Que es la Hipertermia Maligna? (What is MH?

)
QUE ES HM?
La muerte repentina e inesperada de un individuo sano al que se le
estaba sometiendo a un procedimiento quirrgico menor es una
tragedia casi incomprensible en esta poca de modernos milagros
mdicos. Pero, esto an ocurre a los pacientes que son susceptibles
al sindrome conocido como hipertermia maligna (HM). An en los
casos que han sido adecuadamente tratados, el sndrome conocido
como crsis de HM (CHM) puede causar la muerte. Raras veces, los
pacientes que sobreviven, pueden quedar con dao cerebral, renal,
dao muscular, o alteracin funcional de varios rganos y sistemas.
Otra causa de muerte inesperada que interesa a los mdicos que
ven HM es el paro cardiaco sbito debido a hiperkalemia, la que
aparece luego de dao muscular o rabdomiolsis, en pacientes con
trastornos neuromusculares del tipo de las distrofias sometidos a
anestesia general.
QUE ES LA HIPERTERMIA MALIGNA?
La CHM es una respuesta bioqumica en cadena gatilladao
desencaenada en la musculatura de los en los pacientes
susceptibles por los anestsicos generales de uso comn. Los
signos mas comunes de una CHM incluyen taquicardia (aumento de
la frecuencia cardiaca), un gran aumento metabolismo basal, rigidez
muscular y/o fiebre, que puede superar los 110 grados F. Las
complicaciones graves incluyen: paro cardiaco, dao cerebral,
hemorragia interna o falla de otros sistemas orgnicos. La muerte
puede ocurrir debido a colapso cardiovascular.
QUIEN ES SUSCEPTIBLE A HM?
Ha habido una gran mejora en nuestra comprensin acerca las
causas y de quines son susceptibles a la HM. Cerca de 40
defectos genticos han sido asociados a la HM. La susceptibilidad a
la HM se asocia a un patrn hereditario autosmico dominante. Esto
significa que hijos y hermanos de un paciente con susceptibilidad a
la HM tienen un 50% de probabilidad de heredar el gen de la HM y
por eso seran susceptibles tambin. Ellos por lo tanto, pueden
desarrollar un reaccin de HM ante la exposicin de los agentes
gatillantes o desencadenantes.
Sin embargo, aquellos que son portadores de esta susceptibilidad
pueden desconocer absolutamente este riesgo a menos de que
ellos o algn miembro de sus familias, en relacin a la anestesia,
desarrollen una crsis que amenace sus vidas. Es importante saber
que no todos los portadores del defecto gentico relacionado con
HM desarrollan un episodio crtico en cada exposicin a los
anestsicos desencadenantes (Ver seccin de Pruebas de
Susceptibilidad a HM).
QUE DROGAS DESENCADENAN HM?
Los anestsicos voltiles inhalatorios desencadenan HM:
sevofluorano
desfluorane
isofluorane
halotano
enfluorano
methoxyfluorane
Son gatillantes de HM, asi como tambin lo es la succinilolina
(Anectine), un relajante muscular depolarizante.
SON SEGUROS LOS OTROS ANESTESICOS?
Si, todos las otras drogas anestsicas son seguras. Algunos
ejemplos de anestsicos seguros son:
oxido nitroso anestsicos locales
propofol etomidato
narcticos benzodiazepinas
tiopental sdico ketamina
Los relajantes musculares no-depolarizantes (usados para producir
parlisis muscular transitoria) son tambin seguros:
pancuronio vecuronio
cisatracurio atracurio
rocuronio mivacurio
CUAL ES LA INCIDENCIA DE HM?
La incidencia exacta no se conoce. La tasa de ocurrencia se ha
estimado en que es tan frecuente como de uno en 5000 o tan raro
como uno en 65000 administraciones de anestesia general con
anestesicos gatillantes. La incidencia puede variar en relacion a la
concentracion de familias susceptibles a HM en una determinada
area geografica. Areas de alta incidencia en los Estados Unidos son
Wisconsin, Nebraska, West Virginia y Michigan.
QUE CAUSA UN EPISODIO DE HM?
La HM se debe a un desorden en la regulacin del calcio intracelular
en el msculo esqueltico. Esto se manifiesta al ser sometidas las
clulas a stress, como el inducido por algunos agentes anestsicos.
En general, cuando los niveles de Calcio intracelular aumentan,
sube tambin la tasa metablica, la produccin de calor, el
contenido cido intracelular, aumenta la rigidez muscular y se ve
degranulacin celular. Esto lleve a altos niveles de potasio, arritmias
y niveles aumentados del pigmento muscular mioglobina en el
plasma. Si no son tratados, estos cambios pueden causar paro
cardiaco, falla renal, coagulacin intravascular diseminada,
hemorragia interna, dao cerebral, falla heptica y por lo mismo,
pueden ser fatales. Una completa explicacin de los cambios
bioqumicos de la HM se encuentra disponible en el sitio web de
MHAUS.
COMO SE TRATA LA HM?
El sindrome de HM debe ser identificado y tratado tempranamente
en su desarrollo de manera de conseguir resultados exitosos. El
tratamiento debe ser el preciso, acucioso y continuado por varias
horas luego del comienzo de un episodio.
Desde 1979, la droga dantrolene sdico inyectable (Dantrium) ha
estado disponible para el tratamiento de lac CHM y ha contribuido
enormemente en el dramtico descenso que han tenido las muertes
y/o situaciones de invalidez asociadas a estos episodios. Es
entonces vital que todos los hospitales, centros ambulatorios y
consultorios donde se administre anestesia general cuenten con una
provisin completa de dantrolene inmediatamente a mano.
Adems, quien est a cargo debe contar con la capacidad de
rpidamente bajar la temperatura corporal, medir los cambios cido-
base sanguineos, la coagulacin, electrolitos plasmticos y tests
para evaluar el dao muscular. En consecuencia, un plan de
tratamiento debe estar preparado. MHAUS entrega un protocolo
detallado de manejo (en ingls y espaol) para usarse en los
lugares donde se administre anestesia general.
COMO SE PUEDE PREVENIR LA HM?
La mejor manera de prevenir la HM es a travs de la deteccin
precoz de los pacientes susceptibles antes de la ciruga. Los
pacientes que tengan historia familiar de HM o aun sugerente de
HM deberan asegurarse de comunicar esta informacin a aquellos
que estarn a cargo de su anestesia. Los pacientes deberan
asegurarse de que la instalacin (hospital, centro quirrgico o
consultorio del cirujano) tenga dantrolene almacenado en cantidad
suficiente para enfrentar una crisis (36 viales) y que se encuentre
tambin disponible el protocolo de tratamiento.
Los pacientes susceptibles de HM deberan siempre llevar consigo o
portar en su ropa alguna identificacin que indique su condicin de
HM susceptible. MHAUS puede proveer de brazaletes de
identificacin y tarjetas para la billetera a un bajo costo o sin costo
alguno.
COMO SE PUEDE IDENTIFICAR A LOS
PACIENTES SUSCEPTIBLES DE HM?
Debido a que la HM se considera un trastorno hereditario
dominante, todos los miembros de una familia en que ha ocurrido
algn episodio de HM, deben ser considerados como susceptibles
de HM y deben ser manejados en consecuencia, a no ser de que se
demuestre otra cosa. Se debe hacer notar que no se puede estar
seguro de que aquellos que han recibido anestesia y no han tenido
problemas estn libres de riesgo han ocurrido muertes en
pacientes que han recibido mltiples anestesias previamente sin
complicaciones. Ciertamente, toda familia con historia de muertes o
complicaciones relacionadas a la anestesia debe hacer saber esto a
su anestesilogo antes de someterse a ciruga. Adicionalmente,
ellos debieran registrarse como pacientes susceptibles en North
American MH Registry de MHAUS, Pittsburgh, PA o llamando a
412-692-5464 (sin cobro).
EXISTE ALGUN TEST PARA DIAGNOSTICAR LA
HM?
No existe actualmente disponible algn test diagnstico simple para
el chequeo de la poblacin general (por ejemplo, tests sanguineos).
Pronto estarn disponibles algunos tests genticos que pueden ser
tiles para identificar a algunos pacientes con HM. Debido a que no
todos los genes responsables de producir HM han sido
identificados, los tests genticos son tiles slo en familias con
antecedentes de HM. An cuando el test gentico no muestre que
se est en presencia de uno de los genes de HM, an podra haber
algn otro gen no identificado y por lo tanto se podra estar en
riesgo para HM. Si usted recibe nuestra revista, The Communicator,
podr saber cuando va a estar ste test disponible.
El test mas exacto (usado como Gold Standard por 30 aos)
consiste en hacer una biopsia de msculo esqueltico del muslo. Se
reserva usualmente para pacientes con historia familiar de HM o
cuando un paciente ha tenido previamente una reaccin
sospechosa a la anestesia. El test esta disponible en seis centros
mdicos en los Estados Unidos. Un listado de estos centros se
encuentra disponible en MHAUS o en www.mhaus.org. Mayores
detalles acerca del test estn disponibles en el sitio web de MHAUS.
PUEDEN LOS PACIENTES SUSCEPTIBLES A HM
SOMETERSE A CIRUGIA?
Si! Los pacientes conocidos como susceptibles a HM pueden
someterse a ciruga con seguridad. Sin embargo, deben usarse
anestsicos no gatillantes asi como tambin deben tomarse
precauciones especiales y usarse tcnicas apropiadas, incluyendo
monitoreo clnico estricto de las funciones vitales.
Durante la cirugia en un paciente susceptible de HM
el anestesiologo debe:
evitar el uso de agentes anestsicos gatillantes;
familiarizarse con los signos y con el tratamientode la HM;
monitorizar en forma continua la concentracin de dioxido de carbono espirado del paciente;
monitorizar en forma continua de la temperatura del paciente ( tambin durante la recuperacin), La temperatura de
la piel no se considera confiable en sta situacin;
tener un kit de HM o una cartilla de instrucciones dentro del quirfano y tener almacenada una cantidad adecuada de
dantrolene.
PUEDE OCURRIR LA HM FUERA DEL PABELLON
QUIRURGICO?
Si. Aunque la mayora de los casos ocurre durante la anestesia
general, tambin es crtico el periodo de 4 hrs. inmediatamente
despus de la ciruga, (incluyendo el periodo en la unidad de
recuperacin). Adems, la HM puede ocurrir tambin en la Unidad
de Emergencias, consultorios dentales, consultorios de cirujanos o
tambin en Unidades de Cuidados Intensivos siempre y cuando se
usen anestsicos gatillantes y/o succinilcolina.
PUEDE ALGO MAS APARTE DE LOS
ANESTESICOS, DESENCADENAR HM?
La HM es gatillada solo por las drogas anestsicas ya mencionadas.
La mayora de los expertos no cree que situaciones como presencia
de altas temperaturas ambientales puedan precipitar la HM. Los
pacientes susceptibles debieran llevar una vida normal a no ser que
necesiten ser sometidos a anestesia.
EXISTEN VINCULOS ENTRE HM Y OTROS
DESORDENES?
La HM ha sido relacionada a un desorden muscular raro llamado
Enfermedad Central del Core. Estos pacientes tpicamente
desarrollan debilidad muscular.
Adicionalmente, pacientes con de ciertas formas de distrofia
muscular pueden desarrollar alteraciones del ritmo cardiaco severas
y destruccin muscular cuando son expuestos a agentes conocidos
gatillantes de HM. Se estima que estas alteraciones son debidas a
la liberacin de potasio desde las clulas o a la liberacin de otros
constituyentes celulares como la mioglobina. La liberacin rpida de
potasio desde la clula muscular produce arritmias. Estos cambios
se asemejan a la HM de varias maneras pero no esta claro si se
trata de la autentica HM . esto se deben a debilidad de las
membranas musculares secundaria a la distrofia muscular.
Algunos expertos estiman que la enfermedad por golpe de calor
ocurre mas frecuentemente en pacientes susceptibles de HM.