Tema 19

Paniculitis. Enfermedades infiltrativas de la dermis y del tejido celular subcutneo.

Sarcoidosis
PANICULITIS
CONCEPTO: Las paniculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por un proceso
inflamatorio que asienta principalmente en el tejido celular subcutneo.
El tejido subcutneo !an"culo# es una capa de material fibroadiposo cuya funcin principal es
actuar como aislante tanto trmico como mecnico frente al medio externo. El panculo se
dispone en forma de red tridimensional de lobulillos de grasa que estn delimitados por los
septos por los que discurren los vasos sanguneos los linfticos y los nervios !lnicamente las
lesiones elementales comunes en todas las paniculitis son ndulos de color eritemato"violceo
que en ocasiones pueden llegar a ulcerarse y localizacin preferente en piernas.
C$%S&'&C%C&(N: las paniculitis se dividen seg#n la zona en que asientan la inflamacin. $i es
en el septo se denominan paniculitis septales, y si lo es en los lobulillos paniculitis lobulillares.
%o obstante estos patrones pueden no estar tan claramente delimitados siendo frecuente
observar afectacin de ambas reas del panculo especialmente en estadios avanzados. &na
biopsia obtenida de una lesin inicial permite clasificar la mayora de las paniculitis en
primariamente septales o lobulillares. La presencia o ausencia de vasculitis permite subdividir a
su vez a los dos grupos anteriores
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C$%S&'&C%C&(N *E $%S P%N&C+$&T&S CON C,&TE,&OS -&STO$(.&COS
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/ P%N&C+$&T&S SEPT%$ES
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ERITEMA NUDOSO
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ASCULITIS NODULAR ! ERITEMA INDURADO DE "A#IN
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.escribiremos en detalle las dos paniculitis que con ms frecuencia pueden verse en la clnica< el
eritema nudoso y la vasculitis nodular1eritema indurado.
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E,&TE2% N+*OSO EN#
CONCEPTO< Erupcin de ndulos que evolucionan adquiriendo un aspecto contusiforme
5semejante a una contusin7 y se localizan en la mayora de casos en la cara anterior y lateral de
las piernas.
ET&OP%TO.EN&%< El E% se considera una reaccin mediada por inmunocomplejos de
orgenes distintos. La inmunidad celular tambin parece encontrarse implicada aunque el
mecanismo exacto no se conoce.
Los agentes etiolgicos son muy variados variando la frecuencia seg#n la zona geogrfica. Los
implicados ms =abituales en nuestro medio incluyen<
/ 1.1 &nfecciones estre!toc3cicas< son la causa ms frecuente de E% en nuestro medio.
2eneralmente su origen es una faringoamigdalitis que suele preceder :"> semanas al inicio del
E%. Estos casos suelen ir acompa?ados de artralgias. Est indicada una toma de exudado
farngeo para cultivo bacteriolgico y la determinacin de los ttulos de )$L'.
@ 4.1 Tuberculosis< debe tenerse presente especialmente en menores de AB a?os ya que
generalmente acompa?a a la primoinfeccin tuberculosa. En nuestro pas contin#a siendo una
causa frecuente tanto ms por el aumento en la frecuencia de tuberculosis observado en relacin
con el $*.). Es conveniente realizar una prueba de /antoux y radiografa de trax. $i existiese
clnica de tos y expectoracin deber realizarse una tincin de Cie=l"%eelsen y cultivo del esputo
para micobacterias.
@ 5.1'rmacos< se =an implicado las sul$a%ida los anticoncepti&os orales' los
antiin$la%atorios no esteroideos' los barbit(ricos y los co%puestos )alogenados.
'tras causas menos frecuentes de E% son<
/ Sarcoidosis. !ausa poco frecuente en nuestro medio. ,uede manifestarse con el
denominado Sd. de $6f7ren8 que asocia fiebre linfadenopata =iliar bilateral EN e iridociclitis.
/ &nfecciones: !or virus y clamidias 5mononucleosis infecciosa psitacosis enfermedad
por ara?azo de gato linfogranuloma venreo7D bacterianas 5yersinia79 micosis 5tanto por
dermatofitos como micosis profundas7.
/ Entero!at"as. ,rincipalmente con la colitis ulcerosa.
/ Neo!lasias. ,rincipalmente la enfermedad de EodgFin.
@ S"ndrome de 0e:;et< junto a otras alteraciones como #lceras orales genitales o uvetis.
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C$<N&C%< /s frecuente en mujeres entre los >B y los GB a?os en una proporcin de G"H<:.
+ambin es frecuente en los ni?os en que debe buscarse principalmente una causa estreptoccica
o una tuberculosis.
El inicio del E% es agudo con lesiones dolorosas localizadas en la superficie extensora de las
piernas. ,uede aparecer edema en los tobillos. !on menor frecuencia pueden localizarse en
muslos y antebrazos. Las lesiones son ndulos de color rojo"violceo calientes al tacto que
evolucionan adquiriendo un aspecto contusiforme =asta desaparecer en un plazo de >"A semanas.
!on frecuencia los pacientes presentan fiebre artralgias y malestar general. En general todas
las lesiones se =an resuelto en un plazo de H semanas sin dejar cicatriz. )lgunos casos cursan en
forma de brotes recurrentes durante meses o incluso a?os 5E% crnico7.
*&%.N(ST&CO: $e debe identificar la causa. 0sicamente debe realizarse =emograma
($2 bioqumica general cultivo de exudado farngeo ttulos de )$L' -x de trax y prueba de
/antoux. ) partir de aqu zona geogrfica y causa de sospec=a pueden estar indicadas otras
exploraciones< Cie=l"%eelsen y cultivo para micobacterias de esputo orina o lavado gstricoD
serologa para virusD aglutinaciones y cultivo para yersinias etc.
La realizacin de una biopsia cutnea est especialmente justificada cuando se plantean otros
diagnsticos. El principal diagnstico diferencial debe realizarse con la vasculitis nodular
"eritema indurado de 0azin que estudiamos a continuacin.
-&STO$O.<%< Los =allazgos fundamentales son los de una paniculitis septal sin &asculitis.
*nicialmente se encuentra un infiltrado compuesto por polimorfonucleares neutrfilos y
eosinfilos que afectan los septos del tejido celular subcutneo. ,rogresivamente se a?aden al
infiltrado linfocitos =istiocitos y clulas gigantes multinucleadas con frecuencia formando
granulomas. En las lesiones ms antiguas se observa fibrosis cicatricial.
T,%T%2&ENTO: la causa subyacente debe ser tratada. El tratamiento del episodio de E%
requiere reposo en cama. Los vendajes compresivos 5medias elsticas7 proporcionan una mejora
considerable. Los )*%Es 5))$ indometacina7 son #tiles como tratamiento sintomtico. El
yoduro potsico puede ser #til en las formas crnicas. Los esteroides sistmicos son efectivos
pero slo deben utilizarse tras =aber descartado una causa infecciosa subyacente.
=%SC+$&T&S NO*+$%, 1 E,&TE2% &N*+,%*O
CONCEPTO< se trata de una paniculitis de predo%inio lobulillar * con &asculitis. ,resenta un
cuadro clnico caracterstico en forma de ndulos y placas subcutneas de color eritemato"
violceo localizadas en la cara posterior de las piernas afectando principalmente a mujeres de
mediana edad.
ET&O$O.<%< en :IH: 0azin =ace la primera referencia a esta entidad que se conoce desde
entonces como erite%a indurado de "a+in ,EI-. +radicionalmente se =a presumido un origen
tuberculoso en base a =allazgos como< :7frecuente asociacin con enfermedad tuberculosa en
otros rganosD >7existencia de un infiltrado =istolgico tuberculoideD A7reaccin positiva a la
prueba tuberculnica 5/antoux7 y G7ocasional respuesta al tratamiento tuberculosttico.
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$in embargo otros =ec=os como< :7no encontrarse en cultivos o tinciones especficas 5Cie=l"
%eelsen7 de las lesiones al /ycobacterium tuberculosisD >7no transmisin de la enfermedad a
animales de experimentacinD A7respuesta al tratamiento con corticoides sistmicos =an
motivado que otros autores durante las #ltimas dcadas =ayan cuestionado el origen tuberculoso
del E* desarrollando el trmino &asculitis nodular ,N- para aquellos casos clnica e
=istolgicamente similares al E* en los que no puede establecerse una relacin con esta etiologa.
Eoy da gracias a la aplicacin de PCR (reaccin en cadena de la polimerasa) se =a
demostrado la presencia de ).% de M.tuberculosis en un porcentaje de pacientes que presentan
la clnica e =istologa del eritema indurado"vasculitis nodular.
)ctualmente se reserva el trmino E* cuando existe relacin con la tuberculosis y el de (%
cuando no existe. La (% constituye el grupo mayoritario siendo la etiologa desconocida en
muc=os casos aunque se =a demostrado la relacin con ciertos frmacos y quizs en un futuro se
demuestre la implicacin de otros agentes etiolgicos.
C$<N&C%< $on nodulos o placas infiltradas que afectan la cara posterior de las piernas de
mujeres de mediana edad. ) menudo estas lesiones se ulceran y curan lentamente dando lugar a
cicatrices atrficas y deprimidas. Las pacientes suelen referir dolor. Las lesiones aparecen en
brotes recurrentes y a menudo el curso de la enfermedad se prolonga durante varios a?os.
-&STO$O.<%< se trata de una paniculitis lobulillar con &asculitis. *nicialmente el infiltrado
es predominantemente neutroflico y ms tarde se a?aden =istiocitos linfocitos clulas
epitelioides y clulas gigantes multinucleadas que confieren un aspecto granulomatoso al
infiltrado inflamatorio. La a$ectacin &ascular es imprescindible para el diagnstico =istolgico
de (%. La inflamacin de los vasos conduce a su obliteracin por trombosis y como
consecuencia se produce necrosis caseosa en los lobulillos grasos.
*&%.N(ST&CO *&'E,ENC&%$: con el eritema nudoso. En los casos tpicos este se presenta
como ndulos en la cara anterior de las piernas sin ulceracin y se resuelven en un perodo
breve. La (% afecta la cara posterior de las piernas con frecuencia las lesiones se ulceran y dejan
cicatrices atrficas al curar con un curso crnico que con frecuencia se extiende varios a?os. El
diagnstico final recae en la biopsia.
T,%T%2&ENTO: cuando se sospec=a 5clnica y epidemiolgicamente o si existe
disponibilidad de ,!- para el bacilo7 la asociacin con una tuberculosis, se encuentra justificado
administrar un tratamiento antituberculoso con las mismas pautas que para la +0! pulmonar. Los
casos idiopticos deben ser tratados con antiinflamatorios no esteroideos corticoides o yoduro
potsico.
.RANULOMA ANULAR
Enfermedad inflamatoria cutnea benigna poco frecuente. $uele afectar a zonas distales
de las extremidades existiendo tambin formas generalizadas perforantes y subcutneas.
Etiopatogenia
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La causa del granuloma anular 52)7 es desconocida. La relacin entre el 2) y la diabetes
mellitus 5./7 =a sido ampliamente estudiada existiendo trabajos contradictorios. En un reciente
estudio encuentran en un >:J de los casos de 2) diseminados la presencia de ./ mientras que
slo en el :BJ de los 2) localizados estaba presente dic=a enfermedad.
El EL) 0AK y )A: estn presentes en el LBJ de los casos de 2) diseminados en
contraposicin con slo el ABJ de las formas localizadas lo que sugiere que estas dos formas de
2) son genticamente distintas.
+rabajos recientes sugieren que el da?o vascular y los mecanismos inmunolgicos de
=ipersensibilidad retardada juegan un papel importante en la patognesis del 2) encontrando
adems inmunocomplejos circulantes en el HBJ de los casos.
Cl/nica
)unque puede afectar a cualquier edad es ms frecuente en ni?os y jvenes. El MBJ de
los casos ocurre en menores de AB a?os. Es ms frecuente en mujeres 5/ >KN E :7.
La forma clnica ms frecuente es la forma localizada. Existen otros G tipos de 2) menos
comunes< 2eneralizado ,erforante Lineal y $ubcutneo.
En la forma localizada aparecen lesiones anulares o arciformes formadas por peque?as
ppulas duras lisas del color de la piel o ligeramente rojo"violaceas. Estas lesiones suelen medir
de :"K cm de dimetro aunque pueden aparecer formas gigantes. $uelen crecer de forma
centrifuga siendo asintomticas. Los lugares ms frecuentemente afectos son el dorso de pies
manos dedos y la >ona de e?tensi3n de antebrazos y piernas. %o afecta a las mucosas. Las
lesiones se desarrollan de forma lenta y progresiva mantenindose quiescentes largo tiempo e
involucionando espontneamente sin dejar cicatriz. +res cuartas partes de los casos se dice que
desaparecen en un periodo de > a?os. %o obstante las recidivas ocurren en el GBJ de los casos.
1ormas especiales< GA generalizado: ocurre =asta en el :KJ de los casos son lesiones
papulosas maculosas o tuberosas rosadas que pueden ser pruriginosas y que se localizan en el
tronco y miembros. En un HBJ las lesiones adoptan una disposicin anular. En algunos casos las
lesiones parecen estar desencadenadas por los rayos ultravioletas. 'curre fundamentalmente en
pacientes entre la G y M dcada de la vida. Las lesiones de 2) generalizado pueden instaurarse y
desaparecer en un corto periodo de tiempo pero no infrecuentemente persisten durante muc=os
a?os.
Las formas perforantes, lineales y subcutneas son muy infrecuentes.
0istolog/a
La epidermis no muestra alteracin. En dermis superficial y media existen focos de
degeneracin del colgeno donde se observa adems material mucinoso fibrilar basfilo.
)lrededor de estos focos se dispone una empalizada de =istiocitos linfocitos y fibroblastos.
$uelen existir infiltrados linfocitarios perivasculares en dermis y zonas de colgeno normal que
alternan con otras con colgeno degenerado.
/ediante tcnicas de microscopia electrnica se observan cambios degenerativos no slo
afectando al colgeno sino tambin a las fibras elsticas y al infiltrado celular.
Diagnstico di$erencial
Las formas nodulares deben distinguirse de los ndulos reumatoides. Las lesiones
anulares del liquen plano de la sarcoidosis anular o de la necrobiosis lipoidica pueden ser muy
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similares a las del 2). .esde el punto de vista =istolgico debe =acerse el diagnstico diferencial
con la necrobiosis lipoidica y con los ndulos reumatoideos siendo #tiles en casos de duda las
tinciones con mucina para lpidos y fibras elsticas.
Trata%iento
/uc=as veces es innecesario el tratamiento ya que =asta en el KBJ de los casos las
lesiones regresan espontneamente en un periodo de menos de > a?os ) veces el mismo trauma
de la biopsia inicia la resolucin de las lesiones. $e emplean los corticoides intralesionales. En las
formas generalizadas se =an usado con diversos resultados el isotretinono niacinamidas
sulfonas ioduro potsico clorambucilo corticoides sistmicos y ,&().
NEC,O0&OS&S $&PO<*&C%
Enfermedad degenerativa del colgeno que muestra =ec=os =istolgicos muy parecidos a
los del granuloma anular pero que clnicamente se caracteriza por placas bien delimitadas
atrficas de color amarillento que se pueden ulcerar.
Etiopatogenia
La etiologa de la %L permanece desconocida. 'riginalmente se la consider una
complicacin de la diabetes mellitus 5./7 pero tambin aparece en pacientes sin ./. $lo el
B.AJ de los pacientes con ./ presentan %L pero del total de casos con %L el HB"MKJ tienen
./. El curso evolutivo de las lesiones es independiente del de la ./ aunque en la mayora de
los casos ocurre con posterioridad a la aparicin de la ./. En los casos con ./ se =a postulado
que la microangiopata diabtica podra estar implicada en la patognesis de la %L.
Existen muc=as publicaciones que =acen =incapi en la importancia patognica de los
cambios oclusivos en los vasos de las lesiones de %L =abindose encontrado adems depsitos
murales de inmunocomplejos lo que apoyara un mecanismo inmunolgico.
Cl/nica
La %L aparece con mayor frecuencia en personas jvenes o de mediana edad. El IBJ son
mujeres. Las lesiones clsicas son placas ovaladas o irregulares amarillentas con atrofia o
esclerosis central que asientan de forma simtrica en la zona extensora de las piernas. En un :KJ
existen lesiones en otras localizaciones. La lesin inicial es una ppula o placa rosada
asintomtica que al crecer forma por coalescencia con otras una placa marroncea de bordes
serpiginosos indurados y centro atrfico brillante amarillento a veces con telangiectasias
superficiales. El curso de las lesiones es de lenta extensin con periodos de quiescencia e incluso
a veces de completa cicatrizacin. En un :BJ puede producirse una remisin espontnea. En el
>KJ de los casos estas placas se ulceran y en casos de larga evolucin se =a descrito la aparicin
de epiteliomas espinocelulares.
Existe una forma atpica de %L que asienta en cara y cuero cabelludo en la que la atrofia y
cicatrizacin es menor.
La llamada 2ranulomatosis disciforme crnica y progresiva de /iesc=er y Lever corresponde
=oy da a la %L en pacientes no diabticos.
0istolog/a
Es muy similar a la del 2). En dermis media y profunda =ay =omogenizacin del
colgeno con cambios vasculares 5engrosamiento mural y oclusin de la luz7 oNy un patrn
7
7
granulomatoso. Existen zonas con =ialinizacin marcada del colgeno y en las zonas
necrobiticas est presente en cantidades importantes un material lipdico que se ti?e con $udn
5colesterol y fosfolpidos7. La presencia de clulas gigantes a cuerpo extra?o y de clulas
espumosas aisladas es caracterstica. En lesiones evolucionadas existe fibrosis.
Diagnstico di$erencial
!on el granuloma anular 5sobre todo las formas anulares de %L7 xantomas y
xanatogranuloma necrobiticos.
Trata%iento
Es importante descartar la existencia de una ./ asociada. Excepto en las formas
ulceradas de %L en el resto el tratamiento est basado en razones estticas. $e =an utilizado
corticoides tpicos e intralesionales. 'tros tratamientos incluyen< dipiridamol cido
acetilsaliclico antiagregantes plaquetarios nicotinamida y pentoxifilina. En los casos con
ulceraciones extensas el tratamiento es mediante excisin e injertos.
S%,CO&*OS&S:
De$inicin
Enfermedad multisistmica de etiologa desconocida caracterizada =istolgicamente por la
presencia de granulomas epitelioides no caseificantes en los rganos afectos. Los aparatos ms
frecuentemente involucrados son el pulmn la piel los ojos y los ganglios linfticos aunque
cualquier rgano puede afectarse. La enfermedad puede ser aguda y autolimitada pero en muc=os
casos es crnica agravndose y mejorando durante a?os.
Incidencia
La enfermedad es relativamente frecuente afectando a ambos sexos algo ms frecuente en
mujeres. )fecta a todas las edades razas y zonas geogrficas. La edad de instauracin suele ser
entre los AB y KB a?os. En Europa y Estados &nidos la prevalencia oscila entre :B y GB casos por
:BB.BBB =abitantes. Es ms frecuente en la raza negra y en fumadores. $e =a descrito una
probable relacin con el locus EL)"0M
Patog1nesis
La etiologa de la sarcoidosis permanece desconocida. Es probable que la enfermedad resulte tras
una respuesta inmune anormal 5adquirida yNo =ereditaria7 a diversos antgenos. Es de destacar las
alteraciones inmunolgicas existentes en la sarcoidosis. Existe una disminucin en las reacciones
de =ipersensibilidad retardada mediada por clulas. Es caracterstica la =iporeactividad a la
prueba cutnea a la tuberculina 5tambin a otros antgenos candidina tricofitina etc.7. La
respuesta de los linfocitos tras la estimulacin in vitro con fito=emaglutinina est disminuida.
Existe alteracin en la relacin linfocitos !.GN!.I debido a un aumento en los !.I. La
liberacin de distintas linfocinas estimula los linfocitos 0 con un aumento en la produccin de
gamma globulinas que es especialmente marcada en los casos graves de sarcoidosis.
Cl/nica
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)l ser una enfermedad sistmica las manifestaciones clnicas pueden ser generalizadas o las
propias de uno o ms rganos. %o obstante como los pulmones estn casi siempre afectos la
mayora de los pacientes van a tener sintomatologa respiratoria.
!abe distinguir dos formas clnicas de presentacin. &na es la llamada sarcoidosis transitoria
aguda o subaguda que representa el >B"GBJ de todos los casos y en la que existe un eritema
nudoso junto a adenopatas =iliares bilaterales fiebre y con frecuencia poliartritis migratoria e
iritis aguda 5sndrome de LOfgren7. La enfermedad cede en pocos meses en la mayora de los
pacientes sin dejar secuelas. ) veces existe inflamacin de ganglios linfticos especialmente los
de la zona cervical y submentoniana.
La segunda forma de presentacin es la $or%a crnica o persistente en la que son raros los
sntomas constitucionales existiendo con frecuencia afeccin pulmonar y en menor medida de
otros rganos. Las lesiones cutneas ocurren =asta en el AKJ de los casos siendo la #nica
manifestacin clnica en el >KJ.
2anifestaciones cutneas de la sarcoidosis:
Eritema nudoso: )parece en la forma clnica aguda o subaguda. Es ms frecuente en
mujeres. 'curre en el >BJ de los casos de sarcoidosis. %o son lesiones especficas mostrando las
mismas caractersticas =istolgicas que cualquier eritema nudoso idioptico.
$esiones an7iolu!oides:5sndrome de 0roc",autrier7 Lesiones infrecuentes pero
caractersticas ms frecuentes en mujeres. $e localizan en la zona del puente nasal zona
palpebral inferior y mejillas. !oloracin rojo"anaranjada o rojo"amarronada con un tinte ms
rojizo que otras formas debido a que el componente telangiecttico es ms importante.
$u!us !ernio: /anifestacin cutnea frecuente de la sarcoidosis. Es ms frecuente en
mujeres y en personas de edad. $on placas infiltradas rojo"azuladas o violceas que aparecen de
forma ms o menos simtrica en la nariz mejillas pabellones auriculares dedos y manos. La
superficie de las lesiones suele ser brillante con dilatacin de los folculos pilosos. ) la diascopia
muestran una coloracin gris amarillenta. -ara vez se ulceran. %o son destructivas ni mutilantes
como en el lupus vulgar tuberculoso. $on lesiones muy persistentes que se asocian a afeccin de
otros rganos. )dems suele existir =ipergammaglobulinemia e =ipercalcemia. La mucosa de las
fosas nasales puede estar afecta presentando lesiones erosivas costroso"exudativas e incluso
ulceradas con posible afeccin del cartlago y tabique nasales.
$esiones !a!ulosas 5/iliaria benigna lupoide7< Lesiones papulosas de :"K mm
indoloras =emisfricas amarillentas o anaranjadas que van adquiriendo un tono marrn"violceo.
,ueden presentarse en escaso n#mero o ser cientos. 2eneralmente afectan a la cara zona
extensora de extremidades e infrecuentemente a tronco y mucosas. $uelen tener un pronstico
ms favorable que el lupus pernio y se asocian con menor frecuencia a otras alteraciones
sistmicas.
'ormas tuberosas< Lesiones mayores de K mm de dimetro solitarias o en escaso
n#mero rojo"violceas y marronceas localizadas en zona proximal de las extremidades en
tronco y cara. $on de consistencia firme y seg#n involucionan dejan una zona telangiecttica
deprimida marronacea o una mcula atrfica fibrosa.
Cicatrices sarcoideas: -eaccin inflamatoria en cicatrices previas cuya =istologa
muestra un infiltrado granulomatoso sarcoideo. Las cicatrices adquieren una coloracin rojo"
amarillenta adoptando un tono ms marronaceo con el tiempo.
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N3dulos subcutneos: lesiones nodulares que se localizan preferentemente en
extremidades de personas de mediana edad. 2eneralmente existe afeccin sistmica acompa?ante
con linfadenopatas =iliares. La =istologa es de una paniculitis lobulillar con granulomas
sarcoideos 5 diferente que el eritema nudoso asociado a $arcoidosis7
'ormas anulares< )parecen en la frente cara y cuello en las fases crnicas de la
enfermedad. $e forman por crecimiento perifrico con aclaramiento central de las lesiones que se
depigmentan y pueden dejar un zona cicatricial residual.
'ormas at"!icas !oco frecuentes: sarcoidosis eritrodrmica ictiosiforme formas
atrficas ulceradas y verrucosas.
0istolog/a
Los cambios =istolgicos son uniformes en todos los rganos mostrando la presencia de
granulomas sarcoideos o granulomas de clulas epitelioides. Estos son c#mulos de clulas
epitelioides con o sin clulas gigantes con una estrec=a banda de linfocitos circundantes. Existen
clulas + dentro y fuera del granuloma. .entro del granuloma existe destruccin del tejido
conectivo. Los granulomas sarcoideos estn bien delimitados y se localizan en dermis media y
profunda. ) diferencia de la tuberculosis en los granulomas sarcoideos no existe necrosis central
5caseosis7 aunque a veces existe degeneracin fibrinoide de los mismos. En las clulas gigantes
se pueden observar cuerpos de inclusin< los cuerpos asteroides que son inclusiones cristalinas
de carbonato clcico y los cuerpos de Scaumann que son estructuras laminares de complejos
proteicos clcicos.
Curso * pronstico2
Las formas agudas tienen un mejor pronstico con resolucin espontnea en muc=os casos
mientras que las formas crnicas tienen un curso ms prolongado con secuelas frecuentes.
El pronstico es mejor en mujeres en pacientes con escasa o nula afeccin pulmonar inicial con
una prueba de tuberculina positiva y con valores de globulinas normales. El EL)"0I se asocia a
casos con resolucin espontanea.
La mayora de las formas cutneas de sarcoidosis ocurren en las fases subaguda y crnica siendo
su curso prolongado. Las lesiones papulosas y tuberosas suelen resolverse en meses o a?os
mientras que las placas suelen ser muc=o ms persistentes. El lupus pernio es especialmente
persistente y se suele acompa?ar de afeccin de otros rganos lo que modifica el pronstico.
La mortalidad de la sarcoidosis se =a estimado entorno al A"H J siendo las complicaciones
cardiopulmonares y renales la causa principal de las mismas.
Diagnstico2
Los siguientes puntos son importantes en el diagnstico de la sarcoidosis<
" 0iopsia cutnea< " +est de Pveim< !onsiste en la inoculacin intradrmica de extractos de bazo
de enfermos con sarcoidosis. En pacientes que padecen sarcoidosis provoca una reaccin local a
las G"H semanas que muestra las caractersticas =istolgicas propias de la sarcoidosis. Es positivo
en el IKJ de los casos y en un KJ produce falsos positivos. Los extractos antignicos no estn
comercializados de a= su escasa utilidad actual.
" ,rueba de la tuberculina< Est muy reducida o ausente en pacientes con sarcoidosis.
4 ,ruebas de laboratorio< $iempre se debe realizar una radiografa de trax. Entre los datos
bioqumicos es de destacar una =ipergammaglobulinemia y un aumento de la alfa> globulina.
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Eipercalcemia e =ipercalciuria ocurre en el >BJ de los casos Existe un aumento en los valores
del enzima convertidor de angiotensina en los casos con afeccin pulmonar.
Diagnstico di$erencial2
Es importante valorar que =ay granulomas de tipo sarcoideo en otros procesos. )s =ay
que distinguir casos de lepra tuberculoide donde la afeccin perineural es importante de lupus
vulgar sfilis terciaria leis=maniasis lupoides rosaceas granulomatosas y alg#n caso de
pseudolinfomas.
Trata%iento2
$e debe tener en cuenta que puede existir una mejora o resolucin espontanea de la enfermedad
=asta en el KBJ de los casos especialmente en las formas agudas.
$e deben emplear corticoides sistmicos en casos con uvetis afeccin pulmonar importante
=ipercalciuria persistente lesiones cutneas desfigurantes afeccin miocrdica o neurolgica
=iperesplenismo o afectacin de las glndulas lacrimales y salivares.
La cloroquina y el ,)$ estn indicados en sarcoidosis crnicas con fibrosis. +ambin puede ser
#til en el tratamiento de lesiones cutneas. La azatioprina se puede usar como a=orrador de
corticoides en casos severos. El metotrexate a dosis bajas de K mg semanales durante A meses =a
mostrado ser eficaz en lupus pernio y en otras lesiones cutneas.
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