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Tumores cerebrales y sndrome de hipertensin endocraneana.

Sndrome de hipertensin endocraneana (she) debe ser entendido como el conjunto de sntomas y signos que van a tener varias posibilidades etiolgicas y que se manifiesta por: 1.- Cefalea: que es persistente en el tiempo, que aumenta con maniobras de valsalva, que no cede con analgsicos y que muchas veces despierta al paciente en la noche, todos signos de organicidad. 2.- Nauseas y vmitos: en los libros se describe l vomito expulsivo "vmito en proyectil", lo que es rarsimo de ver, ahora los pacientes consultan tempranamente observndose un estado nauseoso, gente que vomita y que muchas veces puede confundirse con problemas de ndole digestivo. 3.- Aparicin de edema de papila: echo que ocurre en un porcentaje relativamente bajo de los pacientes, aparece en forma tarda, o sea, ya debe existir una hipertensin endocraneana severa.
Rta. NO Pregunta de B hacer maniobras de valsalva puede ser peligroso en caso de she ?

Tumores cerebrales 1.- Son lesiones expansivas que ocupan espacio, que estn dadas por la proliferacin de un grupo celular, los que pueden ser de tantos tipos como los que existen en el crneo, existiendo evidentemente diferencias en las probabilidades de que clula se va a desencadenar el tumor. 2.- Los tumores cerebrales tienen una distribucin si nosotros lo vemos desde el punto de vista getario en que se dan con mayor frecuencia (se pueden dar eso s en todas las edades), dividindose en 2 grandes grupos: a) en los menores de 10 aos y b) 5 o 6 dcada de la vida. 3.- No hay factores predisponentes claros, si se sabe que si se expone una persona a radiacin ser ms propensa a desarrollar cualquier tumor, no slo cerebral. 4.- Existen factores genticos en un grupo pequeo de tumores, especficamente los schwanomas. 5.- representan el 1% de las autopsias.
Pregunta de B vainas de mielina dnde en el cerebro? Rta. En los pares craneanos, especialmente el Schwanoma se da en el 8 par y con menos frecuencia en 5, 11 y 12 par.

El principal problema radica en el crneo, que corresponda una "caja cerrada" que tiene como contenido el encfalo (hemisferios, tronco, etc) con un volumen aprox. de 1400cc, vasos sanguneos alrededor de 80 a 100ml de sangre (arterial y venosa), adems existen 80ml de LCR, todos juntos alcanzan una presin promedio de 15 cm de H2O. El crneo es una caja casi cerrada, ya que presenta algunos elementos de entrada como la sangre, que penetra por las cartidas y las vertebrales y de que sale por las yugulares. Por lo tanto si algo crece en esta cavidad tiene que ocupar el espacio de otra. qu espacios son los que se ocupan? Rta: lo primero que cede espacio como mecanismo de compensacin es el LCR (cualquier crecimiento comprime los ventrculos y desplaza el lquido), algo cede tambin el compartimento venoso. Desde el punto de vista fisiopatolgico, importa: 1.- La constancia de los elementos craneanos, no existiendo espacios vacos 2.- Un conflicto de espacio, que va a determinar hipertensin endocraneana, la que va a aumentar dependiendo de la velocidad con que se est produciendo la ocupacin de espacio. Si aumenta en forma violenta el resultado ser el "enclavamiento" (del tronco supongo) y la persona se muere; pero si va aumentando de apoco se pueden llegar a contener hasta 200cc, los que van a ir produciendo lesin de parenquima, pero no el enclavamiento inmediato. 3.- Otra cosa importante que produce la hipertensin endocraneana son las "herniaciones". Dentro del crneo hay 2 grandes compartimentos, producidos por el tentorio o "tienda del cerebelo" y que corresponde a un repliegue de la duramadre; existe as un compartimento supratentorial (ms grande dado que contiene los hemisferios cerebrales) y otro infratentorial, ambos comunicados por la "hendidura de la tienda", que tiene forma de herradura y es atravesada por el inicio del tronco enceflico. El compartimento supratentorial adems tiene una segunda divisin que corresponde a la hoz del cerebro, que divide los hemisferios. Entonces las herniciones que se producen con mayor frecuencia van a ser principalmente 4: 1. Hernia subfalxial (falx = hoz): Si existe algo que comprime desde un hemisfero del cerebro, parte de este puede pasar por debajo de la hoz hacia el otro hemisferio, ya que la hoz no divide totalmente presentando tambin una hendidura 2. Hernia del uncus: Una de las circunvoluciones del lbulo temporal (uncus) se tiende a ir hacia la lnea media comprimiendo el 3 par, dando anisocoria. 3. Hernia transtentorial: Si existe algo comprimiendo desde arriba, el contenido va a protuir atraves de la hendidura de la tienda. 4. Hernia descendente: A travs del agujero magno.

Clasificacin:

Existen tantos tumores como grupos celulares existan en el crneo, pero como la clula que est en mayor cantidad es la glia, estos tumores sern los ms frecuentes. 1. Tumores de origen glial: dentro de la glia estn los astrocitos, oligodendrocitos y clulas ependimales, estas van a dar lugar a los astrocitomas, oligodendrogliomas y a los ependimomas. Lejos los ms frecuentes los astrocitomas. 2. Tumores de origen meningeo: Principalmente los que proliferan de clulas aracnoideas, dando origen a los meningiomas. Estos tumores tericamente estn en la "superficie", pero no hay que olvidar que existen muchos repliegues, como por ejemplo la hoz, la tienda y en la base del crneo. 3. Tumores de la vaina nerviosa: Schwanoma, que se da principalmente en el 8 par, 5 par y pares bajos. Tambin estn los neurofibromas que son similares pero con ms tejido fibroso. 4. Tumores de clulas primitivas: formados a partir de celulas totipotenciales, dando origen a los llamados meduloblastomas y a los tumores de la regin pineal. 5. Tumores metastsicos: teoricamente puede provenir de cualquier Ca, pero los que ms frecuentemente dan metstasis cerebrales son: pulmonar, tiroides, mama, hipernefroma y melanoma. 6. Granulomas y quistes parasitarios: no son tumores, pero igual los mencion. los quistes ms comunes son el cisticercos y hidatdico, ambos con distribucin geogrfica (ambos ms frecuentes en el sur) 7. Tumores de hipfisis: originados de los distintos grupos celulares de la glndula.

Localizacin: Se divide clsicamente en dos grupos: 1. Supratentoriales 2. Infratentoriales: La diferencia es importante hacerla por varias razones: 1. En el espacio supratentorial es de gran tamao, por lo que un tumor puede crecer mucho antes de dar sintomatologa; en cambio la fosa del infratentorial es pequea, adems hay elementos que gritan precozmente (tronco cerebral, cerebelo y los pares craneanos), por lo que rapidamente dan sintomas. 2. Los tumores infratentoriales son ms frecuentes en nios y los supretentoriales en adultos. Los meduloblastomas, que son ms frecuentes en nios se dan casi todos en la fosa posterior (infratentorial) Frecuencias: 1. Gliomas: 43% 2. Adenoma hipofisiario: 18%

3. Meningioma: 13% 4. Neurinoma: 8% 5. T. Congnitos: 6% 1. Dentro del 43% de los tumores de la glia los astrocitomas son los ms frecuentes. Los astrocitomas se dividen en 4 grados: el grado 1 corresponde al ms benigno y al 4 el ms maligno, el que se conoce tambin como glioblastoma multiforme (40% de los gliomas) El tumor puede aparecer como grado 4 o ir evolucionando desde el grado 1
Gran debate entre B. y el Dr. sobre como se clasifican y bla-bla evidentemente, no tiene ningn sentido pasarlo.

Los oligodendrogliomas: se dividen en benigno y maligno, son tumores de ms lento crecimiento, tienen mejor pronstico; tienden a calcificarse y a dar con mayor frecuencia crisis convulsivas. El ependimoma es de baja frecuencia y crece siempre en relacin con los ventriculos. 1. Los adenomas de hipfisis se dividen en 2 grandes grupos: Funcionantes: dan clnica ms temprano gracias a la hipersecrecin de la hormona que produzcan: tenemos as hipersecrecin de prolactina (ms frecuente) que provoca sndrome de amenorrea-galactorrea en la mujer y disminucin de la libido e impotencia (difcil de detectar), otra posibilidad es la secrecin de Acth que provocar el sndrome de cushing clsico y por ltimo la secrecin inadecuada de hormona de crecimiento que provocar acromegalia. dato clave "el agromegalico consultan porque le quedan chicos los zapatos" No funcionantes: dan sintomas por volumen, por accin de masa y dan fundamentalmente compromiso visual, comprimiendo el quiasma dando hemianopsia

1. Los meningiomas , que como se dijo es un error pensar que estn slo en la superficie, ya que pueden estar tan profundo como en la base del crneo. Existen varios tipos (no cach los nombres), pero lo que es importante saber es que la mayora son benignos y que el problema lo da su localizacin. Existe un pequeo grupo que es maligno. 2. Dentro de los neurinomas est en Schwanoma, lejos el ms frecuente el Schwanoma del 8 par o neurinoma del 8 par. Se presenta con hipoacusia, tinitus, inestabilidad de la marcha, posteriormente se agrega parlisis facial y por ltimo sndrome cerebeloso.

Termina este lado del cassette con otra discusin de B. en que el tinitus aqu, el tinitus alla haaaaaa,, cllate

Clnica:

Existen 4 formas clsicas de presentacin: 1. SHE: Cundo un tumor debuta con hipertensin endocraneana se pueden decir 2 (3 ?) cosas de ese tumor: a. que es un tumor de rpido crecimiento b. que sea supratentorial c. que si no hay deficitarios, que sea un tumor de la lnea media y que est comprometiendo el drenaje de LCR y provocando hidrocefalia. 1. Sndrome convulsivo: Los tumores en si no produce descargas epileptognicas sino que es el territorio adyacente que se encuentra irritado el que va a descargar. Los tumores que producen convulsiones son tumores que tienden a infiltrar el parnquima (astrocitoma, oligodendroglioma, etc). Ms o menos 1/3 de los tumores produce convulsiones. 3. Dficit focal: Aqu est presente toda la neurologa, de donde es t el tumor va a depender el trastorno provocado. Si crece en el lbulo frontal vamos a tener cambios de conducta, agresividad, apata; si crece en el lbulo occipital, trastornos de la visin.. 4. Perfil vascular: es una forma rara de presentacin, corresponde al debut de un tumor con un accidentes vascular especialmente hemorragia. Si debutara as significa que es un tumor de muy rpido crecimiento, que tiene alta vascularizacin y que es maligno. Esto se ve en los glioblastoma multiformes y en metstasis de melanomas, coriocarcinomas e hipernefromas. Se sospecha cuando un paciente presenta una hemorragia cerebral y se aprecia con las imgenes gran edema del parnquima adyacente. otro aporte de B.

Diagnstico: 1. l diagnostico fundamentalmente est basado en la TAC, la clnica da la sospecha, pero es absolutamente necesaria la TAC, la que debe ser realizada primero sin y luego con medio de contraste, ya que los tumores en general captan, si no se hace as algunos se pueden pasar ya que hay tumores isodensos. 2. En casos especiales se usar RM., especialmente lesiones infratentoriales. 3. Otras opciones pueden ser RX crneo, angiografa ventriculografias.

Tratamiento: 1. Farmacolgico: a. Corticoides: gran utilidad en el edema de origen tumoral.

Disminuye el edema y con esto los sntomas Se utiliza betametasona 4mg. c/8h ev. b) Anticonvulsivantes: en caso de crisis, se utiliza fenitoina fundamentalmente. c) Manitol: cuando hay aumento importante de la hipertensin endocraneana, sirve para salir de la emergencia. a. Analgsico: cuando sea necesario. 1. Ciruga: Pilar fundamental del tto., tratar de llegar a la lesin daando lo menos posible del cerebro y por extirparlo

2. Radioterapia: Es muy buen coadyuvante de la ciruga y se utiliza en un porcentaje muy alto de los pacientes. En trminos generales se utilizan alrededor de 6.000 rad. Por 6 sem. 3. Quimioterapia: Tiene poca utilidad dado que no pasa por la barrera hematoenceflica, son pocos los frmacos que logran pasar utilizndose fundamentalmente en nios.

Pronstico: Va a depender fundamentalmente de 3 cosas: 1. Tipo histolgico: que es en verdad lo que manda

Glioblastoma multiforme: promedio de sobrevida 8 meses

20% vivo al ao 10% vivo a los 2 aos 0% vivo a los 5 aos Astrocitoma grado 1 : 75% vivo a los 5 aos

Astrocitoma grado 2 : 50% vivo a los 5 aos Astrocitoma grado 3 : 30% vivo a los 5 aos

- Todos estos porcentajes son con tto. Sin el no hay sobrevida - A pesar de estos resultado es mejor operar ya que el diagnstico del tipo histolgico slo se obtiene con la operacin., las imgenes nunca asegurarn que tipo de tumor es, slo sospechas. Lo que si se puede hacer es una biopsia stereotaxica, que se hace dirigida por TAC y computador. 1. Localizacin: Muy importante, puede haber un meningioma (operar y listo), pero metido delante del bulbo y na` que hacer 2. Tiempo de evolucin: Mientras ms pequeo el tumor menos es el tejido que hay que manipular y por lo tanto menos secuelas y mayor xito en la operacin. En general los tumores cerebrales no dan metstasis, pero nada es tan cierto en medicina. Los que ms dan metstasis son: los meduloblastomas y ependimomas malignos, la diseminacin es por el LCR y dan metstasis a medula espinal y cuerpos vertebrales.

Tumores del intestino delgado


Adenocarcinioma Presente generalmente en duodeno o yeyuno proximal, presenta una clnica similar al sndrome de retencin gstrica y sndrome cido pptico. Son tumores generalmente anulares por lo que disminuyen la luz intestinal. Su diagnstico se lo hace por sospecha clnica, endoscopa visualizando la dilatacin gstrica, serie esfago-gastro-duodenal o trnsito intestinal con doble contraste. El tratamiento es quirrgico. Linfoma Tumor generalmente localizado en el leon distal, se manifiesta con sndrome diarreico crnico, heces abundantes, bultuosas, que flotan en el agua, esteatorrea, dolor abdominal en cuadrantes inferiores tipo clico y veces masa abdominal palpable. Su diagnstico se lo hace por clnica, trnsito intestinal donde se ve leon irregular con reas de estenosis y dilatacin, el diagnstico certero se lo hace por medio de biopsia por colonoscopia. Diagnstico diferencial con la enfermedad de Crohn y TBC intestinal. Tratamiento

Quirrgico ms quimioterapia. Tumor carcinoide Generalmente maligno, localizado en el lmite del intestino delgado y grueso, mayormente en ciego y apndice; se desarrolla a partir de las clulas enterocromafines, produciendo 5 hidroxitriptamina. Clnica Presenta el sndrome carcinoide, con trastornos vasomotores, que llevan a crisis de rubor cutneo, borborigmos, diarreas, clicos, presencia de pseudoasma, taquicardia y hepatomegalia. Diagnstico Se lo hace por la valoracin de 5 hidroxiindolactico en orina, valores mayores a 30 mg en 24 horas son diagnstico de tumor carcinoide. Tratamiento es quirrgico Cncer colorectal Su etiopatogenia esta asociada a dos mecanismos: aspectos diettico ambientales y los heredofamiliares. Se puede presentar como cncer espordico, cncer de orden heredofamiliar como en el caso de poliposis adenomatosa familiar o sndrome Linch en el cual solo se hereda el cncer colorectal si es Linch I y se hereda este asociado a cncer de mama de tero o cuello uterino si es Linch II, o puede presentarse como cncer colorectal en relacin a enfermedad inflamatoria intestinal. 80 a 90% de los cnceres son espordicos relacionados a la excesiva ingesta de grasas, sedentarismo, hbito tabquico y alcohol. Los agentes protectores son: vitamina C y E , dieta rica en fibra y antioxidantes. Clnica Al inicio es asintomtico y posteriormente se manifiesta por alteraciones del hbito evacuatorio, rectorragia, anemia, masa palpable, prdida ponderal importante y flebitis. Diagnstico diferencial con enfermedad diverticular del colon y colon irritable. Clasificacin endoscpica del cncer de colon segn Dukes:

Dukes A Tumor solo en mucosa Dukes B1 llega hasta la muscular propia Dukes B2 abarca toda la pared intestinal Dukes C compromiso ganglionar pericolnico o metstasis a distancia. Diagnstico Por colonoscopia que permite precisar el tumor y tomar biopsias. Hemocult positivo y por factores tumorales como al antgeno carcinoembrionario y el antgeno cancergeno 19:9.

Tumores Hepticos.
El hgado se divide bsicamente en dos lbulos, uno izquierdo y otro derecho. A su vez al lbulo izquierdo se le divide en zonas II, III y IV, y al lbulo derecho que incluye los segmentos V, VI, VII, VIII. Todos los segmentos anteriores drenan en la Vena Supraheptica. Existe un segmento I, el cual posee irrigacin propia, la cual drena a la Vena Cava. Malignos Carcinoma Hepatocelular Ca Fibromamelar Hepatocarcinoma Biliar Adenoma Cistadenoma Papilomatosis Colangiocarcinoma

Benignos Hepatocelular Adenoma

Mesodermal

Hemangioma(ms frecuente de todos) Hepatoma mesenquimal Lipoma Fibroma

Angiosarcoma Sarcoma

Otros

Existen muchos factores que hacen pensar en la presencia de un CA heptico. Mozambique es un pas con una alta tasa de CA Heptico primario, lo cual se ha asociado al consumo alto de Aflatoxina. Tambin la Heptitis B y C se asocian en forma importante a Hepatoma(Carcinoma Hepatocelular), asociado a dao cirrtico por una alta concentracin del Virus.

En la medida que hay presencia de Hepatitis B y C uno puede tener una sospecha de que el paciente pudiera tener un cncer, si bien la imagenologa puede ser bastante dudosa, porque en ambas patologas (Hepatitis y CA), la reparacin de ambas al ultrasonido se ve similar, y por la tanto puede ser difcil de interpretary diferenciar. Lo que se sugiere es hacer, por lo tanto, un TAC con doble contraste, e incluso con un medio que se fija a las paredes tumorales, que es el Lipiodol.

Se hace una angiografa, o sea, se inyecta el medio de contraste, y a los quince


das se toma una nueva TAC, y se puede ver que en casos que exista un TU maligno, especialmente un Hepatocarcinoma (Carcinoma Hepatocelular), el medio se ha fijado y se mantiene fijo al TU. Este procedimiento permite

detectar TU pequeos de hasta 1,5 2,0 cm, lo cual es muy difcil hacerlo con un Scanner normal. La RNM tambin ha ayudado, pero principalmente se utiliza en el diagnstico de Hemangiomas o de algunos otros TU benignos, donde tiene mayor utilidad. Si ante el Ultrasonido, TAC o RNM se nos presenta una masa qustica, nosotros podemos pensar en Quiste hidatdico, en Quiste biliar simple, tambin se puede descartar hemangioma, o unas Metstasis. Estos son los mtodos de eleccin. Pero si hay una masa nica, una alternativa es hacer una biopsia. Sin embargo, en el equipo Hepatobiliar del Hospital Salvador la posicin es no hacer biopsia en general, sino que lo que hacen es operar a estos pacientes; ello pues la biopsia se realiza con una aguja fina, y si es que la biopsia sale negativa para clulas tumorales ello no descarta nada, pues perfectamente la aguja puede caer a un mm de la zona tumoral, sin hallar anomalas; por lo anterior se ha optado por la reseccin heptica. En la operacin se reseca la zona y se tiene mucha atencin hacia la posible presencia de metstasis. Si existen metstasis ellas se tratan dirigidamente dependiendo del tipo de tumor o CA primario, esto es muy bueno para el CA de colon, en el cual nosotros podemos hacer una reseccin heptica con una metastasectoma, pero que no se hace en otros tumores, pues tienen mayor cantidad de metstasis y por ello se consideran como candidatos a otro tipo de tratamiento, llmese Quimio o Radioterapia.etc.

En el caso especfico del Carcinoma Hepatocelular, si es que se trata de una masa nica en un hgado cirrtico, en el cual se excluyen metstasis, el paciente puede ser transplantado, si es que es obviamente un paciente de buen riesgo para transplante.(joven con ausencia de enfermedad anexa).
Si el paciente tiene un CA Heptico que se considera inoperable, existen varias alternativas. De todas maneras estos pacientes son explorados, y se ve, salvo que sea una masa que compromete todo el Hgado prcticamente, en cuyo caso se hace una laparoscopa diagnstica y se toma una biopsia para confirmar .

De confirmarse todo lo anterior el paciente queda fuera de toda alternativa de tratamiento. Si los tumores fueran mltiples pero pequeos se puede hacer una alcoholizacin por va percutanea o intraoperatoria, se inyecta alcohol absoluto en la zona del tumor, por lo que se produce necrosis; tambin se puede hacer una embolizacin intraarterial con algn frmaco de quimioterapia, oLipiodol(el frmaco que se fijaba al TU) ms quimioterapia. Esto tiene bastante buen rendimiento entre comillas, pensando que se trata de un tratamiento paliativo, o sea no es curativo.

Lo nico curativo corresponde a la reseccin, siempre y cuando no hayan metstasis. Si el hgado es cirrtico, debe considerarse la posibilidad de un transplante.
Volviendo a hablar acerca de Carcinoma Hepatocelular, se haba dicho que se asocia a Cirrosis Heptica producida por cualquier causa, siendo dentro de esas los ms frecuentes los Virus Hepatitis B y Virus Hepatitis C, segundo la Cirrosis secundaria a alcohol, otras Cirrosis de causa criptognica, la cual se da mayormente en hombres, y est asociada tambin a pacientes que tienen dao heptico asociado a trastornos de la inmunidad(Inmunosupresin), ya que se podra reactivar. Recordemos que la Aflatoxina es un txico heptico el cual se asocia como factor de riesgo del Carcinoma Hepatocelular.

Clnica.
La verdad es que a estas alturas es difcil sospechar del CA Heptico. Un signo clnico es la palpacin de una masa petrea en el hipocondrio derecho. Son pacientes en la edad media de la vida que tienen cirrosis heptica, con pruebas hepticas alteradas, tienen una protrombina baja, una antigenemia para Virus B y/o C positiva y en quienes hay cuadros gastrointestinales vagos, como sensacin de pesantez en el epigastrio, muchas veces fiebre; Cuando aparece: -Masa palpable en el hipocondrio derecho. -Ictericia tanto de tipo obstructiva como por prdida de parnquima heptico.

-Ascitis o hipertensin portal, o hemorragias por vrices esofgicas, -Disnea por ascenso diafragmtico por compresin del Tumor. Todo esto ltimo indica que se est en una etapas muy avanzadas de la enfermedad. El Carcinoma Hepatocelular tambin puede asociarse con otras alteraciones a nivel central, constituyendo un Sindrome Paraneoplsico, como puede ser la Hipercalcemia, Hiperglicemia, Hiperlipidemia, Hipertiroidismo, etc. Pese a que no se da mucho, es ms frecuente en estos pacientes.

Tratamiento.
Algo hemos visto del tratamiento. -Primero que todo debe tratar de prevenirse en las reas que sea posible. En pases en los que se ha incorporado vacunacin para VHB, se ha disminudo de manera importante la tasa de CA, por ejemplo en EE.UU., donde las tasas han bajado enormemente respecto a otros pases, en los cuales la incidencia de Hepatitis por VHB es mayor, as como la ingesta o exposicin a otras sustancias potencialmente toxicas. -Segundo, la reseccin, la cual en general debe ser de un lbulo heptico completo, lo cual sera el tratamiento ideal. El punto est en que la mayora de estos pacientes no tiene un hgado sano, por lo tanto efectuar una reseccin de un lbulo heptico en estos pacientes representa mucho parnquima, lo que puede desencadenar insuficiencia heptica qrave, que puede llevar al paciente a la muerte. Por lo tanto, si tenemos aquella eventualidad de poca frecuencia en que tenemos un Hepatocarcinoma en un hgado no cirrtico, debemos hacer una reseccin lo ms amplia posible; si es que el paciente tiene cirrosis, debe hacerse una reseccin ms "econmica". -El transplante heptico est reservado a aquellos pacientes de buen riesgo quirrgico, en quienes no se ha demostrado otra enfermedad aparte de la heptica. Evidentemente que este no es el requisito nico para realizar transplante heptico, pues a un paciente con una masa nica e hgado sano se la

tratar de hacer una reseccin heptica.(recordar que el transplante significa inmunoterapia de por vida). A lo anterior debe agregarse el hecho de tener Cirrosis, o sea, una insuficiencia heptica, que de todas maneras, con o sin tumor, indicara una espectativa de vida muy mala. -Quimioterapia con un resultado no muy bueno, puede ser hecha a nivel general o a nivel regional (una ciruga en la que se coloca un catter a nivel de la arteria heptica ). -Embolizacin Selectiva: Va arteria femoral se llega a la A.Heptica , donde se procede a embolizar selectivamente la zona daada. -Alcoholizacin: Puede ser percutanea, con alcohol absoluto, o intraoperatoria.

Si se encuentra una gran masa con un tumor predominante en los sectores 2 y 3 , por ejemplo (lado izquierdo del hgado), se puede hacer una reseccin heptica, y si adems tengo unas masas en el hgado "derecho", como no puedo sacar todo el hgado, puedo alcoholizarlas, lo que implica que la alcoholizacin muchas veces puede ser complemento de la ciruga. Existen otros tumores hepticos que son bastante menos frecuentes, dentro de esos est el Carcinoma Fibromamelar, se da en personas jvenes, a diferencia del Carcinoma Hepatocelular no est asociado a Cirrosis, la alfafetoprotena es normal. La alfafetoprotena es un examen cuyo ndice normal es de 20 ng/ml, que se puede elevar en mltiples condiciones, pero cuando est elevado sobre 1000 ng/ml es muy sugerente de Carcinoma Hepatocelular. En el caso del Carcinoma Fibromamelar uno puede sospecharlo porque la alfafetoprotena es normal, la imagenologa no corresponde a la de un hgado cirrtico, a veces hay una Hipercalcemia asociada, y en general con estos antecedentes llega uno de estos pacientes a ciruga. Debe recordarse que el diagnstico final es histolgico, por lo que es difcil de diagnosticar de todas maneras este tipo de CA. La sobrevida es mejor que la del hepatocarcinoma(32-62 meses).

El tratamiento es la reseccin, y, en masas nicas y grandes tambin puede contemplarse el transplante, si es que no hay metstasis.

En pediatra se ve otro tumor heptico que en los adultos no se ven prcticamente. que es el Hepatoblastoma(frecuencia 2/1000 habs) , se ve habitualmente en nios pequeos, antes de los dos aos, hasta los cuatro aos. Un signo muy inespecfico es la Anorexia, y en general estos nios debutan con una masa abdominal, detectada por la madre. Hacen adems cuadros febriles. No es frecuente que presenten ictericia, y cuando ello ocurre ello es signo de que la enfermedad est muy avanzada. Hay descargas hormonales asociadas a Hepatoblastoma que hacen que en el nio aparezca hirsutismo y desarrollo genital ms precoz. Estos pacientes son operados y cuando la masa es muy grande, y compromete los dos lbulos, son candidatos a transplante heptico. Debe considerarse que puede recidivar, lo que constituye una complicacin. La sobrevida de estos pacientes con la reseccin es de aproximadamente de 35% a 5 aos. Con el transplante que sobrevive se puede lograr mejora, pero hay algo que es difcil de decidir, pues los pacientes sometidos a transplante son pacientes que tienen masas muy grandes, en las cuales muchas veces puede ya existir diseminacin microscpica que no es detectada(estudio de ganglios, etc, es negativo). Cuando esto ocurre y se realiza un transplante la enfermedad seguir avanzando y se instalar en el nuevo Hgado la enfermedad tumoral. La frecuencia de esta enfermadad es muy baja, de alrededor de 2 por 1000.

Otro tumor de bastante buen pronstico que se ve ms en adultos es el Colangiocarcinoma. Este tumor, a diferencia de los otros, que son del parnquima heptico, son ms bien asociados a la regin de los conductos biliares. Se asocia fundamentalmente a colangitis esclerosante y enfermedad fibroqustica. Tambin , se ve en forma ms tarda, y como compromete los conductos biliares, estos pacientes en general debutan con ictericia , la cual en general es muy severa (de unos 30 mg de bilirrubina)., con alfafetoprotena normal.

El pronstico es muy malo, y en general la indicacin de transplante heptico es invable.(son en general Cnceres bastante avanzados). El tratamiento es la Ciruga.

Otros tumores poco frecuentes son el Cistoadenocarcinoma y el angiosarcoma, el cual tiene una apariencia similar al hemangioma, pero con mucha ms invasin , a veces compromete vasos sanguneos, como la vena porta o la Arteria Heptica. Otro tumor lo constituye el Hemangioendotelioma. Todos estos Tumores son de diagnstico histolgico (al igual que los sarcomas). Bsicamente lo que se debe saber de cancer corresponde a carcinoma hepatocelular, el hepatoblastoma y el Colangiocarcinoma, y saber slamente que existen los otros tumores.-

Por ltimo estn los Tumores Benignos como el Adenoma, Colangioma, Cistoadeoma Biliar, Hemangioma, Hamartoma, Hiperplasia Nodular focal, etc.
Primero se vern los Quistes Simples, que en general corresponden a hallazgos Ecogrficos. Se encuentra en el examen un pequeo quiste en el hgado, sin pared propia, que puede medir desde unos 4 a 5 mm hasta unos 2 cms, asintomtico, y a los cuales se les hace absolutamente nada. Si durante una ciruga se ven estos quistes, pueden romperse para tomar una muestra de la pared, la cual es muy fina a diferencia de la gruesa pared de los Quistes Hidatdicos. De los Quistes Hidatdicos solo se dir que debe conocerse su epidemiologa y el mtodo diagnstico usado, que corresponde al test de ELISA, junto con las tcnicas imagenolgicas ( Ecografa, e idealmente disponer de TAC). Para la ciruga es indispensable el TAC, puesto que permite conocer si existe compromiso de la vena supraheptica, vena porta, vescula, y en general la identificacin de cualquier estructura que debe ser conservada en la operacin. El Quiste Hidatdico corresponde a uno de los tumores ms deformantes de la

anatoma heptica, y desde ese punto de vista pueden ser desde el punto de vista quirrgica muy complejos tcnicamente hablando. El tratamiento de eleccin es quirrgico, salvo la presencia de pequeos quistes calcificados o cuando la enfermedad est muy diseminada, caso en el cual se da tratamiento con Albendazol (200 mg cada 8 12 hrs por dos meses ) para luego reevaluar al paciente para la realizacin de una ciruga menos resectiva. Los Tumores Benignos ms frecuentes corresponden al Adenoma, Hiperplasia Nodular Focal y el Hemangioma.

El Hemangioma correponde a un tumor heptico benigno slido, que al igual que el quiste biliar o simple corresponde usualmente a un hallazgo ecogrfico ( la ecografa es el mtodo ms utilizado en hgado, y si bien es menos especfico que el TAC al menos establece la sospecha de la existencia de alguna patologa tumoral).

El Hemangioma Cavernoso (a veces no es cavernoso, y slo corresponde a pequeos hemangiomas ) es el tumor benigno slido ms frecuente del hgado ; no se tiene claro si es o no ms prevalente que el Quiste Hidatdico en Chile ( al parecer no). En la mayora de los pacientes es un tumor pequeo menor de 2 cm y que corresponde a un hallazgo (son totalmente asintomticos). Se encuentran aproximadamente el 60% de las autopsias en mujeres, y entre un 5 a 10% en hombres (segn Harrison la prevalencia en la poblacin general oscila entre un 0,5 a un 7%). Es hiperecognico a la Ecografa en el 80% de los casos , y su ubicacin ms frecuente es cualquier parte del lbulo derecho (principalmente en las zonas 7 y 8 que corresponden a la regin posterior). En general un buen ecografista puede hacer una buena sospecha diagnstica solo con este examen. El TAC logra confirmar este diagnstico al ver tumores de ms o menos 2 cms, sin tener que llegar a intervenir al paciente.

Esto no es as con el Adenoma ni la Hiperplasia Nodular Focal, los cuales son muy difciles de diferenciar a la ecografa e incluso elTAC a veces tampoco puede hacerlo. Estos Tumores Slidos son ms frecuentes en mujeres, ambos

estn asociados con el uso de anticonceptivos orales , pero existe una relacin mucho ms directa entre el uso de anticonceptivos orales y el adenoma. La hiperplasia nodular focal, al TAC, y especialmente a la RNM, tiene una cicatriz central, que hace que este tumor sea umbilicado, y esta cicatriz central muchas veces se ve en las imgenes tal como se ve en la pieza operatoria. Este quizs es el nico tumor que tiene un "sello" para hacer el diagnstico por Anatoma Patolgica.

La diferencia del Adenoma respecto del resto de los tumores benignos es que el Adenoma es el nico tumor que es susceptible de malignizarse . Este hecho es muy importante en el seguimiento de estos pacientes, y es la razn por la cual no se efectan biopsias en el Hospital cuando se hallan masas nicas, pues perfectamente ella puede dar tejido benigno, pero a los 7 8 aos este paciente puede encontrarse con la sorpresa de que esta masa desarroll un CA, con todo lo que significa esto en cuanto a pronstico de sobrevida. Por eso se opta por operar siempre estos tumores.

Cules son los estudios que deben realizarse en un paciente portador de una masa heptica?

1-Lo primero es una adecuada anamnesis y examen fsico. Pero dentro de la anamnesis son muy importantes los antecedentes de exposicin a cualquier agente que pueda llevar al paciente a una cirrosis. Entre ellos puede estar el contacto con Hepatitis B y C, aunque muchas veces los pacientes no tienen ese antecedente directo, pero s el de ser politransfundido, por ejemplo en el caso de pacientes Hemoflicos, que han tenido HDA. Tambin quienes vienen o han vivido mucho tiempo en zonas endmicas de Hepatitis B, zonas de alta prevalencia de Quiste Hidatdico, y la ya mencionada Anticoncepcin Oral; todos los datos aportados antes pueden orientar a la presencia de una patologa tumoral heptica.

2.-Estudio bioqumico. Debe incluir: -Pruebas Hepticas: En general las pruebas hepticas se alteran muy tardamente en los tumores hepticos. -Antigenemia para virus B y C. -Alfafetoprotena, que cuando est elevado sobre 1000 es prcticamente diagnstico. -Hemograma y otros estudios generales.(Recuento de Blancos, etc) -Si ms adelante la sospecha diagnstica deriva a Cncer conviene pedir Calcemia, en busca de un posible sindrome paraneoplsico asociado, Este es el estudio mnimo que va a preceder a las imgenes. Debe recordarse que el examen fsico aporta muy poco, y cuando lo hace, en general se trata de tumores muy avanzados, cualesquiera sea su naturaleza(malignos o benignos). Excepciones a esto podran constiturlas el Hepatoblastoma en nios pequeos,

donde una de las cosas que la madre relata es el crecimiento del abdomen. Adems puede haber baja de peso, algn grado de resistencia, dolor abdominal vago, pero en general todo este cuadro aporta muy poco al diagnstico. 3.-Imgenes: -Todos estos estudios se inician con la ecografa, la que permite determinar 1)la presencia del tumor, 2) si es slido o qustico, 3) si es nico o mltiple, 4) a veces puede haber sospecha ecogrfica de la etiologa, por ejemplo una masa heptica en un hgado cirrtico va a hacer sospechar en un Hepatocarcinoma, una masa heptica qustica con paredes gruesas va a hacer sospechar en un Quiste Hidatdico, una masa heptica qustica muy pequea y que no posee paredes propias va a hacer sospechar en un Quiste Simple, etc. Sin embargo, la mayora de las veces igual se hace necesario el uso de TAC. -TAC: Helicoidal con doble contraste, nos va ayudar a tener un diagnstico adecuado, ya que nos permite diferenciar mejor, al igual que la RNM. -Colangiorresonancia Nuclear Magntica, de utilidad en el Colangiocarcinoma: este examen debe llevar ms o menos un ao en nuestro pas. Corresponde a un examen sin medio de contraste, que en los ltimos equipos dura unos 10 segundos la toma. Contrasta todos los elementos que tienen lquido, llmese Va Biliar, Vescula, duodeno. Posteriormente se hace una reconstitucin computacional tridimensional, obteniendo excelentes imgenes que le dan gran poder diagnstico. Recordar su utilidad en zonas que poseen compromiso de la va biliar, no en tumoraciones slidas. -Angiografa: Especialmente cuando se hace con Lipiodol, y que ser complementada por un TAC. El Lipiodol se fija al Hepatocarcinoma, y nos permite luego ver la imagen a la TAC. -En cuanto a la biopsia, hay gente que biopsea los Tumores Hepticos, lo que no constituye un error; pero en este hospital, cuando se considera que hay un tumor heptico sospechoso, la indicacin inmediata es sacarlo, lo que implica Ciruga. (siempre que se vislumbre una alternativa de tratamiento esta es quirrgica).El tumor pudiera ser no resecable, y en esos casos se puede tomar una biopsia para tener la confirmacin diagnstica, que es importante al momento de sealar al paciente y sus familiares sobre el pronstico de la patologa.

-Si el tumor es muy grande tambin puede hacerse una laparoscopa diagnstica, se toma una biopsia dirigida, se espera la biopsia rpida, ello para tener seguridad que la cantidad de tejido que se ha sacado sea suficiente; esto ltimo tambin corresponde a un dato valioso para la determinacin del pronstico. -Por ltimo la laparotoma exploratoria, la cual puede ser tanto diagnstica como teraputica.

Ahora, enfrentados al paciente que va a la ciruga:


Respecto a los tumores hepticos( Carcinoma Hepatocelular, Colangiocarcinoma, angiosarcoma?, etc), se asocia a mejor pronstico. -Mujeres que han estado haciendo sus tareas habituales de manera normal(sin CEG), en que la Histologa demostr la existencia de un Tumor bien diferenciado que fue posible extraer completamente.

Tiene peor pronstico: -Pacientes con cirrosis asociada, ya que la reseccin de estos tumores en general deja a estos pacientes con muy mala funcin heptica. -Dentro de los tipos tumorales, el Colangiocarcinoma es peor. -Extensin tumoral a los rganos linfticos y otros rganos vecinos. -Compromiso de pruebas hepticas: en general corresponde a un proceso tardo.(GOT, GPT, Protrombina, FA). -Asociacin con Hipocalcemia. Todos los anteriores son elementos que debemos conocer antes de presentar al paciente sus posibilidades pronsticas.

En cuanto a las imgenes, el pronstico que dan tiene que ver con la resecabilidad del Tumor.

Pacientes portadores de un Tumor imagenolgicamente de mal pronstico:


Ubicacin central del tumor. Si es son varios tumores, peor. Y si comprometen los dos lbulos, an ms malo. Tumores de tamao mayor a 5 cm. Cuando histolgicamente, y, an ms importante, cuando en la ciruga se encuentra compromiso de los vasos, esto tiene un muy mal pronstico.

En cuanto a compromiso extraheptico:

Mal pronstico si existe invasin de otros rganos como vescula, va biliar, estmago, colon,(estas 2 ltimas las ms frecuentes), presencia de metstasis(de las cuales las pulmonares son las ms frecuentes.

Para operar a este paciente los elementos a considerar son los mismos:
-Sitio en que debe efectuarse la reseccin. -Tamao. -Compromiso de dos lbulos hepticos.(psimo pronstico por la imposibilidad de sacarlos).

Qu tipo de Ciruga se hace?


Se hace la reseccin ms grande en el lbulo de mayor compromiso, el cual se califica segn el tamao del tumor o la multiplicidad de los mismos. Este es un tratamiento paliativo. Recuerden que esto puede ser por va de reseccin o por embolizacin. La ubicacin central con compromiso de la arteria heptica o de la vena Porta tiene peor pronstico, al igual que si el hgado es cirrtico, si hay signos de hipertensin portal, si hay alteraciones de las pruebas hepticas, y si la

reseccin a llevar a cabo es muy grande, sobre todo cuando el hgado est enfermo, con una reserva funcional muy disminuda.

Signos de Insuficiencia Heptica post-resectiva:


Encefalopata Heptica. Ictericia. Alteracin de las pruebas Hepticas. Coagulopata. Muerte.

Es importante desde el punto de vista quirrgico el tener adems de lo anterior, una ecografa intraoperatoria, que va a permitir, junto al TAC, que nos va a dar el approach pre-operatorio, observar la presencia de masas residuales despus de la intervencin, o se ve la posibilidad de realizar otro tratamiento anexo si es necesario. Este trabajo realizado en EE.UU muestra que la primera causa de reseccin no es por tumores primarios, sino que es fundamentalmente por tumores metastsicos.

Tumores Metstsicos que se operan:


-El que tiene mejor rendimiento y mayor indicacin es el de CA colorrectal. Se realiza reseccin heptica con metastasectoma, se agrega Quimioterapia; es uno de los pocos tumores en que este tratamiento mejora la sobrevida. -Tumores endocrinos tipo carcinoides. De los tumores primarios los ms usualmente resecados son el Carcinoma Hepatocelular, y el colangiocarcinoma. En Chile, sin embargo, la principal causa de tumorectoma es el cncer vesicular. Se hace una reseccin heptica central con linfadenectoma. Esto es muy frecuente. Preguntas finales:

En el caso de cncer colorrectal no importa el tiempo de evolucin del mismo ni cuanto tiempo estn esas metstasis ah. Igual debe realizarse la metastasectoma. La frecuencia del carcinoma hepatocelular en Chile debe ser de ms menos 2/ooo, en comparacin con pases que lo tienen con ms frecuencia y que tienen tasas de unos 10/ooo habitantes.

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