LUPUS

Viene de la palabra lobo, porque el eritema del lupus y el enrojecimiento facial que se produce por trastornos vasculares se pareca a una mordedura de lobo. El lupus es una enfermedad autoinmune mediada por complejos inmune que produce una cascada inflamatoria, se llama sistmico porque afecta rganos y sistemas de toda la economa del cuerpo. Las personas ms predispuestas a sufrir lupus son las mujeres estrognicamente dependientes, mujeres en etapa de quedar en estado de gravidez. El lupus es una enfermedad mundial que aparece en todas las regiones, no es raro en nuestro pas. Mujeres que se comienzan a hinchar, a tener proteinuria sin antecedente de nada, ni a predisposicin de nada, la expresin de algn tipo de enfermedad renal hace pensar en lupus, se hacen las pruebas serolgicas y confirman el Dx. Los desencadenantes de este proceso son los factores ambientales, factores genticos, factores hormonales, factores infecciosos que predisponen a lupus. Tambin el hombre que sufre sndrome de Klinefelter cuyo cromosoma son XXY. Familias homocigticas cuyo complejo de histocompatibilidad es HLA2 HLA3. Las radiaciones UV ahora ms frecuente debido a la gran exposicin solar y la prdida de la capa de ozono que serva de proteccin. Los rayos UV penetran a la clula y alteran el ncleo lo queman y lo apoptosan y lo convierten en inmunolgico entonces la inmunologa del cuerpo no reconocen a esta clulas, y lo empiezan a atacar. Lo curioso del lupus como afecta tanto la inmunidad humoral como la inmunidad celular no hay quien detenga esta cascada, la inmunidad de tipo celular o linfocitos T supresores o asesinos y la humoral linfocitos B e inmunoglobulinas. No hay quien detenga la produccin de anticuerpos mediados por los linfocitos B que empiezan a atacar y nadie los detiene. Esta enfermedad no tiene cura. Tiene recidivas, recadas y periodos de tolerancia inmunolgica parcial durante cierto tiempo una vez desatado el proceso. El proceso inmunolgico del lupus empieza mediado por las inmunoglobulinas y el consumo y activacin del complemento srico cuyas vas son; las clsicas y la alternativa, pero la que ms participa es la va clsica, y toda la cascada de citosinas, interleucinas, xido ntrico se da el proceso inflamatorio sistmico atacando principalmente a las clulas. Hay leucopenia, anemia y trombocitopenia Las serosas se afectan hay pleuritis, serositis, neumonitis, hemorragias, pericarditis, endocarditis, degeneracin de libbman sacks, las serosas de las sinoviales de las articulaciones dan las tpicas artritis que es una manifestacin muy frecuente en el lupus. En la mujer lpica cuya expresin sistmica es nuseas, prdida de peso, anorexia, fiebre y decaimiento, depresin y prdida de cabello.

El 90% de los lpicos se ven afectados en las articulaciones, son artritis de carcter no deformante, dolorosa, simtricas hay una mnima parte que si se deforman Los criterios para diagnosticar lupus Son 11 1. RASH MALAR. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los pliegues nasolabiales. 2. RASH DISCOIDE. Placas eritematosas elevadas con escamas queratsicas adherentes y tapones foliculares; a veces retraccin en las lesiones antiguas. 3. FOTOSENSIBILIDAD. Rash cutneo como resultado de reaccin anormal a la luz solar, segn historia clnica o examen fsico. 4. ULCERAS ORALES. Ulceracin oral o nasofarngea, habitualmente indolora, observada por un mdico. 5. ARTRITIS. No erosiva en 2 ms articulaciones perifricas. Caracterizada por: hipersensibilidad al tacto dolor a la presin, edema, derrame articular. 6. SEROSITIS. 1. Pleuritis: Historia de dolor pleurtico, o roce pleural, o derrame pleural. Documentada por EKG, roce pericrdico, derrame pericrdico. 2. Pericarditis: 7. TRASTORNOS RENALES. 0. Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 grs/da o mayor de 3 1. Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos. 8. TRASTORNOS NEUROLOGICOS. 0. Convulsiones. En ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metablicas conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolticas 1. Psicosis. En ausencia de todos los factores descritos en prrafo anterior. 9. TRASTORNOS HEMATOLOGICOS.0. Anemia hemoltica con reticulocitosis, o 1. Leucopenia menor de 4000 en 2 ms ocasiones, o 2. Linfopenia menor de 1500 en 2 ms ocasiones, o 3. Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa. 10. TRASTORNOS INMUNOLOGICOS.0. Clulas LE positivas, o 1. Anticuerpos anti DNA, o 2. Anticuerpos anti Sm, o 3. Pruebas serolgicas falsas positivas para sfilis: por lo menos 6 meses consecutivos. confirmadas por: inmovilizacin Treponema;

11. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES. Un ttulo anormal de Ac. Antinucleares por inmunofluorescencia o por una prueba equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos implicados en Sndrome Lupus inducido.

Las alteraciones en laboratorio son: antiDNA positivo antiANA positivo complemento srico bajo C3

El C3 indica hipocomplementemia que indica actividad lpica en ese momento, es una ayuda innegable de enfermedad activa. Los rganos pronstico que se afectan en lupus son El sistema nervioso central. El rin Las infecciones psicosis, trombosis, parlisis. Las infecciones oportunistas se dan por el tratamiento

Una vez que se lesiona el rin el proceso puede llegar a una insuficiencia renal, si se lesiona el SNC puede dar convulsiones, inmunosupresor y la alteracin de la inmunidad. Nefropata lpica As no haya expresin de enfermedad renal, pcte que tenga lupus ya tiene afectacin renal en un porcentaje del 98%, tiene alguna alteracin histopatolgica, a veces no depende de la expresin clnica del lupus para ver la correlacin anatomopatolgica. Cuando el lupus ataca al rin objetivamente su expresin es una proteinuria mayor 500mg en 24horas, leucocituria, y a nivel sistmico edema, hipertensin, o sndrome nefrtico en ese momento hay q actuar con teraputica ms agresiva, ms aun si la expresin cambia, varia la teraputica entre corticoides, inmunomodulares y anticuerpo monoclonales. El lupus a nivel cutneo se trata con antipaldicos, con aines tipo aspirina, y prednisona a dosis bajas. Varios estudios recomiendan el uso de bolos de ciclofosfamida y micolato de mofetil, su eficacia a la par es igual. Lupus agresivos se tratan con bolos de metilprednisona luego con teraputica de mantenimiento en 1mg x kg de peso. Hasta 2mg. Ciclofosfamida 1mg x kg de peso Los bolos de metilprednisona y ciclofosfamida es de 0.5 a 1g por m2 superficie corporal durante 6 meses O 500mg por 6 meses. Cada vez que recaen o tienen recidivas estos pacientes hay que aislarlos por riesgo a infecciones. El lupus cuando falla el rin hay q mantenerlo en dilisis, y con inmunosupresin, y meterlo en programa de trasplante renal.