Autor (s):

El colesteatoma gigante: Informe de un caso y revisin de la literatura '

Como citar este artculo

Leonardo Mendes Acatauass Nunes1, Adriano Liberman Magalhes de Barros2, Renato Rodrigues Valrio Cal3, Claudio Tobias Acatauass Nunes4, Fabrcio Diniz de Lima5.
Palabras clave:

colesteatoma, informe los casos, revisin de la literatura ". Resumen: Introduccin: Los colesteatomas son lesiones qusticas revestido por epitelio escamoso estratificado, lleno de queratina. Se clasifican en congnitas, alrededor del 2-5% y adquiridos, que se subdividen en primaria formada por una retraccin timpnica y secundaria, se origin a partir de la migracin de epitelio a travs de una perforacin timpnica. Son Tumeurs con una capacidad expansiva y de lisis sea pudiendo invadir estructuras adyacentes. Reporte de un caso: En este trabajo se reporta el caso de ONV, 23 aos desde Macap / Amap. En agosto de 2007, l / ella se apareci a la asistencia con una historia clnica de la otorrea crnica derecha, l / ella tambin inform meningitis y parlisis facial peripherica derecho progresivo. La tomografa mastoides demostr una imagen hipodensa con la densidad de los tejidos blandos de relleno del odo medio, destruyendo la cadena osicular, canales semicirculares, cclea y que se extiende hasta el lado de la porcin proximal del meato auditivo interno. l / ella se refiri a la ciruga. Durante el trans-operatorio se evidencia una extensa destruccin de la capa cortical de la mastoides, que fue obstruida por una masa de una coloracin amarilla, ftida y del aspecto coherente. Despus se retira la lesin se verifica la presencia de fstulas de alto dbito con fosa posterior. Se procedi con el cierre fstulas con una cera de hueso y triturar msculo temporal. El paciente permaneci confinado durante 15 das de uso de ancho de esquema antimicrobiano. En la actualidad, es encontrar en el acompaamiento regular y en un buen estado general. Comentarios Finales: Este trabajo tiene como objetivo llamar la atencin sobre las complicaciones rigurosos de estas patologas, que a pesar de ser comn y como una lesin tumoral benigna puede traer secuelas graves en el paciente, en el caso de que el diagnstico y el tratamiento no debe realizarse antes de tiempo. INTRODUCCIN Colesteatomas se pueden definir como un tumor con la capacidad expansiva y de lisis sea, con la capacidad de invadir las estructuras adyacentes que conducen a complicaciones graves como la meningitis, la sordera neurosensorial e incluso parlisis facial (1). La incidencia anual de colesteatomas gira alrededor de 3 casos por 100.000 en nios y 9 casos por 100.000 en los adultos, siendo ms predominante en el sexo masculino (2). Los datos epidemiolgicos muestran una alta prevalencia del colesteatoma entre el Cucaso, seguidos por las personas descendientes de africanos estn raramente vistos en personas asiticas (1). Segn la literatura, se pueden clasificar en congnitas y adquiridas (3). El congnita representan 2% a 5% de todos los colesteatomas, siendo ms frecuente en el sexo masculino (3:1) (4). Se encuentran en cuatro regiones del hueso temporal: timpnicamastoides, peasco, ngulo pontocerebeloso y foramen yugular (5). . Todava hay un quinto de localizacin que es pequeas perlas epiteliales entre las capas de la membrana timpnica, que fue descrito recientemente (6) Los colesteatomas adquiridos se dividen en primarias, constituidas a partir de una retraccin de la membrana timpnica resultante de la disfuncin concomitante tubo; o secundarios , que se cree que son derivados de la migracin epitelial a travs de la perforacin previa de la membrana timpnica (3). El colesteatomas posee una capacidad de lisis sea; el mecanismo responsable de la erosin sea es todava controversia y algunos hiptesis de haber sido sesgada, como la compresin, la estimulacin mecnica y osteoclstica, la accin de las citosinas y la produccin de enzimas proteoltica como las colagenasas (1,7). Debido a su destructiva, sin embargo el comportamiento insidiosa, de la colesteatoma, el diagnstico precoz y la ayuda en el manejo adecuado prevencin de sus

complicaciones, que pueden ser desde la prdida de audicin, y para los tiempos de laberintitis, meningitis, abscesos cerebrales y parlisis facial perifrica (1,8). Es sabe que la otitis media cholesteatomatosa crnicas (CCOM) es una patologa relativamente frecuente en la rutina de la othorinolaryngologist. Esto refleja especialmente en la regin amaznica, probablemente por las caractersticas climticas de calor y la humedad, as como por el comportamiento cultural de la poblacin en lo que se refiere al bao en los ros y igaraps, convirtindose en un montn inclinado a esta enfermedad. Debido a la posibilidad de grave evolucin de esta patologa, que a pesar del tratamiento de una lesin tumoral benigna, puede expandirse hasta el punto de llevar a secuelas irreversibles en el caso de enfermedad el diagnstico y manejo no se llevan a cabo a principios, es de gran importancia que se documentar y que se haga una revisin de la literatura acerca de la forma complicada de la enfermedad. Es un estndar de afecto poco comn, presentndose con ms de una complicacin concomitante;. Y de esta manera, si se va a recopilar informacin para facilitar el acceso a un mayor conocimiento de esta patologa El objetivo de este estudio va a relatar un caso de un colesteatoma gigante complicado, y hacer la revisin de la literatura sobre la patologa. REVISIN DE LA LITERATURA El trmino "colesteatoma" fue utilizado por primera vez por el anatomista alemn Johannes Mueller, en 1838, cuya palabra significa cole - colesterol; esteado - gordura; oma - tumor , en otras palabras, un tumor formado por tejido graso y cristales de colesterol (6). Sin embargo, ya que el colesteatoma se origina del epitelio escamoso queratinizado de la membrana timpnica y / o meato auditivo externo, sin la presencia de cristales de colesterol o grasa en su estructura, este trmino pasa a ser incorrecta (9). Otras denominaciones tambin se sugiri que el largo de la historia, como un tumor de la perla, por Cruveilhier, en 1829; margaritoma, por CRAIGIE, en 1891; colesteatoma epidrmica de Cushing, en 1922; colesteatoma epidermoide por CRITCHLEY y FERGUSON, en 1928, y queratoderma, por SHUKNECHT, en 1974. (1). El colesteatoma fueron definidos como estructuras qusticas reparado por epitelio escamoso estratificado, que descansa sobre un estroma fibroso de espesor variable, que puede contener algunos elementos del revestimiento mucoso originales (10). El colesteatoma puede clasificar en congnitas y adquiridas, siendo los adquiri subdividido en las primarias y secundarias, de acuerdo ya se ha mencionado (11). Otra clasificacin se basa en las localidades de origen del colesteatoma, el cual es considerado como un factor importante para el procedimiento quirrgico y el pronstico (2). Esta taxonoma presenta tres categoras: 1. El colesteatoma tico - contraccin de los descansos flcidos de la membrana del tmpano o membrana de Shrapnell, que se extiende de la buhardilla, pasando por la adytum, y llegar, de vez en cuando, a la caverna de la mastoides o a la cavidad timpnica. 2. El colesteatoma del seno timpnica - contraccin posterior superior o perforacin de la parte tensa, que se extiende por el seno de mama timpnica y la porcin posterior del tmpano. 3. El colesteatoma de la Part-contraccin y el total adherencia Tense de la parte tensa de la membrana timpnica que implica el orificio del tmpano del tubo auditivo. Otra propuesta de clasificacin por SALEH y MILLS, en 1999, es obra de acuerdo a las localidades afectadas por el colesteatoma , que se caracteriza as: S1 - si el colesteatoma se limitar a las localidades donde se han iniciado; S2 - cuando la enfermedad misma se extiende a otro local; S3 - si afect a tres localidades; S4 - si va a ser instalado en cuatro localidades; S5 - para los casos en que los primeros localidades afectadas y, ms all de esto, cuatro o ms estn involucrados. Estos mismos autores distinguen siete localidades utilizados para que la clasificacin: tico y de la cavidad, el odo medio, tubo de mastoides, auditiva, laberinto y la fosa medio. En cuanto a las complicaciones preoperatorias, Saleh y Mills clasifican las otitis media cholesteatomatosa crnicas como: C0 - cuando no hay complicaciones; C1 - para la aparicin de una complicacin; C2 - por la existencia de dos o ms. Diversos estudios existen en cuanto a la patognesis de la colesteatomas, sin embargo, todava sigue siendo muy para borrar (14). Es inconfundible la existencia de colesteatoma congnito y el surgimiento de colesteatomas por invaginacin y por aplicacin, pero esas situaciones no sera capaz de ser responsable por todos los casos de CCOM. Se cree que a la patognesis de la colesteatomas, de hecho, implicara varios de los inquilinos hiptesis, ser capaz de tener a la interposicin de dos o ms de ellos en una an ms enfermos (9). Segn FERLITO, seran necesarios tres predisponents condiciones para el desarrollo de un colesteatoma: a) la reunin de los dos epitelios diferentes en la grieta auditiva, b) la destruccin crnica de la capa sub mucosa del odo medio en los ensayos inflamatorias e infecciosas; c) el estudio de la cicatrizacin o fase de la proliferacin (13). Utilizando la microscopa electrnica, LIM y Saunders, en 1972, describen que el colesteatoma posea un epitelio escamoso estratificado queratinizado, con las cuatro capas idnticas a la de la epidermis normal (bsica, espinosa, granulosa y crnea) , las clulas de Langerhans (en cantidad ms grande que en la epidermis normal) y grnulos de queratohialina. Llamaron a este epitelio de la matriz del colesteatoma (1). Observaron, todava, la presencia de un tejido conectivo, que contiene fibras de colgeno, fibrocitos y las clulas inflamatorias, que lleva el nombre de perimatriz (13). Otra teora para el respeto del crecimiento de un colesteatoma defiende que el plan de que este requiere la angiognesis en el tejido conectivo de la perimatriz, de tal manera que las clulas y sustancias de la cascada

de cicatrizacin ser capaz de tener un papel importante en el desarrollo y el crecimiento de la colesteatomas. Esos ensayos implicaran el factor de crecimiento fibroblstico b (b-FGF), que estimula la produccin de colagenasas. Siendo as, la persistencia de la inflamacin podra causar un ensayo permanente de cicatrices en el perimatriz, la proliferacin de los fibroblastos (tejido de granulacin) y del epitelio (matriz) (15). La matriz y para perimatriz, en tejidos normales o patolgicas, sano formados por colgeno tipo IV, tenascina, la fibronectina, b-FGF y metaloproteinasas (MMP) (16). El desarrollo en la proliferacin de la matriz del colesteatoma se result del ensayo de la inflamacin, lo que sugiere que a perimatriz sera el factor principal del desarrollo de la colesteatomas (17). Analizando 21 colesteatomas a travs de la reaccin en cadena de la polimerasa (PCR ), inmunohistoqumico y la histologa, HAMSEI et al. mostr, en 2003, una elevacin de los precursores de las clulas osteoclastics y macrfagos en los colesteatomas. El anlisis de la perimatriz mostr que, en esta regin de la colesteatoma, hay todos los factores necesarios para la osteoclastognesis y para la estimulacin de la reabsorcin del hueso (19). La capacidad de invasin, la migracin, la alteracin en la diferenciacin, la proliferacin y la recurrencia de la colesteatomas es muy similar a la de las neoplasias (21,22). Sin embargo, para que los colesteatomas iban consideradas como heridas neoplsicas, sera necesaria la evidencia de inestabilidad gentica; en 1995, Shinoda y Huang detectaron la protena p53 en colesteatomas, lo que sugiere que estos seran capaces de ser tumoral (23). Sin embargo, Desloge et al., En 1997, demostr que no tiene alteraciones en el ADN, descartando, as, esa hiptesis. En consultas de anlisis utilizando la citoqueratina se han considerado, por muchos investigadores, como un excelente instrumento (17,22). La citoqueratina son protenas que constituyen una de las dos categoras de filamentos intermedios, que se encuentra en el citoplasma de las clulas epiteliales; poseen veinte siendo su expresin depende de la clase de epitelio y de la de su perodo de formacin de la diferenciacin. La matriz de la colesteatomas expresa citoqueratina 16 (CK16) en las capas basales supra, es que la expresin de este filamento proteico es caracterstica de los epitelios proliferativas hiper (22). No sabe con certeza si la falta de control que conduce a la hiper proliferacin y a la alteracin en la diferenciacin celular es causada por defectos en los genes que controlan la proliferacin, por citosinas liberadas de las clulas inflamatorias, o todava por otros mecanismos todava desconocidos (7,20). En cuanto a las complicaciones causadas por la colesteatomas, se se pueden dividir en dos grupos: el intracraneal - meningitis, abscesos y trombosis del seno venoso - y las del hueso temporal - mastoides, fstula laberntica, parlisis del nervio facial, laberintitis y la destruccin de huesecillos (1,3,12). La destruccin de huesecillos es la ms comn entre las complicaciones de la colesteatomas, siendo que el tipo de destruccin depende de su origen y de su forma de la expansin. De acuerdo con los datos de Swartz, de 1984, la cadena osicular est intacto en only26% de los colesteatomas tico, siendo el largo proceso del yunque de la regin ms afectada, seguido por el cuerpo del yunque y la cabeza del martillo. Ya los colesteatomas de los saltos de tensin presentan un poder de erosin de 90% (9). Ya la resultante parlisis facial perifrica de la cholesteatomatosa enfermedad que posea disminuir la incidencia, aproximadamente el 1,1%, y probablemente se produce debido a la compresin efecto del tumor con consiguiente disminucin del suministro de sangre del nervio facial, as como por la accin de sustancias neurotxicos producidos por la matriz del colesteatoma o por bacterias generalmente se presenta en la masa cholesteatomatosa (12). El manejo de las otitis media crnica es esencialmente quirrgico . El objetivo principal es la erradicacin total de la enfermedad. El objetivo secundario, pero no menos importante, es la conservacin o la mejora de la funcin del sistema de huesecillos timpnica, que ir cuando sea posible (25). El principal objetivo se cumple a travs de la eliminacin meticulosa completamente el colesteatoma (incluyendo en s la matriz y para perimatriz, en la tcnica uno cerrado) y de los tejidos demasiado enfermas. Por tanto, una amplia gama de tcnicas quirrgicas han sido utilizados, pero los puede resumirse bsicamente en dos, de acuerdo con la eliminacin o el mantenimiento de la pared posterior del tubo auditivo externo: la mastoidectomies abierto y cerrado (19). La seleccin de qu procedimiento se llevar a cabo est basado en el tipo, en el rango y en el tramo de la colesteatoma; en la evaluacin auditiva preoperatoria; en la existencia o no de complicaciones asociadas, en el estado de la oreja contra lateral; en conjunto con la funcin de la tuba auditiva y grado de neumatizacin de la mastoides. Esa eleccin depender tambin de las condiciones generales del paciente, de su edad, de su origen y la de la de su profesin (24). para abrir tcnica, a pesar de ser ms fiable en cuanto a la erradicacin y para la prevencin de la recurrencia, no permite el mantenimiento de la anatoma y, para los tiempos, del nivel de audicin preoperatoria (25). es importante que recordemos que este enfoque crea una cavidad que se va a exigir un acompaamiento mdico minucioso y largo plazo, ms all de demandar, en general, se preocupa por toda la vida del paciente. Sin embargo, a la tcnica abierta, cuando se compara con la tcnica cerrada, presenta una menor incidencia de secuelas colesteatoma (19). Se lleva a cabo el enlace entre los estudios experimentales, histolgico, y clnica son de importancia fundamental para la comprensin de la cholesteatomatosa crnica otitis

media. MTODO Se ha informado de un caso de un paciente que fue estudiado segundo de los preceptos de la Declaracin de Helsinki y del Cdigo de Nuremberg, respeten las normas de investigacin que implica que ser humanos (Resolucin CNS 196/96) del Consejo Nacional de Salud despus de la aprobacin del proyecto por la Comisin de tica en Investigacin en usted ser Humanos de la UEPA, por la institucin donde se llev a cabo y por el asesor del estudio. Se trata de un trabajo retrospectivo, de la cuenta de caso, es que al enfermo que participaron de esta investigaciones se explic en relacin con la naturaleza y los objetivos del proyecto, y acept su participacin, por medio del Trmino de Consentimiento Libre y despejado. La cuenta lleg el caso de un paciente del sexo femenino, de 23 aos, originario de Macap / Amap, e inclua desde entonces a Anamnese inicial de la enfermedad en la consulta externa de otorrinolaringologa del Hospital Universitario Bettina Hierro de Souza (HUBFS) , incluyendo examen fsico general y especfica, realizada en agosto de 2007, los principales resultados de los exmenes complementarios solicitados, que se llevaron a cabo en las dependencias de los HUBFS, la descripcin de su manejo quirrgico, las fotografas de los enfermos y de la pieza quirrgica , as como a su evolucin tras el tratamiento al mes de mayo de 2008. Para el logro de este trabajo, fue hecho el estudio del caso de estudio del colesteatoma adquirido de un paciente ingresado en la consulta externa de otorrinolaringologa de los HUBFS en el mes de agosto de 2007, cuando se inici el diagnstico de investigacin de su caso, que culmin con su manejo quirrgico, con posterior ingreso en el hospital, recibiendo alta en febrero de 2008, orientadas a siguiente consulta externa. Los datos fueron recolectados en el perodo del 01 al 03 de junio de 2008.Los resultados se estudiaron en el manual del paciente que caracteriza, por lo tanto, una investigacin retrospectiva. De este documento I, se recogieron los siguientes datos: identificacin (inicial, edad, sexo, raza, estado civil, ocupacin, origen, religin); queja principal, la historia de la enfermedad actual, record mrbida personal, de familia, hbitos de vida y las condiciones de vivienda, examen fsico general, los exmenes complementarios del examen, diagnstico diferencial, diagnstico definitivo, instituido teraputica; evolucin. El diagnstico y los exmenes complementarios se llevaron a cabo en las dependencias de los HUBFS y en otros centros y hospitales acreditados y calificados por el pblico . net El trabajo tambin incluy la revisin de la literatura, para lo cual se utiliz la base de datos MEDLINE y LILACS. PRESENTACIN DEL CASO identificacin: ONV, sexo femenino, 24 aos, de piel morena, natural y originario de Macap / AP, nica, catlica, trabajador de el hogar. Queja principal:. Justo crnica othorrea Historia de la enfermedad actual: Paciente fue admitido en 23/08/2007 en el Servicio de Otorrinolaringologa del Hospital Universitario Bettina Ferro de Souza, despus de la remisin. Viene presentando, hay aproximadamente seis aos, la carta de la otitis media crnica a la derecha, constante. Afirm tambin episodios frecuentes de dolor de cabeza. Referido historia de meningitis bacteriana a los 19 aos, y la parte superior y la parlisis facial inferior derecha en hemifacial, desde los 21 aos, de acuerdo observado en las Figuras 1 y 2. Para el examen otorrinolaringolgico inicial de la admisin, no haba cambios en forma oral cavidad y orofarynx, para rinoscopia anterior tambin se mostr normal. Para el examen otolgico, se dio cuenta de la oreja izquierda con una superficie de timpanoesclerosis y encogimiento luz de la membrana timpnica en el cuadrante anteroinferior. A la derecha, se observa en s la presencia de secrecin purulenta abundante. Despus de la aspiracin al microscopio, aparece-en s la presencia de plipos en el odo medio derecho. Para enfermo se present una tomografa computarizada (TC) de la cavidad mastoidea que atestigua "lesin osteoltica ser opaca las clulas mastoides y el derecho de la cavidad timpnica, con destruccin sea y de los bloques de osicular. Continuidad presencia solucin de la capa cortical externa, con continuidad entre la caja craneal y las clulas mastoides posterior por la erosin cortical. Colesteatoma? ". Siendo que, se pidi preoperatives exmenes (CBC, glucosa, urea, creatinina, sodio, de potasio y de rayos x de pecho) antes de una imagen claramente quirrgica, as como una nueva TC de mastoides, para verificar la posible evolucin de la herida observada en el primer examen. En 26/09/2007, el paciente vuelve presentando todava el mismas quejas de enconada othorrea a los episodios adecuados y constantes de dolor de cabeza. Para el examen, la oreja izquierda se presentaba del mismo aspecto que el examen previo, y su oreja derecha presenta algunos y tambin la secrecin purulenta en el meato auditivo externo. Present todava a la nueva tomografa de mastoides que atestigua: "Odo derecho: hipodensa Imagen con la densidad de los tejidos blandos de llenado el odo medio, la destruccin de la cadena osicular y el espoln de Chauss, as como todos los tuberculosa de la mastoides. La lesin se refiere destruye las paredes de los canales semicirculares y de la cclea, y se extiende para unirse a . la porcin proximal del conducto auditivo interno es noticia tambin la destruccin de las paredes del canal del nervio facial. Odo izquierdo: conducto auditivo externo con dimetros conservados; pared lateral del tico y de la cadena de huesecillos presente; hipotympanum, mesotmpano, tico y la cavidad normotransparents; clulas de la mastoides aireado; vestbulo, cclea, canales semicirculares y normales meato auditivo interno; canal del nervio facial anatmica. Conclusin: El aspecto. tomogrfica es compatible con el extenso colesteatoma a

la derecha Figuras 3 y 4 . En este momento, se ha solicitado autorizacin para la admisin hospitalaria (AIH) para el logro de tiypanomastoidectomy, as como la evaluacin preanestsica. El da 01/10/2007 se llev a cabo la evaluacin pre-anestsica, y el paciente fue calificado como "ASA 1 . ";, y como este, liberada para el acto operativoProcedimiento Quirrgico (10/10/2007): paciente bajo anestesia general, y la preparacin habitual, lleva a cabo la infiltracin retro auricular y la incisin arqueada de unos 2 cm del pabelln auricular D. La diseccin con el plan de hueso, incisin en la pared posterior del MAE y el inicio de la perforacin de la mastoides. Dado que la capa cortical de la mastoides, ya estaba identificado el colesteatoma, con la expansin que ha incluido la pared posterior del MAE, parcialmente destruida y llenando todo el cuadro de medio, con la destruccin de la cadena osicular (Figura 5). destruccin de hueso por encima del canal semicircular lateral, la destruccin de la canal de Falopio, sin signo de nervio facial. tegmina timpnicos mostradas, y la exposicin de la duramadre. Posteriormente el bloque laberntica, hubo destruccin de los huesos con la erosin de la fosa posterior, con la presencia de abundante liquorrea. Cuando la lesin se elimina por completo (Figura 6), la liquorrea, sin embargo, se mantuvo. Se intent el bloqueo de la fstula con liquorical chatarra msculo temporal, el injerto de fascia, Gelfoam y cera de hueso. Se llev a cabo la amplia canaloplastia, la colocacin de una gasa absorto en Furacin (nitrofurazona) en el conducto auditivo y el urdido de compresin curativa. Se solicit la transferencia de la Unidad de Terapia Intensiva (UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS) del Hospital Universitario de Joo de Barros Barreto (HUJBB), debido a la falta de disponibilidad de la Unidad de Cuidados Intensivos del HUJBB, el paciente se asign de forma aislada, evolucionando con la imagen de la meningitis, la fiebre alta y el trismo , en el primer da de admisin. Ella se obtuvo mejora de los sntomas en su transcurrir de su admisin, de haber permanecido internados por quince das, en el marco del uso de un amplio plan teraputico antibitico. En 01/11/2007, un mes despus de la ciruga , el paciente vuelve para la primera consulta de post-operatorio, la presentacin de la mejora del dolor de cabeza, sin embargo, todava se hace referencia dolor en las localidades de la ciruga. Eran apartada de los puntos de la ciruga, cuando se observ una buena aspecto de la lesin operativa, sin secreciones, con buena cicatrizacin. En la segunda consulta de acompaamiento de la post-operatorio, 22/11/2007 en la mejora del paciente se refiere acentuada del dolor de cabeza, en relacin, sin embargo, el drenaje de la secrecin purulenta por el meato auditivo externo, confirm por el examen fsico. Se mantuvo el uso tpico de Panotil (polymixyn B, neomicina, fludrocortisona y lidocana), y programada regreso despus de 03 meses. En su retorno, ya en el da 14/02/2008, el paciente present episodios de dolor de cabeza y otalgia intensa, as como supurante othorrea a la derecha. Para la otoscopia, se observ la presencia de secrecin purulenta, as como manifestacin cera de hueso (utilizado en el procedimiento quirrgico) por el conducto auditivo externo. Se diagnostic un complicacin del procedimiento quirrgico por la fstula liquorical de fosa posterior. Se solicit nueva TC de mastoides, y prescrita Ciprofon (ciprofloxacina) 500 mg, Predsim (Prednisolona) de 20 mg y Tyelex (paracetamol y codena). En el da 29 / 02/2008, el paciente parece nueva consulta sin mejora de los sntomas, llevando su nueva TC de la mastoides.Fue sometido a nuevo procedimiento quirrgico en el da 20/03/2008, en la que tuvo la exposicin de la cavidad mastoidea, con hueso eliminacin de la cera de la cavidad, que se han utilizado para la fijacin de los regalices fstulas de la fosa posterior, y que viene siendo externalizado para el CAE y causar dolor de cabeza y otalgia.Vuelve a la consulta ambulatorial en 24/03/2008, cuando se observ la presencia de secrecin purulenta en la lesin operativo, sin embargo, con la mejora de los sntomas iniciales de la cefalea y otalgia derecha. Se realiz un curativo y programado el regreso con 03 das. En la consulta del da 27/03/2008 , el paciente refiere apenas a la intensificacin del dolor de cabeza despus de que el plazo de la medicacin analgsica. La lesin operativo, sin embargo, era de buen aspecto, y el paciente no present manifestacin de la secrecin purulenta por el conducto auditivo externo. Los puntos de la segunda intervencin quirrgica fue aislado, y se le recet Otosporim (polymixyn B, neomicina y la hidrocortisona), y asesoramiento para siguiente ambulatorial inicialmente mensual.record personal Morbid: meningitis bacteriana a los 19 aos, y la parlisis facial de arriba e inferior de la derecha hemifacial desde los 21 aos. rcord Familia: Notable nada examen fsico general del paciente consciente y orientado, shortlined, con facies atpicos, membranas mucosas visibles, eubasica marcha, eullica, en buen estado general, acianticas, anictricos, sin fiebre, las condiciones de la nutricin y la hidratacin satisfactoria . Liynphadenopathy en cadena occipital derecho, mvil, sin dolor. examen otorrinolaringolgica: El paciente presenta parlisis facial superior e inferior de la hemicara derecha, del tipo perifrico, presentando signo de Bell, desvo de la rima oral para el izquierdo, y la ausencia total de la tonicidad y respuesta muscular para la derecha. Para la oroscopy, el paciente presenta la cavidad oral sin heridas visibles, con el lenguaje de aspecto normal, amgdala farngea tpica y de tamao normal, orofarynx sin alteraciones. rinoscopia anterior tambin sin mucosas nasales evidencias de alteracin de membrana, enconado secreciones o batidos. A la otoscopia izquierda, se dio cuenta de la oreja izquierda con una

superficie de timpanoesclerosis y encogimiento luz de la membrana timpnica en el cuadrante anteroinferior. La otoscopia derecha apareci la visin de amplia cavidad radical, sin secreciones, fstulas u otros signos flogsticos . Exmenes complementarios: Tomografa computarizada de la mastoides (preoperatorio): vase la "historia de la enfermedad actual"; Evolucin: El paciente viene siendo acompaado desde marzo 27 de 2008, con visitas mensuales al Servicio de Otorrinolaringologa del Hospital Universitario Bettina Ferro de Souza, presentando en este tiempo de acompaamiento no la intensificacin de los sntomas iniciales, como otalgy derecho, dolor de cabeza intenso o purulenta othorrea. Ella est satisfecha con su actual estado de salud, comprometida con el acompaamiento de su patologa en el servicio mencionado. DISCUSINLos colesteatomas pueden ser definidas como lesiones qusticas reparado del epitelio escamoso estratificado y lleno por la acumulacin de queratina exfoliada, con capacidad expansiva y de los huesos de lisis , en general situado en el interior del odo medio o otras reas neumatizacin de la tormenta hueso, pudiendo sin embargo para invadir las estructuras adyacentes, causando a complicaciones graves como la meningitis, la sordera y parlisis facial (Schuknecht, 1974) (1). Los autores se refieren una caso de un Colesteatoma Gigantic en paciente del sexo femenino de veinte y cuatro aos de edad, probablemente llevando la enfermedad no es de alrededor de siete aos. Tales hechos no sean perfectos compatible con la literatura, que a pesar del objetivo de una mayor frecuencia de la enfermedad en adultos (9 casos por 100.000 habitantes, frente a 3 casos por 100.000 en nios), relaciona una mayor incidencia en los hombres (2) . Segn los datos epidemiolgicos, la poblacin ms atacados por la otitis media crnica cholesteatomatosa va a ser los descendientes de caucsicos, seguido de la poblacin negro africano. Debido a la fuerte caracterstica de matrimonios de la poblacin brasilea, y al hecho de que el paciente sea morena, que podramos considerar nuestra como funcin de la epidemiologa de la enfermedad (1).Es sabe que la gran parte de el colesteatoma es del tipo adquirido, ya sea primaria o secundaria, y en este aspecto, el caso de estudio tambin va a la reunin de la revisin ya que es una cuestin de un colesteatoma adquirido, precedido de la cuenta de la otitis media crnica, hay . aproximadamente seis aos, con un constante en este periodo (9) otorrea En cuanto a las complicaciones causadas por la colesteatomas, se pueden dividir en dos grupos: los intra craneales - meningitis, abscesos y trombosis del seno venoso - y del hueso temporal - mastoides, fstula laberntica, parlisis del nervio facial, laberintitis y la destruccin de huesecillos (16). El paciente en el informe presentado prcticamente todas las complicaciones: "del hueso temporal", como la destruccin de huesecillos, mastoiditis, fstula laberntica y parlisis del nervio facial, por la destruccin de este nervio y su canal.Tambin present complicaciones intra craneales, como la fstula liquorical y la meningitis. Este hecho refuerza la importancia del informe de la evolucin inusual y grave de esta patologa, en este rango. Macroscpicamente, el colesteatoma presenta-como una herida qustica redonda u oval con la configuracin y las variables y se caracteriza como un quiste epidrmico, de crecimiento progresivo e independiente, con destruccin del tejido adyacente, en especial el tejido seo, con tendencia a apelar (1). Esta descripcin es, en parte, reforzada por el hallazgo quirrgico e histopatolgico del caso relacionado, que se presenta como una lesin de 5 cm en su dimetro mayor, de aspecto epidermoide, irregular, multifactico, de consistencia duro y friable. Se observ un crecimiento progresivo de la lesin, a la que determina la destruccin completa de la cadena de huesecillos del odo medio, la destruccin de la espuela de Chauss, as como todos los trabeculate de la mastoides. La lesin se refiere destruye las paredes de los canales semicirculares y de la cclea, y se extiende para unirse a la porcin proximal de las meato auditivo interno. Es noticia tambin la destruccin de las paredes del canal del nervio facial.Estos hallazgos reforzar la caracterstica erosiva y destructiva, en general que se encuentra en colesteatomas, con preferencia por la destruccin de los tejidos seos (13).

De acuerdo con la descripcin histolgica de LIM y Saunders, en 1972, que relacionan la presencia de un epitelio escamoso estratificado queratinizado, con las cuatro capas idnticas a la de la epidermis normal, el colesteatoma del paciente en cuestin es bien caracterstica, ya que su histopatolgico El anlisis describe "material corneal con hojas concntricas procedente de plan de cobertura epitelial escamosa". hallazgos indican que la mayora de los pacientes con OMC, que fue sometido a la intervencin quirrgica, que tena un poco de cario de la cadena de huesecillos, y que la frecuencia y la tramo de la transaccin eran mucho ms relacionada con la presencia de colesteatoma, como es el caso de la paciente aqu relacionados (1). La absorcin sea en el CCOM es estimulada por una serie de factores, incluyendo la inflamacin, la presin local, citoqueratina especfica y la queratina, de acuerdo tambin observado en la presentacin de la enfermedad en cuenta, en que tena no slo la destruccin y absorcin de re de la cadena osicular, como tambin de las clulas mastoideas, de la pared de los canales semicirculares y de la cclea, y del canal del nervio facial (2). Un hecho que llama poco la atencin en la evolucin clnica del paciente es la presencia de parlisis facial perifrica. Esta complicacin resultante perifrica de la enfermedad cholesteatomatosa poseen disminuir la incidencia, aproximadamente el 1,1%, y probablemente se produce debido a la compresin efecto del tumor con la consiguiente disminucin del suministro de sangre del nervio facial, as como por la accin de sustancias producidas por neurotxicos la matriz del colesteatoma o por bacterias generalmente se presenta en la masa cholesteatomatosa (12). A pesar del poco frecuentes, la posibilidad de ocurrencia de esta grave complicacin del CCOM viene a ratificar la importancia de la cuenta de este caso, en el ataque del diseo para el diagnstico y tratamiento precoz de la enfermedad todava cholesteatomatosa hecho no complicar. El manejo de las otitis media crnica es esencialmente quirrgico, tal y como se acerc al enfermo aqu estudiada. El objetivo principal es la erradicacin completa de la enfermedad, proporcionar al paciente un odo seco y seguro de complicaciones. El objetivo secundario, pero no menos importante, es la conservacin o la mejora de la funcin del sistema que, por desgracia, no era posible en ese caso, por el carcter extensivo de las complicaciones de la patologa relacionada (11). Es sabe que para la erradicacin completa de la enfermedad, no es necesaria la eliminacin completa de todo el colesteatoma (incluyendo la matriz y la perimatriz, en la tcnica uno cerrado) y de los tejidos demasiado enfermas, de manera similar como se acerc a la paciente en cuestin.Para tal objetivo, una serie de tcnicas ya fue descrito, siendo casi no vale la pena separar de la mastoidectoma abierta o cerrada. La seleccin de qu procedimiento se llevar a cabo est basado en el tipo, en el rango y en el tramo de la colesteatoma; en la evaluacin auditiva preoperatoria; en la existencia o no de

complicaciones asociadas, en el estado de la oreja contra lateral; en conjunto con la funcin del tubo auditivo y el rango de neumatizacin de la mastoides. Esa eleccin depender tambin de las condiciones generales del paciente, de su edad, de su origen y de su profesin (6). Para tcnica abierta que sera capaz de ser ms fiable en cuanto a la erradicacin y para la prevencin de la recurrencia , sin embargo no permite el mantenimiento de la anatoma y, para los tiempos, del nivel de audicin preoperatoria. Sin embargo, en el caso de la paciente aqu estudiada, la indicacin de la tcnica abierta no dio apenas por la prevencin de la recurrencia, pero s debe negar el amplio compromiso anatmico del odo medio, incluyendo las complicaciones que se hizo imposible el acercamiento del paciente mediante la tcnica de cerrado. No hay que olvidar que este enfoque (abierto) crea una cavidad que se va a exigir un acompaamiento mdico minucioso y largo plazo, ms all de demandar, en general, se preocupa por toda la vida del paciente, al ser un factor limitante para algunos deportes como la natacin y el inmersin. Ms all de eso, a la tcnica abierta, en comparacin con la tcnica cerrada, presenta una menor incidencia de colesteatoma residual, lo escaso es deseado para un paciente que las complicaciones severas ya experimentados de su enfermedad y que va a librarse de esta enfermedad, ya que la medida de lo posible, de acuerdo fue tentado.Naturalmente, el corto tiempo de acompaamiento post-operatorio del paciente impide que certificar que est completamente libre de la enfermedad tales afirmativa requiere un tiempo bien grande de acompaamiento. Sin embargo, en este corto seguimiento de apenas tres meses, sus cuentas son de mejora indiscutible de los sntomas que se presentan, as como la ausencia de la intensificacin de la otorrea purulenta hasta el momento.

FFigure 1. Imagen del paciente - Aviso parlisis facial a la derecha, durante el intento de sonrisa.

Figura 2. Imagen del paciente - Despus de splica para cerrar los ojos, observe el cierre incompleto del prpado derecho, mostrando el afecto perifrica de la parlisis.

Figura 3. La tomografa computarizada de mastoides - imagen hipodensa Tc preoperatoria, en corte coronal, que muestra con densidad de tejido blando a la derecha, llenando el odo entrometerse y la destruccin de todo el trabeculate de la mastoides.

La Figura 4. La tomografa computarizada de mastoides - imagen hipodensa Tc preoperatoria, en corte coronal, que muestra con densidad de tejido blando a la derecha, llenando el odo entrometerse y la destruccin de la cadena osicular y el espoln Chauss.

Figura 5. Operativa intra - A partir de la perforacin de la mastoides con la visualizacin del colesteatoma.

La Figura 6. Pieza quirrgica - la parte ms grande del colesteatoma, retirado completamente.

CONSIDERACIONES FINALES Despus de la revisin de la literatura sobre el colesteatoma gigante y la certificacin de la capacidad destructiva e invasiva de esta lesin, que a pesar de rara, puede causar a la tumba morbilidad y secuelas, se tenga en cuenta la importancia de la documentacin de un caso como ste, donde las deformidades de lesiones provocadas y parlisis facial perifrica, cuya descripcin en la literatura mdica es raro. REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS 1. Ferlito O, Devaney KO, Rinaldo A, C Milroy, Wenig B, Iurato S, McCabe BF. Clinicopathological consulta colesteatoma del odo frente granuloma de colesterol. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1997, 106:79-85. 2. Sculerati N, Bluestone C. patognesis del colesteatoma. El Clin Otol de North Am. 1989, 22 (5) :859-68. 3. Milewski C, Fedorowski A, Stan AC, Walter GF. Factor de crecimiento de fibroblastos bsico (b-FGF) en el perimatriz del colesteatoma. HNO. 1998 (a), 46 (9) :804-8. 4. Sprekelsen BM, Ebmeyer J, Anonopoulos A, Sudhoff H. Alteraciones de la membrana basal en el colesteatoma de Odo Medio. Acta otor Esp. 2001, 52 (4) :330-5. 5. Jacob R, Welkoborsky HJ, Mann W. interaccin epitelio-estroma en colesteatoma del odo medio. Laryngorhinootologie. 2001, 80 (1) :117. 6. Pereira CSB, Almeida CIR, Vianna MR. Imunoexpresso da citoqueratina 16 e do antgeno nuclear Ki-67 no colesteatoma Adquirido da orelha mdia. Rev Bras de Otorrinolaringol. 2002, 68 (4): 453-60. 7. Darrouzet V, Duclos JY, Portmannd, Bebear JP. Preferencia por la tcnica cerrada en la gestin de colesteatoma del odo medio en nios: un estudio retrospectivo de 215 pacientes consecutivos tratados ms de 10 aos. Am J Otol. 2000, 21 (4) :474-81.8. Vennix PP, Kujipers W, Peters TA, Tonnaer EL, Ramaekers FC. Diferenciacin de los queratinocitos en colesteatoma adquirido y las membranas timpnicas perforadas. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1996, 122:825-832. 9. Swartz JD. Colesteatomas del odo medio. Etiologa Diagnstico y Complicaciones. Am Radiol Clin del Norte. 1984, 22 (1) :15-34. 10. Cruz OL, Costa SS. Otologia Clnica e Cirrgica. Ed. Revinter, 1999. 11. Alves AA, Ribeiro FAQ. O Papel das citocinas sin colesteatoma Adquirido da orelha mdia: reviso da literatura. Rev Bras Otorrinolaringol. 2004, 70 (6): 813-19. 12. Verdugo RM, Caba GE, CA Serrano, Ortega AM. Colesteatoma gigante un tmpano cerrado. Acta ORL Esp. 2001, 52 (2) :1479. 13. Costa SS, Roithmann R, Matheus MC. A patognese dos colesteatomas. Rev Bras otor. 1992, 57 (4): 30-5. 14. Friedmann I. epidermoide colesteatoma y granuloma.Ann Otol Rhinol Laryngol. 1959, 68 (1) :57-79. 15. Costa SS. Contribuio ao Estudo das Mdias otitis crnicas.Dissertao de Mestrado. Facultad de Medicina de Ribeiro Preto de la USP, 1991. 16. Testa GRJ, Vicente AO, Abreu CEC, Benbassa FS, Antunes LM, Barros AF. Colesteatoma causando paralisia facial. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003, 69 (5) :65762. 17. Broekaert D, Coucke P, S Lepercque, Ramaekers F, Van Muijen G, Boedts D, Leigh I, Lane B. El anlisis inmunohistoqumico de la expresin de citoqueratina colesteatoma en el odo medio y de los tejidos epiteliales relacionados. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1992, 101, p. 931-938, 1992. 18.Dornelles C, Costa SS, Meurer L, Schweiger C. Algumas consideraes Sobre colesteatomas adquiridos Peditricos e Adultos. Rev Bras Otorrinolaringol. 2005, 71 (4) :536-546. 19. Hamzei M, Ventriglia G, Hagnia M, Antonopolous A, Bernal-Sprekelson M. Dazert S, Hildmann H, Sudhoff H. osteoclastos estimular y factores de colesteatoma humano diferenciador. Laringoscopio. 2003, 113 (3) :436-42. 20. Costa SS, De Souza LCA, Andrade MI. Procedimentos sobre o temporal - Revisando una nomenclatura. Rev Bras Otorrinolaringol. 1991, 57 (4) :170-9. 21. Chole RA, Faddis BT. La evidencia de las biopelculas microbianas en colesteatomas. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2002, 128 (10) :1129-1133. 22. Bujia J, V Schiling, Holly A, Stammberger M, Kastenbauer E. expresin de queratina hiperproliferacin asociada colesteatoma en el odo medio humano. Acta Otolaryngol. 1993, 113 (3) :364-368. 23.Shinoda H, Huang CC. Expresiones de c-jun y protenas p53 en colesteatoma del odo medio humano: relacin a la diferenciacin de la proliferacin de queratinocitos y la muerte celular programada. Laringoscopio. 1995, 105 (11) :1232-1237. 24. Ahn SH, Oh SH, Chang SO, Kim CS. Los factores de pronstico de reincidencia en la ciruga peditrica colesteatoma. Int J Pediatric Otorhinolaryngol. 2003, 67 (12) :1325-30. 25. Paparella MM, Moris MS, Costa SS. A una etapa de compromiso del mtodo abierto vs cerrado. El IBM Procedimiento Proco de la Tercera Conf. Intern en Colesteatoma y mastoides Surg. Amsterdam: Kluger Publicaciones; 1988. 1. Mdico Graduado por la Universidad del Estado de Par. Residente en el primero ao de Otorrinolaringologa en el FederalUniversity os So Paulo Unifesp / EPM. 2. Mdico Graduado por la Universidad del Estado de Par. Residente del primero ao de Anestesiologa del Hospital Ophir Loyola / PA. 3. Mdico Otorhinolaringologist con beca en Otoneurologa por la Universidad de Harvard. Profesor de la Disciplina de Otorrinolaringologa de la Universidad Federal de Par. 4.Doctora en Otorrinolaringologa de la Universidad Federal de So Paulo. Profesor Adjunto 4 de la Disciplina de Otorrinolaringologa del FederalUniversity del Estado de Par. 5. Profesor Acadmico del quinto ao de Medicina de la Universidad del

Estado de Par. Institucin: Universidad de Estado del Par - UEPA. Belm / PA Brasil. Mail: Leonardo Mendes Acatauas Nunes - 541 Pedro de Toledo, St - Apto 112 - Vila Clementino - So Paulo / SP - Brasil - del cdigo postal: 04039-031 - E-mail: leoacatauassu@hotmail.com. Artculo recibido el 16 de octubre de 2008.Artculo aprobado el 12 de julio de 2009.