El signo del hueso dentro de hueso en el hipoparatiroidismo idioptico

Walter Alberto Sifuentes Giraldo

a b a,

, Mnica Vzquez Daz , Raquel Barrios Castellanos

Servicio de Reumatologa, Hospital Universitario Ramn y Cajal, Madrid, Espaa Servicio de Pediatra, Hospital Universitario Ramn y Cajal, Madrid, Espaa

Artculo Introduccin
El hipoparatiroidismo idioptico (HPI) es un trastorno infrecuente que ocurre en pacientes peditricos en los primeros aos de vida y generalmente est asociado a enfermedades autoinmunitarias1. El hipoparatiroidismo en pacientes adultos se caracteriza por incremento de la densidad mineral sea y calcificaciones ectpicas; sin embargo, cuando ocurre en nios antes de completar el crecimiento esqueltico tambin puede originar alteraciones de la tasa de crecimiento, remodelado seo y momento del cierre epifisario 2. Se presenta el caso de una paciente con antecedente de hipoparatiroidismo desde la infancia que desarroll, en la columna, un patrn radiolgico de hueso dentro de hueso en varios cuerpos vertebrales, lo cual ha sido descrito infrecuentemente en el HPI.

Presentacin clnica
Mujer de 19 aos, que fue diagnosticada de HPI a los 10 aos por distona de extremidades secundaria a hipocalcemia. Previamente no tena ningn antecedente mdico personal ni familiar relevante, incluidos trastornos autoinmunitarios y endocrinolgicos. Durante el seguimiento desarroll esclerosis sea generalizada, que se evidenci tanto en las radiografas de pelvis y huesos largos de las extremidades inferiores, como en la densitometra sea que mostraba en columna lumbar (L1-L4) valores de T-score 4,2, Z-score 4,5 y DMO 1,513mg/cm2. Desarroll adems cataratas bilaterales que fueron operadas a los 12 aos. La bioqumica sangunea mostraba hipocalcemia leve (calcio 7-8,5mg/dl), hiperfosfatemia (fsforo por encima de 5mg/dl), niveles bajos de parathormona (4,8pg/ml) y normales de fosfatasa alcalina y vitamina D3 (25[OH]D3 y 1,25[OH]D3); la qumica urinaria tambin mostraba aumento de la reabsorcin de fosfato (95,3%) con calciuria normal. Reciba como tratamiento suplementos de calcio (carbonato de calcio 2.500mg/da), calcitriol (0,5g/da) y dieta baja en fosfatos. En los estudios radiolgicos, adems de la marcada esclerosis sea, llamaba la atencin, en la columna, la presencia de lneas paralelas a la cortical de los cuerpos vertebrales que daban lugar a la imagen de un pequea copia del cuerpo vertebral en su interior, el denominado signo del hueso dentro de hueso (Figura 1, Figura 2, Figura 3). Este signo era evidente en varios cuerpos vertebrales. No presentaba deformidades morfomtricas vertebrales ni calcificacin de los ligamentos paraespinales.

Figura 1. Radiografa lateral de columna dorsal mostrando el signo del hueso dentro de hueso, ms evidente en los cuerpos vertebrales inferiores (flechas blancas).

Figura 2. Radiografa lateral de columna lumbar mostrando hallazgos similares a los de la columna dorsal (flechas blancas).

Figura 3. Amplificacin de los cuerpos vertebrales D11-D10 (A) y L3-L4 (B) mostrando en detalle las lneas paralelas a la cortical que dan el aspecto de una copia pequea del cuerpo vertebral en su interior (signo del hueso dentro de hueso).

Discusin
Son escasas las publicaciones acerca de la presencia del signo del hueso dentro de hueso en pacientes con HPI. Rosen y Deshmukh describieron una serie de 5 pacientes con HPI, encontrando que este signo fue el hallazgo radiolgico ms comn, afectando mayormente a vrtebras lumbares, en 2 de los casos con mltiples vrtebras afectadas. Este signo se relaciona con la presencia de lneas paralelas a los platillos asociadas a persistencia de un remanente de la superficie vertebral anterior. Dichas lneas pueden reflejar la recuperacin del crecimiento despus de un cese temporal del mismo, por esta razn se denominan lneas de recuperacin de la detencin del crecimiento (growth arrest recovery lines). Algunos factores adicionales que explicaran la aparicin de dichas lneas en el HPI son el tratamiento con dosis altas de vitamina D3 y las variaciones de los niveles sanguneos de calcio y fsforo2. Existen otras causas de aparicin del signo del hueso dentro de hueso, que pueden ser clasificadas segn el mecanismo predominante en: a) neoformacin sea normal: neonatos y lactantes normales; b) neoformacin sea peristica anormal: administracin prolongada de prostaglandina E1 en neonatos, consolidacin sea anormal (fracturas de huesos largos no inmovilizadas, trastornos neuropticos), hiperostosis cortical infantil (enfermedad de Caffey), osificacin de sarcoma seo posradioterapia; c) desdoblamiento de la cortical por neoformacin sea peristica secundaria: infartos seos (anemia falciforme, enfermedad de Gaucher), escorbuto, osteomielitis crnica con secuestro y formacin de involucrum; d) osteopenia subcortical: leucemia, metstasis, distrofia simptico refleja, osteoporosis idioptica juvenil; e) alteracin de la velocidad de crecimiento seo: enfermedades graves de curso agudo o enfermedades crnicas de curso intermitente en pacientes peditricos que originan periodos de resorcin sea aumentada seguidos por periodos inactivos o quiescentes, trastornos nutricionales (malnutricin, raquitismo), hipervitaminosis D, intoxicacin por metales pesados, radioterapia; f) fallo o inhibicin de la resorcin sea mediada por osteoclastos: osteopetrosis, tratamiento con bisfosfonatos; g)alteracin del metabolismo seo: enfermedad de Paget, hiperfosfatasia hereditaria (enfermedad de Paget juvenil), acromegalia; h) depsito de cristales: oxalosis, e i)iatrognicas o falsas: injertos seos, depsito de cemento seo subcortical, fractura espiroidea, hallazgo incidental durante la consolidacin normal de una fractura y artefactos debidos a factores tcnicos3.

Responsabilidades ticas
Proteccin de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigacin no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicacin de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido informacin suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio. Derecho a la privacidad y consentimiento informado . Los autores declaran que en este artculo no aparecen datos de pacientes. Recibido 11 Octubre 2011 Aceptado 14 Diciembre 2011 Autor para correspondencia. albertosifuentesg@gmail.com

Bibliografa
1.Doyle DA. Hypoparathyroidism. 1892-4. 2.Rosen RA, Deshmukh SM. Growth arrest recovery lines in hypoparathyroidism. Radiology. 1985;155:61-2. 3.Williams HJ, Davies AM, Chapman S. Bone within a bone. Clin Radiol. 2004;59:132-44.