICITUD DE EXMENES DE LABORATORIO Y/O GABINETE
Estudios citogenticos: Los estudios cito genticos son usados para confirmar el sarcoma,
encontrndose translocacin 11;22 o semejantes. Para citogentica estndar, tejido fresco debe
ser enviado en medio apropiado al laboratorio, adems de que una pequea muestra del tumor
debe ser congelado en nitrgeno lquido para estudios moleculares.
Los tumores son relativamente pequeos, redondos y azlados, adems de que su histoqumica
caracterstica son los marcadores membranosos teidos de MIC2 (12E7) antgeno (CD99), que es
caracterstico pero no patognmico. Los marcadores linfoides, musculares y adrenrgicos deben
salir negativos.
Biopsia: Si una lesin de sarcoma u otro tumor es probable primero se debe consultar con el
pediatra onclogo antes de tomar la biopsia, sin embargo es necesaria para el diagnstico
definitivo esperando encontrar elevada celularidad y la alta proporcin ncleocitoplasma de
clulas tumorales, que son un poco ms grandes que los linfocitos. Hay poca estroma interpuesta.
Se identificaran mitosis. La tincin de PAS puede poner de manifiesto abundante glucgeno en el
citoplasma de las clulas tumorales.
Magnetic resonance imaging (Resonancia magntica): Se aplica a la regin para ayudar a
determinar la extensin de la lesin. La RM es requerida de forma inmediata en tumores
adyacentes a estructuras neurolgicas debido a la asociacin y la diferenciacin deficiente.
Tomografa computarizada (CT): Es muy til al evaluar cualquier tipo de delineacin sea.
8. ANOTAR EL O (LOS) DIAGNOSTICO (S) DEFINITIVO (S)
Sarcoma de Ewing
9. PLAN DE MANEJO
Medidas generales Los pacientes desarrollan fiebre neutropenicamente, resultando en 3 a 7 das
de hospitalizaciones cclicas. Los pacientes requieren monitoreo especfico a su ingesta calrica
durante el tratamiento. Se requieren los servicios de un nutrilogo continuamente sin embargo,
no hay dietas especiales requeridas para el tratamiento. La mayora de los pacientes requieren
soporte de plaquetas y eritrocitos durante la terapia. Aunque se da factor estimulante de colonias
de granulocitos, los pacientes requieren evaluaciones laboratoriales semanales. Una examinacin
complete es requerida antes de cada ciclo de quimioterapia y as tambin cuando signos o
sntomas sospechosos aparezcan entre ciclos. Los signos pueden ser manifestaciones como al
inicio de la sintomatologa, fiebre o dolor.
Tratamiento Especfico
El majeo inicial del tumor es crtico para la cura a largo plazo. Se desean mrgenes quirrgicos
definitivos (remover la fbula, quitar la extremidad pero respetando mrgenes). Cualquier ciruga
se har bajo la supervisin de cirujanos onclogos experimentados especializados en el rea del
cuerpo donde se encuentra el tumor. Si hay necesidad puede aplicarse radioterapia dependiendo
del resultado quirrgico. El tratamiento dura de 6 a 9 meses y consiste en alternar cursos de 2
regmenes quimioteraputicos: Vincristina, doxorubicina, ciclofosfamida y; ifofosmamida y
etoposida.
Vincristina: Es un alcaloide vinca derivado de plantas que actua como inhibidor mittico unindose
a la tubulina. Inhibe formacin de microtbulos en el proceso mittico causando el arresto de la
metaphase. 2 mg/m IV qSemana
Doxorubicina: Se sabe que acta intercalndose en el ADN, como freno de la tira de ADN
dependiente de la topoisomerasa y causando dao oxidativo como productor de radicales libres.
20-30 mg/m/dosis qSemana
Ciclofosfamida: Este agente ejerce un efecto citotxico alquilando el ADN, que lleva a cruzamiento
de hebras, protenas y la inhibicin de la replicacin de ADN. PO (Intermitente): 400-1000 mg/m
dividido cada 4-5 das.
Ifofosfamida: Ejerce un efecto citotxico mediante la alquilacin del ADN, que lleva a cruzamiento
de hebras, protenas y la inhibicin de la replicacin de ADN.
Etoposida: Es un agente glicosidico derivado de podofilotoxina que ejerce un efecto citotxico
estabilizando intermediarios covalentes normales formadores entre el substrato de ADN y
topoisomerasa II. 60-120 mg/m2/d IV x3-5 d q3-6semanas.