Enfermedad Celaca y su

Diagnstico Diferencial
Historia Clinica
Los especimenes de biopsia provienen
de un paciente de 32 aos a quien se le
realiz endoscopia por probable
malaabsorcin. La mucosa duodenal
tena un aspecto aterciopelado.
Enteropata por Sensibilidad al Gluten
Enfermedad Celaca
Enfermedad inmune que produce malaabsorcin
Distribucin mundial.
Prevalencia 1% (EUA y Europa)
Diabetes mellitus tipo 1 = 3 to 8%.
Sndrome de Down = 5 to 12%
Sndromes de Turner y Williams
Deficiencia selectiva de IgA
Enfermedades autoinmunes
Predisposicin gentica.
AHC I HLAB8
AHC II HLA DQ2 y DQ8
Factores ambientales
Fracciones del gluten (gliadina y prolamina)
Infeccin por adenovirus 12a
Enfermedad Celaca
Prueba Sensibilidad Especificidad
Anti-
Transglutaminase
tisular (tTG)
77-100% 91-100%
Anticuerpos
antiendomisiales
(EMA)
86-100% 90-100%
Anticuerpos
antigliadin (AGA)
57-100% 47-94%
Enfermedad Celaca
Manifestaciones Clnicas
Clsicas
Diarrea, prdida de peso, crecimiento
inadecuado, vmito, dolor y distensin
abdominal, etc.
Sntomas atpicos
Predominio de sntomas extraintestinales.
Dermatitis herpetiforme.
Deficiencia de hierro, anemia
Estatura corta, retraso en la pubertad
Infertilidad, abortos recurrentes
Osteoporosis, deficiencia de vitaminas
Depresin, ansiedad, ataxia, migraas, epilepsia.
Enfermedades autoinmunes: tiroiditis.
Enfermedad Celaca
Manifestaciones Clnicas
Enfermedad celaca silenciosa
Asintomtica
Detectada a travs del tamizaje de
individuos de alto riesgo.
Serologa +, atrofia de vellosidades +
Enfermedad celaca latente
Asintomtica
Serologa +, atrofia de vellosidades -
Enfermedad Celaca
Antes de 1990
Ausencia de atrofia de las vellosidades =
ausencia de enfermedad celaca.
Despus de 1990
Descripcin de las formas silenciosas y
latentes.
Revisin de los criterios histolgicos
Inflamacin mnima.
Cambios arquitectnicos ausentes o mnimos.
Descubrimiento de la transglutaminasa tisular
(tTG)
Enfermedad Celaca
Alteraciones Histolgicas
Aplanamiento de las vellosidades.
Aumento de linfocitos intraepiteliales.
Hipertrofia de las criptas.
Abundantes clulas inflamatorias
(linfocitos y clulas plamticas) en la
lmina propia.
Enfermedad Celaca
La gravedad de las alteraciones
histolgicas se correlaciona con los
sntomas?
Mayor longitud del segmeto afectado =
sntomas ms severos.
La enfermedad celiaca afecta al
intestino delgado: duodeno y yeyuno
proximal.
NO
Clasificacin de Marsh-Oberhuber
Tipo #LIE / 100 cl. ep. Criptas Vellosidades
Pre-infiltrativo
Tipo 0
Normal
(menos de 40)
Normales Normales
Infiltativo
Tipe 1
Ms de 40 Normales Normales
Hiperplsico
Tipo 2
Ms de 40 Hipertrficas Normales
Destructivo
Tipo 3a
Ms de 40 Hipertrficas Atenuacin leve
Destructivo
Tipe 3b
Ms de 40 Hipertrficas Atenuacin
moderada
Destructivo
Tipe 3c
Ms de 40 Hipertrficas Aplanamiento
Hipoplstico
Tipe 4
Ms de 40 Atrficas Aplanamiento
Aumento de linfocitos
intraepiteliales
Lmite superior normal :
H/E: 20 por 100 clulas epiteliales.
CD3: 25 por 100 clulas epiteliales.
Aumento limtrofe: 25-29 / 100
Aumento definitivo: > 30 / 100
Punta de las vellosidades: evaluar 5
vellosidades, 20 enterocitos en los vrtices
delas vellosidades.
Lmite superior normal: 5/20 (H&E, CD3)
Aumento: 6/20.
Frecuencia de aumento de linfocitos
intraepiteliales con arquitectura normal: 2.2%
Pacientes con Cambios Mnimos
Seguimiento
6/14 patientes con LIE aumentados y
arquitectura normal Anticuerpos
antiendomisiales positives y/o anemia.
4/12 (33%) cambios mnimosmucosa
plana
5/236 (2.1%) LIE aumentados / cambios
arquitectnicos leves mucosa plana
(seguimiento = 8 25 aos)
Mahadeva S, et al J Clin Pathol 2002;55:424-428.
Wahab et al. Am J Gastroenterol 2001;96:1464-9
Lahdeaho MII. Gastroenterology 2005:41:44-48
Aumento de Linfocitos Intraepiteliales
Gastroeteritis viral
Giardiasis
Sobrecrecimiento bacteriano / sndrome de asa ciega
Infeccin por Helicobacter pylori (estmago)
Esprue tropical
Diarrea de Brainerd
Enfermedad celaca
Enteropata autoinmune
Inmunodeficiencias
Alergia a otras proteinas
Antiinflamatorios no esteroideos
Sndrome de colon / intestino irritable.
Recomendaciones para la
toma de biopsias
Por lo menos dos.
Bulbo duodenal.
Intestino delgado distal
Segunda porcin del duodeno
Yeyuno proximal
Esprue Refractario
Pobre o nula respuesta clnica a la
dieta sin gluten.
Excluir:
Ingestin accidental de gluten.
Otras causas de malaabsorcin
Insuficiencia pancretica
Colitis colagenosa concomitante.
Linfoma
Enteropata autoinmune del adulto.
Esprue Refractario
Histopatologa
Semejante a la enf. celaca no tratada
con lesiones moderadas o graves
Sospechar esprue refractario:
Esprue colagenoso.
Plasmocitosis basal.
Adelgazamiento de la mucosa (atrofia).
Esprue Refractario
Esprue Refractario
Sprue Refractario
Sprue Refractario
Fenotipo de clulas T anmalo.
Prdida de CD3, CD8, o del receptor T.
Rearreglos monoclonales del receptor T.
Linfoma T in situ or crptico
Sprue Refractario
CD3 CD4 CD8
Esprue Refractario
Rearreglo de receptores T:
proliferacin T monoclonal confirma el
dx de esprue refractario.
Mal pronstico:
Alimentacin parenteral.
Esteroides de por vida
Esprue Refractario
Enf. celaca
Enteropata autoinmune
Inmunodeficiencia variable comn
Enf. de Crohn
Vellosidades Atenuadas
Enfermedad celaca
Enfermedad de Crohn
Inmunodeficiencia variable comn
Enteropata autoinmune
Intolerancia a proteinas.
Gastroenteritis eosinoflica
Esprue tropical
Sobrecrecimiento bacteriano
Enfermedad con inclusiones en
microvellosidades
Quimioterapia / radiaciones
Deficiencias nutricionales
Enteritis crnica con
vellosidades atenuadas
Enfermedad de Crohn
Cambios arquitectnicos en criptas.
Inflamacin variada
Criptitis neutroflica
Granulomas
Enfermedad celaca
Aumento de linfocitos intraepiteliales
Criptitis neutroflica ausente
Enteropata autoinmune
Epitelio superficial relativamente normal
Criptitis neutroflica
Apoptosis
Prdida de clulas caliciformes, endcrinas
y de Paneth
Inmunodeficiencia comun variable
Cambios arquitectnicos en las criptas
Epitelio superficial relativamente normal
Criptitis neutroflica
Apoptosis
Agregados linfoides
Disminuicin de clulas plasmticas
Giardia y/oCMV
Enteropata Autoinmune
Nios > adultos
Diarrea prolongada y malaabsorcin
Otras enfermedades autoinmunes en el
paciente o en familiares
Enterocolitis
Anticuerpos anti-enterocito: 50%
Enfermedad grave alimentacin parenteral
Enteropata Autoinmune
Alteraciones Histolgicas
Aplanamiento de las vellosidades
Aumento de clulas inflamatorias en la
lmina propia: clulas plasmticas y
neutrfilos.
LIE normales o aumentados
Hiperplasia de las criptas frecuente.
Ausencia de clulas caliciformes y de
Paneth.
Enteropata Autoinmune
Enteropata Autoinmune
Enteropata Autoinmune
Enteropata Autoinmune
Autoimmune Enteropathy
Enteropata Autoinmune
Recto
Enteropata Autoinmune
Estmago
Enteropata Autoinmune
Estmago
Lesiones Producidad por
Antiinflamatorios no Esteroideos
Variables:
Ulceras o erosiones en cualquier rgano
gastrointestinal
Enf. diafragmtica del intestino delgado
Colitis microscpica
Inflamacin inespecfica
Aumento de clulas plasmticas en LP
LIE aumentados
Criptitis neutroflica