Esclerodermia (Esclerosis Sistmica) Francisco Jos Rodrguez Chagolln La esclerodermia, tambin llamada Esclerosis Sistmica (ES) es una enfermedad

crnica sistmica que afecta la piel, los pulmones, el corazn, el tubo digestivo, los riones y el sistema osteomuscular.1 Se distingue por excesiva produccin de la matriz extracelular (MEC), que produce fibrosis en la piel y en algunos rganos internos, as como por alteraciones vasculares y del sistema inmunitario.2 El depsito de MEC en exceso es causante en gran medida de la morbimortalidad de la ES. Los fibroblastos y los miofibroblastos activados depositan tejido conjuntivo fibroso, de modo que la fibrosis reemplaza gradualmente a la fase inflamatoria, modifica la arquitectura del tejido daado y produce la mayora de los sntomas.3 La fibrosis cutneas es caracterstica de la ES, el fenmeno de Raynaud est presente en ms del 90% de pacientes con ste padecimiento, as como la acroesclerosis y esclerodactilia que son halladas en 100% en algunas series.4 El dolor, la rigidez y las molestias musculares difusas son a menudo el sntoma inicial de la enfermedad.1 La inflamacin de la membrana sinovial, asociada a hipertrofia e hiperplasia de los tejidos blandos sinoviales, es frecuente en las fases tempranas; posteriormente se produce fibrosis. Estos cambios recuerdan a los de la artritis reumatoide, aunque la destruccin articular no es frecuente en la ES.5 El diagnstico se establece principalmente con los hallazgos clnicos descritos. Es necesario realizar una detallada anamnesis y un cuidadoso examen fsico.3 Criterios de clasificacin de la esclerosis sistmica: 2 a) Criterios mayores Esclerodermia proximal: endurecimiento simtrico de la piel de los dedos y en forma proximal a las articulaciones metacarpofalngicas y metatarsofalngicas. Los cambios pueden afectar toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco. b) Criterios menores 1.- Esclerodactilia. 2.- Cicatrices digitales. 3.- Fibrosis pulmonar bibasal. Para el diagnstico se requiere un criterio mayor y dos criterios menores.2 El Colegio Americano de Reumatologa ha elaborado guas para disear ensayos teraputicos del tratamiento de la ES con el objetivo de disminuir la afectacin de los rganos y la muerte de los pacientes.2 Ningn frmaco ni tratamiento ha modificado el proceso morboso subyacente en la ES. Sin embargo, el tratamiento especfico de rgano es til para reducir la morbilidad y mejorar la calidad de vida.1 (1) Goldman L, Ausielo D, Arend WP, et al. Cecil, Tratado de Medicina Interna. 23 ed. Barcelona: Elsevier; 2009. 2032-41 (2) Vera OL. Esclerosis sistmica. Med Int Mex 2006; 22: 231-45

(3) Aspe L, Gonzlez MR, Gardeazabal J. Esclerodermia (esclerosis sistmica). Piel 2010; 25: 252-266 (4) Silvarino R, Rebella M, Alonso J, et al. Manifestaciones clnicas en pacientes con esclerosis sistmica. Rev Med Urug 2009; 25: 84-91 (5) Kumar V, Abbas A, Fausto N, et al. Patologa Estructural y Funcional. 8 ed. Barcelona: Elsevier; 2010. 223-225